贫血分类及概述

一、贫血概论：首先要知道贫血是临床症状，不是一种疾病。Hb、压积、红细胞数、MCV、MCH和MCHC

的定义、参考值和换算一定要会，贫血的严重度划分要知道。

（一）分类

1形态学分类：大细胞性、正细胞性和小细胞低色素性。具体内容在血液检验中再说

2病因学：1）生成减少：a原料减少：缺铁、叶酸和VB12。

b造血功能障碍：造血组织减少―――再障

造血功能异常―――MDS

造血功能受抑制――白血病、转移癌至骨髓和骨髓瘤等2）破坏过多：a内在缺陷：遗传因素―――遗传性球形红细胞增多症

酶的缺陷

蛋白合成障碍－－地贫

b外在因素：PNH

自身免疫性

机械因素－血管

生物因素－蛇毒

理化

3）丢失过多：急性――正细胞正色素性

慢性――小细胞低色素性

有些疾病同时可以有几种因素共同作用，例如PNH既有造血干细胞基因突变的内在因素，又有补体敏感这一获得性的外在因素。

（二）临床表现：贫血的症状特异性不好，而且通常混有原发疾病症状，各种症状综合起来可以分为以下两类

1组织缺氧表现：皮肤粘膜苍白、乏力，心、脑、肾和消化道等脏器缺氧都会产生相应症状

2机体代偿导致：例如贫血可以引起循环血量代偿性增加，使心负荷增加，在中重度贫血尤

其明显，因此引起一系列症状。

二、缺铁性贫血（IDA）：

（一）体内的铁60％以上存在RBC内，HB和肌红蛋白等所含铁合称为功能铁。

衰老死亡RBC被单核巨噬细胞系统分解（主要部位在脾），铁以铁蛋白和含铁血黄素形式称为储存铁，成年男性大约1000mg、女性300－400mg。

每天食物中大约含铁10－15mg（主要在十二指肠和空肠上段吸收），被人体吸收1mg左右，每天从脱落上皮等丢失大约1mg的铁，所以铁的来源主要是自体衰老死亡的RBC，处于一种闭式循环，因此单纯的饮食缺乏不容易引起铁缺乏。

（二）原因：

1、丢失过多：女性月经过多最常见（青年多为功血、中年多为子宫肌瘤）、内痔、消化性溃疡、钩虫慢性小量出血也是常见原因。

2、生理需要量增加：生长发育迅速的儿童青少年、妊娠和哺乳期妇女

3、吸收不良：胃大切、长期严重腹泻、长期饮浓茶（多为女性同时伴有月经丢失过多）、胃酸缺乏等（三）实验室检查：

1、血清铁（SI）：反映转运铁，是可利用铁。转铁蛋白把血清铁输送给有核RBC（表面有转铁蛋白受体），正常情况下30％的转铁蛋白与铁结合。缺铁时SI下降。

2、总铁结合力（TIBC）：能与铁结合的转铁蛋白，缺铁时升高

3、转铁蛋白饱和度：正常20％－30％，SI/TIBC，缺铁时低于15％

4、血清铁蛋白：与储存铁正相关

5、骨髓片铁染色：外铁反映储存铁，缺铁时首先消失；内铁反映可利用铁，基本等同于SI。

（四）铁缺乏分期：

1、ID：储存铁耗尽

2、IDE：储存铁耗尽，可利用铁减少

3、IDA：HB、RBC等下降（1和2HB、RBC基本正常）

（五）治疗：

1、针对病因积极治疗

2、补铁：目标是HB回复正常、补充储存铁

原则：首选口服，慎用（尽量不用）注射。减少口服不良反应，餐后腹，小剂量开始，尽量用有机铁。

首先自觉症状改善、1W左右Ret升高、2W左右Hb升高。Hb正常后，补充储存铁需要小剂量3－6个月。

三：再障：原因不明造血干细胞损伤，造血功能衰竭。

（一）病因：

1、化学因素：氯霉素、抗肿瘤药（马利兰――慢粒治疗药物）、苯、砷等。

2、物理因素：高能射线

3、病毒：HBV

（二）临表：全血细胞减少

1、RBC减少，正细胞正色素，Ret下降，贫血表现。

2、PLT减少，出血倾向。

3、粒细胞下降引起感染（发热）

粒细胞和PLT下降是再障（AA）的主要死亡原因。

（三）分型

1、重型再障（急性再障）：急性起病称为重型再障1型；慢性再障转为急性的，称为重型再障2型。

起病急、进展快、不治疗多在1－3个月死亡，多为出血起病、出血和感染（高热）重、开始贫血不明显、一旦贫血Hb下降极快。因为红细胞的寿命120天，PLT和粒细胞都是几天或几个小时。

2、慢性再障：起病慢、进展慢、以贫血为主、出血感染不突出。

（四）诊断标准：

1、三系下降、Ret下降。

2、脾不大（除非有别的原因）

3、骨髓至少一处增生低下，需要多部位穿刺，因为一般发病多为向心式，一般最后累及胸骨。慢

性患者可有局部代偿性增生灶，但巨核细胞减少而且非造血组织增生。

4、出外其他：PNH等

5、一般的抗贫血治疗无效。

（五）重型再障诊断标准（区别慢性）：Ret<1％、中性粒<500、PLT<2万

（六）鉴别诊断：

1、PNH：a、酸溶血实验（Ham）：PNH阳性，蔗糖溶血阳性（筛查，Ham为确诊试验）

b、含铁血黄素试验（Rous）：PNH阳性

c、Ret：AA下降、PNH升高

2、MDS：可见病态造血

3、恶组：高热、肝脾淋巴结重大、老年人多发、骨髓片可见异常组织细胞

（七）治疗：

慢性―――雄激素：斯坦唑醇（康力龙）

重型―――1免疫抑制剂：ALG/ATG、环孢A、糖皮、丙球

2骨髓移植：尽早尽快，尽量不输血（减少移植物抗宿主反应等免疫问题）

3细胞因子