原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症疾病PPT演示课件
饮食调整
指导家属为患者提供低盐、低脂、高 钾的饮食，避免摄入过多的钠盐和高 脂肪食物。
病情观察
指导家属密切观察患者的病情变化， 如血压、心率、尿量等，及时发现并 处理异常情况。
协助患者进行自我管理
指导家属协助患者进行自我管理，如 督促患者按时服药、定期随访等，提 高患者的治疗依从性。
动脉粥样硬化
高血压和高血糖促进动脉粥样硬 化的形成。需控制血压和血糖， 使用降脂药物，改善生活方式。
冠心病
动脉粥样硬化导致冠状动脉狭窄 或闭塞，引发冠心病。治疗包括 药物治疗、介入治疗和外科手术
等。
心律失常
长期高血压和心脏负荷过重可能 导致心律失常。需控制血压，改 善心脏功能，使用抗心律失常药
物。
05
诊断流程与标准
疑似病例筛选
根据临床表现及实验室检查结果，筛选出疑似原发性醛固酮增多症的患者。
确诊检查
对于疑似病例，需进行肾上腺CT或MRI等影像学检查，以明确肾上腺病变情况。
诊断标准
结合临床表现、实验室检查和影像学检查结果，按照相关诊断标准进行诊断。一般情况下 ，血浆醛固酮浓度升高、肾素-血管紧张素系统受抑制、肾上腺存在病变等是原发性醛固 酮增多症的诊断依据。
06
研究进展与展望
发病机制研究进展
1 2 3
基因突变
研究发现，某些基因突变可导致醛固酮合成酶的 活性异常，进而引发原发性醛固酮增多症。
肾上腺皮质增生
肾上腺皮质增生是原发性醛固酮增多症的常见病 理改变，其发生机制涉及多种因素，如遗传、环 境等。
炎症反应
近年来研究发现，炎症反应在原发性醛固酮增多 症的发病过程中发挥重要作用，炎症因子可刺激 醛固酮的合成和分泌。
原发性醛固酮增多症护理PPT
教育可以帮助患者更好地理解和管理病情。
如何进行有效护理？ 营养指导
根据患者的病情制定合理的饮食计划。
低盐饮食有助于控制血压。
如何进行有效护理？ 心理支持
定期进行心理评估，提供心理支持与咨询。
心理健康同样影响患者的整体康复过程。
谢谢观看
患者应定期进行血压和电解质水平的监测。
这有助于及时发现并发症。
何时进行护理？
用药管理
根据医生的处方，患者需要按时服用药物。
确保患者了解药物的作用及可能的副作用。
何时进行护理？
随访计划
制定个性化的随访计划，以便评估治疗效果。
及时调整治疗方案以优化患者健康。
在哪里接受护理？
在哪里接受护理？ 医院
原发性醛固酮增多症护理
演讲人：
目录
1. 什么是原发性醛固酮增多症？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 在哪里接受护理？ 5. 如何进行有效护理？
什么是原发性醛固酮增多症？
什么是原发性醛固酮增多症？ 定义
原发性醛固酮增多症是一种内分泌疾病，主要由 肾上腺皮质分泌过多的醛固酮引起。
这种情况常常导致高血压和低钾血症。
患者在医院接受初步评估和治疗。
医院拥有必要的设备和医疗团队。
在哪里接受护理？ 门诊
定期门诊随访可以帮助患者在家中维持健ห้องสมุดไป่ตู้ 状态。
门诊护理提供了更灵活的时间安排。
在哪里接受护理？ 居家护理
在患者稳定后，可以考虑居家护理。
居家护理能够提高患者的生活质量。
如何进行有效护理？
如何进行有效护理？ 健康教育
什么是原发性醛固酮增多症？ 病因
该病通常由肾上腺腺瘤或肾上腺增生引起。
原发性醛固酮增多症
诊断
01
在输注前及输注后分别采血测血浆肾素、血醛固酮、皮质醇及血钾。
试验前必须卧床休息1小时
4小时静滴2L 0.9% NS，试验在早上8点至9点之间开始
整个过程需监测血压和心率变化
02
03
04
生理盐水输注试验
生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dL原醛症诊断明确，小于5ng/dL排除原醛症。
01
晨起空腹，起床后正常活动立位或随机位2小时，保持坐位5-15分钟后采血。
02
筛查方法
筛查前准备
尽量将血钾纠正至正常范围；维持正常钠盐摄入；停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂（安体舒通、依普利酮）、保钾利尿剂（阿米洛利、氨苯喋啶）、排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米）及甘草提炼物；临床怀疑原醛症，但ARR与临床不符，建议可停用以下药物至少2周：包括β受体阻滞剂、中枢α2受体阻滞剂（可乐定或甲基多巴）、非甾体类抗炎药、ACEI 、ARBs及二氢吡啶类CCB。如服药时肾素活性<1 ng·ml/h 或低于正常检测下限同时合并 ARR 升高，考虑原醛症可能大，可维持原有药物治疗。如血压控制不佳，使用α受体阻滞剂及非二氢吡啶类CCB；如患者因冠心病或心律失常等原因长期服用β受体阻滞剂，建议临床医师根据患者情况决定是否停药；口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓度（DRC），一般无需停服避孕药物，除非有更好更安全的避孕措施；
术前准备
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
术后第一天即可停用安体舒通，同时减少其它降压药剂量。
静脉补液无需加入氯化钾，除非患者血钾<3.0mmol/L。
术后前几周，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，应提高钠盐摄入，如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。
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其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介入治 疗等，这些方法在原发性醛固酮增多 症的治疗中应用较少，主要用于辅助 药物治疗或手术治疗。
