狼疮性肾炎的治疗现状及进展PPT课件
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狼疮肾的治疗 ppt课件
临床上可出现肾衰
LN病理活动判断标准
一、活动性指数（AI）计分方法 1、肾小球增殖性改变 2、纤维素样坏死/核碎裂 3、细胞性新月体 4、透明血栓/白金耳 5、白细胞浸润 6、间质单核细胞浸润
每项按无、轻、中、重损害，分别计：0、1、2、3分， 其中第2、3两项再乘以2 AI最高积分24分 AI积分≥12分为发展到中末期肾衰的危险因素
系统性红斑狼疮可累及全身各组织器 官，其中以肾脏受累最为常见。约80%的 SLE患者可出现肾脏受累的临床表现，如做 肾活检则几乎100%的患者均有不同程度的 肾脏病理变化。SLE患者发生蛋白尿或/和 血尿，可诊断为狼疮肾炎。肾脏病变的严 重程度是直接影响SLE愈后的重要因素，肾 损害和进行性肾功能衰竭是SLE的主要死亡 原因之一。
少、、血栓栓塞、抗磷脂抗体阳性（要求间隔六 个月两次检查均阳性方可诊断）】 4、小血管炎 5、狼疮危象（脑、血液、心脏、肺）
活动狼疮化验
• 1、抗ds—DNA滴度↑ 血C3↓ • 2、ESR ↑ • 3、尿蛋白↑ 、RBC ↑ 、WBC ↑ • 4、Scr ↑ 、Ccr↓
LN肾活检的意义
SLE活检适应症： 1、急性肾炎综合症 2、急进性肾炎综合症 3、ARF SLE肾活检的意义： 1、明确诊断 2、分型 3、判断活动性或慢性病变，有助制定治疗方案（无肾脏病
• 2、无肾累及的临床表现者 临床上仅表现
为肾外症状或肾活检为Ⅰ或Ⅱ型者，可做 症状性治疗，如，非类固醇抗炎药、阿司
匹林等或加用小剂量强的松隔日顿服。对
肾外症状明显，需用大剂量激素才能控制 者，可加用CTX等细胞毒药物。
3、轻中度肾损害者
临床上表现为血尿或/蛋白尿，或肾病理是 Ⅲ型，轻者可隔日口服强的松30-40mg/d， 较重者可用标准激素疗法，必要时加用 CTX。对此型患者应密切追踪
LN病理活动判断标准
一、活动性指数（AI）计分方法 1、肾小球增殖性改变 2、纤维素样坏死/核碎裂 3、细胞性新月体 4、透明血栓/白金耳 5、白细胞浸润 6、间质单核细胞浸润
每项按无、轻、中、重损害，分别计：0、1、2、3分， 其中第2、3两项再乘以2 AI最高积分24分 AI积分≥12分为发展到中末期肾衰的危险因素
系统性红斑狼疮可累及全身各组织器 官，其中以肾脏受累最为常见。约80%的 SLE患者可出现肾脏受累的临床表现，如做 肾活检则几乎100%的患者均有不同程度的 肾脏病理变化。SLE患者发生蛋白尿或/和 血尿，可诊断为狼疮肾炎。肾脏病变的严 重程度是直接影响SLE愈后的重要因素，肾 损害和进行性肾功能衰竭是SLE的主要死亡 原因之一。
少、、血栓栓塞、抗磷脂抗体阳性（要求间隔六 个月两次检查均阳性方可诊断）】 4、小血管炎 5、狼疮危象（脑、血液、心脏、肺）
活动狼疮化验
• 1、抗ds—DNA滴度↑ 血C3↓ • 2、ESR ↑ • 3、尿蛋白↑ 、RBC ↑ 、WBC ↑ • 4、Scr ↑ 、Ccr↓
LN肾活检的意义
SLE活检适应症： 1、急性肾炎综合症 2、急进性肾炎综合症 3、ARF SLE肾活检的意义： 1、明确诊断 2、分型 3、判断活动性或慢性病变，有助制定治疗方案（无肾脏病
• 2、无肾累及的临床表现者 临床上仅表现
为肾外症状或肾活检为Ⅰ或Ⅱ型者，可做 症状性治疗，如，非类固醇抗炎药、阿司
匹林等或加用小剂量强的松隔日顿服。对
