第五章补体系统

一、补体系统的激活 （一）经典激活途径 激活物： 抗原抗体复合物（IC） 激活过程： IC→C1→C4C2
→C3→C5
→C6→C7→C8→C9
（1）识别阶段
（2）活化阶段
C1分子结构与功能图
（3）膜攻击阶段
补体系统激活
补体活化的经典途径途径
补体系统激活
补体的膜攻击复合物 (MAC)——C5b6789
第四节
一、

补体系统异常与疾病
补体的遗传缺陷与疾病
C1、C2、C4缺陷易发生系统性红斑狼疮 C1抑制物缺陷引起遗传性血管神经性水肿 I 因子缺陷引起反复感染
二、高补体血症
在许多炎症、传染病及恶性肿瘤时可见补体代偿性增高，但在急性感染及病情 危重时补体总量往往下降，这是由于补体成份大量消耗所致；此外，甲状腺 炎、阻塞性黄疸、糖尿病、痛风、雷诺氏综合症、溃疡性结肠炎等，也可使补 体含量升高。
①防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂； ②抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂； ③保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂。
（1）体液调节因子 ①C1酯酶抑制因子(C1-iNH) ②I因子和H因子协同作用破坏游离的或细胞膜上的C3b。 ③S蛋白又称攻膜复合体抑制因子
（2）细胞膜上的调节因子 ①补体受体CR1 ②膜辅助蛋白(MCP，CD46) ③促衰变因子(DAF) ④同源限制因子(HRF)又称C8结合蛋白（C8-bp ⑤膜反应性溶解抑制物(MIRL，CD59)
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补体系统
补体其它成份：如B因子、D因子、P因子 补体调节蛋白: C1抑制物、I因子、H因子等 补体受体： CR1、CR2 补体以酶原形式存在，激活后在数字上加一横即为酶
补体大多成份在肝脏和巨噬细胞合成 三、理化性质
含量：最多C3，其次C4，C2最低； 临床以测C3、C4 或总补体作为补体检测指标 补体成份：糖蛋白不稳定。加热56℃30ˊ灭活

补体系统是构成机体免疫系统的重要的组成部分，受激活因 子作用后可通过生物级联反应体系（Biologicol cascade）使整个 补体系统活化。补体系统一方面参与机体的自身防御功能，维持 机体的生理平衡；另一方面，参与超敏反应和自身免疫性疾病的 组织损伤。所以，补体系统既有生理功能，又有病理作用。
四、补体与其他酶系统的相互作用
第三节 补体的生物学作用
一、 细胞溶解作用：C1~9 通过三大途径 二、调理作用： C3b、C4b、iC3b 三、免疫粘附作用与清除免疫复合物 C3b 四、炎症介质作用 1、 激肽样作用：C2a、C4a 2、 过敏毒素作用：C3a、C5a、C4a 3、 趋化作用：C3a、C5a 五、免疫调节作用： C3、C3b、CR1、CR2
护理本科医学免疫学
第五章学习目标
掌握： 补体、补体系统的概念；补体的生物学活性； 补体经典和旁路途径的活化过程及两条途径的比 较。 熟悉： 补体系统的组成和理化性质，补体活化的 MBL途径和补体的调节 了解： 补体系统的命名；补体系统的调控。
补体系统
李某，男，26岁，工人。因工作不慎，导致硫酸大面积烧伤急诊入院。 住院期间，病人持续高热，皮肤表面伴有脓汁。血常规检查，WBC为 16.6×109/L，补体含量：C3为46.6mg/dl，C4为6.8mg/dl，C反应蛋白为 2.3mg/dl。病人虽经积极治疗，终因继发感染而死亡。 讨论： 1．烧伤病人血清补体含量为什么降低？ 2．血清补体含量对机体有何影响？
补体活化的旁路途径
补体活化的MBL途径
补体系统
补体系统
第三节 补体活化的调控（自学）
一、补体的自身调控
二、补体调节因子的作用
第四 补体的生物学作用
一、参与宿主早期抗感染免疫
1、溶解细胞细菌和病毒 2、调理作用 3、引起炎症反应 二、维护机体内环境稳定
1、清除IC
2、清除凋亡细胞 三、参与适应性免疫 参与IR的诱导、参与免疫细胞的增殖分化、参与IR的效应阶 段、参与免疫记忆；
第二节 补体系统的激活
补体系统的激活有三条途径： ①由抗原-抗体复合物结合C1q启动的激活途径，最先 被人们所认识，故称经典途径(classical pathway)； ②由甘露糖结合凝集素(mannose-binding protein， MBL)结合至细菌启动的激活途径，称MBL途径； ③由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始的激 活途径，称旁路途径（alternative pathway）。 上述三条激活途径具有共同的末端通路(terminal pathway)，最终形成膜攻击复合物(membrane attack complex，MAC)。
第一节
概述
一、定义:补体（complement，C）： 是存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜表面的一组经 活化后具有酶活性的蛋白质。 可发挥免疫防御和免疫调节作用，也参与免疫病理作用
二、组成与命名 补体有9种11个成份：C1（C1q、C1r、C1s）、C2、C3、C4、C5、 C6、C7、C8、C9 （按发现先后命名）
补体成分
功 能
C1～C9
C3b、C4b
溶菌、杀菌、溶细胞作用
调理作用、免疫粘附作用
C2a
C3a、C4a、C5a
补体激肽
过敏毒素作用 介导炎症反应
C3a、C5a、C567
C3、C4、CR1 C3、C3b、CR1
趋化作用
溶解、清除免疫复合物 免疫调节作用
补体系统的调节机制
1、补体的自身调控 2、补体调节因子的作用 可溶性或膜结合性补体调节蛋白有十余种，按其作用特点可分为 三类：
三、低补体血症



①补体成份消耗增多：当患免疫复合物疾病时，如血清病、链球菌感染肾 小球肾炎、系统性红斑狼疮(SLE)以及恶性类风湿关节炎等，可使补体消耗 增多，出现低补体血症。 ②补体成份大量丧失：此情况见于大面积烧伤的病人，由于血清蛋白大量 丢失，引起补体成份减少。 ③补体合成不足：主要见于各种肝病患者，如肝硬化、慢性活动性肝炎及
补体系统激活 （二）旁路激活途径 1、激活物：细菌脂多糖、酵母多糖、凝集的IgG4、IgA 2、激活过程： 激活物+ B、D 、P C3 →C3bBbP→C5→C6→C7→C8→C9 （三）MBL途径 MBL+细菌甘露糖残基+丝氨酸蛋白酶 MASP C4、C2 →C3→C5→C6→C7→C8→C9 比较三条途径？？