介入治疗可以通过栓塞或注射药物等 方式来抑制醛固酮的分泌，但操作复 杂且效果不确切。
放射治疗可以通过破坏肾上腺组织来 减少醛固酮的分泌，但长期使用会对 身体造成一定的损害。
02
原发性醛固酮增多症的类型
醛固酮瘤
醛固酮瘤是原发性醛固酮增多症中最常见的一种类 型，占所有病例的70%-80%。
醛固酮瘤主要发生在肾上腺皮质球状带，通常为单 侧，大小在1-2cm之间。
醛固酮瘤会导致过量的醛固酮分泌，进而引发高血 压和低血钾等症状。
特发性醛固酮增多症
特发性醛固酮增多症是一种病 因不明的原发性醛固酮增多症 ，占所有病例的10%-20%。
原发性醛固酮增多症ppt课件
目
CONTENCT
录
• 什么是原发性醛固酮增多症 • 原发性醛固酮增多症的类型 • 原发性醛固酮增多症的治疗 • 原发性醛固酮增多症的预防和护理 • 原发性醛固酮增多症的案例研究
01
什么是原发性醛固酮增多症
定义和症状
定义
原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，由于肾上腺皮质 分泌过多的醛固酮激素，导致体内钠离子和水分潴留，血压升高 。
药物治疗过程中，需要定期监测患者的血压、血钾等指标，以确保治疗的有效性和 安全性。
手术治疗
对于药物治疗无效或无法耐受 的患者，可以考虑手术治疗。
手术治疗主要是切除引起原发 性醛固酮增多症的肾上腺病变， 以彻底治愈疾病。
手术方式包括开放手术和腹腔 镜手术，具体选择应根据患者 的具体情况和医生的经 理机制尚不完全清楚，可能与 肾上腺皮质的某些基因突变有 关。
原醛症
原发性醛固酮增多症百度百科公开招募三甲医院副高职称医师或医学博士，加入国家卫生计生委“权威医学科普传播网络平台”，撰写医学词条。
查看详情原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。
是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。
瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。
重量多在3～6g之间，超过10g者少见。
肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。
光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。
醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。
此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。
2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。
近年来发病率有增加趋势。
其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。
增生的皮质可见微结节和大结节。
增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。
原发性醛固酮增多症健康宣教课件
演讲人：
目录
1. 什么是原发性醛固酮增多症？ 2. 为什么要关注原发性醛固酮增多症？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行诊断？ 5. 怎样进行治疗？
什么是原发性醛固酮增多症？
什么是原发性醛固酮增多症？
定义
原发性醛固酮增多症是一种内分泌疾病，主要表 现为醛固酮分泌过多。
为什么要关注原发性醛固酮增 多症？
为什么要关注原发性醛固酮增多症？ 高血压
该病会导致顽固性高血压，难以通过常规药 物控制。
高血压是心脏病和中风的重要危险因素。
为什么要关注原发性醛固酮增多症？ 电解质失衡
醛固酮增多可导致低钾血症，影响心脏和肌 肉功能。
低钾血症可能引发心律失 长期影响
这些检查能够提供更直观的信息。
如何进行诊断？ 功能性测试
盐负荷测试或肾上腺刺激测试可用于确认诊 断。
这些测试可以评估醛固酮的分泌反应。
怎样进行治疗？
怎样进行治疗？
药物治疗
可以使用醛固酮拮抗剂如螺内酯来控制血压和电 解质水平。
药物治疗通常是初期选择，效果明显。
怎样进行治疗？
手术治疗
若是肾上腺肿瘤，可能需要手术切除以彻底治愈 。
手术后需定期随访，监测恢复情况。
怎样进行治疗？
生活方式调整
健康饮食、适量运动及控制体重有助于管理高血 压。
减盐饮食特别重要，能有效降低血压。
谢谢观看
如果未及时诊断和治疗，可能导致心脏、肾 脏等多脏器损害。
早期发现和干预可以显著改善预后。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状
若出现持续性头痛、乏力、心悸、肌肉无力等症 状，应及时就医。
这些症状可能与高血压和电解质失衡有关。
原发性醛固酮增多症
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35
• 血常规：N 76.7%；肾功：血尿酸445.3umol/L，血钾
2.73mmol/L，血氯化物112.4mmol/L；肝功：ALT 113IU/L，AST 76IU/L，GGT 113 IU/L，ALP 158 IU/L， TP 60.2g/L，Alb34.6g/L；血脂：Tch6.24 mmol/L， TG2.39mmol/L；血沉50mm/h；性激素六项：E2 28pg/ml，T 0.12ng/ml，FSH 11.51mIU/mL；尿常规： PH 7.5；自身抗体谱、大便常规、甲功后三项均基本正常。 ACTH 7.0ng/L；GH 1.04ng/ml；17-KS 8.9mg/24h，17OH 5.1mg/24h；VMA 6.2mg/24h；24h尿皮质醇定量 267.95Ug；24h尿钾35mmol/24h；24h尿钠75mmol/24h； 24h尿氯化物83mmol/24h；24h尿钙2.3mmol/24h；24h 尿无机磷7.3mmol/24h
.
