肺空腔性病变

肺空腔性病变：空腔是肺内生理腔隙的病理性扩大，如肺大泡、肺囊肿及肺气囊等都属于空腔。肺大泡：因有炎性病变，小支气管粘膜有水肿，造成管腔部分阻塞，产生活门作用，空气能进入肺泡而不易排出，因之肺泡内压力增高。在正常情况下，肺泡间有侧支呼吸，虽有支气管部分阻塞，肺泡内压力不致过高。但在炎症状态下，肺组织也有损坏，肺泡间的侧支呼吸消失，肺泡间隔逐渐因泡内压力增加而破裂，乃形成巨大的含气囊腔。绝大多数的肺大泡手术均可在电视胸腔镜（VATS）下完成，2/3的患者术后症状明显改善。———发病机制：一般继发于小支气管的炎性病变，如肺炎、肺结核或肺气肿，也有病因不清的特发性肺大泡。

———病理生理：小支气管发生炎性病变后出现水肿、狭窄，管腔部分阻塞，由此产生活瓣作用，使空气能进入肺泡而不易排出，致肺泡腔内压力升高；同时炎症使肺组织损坏，肺泡壁及间隔逐渐因泡内压力升高而破裂，肺泡互相融合形成大的含气囊腔。显微镜下可见泡壁为肺泡扁平上皮细胞，有时可仅有纤维膜或纤维结缔组织存在。

*、肺大泡有单发也有多发：继发于肺炎或肺结核者常为单发；继发于肺气肿者常为多发，且大泡常与呈气肿样改变的肺组织界限不清。合并明显肺大泡的肺气肿也称大泡型肺气肿。

———临床分类：根据大泡周围的肺实质内有无阻塞性肺病的表现，可将肺大泡分为以下三类：

I型：大泡伴正常的肺实质：特点是大泡位于肺实质内，有明确的空腔和边界。常位于肺尖。大泡较大时，会压迫周围肺组织，但因肺实质正常，病人相对无症状，肺功能仍可接近正常。巨大肺大泡可充填一侧胸腔。

II型：大泡伴周围肺实质的广泛气肿：为广泛肺气肿基础上的局部加重，大泡常为多发、双侧、有植入肺内宽的基底，各大泡的大小和累及范围常不同，症状不仅与大泡大小有关，而且与其周围肺气肿的严重程度有关。

Ⅲ型：毁损肺：为弥漫性大泡性气肿，使该区域完全失去肺实质，多局限于肺段或肺叶，也可累及全肺。

———临床表现：肺大泡病人的症状与大泡数目、大小以及是否伴有基础的肺部疾病密切相关。较小的、数目少的单纯肺大泡可无任何症状，有时只是在胸片或CT检查时偶然被发现。体积大或多发性肺大泡可有胸闷、气短等症状。尤其是体积超过一侧胸腔容积1/2的巨型肺大泡，或合并有慢性阻塞性肺病的病人常会有明显胸闷、气短等症状。大泡内感染可出现肺部感染症状。少数肺大泡病人有咯血和胸痛等症状。

———并发症：临床表现主要为其并发症。肺大泡破裂致自发性气胸或血气胸。

1、自发性气胸：是肺大泡病人最常出现的并发症。常因剧烈咳嗽、屏气或运动，使肺内压力骤然升高，导致肺大泡破裂，肺内气体进入胸膜腔而产生。表现为：突发胸痛、喘憋、咳嗽及呼吸困难，大多数原发性自发性气胸经手术证实是肺大泡或胸膜下小泡破裂所致。

2、自发性血气胸：少数肺大泡病人可出现突发的自发性血气胸，一般缘于气胸发生时胸膜腔粘连带撕裂，其中的小血管断裂所致。病人除了气胸症状外，还可有头晕、心悸、面色苍白等失血症状。胸片检查可见胸膜腔内液气平。部分病人表现为进行性血胸，病情凶险，需紧急处理。

3、继发感染：肺大泡继发感染时大泡腔被炎性物质填充，可使空腔消失，或形成液气平。病人出现咳嗽、咳痰、寒战和高热，原有的喘憋症状加重。临床上需要与肺脓肿或空洞性肺结核相鉴别。

———影像学检查：

1、X线表现：为肺野内大小不等、数目不一的薄壁空腔，腔内肺纹理稀少或仅有条索状阴影。最大吸气时拍摄X线可明确肺大泡的数量、位置及真实大小。大泡周围可有受压致密的肺组织阴影，有时（如合并感染）泡腔内可见液平。

2、CT表现：能清晰的显示大泡的大小、数量及范围，观察X线难以显示的大泡，明确大泡与肺实质的分界以及是否伴有其它肺部疾患，并有助于鉴别气胸和肺大泡。

———鉴别诊断：

1、体积大且靠近胸壁的肺大泡需要与气胸进行鉴别：胸片检查均可见局部肺野透亮度增高，但气胸病人胸片见局部完全无肺纹理，且肺组织向肺门方向压缩，弧度与肺大泡相反。另外，气胸常为突发起病，病情变化快，而肺大泡病情发展较慢。胸部CT是有效的鉴别诊断方法。巨大肺大泡与气胸鉴别困难时，作胸穿应慎重，以免刺破大泡，造成医源性气胸，甚至成为张力性气胸。

