平滑肌瘤病
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• 超声心动：右房占位病变，腔静脉 占位或血栓，心功能未见异常。
上腔静脉插管 右房内肿瘤
显露下腔静脉
临床资料——病例3
• 手术情况： 股-股体外循环下行“心脏、下腔静 脉肿物切除术”。
• 术中所见： 右心房起始沿下腔静脉、右侧髂总 静脉及右侧髂外静脉管腔内充满肿 瘤，自右心房及下腔静脉分别切口 牵出肿瘤，全长约33cm，肿瘤质 韧，表面光滑，被覆内皮及粘液， 右侧髂内静脉结扎。 术中无失血。
下腔静脉内平滑肌瘤病的 外科治疗
北京大学人民医院 血管外科 沈晨阳 张韬 张小明
临床资料——病例1
右下腹包块 下腔静脉内充盈缺损
右髂总静脉增强显影 右下腹增强显影团块
• 孙某，女性，49岁，2006年6月 15日，因“右下肢肿胀3月”入院
• 既往史：4月前行子宫切除，阔韧 带肌瘤摘除术
• 查体：右下肢肿胀，周径32cm， 可见表面静脉曲张，皮温稍高于 对侧
• 术后未接受抗雌激素治疗 • 随访六个月未见复发及不适
临床资料——病例2
• 大体病理： 梭形细胞肿瘤，部分区域细胞丰富， 无明显异型性，伴水肿变性，偶见 核分裂像，1-2个/10HPF,未见到典 型肿瘤坏死
• 免疫组化： SMA（+++），desmin（+++）， PR（+），ER（+），S100（-）， CD117（-），CD34（-），Ki67个 别（+）。
• 迄今为止约有200例的IVL病例报道,且 多为个案报道, 累及右心系统有心脏相 关症状者仅占总病例数的62.8%
• 本组三例均因“心脏或下腔静脉内实性 占位”就诊时被确诊
沿( 左右) 子宫静 脉(47. 1%) →髂 内静脉→髂总静 脉→下腔静脉
沿双侧同时生长者占5%
沿左卵巢静脉（ 25% ） →左肾静脉→下腔静脉 或右卵巢静脉→下腔静 脉
• 局限盆腔的IVL治疗：根据年龄差别和肿瘤是否有子宫外脉管浸润 正确选择手术方式
• 以ICL作为首发症状的患者，当盆腔病变和心脏受累同时存在时,手 术难度主要由瘤栓与管壁粘连程度决定。
• 手术方式包括胸腔和盆腹腔两部分，可一期根治，也可分期手术 • 本组一例经腹部切口，切开右肾静脉水平以下下腔静脉取出瘤体
• 腹部CT及血管静脉彩超：右侧盆 腔占位，下腔静脉全程、右侧髂 总、髂内静脉强化影
• 超声心动：未见异常
临床资料——病例1
经腹切口行下腔静脉内瘤体切除 瘤体标本
• 手术情况： 造影显示下腔静脉阻塞完全，无法置入滤 器，遂经腹行“盆腔、下腔静脉肿物切除 术”
• 术中情况： 盆腔内数个圆形或椭圆形肿物，有白色包 膜、大小不等，肿物延伸入下腔静脉，到 达心房入口，盆腔逐个切除肿物，自下腔 静脉切口牵出肿瘤，全长约12cm，肿瘤质 韧，表面光滑，黄白色。
临床资料——病例2
• 王某，女性，41岁，07年11月26日因 “间断右上腹疼痛，伴双下肢肿胀20 天” 入院
• 既往史：3年前因子宫肌瘤行子宫全切 术
• 查体：腹部静脉轻度充盈，下腹正中 可见约10cm手术瘢痕，右上腹轻压痛
• 腹部CT：下腔静脉全程、左侧髂 总、 髂内静脉充满软组织密度肿物，病变 上极达右心房，增强扫描肿物有明显 强化
术中失血约3000ml。 • 术后未予抗雌激素治疗。 • 病理：
肿瘤细胞呈梭形，未见核分裂像，未见到 凝固性坏死，
免疫组化SMA（+++），desmin（+）， PR（+），ER（+），S100（-），CD117 散在个别细胞（+），CD34（-）， Ki67<50% • 预后：随访23个月未见复发及不适
临床资料——病例3
• 王某，女性，49岁，08年3月4日因 “发现右心及大静脉血管占位3月 余，伴前倾体位时心悸、胸闷”入 院
• 既往史：1年前因子宫肌瘤行全子 宫切除术
• 查体：心脏三尖瓣听诊区可闻及柔 和收缩期杂音，无震颤。
• 腹部CT：右心房起始沿下腔静脉、 右侧髂总静脉及右侧髂外静脉管腔 内长条状稍低密度影，CT增强扫描 病灶内不均匀强化。
• 超声心动：右心房内可见中等回声团 块，下腔静脉内可探及条形实质团块 回声附着
临床资料——病例2
