结缔组织病相关间质性肺病 ppt课件
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1044例 178例
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1]
各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR ）的相关诊断标准[2-7]
由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTDILD[8]
IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e20r/A1/,3d0u Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
[3]
2020/1/30
Sihvonen S,
Korpela
M,
Laippala
P,et
al,J
Rheumatol
2004;
33:
wenku.baidu.com
221
227.
CTD-ILD是ILD病人占比最多的病 种
国内外CTD-ILD占ILD比例相关流行病学资料
研究者 Karakatsani[1] Bennett[2] Alhamad[3] Pan[4]
样本量（ILD病人总数） 967 427 330 203*
*仅包含CTD-ILD、UCTD-ILD以及IPF三个病种
所占比例（CTD-ILD/ILD） 12.4% 18% 34.8% 32%
[1] A. Karakatsani, D. Papakosta, A. Rapti et al. Respiratory Medicine, vol.103, no. 8, pp. 1122–1129, 2009. [2]R. Su, M. Bennett, S. Jacobs et alJournal of Rheumatology, vol. 38, no. 4, pp. 693–701, 2011. [3]E. H. Alhamad, Annals of Thoracic Medicine, vol. 8, no. 1, pp. 33–37, 2013. [4]Pan, Lin Liu, Yuan Sun, Rongfei Fan, Mingyu Shi, Guixiu Egypt Clin Dev Immunol. 2013;2013:121578. doi: 10.1152502/200/11/330/121578. Epub 2013 Sep 19.
. [1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.
肺脏是CTD最常侵犯的器官之一
肺脏损害特别是ILD是CTD重要住院原因以及死亡原因
SSc：系统性硬化症，RA：类风湿关节炎，PM/DM：多发性肌炎/皮肌炎， Sjögren's ：干燥综合征，SLE：系统性红斑狼疮。
2020/1/30
汇报内容
研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望
一、病人入组方法
病例来源 入组年限 随访截止日期 病种及病例数 根据诊断标准诊断CTD-ILD以及UCTD-ILD病 人总数 其中具有完整临床资料病例数 作为对照组的IPF病人数
上海市肺科医院 1999年-2014年 2013年12月31日 所有ILD病人共2678例 1798例
结缔组织病相关间质性肺病 （CTD-ILD）
汇报内容
研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望
CTD及CTD-ILD概述
结缔组织病（connective tissue diseases CTD）是指一大类自身免疫紊乱所致多器官 损害的疾病，
肺脏[1]是CTD最常侵犯的脏器，不同的CTD 侵犯中有不同的临床表现，侵犯肺间质造 成间质性肺病（interstitial lung diseases） 称为CTD-ILD；
Angelo de Lauretis A, Veeraraghavan S, Renzoni EA，Chronic Respiratory Disease 2011.
肺部侵犯是CTD的重要死亡原因
1、肺脏是CTD最常侵犯的脏器之一，几乎 肺脏的所有组成部分都可受到侵犯[1]，
2、肺部病变是CTD的重要死亡原因，如： a、肺动脉高压是SSc的主要死亡原因[2]， b、ILD是RA除了心脏侵犯之外的最常见死 亡原因[3]。
不能明确CTD诊断而ILD明显与 CTD相关病人发病情况？
症状、体征以及实 验室检查不能满足 CTD诊断标准
但
1、有一项或几项风湿免疫疾病症状 2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似 3、血清学风湿科检查有阳性表现 4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致 肺部病变为UCTD-ILD
临床印象： 1、这样的病人数量更多 2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似 3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗
ILD同时也是CTD治疗药物的重要副作用之 一。
[1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.
[2] Hachulla E, de Groote P, Gressin V, et al. Arthritis Rheum 2009; 60: 1831-1839.
一、各组病人诊断标准
ILD诊断参照ATS/ERS诊断分类指南[1]
各种具体CTD类型的诊断，参照美国风湿病协会（ACR ）的相关诊断标准[2-7]
由CTD侵犯肺组织引起的肺部间质性病变诊断为CTDILD[8]
IPF参照最新IPF诊疗指南[9] 诊断
[1]King TE, American journal of respiratory and critical care medicine 2005, 172(3):268-279. [2]Arnett FC, et al: Arthritis and rheumatism 1988, 31(3):315-324. [3]Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis and rheumatism 1980, 23(5):581-590. [4]•Bohan A, Peter JB:•The New England journal of medicine 1975, 292(7):344-347. [5]Tan EM, Cohen AS, Fries JF,et al. Arthritis and rheumatism 1982, 25(11):1271-1277. [6]•Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al: Annals of the rheumatic diseases 1996, 55(2):116-121. [7]Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al.The American journal of medicine 1972, 52(2):148-159. [8]Fisc2h0e20r/A1/,3d0u Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698. [9]Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al AJRCCM2011, 183(6):788-824.
