淀粉样变心肌病的临床特征
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心肌梗死心电图图形 ❖ 舌体宽大肥厚，组织 活检
最后疑似诊断
❖ 淀粉样变心肌病
淀粉样变心肌病
❖ 淀粉样变性是因前体蛋白的折叠错误，产生不可溶的、有毒的蛋白变体在心肌细 胞外沉积，并导致其组织结构和功能的损伤
❖ 病因分类： 原发性（占85%）、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型
❖ 临床表现： 缺乏特异性 常被误诊 疲劳--功能性或精神压力所致 紫癜--老年性或单纯性 口腔干燥--干燥综合征或肾脏疾病 ESR升高--风湿性疾病 心脏表现为：限制性心肌病和顽固性心力衰竭，有时伴有传导阻滞
病例分析——鉴别诊断
❖ 高血压心脏肥大 ❖ 肥厚性心肌病
诊断治疗中存在的问题
❖ 常规抗心肌缺血、抗心衰治疗效果不佳 ❖ 双下肢水肿无改善 ❖ 进行性心肌肥厚
进一步诊断思路
❖ 水肿的原因？ ❖ 难治性心衰的原因？ ❖ 心肌肥厚的原因？有无继发原因？
回顾分析
❖ 心室腔不大伴进行性难治性心力衰竭 ❖ 左心室肥厚伴心电图低电压 ❖ 既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性
病情介绍(ECG)
❖ 窦性心wk.baidu.com过速 ❖ 肢导、胸导低电压 ❖ V1-4呈QS型 ❖ 偶发室性早搏
病情介绍(心脏彩超)
❖ 市中心医院（11月3日） ❖ LA 44mm LV 50mm IVS 11mm LVP10mm
❖ 科大二附院 （11月9日）
❖ LA 39mm LV 42mm
IVS 12mm LVP 11.5mm
β2微球蛋白 9.92mg∕L cys-c 2.06mg∕L
肝功能 白蛋白(11.4) 34.5 g ∕L (11.8) 38.4g∕L
尿蛋白：阴性
血气分析：PH7.41 PCO2 29.8mmHg PO286mmHg 甲状腺功能：FT3 2.86pg∕ml FT4 1.63pg∕ml TSH .27úIU∕ml
入院后12小时：TnI 0.306 ng∕ml CK-MB 6.27 ng∕ml MYO正常
11月8日： Tnl 0.733 ng∕ml MYO 130.82ng∕ml
脑钠肽（BNP）
入院时 2362.05 pg∕ml
11月8日 2369.96 pg∕ml
肾功能：cr 89.8umol∕L --94umol∕L --104.6 umol∕L --123.0 umol∕L (11.11)
3. 低蛋白血症 4. 胸腔积液 肺部感染 5. 胆囊染伴囊内结石
入院诊断
病例分析——病例特点及治疗后果
❖ 男，68岁，6年高血压病史，未正规监测 ❖ 吸烟史20年，戒烟20年 ❖ 心力衰竭的临床表现 ❖ 阳性体征： T36.2℃，P102次∕分，R 23次∕分，BP121∕76mmHg 体型胖，慢性病容，半卧位。口唇发绀、舌体肥大，颈静脉充盈，肝颈返流 征可疑。双肺呼吸音低，右侧为甚，闻及少许湿性罗音，心界不大，HR102 次∕分，S1低钝，各瓣膜区未闻及杂音，腹膨隆，肝脾肋下未及，余（-）； 双下肢皮肤增厚，中-重度水肿 ❖ 按常规的抗心肌缺血、抗心衰治疗，效果欠佳
病情介绍
❖ 男,68岁 ❖ 主诉：活动后胸闷、气短6年，加重半年，双下肢水肿1周 ❖ 现病史：6年来，常于活动后出现胸闷、气短，休息后可缓解。近半年
来症状渐加重，活动耐力下降，偶有夜间阵发性呼吸困难，曾在本地医 院就诊，腹部彩超提示（2013年9月26日）：淤血性肝肿大声像，慢性 胆囊炎并囊内多发结石，诊断为：心力衰竭，给以利尿治疗，效果欠佳， 为进一步诊治，先后到市中心医院及我院就诊，均诊断为心衰原因待查， 于2013年11月3日入住我院。 高血压6年，血压最高160∕110mmHg，口服北京降压0号，未监测
❖ PW测舒张期过二尖瓣口血流频谱呈单峰
❖ EF51% FS26%
❖ 科大二附院（11月13日）
❖ LA 44mm LV 38mm RA48mm IVS 17.5mm LVP 17.5mm ❖ 主肺动脉内径27mm 左支21mm 右支18mm ❖ PW测舒张期过二尖瓣口血流频谱呈单峰
