弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状和进展课件
合集下载
弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗规范PPT课件
病理分型
2008年的WHO分类将DLBCL分为非特指型 DLBCL（Diffuse large B-cell lymphoma-not otherwise specified，DLBCL-NOS），特殊型 DLBCL两大类，包括：
弥漫性大B细胞淋巴瘤GCB/ABC，形态学变形 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经的弥漫性大B细胞淋巴瘤 原发皮肤的弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型
CT 一般将最大径＞1.5cm的淋巴结考虑为病 变淋巴结。要求行颈、胸、腹、盆腔增强CT。
检查
PET及PET-CT在DLBCL中的作用重要且明确： 在治疗前分期中，联合CT扫描使9%的DLBCL患者分期
提高； 可能观察全身骨病变，阳性部位再通过骨髓活检或者
MRI来证实； 鉴别治疗后残存肿块是纤维化还是有存活肿瘤组织，
必须检测的免疫表型包括：CD20、CD3、 CD5、CD45、bcl-2、 CD10 、 bcl-6和 IRF4/MUM1。
分型
DLBCL的两个主要亚型为生发中心B细胞型（germinal centre B-cell-like，GCB）和活化B细胞型（activated B-cell-like，ABC），15%为第三型（Typer 3）。
检查
脑脊液检查 为可选检查。当有以下情况之一时，中枢 神经系统（central nervous system，CNS）受侵的可 能性增大：①鼻窦、睾丸或硬膜外受侵；②侵犯骨髓； ③HIV相关淋巴瘤；④结外病变≥2个；⑤LDH升高； ⑥IE期乳腺DLBCL。这些患者建议行腰椎穿刺检查， 脑脊液的流式细胞术检测可能进一步提高诊断率。
老年EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤
病理分型
B细胞淋巴瘤规范化诊断与治疗课件
生活方式
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
弥漫大B细胞淋巴瘤PPT课件
所有患者： 年龄>60 LDH>正常值 PS 2~4 Ⅲ或Ⅳ期 结外累及>1个部位
IPI评分： 低危 0-1 低中危 2 高中危 3 高危 4-5
≤60患者： Ⅲ或Ⅳ期 LDH> 正常值 PS 2~4
aaIPI评分: 低危 0 低中危 1 高中危 2 高危 3
精品ppt
6
侵袭性NHL 国际预后指数（IPI）
** p<0.000 00005 *** p=0.001
Chemo (n=346)*
(%)
68% 15% 5%
11% 1%
R-Chemo (n=350)*
(%)
86%** 5% 3% 4%*** 1%
精品ppt
28
Pfreundschuh M, et al. Blood 2004;104:40a (Abstract 157)
10(5.9)
11(6.5)
2(1.2)
1(0.6)
25(14.7)
16(9.5)
9(5.3)
13(7.7)
Pfreundschuh, M. et al. Blood 2004;104:634-641
精品ppt
33
剂量密度研究 NHL-B2
CHOP-21 CHOP-14 CHOEP-21 CHOEP-14
34
Figure 1. Event-free survival in the NHL-B2 trial
Pfreundschuh, M. et al. Blood 2004;104:634-641
精品ppt
35
Copyright ©2004 American Society of Hematology. Copyright restrictions may apply.
B细胞淋巴瘤诊疗规范教学课件ppt
针对其他特殊情况，如妊娠、哺乳等，制定 相应的处理方案，同时注意患者的心理支持 。
06
b细胞淋巴瘤诊疗规范更新及发展动 向
相关诊疗指南及法规的更新情况
2018年NCCN非霍 奇金淋巴瘤指南更 新
2020年WHO关于B 细胞淋巴瘤分类和 诊断标准更新
2019年CSCO淋巴 瘤诊疗指南更新
最新研究成果及治疗技术发展动向
康复管理
根据患者的具体情况，制定康复计划并进 行管理，以提高患者的生存质量和预后。
05
诊疗过程中的常见问题及处理方法
诊疗中的常见问题及解决方法
01
诊断不明确
结合患者症状、影像学检查、病理活检等手段，提高诊断的准确性。
02
治疗方案不规范
严格按照国内外诊疗指南制定规范化的治疗方案，同时结合患者的具
体情况进行个体化调整。
通过比较治疗前后的生存期，评估治疗效果 ，生存期延长表示病情得到控制。
治疗方案调整及优化建议
根据治疗效果调整方案
根据治疗后的评估结果，对治疗方案进行调整和优化，如增加药物剂量、更换药物种类或 改变治疗方案等。
考虑患者的耐受性
治疗方案调整时，需考虑患者的身体状况和耐受性，避免因过度治疗导致不良反应和并发 症。
诊疗重要性
提高治愈率和生存率
早期发现、早期诊断和规范化的诊疗对于提高治愈率和生存率至关重要。
减轻患者负担
合理、规范的治疗方案可以减轻患者的经济负担和社会负担。
02
b细胞淋巴瘤的诊疗流程
诊断流程及标准
初步诊断
根据患者症状、体征和影像学检查 ，对疾病进行初步诊断。
病理学检查
进行淋巴结活检、细胞学穿刺或骨 髓穿刺，明确病理类型和亚型。
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗新进展 ppt课件
Coiffier B, et al. N Engl J Med. 2002;346:235-242. Feugier P, et al. J Clin Oncol. 2005;23:4117-4126.
