ANCA相关性血管炎的护理PPT
合集下载
ANCA相关性血管炎PPT课件
系统性血管炎的诊断
诊断困难：
较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断
如何提示血管炎
多脏器累及，持续时间长（如皮疹， 关节炎，垂足，肺肾累及） 不同年龄组患同一种病变，如中风， 心梗 全身症状与体征不符
系统性血管炎分类
1993年，Chapel Hill Consensus Conference
特异性检查
1 ANCA
2
3 4
活检
血管造影 非侵入性影像检查
抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） 与肾小球肾炎，Churg-Strass血管 炎，系统性坏死性血管炎综合征有 关 C－ANCA：抗蛋白酶－3与Wegener肉芽肿 （90％）相关
ANCA相关性血管炎临床特征
特征 ANCA阳性率 WG 80~90% MPA 70% Churg-strauss Syn 50%
ANCA抗原
肉芽肿病变 ENT 眼部受累
PR3>>MPO
有 +++
MPO〉PR3
无 —
MPO〉PR3
有 ++ 少见
眼眶假性肿瘤 少见 巩膜炎、色素膜炎
肺部受累
肾脏
结节、浸润空洞、 肺泡出血 肺泡出血
No
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC 明确诊断？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
Yes
治疗
血管炎的诊断
血管炎 中等大小血管炎 （结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
ANCA相关性血管炎PPT课件
polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
《ANCA相关性血管炎》PPT课件
《anca相关性血管炎》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 介绍 • 临床表现 • 实验室检查 • 治疗 • 预防和护理
01
介绍
什么是ANCA相关性血管炎
定义
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫 性疾病，以血管壁的炎症和损伤为主 要特征。
分类
症状
发热、乏力、关节痛、体重下降、血 沉加快等非特异性症状，以及与受累 血管相关的器官特异性症状，如肾脏 、肺部等。
根据受累血管的大小，ANCA相关性 血管炎可分为大血管炎、中等血管炎 和小血管炎。
ANCA相关性血管炎的病因和发病机制
01
02
03
病因
尚不完全清楚，可能与遗 传、环境因素和免疫异常 等多种因素有关。
发病机制
ANCA（抗中性粒细胞胞 质抗体）在疾病发生中起 重要作用，可引起血管壁 炎症和损伤。
病理改变
如脑梗塞、脑出血等。
03
实验室检查
ANCAANCA相关性血管炎的重要手段。
详细描述
ANCA检测是通过检测患者血清中的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），以评估 患者是否存在ANCA相关性血管炎。ANCA检测对诊断该病具有较高的敏感性和 特异性。
肾功能检查
总结词
肾功能检查有助于评估患者肾脏功能和病情严重程度。
皮肤表现
可能出现皮疹、紫癜、网状青 斑等。
肺部表现
可能出现咳嗽、呼吸困难等症 状。
肾脏表现
可能出现蛋白尿、血尿等。
消化系统表现
可能出现腹痛、腹泻、恶心等 症状。
并发症
肺部感染
由于免疫系统受影响，患者容易感染肺部。
心血管疾病
ANCA相关性血管炎ppt课件
PPT课件
45
鉴别诊断
继发性系统性血管炎的肾损害SLE、SHP等疾病 也常侵犯肾脏，但它们各自都有自身特异的临床症状、 实验室检查、病理及免疫病理表现，不难以此与原投性 小血管炎肾损害鉴别．
PPT课件
46
治疗现状
MPA可累及多个血管，在应用免疫抑制剂前，预后较差 目前国际上尚无统一治疗方案 糖皮质激素加细胞毒药物联合治疗可明显提高生存率 治疗分为初期诱导治疗、巩固维持治疗和复发治疗
PPT课件
22
显微镜下多动脉炎MPA
显微镜下多动脉炎（MPA）
是累及微动脉、毛细血管、微
静脉，伴有或不伴有中、小动
脉受累的寡免疫复合物沉积的
坏死性血管炎，此类病人大多
以血清抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）阳性为主要特点，
随着糖皮质激素和细胞毒药物
强化治疗，已成为少数经治疗
可大大改善其预后的肾脏病之
44
鉴别诊断
急进性肾炎(RPGN)I型及II型 现已知原发性小血管炎导致的新月体肾炎 即为RPGN III
型(80 %RPGN IIl型为原发性小血管炎)
与I、II型的鉴别关键在肾切片免疫荧光检查． I型病人IgG 及C3呈线条样沉积于肾小球毛细血管壁，II型IgG及C3， 呈颗粒样沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁，而III型免疫 沉积物基本阴性