肾外症状明显，需用大剂量激素才能控制 者，可加用CTX等细胞毒药物。
3、轻中度肾损害者
临床上表现为血尿或/蛋白尿，或肾病理是 Ⅲ型，轻者可隔日口服强的松30-40mg/d， 较重者可用标准激素疗法，必要时加用 CTX。对此型患者应密切追踪
儿童狼疮性肾炎的临床诊疗PPT课件
肾移植
在狼疮性肾炎导致肾功能衰竭时，可考虑进行肾 移植手术。
个体化治疗方案制定
综合评估
根据患者的年龄、性别、病情严重程度等因素进行综合评估，制 定合适的治疗方案。
定期随访
定期随访以监测病情变化，及时调整治疗方案。
患者教育
对患者及其家属进行教育，提高他们对疾病的认知，确保治疗方案 的有效执行。
04
THANKS
感谢观看
治疗。
营养支持
根据患儿病情和营养状况，制 定合理的营养支持方案。
呼吸系统并发症处理
对于肺部感染、呼吸困难等并 发症，给予吸氧、雾化、抗生 素等治疗措施。
心理干预
对患儿及家属进行心理干预， 减轻焦虑和恐惧情绪。
05
康复期管理与随访
康复期评估指标
临床表现
观察患儿症状、体征变化，如发热、皮疹、关节肿痛等。
临床表现与分型
临床表现
包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等 ，以及肾外表现如发热、皮疹、关节 炎等。
分型
根据临床表现和病理特点，儿童狼疮 性肾炎可分为Ⅰ-Ⅳ型，其中Ⅳ型最为 严重，预后最差。各型之间可相互转 化，需密切关注病情变化。
02
诊断方法与标准
实验室检查
尿液分析
检测蛋白尿、血尿、管型 尿等指标，评估肾脏受损 情况。
未来发展趋势预测
1 2 3
个体化治疗
针对不同患者的基因特点、病情严重程度等因素 ，制定更加个体化的治疗方案，提高治疗效果。
新药研发
随着医药科技的进步，未来有望研发出更多针对 儿童狼疮性肾炎的创新药物，为患者提供更多治 疗选择。
跨学科合作
加强儿科、风湿免疫科、肾内科等学科的跨学科 合作，共同推动儿童狼疮性肾炎诊疗水平的提升 。
在狼疮性肾炎导致肾功能衰竭时，可考虑进行肾 移植手术。
个体化治疗方案制定
综合评估
根据患者的年龄、性别、病情严重程度等因素进行综合评估，制 定合适的治疗方案。
定期随访
定期随访以监测病情变化，及时调整治疗方案。
患者教育
对患者及其家属进行教育，提高他们对疾病的认知，确保治疗方案 的有效执行。
04
THANKS
感谢观看
治疗。
营养支持
根据患儿病情和营养状况，制 定合理的营养支持方案。
呼吸系统并发症处理
对于肺部感染、呼吸困难等并 发症，给予吸氧、雾化、抗生 素等治疗措施。
心理干预
对患儿及家属进行心理干预， 减轻焦虑和恐惧情绪。
05
康复期管理与随访
康复期评估指标
临床表现
观察患儿症状、体征变化，如发热、皮疹、关节肿痛等。
临床表现与分型
临床表现
包括血尿、蛋白尿、水肿、高血压等 ，以及肾外表现如发热、皮疹、关节 炎等。
分型
根据临床表现和病理特点，儿童狼疮 性肾炎可分为Ⅰ-Ⅳ型，其中Ⅳ型最为 严重，预后最差。各型之间可相互转 化，需密切关注病情变化。
02
诊断方法与标准
实验室检查
尿液分析
检测蛋白尿、血尿、管型 尿等指标，评估肾脏受损 情况。
未来发展趋势预测
1 2 3
个体化治疗
针对不同患者的基因特点、病情严重程度等因素 ，制定更加个体化的治疗方案，提高治疗效果。
新药研发
随着医药科技的进步，未来有望研发出更多针对 儿童狼疮性肾炎的创新药物，为患者提供更多治 疗选择。
跨学科合作
加强儿科、风湿免疫科、肾内科等学科的跨学科 合作，共同推动儿童狼疮性肾炎诊疗水平的提升 。
狼疮性肾炎诊治进展PPT课件.