– CHOP: significant difference None among non–germinal center Gene risk score B-cell (GCB) cases (P = .0002) Cell of origin – R-CHOP: significant difference R-CHOP among GCB cases (P = .03)
• Molecular predictors largely independent of IPI in both CHOP, R-CHOP patients
None
Gene risk score Cell of origin
Winter JN, et al. ASH 2011. Abstract 87.
16 45
0 0 No
0 0
24 6 Yes
25 18
5 43 Yes
Bea S, et al. Blood. 2005;106:3183-3190.
CHOP-R治疗方案对DLBCL亚型的预后具有价值
CHOP-Rituximab OS
1.0 0.8 Probability 0.6
CHOP-Rituximab PFS
Multivariate Analysis Variable CHOP gene risk score HR for OS 2.39 P Value < .0001
CHOP IPI
R-CHOP gene risk score R-CHOP IPI
– CHOP: significant difference None among non–germinal center Gene risk score B-cell (GCB) cases (P = .0002) Cell of origin – R-CHOP: significant difference R-CHOP among GCB cases (P = .03)
• Molecular predictors largely independent of IPI in both CHOP, R-CHOP patients
None
Gene risk score Cell of origin
Winter JN, et al. ASH 2011. Abstract 87.
16 45
0 0 No
0 0
24 6 Yes
25 18
5 43 Yes
Bea S, et al. Blood. 2005;106:3183-3190.
CHOP-R治疗方案对DLBCL亚型的预后具有价值
CHOP-Rituximab OS
1.0 0.8 Probability 0.6
CHOP-Rituximab PFS
Multivariate Analysis Variable CHOP gene risk score HR for OS 2.39 P Value < .0001
CHOP IPI
R-CHOP gene risk score R-CHOP IPI
弥漫性大B细胞淋巴瘤ppt课件
52
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
弥漫性大 B细胞淋巴瘤幻灯片ppt课件
R-CHOP
PD
80(39.6%)
Died 46(22.8%)
Байду номын сангаас
3 years 90%
83%
4or5 years 10%
10y PFS 20.1%
36.5%
CHOP 124(62.9) 31(15.7%)
5%
在CHOP治疗患者中，中位整体存活时间为3.5年 在CHOP治疗患者中，中位整体存活时间为3.5年
R-CHOP 64.3%
疾病进展后用CHOP或R-CHOP治疗患者的生存分析
5y 14.6%
10y 10.5%
R-CHOP 25.0%
8.6%
CHOP
结论
LNH-98.5 结果显示：R-CHOP相对于 CHOP对于60-80岁入住患者在10年整体 生存率，无进展生存时间，无病生存率上 均体现出明显优势。
弥漫性大B细胞淋巴瘤诊疗进展
大同市第三人民医院血液科 张利冬
一、流行病学
非霍奇金淋巴瘤是一组多样化的淋巴增值性疾病，起源于B淋巴细 胞,T淋巴细胞或自然杀伤细胞。在美国，80%-85%的NHL病例为B细 胞淋巴瘤，15%-20%为T细胞淋巴瘤，NK细胞淋巴瘤非常罕见。而 NHL发病率的增高多见于60-70岁患者；很大一部分发病率增高与其 他原因导致的死亡率下降相平行。在过去的20年中，NHL患者的中位 年龄有所升高。
在我国恶性淋巴瘤患者中，非霍奇金淋巴瘤远多于霍奇金淋巴瘤。在 过去的半个世纪中，非霍奇金淋巴瘤的发病率几乎翻了一倍。而弥漫 性大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型，占成人非霍奇 金淋巴瘤的30%-40%。
Global Cancer Statistics. A Cancer Journal for Clinicians; 2011.
