格林巴利综合症主要临床表现
格林巴利综合征
在配合医师行气管切开术前，给病人做好 解释工作，消除病人的恐慌与害怕心理。
指导病人使用的放松技术，如：缓慢的深 呼吸，全身肌肉放松，听轻音乐等。
尽量避免病人接触抢救或危重病人。
家庭成员参与共同努力缓解病人的恐惧心 情，如陪伴，转移注意力的交谈，适当的 按摩等。
对患者的进步及时给予肯定的鼓励。
[主要表现] 肢体瘫痪、肢体运动功能丧失。
病人自我照顾能力下降，不能进行日常生 活活动，如：行走、穿衣、进餐、洗脸、 梳头等。
[护理目标] 病人卧床期间生活需要得到满足。
病人在帮助下可以进行活动，如扶行、穿 衣等。
病人做到最佳的自理水平程度，如自己进 餐、梳头等。
[护理措施]
评估病人患肢的活动能力，与病人共同制 定护理计划。
格林巴利综合征
假如有一天清晨你睁 开眼睛突然发现自己躺 在床上不能动了，想喊 喊不出声，就连呼吸也 很微弱，你会……？
病例
裴春桃，女，24岁，安徽人，在盐城一家工厂做毛 衣编织工作，突然有一天她感觉到自己浑身无力，两 腿酸痛、发软，就像恶梦一样，有一天早上也就是 2006年2月1日的清晨家人发现她躺在床上站不起来 了，手脚都不能动，话也说不出来，就连呼吸也很吃 力，家人立即将她送入我科，入院后立即转入成人 ICU监护治疗，医生查体：双上肢肌力0级，左下肢 肌力0肌，右下肢肌力Ⅱ级，经腰穿脑脊液检查及 MRI、头颅CT检查确诊为格林巴利综合征，给予ICU 特护，心电监护等对症支持治疗。因呼吸微弱，呼吸 机麻痹，二氧化碳潴留，予经口气管插管，呼吸机机 械通气，并予2月8日经皮气管切开。
给予肢体按摩和被动运动。
协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、 勤更换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。
经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等 刺激浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺 激痛觉等。
GBS诊治指南
格林-巴利综合征诊断治疗指南定义：格林-巴利综合征（Guillain-Barré syndrome, GBS）系一类急性免疫介导的炎性周围神经病，其临床特征为发病前常有前驱感染史，呈急性或亚急性起病；主要累及周围神经，常有脑脊液蛋白细胞分离；临床症状多在2-4周内达到高峰，呈单时相自限性病程；IVIg和血浆交换治疗有效。
疾病本质上是一种针对周围神经的自身免疫性炎性损伤和修复过程，病理主要为脱髓鞘，但也可有神经轴索的损害，以运动神经受累为主，少数伴有或以感觉神经或植物神经受累为主。
以运动受累为主的GBS有急性炎性脱髓鞘性多发神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)和急性运动感觉轴索性神经病(（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）；以非运动受累为主的GBS有Fisher 综合征（（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性全植物神经功能不全（Acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）。
一、GBS的诊断（一）AIDP：其是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，疾病的本质是免疫介导性周围神经神经损伤，以比较广泛的神经根和周围神经髓鞘破坏和修复为主。
1.临床特点(1)任何年龄、任何季节均有发病。
(2)前驱事件：常见有上呼吸道感染和腹泻，尤其空肠弯曲菌和巨细胞病毒、肺炎支原体感染；其他还有EB病毒、HIV、A型肝炎病毒感染；疫苗接种：破伤风、流感、可能脊灰糖丸，狂犬病；分娩、手术、移植等。
(3)急性起病，病情多在2周内达到高峰，绝大多数在4周内达到高峰。
(4)最常见的首发症状是双下肢无力，常伴有下背部和下肢疼痛或酸痛，部分患者伴有四肢远端麻木。
格林巴利综合症
格林巴利综合症格林巴利综合症（Guillain-Barre Snydrome,GBS）是常见病，多发病。
它指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。
以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。
又称格林巴利综合征。
任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。
急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。
多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。
80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。
严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。
多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。
约1/3病人可遗留有后遗症状。
如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。
患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。
部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。
一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。
慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。
与AIDP相似而又有所不同。
CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。
肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。
下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。
上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。
肌肉大多有萎缩。
有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。
格林巴利综合症磁共振表现
格林巴利综合症是一种神经系统退化性疾病，其类型包括亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration，SCD）和亚急性坏死性脊髓病（Subacute Necrotizing Myelopathy，SNM）。
以下是格林巴利综合症在磁共振成像（MRI）中可能的表现：
1. 脊髓萎缩：MRI可以显示患者脊髓的萎缩情况。
脊髓在病变区域呈现明显的变细。
2. 白质病变：格林巴利综合症患者的大脑白质可能存在异常信号。
这些信号改变通常位于脊髓后、脊髓侧索和脑干的各个部位。
3. 脊髓后侧索受累：磁共振成像可能显示脊髓后侧索区域的异常信号，这是格林巴利综合症的典型特征之一。
这种信号改变可能表现为高信号或低信号，取决于病变的阶段和严重程度。
4. 脊髓增粗：在某些情况下，MRI显示脊髓的横截面积增大。
这是由于病变引起的脊髓组织水肿或萎缩周围组织的代偿性增生。
5. 脊髓脱髓鞘：MRI可能显示脊髓部分或完全失去髓鞘覆盖，这意味着神经纤维受到了严重的损害。
需要注意的是，磁共振成像结果可能因患者的病情和病变阶段而有所差异。
因此，对于确诊格林巴利综合症，医生通常会综合病史、临床症状和其他相关检查结果进行综合分析。
如果你或你认识的人有类似的症状，请及时就医咨询专业医生。
格林巴利综合症
格林巴利综合症什么是格林巴利综合症？格林巴利综合症（GBS）是一种罕见但严重的自身免疫疾病，主要影响周围神经系统。
它通常在感染或疫苗接种后出现，但也可以自然发生。
GBS的典型症状包括肌无力、乏力、麻痹和感觉障碍。
这些症状可能迅速发展，并在几天或几周内导致严重的残疾。
在一些极端的情况下，GBS可能会威胁到患者的生命。
GBS的病因GBS是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统攻击自己的神经系统。
GBS的确切成因不明，但它通常会在一些感染或疫苗接种后出现。
GBS可能与病毒感染有关，如：流感病毒、单核细胞增多症病毒、EB病毒等。
GBS的发病机制很复杂，相信多种因素相互作用导致。
例如，患者的基因组可能会影响他们对病毒的反应，免疫系统可能会因病毒感染而变得过度活跃，从而攻击神经系统。
GBS的症状GBS的症状可能相当严重，但它们可以在几天内发展。
以下是GBS的常见症状：•麻痹，特别是在手臂和腿上•肌无力•乏力•感觉障碍，如刺痛、针刺感等•感觉下降•口干、视力模糊、呼吸急促等GBS的症状可能会迅速恶化，并在短时间内导致严重的残疾。
一些极端的情况下，GBS可能会威胁到患者的生命。
GBS的诊断GBS的诊断是通过临床症状、病史和体格检查来进行的。
血液检查和脑脊液检查通常用于排除其他疾病。
神经传导速度测试（NCS）和肌电图（EMG）通常用于确定GBS可能涉及的神经根。
GBS的治疗目前，GBS的治疗方法主要是通过治疗症状来减轻疾病给患者带来的影响。
治疗GBS的方法包括以下几种：免疫球蛋白治疗免疫球蛋白（Ig）是一种由多种免疫细胞产生的蛋白质。
将Ig注射到身体中，可减缓或停止免疫系统攻击神经系统，从而减轻GBS症状。
血浆置换疗法血浆置换是从患者的血液中去除抗体的方法，以减少对神经系统的攻击。
在血浆置换疗法中，血浆中的抗体与新鲜血浆进行交换，并去除体内的有毒分子。
其他治疗方法其他治疗方法包括症状治疗、物理治疗、呼吸支持等。
GBS的预防目前，没有可预防GBS的方法。
格林巴利综合征的临床及肌电图分析
格林巴利综合征的临床及肌电图分析格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS）是一种自身免疫性炎症性周围神经病变，常见于年龄在15-35岁之间的成年人和老年人。
该疾病是由于免疫系统攻击和破坏周围神经的髓鞘，导致神经传导障碍和肌力减退。
临床表现通常为肢体无力、感觉异常和反射减弱或消失。
肌电图（Electromyography，EMG）是一种用于评估肌肉和神经功能的检测方法，通过分析肌电图可以进一步揭示格林巴利综合征的特征和疾病进展。
首先，格林巴利综合征的临床特征包括渐进性对称性肢体无力、异常的感觉和反射减弱。
患者常常在上呼吸道感染后出现疾病症状，但病因尚不完全明确。
临床表现通常由迈母氏征（Meningismus）和发热开始，随后迅速出现肌肉无力和感觉异常。
病程一般为急性或亚急性发展，在2-4周内达到峰值。
病情严重者可能发展至严重呼吸肌麻痹，需要人工呼吸机支持。
此外，一些患者还可能出现自主神经功能紊乱，如心动过速或低血压等。
其次，肌电图是诊断格林巴利综合征的重要工具之一。
肌电图分为神经传导速度（Nerve Conduction Velocity，NCV）和肌电图图形两个方面。
传导速度受损和肌电图异常都是格林巴利综合征的典型特征。
在神经传导速度检测中，损害的神经常表现为迟滞或完全传导阻滞。
在格林巴利综合征早期，NCV可以显示运动神经的传导速度降低，而在病程进展后，NCV可能会完全消失。
而在肌电图图形上，常见的异常包括肌电图波形变宽、多峰或无波型等。
此外，还可以观察到神经肌肉接头异常，如双峰反应或单脉冲反应增加等。
