儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(完整版)
儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件 6儿童神经母细胞瘤诊疗规范（2019 年版）一、概述神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8～10 。
NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。
NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。
肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约 1的病人未能发现原发肿瘤。
NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。
儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范 NB 的诊治。
二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。
三、NB诊断（一）临床表现根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。
局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。
1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等；2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现 Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留；3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。
肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。
肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。
肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身；4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等；5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide, VIP）而表现顽固腹泻；6.有些病例合并眼阵挛-肌阵挛综合征：是一种副肿瘤综合征，发生于1～3 的NB 儿童。
Glisson蒂横断式切肝技术在儿童肝母细胞瘤切除术中应用价值
•398•中华实用诊断与治疗杂志2021年4月第35卷第4期J Chin Pract Diagn Ther，Apr. 2021 , Vol. 35, No. 4•论著•Glisson蒂横断式切肝技术在儿童肝母细胞瘤切除术中应用价值鲍俊涛1，秦璐莹2，余海波3,杨凯骅1,张书峰11.河南省人民医院小儿外科郑州大学人民医院，河南郑州450003;2.郑州大学护理与健康学院，河南郑州450001;3.河南省人民医院肝胆胰腺外科郑州大学人民医院，河南郑州450003摘要：目的探讨Glisson蒂横断式切肝技术在儿童肝母细胞瘤切除术中应用的可行性。
方法儿童肝母细胞瘤15例.肿瘤最大直径5. 8〜12. 5 cm,其中12例术前经2〜4个周期化疗；15例患儿均行Glisson蒂横断式肝切术，记录肿瘤切除程度、手术时间、术中出血量等。
结果15例患儿手术过程均顺利，肿瘤均获R。
切除，手术时间70〜190(115士29)min，术中出血量10〜200(66±44)m L;无围术期出血死亡病例。
术后并发肝切面包裹性积液1例、低流量胆瘘1例，给予引流后治愈。
术后随访1〜28个月，2例复发，其中1例复发合并肺转移。
结论Glisson蒂横断式切肝技术治疗肝母细胞瘤安全、有效，可作为小儿精准肝切除的首选治疗方法。
关键词：肝母细胞瘤；肝切除；Glisson蒂横断式Application of Glissonean pedicle transaction methodin the resection of hepatoblastoma in childrenBAO Jun-tao1，QIN Lu-ying2，YU Hai-boS YANG Kai-hua1，ZHANG Shu-feng11. Department o f Pediatric Surgery, Heiian Provincial People's Hospital j Zhengzhou University People's H ospital,Zhengzhou，Henan 450003 i China; 2. School o f Nursing and Healthy, Zhengzhou University ^Zhengzhou, Henan 450001，China 3. Department o f Hepatobiliary Pancreatic Surgery^ Henan ProvincialPeople’s Hospital，Zhengzhou University People’s Hospital，Zhengzhou，Henan 450003，China Corresponding author：ZHANG Shu-feng, E-mail：************************Abstract ：Objective To explore the feasibility of Glissonean pedicle transection method in hepatoblastoma resection in children. Methods Fifteen children with hepatoblastoma were performed Glissonean pedicle transection. The maximal diameter of tumor was 5. 8 to 12. 5 cm. Twelve children received chemotherapy for 2 to 4 courses preoperatively. The grading of tumor resection, operation time and intraoperative blood loss were recorded. Results All operations were successfully accomplished. R〇resection was achieved in all patients. The operation lasted 70 to 190 (115士29) min. The intraoperative blood loss was 10 to 200 (66 + 44) mL. No death due to perioperative haemorrhage occurred. Encapsulated effusion occurred in 1patient and low-flow bile leakage occurred in 1, and both of them were cured by drainage. The follow-up survey lasted 1to 28 months»showing relapse in 2 patients in which 1patient was complicated with pulmonary metastasis. Conclusion Glissonean pedicle transaction is safe，simple，rapid and effective for hepatoblastoma, and it could be the first choice for accurate hepatectomy in children.Keywords：hepatoblastoma；hepatectomy；Glissonean pedicle transaction method肝母细胞瘤是儿童常见的肝脏恶性实体肿瘤，约 占儿童肝脏恶性肿瘤的75%[1]。
肝细胞癌癌前病变的诊断和治疗多学科专家共识(2020版) 《中华肝脏病杂志》编辑委员会
通常也被视为ＨＣＣ 癌前风险病变，需要引起高度重视［９］。
小于１ ｍｍ 的异型肝细胞病灶，主要由小细胞样改变和铁染色
２ ＨＣＣ 癌前病变的筛查
阴性的肝细胞团构成。
早期发现ＨＣＣ 癌前病变，是患者阻断其发生和获得根治 ３． １． ２ 异型增生结节（ ， ） ｄｙｓｐｌａｓｔｉｃ ｎｏｄｕｌｅｓ ＤＮ 与周围肝组织
变的筛查在胃癌、大肠癌和宫颈癌等恶性肿瘤的诊治中已取得了显著的成果。 肝硬化状态下的不典型增生结节具有较强的恶变潜 能，尤其是高级别不典型增生结节癌变率极高。 基于国内外在这一领域的研究成果和专家临床经验，《 肝细胞癌癌前病变的诊断和 治疗多学科专家共识（２０２０ 版） 》 经多学科协作对肝脏高级别不典型增生结节作为肝癌的癌前病变，从概念、筛查、诊断、治疗和随 访等各方面进行了归纳和界定，旨在提出和建立肝癌癌前病变的概念和诊疗原则，为降低我国肝癌的发病率和提高肝癌的总体治 疗效果作出贡献。
收 基 通ｄｏｉ稿 金 信：１日 项 作０．期 者目３９：：：６２夏９国（０／ｃ２锋ｊｓ家０．ｔｃｉ，ｓ－２自陆ｓ００ｎ１２．然军７１－ｓ０军ｈ科０１ｍ１７医学ｓ；Ａ－修大０基５４２回学３５金６６日第）．（２期一８０１２：附７０２７．０属３０２１３０医４．０－０院０）０７２；（重－重１庆庆７。西市南社医会院民）生肝项胆外目 张科大，电志子，重信庆箱医：ｆｒ科ａｎ大ｋｆｘ学ｉａ＠附１属６３第． ｃ二ｏｍ医；院感染病科，电子信箱：
ＨＧＤＮ 是恶性转化的独立危险因素［８］。目前病理学上对ＨＣＣ 癌 （３）当肝内出现多发结节性病灶时，其中一个结节的病理诊断并
