先天性心脏病概述、动力学和理论
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➢ 在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若 有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部 分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
1.先天Fra Baidu bibliotek心脏病的病因
➢ （1）遗传因素(内在因素)
➢ ①单基因突变：1%-2%，可致心 外畸形。
➢ 马凡氏综合征，Hurler综合征， 先天性成骨不全症。
➢ ②染色体畸变：4%~5%，多伴心 外畸形。
➢ 21-三体综合征，13,15-三体综合 征，18-三体综合征。
➢ 染色体4或5号短臂缺失症。
➢ ③多基因病变：多为心血管畸形， 不伴其他畸形。
➢ ④先天性代谢紊乱：基本缺陷 为某种酶缺乏。如Ⅱ型糖原累积 病，同型胱氨酸尿症。
➢ （2）环境因素(外界因 素)：先心病母亲10%孕3 月内感染过病毒。
（三） 分类（classification）
➢ 1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类： ➢ （1）左向右分流型(潜在青紫型)：正常情况下体循环压力 大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病 理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分 流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高 压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger‘s Syndrome)。 ➢ （2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全 氧合直接进入左心室出现紫绀。 ➢ （3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无 异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
潜在紫绀型
➢ 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus (PDA)
➢ 主动脉缩窄Coarctation of the Aorta ➢ 房间隔缺损Atrial Septal Defect (ASD) ➢ 室间隔缺损Ventricular Septal Defect (VSD) ➢ 心内膜垫缺损Atrioventricular Septal
Pulmonary Venous Return (TAPVR) ➢ 永存动脉干Truncus Arteriosus ➢ 三尖瓣闭锁Tricuspid Atresia ➢ 左心发育不全综合症Hypoplastic Left Heart
Syndrome (HLHS)
无紫绀型
➢ 主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) ➢ 主动脉缩窄 ➢ 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS) ➢ 肺动脉狭窄
室间隔缺损血液循 环示意图
（1）. VSD血流动力学
➢ 长期高压使肺小动脉中层、 内膜层病理性增厚，导致梗 阻型肺动脉高压，此时左向 右分流量显著减少，最后引 起双向或反向分流出现青紫。
➢ 当显著肺动脉高压时，右向 左分流，导致艾森门格综合 征。
室间隔缺损血液循 环示意图
（1）. VSD血流动力学
先天性心脏病概述、动力学和理论
总论
六、教具
➢ 多媒体教学
➢ 电脑（教师自备） ➢ 激光笔 ➢投影
（一）概述 (overview)
➢ 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而 导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏 病。
➢ 出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占 活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰）， 早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心 病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3， 由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病 患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。
（2）. VSD临床表现
➢ （1）一般情况下无青 紫，并发肺动脉高压 时可出现青紫，有时 扩张的肺动脉压迫喉 返神经引起声嘶。
（四）室间隔缺损的血流动力学、 临床表现、并发症
1.室间隔缺损 （Ventricular septal defect ,VSD）
➢ 室间隔缺损是最常见的左向右分流型 先心病，发病率占先心病的50%。
➢ 室间隔缺损最常见的病理类型分四种：
➢ 嵴上缺损(干下型) ➢ 嵴下缺损 ➢ 三尖瓣隔瓣后缺损 ➢ 肌部缺损
➢ ①风疹感染。 ➢ ②柯萨奇病毒感染(多见于
B3、B4)。 ➢ ③孕妇摄取锂盐。
➢ ④患糖尿病、酗酒、高原 缺氧。
➢ ⑤过量辐射。 ➢ ⑥药物(孕酮、苯丙胺)。
➢ ⑦高龄孕妇(接近绝经期)
2.先天性心脏病的预防
➢ 加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因 素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预 防风疹、流感等病毒性疾病。
➢ 部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治 疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先 心病预后大为改观。
（一）概述 (overview)
➢ 1998年，我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术 （TAPVC）在湘雅二医院获得成功。
➢ 目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。
（二）先天性心脏病的病因和预防 （etiology and prevention of CHD）
这两部分又 称膜部缺损。
（1）. VSD血流动力学
➢ 正常人右室收缩压仅为左室的 1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的 1/10。因缺损处两侧压差是左心 大于右心，左向右分流，一般情 况无青紫。但分流增加了肺循环、 左房、左室工作。
➢ 小分流量可无血流动力学变化。 大分流量时，左向右分流， QP/QS=3~5，随着病情进展，高压 血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛， 产生动力型肺动脉高压。
（一）概述 (overview)
➢ 若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影 响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心 血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应 用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展， 先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊 断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准 确诊断，多数彻底根治。
Defect (AVSD) ➢ 主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) ➢ 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS)
