结缔组织病相关间质性肺病 ppt课件
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ctd-ild ppt课件
[1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689de Groote P, Gressin V, et al. Arthritis Rheum 2009; 60: 1831-1839.
[3]
2020/5/2
不能明确CTD诊断而ILD明显与 CTD相关病人发病情况？
症状、体征以及实 验室检查不能满足 CTD诊断标准
但
1、有一项或几项风湿免疫疾病症状 2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似 3、血清学风湿科检查有阳性表现 4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致 肺部病变为UCTD-ILD
临床印象： 1、这样的病人数量更多 2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似 3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗
1044例 178例
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1] 各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR
）的相关诊断标准[2-7] 由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTD-
ILD[8] IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e20r/A5,/2du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
结缔组织病间质性肺病--ppt课件
year
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型
结缔组织病间质性肺病
避免职业暴露
对于可能接触有害物质或粉尘的职业，应采取适当的防护措施，如 佩戴口罩、手套等。
早期筛查
对于有结缔组织病家族史的人群，应定期进行体检，以便早期发现 结缔组织病间质性肺病。
控制策略
药物治疗
根据病情需要，医生会开具相应的药 物，如免疫抑制剂、抗炎药等，以控 制病情的发展。
氧疗
康复治疗
包括物理治疗、呼吸锻炼等，可以帮 助病人恢复体力，改善呼病情变化。
健康宣教
向患者及家属宣传疾病相关知识，提 高对疾病的认知和自我管理能力。
营养支持
保证患者获得足够的营养，提高免疫 力，促进康复。
05
结缔组织病间质性肺病的预防与控制
预防措施
建立健康的生活方式
保持规律的作息，充足的睡眠，适当的运动，均衡的饮食，避免 吸烟和过度饮酒。
04
结缔组织病间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻肺实质损伤。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于抑制免疫系统
对肺组织的攻击。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子（ TNF）抑制剂等，用于
调节免疫反应。
抗纤维化药物
如尼达尼布、吡非尼酮 等，用于减缓肺纤维化
的进程。
非药物治疗
诊断标准与流程
诊断标准
结缔组织病间质性肺病通常需要满足特定的临床、影像学和病理学标准。临床标准主要 包括呼吸系统症状、肺功能异常和胸部影像学异常。影像学检查如X光、CT等有助于发
现肺部病变。病理学诊断则需要通过肺活检获取组织样本进行病理学检查。
诊断流程
医生通常会先询问患者的病史，了解呼吸系统症状、用药史、家族史等信息。然后进行 体格检查，观察是否有异常体征。接下来会进行一系列实验室检查，如全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白等，以及免疫学检查，以确定是否存在自身抗体。根据初步检查结果
对于可能接触有害物质或粉尘的职业，应采取适当的防护措施，如 佩戴口罩、手套等。
早期筛查
对于有结缔组织病家族史的人群，应定期进行体检，以便早期发现 结缔组织病间质性肺病。
控制策略
药物治疗
根据病情需要，医生会开具相应的药 物，如免疫抑制剂、抗炎药等，以控 制病情的发展。
氧疗
康复治疗
包括物理治疗、呼吸锻炼等，可以帮 助病人恢复体力，改善呼病情变化。
健康宣教
向患者及家属宣传疾病相关知识，提 高对疾病的认知和自我管理能力。
营养支持
保证患者获得足够的营养，提高免疫 力，促进康复。
05
结缔组织病间质性肺病的预防与控制
预防措施
建立健康的生活方式
保持规律的作息，充足的睡眠，适当的运动，均衡的饮食，避免 吸烟和过度饮酒。
04
结缔组织病间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻肺实质损伤。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于抑制免疫系统
对肺组织的攻击。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子（ TNF）抑制剂等，用于
调节免疫反应。
抗纤维化药物
如尼达尼布、吡非尼酮 等，用于减缓肺纤维化
的进程。
非药物治疗
诊断标准与流程
诊断标准
结缔组织病间质性肺病通常需要满足特定的临床、影像学和病理学标准。临床标准主要 包括呼吸系统症状、肺功能异常和胸部影像学异常。影像学检查如X光、CT等有助于发
现肺部病变。病理学诊断则需要通过肺活检获取组织样本进行病理学检查。
诊断流程
医生通常会先询问患者的病史，了解呼吸系统症状、用药史、家族史等信息。然后进行 体格检查，观察是否有异常体征。接下来会进行一系列实验室检查，如全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白等，以及免疫学检查，以确定是否存在自身抗体。根据初步检查结果
结缔组织病相关间质性肺疾病
临床表现
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展PPT精选课件
