皮质醇增多症 ppt课件

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❖ 病理生理与临床表现
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一、病因学分类
❖ ACTH依赖性Cushing综合征：垂体或垂体以外的组 织分泌过量ACTH，双侧肾上腺皮质增生并分泌过 量皮质醇，皮质醇的分泌过多是继发的 （Cushing 病，异位ACTH综合征）
❖ ACTH非依赖性Cushing综合征：指肾上腺皮质肿瘤 性生长，自主地分泌过量皮质醇（肾上腺皮质腺瘤 和腺癌、不依赖ACTH的肾上腺皮质结节样增生）
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❖ 病理生理与临床表现
❖ ２、糖代谢紊乱：拮抗胰岛素，抑制糖利用，促进 糖异生，使血糖升高，半数患者糖耐量减低，20％ 的患者类固醇性糖尿病。皮质醇增多症控制后，糖 耐量可恢复正常
❖ ３、蛋白质代谢障碍：蛋白质分解加速，合成减少， 机体负氮平衡——肌肉萎缩无力；皮肤菲薄、毛细 血管脆性增加——瘀斑，皮下弹力纤维断裂，微血 管扩张——皮肤紫纹；骨质疏松——病理性骨折 (肋骨和胸椎好发)；伤口不易愈合
皮质醇增多症
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肾上腺大体形态:
❖ 肾上腺位于两侧肾脏上极，左右各一，右侧扁平为 三角形，左侧半月形；由皮质和髓质组成。
❖ 肾上腺皮质按细胞形态分三层： ❖ 小球带：盐皮质激素－醛固酮－电介质
❖ 束状带：糖皮质激素－皮质醇－糖、蛋白质（节律 变化）
❖ 网状带：性激素－维持第二性征和正常性功能
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❖ 各型的病因、发病机制和病理特点
❖ 肾上腺皮质结节样增生
❖ 1、原发性肾上腺皮质结节性发育不良：又称 Meador综合征，青少年发病，常为家族性。肾上腺 皮质总重量不大，有多个小结节。皮质醇分泌过量， 大剂量地塞米松不能将其抑制，血ACTH不高。病 因不清，可能⑴遗传，⑵自身免疫
❖ Carney综合征：染色体2p11突变，皮肤、乳腺、心 房黏液瘤 睾丸、垂体肿瘤，外周神经鞘瘤，皮肤多 发性斑点色素沉着
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概念
❖ 皮质醇增多症(hypercortisolism)又称为库欣综合征 (Cushing‘s syndrome)，是最常见的肾上腺疾病， 系由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所 致
❖ 最多见临床类型为垂体ACTH分泌过多引起的库欣 病(Cushing disease)
❖ 主要临床表现有满月脸、多血质外貌，向心性肥胖、 皮肤紫纹、痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松 等
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❖ 各型的病因、发病机制和病理特点 ❖ 肾上腺皮质肿瘤： 自主性分泌皮质醇，CRH及
ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩 状态 ❖ 皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重10～ 40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为单个， 两侧机率相等 ❖ 腺癌5%，病重，进展快，直径6～10cm以上，多 >100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊 性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移 。 （症状重）
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❖ 病理生理与临床表现 ❖ ４、高血压和低血钾：皮质醇潴钠排钾是高血压低
血钾的主要原因，有时脱氧皮质酮及皮质酮等弱盐 皮质激素分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容 量扩张，血压上升并有轻度水肿。 ❖ 尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，氢钾交换及氢 离子的排泄增加致碱中毒 ❖ 高血压程度与病情轻重、病程长短成正比，一般低 血钾和碱中毒的程度较轻，明显低钾低氯性碱中毒， 常提示肾上腺癌、重症增生或异位ACTH综合征
❖ 长期用糖皮质激素或酒精饮料可引起类似库欣综合 征表现，称为类库欣综合征
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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❖ 二、病理生理与临床表现
❖ １、脂代谢障碍：向心性肥胖，面如满月，红润多 脂，颈部水牛背、锁骨上窝脂肪垫，悬垂腹，四肢 相对瘦细。少数呈均匀性肥胖，尤其儿童。
❖ 向心性肥胖的原因：皮质醇促进脂肪分解，抑制脂 肪合成——四肢(对皮质醇敏感)脂肪分解，皮下脂 肪减少，加之肌肉萎缩——四肢瘦细；皮质醇抑制 葡萄糖利用，促进糖异生使血糖增高——胰岛素分 泌增加——促进脂肪合成——面部和躯干(对胰岛素 敏感)脂肪合成占优，形成肥胖
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❖ 各型的病因、发病机制和病理特点
❖ 肾上腺皮质结节样增生
❖ 2、肾上腺皮质大结节样增生：(腺瘤样增生)。为双 侧性，体积可大于腺瘤，多个结节融合在一起。病 因不清，可能系肾上腺皮质在增生的基础上形成结 节，起因于ACTH过量分泌。结节有自主性，垂体 ACTH被抑制，外源性糖皮质激素难以抑制其皮质 醇分泌
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❖ 各型的病因、发病机制和病理特点 ❖ 异位ACTH综合征 ：<10%,垂体以外的肿瘤分泌
ACTH而发病。肺癌(约50％)，胸腺瘤、胰岛肿瘤、 支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等，临床 分为： ❖ ⑴缓慢发展型，原发肿瘤恶性度低(隐性)，常有典 型的库欣综合征表现 ❖ ⑵迅速进展型，原发肿瘤恶性度高(显性)，病情进 展快、常无典型的库欣综合征表现，而表现为消瘦、 乏力、食减、低钾，高血压，色素沉着，糖尿病等
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❖ 各型的病因、发病机制和病理特点 ❖ 肾上腺皮质肿瘤： 自主性分泌皮质醇，CRH及
ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩 状态 ❖ 皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重10～ 40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为单个， 两侧机率相等 ❖ 腺癌5%，病重，进展快，直径6～10cm以上，多 >100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊 性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移 。 （症状重）
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❖ 各型的病因、发病机制和病理特点
❖ Cushing 病，最常见，约占70％，女>男， ⑴垂体 ACTH腺瘤：多为微腺瘤，仅10%～20%为大腺瘤。 手术摘除腺瘤，多可治愈，少数复发。ACTH腺瘤 并非完全自主性，大剂量DXM可抑制。极个别的垂 体ACTH瘤为恶性腺癌，可向远处转移
❖ ⑵垂体ACTH细胞增生：可为弥漫性、簇状或形成 多个结节，可在增生的基础上形成腺瘤。增生的原 因可能有：下丘脑CRH分泌过多；异位CRH分泌肿 瘤等引起