PPT课件
6
ANCA
自1982年Davies首先发现，至今已证实ANCA 是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中 ANCA的阳性率一般为75%，多为p-ANCA，MPO 阳性，其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理 损害程度不相关，在WG中多为C-ANCA，PR3阳性， ANCA检测使WG检出率提高54%。
ANCA相关性血管炎教学课件ppt
02
临床表现与诊断
临床表现
血管炎一般表现
乏力、低热、肌肉或关节疼痛 和体重下降等。
皮肤黏膜表现
包括皮肤溃疡、紫癜、结节红斑 和荨麻疹等。
关节和肌肉表现
血管炎可导致关节痛和关节炎，肌 肉疼痛和无力。
实验室检查
常规检查
白细胞和血小板计数减少，血红蛋白降低，血沉 加快等。
免疫学检查
多数患者可出现高球蛋白血症和低白蛋白血症， 血清补体增高。
护理措施
患者予激素及免疫抑制剂治疗，并予氧气吸入及抗感染治疗。护理中密切观察患者病情变 化，监测尿常规及肾功能指标，做好心理护理
案例二
患者情况
患者男，59岁，因发热、咳嗽、咳痰伴呼吸困难、双下肢水肿入院。查体：体温39.1℃，脉搏130次/分，血压 130/85mmHg，血氧饱和度85%。尿常规：蛋白定量3+，白细胞2+。胸部CT示பைடு நூலகம்肺多发炎症
THANKS
估。
anca相关性血管炎的基因学研究进展
基因学研究
ANCA相关性血管炎的发病与遗传因素有关，多个易感 基因被发现与该病的发生有关。
遗传易感性
遗传易感性是ANCA相关性血管炎发生的一个重要因素 ，一些基因如HLA-DP基因、PRTN基因等已被证实与该 病的发生有关。
基因与环境交互作用
基因与环境交互作用可能对ANCA相关性血管炎的发生 起到重要作用，但具体机制仍需进一步探讨。
注意事项
及时发现并治疗感染；避免滥用药物；避免过度疲劳和精神 紧张；注意个人卫生，保持健康的生活方式。
并发症的预防与处理
预防
密切观察病情变化，及时采取预防措施，如合理安排饮食、保持大便通畅等 。
ANCA相关小血管炎PPT课件
1954年Godman 和 Churg医生又报道了七例类似患者并详细 报道了这种疾病的临床及病理。
1973年，美国国立卫生院 (NIH) 的Fauci 和 Wolff报道了18例 韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着 人们对韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。
1990年ACR 制定了韦格纳肉芽肿的诊断标准。
欧洲血管炎疾病的相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8% 过敏性紫癜占9.3% 韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5% 多发性大动脉炎占6.3% 川崎病占5.2% 变应性肉芽肿性血管炎占2.0% 其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0%
P-ANCA/MPO-ANCA在系统性血管炎中的分布
不典型ANCA在相关疾病中的分布
a－ANCA抗原包括：BPI、LYS等
ANCA与原发性小血管炎
对AAV诊断的特异(72.5%)和敏感(98.4%)的工具 多数情况下，PR3-ANCA/MPO- ANCA滴度和病
情正相关 即使IIF和ELISA联合检测，仍有相当数量的AAV
P-ANCA靶抗原
髓过氧化物酶（MPO） 溶酶体(Lys) 组织蛋白酶G (CG) 乳铁蛋白（LF） 天青杀素（Azu）
荧光素标记的抗免疫球蛋白
血清抗体 细胞核
载 细胞浆 片
间接免疫荧光检测的原理
甲醛固定 C-ANCA
酒精固定
强阳离子蛋白，如 MPO 弱阳离子或中性蛋 白，如PR3
ANCA相关小血管炎 (AAV)
内容
血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述
WG CSS MPA
1973年，美国国立卫生院 (NIH) 的Fauci 和 Wolff报道了18例 韦格纳肉芽肿患者用激素加环磷酰胺治疗后得到缓解，标志着 人们对韦格纳肉芽肿的治疗进入新时期。
1990年ACR 制定了韦格纳肉芽肿的诊断标准。
欧洲血管炎疾病的相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8% 过敏性紫癜占9.3% 韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5% 多发性大动脉炎占6.3% 川崎病占5.2% 变应性肉芽肿性血管炎占2.0% 其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0%