前病变的认识通常为：在慢性乙型肝炎等肝病背景下，肝组织出 不能反映或代替其他结节的病变性质和演变阶段。
现一定的组织结构和细胞形态上的异型性，形成具有潜在恶变 ＨＣＣ 癌前病变的病理学特点主要来自于术后切除标本的
儿童常见肿瘤诊断治疗的进步
DOI：10.3969/j.issn.1673-5323.2020.06.001•全民健康助力全面小康•儿童常见肿瘤诊断治疗的进步汤静燕近33年来，随着我国医疗技术不断进步和国家健康医疗政策完善，儿童恶性肿瘤的长期生存率得到明显改善，在一些诊断治疗领先的儿童肿瘤医疗中心总体长期生存率已超过66%~70%。
本文介绍我国在儿童常见颅外恶性肿瘤的进步。
3急性淋巴细胞性白血病本病为发病率最高的儿童恶性疾病，约占儿童恶性肿瘤的25%左右，目前仍主要采用联合化疗，根据中国儿童肿瘤专业委员会2213年启动的急性淋巴细胞白血病临床研究方案(CCCG-2015-ALL)大样本7577例总结,5年长期总体生存率(Overall SurvivaO,OS)为91%，无事件生存率(Event Free Suaival,EFS)达到81%,结果与国际发达国家报告可比，说明在我国目前医疗技术和经济条件下，只要医疗处理得当是可以获得较好疗效的。
CCCG-2213-2LL研究也明确证实: (1)该方案中诱导5天和47天白血病残留病检测(MRD)对调整临床危险度分组是有效、可行的；(2)在诱导47天MRD仍高于1%者预后差，EFS低于57%,因此有异基因造血干细胞移植指证；(3)在PH+-2LL中络氨酸激酶抑制剂疗效明确，对其第一代制剂伊马替尼300mg/m2和第二代制剂达沙替尼88mg/m2的随机对照研究中得到明确结论:达沙替尼在控制全身复发和中枢复发中优于伊马替尼⑴;(4)在无放疗背景下中枢总复发较低，占2.7%,因此放疗不应该作为儿童ALL中枢白血病的一线预防方法。
虽然儿童ALL预后得到了极大改善，仍有约15%-15%的ALL可能出现复发而成为难治，多种新药在儿童急性白血病治疗的应用也取得了重要进展，如国内即将上市的针对B系白血病的CD15-CD3双特异性抗体药物(BOnatumomat)单药用于复发难治性儿童B系ALL的完全缓解率可达39%, MRD阴转(<0.01%)率达到52%。
2021版：IgG4相关性疾病诊治中国专家共识(最全版)
2021版：IgG4相关性疾病诊治中国专家共识（最全版）摘要IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。
由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。
为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。
IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润，并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润［1］。
该病几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。
显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭［2, 3］。
此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。
迄今为止，在IgG4-RD治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治疗尚不规范。
尽管2015年公布的第一个国际专家共识［2］为本病的诊疗提供了指导意见，但该共识的参考文献截止于2014年2月。
而其后的6年间，随着各领域医生对本病认识的深入，相关文献量呈持续高速增长。
同时，我国学者亦积极投入IgG4-RD的研究，建立及开展前瞻性队列和临床诊治研究，并发表了我国的诊疗经验和循证医学结果。
因此，为进一步规范并提高我国IgG4-RD诊治水平，为临床医生诊治管理此病提供最新的参考意见，中国罕见病联盟和中华风湿病学分会共同组织国内该领域有经验的专家，结合最新文献相关证据，制定了本共识。
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019完整版)
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识（2019完整版）成人肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。
随着人群健康体检的普及和影像学检查手段的进步，其检出率日益增多，致使愈来愈多的肝血管瘤患者需要诊断与治疗。
近年来，国内外对肝血管瘤的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断及治疗的研究取得一定进步，但尚缺乏高级别的临床研究证据。
目前，国内外学界对肝血管瘤的临床特征与诊断、治疗指征界定、风险评估以及治疗方法选择等问题尚缺乏统一的认识，从而使肝血管瘤的误诊和“过度治疗”的事件时有发生，甚至导致患者身心利益严重受损。