2、肺小泡：肺泡破裂后空气进入脏层胸膜下间隙，形成的肺小泡，也称为胸膜下肺大泡，其为位于脏胸膜与肺实质之间的肺泡外气腔，并非严格意义上的肺大泡。其大体特征为：其大小在粟粒状到3-100px，外壁由脏层胸膜组成，通常多发，基底部肺组织基本正常。多位于上肺尖，也可沿下肺背段的上缘或任何肺叶的边缘分布。因为脏胸膜的随意伸展性较差，此型肺大泡不能膨胀的很大，且很易发展成自发性气胸。

3、肺囊肿

4、实质内肺大泡：指肺实质内形成的异常增大的超过25px直径的气腔，可继发于肺气肿。胸片上不一定有弧形线与周围肺组织清楚分界。最常见于上肺野，肺大泡的气腔由脏胸膜、结缔组织及横行的细小血管所组成的薄膜包盖。肺大泡的壁是由结构破坏的肺组织所形成。

肺囊肿：是胚胎发育障碍引起的先天性疾病。好发于幼年或青年。可单发或多发，一般囊壁菲薄,与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成气胸。

———发病机制：胚胎发育时期，由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含粘液的囊肿。

———基本分类：

1、按发病部位分为：⒈发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿。最常见位于气管分叉或主支管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘道。⒉发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。

2、由于肺芽发育障碍的发生时间，囊肿可以是单发或多发：⒈如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，⒉如果肺芽发育障碍发生在支以后，则形成多发肺囊肿，⒊如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为囊肺。

———病理生理：

1、先天性肺囊肿：囊壁厚薄不一，内层由状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织；外层为结缔组织，有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺、软骨等组织。部分肺囊肿找不到粘液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊为先天性支气管肺囊肿。由于肺囊肿没有吸功能，囊壁组织内无炭末色素沉着，易与支气管囊肿鉴别。先天性肺囊肿发生感染后，皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆。

2、支气管囊肿：其囊壁同样是由假复层纤毛上皮、骨、平滑肌、纤维组织和粘液腺组成。个别支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺。有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃粘膜，偶上述四种上皮同在一个囊肿内的。囊肿形成后充满粘液，称为含液囊肿，含囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固血块。若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分粘液排出，同时气体进人囊内，可成为含囊肿或液气囊肿。若通道畅通，囊肿内的液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气肿。如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状，临床需要与气胸相鉴别。———临床表现：部分病人无症状，如囊肿增大，可压迫邻近肺组织或纵膈，产生呼吸困难和发绀等症状，少数患者有咯血。继发感染时则有发热、咳痰、胸童等症状。张力性囊肿如破溃，出现胸闷、气急等自发性气胸症状。

1、幼儿期：张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。

3、成人期：多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。

———并发症：1、肺囊肿本身无气体交换功能,巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍,严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。2、长期反复感染易导致周围组织粘连,影响肺功能,增加手术难度,影响术后恢复。3、肺囊肿囊壁破坏引起的出血。穿孔,造成气胸。血胸。4、有文献报道肺囊肿有可能恶变。

———影像学检查：⒈X线表现：边缘清晰、密度均匀，含液性或空腔类圆形致密影，⒉CT表现：密度均匀的液性团块状致密影，边界清晰，锐利，CT值近水样密度，如伴出血其内密度增高，含气为境界清晰的类圆形无肺纹理的透亮区，壁薄。液气囊肿可见气液平面。⒊MRI表现：囊液含浆液成分，为水样信号，为蛋白成分或胆固醇类结晶，T1为高信号。

肺气囊：由于支气管周围脓肿，而使终未细支气管和肺泡发生坏死，空气进入肺间质内，加上小支气管内的炎性渗出物，引起活瓣性阻塞，形成肺气囊。肺气囊是金黄色葡萄球菌肺炎特征性表现之一，多在发病后1天～2天出现，表现为大小不等的类圆形薄壁空腔，其大小、数目、位置可随时间不同而表现不同，变化快。其内多无气液平面，但也可有少量液体，提示有继发感染。肺大泡大多随炎症吸收而消失，少数可在肺炎吸收后数月消失。

———病理改变：为肺内薄壁的充气气腔。常为急性肺炎、外伤、吸入碳氢化合物液体所致，常为一过性。发病机制是实质坏死和活瓣性气道阻塞的综合作用

———预后：肺气囊、肺大泡的形成机制大致相同，病因有所区别，其结果差异很大，肺气囊可以恢复。而肺大泡多为继发性病变，为纤维性性膜，易破裂形成气胸。