脱髓鞘假瘤的影像学表现及鉴别诊断
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女，60Y，左侧肢体乏力三天
3天前出现左侧肢体乏力，头晕，伴言语不清， 站立行走不稳
血压不高，神志清楚，言语尚清晰，记忆力、 计算力、定向力正常，双侧额纹对称，双侧 瞳孔等大等缘，直径3mm，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟基本对称，伸舌尚居中；左侧肢体 肌力5-级，右侧肢体肌力5级，肌张力正常； 左侧浅感觉稍减退，深感觉正常，共济检查 正常。
▪ 男, 8 岁,给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧额叶和顶叶, 病灶多发, T 2 WI 呈高信号,边界清,位于前方的病灶同 时累及灰质和白质,位于后方的病灶累及白质,周围轻度 水肿,轻度占位效应; B. 增强扫描病灶分别位于额叶、 顶叶,呈开环形明显强化,周围脑膜无异常强化; C. 病灶 区波谱示 NAA 峰降低, Cho 峰、Lac 峰和 Lip 峰升高, 出现明显升高的 GLx 峰; D. 激素治疗后病灶明显缩小 呈斑片状高信号,随访2年病灶无变化。
治疗: DPTs 病灶明显缩小甚至消失,而胶质瘤改变不 明显,甚至进展。
▪ ( 2 )淋巴瘤:表现不典型的脑内原发性淋巴 瘤有时与 DPTs 难以区分,两者位置均位于 白质深部,斑片或结节状强化,但 DPTs 病灶 垂直于侧脑室, 1 H-MRS 上淋巴瘤患者无论 是Cho/ Cr 和 Cho /NAA 比值,或者 Lip 峰和 /或 Lac 峰都较 DPTs 明显升高( Cho / Cr>2.58 , Cho / NAA>1.73 ),而DPTs可出现 明显升高的 Glx 峰,该峰在脑肿瘤中很少出 现。
鉴别诊断
( 1 )胶质瘤:幕上偏低级胶质瘤占位效应、灶周水肿 多较轻,增强扫描肿瘤无强化或轻度强化, DPTs 与 之鉴别较易;而 Ⅲ~Ⅳ 级胶质瘤多见于中老年人,形 态多不规则、内部信号更倾向于不均匀,闭环型强 化,环壁较厚而毛糙, DWI 多为稍高或等信号,囊变 坏死区呈明显低信号DPTs 则多见于青少年,开环形 强化,病灶垂直于侧脑室,内部信号多较均匀,DWI 呈 高信号。鉴别困难时可给予皮质激素试验性
脱髓鞘假瘤
▪ 脱髓鞘假瘤（DPTs）是近30多年来才被逐 渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病，临 床症状及MRI表现与脑肿瘤相似；在病理上 因DPTs病变中常伴有明显的星形胶质细胞 增生，也使得一些DPTs被误诊为神经胶质 瘤，导致患者术后接受放化疗等过度治疗。
发病机制及临床特点
▪ 脱髓鞘假瘤多位于白质内，也可累及灰白质 交界、基底节、脑干甚至下丘脑，其占位效 应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻，但随 着病变的增大和急性程度的增加，其占位效 应和水肿程度也会增加。由于病灶实性部分 血脑屏障破坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有 较明显强化，强化方式多样，可呈环形、结 节样或斑片样强化。
▪ 23岁，女性，几天前无明显诱因开始出现右 侧肢体和右侧脸部运动或感觉异常MRI增强 显示典型的“开环样强化”。病理证实为脱 髓鞘假瘤。
▪ 女, 34 岁,给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧 额、顶叶脑白质内,形态欠规则,不均匀性强 化,周边强化较中央明显; B. 给予激素治疗 2 周后复查,病灶消失 。
▪ 有研究发现MRI增强区上CT表现为低衰减的大 多数为脱髓鞘假瘤（93%），而较少为肿瘤 （4%）。脱髓鞘假瘤典型表现为“开环样强化”， 环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于 白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，可能 由于有髓纤维的存在，中心无强化的核心部位 代表一个炎症的慢性期。
▪ 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现 为环形强化，而其强化程度与巨噬细胞的浸润 程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。
▪ ( 4 )脑脓肿:闭环型强化的 DPTs 需和脑脓肿 相鉴别。后者有明显的感染病史,实验室及脑 脊液检查呈阳性,病灶多位于灰白质交界区, 无垂直于侧脑室分布的特点,增强扫描强化的 脓肿壁薄而均匀,内壁光滑而有张力感,邻近 脑膜明显强化。
总结
▪ DPTs 的 MRI 表现具有一定的特点,结合患 者年龄(青少年)、急性/亚急性起病、有多 发性硬化病史、 DWI 呈高信wk.baidu.com,1 H-MRS 提 示为脱髓鞘改变时应考虑到本病的可能。诊 断困难时可先行激素短期治疗后复查,必要 时亦可行脑组织立体定向活检,以明确诊断， 以避免手术或放射治疗造成的不可逆损伤。
▪ ( 3 )转移瘤:多发病灶的DPTs 容易和转移瘤混淆。 但后者具有原发肿瘤病史,绝大多数为老年患者,病灶 常见于灰白质交界区,周围水肿较重,具有“小病灶、 大水肿”的特点,增强扫描肿瘤呈结节状或环状明显 强化,环壁完整,厚而不规则, MRS 表现为脑外肿瘤, NAA 峰和 Cr 峰缺失,随诊病灶数量增多、增大,激素 治疗无效。