计算SLE的临床活动性指数(SLE—DAI)
肾功判断
我国对CRF的分期
GFR(ml/mi n) 分期描述 ≥90 50~80 25~50 10~25 代偿期 失代偿期 肾衰竭期 60~89 30~59 15~29
美国对CKD的分期
GFR(ml/min/1.7 分期描述（分期） 3m2) GFR正常或增加 (1) GFR轻度降低 (2) GFR中度降低 (3) GFR严重降低 (4)
严重的细胞增生 1－3 毛细血管坏死 (1－3)×2 中性粒细胞浸润 1－3 核碎 1－3 苏木素小体 1－3 白金耳形成 1－3 微血栓形成 1－3 细胞性新月体 （1－3）×2 GBM内皮下带状ED 肾间质单个核细胞浸润 1－3 血管纤维素样坏死 （1－3）×2 GBM增厚 肾小球硬化 1－3 球囊粘连 1－3 纤维新月体 1－3 GBM内皮下ED 系膜区ED 肾间质纤维化 1－3 血管硬化 1－3
肾外表现
1. 2.
关节炎或关节痛； 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的 全身性充血性皮疹；
3. 4. 5. 6. 7. 8.
贫血、白细胞减少及血小板减少；
多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 原因不明的发热； 脱发、乏力； 血清补体水平降低。
对于各种病变要注意其总体分布，并进行半定 量描述(相应的百分比)。 所涉及的病理学术语的定义：
所涉及的病理学术语的定义
弥漫性病变(diffuse)：病变累及50％肾小球。 局灶性病变(focal)：病变仅累及≤50％肾小球。 球性病变(global)：病变累及一个肾小球的大部分毛细 血管袢(>50％)。 节段性病变(segmental)：病变仅累及一个肾小球的少部 分毛细血管袢(≤50％)。 系膜细胞增生(mesangial hypercellularity)：3μ m切 片中，一个系膜区超过3个细胞。 毛细血管内增生(endocapillary proliferation)：肾小 球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，单个核细胞浸润， 导致毛细血管腔狭窄。
肾功判断
我国对CRF的分期
GFR(ml/mi n) 分期描述 ≥90 50~80 25~50 10~25 代偿期 失代偿期 肾衰竭期 60~89 30~59 15~29
美国对CKD的分期
GFR(ml/min/1.7 分期描述（分期） 3m2) GFR正常或增加 (1) GFR轻度降低 (2) GFR中度降低 (3) GFR严重降低 (4)
严重的细胞增生 1－3 毛细血管坏死 (1－3)×2 中性粒细胞浸润 1－3 核碎 1－3 苏木素小体 1－3 白金耳形成 1－3 微血栓形成 1－3 细胞性新月体 （1－3）×2 GBM内皮下带状ED 肾间质单个核细胞浸润 1－3 血管纤维素样坏死 （1－3）×2 GBM增厚 肾小球硬化 1－3 球囊粘连 1－3 纤维新月体 1－3 GBM内皮下ED 系膜区ED 肾间质纤维化 1－3 血管硬化 1－3
肾外表现
1. 2.
关节炎或关节痛； 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的 全身性充血性皮疹；
3. 4. 5. 6. 7. 8.