7
Q5：PA有哪些类型（2）
特发性醛固酮增多症（IHA）
• 占PA的30%左右 • 常为双侧肾上腺增生 • 高血压、低血钾常较轻 • 其分泌受肾素、血管紧张素II调控
.
8
Q5：PA有哪些类型（3）
糖皮质激素可抑制性PA（GRA）
• 常染色体显性遗传 • GC可抑制ALD分泌 • 基因编码错位所致 • 增多的ALD主要在束状带分泌，受ACTH调
.
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Q7：测定ARR需要停用哪些药物（2）
如果必须控制血压，选用以下降压药
• 维拉帕米 • a受体阻滞剂 • 肼屈嗪
.
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Q8：PA的诊断流程？
.
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原发性醛固酮增多症
脱逸现象
高血容量和高钠血症扩张到一定程度时，心房内压力感受器 受刺激，心房肌分泌心钠素，后者为一种排钠、利尿、降压 的循环激素，它抑制肾近曲小管钠重吸收，使远曲小管的钠 离子浓度增加，超过醛固酮作用下的重吸收钠能力，尿钠排 泄增加（脱逸现象），这是本症较少出现水肿及恶性高血压
➢参考
• 第4天PRA降低，PAC不被抑制到6ng/dl，且10点F低于6点则确诊PA
➢注意事项
• 试验中可能出现QT间期延长和左室功能不全，国内较少使用
卡托普利激发试验
➢操作
• 站立或坐位1小时后口服卡托普利25-50mg。在0、1及2小时采血测PAC、 PRA及F，试验期间保持坐位
➢参考
• 正常人或原发性高血压患者PAC可被抑制30%，而PA患者PAC不被抑制，PRA 被抑制
IHA的肾上腺呈正常外观或小结节样改变而APC通常 直径＞4cm ➢缺点：易漏诊直径＜1cm的肿瘤；易将无功能的肾上 腺瘤诊断为醛固酮瘤
AVS
➢ PA分型诊断金指标 ➢ 通过导管选择性插至肾上腺静脉内采取血样，通过检测样
本中某些指标来判断生理、病理学改变的一种介入方法 ➢ 敏感性 95％，特异性 100％
醛固酮分泌癌（ALD-producing carcinoma，APC）
家族性醛固酮增多症（familial hyperaldosteronism，FH）
特点
肾上腺的单、双侧腺瘤，异位的腺瘤罕见
病理形态表现为为肾上腺增生，生化改变与腺瘤相似，单侧或部分 肾上腺切除后预后良好 为肾上腺皮质球状带增生，占PA的60%-70%
流行病学
➢发病年龄高峰为30-50岁，但新生儿亦可发病 ➢女性多于男性，男女比例约为1：1.3 ➢在 高 血 压 及 难 治 性 高 血 压 患 者 中 的 患 病 率 分 别 为 1 0 % 、 1 7 % - 2 3 %
小心原发性醛固酮增多症在悄悄伤害你
医诊通慢病原发性醛固酮增多症是一种能够引起继发性高血压的常见内分泌疾病。
据统计，中国有高达3亿的高血压患者，其中原发性醛固酮增多症的发病率占7%，由此推算，中国原发性醛固酮增多症的患者约有2100万人。
面对如此惊人的数字，绝大多数老百姓甚至连这个病名都没有听说过。
那到底什么是原发性醛固酮增多症呢？它是怎么引起高血压的？它有什么样的临床表现呢？又该怎么治疗呢？小刘是一个年轻小伙，平时身体很健康，但最近一段时间经常出现乏力的情况，他并没当一回事，也没到医院检查身体。
可在一次单位体检中却查出了问题，他的血压居然高达180毫米汞柱，这可把他吓坏了，赶忙在女友的陪同下跑到医院做检查。
医生给他抽了个血，发现他的血钾低至2.8毫摩尔/升，而醛固酮又比正常值高了足足20多倍。
进行CT检查后发现，他的右侧肾上腺长了一个直径2厘米的肿瘤。
小刘的心情一下跌到了谷底，他本来准备年底结婚，现在却得了肿瘤，这简直是个晴天霹雳。
医生看出了他的担心，给他详细解释了病情。
原来他患的是原发性醛固酮增多症，醛固酮是人体合成和分泌的一种正常的激素，负责体内电解质和血压的调节，它有保钠和排钾的两大功效：保钠的作用在于把钠离子留在体内，可以维持正常血压；排钾的作用在于把体内多余的钾离子排出体外，避免高钾造成心率失常甚至心搏骤停等严重后果。
如果人体产生过量的醛固酮，就会导致身体出现高钠和低钾的情况，前者会导致高血压，这种患者的血压往往高达180毫米汞柱以上；而低钾又会导致四肢无力、周期性麻痹等情况。
所以临床上此病比较典型的表现就是高血压合并低血钾，小刘就属于这种情况。