弥漫性大B细胞淋巴瘤护理课件
弥漫性大B细胞淋巴 瘤护理课件
目录
• 疾病概述 • 治疗方案与护理 • 营养与康复 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与随访
01
疾病概述
定义与分类
定义
弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种常见的血液系统恶性肿瘤 ，起源于B淋巴细胞。
分类
根据肿瘤细胞的形态、遗传学和临床表现，弥漫性大B 细胞淋巴瘤可分为不同亚型。
社会支持
患者应积极寻求社会支持，与亲朋好友保持联系，分享自己的感受和经历。同时 ，可以参加相关的病友会或公益组织，与其他患者交流经验，互相鼓励支持。
04
并发症的预防与处理
感染的预防与处理
感染预防
保持室内空气流通，定期消毒病 房环境，严格控制探视人数，避 免交叉感染。
感染处理
观察体温变化，遵医嘱使用抗生 素，保持皮肤、口腔和会阴部清 洁，及时处理感染病灶。
日常生活指导
患者在康复期间应保持良好的生活习惯，包括充足的睡眠、规律的作息时间、 避免过度劳累等。同时，要保持良好的心态，积极参与社交活动，增强战胜疾 病的信心。
心理护理与支持
心理护理
弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，患者常常会出现恐惧、焦虑 、抑郁等心理问题。医护人员和家属应关注患者的心理状态，给予必要的心理支 持和辅导，帮助患者树立积极乐观的心态。
术后监测
密切观察患者的生命 体征和恢复情况。
疼痛管理
提供适当的止痛措施 ，减轻患者的痛苦。
预防并发症
如感染、出血等，确 保患者安全度过手术
期。
03
营养与康复
营养需求与饮食护理
营养需求
弥漫性大B细胞淋巴瘤患者在治疗期间和康复期间对营养的需求较高，需要摄入足够的蛋白质、 脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质，以维持身体的正常功能。
目录
• 疾病概述 • 治疗方案与护理 • 营养与康复 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与随访
01
疾病概述
定义与分类
定义
弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种常见的血液系统恶性肿瘤 ，起源于B淋巴细胞。
分类
根据肿瘤细胞的形态、遗传学和临床表现，弥漫性大B 细胞淋巴瘤可分为不同亚型。
社会支持
患者应积极寻求社会支持，与亲朋好友保持联系，分享自己的感受和经历。同时 ，可以参加相关的病友会或公益组织，与其他患者交流经验，互相鼓励支持。
04
并发症的预防与处理
感染的预防与处理
感染预防
保持室内空气流通，定期消毒病 房环境，严格控制探视人数，避 免交叉感染。
感染处理
观察体温变化，遵医嘱使用抗生 素，保持皮肤、口腔和会阴部清 洁，及时处理感染病灶。
日常生活指导
患者在康复期间应保持良好的生活习惯，包括充足的睡眠、规律的作息时间、 避免过度劳累等。同时，要保持良好的心态，积极参与社交活动，增强战胜疾 病的信心。
心理护理与支持
心理护理
弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，患者常常会出现恐惧、焦虑 、抑郁等心理问题。医护人员和家属应关注患者的心理状态，给予必要的心理支 持和辅导，帮助患者树立积极乐观的心态。
术后监测
密切观察患者的生命 体征和恢复情况。
疼痛管理
提供适当的止痛措施 ，减轻患者的痛苦。
预防并发症
如感染、出血等，确 保患者安全度过手术
期。
03
营养与康复
营养需求与饮食护理
营养需求
弥漫性大B细胞淋巴瘤患者在治疗期间和康复期间对营养的需求较高，需要摄入足够的蛋白质、 脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质，以维持身体的正常功能。
弥漫大B细胞淋巴瘤课件
其他类型的淋巴瘤
如小细胞淋巴瘤、滤泡性 淋巴瘤等，需要通过病理 学检查和免疫组化等方法 进行鉴别。
其他恶性肿瘤
如转移性肿瘤或其他恶性 肿瘤，需要结合临床表现 和影像学检查等进行鉴别 。
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病也可 能导致淋巴结肿大和炎症 反应，需要与弥漫大B细胞 淋巴瘤进行鉴别。
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW ERA
免疫学研究
对弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫学特征、免疫逃逸机制的研究，为开 发新型治疗策略提供了理论基础。
细胞遗传学研究
对弥漫大B细胞淋巴瘤的染色体易位、基因突变等细胞遗传学研究 ，揭示了其恶性转化的根本原因。
临床研究进展
1 2
诊断与分期
对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准和分期系统的 不断改进，提高了诊断的准确性和病情评估的精 细化。
遗传学改变
染色体易位
弥漫大B细胞淋巴瘤中最常见的遗传学改变是染色体易位，主要涉及B细胞受体 信号通路的基因重排。这些重排影响了B细胞的正常发育和功能，促进了肿瘤 的发生。
基因扩增或缺失
弥漫大B细胞淋巴瘤还可能涉及基因的扩增或缺失，如bcl-2、bcl-6等基因的扩 增或缺失。这些基因的扩增或缺失影响了肿瘤细胞的生长、增殖和存活。
04
弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗与预后
治疗方案
01
02
03
04
化疗
以CHOP方案为基础，采用联 合化疗药物治疗。
放疗
局部放疗可缓解肿瘤相关疼痛 及压迫症状。
靶向治疗
利妥昔单抗等靶向药物对弥漫 大B细胞淋巴瘤具有较好疗效
。
免疫治疗
采用抗体药物、细胞因子等免 疫调节剂治疗。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南ppt课件
不计划干细胞移植的患者
临床试验 来那度胺 美罗华 CEPP +美罗华 EPOCH +美罗华
中枢神经系统预防
中高危、高危患者，尤其两个及以上部位结外累及 或LDH升高的患者，有CNS侵犯风险。 —— 此类患者需要预防治疗 鼻旁窦、睾丸、骨髓和乳腺淋巴瘤患者 应接受CNS预防治疗
预防： 4 – 8 次鞘内注射 MTX±Ara-C 或 3-3.5g/M2 全身MTX给与
拟行干细胞移植的患者