举例来说，假设一个患者急性感染后出现疲劳、麻木和四肢无力的症状，担心可能罹患了格林巴利综合征。
医生可以考虑进行肌电图检查以进一步评估。
NCV会显示患者神经传导速度的异常。
比如，在腓肠神经上进行测量，正常情况下单位时间内的传导速度为50-60米/秒，而格林巴利综合征可能导致传导速度降低至20-30米/秒。
格林巴利综合症介绍课件
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
格林巴利综合征-神经内科
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状Βιβλιοθήκη 分型和诊断-AIDP临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
压明显降低→辅助呼吸 加强气道护理
治疗
免疫治疗
血浆交换(PE) 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）
成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5天, 尽早应用
分型和诊断-AMSAN
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索 变性为主
临床特点
急性起病，6-12天达高峰，少数24～48h内达到高峰 对称性肢体无力+感觉异常
▪ 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼 吸肌无力，呼吸衰竭
▪ 同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调
分型和诊断-AIDP
诊断标准
急性或亚急性起病 病前1～4周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟
分型和诊断-AIDP
鉴别诊断
不支持GBS诊断的表现
显著、持久不对称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变 脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面
格林巴利综合征(GBS)
皮质类固醇激素
GBS目前被认为是一种急性炎性多神经根 病，理论上皮质类固醇激素被认为可减轻 炎症反应，在炎性神经病中减轻神经损害。 GBS的动物模型实验性自身免疫性神经炎， 应用激素可加速康复。另一方面，激素使 用过程中有发生多种副作用的可能，应用 激素的利弊应仔细评估。
皮质类固醇激素
另人失望的是6个设计良好的随机对照试验证实 使用激素或安慰剂治疗的两组间临床疗效未见显 著差异。 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机接受静脉甲基 强的松龙（IVMP）500mg（124例）或安慰剂 （118例）用5天，两组间临床疗效未见显著差异。
AIDP (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy) ● 急性运动轴索周围神经病 AMAN (Ａcute Ｍotor Axonal Ｎeuropathy) ●急性运动感觉轴索周围神经病 AMSAN (Ａcute Ｍotor Ｓensory Ａxonal Ｎeuropathy) ● Fisher综合征 ●急性全自主神经不全性神经病
为什么激素对于治疗GBS无效？
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 阻碍 Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes RAC,1990) 激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物的 清除，而其清除是髓鞘再生的先决条件 （Griffin JW,1990）
C．主要实验室标准：
①神经活检：脱髓鞘（节段性脱髓鞘、髓鞘 再生、神经纤维缺失、洋葱球形成、血管周 围炎）; ②神经传导：脱髓鞘变化，至少两个运动神 经传导速度减慢，＜正常下限的70％; ③CSF：蛋白＞0.45g/L。
格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征是一种罕见的自身免疫疾病，主要表现为肌无力和疲劳。
为了更好地诊断和治疗该病，医学界提出了一些诊断标准，其主要包括以下内容：
1. 临床症状：患者通常表现为肌无力和疲劳，尤其是在运动和体力活动后。
肌无力的程度和分布可以不同，例如下肢、上肢、颈部等。
此外，一些患者可能还会出现呼吸肌无力、吞咽困难、双眼下垂等症状。
2. 实验室检查：患者的乙酰胆碱受体抗体（AChR Ab）阳性，并且肌肉电图检查显示肌肉电活动减弱。
此外，还可以进行抗MuSK 抗体检测、神经肌肉接头刺激试验等。
3. 神经病理学检查：肌肉活检可以显示神经肌肉接头的异常变化，如末梢神经传导障碍、神经肌肉接头失神等。
以上是目前常用的格林巴利综合征诊断标准，但是由于该病的症状和实验室检查结果可能存在差异，因此需要医生根据患者具体情况进行综合分析和判断。
同时，及早诊断和治疗格林巴利综合征对于患者的康复和生活质量具有重要意义。
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格林-巴利综合征的临床分型与表现
格林-巴利综合征的临床分型与表现作者：王殿华来源：《中国社区医师》2010年第38期格林-巴利综合征临床分型格林-巴利综合征根据病情轻重、病程经过可分为以下几种类型。
轻型四肢肌力>Ⅲ级,可独立行走。
中型四肢肌力重型伴Ⅸ、Ⅹ对脑神经和其他脑神经麻痹,吞咽困难,四肢无力或瘫痪,活动时有轻微呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸。
