4.肾上腺八年制

外源性：类Cushing 综合征，长期应用外源性糖皮质激素所致
临床表现
➢ 脂代谢障碍：
脂肪动员分解增加 脂肪重新分布
特征性 外貌
向心性肥胖 满月脸 水牛背
临床表现
➢ 蛋白代谢障碍：负氮平衡
Thin skin Striae: purplish or reddish
numerous most frequent on the lower flanks and abdomen Bruisability with ecchymoses Weakness, proximal myopathy Osteoporosis, pathologic fracture Poor wound healing
【了解】
1. 激素分泌的昼夜节律与脉冲式分泌（理解激素测定的特殊性、尿中激 素及代谢产物测定的重要性及功能试验的必要性）。 2. 肾素-血管紧张素-醛固酮系统的调节，醛固酮增多症导致高血压、低 钾血症的机理。 3. 儿茶酚胺分泌的特点与临床表现的关系（持续性及阵发性高血压）。
内容提要
♣ 肾上腺激素概述 ♣ 皮质醇增多症 ♣ 原发性慢性肾上腺皮质
✓ 意义：筛选和诊断皮质醇增多症 ✓ 方法：口服地塞米松0.5mg Q6h，共2天 ✓ 检测指标：24小时尿17-OH或尿游离皮质醇 ✓ 结果判断：
皮质醇
病因
不依赖ACTH的：肾上腺皮质自主地分泌过量皮质醇
➢ 肾上腺皮质肿瘤：腺瘤或腺癌
瘤体自主分泌 CRH和ACTH分泌受抑制 瘤外肾上腺组织萎缩
皮质腺瘤
占Cushing综合征的15-20% 起病较缓慢，病情中度 雄激素增多表现少见
皮质醇
ACTH
皮质癌
占Cushing综合征 <5% 进展快，病情重 雄激素增多表现明显
➢ 其中垂体性CS，又称为库欣病（Cushing’s
disease，CD ）,是CS中最常见的病因。
中国库欣病诊治专家共识（2015）
流行病学和分类
➢ 1912年Harvey Cushing首先报道，故又称
Cushing综合征(Cushing’s syndrome)
➢ 国外报道，CS的患病率约为40/106，但是SCS
实验室检查
➢ 血、尿皮质醇及其代谢产物测定：升高是确诊的基础
血皮质醇：升高，昼夜节律消失 局限-脉冲式分泌，受多因素影响
24小时尿游离皮质醇（UFC）：升高 反映血游离皮质醇水平，反映皮质醇日分泌量
尿17-羟皮质类固醇（17-OH）：升高 意义与UFC相似，但测定方法繁琐、灵敏度和重复性较 差
➢ E是c指t因op垂i体c分A泌C过T多HAsCTyHn所d致ro者m，多e 为垂体ACTH腺瘤，少数为垂体
ACTH细胞增生 垂体以外肿瘤组织分泌过量的有
自主分泌ACTH
生物活性的ACTH所致。以肺癌最 常见
不受CRH调控
缓慢发展型 迅速进展A型CTH
ACTH 大剂量地大塞剂米量松DXM不能抑制 皮质醇
功能减退症
肾上腺激素概述
肾上腺激素概述
醛固酮
皮质醇
雄烯二酮
女性：50%肾上腺，50%卵巢
儿茶酚胺
皮质醇生物合成
ACTH
碳链酶
3β-羟类固醇 脱氢酶
21-羟化酶
11β-羟化酶
胆固醇
17α-羟化酶
孕烯醇酮
17α羟孕烯醇酮
孕酮
17α-羟孕酮
11-脱氧皮质醇
网状带
皮质醇
皮质醇分泌规律
脉冲式分泌
昼夜节律
女性： 月经紊乱，闭经 多毛：额顶、鬓角毳毛 痤疮 男性化：少见，警惕肾上腺癌
男性：性欲减退
Moon face Buffalo hump
Centripetal obesity
临床表现
facial plethora Striae
Tipical findings in Cushing’ s syndrome
（亚Байду номын сангаас床库欣）的患病率较高。
➢ 病因学分类，CS分为ACTH依赖性和非ACTH依
赖性，前者约占70%~80%。
病因
类型
ACTH-dependent
Cushing disease Ectopic ACTH syndrome Ectopic CRH syndrome
ACTH-independent
adrenocortical adenoma adrenocortical carcinoma
肾上腺疾病 (adrenal disease)
Logo
肾上腺
课程要求
【掌握】
1．皮质醇增多症和肾上腺皮质功能减退症的临床表现和实验室检查。 2. 垂体-肾上腺轴功能评估试验在皮质醇增多症的诊断价值。 3．肾上腺危象的诱因、临床表现及治疗原则。
【基本掌握】
1．皮质醇增多症和肾上腺皮质功能减退症的病因和治疗原则。 2．常见内分泌性高血压的临床特点及诊断流程。
实验室检查
➢ 血ACTH测定： 有助于病因诊断
Cushing病、异位ACTH综合征患者升高 肾上腺肿瘤患者降低
➢ 下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能试验
小剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验 CRH兴奋试验 甲吡酮试验
实验室检查
小剂量地塞米松抑制试验：
✓ 原理：外源性小剂量地塞米松可抑制HPA轴正常者的垂体 ACTH分泌，使皮质醇分泌显著减少；而皮质醇增多症患 者则不受抑制
临床表现
➢ 糖代谢障碍：血糖升高导致IGT，类固醇性糖尿病 ➢ 电解质紊乱：Na ↑ K↓，可有碱中毒，浮肿 ➢ 高血压：皮质醇↑、DOC↑及肾素活性↑有关 ➢ 易感染：皮肤真菌感染多见，不易治愈 ➢ 神经精神障碍：情绪不稳，烦躁、失眠，严重者可
出现精神病。
临床表现
➢ 造血系统改变：刺激骨髓，多血质外貌 ➢ 性腺功能障碍：
内容提要
♣ 肾上腺概述 ♣ 皮质醇增多症 ♣原发性慢性肾上腺皮质功
能减退症
定义
➢ 皮质醇增多症（Hypercortisolism）又称库欣综
合征（Cushing syndrome,CS），是由各种病因 导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以 向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和 骨质疏松为典型表现的一种综合征。
bilateral micronodular hyperplasia macronodular hyperplasia
相对比例
80%
68% 12% <<1
20%
10% 8% 1 <<1
病因
依赖ACTH的：垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过
量的ACTH，使肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇 ➢ 垂体依赖性Cushing综合征：又称Cushing病