2
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
3
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物、环境和胶原血管病等
4
非特异性间质性肺炎(NSIP)
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
19
CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
6
急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
7
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
RA-UIP生存率于IPF相似。
26
SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
3
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物、环境和胶原血管病等
4
非特异性间质性肺炎(NSIP)
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
19
CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
6
急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
7
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
RA-UIP生存率于IPF相似。
26
SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
组织病、遗传因素等。
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
间质性肺疾病和结节病培训课件
通常没有肺外表现，但可有一些伴随症
状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无
力等
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
32
四、 临床表现
呼吸浅快 超过80％的病例双肺底闻及吸气末期
Velcro罗音 20％～50％有杵状指(趾) 晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
某些以炎症改变为主的ILD 如果能够在早期炎症阶段去除致病因
素或得到有效的治疗，其病变可以逆 转； 如果炎症持续，将导致肺结构破坏和 纤维组织增生，最终形成不可逆的肺 纤维化和蜂窝肺的改变。
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
10
三、分类
按发病的缓急可分为急性、亚急性及 慢性。
按病因明确与否分为两大类。
脱屑性间质性肺炎(DIP ) 寻常性间质性肺炎(UIP ) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP ) 巨细胞性间质性肺炎(GIP ) 支气管中心性间质性肺炎(BIP )等
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
29
1998年病理学家Kazenstein 和Myers 提出 UIP DIP 急性间质性肺炎(AIP ) 呼吸支气管伴间质性肺疾病（RBILD ） 非特异性间质性肺炎(NSIP )的病理学分类
为进一步深入认识、研究这一类疾病起了十分 重要的作用。
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
31
四、 临床表现
通常为隐袭性起病
主要症状是干咳和劳力性气促
随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气 促逐渐加重
进展的速度有明显的个体差异，经过数 月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病
起病后平均存活时间为2.8～3.6年
间质性肺疾病和结节病
结缔组织病相关的间质性肺疾病诊断和治疗PPT
结缔组织病相关间质性肺疾病的诊断和治疗
镇江市第一人民医院
严玉兰
目录
1 概述 2 病因、发病机制、分型 3 临床表现、鉴别诊断 4 诊断和常用的检查方法 5 治疗
概述
定义：
结缔组织病相关间质性肺疾病CTD-ILD
结缔组织病CTD是一组以全身血管和结缔组织的慢性非感染 性炎症为病理基础的自身免疫性 疾 病,可 累 及 全 身 各 组 织 器官,肺 脏 受 损 时 可 出 现 间 质 性 肺 疾 病 ILD、肺 动 脉 高 压、胸 膜 炎等,其 中 以ILD 最常 见,称 为 结 缔 组 织 病 相 关 间 质 性 肺 疾 病CTD-ILD.
各型CTD-ILD的HRCT特征
4.3 肺功能检查
多数 CTD-ILD 在出现临床症状 或影像学改变之前即可出现肺功能异 常.限制性通气 功 能 障 碍 和 弥 散 功 能 障 碍 是 CTD-ILD 患 者 肺功能 的特征性改变, 部分也可出现小气道 功能异常,通常一氧 化 碳 弥 散 量 Ｄ
与 ＬＩＰ 在影像学上,有相似之处,应注意鉴别.
SLE-ILD系统性红斑狼疮间质性肺病 SILE-ILD 发病以男性多见, 发病率约２％～８％.ＳＬＥ 最
05
常 见 的 肺 部 表现为胸腔积液合并心包 积 液, 急 性 肺 损 伤 包 括 肺出血、狼疮肺炎、肺水肿, 而慢
性ＩＬＤ 及肺纤维 化 少见, 在ＳＬＥ 中急性狼疮肺炎 ＡＬＰ不常见,表现为急性呼 吸 困 难、高 热、
Ｌｃｏ 下 降 被 认 为 是ＩＬＤ 的
早期标志
4.4 支管肺泡灌洗液BALF 检查
支管肺泡灌洗液 ＢＡＬＦ 检 查 反映肺部炎症及免疫 反 应, 可 用 于 病 原 学 诊 断、 疗 效 和 预 后 评估、 除外肿瘤等, 研究发现 ＮＳＩＰ 的 ＢＡＬＦ 以淋巴细胞 比例增高为主, 部分可伴中性粒细 胞增高, ＵＩＰ 的ＢＡＬＦ以中性 粒细胞比例增高为主, 同时可伴嗜 酸粒细胞比例增高.