极重型数小时至2天内发展为四肢瘫痪,吞咽不能,呼吸肌麻痹,需行气管切开及人工辅助呼吸,伴有严重心血管功能障碍。
暴发型亦列入此型。
复发型数月至10余年中可多次反复发作,复发时病情常较首次重,可由轻型直接发展为极重型。
慢性型 2个月至数月或数年缓慢起病,经久不愈,脑神经受损少,四肢肌萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。
变异型包括复发型AIDP、纯感觉型、多脑神经型等。
急性格林-巴利综合征(AIDP)临床表现临床特点①发病前1～4周一般有感染史,如呼吸道、胃肠道感染史,疫苗接种史,手术史等;②急性或亚急性起病;③四肢大致呈对称性弛缓性瘫痪,腱反射减退或消失;④感觉功能多正常或轻度异常;⑤可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍,但括约肌功能多正常。
前驱症状 >50%的患者在发病前数日至数周有感染史,最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染,以及腹泻、呕吐等消化道症状,其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等,或有疫苗接种史、手术史等。
发病形式呈急性或亚急性起病,多数患者起病后症状逐渐加重,在1～2周内达到高峰,少数患者3～4周后病情仍在发展。
约80%患者首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。
少数患者仅以感觉异常起病或伴有肌无力。
症状与体征急性格林-巴利综合征的临床表现一般以运动和感觉障碍为主。
运动障碍运动障碍范围:四肢大致对称性弛缓性无力,多自双下肢开始,逐渐上升,或四肢同时无力,四肢远端常较重,可波及躯干肌,严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经,导致呼吸肌麻痹。
吉兰巴雷综合征的临床研究
吉兰巴雷综合征的临床研究吉兰巴雷综合征，又称格林巴利综合征，是一种急性炎症性周围神经病。
它会给患者的身体机能和生活质量带来严重影响。
接下来，让我们深入了解一下这一疾病的临床特点、诊断方法以及治疗策略。
吉兰巴雷综合征的发病原因目前尚未完全明确，但多数研究认为它与自身免疫反应有关。
病毒感染、细菌感染、疫苗接种、手术等因素都可能触发机体的免疫异常，导致免疫系统错误地攻击自身的周围神经。
在临床表现方面，吉兰巴雷综合征通常在发病前 1 4 周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。
随后，患者会逐渐出现对称性的肢体无力，往往从下肢开始，逐渐向上发展。
无力症状可能在数天至数周内达到高峰。
除了肢体无力，感觉障碍也是常见的症状之一，患者可能会感到手脚麻木、刺痛或感觉减退。
部分患者还可能出现脑神经麻痹，如面瘫、吞咽困难、呼吸困难等。
病情严重时，患者可能因为呼吸肌麻痹而需要机械通气支持。
诊断吉兰巴雷综合征主要依靠临床表现、神经电生理检查以及脑脊液检查。
神经电生理检查可以发现神经传导速度减慢、波幅降低等异常。
脑脊液检查通常会显示蛋白细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常。
此外，医生还需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如颈椎病、脑血管病、重症肌无力等。
治疗吉兰巴雷综合征的目标是减轻炎症反应、促进神经修复和恢复神经功能。
常用的治疗方法包括免疫治疗、支持治疗和对症治疗。
免疫治疗是关键，常用的药物有丙种球蛋白和血浆置换。
丙种球蛋白可以调节免疫系统，抑制炎症反应；血浆置换则可以去除血液中的致病因子。
支持治疗包括密切监测生命体征、维持呼吸功能、保证营养供应等。
对于有呼吸困难的患者，及时进行气管插管或切开，并使用呼吸机辅助呼吸至关重要。
对症治疗则是针对患者的疼痛、焦虑等症状进行处理，以提高患者的生活质量。
在治疗过程中，医护人员需要密切观察患者的病情变化，及时调整治疗方案。
同时，患者的康复治疗也不容忽视。
康复治疗包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，可以帮助患者恢复肌肉力量、改善运动功能和提高生活自理能力。
格林-巴利综合征(Guillian-Barre Syndrome)
格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。
1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。
又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。
临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。
病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。
脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。
病因多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。
Guillian-Barre综合征（Trichrome染色）：髓鞘染成红色，胶原纤维染成青色。
可见髓鞘缺失、崩解本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。
以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。
此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。