小刘问道：“那到底是什么原因导致我的身体出现过多的醛固酮呢？”医生指着CT片上那个圆圆的瘤子说：“这个就是罪魁祸首，它叫肾上腺腺瘤，90%以上都是良性的，它会刺激肾上腺分泌过多的醛固酮，而过多的醛固酮就会导致高血压、低血钾。
”小刘又问道：“既然它是良性的，肿瘤又不大，我口服降压药和补钾药，让我的血压、血钾正常，是不是就能免去这一刀呢？”医生告诉他：“现在确实有专门针对这种疾病的药，叫螺内酯，它的药理作用与醛固酮刚好相反，具有保钾排钠的作用。
原发性醛固酮增多症筛查(完整版)
原发性醛固酮增多症筛查（完整版）原发性醛固酮增多症（原醛症）是指肾上腺病变导致醛固酮自主高分泌，从而引起以高血压、低血钾为主要临床表现的临床症候群。
作为临床上最常见的继发性高血压，原醛症占所有高血压人群的5%~10%。
既往研究显示，相比于原发性高血压，原醛症患者的心血管事件（cardiovascular events，CVD）及全因死亡风险显著增加。
因此，早期发现原醛症患者并进行针对性的治疗，对减少原醛症患者的CVD及死亡风险至关重要。
原醛症的诊断分为筛查、确诊及分型3个步骤，其中筛查是实现早期诊断的关键。
现相关指南及共识推荐立位血浆醛固酮/肾素比值（aldosterone/renin ratio，ARR）作为原醛症的筛查手段，但既往研究提示许多因素如年龄、性别、体位、盐的摄入、血钾浓度、肾功能、妊娠、药物、检测方法等，对醛固酮及肾素浓度的检测结果均有一定程度的影响。
在诸多对ARR有影响的因素当中，降压药是最常见的影响因素。
但常用降压药是否影响ARR的筛查效能，能否不停药进行原醛症筛查，是目前原醛症的热点讨论话题。
笔者对文献进行复习和总结，旨在探索筛查原醛症的高效、可行的策略和路径。
一、原醛症筛查的相关问题（一）现有指南和共识推荐：筛查前必须停（换）对ARR有影响的降压药目前已有明确证据表明大部分降压药物对ARR结果有影响（表1）：血管紧张素转化酶抑制剂（ACEi）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）类药物（如厄贝沙坦）、二氢吡啶类钙通道阻滞剂（CCB）药物（如氨氯地平）以及利尿剂（排钾利尿剂和潴钾利尿剂）等常见降压药物可升高肾素、部分降低醛固酮水平从而造成ARR假阴性；β受体阻滞剂类降压药物（如阿替洛尔）可明显降低肾素从而造成ARR假阳性。
为了避免降压药物对ARR 结果的影响，目前2016年国际指南及中国共识推荐进行初筛标准化准备，又称“药物洗脱”或“停（换）药”，即停用对ARR有影响的降压药物或换用为对ARR影响较小的药物（如多沙唑嗪、地尔硫卓等）2~4周。
原发性醛固酮增多症护理常规
原发性醛固酮增多症一．定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism,简称原醛症）是由于肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素—血管紧张素系统受抑制，表现为高血压和低血钾的临床综合症。
多见于醛固酮瘤或特发性醛固酮增多症。
二．症状、体征（一）高血压：为最常出现的症状。
（二）神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性瘫痪；肢端麻木，手足抽搐。
（三）肾脏表现：夜尿多、口渴、多饮，易并发尿路感染，尿蛋白增多。
（四）心脏表现：心电图呈低钾图形。
心律失常以阵发性室上性心动过速较常见，严重者可发生室颤。
（五）其他表现：儿童病人有生长发育障碍，缺钾时可出现糖耐量减低。
三．护理问题1.电解质失衡与钾离子排泄增加、钠离子吸收增加有关。
2.活动无耐力与低钾血症引起四肢无力有关。
3.有跌倒的危险与四肢肌无力有四．护理措施（一）休息：卧床休息血钾过低者应绝对卧床。
（二）饮食：低钠饮食。
（三）病情观察严密观察血压的变化，定时测量血压并做好记录。
准确记录 24h 尿量，并分别记录日尿与夜尿量，以观察日夜尿量之比。
（四）治疗手术治疗：切除醛固酮腺瘤。
药物治疗：对于不能手术的肿瘤病人以及特发性增生型病人，用螺内酯治疗。
（五）用药护理：按时用药，密切观察药物不良反应,及时报告医师。
补充钾溶液时，严密掌握补钾原则，注意输液速度。
（六）心理护理：安慰病人保持情绪稳定。
五．健康教育病人好转出院时告知病人注意劳逸结合，消除精神负担。
告知药物的作用、副作用及药物使用的注意事项，告知病人按时服药，定期门诊复查。
第七讲 原发性醛固酮增多症