因此，联合多学科专家共同参与制订肝血管瘤诊断和治疗的专家共识势在必行。
本共识旨在规范肝血管瘤的临床诊断与治疗，提高相关专业领域医务人员对肝血管瘤的认识和诊断与治疗水平，进而造福于患者。
1. 肝血管瘤的流行病学肝血管瘤由于临床症状不明显，最初仅从尸检标本中检出。
近年来通常在健康体检时被偶然发现。
基于670 000健康体检人群的统计分析结果表明：肝血管瘤的发病率约为1.5%，男女比例约为1.3∶1，高发年龄段为40~60岁，约占58%(尚未公开发表的数据)。
肝血管瘤通常被认为系胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。
既往研究结果显示：性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。
如怀孕和口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高,导致血管瘤生长，这可能与女性发病相关。
随着对肝血管瘤认识的逐步加深，尤其是影像学技术的迅猛发展，该病检出率和诊断准确率日益提高。
根据肿瘤直径及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。
根据肿瘤含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。
一项纳入5143例的全国多中心真实世界研究结果表明：海绵状血管瘤占96%(尚未公开发表的数据)。
肝血管瘤属肝脏良性病变,无明显恶变表现及倾向。
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。
儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见，占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见，1/3是良曲中瘤，包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。
患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。
小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多，具有明显的〃年龄段〃特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。
超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。
CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。
CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。
一、肝脏良，的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。
临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。
公布神经母细胞瘤临床路径和分级诊疗标准(2022版)
神经母细胞瘤临床路径一、神经母细胞瘤临床路径标准住院流程〔一〕适用对象。
第—诊断为神经母细胞瘤。
〔二〕诊断依据。
依据（儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识〔2022年版〕）〔中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会；中华医学会小儿外科学分会肿瘤外科学组〕。
1. 确诊标准(以下两项之一)：(1)肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断(以下检查可有可无：免疫组织化学染色、电镜检查、血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高)；(2)骨髓抽吸涂片和活检发觉特征性神经母细胞(小圆细胞，呈巢状或菊花团状排列；抗GD2抗体染色阳性)，并且伴有血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高。
2. INSS分期〔1〕局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有／无镜下残留，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。
〔2A〕局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。
〔2B〕局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。
〔3〕无法切除的单侧肿瘤越过中线，地域性淋巴结阴性／阳性；单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤，通过肿瘤直接侵fan(无法切除)或淋巴结转移方法向两侧延伸。
