凝血系统与凝血相关性疾病
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进入上述共同途径：因子Ⅹ将凝血酶原转变成凝血酶，凝血 酶又将纤维蛋白原转变为纤维蛋白，并激活因子ⅩⅢ
外凝血系统
组织因子是凝血的启动物质,TF在功能上即是 FVII(代表凝血因子，VII为罗马数字)与FVIIa（代表 已被激活FVII）的受体,又是FVIIa催化活性的必需辅 因子。FVII可被FXa、FIXa、FXIIa、凝血酶、缓激 肽(K)等激活成VIIa。首先是启动阶段，当血管受损 后,暴露的TF可与FVII或FVIIa结合，提供凝血反应 的催化表面。在因子TF-VIIa－Ca2+复合物的作用 下，激活FX和FIX，从而启动组织因子途径(外在途 径),FXa能迅速将凝血酶原转化为凝血酶，但由于组 织因子途径抑制物（TFPI）的存在,外在途径的作用 是短暂的,只能形成微量凝血酶。
凝血因子和凝血途径
I-XIII因子，VI因子即为活化V因子 均为蛋白质，多数在肝脏合成 II、VII、IX、X为维生素K依赖性凝血因子 III因子为组织因子，存在于组织或组织液中 凝血途径 内源性 外源性 在体内，血液凝固受到严格的调控。首先，由受损
组织中的物质来启动血液凝固，而且只有在由活化 的血小板提供的磷脂表面上才能被有效的激活，以 确保血液凝固只发生在受损伤的局部而不至于引起 非损伤部位的血栓形成。其次，通过TFPI、蛋白C 系统和抗凝血酶系统控制着凝血的速度和程度。
凝血系统与凝血相关性疾病
正常止血、凝血和抗凝机制
维持循环血液的流动状态是凝血和纤溶之间平衡的 结果。维持这种平衡依赖几个相关系统的功能保持 正常。
1、血管内皮细胞 2、血小板 3、凝血系统 4、抗凝系统 5、纤溶系统
血管的止血功能
毛细血管和小动静脉 受损的血管胶原组织激活血小板使其聚集释
血管内皮细胞的功能
分泌粘连复合物保持血管完整性 产生内皮素使血管收缩 vwF因子促进血小板粘附保护VIII因子活性 合成分泌纤溶酶原活化剂抑制物而抑制纤溶 生成释放前列环素抗血栓
血小板
血小板止血的两个阶段 初期止血功能：受损部位的血管发生收缩，局部血
流变慢。血小板在von willebrand因子（vWF）的 存在下粘附在暴露的内皮下组织，为凝血酶或胶原 激活分泌释放ADP和花生四烯酸代谢产物—TXA2 引起血小板的聚集，纤维蛋白原也参与其中形成白 色血栓。 二期止血功能：血小板在血液凝固中也起重要作用 如血小板具有“内源性凝血因子”功能；表面磷脂 的促凝活性等。
外源性凝血系统(Extrinsic
Pathway for Blood Clotting)
组织
损伤 组织因子
Ⅶ Ⅶa
Ⅹ Ca2+ 血小板
磷脂
Ⅷa Ⅷ
Ⅹa
Ⅴ
Ⅴa Ca2+
交联纤维 蛋白凝块
ⅩⅢa
Ca2+ ⅩⅢ
纤维蛋白
凝血酶原
凝血酶原激活物
Ca2+
凝血酶
纤维 蛋白原
抗凝系统
循环中有三大主要的抗凝系统。抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）-硫酸肝素系统和蛋白C系统以及组织因子途径 抑制剂（TFPI）途径。
血小板
(2)聚集功能 在Ca2+存在的条件下，激活的 血小板的GP IIb-IIIa复合物与纤维蛋白原(Fg) 结合，血小板发生聚集。（3）释放反应 肾 上腺素、凝血酶、胶原等诱导物促使血小板 储存颗粒释放。（4）促凝功能 PF3参与因 子IXa-VIIIa-Ca2+ 复合物和因子Xa-Va－ Ca2+复合物的形成，分别参与因子X和凝血 酶的生成。血小板血栓作为一个催化表面， 激活凝血因子，最大程度启动凝血过程。
外凝血系统
然后是放大阶段,由外在途径生成的微量凝血 酶激活血小板和FV、FVIII、FXI，FIXa和 FXIII激活大量的FXa生成，加上FVa加速凝血 酶原和FX的活化，生成足量凝血酶。凝血酶 使纤维蛋白原不断转化成纤维蛋白，逐渐形 成凝血块。最后凝血酶和Ca2+激活FXIII （FXIIIa），FXIIIa和Ca2+使可溶性的纤维 蛋白单体（SFM）发生交联，生成不溶性纤 维蛋白。