第七讲原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，导致体内潴钠排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。
原发性醛固酮增多症是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。
原醛症的患病率与高血压严重度成正比，高血压1级（145～159/90～99mmHg）者原醛症的患病率约1.99%；高血压2级（160～179/100～109mmHg）者约8.02%；高血压3级（≥180/110 mmHg）约13.2%。
而在难治性高血压患者中的患病率更高达17%-23%。
我国的筛查数据显示2010年，在难治性高血压中，原醛症的患病率为7.1%。
原醛症发病年龄高峰为30～50岁，女多于男。
病因分类原醛症的病因尚未明确，可能与遗传有关。
可分为以下几种亚型：1.醛固酮腺瘤醛固酮的分泌与ACTH的昼夜节律平行，但是不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。
单侧占90%，1～2cm 左右，其中左侧多见，双侧约10%。
＞3～4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。
2.特发性醛固酮增多症病理为双侧肾上腺球状带增生，有时伴有结节。
病因可能与对血管紧张素敏感增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可以使醛固酮分泌减少，高血压低血钾改善。
3.原发性肾上腺皮质增生具有典型的原醛表现，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。
本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
4.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌肾上腺醛固酮癌罕见，约1%。
肿瘤直径常＞5cm，形态不规则。
进展快，对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。
5.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症是一种常染色体显性遗传病，青少年起病。
高血压与低血钾不十分严重，常规降压药无效，但生理替代性的糖皮质激素可维持血压和低血钾正常。
醛固酮的分泌受ACTH的调节，而非肾素-血管紧张素系统，体内醛固酮分泌量明显增加。
原发性醛固酮增多症演示ppt课件
未来发展趋势预测
01
精准医疗的推广与应用
随着精准医疗理念的不断深入，未来原发性醛固酮增多症的治疗将更加
注重个体差异和精准治疗。
02
多学科协作诊疗模式的建立
加强内分泌科、心血管科、肾内科等多学科之间的协作，建立多学科协
作诊疗模式，为患者提供更为全面、专业的诊疗服务。
03
人工智能等技术在诊疗中的应用
随着人工智能等技术的不断发展，未来这些技术将在原发性醛固酮增多
鉴别诊断要点
继发性醛固酮增多症
由肾素-血管紧张素系统以外的因素引起，如肾动脉狭窄 、恶性高血压等，需通过病史、临床表现及实验室检查进 行鉴别。
Liddle综合征
一种常染色体显性遗传病，表现为严重高血压、低血钾及 代谢性碱中毒，但血浆醛固酮水平正常，可通过基因检测 进行鉴别。
先天性肾上腺皮质增生症
由于肾上腺皮质激素合成过程中所需酶的缺陷所致，表现 为不同程度的肾上腺皮质功能减退，可通过相关酶活性测 定及基因检测进行鉴别。
症的诊疗中发挥越来越重要的作用，如辅助诊断、治疗方案制定等。
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遗传因素
部分PA患者存在家族聚集现象，提 示遗传因素在PA发病中具有一定作 用。
临床表现及分型
临床表现：PA的典型临床表现包括高 血压、低钾血症及其相关症状（如肌无 力、周期性瘫痪、心律失常等）。长期 未治疗的患者可出现心血管、肾脏、神
经等系统并发症。
分型：根据病因和发病机制，PA可分 为以下几种类型
识别
定期监测血压，注意有无头痛、恶心、呕吐、视力模糊等高血压危象症状。
处理
立即采取降压措施，如使用静脉降压药物，保持患者安静，避免剧烈运动。
原发性醛固酮增多症
2药物治疗 对于不能手术的病人及特发性增生型病人。用螺内酯治疗，用法同术前准备。