〔4〕任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和／或其他器官(除外4S期)播散。
〔4S〕原发肿瘤为局限病变(I、IIA或IIB期)，并仅限于皮肤、肝和／或骨髓转移(限于年龄<1岁的婴儿)，骨髓微量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占全部有核细胞的比例<10％；如果行MIBG扫描，骨髓必须是阴性的)。
注：中线为脊柱，越过中线是指侵fan到或越过脊柱的对侧缘。
假设存在多发原发病变，按照受累范围最广的病变进行分期。
3. 危险度分组(COG)〔1〕低危：①全部1期；②<1岁全部2期；③>1岁MYCN未扩增2期；④>1岁，MYCN虽扩增但INPC为预后良好型2期；⑤MYCN未扩增，INPC为预后良好型且DNA 为多倍体4S期。
中国家族遗传性肿瘤临床诊疗专家共识(2021年版)—家族遗传性结直肠癌
中国家族遗传性肿瘤临床诊疗专家共识（2021年版）—家族遗传性结直肠癌一、L ynch 综合征Lynch 综合征是一种常染色体显性遗传肿瘤综合征，约占所有肠癌的2%～4%，其病因是错配修复（mismatch repair，MMR）基因变异导致患者结直肠癌及其他多种Lynch 综合征相关肿瘤发病风险明显高于正常人群。
1. 风险评估及基因检测（1）风险评估及适检人群：Lynch 综合征的诊断早期通过各种临床遗传标准（如阿姆斯特丹标准Ⅰ、Ⅱ 及各国的修正标准）；后期则以分子指标检测为主。
由于阿姆斯特丹标准过于严格，若单纯按照该标准诊断有68% 的Lynch 综合征患者会被漏诊。
针对此缺点，美国国家癌症研究所提出了Bethesda 准，在临床参数初筛的基础上进一步结合微卫星不稳定状态（microsatellite instability，MSI）进行复筛。
此策略有针对性地扩大筛查人群，显著降低漏诊率，富集了最终需要测序的人群，一定程度上提高了成本效益。
随后，研究者提出对新发肠癌患者进行MMR 蛋白或MSI 状态检测作为Lynch 综合征的非选择性（系统性）筛查策略。
尽管研究数据显示非选择性筛查具有更高的敏感性和诊断率，但也显著增加了经济成本。
另一个策略是根据年龄，灵活采用非选择性与选择性筛查结合，即对<70 岁的结直肠癌患者采用非选择性筛查，而≥70 岁则仅对符合Bethesda 标准的患者行进一步筛查。
该策略的敏感性为95.1%，特异性为95.5%；虽然会漏诊4.9% 的Lynch 综合征患者，但是能使接受MMR 蛋白或MSI 状态检测的患者减少35%，接受胚系变异检测的患者同样减少29%，兼顾了筛查的敏感性和经济成本。
（2）检测基因Lynch 综合征的致病原因是4 个MMR 基因（MLH1、MSH2、MSH6 和PMS2）之一发生胚系变异。
此外，上皮细胞黏附分子（epithelial celladhesion molecule，EPCAM）基因的大片段缺失通过使MSH2 启动子甲基化导致基因沉默，也可致病。
肝细胞癌癌前病变诊断和治疗多学科专家共识(2023版)解读PPT课件
影像学新技术应用
人工智能辅助诊断
利用深度学习等人工智能技术，对肝脏影像数据进行自动分析和诊 断，提高诊断的准确性和效率。
影像组学
通过提取和分析肝脏影像的定量特征，揭示病变组织的生物学行为 和预后信息，为精准治疗提供决策支持。
功能成像技术
包括波谱成像、化学交换饱和转移成像等，提供肝脏代谢、生化及分 子水平的信息，有助于深入理解病变机制和评估治疗效果。
对于具有明确肝细胞癌癌前病变，如肝 硬化、肝纤维化等，且病变局限、肝功 能代偿良好的患者，可考虑外科手术治 疗。此外，对于无法排除恶性病变的肝 脏结节，也需通过手术进行活检或切除 。
VS
手术禁忌证
对于肝功能严重受损、凝血功能明显障碍 、全身状况差不能耐受手术，以及病变广 泛或已发生远处转移的患者，不宜进行外 科手术治疗。
灰阶超声
01
显示肝脏实质回声、肝内管道结构及其走行，观察肝内占位性
病变的形态、大小、边界及内部回声等。
彩色多普勒超声
02
观察肝内占位性病变的血流分布、血流速度和频谱特征，有助
于判断病变性质。
超声造影
03
通过静脉注射超声造影剂，观察肝脏占位性病变在不同时相的
增强表现，提高病变的检出率和定性诊断的准确性。
肝细胞癌癌前病变的诊断主要依赖于影像学检查（如超声、CT、MRI等）和病理学检 查。其中，病理学检查是确诊的金标准，可以通过穿刺活检或手术切除等方式获取组织 标本进行病理学检查。同时，结合患者的病史、临床表现和实验室检查等结果进行综合
判断，有助于提高诊断的准确性。
03
肝细胞癌癌前病变的影像学评估
超声检查
推动多学科协作和远程医疗在肝细胞 癌癌前病变诊断和治疗中的应用，提 高医疗效率和质量。
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识解读PPT课件
汇报人：xxx
2023-12-22
目录
Contents
• 引言 • 肝血管瘤诊断 • 肝血管瘤治疗 • 多学科协作在肝血管瘤诊疗中应用 • 并发症预防与处理策略 • 总结与展望
01 引言