贫血、白细胞减少及血小板减少；
多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 原因不明的发热； 脱发、乏力； 血清补体水平降低。
对于各种病变要注意其总体分布，并进行半定 量描述(相应的百分比)。 所涉及的病理学术语的定义：
所涉及的病理学术语的定义
弥漫性病变(diffuse)：病变累及50％肾小球。 局灶性病变(focal)：病变仅累及≤50％肾小球。 球性病变(global)：病变累及一个肾小球的大部分毛细 血管袢(>50％)。 节段性病变(segmental)：病变仅累及一个肾小球的少部 分毛细血管袢(≤50％)。 系膜细胞增生(mesangial hypercellularity)：3μ m切 片中，一个系膜区超过3个细胞。 毛细血管内增生(endocapillary proliferation)：肾小 球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，单个核细胞浸润， 导致毛细血管腔狭窄。
狼疮肾炎汇报ppt课件
寻找特异性、敏感性高的生物学标志物，提高早 期诊断率。
影像学技术
超声、CT、MRI等影像学技术在狼疮肾炎诊断中 的应用及进展。
3
肾活检技术
改进肾活检技术，提高病理诊断的准确性和可靠 性。
治疗新药物及方法探索
靶向治疗药物
针对T细胞、B细胞等免 疫细胞的靶向治疗药物
研究及应用。
免疫抑制剂
新型免疫抑制剂在狼疮 肾炎治疗中的疗效及安
素类药物，以降低骨质疏松风险。
神经系统并发症处理
02
对于出现的神经系统症状，如头痛、癫痫等，应及时就医，进
行针对性治疗，以减轻症状并防止进一步损害。
心理干预与支持
03
提供心理支持和干预措施，帮助患者应对疾病带来的心理压力
和焦虑情绪。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释狼疮肾炎的病 因、症状、治疗及预后，提高
生物制剂
如利妥昔单抗等，用于靶向治疗 ，减少免疫复合物形成。
非药物治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体 和免疫复合物，减轻肾脏损害。
透析治疗
对于严重肾功能受损的患者，可采 取透析治疗以维持生命。
肾移植
在患者病情稳定且符合移植条件的 情况下，可考虑进行肾移植手术。
04 并发症预防与处理策略
控制狼疮活动
通过药物治疗等手段，积极控制狼疮 活动，减轻肾脏损害。
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
保护肾功能
采取措施保护残余肾功能，延缓病情 进展。
药物治疗方案
糖皮质激素
作为狼疮肾炎的基础治疗药物， 具有抗炎、免疫抑制等作用。
免疫抑制剂
影像学技术
超声、CT、MRI等影像学技术在狼疮肾炎诊断中 的应用及进展。
3
肾活检技术
改进肾活检技术，提高病理诊断的准确性和可靠 性。
治疗新药物及方法探索
靶向治疗药物
针对T细胞、B细胞等免 疫细胞的靶向治疗药物
研究及应用。
免疫抑制剂
新型免疫抑制剂在狼疮 肾炎治疗中的疗效及安
素类药物，以降低骨质疏松风险。
神经系统并发症处理
02
对于出现的神经系统症状，如头痛、癫痫等，应及时就医，进
行针对性治疗，以减轻症状并防止进一步损害。
心理干预与支持
03
提供心理支持和干预措施，帮助患者应对疾病带来的心理压力
和焦虑情绪。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释狼疮肾炎的病 因、症状、治疗及预后，提高
生物制剂
如利妥昔单抗等，用于靶向治疗 ，减少免疫复合物形成。
非药物治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体 和免疫复合物，减轻肾脏损害。
透析治疗
对于严重肾功能受损的患者，可采 取透析治疗以维持生命。
肾移植
在患者病情稳定且符合移植条件的 情况下，可考虑进行肾移植手术。
04 并发症预防与处理策略
控制狼疮活动
通过药物治疗等手段，积极控制狼疮 活动，减轻肾脏损害。
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
保护肾功能
采取措施保护残余肾功能，延缓病情 进展。
药物治疗方案
糖皮质激素
作为狼疮肾炎的基础治疗药物， 具有抗炎、免疫抑制等作用。
免疫抑制剂
狼疮性肾炎的规范治疗ppt课件
为良疮性肾炎的规范治疗概念系统性红斑狼疮是一种多系统.多器官受累的全身性自身免疫病。
临床表现复杂，多系统损害。
血清中有多种自身抗体。
患病率为40 ~ 70/10万人，男女之比为发病高峰为生育期。
系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统基因内源性因素外源性因素 蹲激素 体液免疫_自身耐受缺陷 抗原雄激素细胞免疫T 抑制细胞 T 辅助细胞免疫复合物形成细胞因子临床表现复杂自身抗体产生“失能” “亢进胸膜炎低 WBC/PLT/HB系统性红斑狼疮的临床表现（1）症状发病时（爲）病程中（％）疲劳6590髡热、3680/消瘦\2060f关节炎、4463;关节痛;77851皮肤损害53781光过锦2958Y占膜损害21522771胸膜炎1630肺损害714心包炎1323Toronto, 750 pats (Medicine, 1993 ) 系统性红斑狼疮的临床表现（2）症状发病时（％）病程中（％）雷诺现象3360血小板减少26心肌炎1323563874肾病综合征511中枢神经受损2454胃肠道病变1845胰腺炎12淋巴结肿大1632肌炎33Toronto, 750 pats (Medicine, 1993 )狼疮性肾炎系统性红斑狼疮是因免疫失调产生一系列自身抗体导致的自身免疫性疾病。
