EBV相关性疾病.ppt

IM的阴性体征
-腹痛 -水样泻 -血尿/排尿困难 -关节痛 -鼻溢液/鼻充血 -阵发性咳嗽/胸痛
IM、IMS其它实验室检查
可发生一过性免疫异常，包括 -冷凝集试验阳性 -RHF（+） 混合性冷球蛋白血症 ANA（+） 抗平滑肌抗体（+） 抗补体活性
诊断标准1 (吕善根)
症状与体征：发热、咽炎、淋肿、肝脾肿大等 周围血中找到异常淋巴细胞，占白细胞总数的10%以
阴性率：15-20%，＜4岁者达50%
可产生HA的疾病
流行性腮腺炎 风疹 疟疾 血清病 淋巴瘤 冷凝集素综合征 特点：低滴度
传单的体征
淋巴结肿大
咽峡炎 发热 脾肿大 肝肿大 软腭发疹 黄疸 皮疹
发生率 94
84 76 52 12 11 9 10
发生率范围 93~100
69~91 63~100 50~63# 6~14 5~13 4~10 0~15
上 血清嗜异凝集试验：凝集效价大于1：56或经豚鼠肾
吸附大于1：28
以上三项中后2项可任具一项。
诊断标准2 （吴梓梁）
-临床：在发热、淋巴结肿大、脾肿大的 基础上，加以下任何一点：咽痛、
皮疹、肝损 -异淋：大于10% -嗜异凝集试验：阳性（大于1:56） -抗EB抗体阳性。
诊断标准2(continued)
92.3%和74.6%
EBV外异淋增多的情形
CMV感染 弓形体病 急性病毒性肝炎 风疹 蔷薇疹（roseola）（类似于幼儿急疹） 流行性腮腺炎 药物反应 白血病 流行性出血热 水痘 病毒性肺炎
特点：＜10%，通常＜5%
嗜异凝集抗体（HA）
在EBV-Ab检测开展前即已应用,经济、快捷
EBV感染性相关性疾病
EBV感染相关性疾病
传染性单核细胞增生症(IM) X-连锁淋巴细胞增生症(XLP) 病毒相关的噬血细胞综合征 慢性活动性EBV感染(CAEBV) 口腔毛状粘膜白斑病(OHL) 恶性肿瘤
IM概述
一组多病因的临床综合征 青春期最常见的感染之一 典型表现：发热、咽峡炎、淋巴结病变 及时、准确诊断并无想象的容易 治疗多为支持性 预后呈异质性
临床特点4
肝脾肿大：肝大的发生率约30%，轻度 肝大，可伴有压痛及叩击痛，其中约 5~10%的病人在第2周时出现黄疸，肝活 检显示窦状隙有不同程度的淋巴细胞侵 润。脾大见于50~75%的病例，一般在肋 下2~3cm，伴有疼痛，个别可发生脾破 裂 。器官肿大一般在病程的第2周最明 显，在以后的7-10天回缩。与疾病不成 比例的肿大应注意除外肿瘤及代谢性疾 病.
（1）在第1项的基础上，再加上2/3任何一项 可临床诊断传单
（2）第1项+EBV感染证据者（具有第4项和/ 或第3项豚鼠肾吸附试验亦阳性），确诊
（3）具备第1、2项，EBV感染证据阴性者[嗜 异凝集试验（-）或（+）但加豚鼠肾吸附后 （-）或EBV-Ab（-）]，诊为传单综合征。
如4岁以下幼儿具备1、2两项，仍应诊断传单
实验室检查
血液学异常,第一周白细胞减少或增多, 第二周非典型淋巴细胞绝对数增多占 10%以上
嗜异白细胞抗体升高第一周末或第二周 出现
特异性EBV抗原的抗体的检测
异型淋巴细胞1
直径20μm，胞质深蓝 色；核偏离中央，有核
仁，类似浆细胞
异型淋巴细胞2
较小的异淋，见于IM 、风疹、药物、血清病、 病毒型肝炎
流行病学
多散布于世界各地 见于秋末冬初 好发于儿童及青年，幼儿及35岁以上者
少见,最小可在新生儿期发病 男多于女 通过口或飞沫传染 潜伏期30~50天
临床特点1
发热 渗出性咽峡炎 淋巴结肿大 肝脾肿大 血中淋巴细胞增多，并有异淋 血清中出现嗜异凝集素
临床特点2
发热：见于90%以上者。热型不定，可 微 热 或 高 热 至 40~41℃ ， 一 般 在 下 午 达 峰 （ 38~39℃ ） ， 热 至 40℃ 并 不 少 见 。 发热持续 5~10天渐退或骤退 ，多数在 10~14天退清。部分病例伴有相对性缓 脉，亦可无发热者
IM，高滴度乃EBV感染的众多产物之一
w1出现率60-70%，3w 80%
到3m，80-90%，部分人到12m仍存在
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主要出现在病程的5-15天（一般认为在病程的第2周 可测出），可持续至recovery后6-12m
≤6岁，阳性率27.8%,＞6岁，72.2%
(1998,Styczynski J)
异型淋巴细胞3
为大型淋巴样细胞，发病初期 （W1）为B↑，极期（W3、4）为T↑
异淋的动态变化
出现在疾病的早期，有报道最高值出现 在病程3天内者占22.8%
~7天者45.6% ~14天者21.1% 提示多数病儿在病程7d内异淋已升至最
高值，发病15d后不易在外周血中查见 异淋≥10%的特异性及敏感性分别为
临床特点6
肺的表现,阵咳,非典型肺炎的X线表现 中枢神经系统表现,脑炎,视神经炎,急性小脑运动失调 心脏的表现,心包炎,心肌炎,其特点为严重的胸痛和典
型心电图改变 血液系统表现,偶见血小板减少,罕见溶贫,再生障碍性
贫血 其他;睾丸炎,关结炎,肾炎,胆囊水肿
小儿IM特点
相对于成人及青少年，小儿特点 -肝脾肿大更为常见 -URI症状多 -皮疹 -血白细胞计数更高 -异淋计数相对较少 -中性粒减少更常见
临床特点3
淋巴结肿大：是本病的特征，故称腺热病。 全身淋巴结均可累及，以颈后三角区最常见， 多为颈前及颈后淋巴环的双侧肿大，颌下、 腋下、腹股沟偶可累及，直径约1~3cm，中等 度硬，不粘连，无明显压痛，不化脓，两侧 多不对称，纵隔及肠系膜淋巴结也可肿大。 约3%表现为水牛颈。淋巴结肿大在病程的第2、 3周最著，大多在热退后几星期内消失
临床特点5
皮肤、粘膜：约在病程的4~10天出现形态不 一的皮疹，常见斑疹、淤点、猩红热样、水 疱性荨麻疹及类似伤寒的斑丘疹。以PG/Amp 治疗者更为常见（50~90~100%）。部分可呈 出血性皮疹。约25~60%的病人在发病的第2周， 在软、硬腭交界处可有5~10个针尖大的淤点， 称为腭疹，48h内转为褐色，4~5天后消失， 此体征对IM 有很大诊断价值（？）。眶周水 肿可见于1/3病例