肝血管瘤概述
肝血管瘤定义
肝血管瘤是一种较为常见的肝脏 良性肿瘤，临床上以海绵状血管
肝穿刺活检：一般不作为常规检查，但在影像学诊断 不明确或怀疑恶变时，可考虑行肝穿刺活检以明确诊
断。
肝功能检查：多数患者肝功能正常，少数可出 现轻度异常。
AFP等肿瘤标志物检测：阴性结果有助于排除肝 癌等恶性肿瘤。
03 肝血管瘤治疗
保守治疗措施
观察等待
对于无症状、体积较小的肝血管瘤，可以选择观察等待，定期进行影像学检查 ，评估瘤体大小和生长速度。
其他并发症预防与处理
感染预防
保持患者皮肤清洁干燥，避免抓挠瘤体部位，减少感染机会。对于已经发生感染的患者 ，应及时进行抗感染治疗。
疼痛管理
针对患者可能出现的疼痛症状，采取药物治疗、物理疗法等综合措施进行缓解。同时， 关注患者的心理状况，提供心理支持。
营养支持
根据患者的营养状况和需求，制定合理的饮食计划，提供足够的热量、蛋白质和维生素 等营养素。对于不能进食的患者，可通过肠内或肠外营养支持来改善营养状况。
新技术和新方法的探索
随着医学科技的进步，新的诊疗技术和方法将不断涌现，例如人工智能辅助诊断、无创性治疗方法等， 为肝血管瘤的诊疗带来新的突破。
THANKS
药物治疗
针对肝血管瘤的特定症状，如疼痛或出血，可以使用药物进行对症治疗。
手术治疗方式选择
手术切除
对于体积较大、生长迅速或症状明显 的肝血管瘤，手术切除是首选治疗方 法。根据瘤体大小和位置，可以选择 局部切除或肝叶切除。
肝细胞癌经动脉化疗栓塞抵抗及后续治疗专家共识解读PPT课件
基于化疗栓塞抵抗的分子机制，研发具有自主知识产权的小分子靶 向药物或抗体药物，提高治疗效果。
探索新型联合治疗方案，降低副作用风险
联合免疫治疗
研究化疗栓塞与免疫治疗的联合应用，利用免疫治疗激活患者自身 的免疫系统，增强对肿瘤细胞的杀伤作用，降低化疗栓塞的副作用 。
联合靶向治疗
针对肝细胞癌的特定靶点，开发与化疗栓塞具有协同作用的靶向药 物，提高治疗的针对性和有效性。
抗血管生成治疗
通过抑制肿瘤血管生成，切断肿瘤细 胞的营养供应和氧气供应，达到抑制 肿瘤生长的目的。
肿瘤基质降解
利用酶类或小分子药物降解肿瘤基质 ，改善肿瘤微环境，提高化疗药物和 免疫细胞的渗透和杀伤效果。
针对介入治疗因素的治疗策略
调整化疗药物种类和剂量
根据患者的具体情况和肿瘤抵抗机制，调整化疗药物的种类和剂 量，提高治疗效果。
肝细胞癌发病率和死亡率
全球范围内，肝细胞癌发病率逐年上升，且死亡率居高不下，对人类健康造成严重威胁。
治疗挑战
肝细胞癌具有隐匿性、异质性和易转移等特点，使得治疗难度加大，传统治疗手段如手术、放疗和化疗等效果有 限。
动脉化疗栓塞在肝细胞癌治疗中的地位
动脉化疗栓塞原理
通过导管将化疗药物和栓塞剂直 接注入肝动脉，使药物在肿瘤局 部达到高浓度，同时栓塞肿瘤供 血动脉，达到治疗目的。
03
动脉化疗栓塞抵抗的评估与诊 断
影像学评估方法
CT/MRI检查
通过定期CT或MRI检查，观察肿 瘤大小、形态及坏死程度，评估
动脉化疗栓塞效果。
DSA检查
数字减影血管造影（DSA）可清晰 显示肿瘤供血动脉和侧支循环情况 ，为评估动脉化疗栓塞抵抗提供重 要依据。
肝细胞癌免疫联合治疗多学科中国专家共识(2023版)解读PPT课件
多学科协作重要性凸显
肝细胞癌治疗涉及多个学科领域，包括肿瘤内科、肝胆外科、介入治疗等。多学科协作有助于提高治疗效果和患者生 活质量，因此制定多学科共识具有重要意义。
推动规范化治疗和提高认知水平
出血
由于肝功能受损和凝血机制障碍，患者可能出现消化道出血、鼻出血等症状。预防策略包 括避免刺激性食物和药物，定期监测凝血功能，及时处理出血事件。
肝性脑病
肝性脑病是肝细胞癌的严重并发症之一，表现为意识障碍、行为异常等。预防策略包括限 制蛋白质摄入，维持水电解质平衡，积极治疗原发疾病等。
支持性治疗措施推荐
免疫治疗疗效因人而异
虽然免疫治疗在部分患者中取得了显著疗效，但仍有部分患者对免疫治 疗不敏感或出现耐药现象，因此需要进一步探索免疫治疗疗效的预测指 标和个性化治疗方案。
免疫治疗相关不良反应管理
免疫治疗可能会引起一些特殊的不良反应，如免疫相关性肺炎、肝炎等 。这些不良反应的管理需要临床医生的密切关注和及时处理，以保障患 者安全。
未来发展趋势预测与应对策略探讨
随着免疫治疗技术的不断发展和进步 ，未来肝细胞癌免疫联合治疗将更加 精准和个性化，需要关注新技术的研 究和应用。
未来需要关注肝细胞癌免疫联合治疗 的耐药性和安全性问题，加强相关研 究和监管，确保治疗的安全和有效性 。
针对肝细胞癌的免疫治疗将面临更多 的挑战和机遇，需要加强国际合作和 交流，共同推动相关领域的发展。
针对免疫治疗可能引起的特殊 不良反应，提供处理建议和预 防措施，帮助临床医生更好地 管理患者的不良反应。
展望未来发展方向
结合当前肝细胞癌免疫治疗的 研究进展和存在的挑战，展望 未来的发展方向和趋势，为肝 细胞癌免疫治疗领域的持续发 展提供思路和建议。
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儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(完整版)肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内[1]。