以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。
但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。
病理变化病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。
以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。
也可累及颅神经。
主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。
在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。
康复科常见疾病诊疗指南
康复科常见疾病诊疗指南第一节格林巴利综合症的康复指南【定义】格林巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪。
【临床表现】1.可发生在任何年龄青壮年多见。
半数以上患者有前驱症状，以上呼吸道感染症状较多少数有免疫接种史从感染至发生神经症状时间为1~3周，死亡率为3~4%，死亡率极高。
原因主要为呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭。
2.运动障碍：多为从下肢向上起发展的四肢对称性弛缓性瘫痪以肢体近端较为严重并且瘫痪<7天达到高峰。
3.感觉障碍：起病开始有神经根刺激症状表现为腰颈肩部疼痛以后出现肢体麻木，酸痛。
感觉障碍表现为手套、袜套型，不少病例可无轻易感觉障碍。
4.颅神经障碍：主要影响Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经。
半数以上病者有颅神经周围性瘫舌咽迷走神经损害，表现为吞咽困难、声嘶、咳嗽反射消失等，面瘫常为双侧性。
．5.呼吸障碍:部分病例可发生呼吸困难，多在起病后3~12天出现，原因是病变波及颈，胸段N根而致呼吸肌麻痹。
第九、十对颅N麻痹时，咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞。
少数病例是由于病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。
6.括约肌障碍：少数患者有膀胱括约肌功能障碍。
【主要功能障碍】(1)瘫痪：颅神经周围瘫、下肢瘫痪、四肢瘫痪。
(2)感觉障碍：瘫痪肢体通常伴有相应的感觉障碍或丧失。
(3)肌肉痉挛：腰以上的脊髓损伤常常出现肌肉痉挛、疼痛。
(4)心理障碍：有不同程度的心理障碍，加重病情。
(5)其它：感染、自主神经调节障碍、呼吸困难等。
【评定内容】运动功能障碍评价，即临床与康复的评定。
【康复治疗的具体内容】(一)急性不稳定期各类型脊髓损伤的康复都包括如下内容：1.呼吸功能训练包括胸式呼吸和腹式呼吸训练；体位排痰训练和胸廓被动运动训练。
膀胱功能训练2.在急救阶段，因难以控制入量，多应用留置尿管。
在停止静脉补液之后，应开始间歇导尿(每日4次)和自主排尿或反射排尿训练。
格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗
格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗关键字：GBS神经04:37爱爱医格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis）。
格林-巴利综合征（GBS）病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。
临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。
以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。
【格林-巴利综合征（GBS）病因与发病机制】确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。
1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS）可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。
已证实格林-巴利综合征（GBS）患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS）的发病中起重要作用。
2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。
细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征（GBS）的发病过程，其中CD4+细胞（Th1和Th2）及其细胞因子起着重要作用。
Th1细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN-γ和TNF-α起着关键性作用，而Th2细胞的作用是抑制疾病的发展。
格林-巴利综合征（GBS）的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。
【格林-巴利综合征（GBS）临床表现】起病急，但疾病进展较慢。
病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异，通常病情多在数日至1～2周中进行性发展并维持数周至数月。
1.前驱感染：多在神经系统症状出现前1～3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。
吉兰巴雷鉴别诊断
吉兰巴雷鉴别诊断
吉兰巴雷即格林-巴利综合征，其鉴别诊断如下：
１．脊髓灰质炎。