肾脏是SLE侵袭的主要器官之一。
发病机理•以肾原位与自身抗体结合.沉积是出现LN 炎症反应所必需的条件。
•循环免疫复合物，包括循环免疫复合物与挠IgG抗体相结合后的沉积超了一个为以后自身抗体直接与肾组织结合的准备。
•肾源性抗体的直接沉积和循环免疫复合物的后沉积都是形成LN炎症反应的途径，只是前者更为重要。
狼疮性肾炎•患者肾组织各部分都可以发生病变。
•肾小球•肾小管•肾间质•肾血管1995年WHO改良分类•肾小球正常•单纯系膜病变•局灶节段性肾小球肾炎•弥漫增殖性肾小球肾炎•弥漫膜性肾小球肾炎•进行性硬化性肾小球肾炎叶/黜卷娥,2计SLE临床表现- LN•临床50-70 % ,活检几乎100%。
狼疮性肾炎治疗进展(兰州)课件精品文档
维持治疗
CYC
Aza
GC
Cellcept
？CQ＋MTX
给药途径
CYC
OP (continuous or pulse) IV (pulse)
Aza,Cellcept
药物剂量疗程
NIH GC OP and IV (1g/m2/m 12 ～36月） CYC 0.75 ～1g/m2 /m×6月
副作用（%）
P<0.05 P<0.01 P<0.01 P<0.01
100
Aza
50
MMF
CYC 0
停经 感染 恶心 呕吐
10 LN pts (4 class III, 6 IV) Rituximab(375mg/m2/month)+GC(0.5mg/kg/
d) 4 (III) + 4 (IV) 缓解 5例 CR(2～8month) 12month followup
Class II
Class III(A)
Class III(A)
Class IV-G(A)
Class IV-S(A)
Class IV-G(A/C)
Class IV-G(A/C)
Class IV-G(A)
Class V Class VI
Class IV and V(A/C) Thrombotic microangiopathy
variants
P
OR
95%CL
Age (<30 years)
Gender (F)
Baseline diastolic pressure (<90mmHg)
Baseline serum creatinine (<1.4mg/dL)
狼疮性肾炎医学PPT课件
1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。单纯激素治疗反 应不佳或激素治疗禁忌时，可给予免疫抑制剂治疗。 • 重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型（包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ）：诱导阶段主 要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制免疫性炎症及 临床症状。时间一般6～9个月。维持阶段重在稳定病情， 防止复发，减轻组织损伤及慢性纤维化。免疫抑制药物剂 量小。
（2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血； （3）肾脏损害包括：新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
28
• （5）Ⅴ型 LN
• ① 非免疫抑制治疗 控制血压（<130/80 mmHg）、使用ACEI、ARB，给予抗凝剂和降 脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂 量泼尼松 治疗。
• ② 免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者，激 素联合MMF、FK506疗法或激素联合 FK506疗 法，疗程一般6～9 个月，激素联合MMF、 FK506疗法可延长至12 个月；维持期可选用激 素联合TW、激素联合FK506、激素联合Aza 等 治疗。
减量至0.07mg/（kg•d），连续应用半年。1年后改为维持 治疗。
24
⑤ 环磷酰胺 CTX每月静脉滴注 1次。 第1 个月的剂量为 0.75 g/ (m 2 体表面积），以后每
个月剂量为0.5～1.0 g/ (m 2 体表面积。
（2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血； （3）肾脏损害包括：新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
28
• （5）Ⅴ型 LN
• ① 非免疫抑制治疗 控制血压（<130/80 mmHg）、使用ACEI、ARB，给予抗凝剂和降 脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂 量泼尼松 治疗。
• ② 免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者，激 素联合MMF、FK506疗法或激素联合 FK506疗 法，疗程一般6～9 个月，激素联合MMF、 FK506疗法可延长至12 个月；维持期可选用激 素联合TW、激素联合FK506、激素联合Aza 等 治疗。
