弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状和进展课件

2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
7
世界卫生组织 (WHO; 1999, 2007)
弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊型
生发中心型 B细胞淋巴瘤 活化的 B细胞淋巴瘤 EBV-阳性的B细胞淋巴瘤,非特殊型 淋巴细胞肉芽肿性淋巴瘤 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤
原发纵隔的大B细胞淋巴瘤
➢ Kiel分类中的中心母细胞、B免疫母细胞、B大细胞间变淋巴瘤； ➢ Lukes-collins分类中的大裂滤泡中心细胞、大无裂滤泡中心细胞、B免
疫母细胞淋巴瘤； ➢ 工作分类中的弥漫大细胞、大细胞免疫母细胞、弥漫大细胞和小细胞
混合淋巴瘤。工作分类中的弥漫大细胞淋巴瘤中80%～85％是DLBCL。
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
10
弥漫大B可能的独特亚型与形态学变异型
Possible distinct entities
Plasmablastic lymphoma
ALK positive
Morphological variants
Centroblastic
Immunoblastic
DLBCL的细胞来源
❖直接发生(de novo)
⇒原发结淋巴： ⇒原发结外：CNS、皮肤、胃、睾丸等
❖低度恶性淋巴瘤转化而来
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
9
DLBCL临床病理亚型
❖原发纵隔(胸腺) B细胞淋巴瘤
❖原发渗出性 淋巴瘤
❖血管内大B
细胞淋巴瘤 2/23/2021
大细胞的细胞核大小等于或超过正常巨噬 细胞核，或超过正常淋巴细胞的二倍
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
6
二、病理学(2)
REAL分类和WHO分类中的DLBCL在其他分类系 统中分属于不同的类型
➢ 即：Rappaport分类中的弥漫组织细胞性、弥漫淋巴细胞性和组织细胞 性淋巴瘤；
少数DLBCL系由其他类型淋巴瘤转化而来，如滤泡淋巴瘤、 慢性淋巴细胞白血病／小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴 瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
5
二、病理学(1)
DLBCL的主要病理特征是大的恶性淋巴 细胞的弥漫性生长，而正常的淋巴结结构 完全消失
DLBCL占成人NHL的30％～40％，而在儿童 NHL中的比例不足5％。国内几组较大宗病例的 病理报告中，DLBCL在NHL中占25％～51%。中 国医学科学院肿瘤医院报道的1 125例初治NHL中， DLBCL占32．7％
近几十年来，DLBCL的发病率有所上升，至少部 分原因与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染有关。
淋巴瘤
1%
FL 滤胞型淋巴瘤 21%-35%
MCL 套细胞淋 6% 巴瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
MZL + MALT 17% 结外边缘区B细胞淋巴
瘤
1
主要病理类型NHL的地区分布 特点
美 德 南 阿联 印 香港 台湾 国 国非 酋 度
小淋巴细胞型/慢淋
7 11 8 1 5 3
1
50%～70％的病例表达表面或胞浆免疫球蛋白，尤其是浆 细胞分化的病例胞浆免疫球蛋白常为阳性
CD30阳性主要见于间变大B细胞淋巴瘤，但也偶见于其他 亚型
Ki-67增殖指数一般大于40％，部分病例可高达90％以上
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
12
细胞遗传学
根据DLBCL生物学行为与预后可以将其分为多个 亚组，表明它仍然是一种异质性的疾病
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
4
一、流行病学和病因学(2)
DLBCL可发生于任何年龄，但以中老年为多，中位年龄为 50～70岁。男性略多于女性，男女比例约为1.3:l
近年国内的几组报告的中位年龄为49．9～54．6岁，男女比 例为1.1～2.0：1
DLBCL的病因尚不明确。免疫缺陷的患者较正常人易发生 DLBCL，类风湿性关节炎等自身免疫病患者DLBCL发病率 增高。免疫缺陷的DLBCL患者EB病毒的阳性率高于其他 DLBCL患者
滤泡型
31 18 33 7 15 8
6
套细胞型
781 053
2
边缘带细胞型
6 9 4 4 4 10 21
弥漫大B细胞型
28 30 28 59 33 46 47
Burkitt 和 Burkitt 样
2 3 2 13 4 2
2
前体T细胞淋巴瘤/白血病
212 464
1
非特异性外周T细胞型
3 4 8 2 5 10 9
原发渗出性大B细胞淋巴瘤
血管内的大B细胞淋巴瘤
原发皮肤的淋巴瘤,腿型
浆母细胞型淋巴瘤
ALK 阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
原发中枢的弥漫大B细胞淋巴瘤
占NHL的百分比 31
2 <1 <1 <1 <1 <1 <1
2/23/2021
黄色字体的分弥类漫是性在大2B0细0胞7年淋和3巴月进瘤展由的W诊疗HO和淋治巴疗现瘤状临床咨询委员会建议增加的。8
间变大细胞型
213 743
4
结外2/N23/K20/21T 细胞型，鼻型弥漫性大B细胞0淋和巴进瘤展的0诊疗和治0疗现状 0
0.5
8
24
2/23/20Hale Waihona Puke Baidu1
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
3
一、流行病学和病因学(1)
在欧美国家，DLCBL的发病率约占非霍奇金淋巴 瘤（NHL）的31%，在亚洲国家占NHL大于40%， 而我国的发病率缺乏全国性的确切的统计资料
T-cell/histiocytic rich
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
11
免疫表型
DLBCL表达B细胞抗原如CDl9、CD20、CD22、CD79α。 10％的DLBCL表达CD5，CDl0的阳性率约为25％～50％， 部分病例表达CD43,BCL-2阳性率约为30％～50％，BCL-6 阳性率约70％
Lymphoma according to WHO
Burkitt 淋巴瘤
BL 间变型大细 ALCL 3% 胞淋巴瘤 1%
PTCL 6%
弥漫性大细胞 DLBCL
性淋巴瘤
30%
2/23/2021
Unclassified LL 2% 1%
HIV/PTL 2%
SLL/CLL
B细胞慢性淋巴细 胞白血病
10%
CTCL 皮肤型T细胞