血小板
血小板止血：正常血小板表面主要由细胞外衣和细 胞膜组成。细胞外衣是许多血小板膜受体（如肾上 腺素、胶原、凝血酶等）所在部位。细胞膜主要是 膜蛋白和膜脂质组成。膜脂质中的磷脂酰丝氨酸 （PS）可能是血小板的第3因子（PF3）；膜蛋白 主要由糖蛋白（GP)组成。其中GP Ia-IX复合物与 血小板粘附功能有关，GP IIb-IIIa复合物与血小板 聚集功能有关。（1）粘附功能 血管损伤破坏了内 皮细胞的完整性，血液中的血管性血友病因子 （vWF）、内皮下胶原组织与GP Ia-IX复合物结合， 产生粘附反应。
凝血系统
内凝血系统
各种启动凝血所需因子均存在血液中。 因子Ⅻ接触异常表面后被激活。再依次激活因子Ⅺ、Ⅸ。 在因子Ⅷ、磷脂和钙的参予下，因子Ⅸ激活因子Ⅹ。在因子
Ⅴ、磷脂和钙的参与下，因子Ⅹ将凝血酶原转变成凝血酶。 凝血酶又将纤维蛋白原转变为纤维蛋白，并激活因子ⅩⅢ，
后者使纤维蛋白变稳定。
血管内皮损伤 内源性凝血系统(Intrinsic
TFPI对炎症的抑制作用
TFPI是一种重要的生理性外源性凝血途径抑制物. TFPI通过抑制白细胞的激活,来减轻Sepsis中血管
的损伤以及凝血功能的异常。
接触胶原 Pathway for Blood Clotting)
Ⅻ
血小板
血小板 磷脂
Ⅻa 高分子激肽原
前激肽释放酶
Ⅺ
Ⅺa Ca2+
Ⅷ
Ⅸ
Ⅸa Ca2+ Ⅷa
Ca2+ Ⅴ
Ⅹ
Ⅹa
Baidu Nhomakorabea
Ⅴa
Ca2+
凝血酶原激活物
凝血酶原
凝血酶
Ca2+ ⅩⅢa ⅩⅢ
纤维蛋白原
纤维蛋白
交联纤维蛋白凝块
凝血系统
外凝血系统
受损组织释放组织凝血活酶（III因子）进入血中，激活因子 Ⅶ。因子Ⅶ又激活因子Ⅹ。
放 受损的血管产生组织因子启动外源性凝血途
径 神经轴突反射使血管平滑肌收缩
血管内皮细胞
内皮细胞依赖表面的血栓调节蛋白、组织凝血活酶和组织纤 溶酶原激活物的表达，参与调节血栓形成或血栓溶解。内皮 细胞光滑面上的糖萼层可排斥凝血因子和血小板的接触，防 止内凝血系统的激活。血栓调节蛋白可灭活凝血酶和激活蛋 白C起抗凝作用。
外凝血系统
组织因子是凝血的启动物质,TF在功能上即是 FVII(代表凝血因子，VII为罗马数字)与FVIIa（代表 已被激活FVII）的受体,又是FVIIa催化活性的必需辅 因子。FVII可被FXa、FIXa、FXIIa、凝血酶、缓激 肽(K)等激活成VIIa。首先是启动阶段，当血管受损 后,暴露的TF可与FVII或FVIIa结合，提供凝血反应 的催化表面。在因子TF-VIIa－Ca2+复合物的作用 下，激活FX和FIX，从而启动组织因子途径(外在途 径),FXa能迅速将凝血酶原转化为凝血酶，但由于组 织因子途径抑制物（TFPI）的存在,外在途径的作用 是短暂的,只能形成微量凝血酶。
凝血因子和凝血途径
I-XIII因子，VI因子即为活化V因子 均为蛋白质，多数在肝脏合成 II、VII、IX、X为维生素K依赖性凝血因子 III因子为组织因子，存在于组织或组织液中 凝血途径 内源性 外源性 在体内，血液凝固受到严格的调控。首先，由受损
组织中的物质来启动血液凝固，而且只有在由活化 的血小板提供的磷脂表面上才能被有效的激活，以 确保血液凝固只发生在受损伤的局部而不至于引起 非损伤部位的血栓形成。其次，通过TFPI、蛋白C 系统和抗凝血酶系统控制着凝血的速度和程度。
凝血系统与凝血相关性疾病
正常止血、凝血和抗凝机制
维持循环血液的流动状态是凝血和纤溶之间平衡的 结果。维持这种平衡依赖几个相关系统的功能保持 正常。
1、血管内皮细胞 2、血小板 3、凝血系统 4、抗凝系统 5、纤溶系统
血管的止血功能
毛细血管和小动静脉 受损的血管胶原组织激活血小板使其聚集释
血管内皮细胞的功能
分泌粘连复合物保持血管完整性 产生内皮素使血管收缩 vwF因子促进血小板粘附保护VIII因子活性 合成分泌纤溶酶原活化剂抑制物而抑制纤溶 生成释放前列环素抗血栓
血小板
血小板止血的两个阶段 初期止血功能：受损部位的血管发生收缩，局部血