减量至0.07mg/（kg•d），连续应用半年。1年后改为维持 治疗。
24
⑤ 环磷酰胺 CTX每月静脉滴注 1次。 第1 个月的剂量为 0.75 g/ (m 2 体表面积），以后每
个月剂量为0.5～1.0 g/ (m 2 体表面积。
狼疮性肾炎诊治进展PPT
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
累及≥50%的肾小球
病变可表现为活动性 或非活动性，病变呈 节段性或球性分布
毛细血管内或毛细血
管外增殖性病变均可 出现，伴弥漫内皮下
沉积物。
伴或不伴系膜增殖性 病变。
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
根据活动性和硬化性病变又分为多个亚型
IV-S（A）：活动性病变—弥漫节段增殖性LN IV-G（A）：活动性病变—弥漫球性增殖性LN IV-S（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性 LN IV-G（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性 LN IV-S（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LN IV-G（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LN
LN临床表现复杂，病理改变多样，易转型，治疗应分 别对待。
狼疮性肾炎和重症Ⅳ型狼疮性肾炎的五年存活率已由 20世纪六十年代的44%和17%，分别提高到今天的82%和 80%。
在狼疮性肾炎治疗中，临床医生仍面临 许多急需解决的问题：
如何提高对LN的早期诊断能力？
如何使LN的治疗更加个体化？
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧 免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
免疫荧光 电 镜
LN病情判断 肾功能诊断
合并症
肾脏表现
单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿， 肾功能正常。肾脏病理改变较轻。 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾 脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动 性变化，临床应予重视。 肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常 是膜性肾病或弥漫增殖性改变。 慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现 为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋 于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上 常可能忽视狼疮的存在。
狼疮性肾炎-病例分析ppt
SLE患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数 病例最终都会发生狼疮性肾炎
狼疮性肾炎（LN）
1.全身表现 2.肾脏表现 3.化验异常
间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡； 多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。
①单纯性血尿或蛋白尿； ②肾炎样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压 ①②③④⑤血血肾急慢贫常沉病进性血规快综性肾，出；合肾功血现征炎能小白样表衰板细表现竭减胞现：少减：血（少大尿<1（量、0蛋蛋0<×白 白4.10尿尿0×9、伴1/L0低肾）9蛋功/；L）白能，血急症剧、减浮退肿 ③补体 C3低； ④抗核抗体及自身抗体阳性。
静脉续滴 口服 口服 口服
监护要点
1.狼疮性肾炎诱导期的治疗 2.肾功不全患者降压药物的选择 3.抗凝药物的使用
狼疮性肾炎的治疗
8月27日 入院第11天 病情：肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎Ⅳ+Ⅴ型 （较多新月体形成）。根据患者肾脏病理诊断及患者目 前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在活动期。
药物治疗总结
1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗 2.狼疮性肾炎诱导期的治疗 3.肾功不全患者降压药物的选择 4.抗凝药物的使用
谢 谢！
肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反 应差。
病历基本信息
➢ 基本信息 男，28岁，2012年8月17日入院，在院27天
➢ 主诉
关节疼痛伴尿检异常近1年，双下肢浮肿1周。
➢ 现病史