DHAP（地米/顺铂/阿糖胞苷） ±美罗华 ESHAP(vp16/甲强龙/阿糖/顺铂) ±美罗华 GDP （吉西他滨/顺铂/地米） ±美罗华 Gem OX（吉西他滨/奥沙利铂） ±美罗华 ICE (异环/卡铂/vp16) ±美罗华 MINE （美司钠/异环/米托/vp16）±美罗华
体能状态评分： 结外受累部位： 疾病分期：
2-4 >1个 III或IV期
风险分组 低危 低-中危 高-中危 高危
风险数 5年DFS 0 1 2 3 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987 –94
晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复 发后仍然预后较差
复发/难治性DLBCL的治疗推荐
具备移 植条件 干细胞移植支持下 的大剂量化疗± 局 部放疗 (30-40Gy)
完全或部分缓解
二线化疗方案 ±美罗华 与CHOP无交叉耐药 不具备移植条件 或 病情稳定或进展 临床试验
最佳支持治疗
二线方案众多，但仍然缺乏标准方案
弥漫大B细胞淋巴瘤规范化治疗幻灯片PPT
类型:6%
DLBCL的临床特征
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中 枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
2008 WHO将DLBCL分为三大类型
两种交界性(灰区)淋巴瘤： –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类 的B细胞淋巴瘤
四、成熟T/NK细胞淋巴瘤 1、T前淋巴细胞白血病 2、T大颗粒淋巴细胞白血病 3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患 4、侵袭性NK细胞白血病 5、成人T细胞白血病/淋巴瘤 6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童） 7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 8、肠病相关T细胞淋巴瘤 9、肝脾T细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、蕈样霉菌病 12、赛塞里综合征 13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤 15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤 16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 五、霍奇金淋巴瘤
R-CHOP 21 优于R-CHOP 14 （LNH 03-6B 研究）
R-CHOP-21仍然是老年的标准 治疗方案
• GELA LNH98-5研究设计,399例初治 DLBCL
• RICOVER-60研究设计，1222例初治侵袭 性B-NHL(DLBCL:80%)
• LNH03-6B GELA 试验 202L例DLBCL
DLBCL的临床特征
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中 枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
2008 WHO将DLBCL分为三大类型
两种交界性(灰区)淋巴瘤： –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类 的B细胞淋巴瘤
四、成熟T/NK细胞淋巴瘤 1、T前淋巴细胞白血病 2、T大颗粒淋巴细胞白血病 3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患 4、侵袭性NK细胞白血病 5、成人T细胞白血病/淋巴瘤 6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童） 7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 8、肠病相关T细胞淋巴瘤 9、肝脾T细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、蕈样霉菌病 12、赛塞里综合征 13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤 15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤 16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 五、霍奇金淋巴瘤
R-CHOP 21 优于R-CHOP 14 （LNH 03-6B 研究）
R-CHOP-21仍然是老年的标准 治疗方案
• GELA LNH98-5研究设计,399例初治 DLBCL
• RICOVER-60研究设计，1222例初治侵袭 性B-NHL(DLBCL:80%)
• LNH03-6B GELA 试验 202L例DLBCL
(医学课件)弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断与治疗现状和进展
DLBCL占成人NHL的30％～40％，而在儿童 NHL中的比例不足5％。国内几组较大宗病例的 病理报告中，DLBCL在NHL中占25％～51%。中 国医学科学院肿瘤医院报道的1 125例初治NHL中， DLBCL占32．7％
近几十年来，DLBCL的发病率有所上升，至少部 分原因与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染有关。
5
一、流行病学和病因学(2)
DLBCL可发生于任何年龄，但以中老年为多，中位年龄为 50～70岁。男性略多于女性，男女比例约为1.3:l
近年国内的几组报告的中位年龄为49．9～54．6岁，男女比 例为1.1～2.0：1
DLBCL的病因尚不明确。免疫缺陷的患者较正常人易发生 DLBCL，类风湿性关节炎等自身免疫病患者DLBCL发病率 增高。免疫缺陷的DLBCL患者EB病毒的阳性率高于其他 DLBCL患者
14
三、发病机制1
DLBCL同其他恶性肿瘤一样，发病机制是 复杂的多步骤过程，在这一过程中，多基 因病变逐渐累积，形成恶性克隆