P-ANCA/MPO-ANCA在系统性血管炎中的分布
不典型ANCA在相关疾病中的分布
a－ANCA抗原包括：BPI、LYS等
ANCA与原发性小血管炎
对AAV诊断的特异(72.5%)和敏感(98.4%)的工具 多数情况下，PR3-ANCA/MPO- ANCA滴度和病
情正相关 即使IIF和ELISA联合检测，仍有相当数量的AAV
P-ANCA靶抗原
髓过氧化物酶（MPO） 溶酶体(Lys) 组织蛋白酶G (CG) 乳铁蛋白（LF） 天青杀素（Azu）
荧光素标记的抗免疫球蛋白
血清抗体 细胞核
载 细胞浆 片
间接免疫荧光检测的原理
甲醛固定 C-ANCA
酒精固定
强阳离子蛋白，如 MPO 弱阳离子或中性蛋 白，如PR3
ANCA相关小血管炎 (AAV)
内容
血管炎的定义和分类 ANCA的检测和意义 AAV的概述
WG CSS MPA
ANCA相关小血管炎教学课件
anca相关小血管炎教学课件pptxx年xx月xx日CATALOGUE 目录•anca相关小血管炎概述•anca相关小血管炎的临床表现•anca相关小血管炎的治疗•anca相关小血管炎的预防•anca相关小血管炎与其它血管炎的比较•anca相关小血管炎的最新研究进展01anca相关小血管炎概述anca，全称抗中性粒细胞胞质抗体，是一种与中性粒细胞及单核细胞胞质成分反应的自身抗体。
anca的检测对血管炎的诊断和分类具有重要价值，是诊断anca相关小血管炎的主要依据。
anca是什么anca相关小血管炎是指以anca为主要诊断依据，以小血管壁炎症为主要病变的自身免疫性疾病。
anca相关小血管炎主要分为两型：寡免疫性小血管炎和多免疫性小血管炎。
anca相关小血管炎定义与分类anca相关小血管炎的发病机制尚不完全清楚，但免疫失调在疾病发生中起着重要作用。
anca相关小血管炎患者体内存在针对自身中性粒细胞胞质成分的自身抗体，这些抗体可导致中性粒细胞被激活并释放出各种炎症介质，引起血管壁炎症和损伤。
anca相关小血管炎的发病机制02anca相关小血管炎的临床表现症状表现全身症状皮肤黏膜症状Array皮疹、口腔溃疡、鼻衄等。
乏力、低热、体重下降等。
关节肌肉症状肺部症状关节痛、肌肉疼痛等。
咳嗽、呼吸困难等。
并发症肾小球肾炎、肾病综合征等。
肾脏损害间质性肺炎、肺动脉高压等。
肺脏损害心包炎、心肌炎等。
心脏损害周围神经病变、脊髓炎等。
神经系统损害1诊断标准23存在典型的症状表现，如乏力、低热、皮疹等，同时存在肾脏、肺脏、心脏或神经系统等受累器官的损害表现。
临床诊断血沉加快、白细胞增多、血小板减少、血清免疫球蛋白增高、抗核抗体阳性等。
实验室检查受累器官的病理学检查可见ANCA相关小血管炎的病理学改变，如纤维素样坏死、炎症细胞浸润等。
组织病理学检查03anca相关小血管炎的治疗使用糖皮质激素联合环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗，旨在迅速控制病情发展。
一例ANCA相关性血管炎患者的护理查房ppt课件
[1]陈文彬，潘祥红．诊断学：人民卫生出版社，2011年：432
e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA
e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA
[2]喻慎仪，黄琴，任昊.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经系统病变的研究进展[J].广东医学2019,40(2):159-162
e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA
e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA
e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA
[2]喻慎仪，黄琴，任昊.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经系统病变的研究进展[J].广东医学2019,40(2):159-162
e7d195523061f1c029d8a470330beef7eecbf578a74c67be34E755975358C32C42B60046E65E5AB2B817CFACDA70963A03272FA99D31C85E250EFEC4061BFB07F05F931B289192FCB8E0285A555C1F234C44004B36F6722A72721F3DDC6EF9047C40BAC622DDB183C4ECB47EA700FF9FDD830E42D1059F98DF77EA6490D5B629EAD5A310CFB999092A6FFE0DC5A4F0CA
ANCA相关性血管炎的护理课件
06 协助日常生活
07 严格记录出入量，控制输液速度
08 加强安全宣教
其他
ppt课件.