3天前出现左侧肢体乏力，头晕，伴言语不清， 站立行走不稳
血压不高，神志清楚，言语尚清晰，记忆力、 计算力、定向力正常，双侧额纹对称，双侧 瞳孔等大等缘，直径3mm，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟基本对称，伸舌尚居中；左侧肢体 肌力5-级，右侧肢体肌力5级，肌张力正常； 左侧浅感觉稍减退，深感觉正常，共济检查 正常。
▪ 男, 8 岁,给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧额叶和顶叶, 病灶多发, T 2 WI 呈高信号,边界清,位于前方的病灶同 时累及灰质和白质,位于后方的病灶累及白质,周围轻度 水肿,轻度占位效应; B. 增强扫描病灶分别位于额叶、 顶叶,呈开环形明显强化,周围脑膜无异常强化; C. 病灶 区波谱示 NAA 峰降低, Cho 峰、Lac 峰和 Lip 峰升高, 出现明显升高的 GLx 峰; D. 激素治疗后病灶明显缩小 呈斑片状高信号,随访2年病灶无变化。
治疗: DPTs 病灶明显缩小甚至消失,而胶质瘤改变不 明显,甚至进展。
▪ ( 2 )淋巴瘤:表现不典型的脑内原发性淋巴 瘤有时与 DPTs 难以区分,两者位置均位于 白质深部,斑片或结节状强化,但 DPTs 病灶 垂直于侧脑室, 1 H-MRS 上淋巴瘤患者无论 是Cho/ Cr 和 Cho /NAA 比值,或者 Lip 峰和 /或 Lac 峰都较 DPTs 明显升高( Cho / Cr>2.58 , Cho / NAA>1.73 ),而DPTs可出现 明显升高的 Glx 峰,该峰在脑肿瘤中很少出 现。
鉴别诊断
( 1 )胶质瘤:幕上偏低级胶质瘤占位效应、灶周水肿 多较轻,增强扫描肿瘤无强化或轻度强化, DPTs 与 之鉴别较易;而 Ⅲ~Ⅳ 级胶质瘤多见于中老年人,形 态多不规则、内部信号更倾向于不均匀,闭环型强 化,环壁较厚而毛糙, DWI 多为稍高或等信号,囊变 坏死区呈明显低信号DPTs 则多见于青少年,开环形 强化,病灶垂直于侧脑室,内部信号多较均匀,DWI 呈 高信号。鉴别困难时可给予皮质激素试验性
脱髓鞘假瘤
▪ 脱髓鞘假瘤（DPTs）是近30多年来才被逐 渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病，临 床症状及MRI表现与脑肿瘤相似；在病理上 因DPTs病变中常伴有明显的星形胶质细胞 增生，也使得一些DPTs被误诊为神经胶质 瘤，导致患者术后接受放化疗等过度治疗。
发病机制及临床特点
▪ 脱髓鞘假瘤多位于白质内，也可累及灰白质 交界、基底节、脑干甚至下丘脑，其占位效 应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻，但随 着病变的增大和急性程度的增加，其占位效 应和水肿程度也会增加。由于病灶实性部分 血脑屏障破坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有 较明显强化，强化方式多样，可呈环形、结 节样或斑片样强化。
▪ 23岁，女性，几天前无明显诱因开始出现右 侧肢体和右侧脸部运动或感觉异常MRI增强 显示典型的“开环样强化”。病理证实为脱 髓鞘假瘤。
▪ 女, 34 岁,给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧 额、顶叶脑白质内,形态欠规则,不均匀性强 化,周边强化较中央明显; B. 给予激素治疗 2 周后复查,病灶消失 。
▪ 有研究发现MRI增强区上CT表现为低衰减的大 多数为脱髓鞘假瘤（93%），而较少为肿瘤 （4%）。脱髓鞘假瘤典型表现为“开环样强化”， 环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于 白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，可能 由于有髓纤维的存在，中心无强化的核心部位 代表一个炎症的慢性期。
▪ 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现 为环形强化，而其强化程度与巨噬细胞的浸润 程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。
▪ ( 4 )脑脓肿:闭环型强化的 DPTs 需和脑脓肿 相鉴别。后者有明显的感染病史,实验室及脑 脊液检查呈阳性,病灶多位于灰白质交界区, 无垂直于侧脑室分布的特点,增强扫描强化的 脓肿壁薄而均匀,内壁光滑而有张力感,邻近 脑膜明显强化。
总结
▪ DPTs 的 MRI 表现具有一定的特点,结合患 者年龄(青少年)、急性/亚急性起病、有多 发性硬化病史、 DWI 呈高信wk.baidu.com,1 H-MRS 提 示为脱髓鞘改变时应考虑到本病的可能。诊 断困难时可先行激素短期治疗后复查,必要 时亦可行脑组织立体定向活检,以明确诊断， 以避免手术或放射治疗造成的不可逆损伤。
▪ ( 3 )转移瘤:多发病灶的DPTs 容易和转移瘤混淆。 但后者具有原发肿瘤病史,绝大多数为老年患者,病灶 常见于灰白质交界区,周围水肿较重,具有“小病灶、 大水肿”的特点,增强扫描肿瘤呈结节状或环状明显 强化,环壁完整,厚而不规则, MRS 表现为脑外肿瘤, NAA 峰和 Cr 峰缺失,随诊病灶数量增多、增大,激素 治疗无效。