2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛，颜面部可见蝶形红 斑，于外院诊断为肾小球肾炎。2012年4月诊断为系统性红斑 狼疮、狼疮性肾炎。血压最高达200/120mmHg，患者糖尿病现 空腹血糖10mmol/L，餐后血糖在12mmol/L。1周前患者无明显 诱因出现双下肢浮肿，自觉胸闷、乏力，尿量未减少（具体不 详），于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症，纵隔淋巴结肿 大，双侧胸腔积液，心包积液，腹水。患者关节疼痛，颜面部 可见蝶形红斑，光过敏，患者自觉反酸、呕吐，近期无咳嗽、 咳痰，无腹痛、腹泻。
狼疮性肾炎治疗现状和进展PPT课件
Disease Activity Index） SLAM（Systemic Lupus Activity Measure） LACC（The Lupus Activity Criteria Count） NYHSS（The New York Hospital for Special
Surgery System）
MMF （Mycophenolate mofetil、Cellcept ）
APC B Cell
抗原
淋巴因子
激 活
自身抗体
Th
T Cell
免疫介 导器官
破坏
IMPDH MPA
MMF
RNA
DNA
嘌呤核苷酸
鸟嘌呤核苷酸
从头合成途径
旁路途径 细胞外嘌呤
MMF
初治性、难治性合并有血管炎LN Ⅳ型、活动 性的LN Ⅴ型、Ⅲ型 明显疗效（RCT重复肾 活检）
ABMSCT Burt Marmont （1997）
SLE 能治愈吗？（Euler）
生物制剂干预
于狼疮活动期，尤以Ⅳ型，出现ARF与肾外器官 受累。 Ⅴ 注意寻找狼疮活动证据 病理类型的转化
狼疮活动的判断
国际常用的几种指数： BILAG（The British Isles Lupus Assessment
Group Scale） SLEDAI（The University of Toronto SLE
阳性 <3×109/L 尿RBc≥5/HP。 新发的或近期加重的。 应排除其它原因所致者。 低于正常值的两倍标准差。 Farr氏法≥25%。
LN 治 疗 现 状 及 其 进 展
治疗途径： 抑制炎症反应：糖类皮质激素 减少免疫复合物的产生：免疫抑制剂 造血干细胞移植 生物制剂干预
Surgery System）
MMF （Mycophenolate mofetil、Cellcept ）
APC B Cell
抗原
淋巴因子
激 活
自身抗体
Th
T Cell
免疫介 导器官
破坏
IMPDH MPA
MMF
RNA
DNA
嘌呤核苷酸
鸟嘌呤核苷酸
从头合成途径
旁路途径 细胞外嘌呤
MMF
初治性、难治性合并有血管炎LN Ⅳ型、活动 性的LN Ⅴ型、Ⅲ型 明显疗效（RCT重复肾 活检）
ABMSCT Burt Marmont （1997）
SLE 能治愈吗？（Euler）
生物制剂干预
于狼疮活动期，尤以Ⅳ型，出现ARF与肾外器官 受累。 Ⅴ 注意寻找狼疮活动证据 病理类型的转化
狼疮活动的判断
国际常用的几种指数： BILAG（The British Isles Lupus Assessment
Group Scale） SLEDAI（The University of Toronto SLE
阳性 <3×109/L 尿RBc≥5/HP。 新发的或近期加重的。 应排除其它原因所致者。 低于正常值的两倍标准差。 Farr氏法≥25%。
LN 治 疗 现 状 及 其 进 展
治疗途径： 抑制炎症反应：糖类皮质激素 减少免疫复合物的产生：免疫抑制剂 造血干细胞移植 生物制剂干预
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MMF to AZA
1
3
7 8
AZA to MMF
19
治疗失败 副作用 肾移植
2
AZA to MMF
11
89 76
Al Maimouni H, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014 May 12.
不同原因进行药物转换 患者临床结局不同
对比转换 前6个月 和转换后 6 个月 AMS * 转换的原因 治疗失败（n＝79） 1st 药物
肾活检指征及意义
2012 KDIGO指南：
III、IV型的初始治疗方案
方案 A. NIH（改良美 国国立卫生研究 院方案） Iv. CYC 0.5g ～1g /m2, qm 疗程6个月 — 是 B. Euro-lupus （欧洲狼疮方 案） Iv. CYC 500mg, q2w 疗程3个月 — 是 C. 口服 CYC D. MMF
增殖性狼疮性肾炎的诱导和维持治疗
一项随机对照研究的Meta分析
人群: 活检证实的狼疮性肾炎(classes Ⅲ, Ⅳ, Ⅴ+ Ⅲ, Ⅴ+ Ⅳ ) 入选标准: 随机对照研究（RCT） 干预: 免疫抑制剂用于狼疮性肾炎的诱导和维 持治疗 诱导治疗: 45个研究(2559 受试者)
维持治疗: 6 研究(514 受试者)
LN的维持治疗:MMF vs AZA
系统性回顾及荟萃分析
• • • •
复发
MMF在复发、肾衰竭、肌酐升高方面优于AZA,但无显著差异。 维持缓解、死亡方面相似。 MMF组因不良事件停药的发生率显著降低。 MMF组白细胞减少较为罕见，胃肠道表现较常见。
缓解 肾衰竭
血肌酐 倍升 死亡 因AE中 断治疗
完全缓解、肾病复发发生率相似 死亡率、ES期肾病
MMF较优
CYC较优
MMF较优
CYC较优
Lorna K, et al. Am J Kidney Dis. 2013; 61(1):74-87.