副作用：可能男性乳腺发育，阳痿。女性月经不调； 钙离子阻断剂可视一部分原醛症病人醛固酮产生量减少，血钾和血压恢复正常 ；GRA可用糖皮质激素治疗；长期小剂量应用地塞米松治疗。
八、原发性醛固酮增多症的护理总结
• 1.术前护理要点
• （1）观察血压变化及高血压症状，按时服用降压药并观察疗效 ；
• （2）观察低血钾症状：静脉补钾时控制总量、速度、浓度及注 意尿量，随时检测血钾；
• （3）观察神经肌肉障碍情况：限制活动，切忌剧烈运动和防止 跌倒；
• （4）饮食：低钠高钾饮食，限钠摄入量20mmol/日、钾 270mmol/日。
2、尿液检查 ① pH值为中性或偏碱性； ②尿比重较固定(1.010～1.018) 而减低； ③部分病人有尿蛋白； 3、醛固酮测定 （受体位及钠摄入量影响，立位及低钠时升 高）正常人：
血浆醛固酮卧位：50～250pmol/L
尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h
血浆醛固酮立位：80～970pmol/L 4、肾素、血管紧张素II测定
• 2.术后护理要点：观察有无肾上腺皮质功能不全表现，遵医嘱 及时应用肾上腺皮质激素并观察效果；继续按术前低钾低钙护 理防止发生意外；预防肺部并发症。
• 3.健康教育：高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食；切忌远行防 止发生意外；定时测量血压并遵医嘱用药；应用肾上腺评皮质 激素，发现不良反应停止用药并就诊；复查血生化及醛固酮等
• 上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化；取立位：特醛症病上午8时到12时 取立位时血浆醛固酮上升明显，并超过正常人。（辅助材料分析表）
原醛症诊断的金标准
原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。
通常情况下，没有原发性醛固酮增多症诊断金标准的说法。
原发性醛固酮增多症可以通过临床表现、实验室检查、影像学检查等方面进行诊断。
1.临床表现：原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，其主要表现为高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等，如果患者出现上述不适症状，有可能是患有该疾病的表现。
2.实验室检查：医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值，来评估醛固酮的水平，如果醛固酮和肾素的比值较高，则有可能存在上述疾病。
3.影像学检查：医生可以通过CT检查或磁共振检查，来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况，这些异常情况可能会影响醛固酮的水平，并引起原发性醛固酮增多症。
除以上方法外，还有其他的可能性方法，比如组织学检查，患者可以遵医嘱对症治疗。
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采血条件
清晨起床后保持非卧位状态（可以坐位，站立或者行走） 至少2小时，静坐5～15分钟后采血；
避免溶血； 送血过程需保持室温（不要将采血管置于冰上，这样会
使无活性肾素转换为活性肾素），离心后即刻将血浆冷 冻保存。
影响ARR因素
• 年龄：年龄>65岁，肾素较醛固酮降低明显，以致ARR 升高；
ARR计算公式：：醛固酮（pg/ml）/肾素 (pg/ml)
放射免疫法检测醛固酮浓度（nmol/l）和通过检测酶的 活性来计算肾素活性(ng/l/h
ARR计算公式：醛固酮（nmol/l）×106/[肾素活性 (ng/l/h) ×27.7]
结果
结果
RIA法ARR以30为切点，灵 敏度为90.2%，特异度为 92.6%，约登指数为0.828；
结果判断
第4天上午10点血浆醛固酮大于6ng/dL原醛症诊断明确。
评估
氟氢可的松抑制试验是确诊原醛症最敏感的试验，但由 于操作繁琐、准备时间较长，国内无药等原因，目前在 临床很少开展
亚型分类
肾上腺CT扫描 肾上腺静脉取血标本（AVS）
CT
• 醛固酮瘤：CT上表现为单侧肾上腺腺瘤（直径<2cm）， 呈圆形或椭圆形，边界清楚，周边环状强化，而中央往 往仍为低密度，腺瘤同侧及对侧肾上腺无萎缩性改变。
质醇及血钾。
结果判断