[3]
2020/1/30
Sihvonen S,
Korpela
M,
Laippala
P,et
al,J
Rheumatol
2004;
33:
wenku.baidu.com
221
227.
CTD-ILD是ILD病人占比最多的病 种
国内外CTD-ILD占ILD比例相关流行病学资料
研究者 Karakatsani[1] Bennett[2] Alhamad[3] Pan[4]
样本量（ILD病人总数） 967 427 330 203*
*仅包含CTD-ILD、UCTD-ILD以及IPF三个病种
所占比例（CTD-ILD/ILD） 12.4% 18% 34.8% 32%
[1] A. Karakatsani, D. Papakosta, A. Rapti et al. Respiratory Medicine, vol.103, no. 8, pp. 1122–1129, 2009. [2]R. Su, M. Bennett, S. Jacobs et alJournal of Rheumatology, vol. 38, no. 4, pp. 693–701, 2011. [3]E. H. Alhamad, Annals of Thoracic Medicine, vol. 8, no. 1, pp. 33–37, 2013. [4]Pan, Lin Liu, Yuan Sun, Rongfei Fan, Mingyu Shi, Guixiu Egypt Clin Dev Immunol. 2013;2013:121578. doi: 10.1152502/200/11/330/121578. Epub 2013 Sep 19.
. [1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.
肺脏是CTD最常侵犯的器官之一
肺脏损害特别是ILD是CTD重要住院原因以及死亡原因
SSc：系统性硬化症，RA：类风湿关节炎，PM/DM：多发性肌炎/皮肌炎， Sjögren's ：干燥综合征，SLE：系统性红斑狼疮。
2020/1/30
汇报内容
研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望
一、病人入组方法
病例来源 入组年限 随访截止日期 病种及病例数 根据诊断标准诊断CTD-ILD以及UCTD-ILD病 人总数 其中具有完整临床资料病例数 作为对照组的IPF病人数
上海市肺科医院 1999年-2014年 2013年12月31日 所有ILD病人共2678例 1798例
结缔组织病相关间质性肺病 （CTD-ILD）
汇报内容
研究背景 研究方法 研究结果 讨论 结论 未来研究展望
CTD及CTD-ILD概述
结缔组织病（connective tissue diseases CTD）是指一大类自身免疫紊乱所致多器官 损害的疾病，
肺脏[1]是CTD最常侵犯的脏器，不同的CTD 侵犯中有不同的临床表现，侵犯肺间质造 成间质性肺病（interstitial lung diseases） 称为CTD-ILD；
Angelo de Lauretis A, Veeraraghavan S, Renzoni EA，Chronic Respiratory Disease 2011.
肺部侵犯是CTD的重要死亡原因
1、肺脏是CTD最常侵犯的脏器之一，几乎 肺脏的所有组成部分都可受到侵犯[1]，
2、肺部病变是CTD的重要死亡原因，如： a、肺动脉高压是SSc的主要死亡原因[2]， b、ILD是RA除了心脏侵犯之外的最常见死 亡原因[3]。
不能明确CTD诊断而ILD明显与 CTD相关病人发病情况？
症状、体征以及实 验室检查不能满足 CTD诊断标准
但
1、有一项或几项风湿免疫疾病症状 2、肺部影像学特征与CTD-ILD改变类似 3、血清学风湿科检查有阳性表现 4、成为未分化结缔组织病（UCTD）所致 肺部病变为UCTD-ILD
临床印象： 1、这样的病人数量更多 2、病人的肺部病变病程、预后与CTD-ILD相似 3、这样的病人容易被误诊得不到正确的治疗
ILD同时也是CTD治疗药物的重要副作用之 一。
[1] Fischer A, du Bois R,Lancet 2012, 380(9842):689-698.
[2] Hachulla E, de Groote P, Gressin V, et al. Arthritis Rheum 2009; 60: 1831-1839.