❖ EF52% FS28%
个人史：吸烟20余年，平均30支∕日，已戒烟20年，偶有饮酒 家族史：无特殊
病情介绍
体格检查： T36.2℃，P102次∕分，R 23次∕分，BP121∕76mmHg 体型胖，慢性病容，半卧位。口唇发绀、舌体肥大，颈静脉充盈，肝颈返流征可疑。 双肺呼吸音低，右侧为甚，闻及少许湿性罗音，心界不大，HR102次∕分，S1低钝 各瓣膜区未闻及杂音腹膨隆，肝脾肋下未及，余（-）；双下肢皮肤增厚中-重度水肿
LDL-C 3.7mmol∕L
血尿酸：入院时： 520 umol∕L
11月5日：623 umol∕L
11月8日：1067umol∕L
同型半胱氨酸：21.1umol∕L
病情介绍
电解质： Na、Cl、Mg稍低，K3.85mmol∕L
心肌坏死标记物：
入院后：
TnI 0.263 ng∕ml MYO 176.78ng∕ml CK-MB 6.27ng∕ml
症状无明显改善（胸闷、水肿） TNI逐渐升高 肾功能进行性恶化 心肌进行性肥厚 11月13日 两次急性左心衰 抢救无效 死亡（11月3号-----11月13号）
病例分析病例分析————明确的诊断及依据
❖ 根据病史，3级高血压 诊断明确 ❖ 根据患者的症状、体征、辅助检查，考虑左室肥厚，
OMI NSTEMI? 心功能4级，胸腔积液
病情介绍（外周彩超）
❖ 双侧股总动脉硬化伴粥样斑块形成 ❖ 双侧漆关节以下皮肤软组织增厚，考虑肢体淋巴水肿 ❖ 胆囊炎伴囊内结石
CT
❖ 双肺多发炎症 ❖ 双侧胸腔积液 ❖ 左心室增大 ❖ 冠状动脉壁钙化
1. 冠心病 NSTEMI？ 陈旧性心肌梗死？ 缺血性心肌病？ 心功能3-4级
2. 3级高血压 D组 高血压性心脏病 舒张性心力衰竭
辅助检查： 血常规：WBC 11.30×109∕L，N 68.9% ， L1 9%，单核11.2%
RBC 3.94×1012∕L，HB123g ∕L
血生化: 血糖 6.31mmol∕L; 餐后2h血糖：9.5mmol∕L
血脂：TC 5.37mmol∕L TG 2.24mmol∕L
HDL-C 0.7mmol∕L
最后疑似诊断
❖ 淀粉样变心肌病
淀粉样变心肌病
❖ 淀粉样变性是因前体蛋白的折叠错误，产生不可溶的、有毒的蛋白变体在心肌细 胞外沉积，并导致其组织结构和功能的损伤
❖ 病因分类： 原发性（占85%）、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型
❖ 临床表现： 缺乏特异性 常被误诊 疲劳--功能性或精神压力所致 紫癜--老年性或单纯性 口腔干燥--干燥综合征或肾脏疾病 ESR升高--风湿性疾病 心脏表现为：限制性心肌病和顽固性心力衰竭，有时伴有传导阻滞
病例分析——鉴别诊断
❖ 高血压心脏肥大 ❖ 肥厚性心肌病
诊断治疗中存在的问题
❖ 常规抗心肌缺血、抗心衰治疗效果不佳 ❖ 双下肢水肿无改善 ❖ 进行性心肌肥厚
进一步诊断思路
❖ 水肿的原因？ ❖ 难治性心衰的原因？ ❖ 心肌肥厚的原因？有无继发原因？
回顾分析
❖ 心室腔不大伴进行性难治性心力衰竭 ❖ 左心室肥厚伴心电图低电压 ❖ 既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性
病情介绍(ECG)
❖ 窦性心wk.baidu.com过速 ❖ 肢导、胸导低电压 ❖ V1-4呈QS型 ❖ 偶发室性早搏
病情介绍(心脏彩超)
❖ 市中心医院（11月3日） ❖ LA 44mm LV 50mm IVS 11mm LVP10mm
❖ 科大二附院 （11月9日）
❖ LA 39mm LV 42mm
IVS 12mm LVP 11.5mm
β2微球蛋白 9.92mg∕L cys-c 2.06mg∕L
肝功能 白蛋白(11.4) 34.5 g ∕L (11.8) 38.4g∕L
尿蛋白：阴性
血气分析：PH7.41 PCO2 29.8mmHg PO286mmHg 甲状腺功能：FT3 2.86pg∕ml FT4 1.63pg∕ml TSH .27úIU∕ml