DLBCL是一种异质性很强的病症，发病机 制错综复杂，涉及染色体易位、异常体细 胞高频突变、基因扩增、缺失和突变等各 个方面。
15
三、发病机制2
根据基因表达谱将DLBCL分为三种组织学不易区分的分子 亚型
原发纵隔的大B细胞淋巴瘤
原发渗出性大B细胞淋巴瘤
血管内的大B细胞淋巴瘤
原发皮肤的淋巴瘤,腿型
浆母细胞型淋巴瘤
ALK 阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
原发中枢的弥漫大B细胞淋巴瘤
占NHL的百分比 31
2 <1 <1 <1 <1 <1 <1
黄色字体的分类是在2007年3月由WHO淋巴瘤临床咨询委员会建议增加的。 9
近几十年来，DLBCL的发病率有所上升，至少部 分原因与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染有关。
5
一、流行病学和病因学(2)
DLBCL可发生于任何年龄，但以中老年为多，中位年龄为 50～70岁。男性略多于女性，男女比例约为1.3:l
近年国内的几组报告的中位年龄为49．9～54．6岁，男女比 例为1.1～2.0：1
DLBCL的病因尚不明确。免疫缺陷的患者较正常人易发生 DLBCL，类风湿性关节炎等自身免疫病患者DLBCL发病率 增高。免疫缺陷的DLBCL患者EB病毒的阳性率高于其他 DLBCL患者
14
三、发病机制1
DLBCL同其他恶性肿瘤一样，发病机制是 复杂的多步骤过程，在这一过程中，多基 因病变逐渐累积，形成恶性克隆
DLBCL是一种异质性很强的病症，发病机 制错综复杂，涉及染色体易位、异常体细 胞高频突变、基因扩增、缺失和突变等各 个方面。
15
三、发病机制2
根据基因表达谱将DLBCL分为三种组织学不易区分的分子 亚型
原发纵隔的大B细胞淋巴瘤
原发渗出性大B细胞淋巴瘤
血管内的大B细胞淋巴瘤
原发皮肤的淋巴瘤,腿型
浆母细胞型淋巴瘤
ALK 阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
原发中枢的弥漫大B细胞淋巴瘤
占NHL的百分比 31
2 <1 <1 <1 <1 <1 <1
黄色字体的分类是在2007年3月由WHO淋巴瘤临床咨询委员会建议增加的。 9
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南ppt课件
富于T细胞/组织细胞DLBCL 原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤： –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
;.
其他DLBCL 原发性纵隔(胸腺) DLBCL
伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病
;.
30
并发症的治疗
1、中枢神经系统侵犯的防治： 存在鼻旁窦、睾丸和骨髓受累、或是LDH升高且由2个或以上结外位点受累的患者可能
存在较高的淋巴瘤中枢神经系统侵犯风险，可考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C或3—— 3.5g/m全身性MTX作为预防；若患者同时存在CNS实质受累则考虑行全身MTX加入治疗 方案；若患者同时存在软脑膜受累则考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C+—3—3.5g/m全身 性MTX. 2、心脏毒性的防治 主要是控制蒽环类药物累积总量，对于老年的患者尤为重要。ADM在450-550mg/㎡ ， EPI低于900mg/㎡,THP低于900mg/㎡，米托蒽醌小于140 mg/㎡
若无心功能不全，则推荐6R-miniCHOP21
若存在心功能不全，则慎用阿霉素。
。如为睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤，在接受化疗后建议行对侧睾丸放疗
;.
25
CNS预防治疗
高中危患者，特别是对于一个以上部位结外累及或LDH升高的患者，有CNS复发的危险。 睾丸和乳腺淋巴瘤患者应接受CNS预防治疗。
;.
;.
3
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
;.
4
DLBCL的定义
两种交界性(灰区)淋巴瘤： –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
;.
其他DLBCL 原发性纵隔(胸腺) DLBCL
伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病
;.
30
并发症的治疗
1、中枢神经系统侵犯的防治： 存在鼻旁窦、睾丸和骨髓受累、或是LDH升高且由2个或以上结外位点受累的患者可能
存在较高的淋巴瘤中枢神经系统侵犯风险，可考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C或3—— 3.5g/m全身性MTX作为预防；若患者同时存在CNS实质受累则考虑行全身MTX加入治疗 方案；若患者同时存在软脑膜受累则考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C+—3—3.5g/m全身 性MTX. 2、心脏毒性的防治 主要是控制蒽环类药物累积总量，对于老年的患者尤为重要。ADM在450-550mg/㎡ ， EPI低于900mg/㎡,THP低于900mg/㎡，米托蒽醌小于140 mg/㎡
若无心功能不全，则推荐6R-miniCHOP21
若存在心功能不全，则慎用阿霉素。
。如为睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤，在接受化疗后建议行对侧睾丸放疗
;.
25
CNS预防治疗
高中危患者，特别是对于一个以上部位结外累及或LDH升高的患者，有CNS复发的危险。 睾丸和乳腺淋巴瘤患者应接受CNS预防治疗。
;.
;.
3
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
;.
4
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)过去现在和将来——瑞金医院血液科沈志祥ppt课件
Meguro A et al. Leuk & Lymphoma. 2012 Jan;53(1):43-9.
P=0.7
Meguro A et al. Leuk & Lymphoma. 2012 Jan;53(1):43-9.