生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dL原醛症诊断明确， 小于5ng/dL排除原醛症。
如介于5~10ng/dL，必须根据患者临床表现，实验室检 查及影像学表现综合评价
卡托普利试验
坐位或站位1小时后口服50mg卡托普利
服药前及服用后1小时、2小时测定血浆肾素、醛固酮、 皮质醇
评估
高钠饮食试验不宜在以下人群中进行：严重高血压，肾 功能不全，心功能不全，心律失常，严重低钾血症。
氟氢可的松试验
氟氢可的松0.1mg q6h×4d，同时补 钾治疗（血钾达到 4mmol/L）、高钠饮食（每日三餐分别补充30mmol， 每天尿钠排出至少3mmol/kg），第4天上午10点采血测 血浆醛固酮、血浆肾素，上午7点及上午10点采血测血 皮质醇。
试验期间患者需始终保持座位。
结果判断
正常人卡托普利抑制试验后血醛固酮浓度下降大于30%， 而原醛症患者血醛固酮不受抑制。
评估
• 安全性好 • 结果与每日摄盐水平无关
• 方便：对时间及花费要求更少，可行性更好，可以在门 诊病人中进行
• 但卡托普利试验相对其他三项试验敏感性及特异性较低， 并存在一定的假阴性
注意事项
AVS属有创检查检查而且价格昂贵，仅在确诊原醛症且 有手术意愿的患者中进行
。 以下人群可不行AVS检查
①年龄小于40岁，肾上腺CT显示单侧腺瘤且对侧肾上腺 正常的患者； ②肾上腺手术高风险患者； ③怀疑肾上腺皮质癌的患者； ④已经证实患者为家族性醛固酮增多症I型或家族性醛 固酮增多症III型。
无ACTH
插管开始前30min注入ACTH1-24，注 插管开始前，静脉推注250g ACTH1-
速为50g/h，持续整个操作过程
24后进行双侧肾上腺静脉采血
1）SI≥2: 1 插管成功 2）LI≥2：1 有优势分泌 3）CI＜1: 1 对侧被抑制
1）SI≥3：1 插管成功 2）LI≥4：1 有优势分泌
CLIA法ARR以25为切点， 灵敏度为95.1%，特异度为 83.3%，约登指数为0.784。
诊断
口服钠负荷试验 盐水输注试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验
生理盐水输注试验
试验前必须卧床休息1小时 4小时静滴2L 0.9% NS，试验在早上8点至9点之间开始 整个过程需监测血压和心率变化 在输注前及输注后分别采血测血浆肾素、血醛固酮、皮
原醛症治疗
分型
一线治疗
单侧肾上腺病变（包括醛固酮瘤和单侧肾上腺 腹腔镜下单侧肾上腺切除 增生）
双侧肾上腺病变（特醛症） 糖皮质激素可抑制性原醛症（GRA）
• PRA常用单位为ng．mL-1．h-1（1 ng．mL-1．h-1 =12.8pmol．L-1．min-1）
• DRC常用单位为mU/L（1 ng．mL-1．h-1 =8.2mU/L）。
PRA or DRC
化学发光免疫法使用的是郑州安图生物LUMO化学发光 检测仪和配套试剂盒，直接检测活性肾素浓度(pg/ml) 和醛固酮浓度(pg/ml)
AVS插管技术
• 整个过程在DSA引导下进行，患者保持卧位1h • 导管自股静脉插入，推注非离子型造影剂以确定导管位
置
• 左侧导管应置于左膈下静脉与左肾上腺静脉交汇处，而 右侧肾上腺静脉较短，呈锐角汇入下腔静脉，以致插管 较困难
• 将导管插入左右肾上腺静脉后，推注少量造影剂证实 • 先弃导管内残余液体，然后采样送检 • 检测血皮质醇及醛固酮 • 取肘静脉或髂静脉采外周血
（ALD>15ng/dL），以提高筛查试验的敏感性和特异性。
2008年《原发性醛固酮增多症的临床诊疗指南》
切点
PAC/PRA ratio ≥20 ng/dL per ng/mL per hour PAC (≥15 ng/dL) PRA (<1.0 ng/mL per hour) or PRC
(<lower limit of detection for the assay)
• 由于左侧肾上腺静脉有左膈下静脉汇入，往往造成醛固 酮、皮质醇浓度被稀释，而右侧肾上腺静脉较短，直接 汇入下腔静脉，所以常用两侧各自醛固酮与皮质醇比值 来校正误差。
双侧肾上腺静脉采血方法及评价 标准
方法 评价标准
非同步双侧肾上腺静脉采血
ACTH1-24持续静脉输注下， 非同步双侧肾上腺静脉采血
负荷剂量ACTH1-24注入后， 非同步双侧肾上腺静脉采血
原醛症病因分类及相对患病率
• 醛固酮瘤（APA）—35% • 特发性醛固酮增多症（IHA）—60% • 原发性肾上腺皮质增生（PAH或UAH）—2% • 分泌醛固酮肾上腺皮质癌—<1% • 家族性醛固酮增多症（FH）