入院后12小时：TnI 0.306 ng∕ml CK-MB 6.27 ng∕ml MYO正常
11月8日： Tnl 0.733 ng∕ml MYO 130.82ng∕ml
脑钠肽（BNP）
入院时 2362.05 pg∕ml
11月8日 2369.96 pg∕ml
肾功能：cr 89.8umol∕L --94umol∕L --104.6 umol∕L --123.0 umol∕L (11.11)
3. 低蛋白血症 4. 胸腔积液 肺部感染 5. 胆囊染伴囊内结石
入院诊断
病例分析——病例特点及治疗后果
❖ 男，68岁，6年高血压病史，未正规监测 ❖ 吸烟史20年，戒烟20年 ❖ 心力衰竭的临床表现 ❖ 阳性体征： T36.2℃，P102次∕分，R 23次∕分，BP121∕76mmHg 体型胖，慢性病容，半卧位。口唇发绀、舌体肥大，颈静脉充盈，肝颈返流 征可疑。双肺呼吸音低，右侧为甚，闻及少许湿性罗音，心界不大，HR102 次∕分，S1低钝，各瓣膜区未闻及杂音，腹膨隆，肝脾肋下未及，余（-）； 双下肢皮肤增厚，中-重度水肿 ❖ 按常规的抗心肌缺血、抗心衰治疗，效果欠佳
病情介绍
❖ 男,68岁 ❖ 主诉：活动后胸闷、气短6年，加重半年，双下肢水肿1周 ❖ 现病史：6年来，常于活动后出现胸闷、气短，休息后可缓解。近半年
来症状渐加重，活动耐力下降，偶有夜间阵发性呼吸困难，曾在本地医 院就诊，腹部彩超提示（2013年9月26日）：淤血性肝肿大声像，慢性 胆囊炎并囊内多发结石，诊断为：心力衰竭，给以利尿治疗，效果欠佳， 为进一步诊治，先后到市中心医院及我院就诊，均诊断为心衰原因待查， 于2013年11月3日入住我院。 高血压6年，血压最高160∕110mmHg，口服北京降压0号，未监测
❖ PW测舒张期过二尖瓣口血流频谱呈单峰
❖ EF51% FS26%
❖ 科大二附院（11月13日）
❖ LA 44mm LV 38mm RA48mm IVS 17.5mm LVP 17.5mm ❖ 主肺动脉内径27mm 左支21mm 右支18mm ❖ PW测舒张期过二尖瓣口血流频谱呈单峰
❖ EF52% FS28%
个人史：吸烟20余年，平均30支∕日，已戒烟20年，偶有饮酒 家族史：无特殊
病情介绍
体格检查： T36.2℃，P102次∕分，R 23次∕分，BP121∕76mmHg 体型胖，慢性病容，半卧位。口唇发绀、舌体肥大，颈静脉充盈，肝颈返流征可疑。 双肺呼吸音低，右侧为甚，闻及少许湿性罗音，心界不大，HR102次∕分，S1低钝 各瓣膜区未闻及杂音腹膨隆，肝脾肋下未及，余（-）；双下肢皮肤增厚中-重度水肿
LDL-C 3.7mmol∕L
血尿酸：入院时： 520 umol∕L
11月5日：623 umol∕L
11月8日：1067umol∕L
同型半胱氨酸：21.1umol∕L
病情介绍
电解质： Na、Cl、Mg稍低，K3.85mmol∕L
心肌坏死标记物：
入院后：
TnI 0.263 ng∕ml MYO 176.78ng∕ml CK-MB 6.27ng∕ml
症状无明显改善（胸闷、水肿） TNI逐渐升高 肾功能进行性恶化 心肌进行性肥厚 11月13日 两次急性左心衰 抢救无效 死亡（11月3号-----11月13号）
病例分析病例分析————明确的诊断及依据
❖ 根据病史，3级高血压 诊断明确 ❖ 根据患者的症状、体征、辅助检查，考虑左室肥厚，
OMI NSTEMI? 心功能4级，胸腔积液
病情介绍（外周彩超）
❖ 双侧股总动脉硬化伴粥样斑块形成 ❖ 双侧漆关节以下皮肤软组织增厚，考虑肢体淋巴水肿 ❖ 胆囊炎伴囊内结石
CT
❖ 双肺多发炎症 ❖ 双侧胸腔积液 ❖ 左心室增大 ❖ 冠状动脉壁钙化
1. 冠心病 NSTEMI？ 陈旧性心肌梗死？ 缺血性心肌病？ 心功能3-4级
2. 3级高血压 D组 高血压性心脏病 舒张性心力衰竭
辅助检查： 血常规：WBC 11.30×109∕L，N 68.9% ， L1 9%，单核11.2%
RBC 3.94×1012∕L，HB123g ∕L
血生化: 血糖 6.31mmol∕L; 餐后2h血糖：9.5mmol∕L
血脂：TC 5.37mmol∕L TG 2.24mmol∕L
HDL-C 0.7mmol∕L