• ◆Three-year PFS with R-70%CHOP for patients ≥70years old was not significantly worse than that with full-dose R-CHOP for younger patients。
“More than 50% of elderly DLBCL patients can be expected to be cured by modern immunochemotherapy [R-CHOP]” (Michael Pfreundschuh)4
“DLBCL is still curable” (Michael Pfreundschuh)5
“DLBCL is a chemotherapy-curable lymphoma” (James Armitage and Dennis Weisenburger)2
“[Results of the 10-year follow-up of the GELA study] underscore the need to treat elderly patients as young patients, with the use of curative chemotherapy” (Bertrand Coiffier)3
• Patients( 70 – 79 years):70% CHOP • patients (≥80 years) : 50% CHOP • Patients with limited disease: R-CHOP*3+RT or R-CHOP*6-8 • Patients with advanced disease :R-CHOP*6-8
P=0.7
Meguro A et al. Leuk & Lymphoma. 2012 Jan;53(1):43-9.
• ◆Three-year PFS with R-70%CHOP for patients ≥70years old was not significantly worse than that with full-dose R-CHOP for younger patients。
“More than 50% of elderly DLBCL patients can be expected to be cured by modern immunochemotherapy [R-CHOP]” (Michael Pfreundschuh)4
“DLBCL is still curable” (Michael Pfreundschuh)5
“DLBCL is a chemotherapy-curable lymphoma” (James Armitage and Dennis Weisenburger)2
“[Results of the 10-year follow-up of the GELA study] underscore the need to treat elderly patients as young patients, with the use of curative chemotherapy” (Bertrand Coiffier)3
• Patients( 70 – 79 years):70% CHOP • patients (≥80 years) : 50% CHOP • Patients with limited disease: R-CHOP*3+RT or R-CHOP*6-8 • Patients with advanced disease :R-CHOP*6-8
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断与治疗现状和进展
推动医药创新
新药研发和临床试验的加速将推动医药行业的创新和发展，为医疗 行业带来更多的治疗手段和商业机会。
加强患者教育与心理支持
随着治疗手段的多样化和复杂化，患者需要更多的教育和心理支持 来应对治疗过程中的挑战和压力。
THANKS
感谢观看
04
并发症与风险
感染
机会性感染
由于免疫功能受损，患者容易感染各种机会性病原体，如细菌、 病毒和真菌等。
脓毒症
严重感染可引发脓毒症，这是一种危及生命的并发症，需要紧急 治疗。
感染相关性死亡
感染是弥漫性大B细胞淋巴瘤患者常见的死亡原因之一。
第二肿瘤
治疗相关性第二肿瘤
化疗和放疗等治疗手段可能增加患者罹患第二 肿瘤的风险，如急性髓系白血病、肺癌等。
全身症状
如发热、盗汗、体重下降等，常见于疾病进展期 。
结外病变
可累及淋巴结以外的器官，如胃肠道、骨骼、中 枢神经系统等，引起相应症状。
实验室检查
01
血常规
常有轻至中度贫血，白细胞可增 多、正常或减少，血小板可减少 。
血生化
02
03
免疫学检查
乳酸脱氢酶（LDH）升高与肿瘤 负荷有关，是预后不良的指标之 一。
免疫抑制与第二肿瘤
免疫抑制状态可能促使肿瘤的发生和发展。
监测与预防
定期监测和及时干预是降低第二肿瘤风险的关键。
其他并发症
自身免疫性疾病
弥漫性大B细胞淋巴瘤可能导致自身免疫反应，进而引发自身免疫 性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
代谢综合征
淋巴瘤及其治疗可能影响患者的代谢状态，导致代谢综合征的发生 ，如肥胖、糖尿病和高脂血症等。
用药指导
教育患者正确服用药物，包括化 疗药物、免疫调节剂等，并告知 可能的副作用及应对方法。
新药研发和临床试验的加速将推动医药行业的创新和发展，为医疗 行业带来更多的治疗手段和商业机会。
加强患者教育与心理支持
随着治疗手段的多样化和复杂化，患者需要更多的教育和心理支持 来应对治疗过程中的挑战和压力。
THANKS
感谢观看
04
并发症与风险
感染
机会性感染
由于免疫功能受损，患者容易感染各种机会性病原体，如细菌、 病毒和真菌等。