• 手术情况： 股-股体外循环下行“右心房、下腔 静脉肿物切除术”。
• 术中所见： 下腔静脉全程、左侧髂总、髂内静 脉内充满肿瘤，病变上极可达右心 房。经右心房及下腔静脉分别切口 牵出肿瘤，全长约36cm，肿瘤质 韧，表面光滑，被覆内皮及粘液， 左侧髂内静脉行结扎术。 术中无失血。
• 术后未予抗雌激素治疗。 已随访一个半月未见复发及不适。
讨论
• 平滑肌瘤病（leiomyomatosis）是一 种临床少见的特殊类型子宫中胚叶良性 肿瘤，当其突向静脉血管腔内生长时称 静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis, IVL）；累及右心或 肺动脉, 称为心脏内平滑肌瘤病 （ intracardiac leiomyomatosis, ICL）
IVL发病特点：
• 全部为女性； • 发病平均年龄为45岁； • 与种族、孕产史无明显关系； • 以心脏或大血管受累作为首发症状者,
约40 %～50 %有子宫肌瘤手术史， 且大多数在子宫切除术后4年诊断为IVL • 在10%～30%累及下腔静脉、右心房或 肺动脉的IVL患者中，猝死发生率约为0. 1%
鉴别诊断：
✓ 子宫病变鉴别
子宫内膜间质肉瘤
子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯
子宫平滑肌瘤 ✓ 宫外病变鉴别：
右肾上腺副节瘤侵及下腔静脉，并向上达右心房入口处
原发右心肿瘤
下肢深静脉血栓迁延至右房
布加氏综合征
恶性肿瘤下腔静脉转移
wk.baidu.com
原发下腔静脉血管平滑肌肉瘤
下腔静脉局部管腔扩大,腔内充盈缺损, 病变范围局限
手术治疗
• 缺点：费时。
Ⅰ、Ⅱ期手术比较
Ⅰ期手术理由：
• 血管腔内的肿瘤光滑与管壁不粘连或粘 连部位局限；
另两例均在股-股体外循环下，分别经右胸切口和右腹直肌旁切口取 出心房内和下腔静脉内瘤体
体外循环的建立：
• 经右第6或7肋间前外侧切口入胸， 行上腔静脉插管，经有腹股沟切口 行股动、静脉插管，建立体外循环
• 分别经右心房切口及腹部下腔静脉 切口取出瘤体
• 优点：手术从容，出血量小，安全 性高；切开取出瘤体时间短，无需 停循环
上腔静脉插管 右房内肿瘤
显露下腔静脉
临床资料——病例3
• 手术情况： 股-股体外循环下行“心脏、下腔静 脉肿物切除术”。
• 术中所见： 右心房起始沿下腔静脉、右侧髂总 静脉及右侧髂外静脉管腔内充满肿 瘤，自右心房及下腔静脉分别切口 牵出肿瘤，全长约33cm，肿瘤质 韧，表面光滑，被覆内皮及粘液， 右侧髂内静脉结扎。 术中无失血。
下腔静脉内平滑肌瘤病的 外科治疗
北京大学人民医院 血管外科 沈晨阳 张韬 张小明
临床资料——病例1
右下腹包块 下腔静脉内充盈缺损
右髂总静脉增强显影 右下腹增强显影团块
• 孙某，女性，49岁，2006年6月 15日，因“右下肢肿胀3月”入院
• 既往史：4月前行子宫切除，阔韧 带肌瘤摘除术
• 查体：右下肢肿胀，周径32cm， 可见表面静脉曲张，皮温稍高于 对侧
• 术后未接受抗雌激素治疗 • 随访六个月未见复发及不适
临床资料——病例2
• 大体病理： 梭形细胞肿瘤，部分区域细胞丰富， 无明显异型性，伴水肿变性，偶见 核分裂像，1-2个/10HPF,未见到典 型肿瘤坏死
• 免疫组化： SMA（+++），desmin（+++）， PR（+），ER（+），S100（-）， CD117（-），CD34（-），Ki67个 别（+）。
• 迄今为止约有200例的IVL病例报道,且 多为个案报道, 累及右心系统有心脏相 关症状者仅占总病例数的62.8%
• 本组三例均因“心脏或下腔静脉内实性 占位”就诊时被确诊
沿( 左右) 子宫静 脉(47. 1%) →髂 内静脉→髂总静 脉→下腔静脉
沿双侧同时生长者占5%
沿左卵巢静脉（ 25% ） →左肾静脉→下腔静脉 或右卵巢静脉→下腔静 脉
• 局限盆腔的IVL治疗：根据年龄差别和肿瘤是否有子宫外脉管浸润 正确选择手术方式
• 以ICL作为首发症状的患者，当盆腔病变和心脏受累同时存在时,手 术难度主要由瘤栓与管壁粘连程度决定。