该病起病隐匿，早期多无症状，约20%的患儿在诊断时已发生远处转移。
手术切除肿瘤是HB的重要治疗手段，可否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素，但若诊断明确后直接手术，肿瘤完全切除的比例仅为50%～60%，且单纯手术治疗的患儿容易术后复发。
手术前化疗对于提高外科手术的完整切除率及降低复发率起到了重要作用，术后化疗则可进一步消除原位残留及远处转移病灶。
目前以手术联合化疗为主的多学科诊治成为HB治疗的标准模式。
参照北美儿童肿瘤协作组和欧洲的国际儿童肝肿瘤协作组的治疗方案，2009年中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会制定了我国《儿童肝母细胞瘤多学科诊疗规范》(CCCG-HB-2009)(简称武汉方案)，这是我国第一个全国性的HB治疗方案，已在全国十余家儿童肿瘤治疗中心推广应用，首次获得了中国HB儿童疗效的分析数据，与国外各主要儿童肝肿瘤协作组的研究报道相近似[2]。
但2009年武汉方案并没有对HB患儿进行治疗前的危险度分层，对于诊断时存在肝脏多发病灶、血管浸润、广泛转移或复发的高危HB患儿，疗效欠佳，且武汉方案中未阐述肝移植指征。
目前国际上儿童肝肿瘤协作组主要有北美儿童肿瘤协作组(Children’s Oncology Group，COG)、国际儿童肝肿瘤协作组(SociétéInternationale d’Oncologie Pédiatrique Epithelial Liver Tumor Study Group，SIOPEL)、德国儿童肿瘤协作组(German Society forPediatric Oncology and Hematology，GPOH)和日本儿童肝肿瘤协作组(Japanese Study Group for Pediatric Liver Tumor，JPLT)，前两者治疗方案的合理性已被广泛吸收和接受。
近年成立的儿童肝肿瘤国际合作组织CHIC(Children’s Hepatic Tumor International Collaboration)已将上述四大协作组联合起来，开展全球性多中心临床研究，并实现数据共享[3]。
因此本共识拟在原武汉方案基础上，借鉴国际上新的研究进展，并结合我国实际情况，对于治疗前分期(PRETEXT)、新辅助化疗后的手术前分期(POST-TEXT)以及手术后分期系统、根据危险度分层化疗、手术时机和肝移植指征等方面进行修订与优化，以进一步规范我国儿童肝母细胞瘤的诊断和治疗，实施标准化治疗基础上的个体化治疗，从而进一步提高我国肝母细胞瘤儿童的长期无病生存率。
一、适应证1．小于18岁，经切除或活检获得病理组织标本而确诊的新发患儿；2．治疗前必须明确诊断和分期；3．无严重脏器功能不全；4．法定监护人签署化疗同意书，愿意接受此方案治疗及随访。
二、治疗前检查1．确诊检查：肿块切除或穿刺活检可明确诊断。
2．分期检查(1)B型超声；(2)胸部CT(平扫或增强)；(3)腹部CT增强＋血管成像，或腹部MRI增强(选择性)；(4)全身骨扫描(选择性)；(5)Ⅲ、Ⅳ期患儿头部MRI增强(选择性)。
3．各脏器功能检查(1)全血象、尿常规、大便常规；(2)血生化检查：甲胎蛋白(AFP)、肝肾功能、肌酐清除率、血/尿β2微球蛋白、电解质系列、血清乳酸脱氢酶(LDH)、铁蛋白、心肌酶谱、凝血功能；(3)病毒感染检测：乙肝两对半、丙肝、CMV、EBV；(4)心电图，脑电图(选择性)；(5)心彩超＋心功能；(6)听力检查；(7)免疫功能(IgG，IgM，IgA，外周血T、B、NK细胞亚群比例与绝对值)(选择性)。
三、病理组织学检查1．免疫组化检测(1)甲胎蛋白(AFP)、磷脂酰肌醇蛋白多糖3(glypican3)、β-连接蛋白(β-catenin)、谷氨酰胺合成酶(GS)、波形蛋白(vimentin)、肝细胞抗原(hepatocytic antigen)、INI-1(整合酶相互作用因子)[4]；(2)检测CK7、CK19、CD34、Ki67有助于提示肿瘤是否向胆管细胞分化、明确肝血窦之间肝细胞索的数目和肿瘤细胞的增殖指数。
2．组织学分型[5,6](1)上皮型①胎儿型a．分化良好的胎儿型(单纯胎儿型伴低有丝分裂活性，<2/10高倍视野)；b．拥挤的胎儿型(核分裂活跃，≥2/10高倍视野)；c．多形性胎儿型(分化差型)；d．间变性胎儿型(核明显增大、深染、伴多形性)。
②胚胎型③小细胞未分化型(small cell undifferentiated，SCU)a．INI1阳性b．INI1阴性④粗大小梁型⑤胆管母细胞型(2)上皮与间叶混合型①伴畸胎样特征的混合型②间质来源(不伴畸胎样特征)的混合型备注：①如果肿瘤组织中含有间变性的成分，建议描述并列出百分比；②如为穿刺活检，建议至少送检5条穿刺标本，每条不少于1.0 cm×0.3 cm，以代表肿瘤的不同区域，并包含代表正常组织和肿瘤组织交界处的病变组织。
获得的活细胞成分可供细胞遗传学分析。