15
健康教育
1 心理指导
2 饮食指导
3 服药指导
教会病人自我 4 监测病情
5 预防感染的指导
ppt课件.
16
THANKS
ppt课件.
17
课件部分内容来源于网络，如对内容有异 议或侵权的请及时联系删除！ 此课件可编辑版，请放心使用！
ppt课件.
4
下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约
50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、 咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴
影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发
生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减
低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤 痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻 塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可出 现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍 。
ppt课件.
7
.皮肤表现：MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出 皮面的充血性斑丘疹多见。
.肾脏损害：MPA最常见的临床表现 蛋白尿、血尿、各种管型、水肿
部分患者出现肾功能不全、可进行性 恶化致肾衰
25%-45%患者最终需血液透析治疗 肾脏病理为坏死性肾小球肾炎
ppt课件.
8
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
主要内容
1 概念 2 临床表现 3 治疗和护理 4 健康宣教
ppt课件.
1
概念
原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身免疫 性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，主 要包括： 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎（MPA） 变应性肉芽肿性血管炎 （CSS）
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
8 有受伤的危险
2020/4/9
14
LOREM IPSUM DOLOR
护理 措施
2020/4/9
01 卧床休息，更换卧位，吸氧 02 高热护理
03 疼痛护理 04 心理护理
15
LOREM IPSUM DOLOR
护理 措施
2020/4/9
05 激素使用会产生柯氏症 06 协助日常生活
07 严格记录出入量，控制输液速度 08 加强安全宣教
死亡原因：肾衰、继发感染、肺脏受 累
CSS ：经治疗的1年存活率90%，5年存活率62%，未 经治疗的5年存活率为25%
最常见死因：心梗和心肌炎
2020/4/9
12
1 气体交换受损
护理问题
2 体温过高 3 疼痛
4 焦虑
2020/4/9
5 自我形象紊乱
13
护理问题
6 舒适度的改变
7 潜在并发症：多脏器 器官功能衰竭
2020/4/9
8
.皮肤表现：MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出 皮面的充血性斑丘疹多见。
.肾脏损害：MPA最常见的临床表现
水肿
蛋白尿、血尿、各种管型、
部分患者出现肾功能不全、 可进行性恶化致肾衰
析治疗
25%-45%患者最终需血液透
2020/4/9
9
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
.病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎
2020/4/9
3
韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）
韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA），属自身免疫性 疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉， 其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏， 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展 为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦 炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦 可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。
2020/4/9
4
三联征：上呼吸道、肺和肾病变。
上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表 现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源 于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严 重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓 管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常 是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现 声音嘶哑，及呼吸喘鸣。
ANCA相关性血管炎的护理
吴青 玲
2020/4/9
1
主要内容
1 概念 2 临床表现 3 治疗和护理 4 健康宣教
2020/4/9
2
概念
原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身 免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症 为特征，主要包括： 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎（MPA） 变应性肉芽肿性血管炎 （CSS）
其他
16
健康教育
1 心理指导
2 饮食指导
3 服药指导
4 教会病人自我 监测病情
5 预防感染的指导
2020/4/9
17
THANKS
2020/4/9
18
显微镜下多血管炎（MPA）：起病急缓不一。MPA 可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血 和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发 绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病 例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季，多 数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异 性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、 腹痛、神经炎和体重下降等。
2020/4/9
6
肾脏损害
大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细 胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终 可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾 脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病 时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球 肾炎。
2020/4/9
7
显微镜下多血管炎（MPA）
2020/4/9
5