• 手术方式包括胸腔和盆腹腔两部分，可一期根治，也可分期手术 • 本组一例经腹部切口，切开右肾静脉水平以下下腔静脉取出瘤体
• 腹部CT及血管静脉彩超：右侧盆 腔占位，下腔静脉全程、右侧髂 总、髂内静脉强化影
• 超声心动：未见异常
临床资料——病例1
经腹切口行下腔静脉内瘤体切除 瘤体标本
• 手术情况： 造影显示下腔静脉阻塞完全，无法置入滤 器，遂经腹行“盆腔、下腔静脉肿物切除 术”
• 术中情况： 盆腔内数个圆形或椭圆形肿物，有白色包 膜、大小不等，肿物延伸入下腔静脉，到 达心房入口，盆腔逐个切除肿物，自下腔 静脉切口牵出肿瘤，全长约12cm，肿瘤质 韧，表面光滑，黄白色。
临床资料——病例2
• 王某，女性，41岁，07年11月26日因 “间断右上腹疼痛，伴双下肢肿胀20 天” 入院
• 既往史：3年前因子宫肌瘤行子宫全切 术
• 查体：腹部静脉轻度充盈，下腹正中 可见约10cm手术瘢痕，右上腹轻压痛
• 腹部CT：下腔静脉全程、左侧髂 总、 髂内静脉充满软组织密度肿物，病变 上极达右心房，增强扫描肿物有明显 强化
术中失血约3000ml。 • 术后未予抗雌激素治疗。 • 病理：
肿瘤细胞呈梭形，未见核分裂像，未见到 凝固性坏死，
免疫组化SMA（+++），desmin（+）， PR（+），ER（+），S100（-），CD117 散在个别细胞（+），CD34（-）， Ki67<50% • 预后：随访23个月未见复发及不适
临床资料——病例3
• 王某，女性，49岁，08年3月4日因 “发现右心及大静脉血管占位3月 余，伴前倾体位时心悸、胸闷”入 院
• 既往史：1年前因子宫肌瘤行全子 宫切除术
• 查体：心脏三尖瓣听诊区可闻及柔 和收缩期杂音，无震颤。
• 腹部CT：右心房起始沿下腔静脉、 右侧髂总静脉及右侧髂外静脉管腔 内长条状稍低密度影，CT增强扫描 病灶内不均匀强化。
• 超声心动：右心房内可见中等回声团 块，下腔静脉内可探及条形实质团块 回声附着
临床资料——病例2
• 手术情况： 股-股体外循环下行“右心房、下腔 静脉肿物切除术”。
• 术中所见： 下腔静脉全程、左侧髂总、髂内静 脉内充满肿瘤，病变上极可达右心 房。经右心房及下腔静脉分别切口 牵出肿瘤，全长约36cm，肿瘤质 韧，表面光滑，被覆内皮及粘液， 左侧髂内静脉行结扎术。 术中无失血。
• 术后未予抗雌激素治疗。 已随访一个半月未见复发及不适。
讨论
• 平滑肌瘤病（leiomyomatosis）是一 种临床少见的特殊类型子宫中胚叶良性 肿瘤，当其突向静脉血管腔内生长时称 静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis, IVL）；累及右心或 肺动脉, 称为心脏内平滑肌瘤病 （ intracardiac leiomyomatosis, ICL）
IVL发病特点：
• 全部为女性； • 发病平均年龄为45岁； • 与种族、孕产史无明显关系； • 以心脏或大血管受累作为首发症状者,
约40 %～50 %有子宫肌瘤手术史， 且大多数在子宫切除术后4年诊断为IVL • 在10%～30%累及下腔静脉、右心房或 肺动脉的IVL患者中，猝死发生率约为0. 1%
鉴别诊断：
✓ 子宫病变鉴别
子宫内膜间质肉瘤
子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯
子宫平滑肌瘤 ✓ 宫外病变鉴别：
右肾上腺副节瘤侵及下腔静脉，并向上达右心房入口处
原发右心肿瘤
下肢深静脉血栓迁延至右房
布加氏综合征
恶性肿瘤下腔静脉转移
wk.baidu.com
原发下腔静脉血管平滑肌肉瘤
下腔静脉局部管腔扩大,腔内充盈缺损, 病变范围局限
手术治疗
• 缺点：费时。
Ⅰ、Ⅱ期手术比较
Ⅰ期手术理由：
• 血管腔内的肿瘤光滑与管壁不粘连或粘 连部位局限；
另两例均在股-股体外循环下，分别经右胸切口和右腹直肌旁切口取 出心房内和下腔静脉内瘤体
体外循环的建立：
• 经右第6或7肋间前外侧切口入胸， 行上腔静脉插管，经有腹股沟切口 行股动、静脉插管，建立体外循环
• 分别经右心房切口及腹部下腔静脉 切口取出瘤体
• 优点：手术从容，出血量小，安全 性高；切开取出瘤体时间短，无需 停循环