流变慢。血小板在von willebrand因子（vWF）的 存在下粘附在暴露的内皮下组织，为凝血酶或胶原 激活分泌释放ADP和花生四烯酸代谢产物—TXA2 引起血小板的聚集，纤维蛋白原也参与其中形成白 色血栓。 二期止血功能：血小板在血液凝固中也起重要作用 如血小板具有“内源性凝血因子”功能；表面磷脂 的促凝活性等。
外源性凝血系统(Extrinsic
Pathway for Blood Clotting)
组织
损伤 组织因子
Ⅶ Ⅶa
Ⅹ Ca2+ 血小板
磷脂
Ⅷa Ⅷ
Ⅹa
Ⅴ
Ⅴa Ca2+
交联纤维 蛋白凝块
ⅩⅢa
Ca2+ ⅩⅢ
纤维蛋白
凝血酶原
凝血酶原激活物
Ca2+
凝血酶
纤维 蛋白原
抗凝系统
循环中有三大主要的抗凝系统。抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）-硫酸肝素系统和蛋白C系统以及组织因子途径 抑制剂（TFPI）途径。
血小板
(2)聚集功能 在Ca2+存在的条件下，激活的 血小板的GP IIb-IIIa复合物与纤维蛋白原(Fg) 结合，血小板发生聚集。（3）释放反应 肾 上腺素、凝血酶、胶原等诱导物促使血小板 储存颗粒释放。（4）促凝功能 PF3参与因 子IXa-VIIIa-Ca2+ 复合物和因子Xa-Va－ Ca2+复合物的形成，分别参与因子X和凝血 酶的生成。血小板血栓作为一个催化表面， 激活凝血因子，最大程度启动凝血过程。
外凝血系统
然后是放大阶段,由外在途径生成的微量凝血 酶激活血小板和FV、FVIII、FXI，FIXa和 FXIII激活大量的FXa生成，加上FVa加速凝血 酶原和FX的活化，生成足量凝血酶。凝血酶 使纤维蛋白原不断转化成纤维蛋白，逐渐形 成凝血块。最后凝血酶和Ca2+激活FXIII （FXIIIa），FXIIIa和Ca2+使可溶性的纤维 蛋白单体（SFM）发生交联，生成不溶性纤 维蛋白。
血小板
血小板止血：正常血小板表面主要由细胞外衣和细 胞膜组成。细胞外衣是许多血小板膜受体（如肾上 腺素、胶原、凝血酶等）所在部位。细胞膜主要是 膜蛋白和膜脂质组成。膜脂质中的磷脂酰丝氨酸 （PS）可能是血小板的第3因子（PF3）；膜蛋白 主要由糖蛋白（GP)组成。其中GP Ia-IX复合物与 血小板粘附功能有关，GP IIb-IIIa复合物与血小板 聚集功能有关。（1）粘附功能 血管损伤破坏了内 皮细胞的完整性，血液中的血管性血友病因子 （vWF）、内皮下胶原组织与GP Ia-IX复合物结合， 产生粘附反应。
凝血系统
内凝血系统
各种启动凝血所需因子均存在血液中。 因子Ⅻ接触异常表面后被激活。再依次激活因子Ⅺ、Ⅸ。 在因子Ⅷ、磷脂和钙的参予下，因子Ⅸ激活因子Ⅹ。在因子
Ⅴ、磷脂和钙的参与下，因子Ⅹ将凝血酶原转变成凝血酶。 凝血酶又将纤维蛋白原转变为纤维蛋白，并激活因子ⅩⅢ，
后者使纤维蛋白变稳定。
血管内皮损伤 内源性凝血系统(Intrinsic
TFPI对炎症的抑制作用
TFPI是一种重要的生理性外源性凝血途径抑制物. TFPI通过抑制白细胞的激活,来减轻Sepsis中血管
的损伤以及凝血功能的异常。
接触胶原 Pathway for Blood Clotting)
Ⅻ
血小板
血小板 磷脂
Ⅻa 高分子激肽原
前激肽释放酶
Ⅺ
Ⅺa Ca2+
Ⅷ
Ⅸ
Ⅸa Ca2+ Ⅷa
Ca2+ Ⅴ
Ⅹ
Ⅹa
Baidu Nhomakorabea
Ⅴa
Ca2+
凝血酶原激活物
凝血酶原
凝血酶
Ca2+ ⅩⅢa ⅩⅢ
纤维蛋白原
纤维蛋白
交联纤维蛋白凝块
凝血系统
外凝血系统
受损组织释放组织凝血活酶（III因子）进入血中，激活因子 Ⅶ。因子Ⅶ又激活因子Ⅹ。
放 受损的血管产生组织因子启动外源性凝血途
径 神经轴突反射使血管平滑肌收缩
血管内皮细胞
内皮细胞依赖表面的血栓调节蛋白、组织凝血活酶和组织纤 溶酶原激活物的表达，参与调节血栓形成或血栓溶解。内皮 细胞光滑面上的糖萼层可排斥凝血因子和血小板的接触，防 止内凝血系统的激活。血栓调节蛋白可灭活凝血酶和激活蛋 白C起抗凝作用。