紫绀型
➢ 法乐四联症Tetralogy of Fallot ➢ 完全型大动脉转位Transposition of the
Great Vessels (TGA) ➢ 完全型肺静脉异位引流Total Anomalous
1.先天Fra Baidu bibliotek心脏病的病因
➢ （1）遗传因素(内在因素)
➢ ①单基因突变：1%-2%，可致心 外畸形。
➢ 马凡氏综合征，Hurler综合征， 先天性成骨不全症。
➢ ②染色体畸变：4%~5%，多伴心 外畸形。
➢ 21-三体综合征，13,15-三体综合 征，18-三体综合征。
➢ 染色体4或5号短臂缺失症。
➢ ③多基因病变：多为心血管畸形， 不伴其他畸形。
➢ ④先天性代谢紊乱：基本缺陷 为某种酶缺乏。如Ⅱ型糖原累积 病，同型胱氨酸尿症。
➢ （2）环境因素(外界因 素)：先心病母亲10%孕3 月内感染过病毒。
（三） 分类（classification）
➢ 1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类： ➢ （1）左向右分流型(潜在青紫型)：正常情况下体循环压力 大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病 理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分 流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高 压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger‘s Syndrome)。 ➢ （2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全 氧合直接进入左心室出现紫绀。 ➢ （3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无 异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
潜在紫绀型
➢ 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus (PDA)
➢ 主动脉缩窄Coarctation of the Aorta ➢ 房间隔缺损Atrial Septal Defect (ASD) ➢ 室间隔缺损Ventricular Septal Defect (VSD) ➢ 心内膜垫缺损Atrioventricular Septal
Pulmonary Venous Return (TAPVR) ➢ 永存动脉干Truncus Arteriosus ➢ 三尖瓣闭锁Tricuspid Atresia ➢ 左心发育不全综合症Hypoplastic Left Heart
Syndrome (HLHS)
无紫绀型
➢ 主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) ➢ 主动脉缩窄 ➢ 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS) ➢ 肺动脉狭窄
室间隔缺损血液循 环示意图
（1）. VSD血流动力学
➢ 长期高压使肺小动脉中层、 内膜层病理性增厚，导致梗 阻型肺动脉高压，此时左向 右分流量显著减少，最后引 起双向或反向分流出现青紫。
➢ 当显著肺动脉高压时，右向 左分流，导致艾森门格综合 征。
室间隔缺损血液循 环示意图
（1）. VSD血流动力学
先天性心脏病概述、动力学和理论
总论
六、教具
➢ 多媒体教学
➢ 电脑（教师自备） ➢ 激光笔 ➢投影
（一）概述 (overview)
➢ 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而 导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏 病。
➢ 出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占 活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰）， 早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心 病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3， 由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病 患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。
（2）. VSD临床表现
➢ （1）一般情况下无青 紫，并发肺动脉高压 时可出现青紫，有时 扩张的肺动脉压迫喉 返神经引起声嘶。
（四）室间隔缺损的血流动力学、 临床表现、并发症
1.室间隔缺损 （Ventricular septal defect ,VSD）
➢ 室间隔缺损是最常见的左向右分流型 先心病，发病率占先心病的50%。
➢ 室间隔缺损最常见的病理类型分四种：
➢ 嵴上缺损(干下型) ➢ 嵴下缺损 ➢ 三尖瓣隔瓣后缺损 ➢ 肌部缺损
➢ ①风疹感染。 ➢ ②柯萨奇病毒感染(多见于
B3、B4)。 ➢ ③孕妇摄取锂盐。
➢ ④患糖尿病、酗酒、高原 缺氧。
➢ ⑤过量辐射。 ➢ ⑥药物(孕酮、苯丙胺)。
➢ ⑦高龄孕妇(接近绝经期)
2.先天性心脏病的预防
➢ 加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因 素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预 防风疹、流感等病毒性疾病。
➢ 部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治 疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先 心病预后大为改观。
（一）概述 (overview)
➢ 1998年，我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术 （TAPVC）在湘雅二医院获得成功。
➢ 目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。
（二）先天性心脏病的病因和预防 （etiology and prevention of CHD）
这两部分又 称膜部缺损。
（1）. VSD血流动力学
➢ 正常人右室收缩压仅为左室的 1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的 1/10。因缺损处两侧压差是左心 大于右心，左向右分流，一般情 况无青紫。但分流增加了肺循环、 左房、左室工作。
➢ 小分流量可无血流动力学变化。 大分流量时，左向右分流， QP/QS=3~5，随着病情进展，高压 血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛， 产生动力型肺动脉高压。
（一）概述 (overview)
➢ 若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影 响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心 血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应 用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展， 先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊 断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准 确诊断，多数彻底根治。
Defect (AVSD) ➢ 主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) ➢ 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS)
紫绀型
➢ 法乐四联症Tetralogy of Fallot ➢ 完全型大动脉转位Transposition of the
Great Vessels (TGA) ➢ 完全型肺静脉异位引流Total Anomalous