下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约 50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、 咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴 影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发 生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减 低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤 痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻 塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现 限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍 。
病情进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病
2020/4/9
10
治疗
2020/4பைடு நூலகம்9
1 诱导缓解（3—6月）： 泼尼松，CTX
2 巩固治疗（3月）： 泼尼松
3 维持治疗：泼尼松
11
预后：
WG：未经治疗，90%生存期<2年
死亡原因：难以控制的感染，不可 逆的肾损伤
MPA：治疗后90%改善，75%完全缓解，约30%1-2年 后复发
2020/4/9
14
LOREM IPSUM DOLOR
护理 措施
2020/4/9
01 卧床休息，更换卧位，吸氧 02 高热护理
03 疼痛护理 04 心理护理
15
LOREM IPSUM DOLOR
护理 措施
2020/4/9
05 激素使用会产生柯氏症 06 协助日常生活
07 严格记录出入量，控制输液速度 08 加强安全宣教
死亡原因：肾衰、继发感染、肺脏受 累
CSS ：经治疗的1年存活率90%，5年存活率62%，未 经治疗的5年存活率为25%
最常见死因：心梗和心肌炎
2020/4/9
12
1 气体交换受损
护理问题
2 体温过高 3 疼痛
4 焦虑
2020/4/9
5 自我形象紊乱
13
护理问题
6 舒适度的改变
7 潜在并发症：多脏器 器官功能衰竭
2020/4/9
8
.皮肤表现：MPA可出现各种皮疹，以发绀和高出 皮面的充血性斑丘疹多见。
.肾脏损害：MPA最常见的临床表现
水肿
蛋白尿、血尿、各种管型、
部分患者出现肾功能不全、 可进行性恶化致肾衰
析治疗
25%-45%患者最终需血液透
2020/4/9
9
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
.病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎
2020/4/9
3
韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）
韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA），属自身免疫性 疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉， 其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏， 通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展 为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦 炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦 可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。
2020/4/9
4
三联征：上呼吸道、肺和肾病变。
上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表 现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源 于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。严 重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓 管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常 是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现 声音嘶哑，及呼吸喘鸣。
ANCA相关性血管炎的护理
吴青 玲
2020/4/9
1
主要内容
1 概念 2 临床表现 3 治疗和护理 4 健康宣教
2020/4/9
2
概念
原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎，为一组自身 免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症 为特征，主要包括： 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎（MPA） 变应性肉芽肿性血管炎 （CSS）
其他
16
健康教育
1 心理指导
2 饮食指导
3 服药指导
4 教会病人自我 监测病情
5 预防感染的指导
2020/4/9
17
THANKS
2020/4/9
18
显微镜下多血管炎（MPA）：起病急缓不一。MPA 可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血 和咯血；有些也可非常隐匿，起病数年，以间断发 绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病 例多具有皮肤-肺-肾的临床表现。好发于冬季，多 数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异 性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、 腹痛、神经炎和体重下降等。
2020/4/9
6
肾脏损害
大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细 胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终 可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾 脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病 时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球 肾炎。
2020/4/9
7
显微镜下多血管炎（MPA）
2020/4/9
5
下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约 50%的患者在起病时既有肺部表现，胸闷、气短、 咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴 影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发 生呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸音减 低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤 痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻 塞性通气功能障碍，另有30% ~ 40%的患者可出现 限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍 。
病情进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病
2020/4/9
10
治疗
2020/4பைடு நூலகம்9
1 诱导缓解（3—6月）： 泼尼松，CTX
2 巩固治疗（3月）： 泼尼松
3 维持治疗：泼尼松
11
预后：
WG：未经治疗，90%生存期<2年
死亡原因：难以控制的感染，不可 逆的肾损伤
MPA：治疗后90%改善，75%完全缓解，约30%1-2年 后复发