诱导期：MMF vs. CTX——安全性
更少发生卵巢衰竭、脱发 更少白细胞减少，但更多腹泻
•
•
CYC vs 其他IS
CYC vs Aza
•
• • •
CYC治疗时间
RTX vs 其他IS 激素 vs 其他IS 激素剂量对比
•
•
激素给药途径
PEX±IS vs 其他IS
Lorna K, et al. Am J Kidney Dis. 2013; 61(1):74-87.
诱导期：MMF vs. CTX——有效性
狼疮性肾炎的治疗现状及进展
声 明
本幻灯片仅以学术交流为目的，内容中可能涉及未在中国批准的临 床适应症。处方请参考国家食品药品监督管理总局批准的药品说明书。 MMF在中国的适应症为：本品适用于接受同种异体肾脏或肝脏移植的患 者中预防器官的排斥反应。本品应该与环孢素A 或他克莫司和皮质类固醇 同时应用。利妥昔单抗在中国的适应症为：本品适用于复发或耐药的滤泡 性中央型淋巴瘤（国际工作分类B、C 和D 亚型的B细胞非霍奇金淋巴瘤） 的治疗。
内
容
概述 狼疮性肾炎常规治疗现状 狼疮性肾炎生物治疗进展
肾活检指征及意义
LN患者和肾脏生存时间
研究地区 纳入时间
分型
患者存活
肾脏存活
成人
西班牙 香港 香港 香港 丹麦 中国郑州 印度 沙特阿拉伯 意大利 中国南京
儿童
台湾 塞尔维亚/蒙特内格罗 埃及 印度
A.T. Borchers et al. Autoimmunity Reviews 12 (2012) 174–194
Jose R. Maneiro et al. Rheumatology. 2014;53:834-838.
观察性研究：LN治疗维持期 MMF与AZA相互转换
• 2001～2012年在加拿大多伦多大学Lupus clinic就诊的 SLE患者 • 从SLE患者中选取由至少使用MMF6个月转换为AZA， 或至少使用AZA6个月转换为MMF的92例患者
CYC
— 口服CYC 1～ 1.5mg/kg/d（最 大量150mg/d）， 疗程2～4月 — 是 3g/d 疗程6个月 是
MMF RCT证实：增殖性 LN可受益
RCT证实：重度增 殖性LN可受益
对中国人群 是否有效
是
无研究数据
无研究数据
无研究数据
有效
尚无数据
有效
有效
Kidney International Supplements (2012) 2, 143-153
• 主要目的：观察药物转换的原因
• 次要目的：观察药物转换后6个月后的疗效
Al Maimouni H, et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014 May 12.
转换的原因——92例患者108次转换
108次转换
MMF to AZA
治疗失败 副作用 妊娠 经济
Lorna K, et al. Am J Kidney Dis. 2013; 61(1):74-87.
LN的维持治疗:MMF vs AZA
系统性回顾及荟萃分析
纳入分析的5项研究，共433例患者
Jose R. Maneiro et al. Rheumatology. 2014;53:834-838.
卵巢衰竭
白细胞减少
脱发
腹泻
MMF较优
CYC较优
MMF较优
CYC较优
Lorna K, et al. Am J Kidney Dis. 2013; 61(1):74-87.
维持期：MMF vs. CTX——有效性与安全性
死亡率、ESKD发生率相似，MMF复发率较低 大部分安全性特征相似，MMF更少白细胞减少
终点: 死亡率，缓解率和复发率.
Lorna K, et al. Am J Kidney Dis. 2013; 61(1):74-87.
纳入LN治疗的研究
诱导期
• MMF vs 其他 IS •
维持期
MMF vs 其他IS
•
• • •
MMF+Tac vs 其他IS
CYC vs 其他IS CYC 剂量对比 CYC给药途径(口服vs静脉注射)
2012年多部LN治疗指南发布或更新
KDIGO——改善全球肾脏病预后组织；ACR：美国风湿病学会；EULAR/ERA-EDTA：欧洲抗风湿病联盟、欧 洲肾脏学会-欧洲透析和移植学会
狼疮性肾炎的治疗目标
诱导 缓解 避免
维持 缓解 提高生 活质量
损伤
内
容
概述 狼疮性肾炎常规治疗现状 狼疮性肾炎生物治疗进展