镇江市第一人民医院
严玉兰
目录
1 概述 2 病因、发病机制、分型 3 临床表现、鉴别诊断 4 诊断和常用的检查方法 5 治疗
概述
定义：
结缔组织病相关间质性肺疾病CTD-ILD
结缔组织病CTD是一组以全身血管和结缔组织的慢性非感染 性炎症为病理基础的自身免疫性 疾 病,可 累 及 全 身 各 组 织 器官,肺 脏 受 损 时 可 出 现 间 质 性 肺 疾 病 ILD、肺 动 脉 高 压、胸 膜 炎等,其 中 以ILD 最常 见,称 为 结 缔 组 织 病 相 关 间 质 性 肺 疾 病CTD-ILD.
各型CTD-ILD的HRCT特征
4.3 肺功能检查
多数 CTD-ILD 在出现临床症状 或影像学改变之前即可出现肺功能异 常.限制性通气 功 能 障 碍 和 弥 散 功 能 障 碍 是 CTD-ILD 患 者 肺功能 的特征性改变, 部分也可出现小气道 功能异常,通常一氧 化 碳 弥 散 量 Ｄ
与 ＬＩＰ 在影像学上,有相似之处,应注意鉴别.
SLE-ILD系统性红斑狼疮间质性肺病 SILE-ILD 发病以男性多见, 发病率约２％～８％.ＳＬＥ 最
05
常 见 的 肺 部 表现为胸腔积液合并心包 积 液, 急 性 肺 损 伤 包 括 肺出血、狼疮肺炎、肺水肿, 而慢
性ＩＬＤ 及肺纤维 化 少见, 在ＳＬＥ 中急性狼疮肺炎 ＡＬＰ不常见,表现为急性呼 吸 困 难、高 热、
Ｌｃｏ 下 降 被 认 为 是ＩＬＤ 的
早期标志
4.4 支管肺泡灌洗液BALF 检查
支管肺泡灌洗液 ＢＡＬＦ 检 查 反映肺部炎症及免疫 反 应, 可 用 于 病 原 学 诊 断、 疗 效 和 预 后 评估、 除外肿瘤等, 研究发现 ＮＳＩＰ 的 ＢＡＬＦ 以淋巴细胞 比例增高为主, 部分可伴中性粒细 胞增高, ＵＩＰ 的ＢＡＬＦ以中性 粒细胞比例增高为主, 同时可伴嗜 酸粒细胞比例增高.
结缔组织病相关肺间质病变 PPT
支扩
肺囊肿、肺气囊、含气囊腔、肺大泡
空气潴留征 Air trapping
肉芽肿样影
形态：不规则斑块影 密度：不均、坏死/囊变 边缘：不规则或模糊，月晕征 分布：非段非叶性外周性分布 大小：2～5 cm，单发或多发
ILD的病因诊断
C：临床学 R：影像学 P：病理学 BALF 血清学检查：自身抗体
特发性肺纤维化 IPF/CFA 非特异性间质性肺炎 NSIP 隐源性机化性肺炎 COP 急性间质性肺炎 AIP 呼吸性细支气管炎伴ILD RB-ILD 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP
UIP-C
IPF中最常见，57岁，男＞女 激素不敏感 病死率59～70%，平均存活期约6年 起病隐匿，发热、乏力、关节、消瘦、渐进性呼
55岁，无性别差异，与吸烟无关 病程2～6m 40%发病有类似流感症状 常有吸气末的爆裂音 PFT：限制性通气障碍 静息和运动后的低氧血症 67%激素反应好
COP-R
斑片状实变 95%，小叶周边不透明区 50% 少见毛玻璃影、小结节影，不太引起肺纹理走行
改变 主要分布在肺周围，尤其是肺下野
吸困难 杵状指，肺底Velcro啰音 PFT：中至重度限制性通气障碍和(或)弥散障碍
UIP-R
病变的不均一性
蜂窝肺、间隔增厚、纤维化、炎症 肺容积缩小、线状、网状阴影、磨玻璃、蜂窝变
炎症轻 成纤维细胞灶
UIP-P
病变轻重不一、新老并存 间质炎症+纤维化+蜂窝变
DIP-R
中下肺野弥漫毛玻璃影 后期也出现线状、网状、结节影 一般不出现蜂窝样改变（与UIP不同）
DIP-P
结缔组织疾病和肺间质纤维化课件精品文档
胸部影像学
诊断
UIP-Pss
11/3/2019
13
NSIP-Pss：随访NSIP进展
(54 months)
11/3/2019
14
肺功能测定
诊断
11/3/2019
15
肺功能测定
诊断
限制性通气功能障碍 弥散功能减退 低氧血症
11/3/2019
16
诊断
纤支管镜检查 支气管肺泡灌洗 TBLB 开胸肺活检 血清免疫学指标（抗核抗体谱
给于呼吸道局部吸入或肌肉/或皮下注射 人重组IFN- γ治疗，个别经肌肉途径治疗IPF 患者出现急性呼吸衰竭，故主张呼吸道局部 吸入，安全可行，副作用小
11/3/2019
23
治疗
（三）免疫调节治疗
主动免疫调节治疗-基因治疗
使用质粒或其它载体将目的细胞因子基因 导入体内，实现局部或全身部位的转基因表 达
肺淋巴管癌、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤
神经纤维瘤、结节硬化症
结节病、嗜酸粒细胞肉芽肿、ARDS、AIDS、骨 髓抑制、肺泡蛋白沉积症
IPF、家族性IPF、急性间质性肺炎、脱屑性间质
性肺炎
3
原因已明
各种尘肺、外源性过敏性肺泡炎等
原因未明（占ILD中的65%）
特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
血清免疫学指标（抗核
抗体谱ANCA)
9
胸部影像学
诊断
11/3/2019
10
11/3/2019
胸部影像学（HRCT） 诊 断
病理类型
HRCT
治疗反应
UIP NSIP BOOP DIP LIP
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2020/1/30
汇报内容
研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望
一、病人入组方法