脓毒症
严重感染可引发脓毒症，这是一种危及生命的并发症，需要紧急 治疗。
感染相关性死亡
感染是弥漫性大B细胞淋巴瘤患者常见的死亡原因之一。
第二肿瘤
治疗相关性第二肿瘤
化疗和放疗等治疗手段可能增加患者罹患第二 肿瘤的风险，如急性髓系白血病、肺癌等。
全身症状
如发热、盗汗、体重下降等，常见于疾病进展期 。
结外病变
可累及淋巴结以外的器官，如胃肠道、骨骼、中 枢神经系统等，引起相应症状。
实验室检查
01
血常规
常有轻至中度贫血，白细胞可增 多、正常或减少，血小板可减少 。
血生化
02
03
免疫学检查
乳酸脱氢酶（LDH）升高与肿瘤 负荷有关，是预后不良的指标之 一。
免疫抑制与第二肿瘤
免疫抑制状态可能促使肿瘤的发生和发展。
监测与预防
定期监测和及时干预是降低第二肿瘤风险的关键。
其他并发症
自身免疫性疾病
弥漫性大B细胞淋巴瘤可能导致自身免疫反应，进而引发自身免疫 性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
代谢综合征
淋巴瘤及其治疗可能影响患者的代谢状态，导致代谢综合征的发生 ，如肥胖、糖尿病和高脂血症等。
用药指导
教育患者正确服用药物，包括化 疗药物、免疫调节剂等，并告知 可能的副作用及应对方法。
弥漫性大b细胞淋巴瘤ppt精选课件
THANKS
评估患者预后情况，分数越高预后越差。
02
细胞遗传学异常
某些特定的细胞遗传学异常（如MYC基因重排、TP53基因突变等）与
DLBCL患者不良预后密切相关。
03
治疗反应
患者对一线治疗方案（如R-CHOP方案）的反应情况也是评估预后的重
要因素之一。完全缓解（CR）或部分缓解（PR）的患者预后相对较好
，而疾病进展（PD）或稳定（SD）的患者预后较差。
手术操作规范流程介绍
完整切除肿瘤，并清扫周围淋巴结。
彻底止血，逐层关闭切口。
并发症预防措施和处理方法
01
并发症预防措施
02
严格掌握手术适应证和禁忌证，避免不必要的手术。
提高手术技巧，减少术中损伤。
03
并发症预防措施和处理方法
1
加强术后护理，密切观察患者病情变化。
并发症处理方法
2
3
出血：立即给予止血药物，必要时再次手术止血 。
评估结果解读
通过对评估结果的解读，可以了解患者在生理、心理、社 会功能和情感等方面的状况，为后续治疗和心理干预提供 依据。
评估工具的优势与局限性
介绍生活质量评估工具的优势，如客观性、可重复性等， 同时也指出其局限性，如文化差异、个体差异等。
家属参与心理支持工作部署
家属在心理支持中的角色
强调家属在患者心理支持中的重要作用，包 括提供情感支持、协助患者应对压力、参与 治疗决策等。
免疫学检查
分子生物学检查
通过流式细胞术等方法检测淋巴结或外周 血中异常淋巴细胞免疫表型，有助于 DLBCL的诊断和分型。
采用PCR、FISH等技术检测DLBCL相关基 因（如MYC、BCL2等）的异常表达或突变 情况，可为治疗选择和预后评估提供依据 。
评估患者预后情况，分数越高预后越差。
02
细胞遗传学异常
某些特定的细胞遗传学异常（如MYC基因重排、TP53基因突变等）与
DLBCL患者不良预后密切相关。
03
治疗反应
患者对一线治疗方案（如R-CHOP方案）的反应情况也是评估预后的重
要因素之一。完全缓解（CR）或部分缓解（PR）的患者预后相对较好
，而疾病进展（PD）或稳定（SD）的患者预后较差。
手术操作规范流程介绍
完整切除肿瘤，并清扫周围淋巴结。
彻底止血，逐层关闭切口。
并发症预防措施和处理方法
01
并发症预防措施
02
严格掌握手术适应证和禁忌证，避免不必要的手术。
提高手术技巧，减少术中损伤。
03
并发症预防措施和处理方法
1
加强术后护理，密切观察患者病情变化。
并发症处理方法
2
3
出血：立即给予止血药物，必要时再次手术止血 。
评估结果解读
通过对评估结果的解读，可以了解患者在生理、心理、社 会功能和情感等方面的状况，为后续治疗和心理干预提供 依据。
评估工具的优势与局限性
介绍生活质量评估工具的优势，如客观性、可重复性等， 同时也指出其局限性，如文化差异、个体差异等。
家属参与心理支持工作部署
家属在心理支持中的角色
强调家属在患者心理支持中的重要作用，包 括提供情感支持、协助患者应对压力、参与 治疗决策等。
免疫学检查
分子生物学检查
通过流式细胞术等方法检测淋巴结或外周 血中异常淋巴细胞免疫表型，有助于 DLBCL的诊断和分型。
采用PCR、FISH等技术检测DLBCL相关基 因（如MYC、BCL2等）的异常表达或突变 情况，可为治疗选择和预后评估提供依据 。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
少数DLBCL系由其他类型淋巴瘤转化而来，如滤泡淋巴瘤、 慢性淋巴细胞白血病／小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴 瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
5
二、病理学(1)
DLBCL的主要病理特征是大的恶性淋巴 细胞的弥漫性生长，而正常的淋巴结结构 完全消失
原发渗出性大B细胞淋巴瘤
血管内的大B细胞淋巴瘤
原发皮肤的淋巴瘤,腿型
浆母细胞型淋巴瘤
ALK 阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
原发中枢的弥漫大B细胞淋巴瘤
占NHL的百分比 31
2 <1 <1 <1 <1 <1 <1
2/23/2021
黄色字体的分弥类漫是性在大2B0细0胞7年淋和3巴月进瘤展由的W诊疗HO和淋治巴疗现瘤状临床咨询委员会建议增加的。8
50%～70％的病例表达表面或胞浆免疫球蛋白，尤其是浆 细胞分化的病例胞浆免疫球蛋白常为阳性
CD30阳性主要见于间变大B细胞淋巴瘤，但也偶见于其他 亚型
Ki-67增殖指数一般大于40％，部分病例可高达90％以上