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（FH I/ GRA）—<1% 家族性醛固酮增多症II型（FH II）—？ 家族性醛固酮增多症III型（FH III）—？
分类
常用剂量
注意事项
维拉帕米缓释片 肼屈嗪 哌唑嗪
多沙唑嗪
非二氢吡啶类CCB 血管扩张剂 α受体阻滞剂 α受体阻滞剂
90-120mg bid
可以单用或与此表中其他药物联 合使用
10-12.5mg bid，根据需要逐渐 小剂量开始减少头痛、面红、心
加量
悸等副作用
0.5-1mg bid或tid，根据需要逐 注意体位性低血压 渐加量
Williams.Textbook.Of.Endocrinology.12th.Edition
检测技术及单位换算
• 血浆肾素活性（PRA）通过测定血管紧张素I产生的速率 来反映
• DRC检测方法不同或试剂不同所得的测定结果相差甚远 • 醛固酮（ALD）大多数中心采用放射免疫法测定
• ALD常用单位为ng/dL（1ng/dL=27.7pmol/L， 1ng/dL=10pg/mL）
• 性别：女性月经前期及排卵期ARR较同年龄男性高，特 别对于黄体期的女性患者，如用直接肾素浓度（DRC） 检测可能导致ARR假阳性；
• 采血时间、最近饮食情况、体位等； • 药物因素； • 采血方法； • 血钾水平； • 肌酐水平。
在筛查及确诊试验中可用于控制血压且对 RASS影响较小的药物
药物名称
对肾素影响 ↓↓ ↓↓ ↓↓ ↑↑ ↑↑ ↑↑ ↑↑ ↑
对ARR影响 ↑（假阳性） ↑（假阳性） ↑（假阳性） ↓（假阴性） ↓（假阴性） ↓（假阴性） ↓（假阴性） ↓（假阴性）
导致ARR假阳性或假阴性原因
因素 血钾状态 低血钾 高血钾 钠盐摄入 低钠饮食 高钠饮食 年龄增长 其他因素 肾功能不全 假性醛固酮减少 妊娠 肾血管性高血压 恶性高血压
• 特醛症：CT上可有不同表现：a.双侧肾上腺形态和大小 表现正常，或仅仅是密度稍致密；b.双侧或单侧肾上腺 增大，边缘饱满，肢体较粗，密度不均，或呈颗粒状； c.单侧肾上腺孤立性结节，密度类似正常肾上腺或稍低； d.双侧肾上腺多个小结节。
• 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌直径常大于4cm。
AVS
AVS的敏感性和特异性均可达到90%以上，要明显优于 肾上腺CT（78%和75%），因此AVS被公认为原醛症分 型诊断的“金标准”。
1-2mg qd，根据需要逐渐加量 注意体位性低血压
特拉唑嗪
α受体阻滞剂
1-2mg qd，根据需要逐渐加量 注意体位性低血压
导致ARR假阳性或假阴性原因
药物 β受体阻滞剂 中枢α2受体阻滞剂 非甾体类抗炎药 排钾利尿剂 潴钾利尿剂 ACEI ARBs 二氢吡啶CCB
对醛固酮影响 ↓ ↓ ↓ →↑ ↑ ↓ ↓ →↓
定义
肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容 量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表 现为高血压伴低血钾
患病率
在1、2、3级高血压患者中原醛症分别为1.99%、8.02% 和13.2%
在难治性高血压患者中，其患病率更高，约为17%～ 23%。
在亚洲普通高血压人群中其患病率约为5% 国内难治性高血压患者原醛症7.1%
筛查方法
血浆醛固酮与肾素比值（ARR）
晨起空腹，起床后正常活动立位或随机位2小时， 保持坐位5-15分钟后采血。
筛查前准备
• 尽量将血钾纠正至正常范围； • 维持正常钠盐摄入； • 停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮
抗剂（安体舒通、依普利酮）、保钾利尿剂（阿米洛利、 氨苯喋啶）、排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米）及甘草 提炼物； • 临床怀疑原醛症，但ARR与临床不符，建议可停用以下 药物至少2周：包括β受体阻滞剂、中枢α2受体阻滞剂 （可乐定或甲基多巴）、非甾体类抗炎药、ACEI 、 ARBs及二氢吡啶类CCB。 • 如服药时肾素活性<1 ng·ml/h 或低于正常检测下限同时 合并 ARR 升高，考虑原醛症可能大，可维持原有药物 治疗。