病例来源 入组年限 随访截止日期 病种及病例数 根据诊断标准诊断CTD-ILD以及UCTD-ILD病 人总数 其中具有完整临床资料病例数 作为对照组的IPF病人数
上海市肺科医院 1999年-2014年 2013年12月31日 所有ILD病人共2678例 1798例
结缔组织病相关间质性肺病 （CTD-ILD）
汇报内容
研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望
CTD及CTD-ILD概述
结缔组织病（connective tissue diseases CTD）是指一大类自身免疫紊乱所致多器官 损害的疾病，
肺脏[1]是CTD最常侵犯的脏器，不同的CTD 侵犯中有不同的临床表现，侵犯肺间质造 成间质性肺病（interstitial lung diseases） 称为CTD-ILD；
[3]
2020/1/30
Sihvonen S,
Korpela
M,
Laippala
P,et
al,J
Rheumatol
2004;
33:
221
227.
CTD-ILD是ILD病人占比最多的病 种
国内外CTD-ILD占ILD比例相关流行病学资料
研究者 Karakatsani[1] Bennett[2] Alhamad[3] Pan[4]
样本量（ILD病人总数） 967 427 330 203*
*仅包含CTD-ILD、UCTD-ILD以及IPF三个病种
所占比例（CTD-ILD/ILD） 12.4% 18% 34.8% 32%
[1] A. Karakatsani, D. Papakosta, A. Rapti et al. Respiratory Medicine, vol.103, no. 8, pp. 1122–1129, 2009. [2]R. Su, M. Bennett, S. Jacobs et alJournal of Rheumatology, vol. 38, no. 4, pp. 693–701, 2011. [3]E. H. Alhamad, Annals of Thoracic Medicine, vol. 8, no. 1, pp. 33–37, 2013. [4]Pan, Lin Liu, Yuan Sun, Rongfei Fan, Mingyu Shi, Guixiu Egypt Clin Dev Immunol. 2013;2013:121578. doi: 10.1152502/200/11/330/121578. Epub 2013 Sep 19.
Angelo de Lauretis A, Veeraraghavan S, Renzoni EA，Chronic Respiratory Disease 2011.
肺部侵犯是CTD的重要死亡原因
1、肺脏是CTD最常侵犯的脏器之一，几乎 肺脏的所有组成部分都可受到侵犯[1]，
2、肺部病变是CTD的重要死亡原因，如： a、肺动脉高压是SSc的主要死亡原因[2]， b、ILቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ是RA除了心脏侵犯之外的最常见死 亡原因[3]。
1044例 178例
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1]
各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR ）的相关诊断标准[2-7]
由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTDILD[8]
IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e20r/A1/,3d0u Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
. [1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.
肺脏是CTD最常侵犯的器官之一
肺脏损害特别是ILD是CTD重要住院原因以及死亡原因
SSc：系统性硬化症，RA：类风湿关节炎，PM/DM：多发性肌炎/皮肌炎， Sjögren's ：干燥综合征，SLE：系统性红斑狼疮。
不能明确CTD诊断而ILD明显与 CTD相关病人发病情况？
症状、体征以及实 验室检查不能满足 CTD诊断标准
但
1、有一项或几项风湿免疫疾病症状 2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似 3、血清学风湿科检查有阳性表现 4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致 肺部病变为UCTD-ILD
临床印象： 1、这样的病人数量更多 2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似 3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗
ILD同时也是CTD治疗药物的重要副作用之 一。
[1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.
[2] Hachulla E, de Groote P, Gressin V, et al. Arthritis Rheum 2009; 60: 1831-1839.