四、分期系统1．PRETEXT(治疗前)分期与POST-TEXT(化疗后的手术前)分期[7,8,9]：PRETEXT(pretreatment extent of disease)仅指治疗前肿瘤累及肝脏的范围，主要用于评估初诊手术完整切除的可行性；POST-TEXT(post-treatment extent of disease)则是指新辅助化疗后肝脏肿块的累及范围，主要用于评估延期手术完整切除的可行性(图1)。
各期定义如下：图1PRE-TEXT及POST-TEXT分期示意图(1)PRETEXT/ POST-TEXTⅠ：肿瘤局限在一个肝区，相邻的另外3个肝区无肿瘤侵犯；(2)PRETEXT/POST-TEXT Ⅱ：肿瘤累及一个或两个肝区，相邻的另外2个肝区无肿瘤侵犯；(3)PRETEXT/POST-TEXT Ⅲ：2个或3个肝区受累，另1个相邻的肝区未受累；(4)PRETEXT/POST-TEXT Ⅳ：肿瘤累及所有4个肝区。
2．改良的COG Evans分期系统(1)stage Ⅰa：肿瘤完全切除，组织病理学类型为单纯胎儿型；(2)stage Ⅰb：肿瘤完全切除，除单纯胎儿型以外其他组织病理学类型；(3)stage Ⅱ：肿瘤基本切除，有镜下残留；(4)stage Ⅲ：肿块有肉眼残留；或基本切除伴淋巴结阳性；或肿瘤破裂或腹膜内出血；(5)stage Ⅳ：诊断时发生远处转移，不论原发病灶是否完全切除。
五、危险度分层目前认为PRETEXT分期、Evans分期、诊断时AFP水平、病理亚型、是否存在远处转移等因素是评估HB预后的重要因素[8,9,10]。
综合SIOPEL及COG协作组的危险度分层标准[11]，并结合我国实际情况，将初诊HB患儿分为极低危组、低危组、中危组和高危组(表1)。
表1HB危险度分组1．极低危组：术后COG分期为stageⅠ且组织病理学类型为分化良好的单纯胎儿型患儿。
2．低危组符合以下标准任何一条均纳入低危组：(1)血清AFP≥100 ng/ml的PRETEXT Ⅰ期或Ⅱ期，且除外P＋(侵犯门静脉)、V＋(侵犯下腔静脉或者肝静脉)、M＋(远处转移)、E＋(肝外腹内疾病)、H＋(肿瘤破裂或腹膜内出血)、N＋(侵犯淋巴结)；(2)术后COG分期为stageⅠ期或Ⅱ期，且组织病理学类型为非单纯胎儿型和非小细胞未分化型。
3．中危组符合以下标准任何一条均纳入中危组：(1)术前PRETEXT Ⅲ期；(2)术后COG分期为stageⅠ期或Ⅱ期，且组织病理学类型为小细胞未分化型；(3)术后COG分期为stage Ⅲ。
4．高危组符合以下标准任何一条均为高危组：(1)血清AFP<100 ng/ml；(2)术前PRETEXT Ⅳ期；(3)术后COG分期为stageⅣ期；(4) P＋(侵犯门静脉)、V＋(侵犯下腔静脉或者肝静脉)。
六、外科手术原则1．初诊手术切除指征(1)美国麻醉师协会评分1～2级；(2)经影像学评估，残存肝脏组织大于原体积的35%，功能能够满足代谢需要；(3)PRETEXT Ⅰ、Ⅱ期的单发肿瘤病灶，距离重要血管有足够间隙(≥1 cm)；(4)预计镜下残留(COG Ⅱ期)无需2次手术者。
2．延期手术指征[12](1)PRETEXT Ⅲ期、Ⅳ期患儿，在活检明确诊断先行新辅助化疗后，再行延期手术；(2)化疗后评估为POST-TEXT Ⅰ期、Ⅱ期，或没有重要血管(门静脉或下腔静脉)累及的POST-TEXT Ⅲ期患儿，可行肝叶切除或分段切除；(3)对PRETEXT Ⅳ期和化疗后评估为POST-TEXT Ⅲ期并伴有下腔静脉(V＋)或门静脉(P＋)累及的患儿，应该尽早转入具有复杂肝段切除或肝移植能力的医院治疗；(4)新辅助化疗后仍残留肺或脑单发转移病灶者，可行残留病灶手术切除。
七、化疗方案[10,13,14,15,16,17,18,19]1．极低危组患儿术后不化疗，密切随访。
2．低危组化疗方案(C5V)(1)顺铂(CDDP)，第1天90 mg·m－2·d－1，避光持续静滴≥6 h；(2)5-氟脲嘧啶(5-FU)，第2天，600 mg·m－2·d－1，静滴4 h；(3)长春新碱(VCR)，第2天，1.5 mg·m－2·d－1，静推(单次最大剂量≤2 mg)。
每一轮化疗间隔3周，且中性粒细胞≥1.0×109/L，血小板≥100×109/L，肝肾功能正常，可进行下一轮化疗。
3．中危组化疗方案(C5VD)(1)顺铂(CDDP)，第1天，90 mg·m－2·d－1，避光持续静滴≥6 h；(2)5-氟脲嘧啶(5-FU)，第2天，600 mg·m－2·d－1，静滴4 h；(3)长春新碱(VCR)，第2天，1.5 mg·m－2·d－1，静推(单次最大剂量≤2 mg)；(4)阿霉素(Doxo)，第2、3天，d3，25 mg·m－2·d－1，静滴2 h。
每一轮化疗间隔3 ～4周，且中性粒细胞≥1.0×109/L，血小板≥100×109/L，肝肾功能、心肌酶谱及心电图正常，可进行下一轮化疗。
4．高危组化疗方案(C-CD＋ICE)高危组HB治疗流程图见图2。
图2高危组HB治疗流程图(1)术前化疗①第一轮a．顺铂(CDDP)，第1天，80 mg·m－2·d－1，静滴24 h；b．顺铂(CDDP)，第8天，70 mg·m－2·d－1，静滴24 h；c．阿霉素(Doxo)，第8、9天，30 mg·m－2·d－1，静滴24 h。