起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段性，且不对称，无感觉障碍，脑脊液白细胞计数常增多。
２．急性脊髓炎。
虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但常有锥体束征及横贯性感觉障碍，且括约肌功能障碍较明显。
脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。
３．周期性瘫痪（周期性麻痹）。
发病急，可呈四肢对称性弛缓性瘫痪，少数病例也可有呼吸肌麻痹，但常有血清钾含量降低及低钾心电图改变，病程短，补钾后可迅速恢复，多在数小时至3-4天自愈。
此外，还需要与铅、砷所致的急性中毒性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。
如有不适，请务必咨询医生。
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格林巴利综合症主要临床表现
格林巴利综合症可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。
四季均有发病，夏，秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢。
主要表现如下：
一、运动障碍：（一）肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。
通常在1至2周内病情发展至最高峰，以后趋于稳定，四肢无力常从远端向近端发展，或自近端开始向远端发展。
四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。
少数可因锥体束受累而出现病理反射征。
起病2-3周后逐渐出现肌萎缩。
（二）躯干肌瘫痪：颈肌、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪。
当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、气短、语音低沉、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸动度减低、呼吸音减弱，严重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。
（三）颅神经麻痹：约半数病人可有颅神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、外展神经。
偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液的吸收有关。
除三叉神经感觉支外，其他感觉神经极少受累。
二、感觉障碍：可为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。
检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。
客观检查感觉多正常，仅部分格林巴利综合症病人可有手套、袜套式感觉障碍。
偶见节段性或传导束型感觉障碍。
感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。
三、植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。
少数格林巴利综合症病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受侵所致。
大便常秘结。
部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
格林巴利综合症临床护理措施
格林巴利综合症本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。
表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为格林巴利综合症。
起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。
以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。
故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。
二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。
1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。
2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。
3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即报告医生，准备行气管切开。
术后按气管切开后的护理常规进行护理。
注意事项：1. 患格林巴利综合症后应及早到医院检查治疗。
好好地回忆有关的病史，并向医师提供全部病
史资料，以便于医师找出病因。
2．治疗期间要树立战胜疾病的信心和决心。
周围神经病是可以恢复的，因为周围神经能够再生。
但恢复是比较慢的，不能心急，要有耐心。
3. 要坚持肢体活动和锻炼，要每天坚持肢体的主动和被动运动，锻炼要持之以恒，不能丧失信心，"用进废退"的道理人人皆知。
格林巴利综合症的预后一般都好，因为周围神经有较强的再生能力。
的治疗引起者，若能及时停用该，再加上及时治疗，一般都能完全恢复。
糖尿病性多发性神经炎，只要能把血糖控制好，再加上适当治疗，也能较快恢复正常。
慢性酒精中毒者，戒酒后再加上治疗，大多能恢复。
其他原因引起者，只要能早期诊断和治疗，一般也能恢复。
仅少数病情严重、又没及早诊治者，可因种经变性完全而不能完全恢复，留下不同程度的后遗症。