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
12
细胞遗传学
根据DLBCL生物学行为与预后可以将其分为多个 亚组，表明它仍然是一种异质性的疾病
DLBCL占成人NHL的30％～40％，而在儿童 NHL中的比例不足5％。国内几组较大宗病例的 病理报告中，DLBCL在NHL中占25％～51%。中 国医学科学院肿瘤医院报道的1 125例初治NHL中， DLBCL占32．7％
近几十年来，DLBCL的发病率有所上升，至少部 分原因与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染有关。
➢ Kiel分类中的中心母细胞、B免疫母细胞、B大细胞间变淋巴瘤； ➢ Lukes-collins分类中的大裂滤泡中心细胞、大无裂滤泡中心细胞、B免
疫母细胞淋巴瘤； ➢ 工作分类中的弥漫大细胞、大细胞免疫母细胞、弥漫大细胞和小细胞
混合淋巴瘤。工作分类中的弥漫大细胞淋巴瘤中80%～85％是DLBCL。
淋巴瘤
1%
FL 滤胞型淋巴瘤 21%-35%
MCL 套细胞淋 6% 巴瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
MZL + MALT 17% 结外边缘区B细胞淋巴
瘤
1
主要病理类型NHL的地区分布 特点
美 德 南 阿联 印 香港 台湾 国 国非 酋 度
小淋巴细胞型/慢淋
7 11 8 1 5 3
1
间变大细胞型
213 743
4
结外2/N23/K20/21T 细胞型，鼻型弥漫性大B细胞0淋和巴进瘤展的0诊疗和治0疗现状 0
0.5
8
24
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
3
一、流行病学和病因学(1)
在欧美国家，DLCBL的发病率约占非霍奇金淋巴 瘤（NHL）的31%，在亚洲国家占NHL大于40%， 而我国的发病率缺乏全国性的确切的统计资料
滤泡型
31 18 33 7 15 8
6
套细胞型
781 053
2
边缘带细胞型
6 9 4 4 4 10 21
弥漫大B细胞型
28 30 28 59 33 46 47
Burkitt 和 Burkitt 样
2 3 2 13 4 2
2
前体T细胞淋巴瘤/白血病
212 464
Hale Waihona Puke 1非特异性外周T细胞型
3 4 8 2 5 10 9
T-cell/histiocytic rich
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
11
免疫表型
DLBCL表达B细胞抗原如CDl9、CD20、CD22、CD79α。 10％的DLBCL表达CD5，CDl0的阳性率约为25％～50％， 部分病例表达CD43,BCL-2阳性率约为30％～50％，BCL-6 阳性率约70％
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
7
世界卫生组织 (WHO; 1999, 2007)
弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊型
生发中心型 B细胞淋巴瘤 活化的 B细胞淋巴瘤 EBV-阳性的B细胞淋巴瘤,非特殊型 淋巴细胞肉芽肿性淋巴瘤 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤
原发纵隔的大B细胞淋巴瘤
Lymphoma according to WHO
Burkitt 淋巴瘤
BL 间变型大细 ALCL 3% 胞淋巴瘤 1%
PTCL 6%
弥漫性大细胞 DLBCL
性淋巴瘤
30%
2/23/2021
Unclassified LL 2% 1%
HIV/PTL 2%
SLL/CLL
B细胞慢性淋巴细 胞白血病
10%
CTCL 皮肤型T细胞
DLBCL的细胞来源
❖直接发生(de novo)
⇒原发结淋巴： ⇒原发结外：CNS、皮肤、胃、睾丸等
❖低度恶性淋巴瘤转化而来
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
9
DLBCL临床病理亚型
❖原发纵隔(胸腺) B细胞淋巴瘤
❖原发渗出性 淋巴瘤
❖血管内大B
细胞淋巴瘤 2/23/2021
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
4
一、流行病学和病因学(2)
DLBCL可发生于任何年龄，但以中老年为多，中位年龄为 50～70岁。男性略多于女性，男女比例约为1.3:l
近年国内的几组报告的中位年龄为49．9～54．6岁，男女比 例为1.1～2.0：1
DLBCL的病因尚不明确。免疫缺陷的患者较正常人易发生 DLBCL，类风湿性关节炎等自身免疫病患者DLBCL发病率 增高。免疫缺陷的DLBCL患者EB病毒的阳性率高于其他 DLBCL患者
大细胞的细胞核大小等于或超过正常巨噬 细胞核，或超过正常淋巴细胞的二倍
2/23/2021
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
6
二、病理学(2)
REAL分类和WHO分类中的DLBCL在其他分类系 统中分属于不同的类型
➢ 即：Rappaport分类中的弥漫组织细胞性、弥漫淋巴细胞性和组织细胞 性淋巴瘤；
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊疗和治疗现状 和进展
10
弥漫大B可能的独特亚型与形态学变异型
Possible distinct entities
Plasmablastic lymphoma
ALK positive
Morphological variants
Centroblastic
Immunoblastic