医学糖原的分解合成代谢
医学基础知识：生物化学之糖代谢的知识
医学基础知识：生物化学之糖代谢的知识今天今天来给大家梳理一下关于糖代谢的知识，具体内容如下：糖的分解代谢(一)糖酵解葡萄糖在无氧情况下经过三个阶段生成乳酸。
(糖酵解的产物是乳酸)1.三个阶段、三个关键酶：①第一阶段：葡萄糖生成2分子磷酸甘油醛;关键酶：己糖激酶、6磷酸果糖激酶。
②第二阶段：磷酸甘油醛生成丙酮酸;③第三阶段：丙酮酸生成乳酸;关键酶：丙酮酸激酶。
(第一阶段：葡萄糖在己糖激酶作用下生成6磷酸葡萄糖;6磷酸葡萄糖在6磷酸果糖激酶的帮助下生成1,6二磷酸果糖;1,6二磷酸果糖再裂解成2分子磷酸甘油醛。
)2.糖酵解的3个关键酶(限速酶)：己糖激酶、6磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶。
记忆：(六斤冰糖)：6磷酸果糖激酶、己糖激酶、丙酮酸激酶。
3.糖酵解的作用：提供能量。
(二)糖的有氧氧化1.三个阶段：①第一阶段：葡萄糖生成丙酮酸;②第二阶段：丙酮酸进入线粒体生成乙酰辅酶A;③第三阶段：乙酰辅酶A进入三羧酸循环生成二氧化碳。
2. 三羧酸循环四步脱氢、三个关键酶、二步脱羧、一次底物磷酸化。
三羧酸循环的原料：乙酰CoA;第一步：乙酰CoA生成柠檬酸;关键酶是柠檬酸合酶;第二步：柠檬酸调整姿态，变为异柠檬酸;第三步：异柠檬酸生成-酮戊二酸;关键酶是异柠檬酸脱氢酶。
(第一次脱氢;受体是NAD)第四步：-酮戊二酸在-酮戊二酸脱氢酶的帮助下生成琥珀酰CoA;关键酶是-酮戊二酸脱氢酶。
(第二次脱氢;受体是NAD)第五步：琥珀酰CoA在某些激酶的帮助下生成琥珀酸和GTP。
(这是唯一一次底物水平磷酸化)第六步：琥珀酸在琥珀酸脱氢酶的帮助下生成延胡索酸;关键酶是琥珀色酸脱氢酶(第三次脱氢;受体是FAD)第七步：延胡索酸加水生成苹果酸。
第八步：苹果酸在苹果酸脱氢酶的帮助下生成草酰乙酸(第四次脱氢;受体是NAD)总结：三羧酸循环发生在线粒体;三羧酸循环的底物：乙酰辅酶A;三羧酸循环发生了4次脱氢;生成3个NAD、1个FAD;三羧酸循环发生2次脱羧，生成2分子CO2;三羧酸循环发生1次底物磷酸化;一个NAD可以生成2.5个ATP;一个FAD可以生成1.5个ATP;一轮三羧酸循环总共生成10个ATP;(3个NAD、1个FAD + 唯一一次底物磷酸化时生成的1个ATP)三羧酸循环通过脱氢反应生成9个ATP;三羧酸循环底物磷酸化生成1个ATP;一分子乙酰辅酶A进入三羧酸循环最终生成10个ATP;一分子葡萄糖糖酵解生成2个ATP;一分子葡萄糖彻底氧化后生成30或32个ATP;一分子丙酮酸彻底氧化后生成12.5个ATP。
糖原的分解与合成
2、糖原脱支酶具有两个酶的活性部位，一个是糖基转移 酶，另一个是脱支酶。
糖基转移酶将极限分支点的前3~4个葡萄糖基转移到 另一分支的非还原端的葡萄糖基上或转移到糖原的核心 链上。
脱支酶催化极限糊精分支点的α-1，6-糖苷键水解。 3、磷酸葡萄糖变位酶：催化G-1-P转变为G-6-P，催化
的反应机制与3-磷酸甘油酸变位酶机制相似。
非还原端
极
限
糊
磷酸化酶
精
5
+
Pi
G-1-P
糖原
核心
糖基转移酶
脱支酶
+
H2O
G
α-1,4-糖苷
二、 糖原的合成
（1） 酶：UDPG焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶 （2）原料：直接原料是UDPG，UDPG是由G-1-P在 UDPG焦磷酸化酶催化下生成的。 （3）引物：糖原合酶不能从无到有合成糖原分子，只能 在引物的葡萄糖残基上以1，4糖苷键的形式延长糖链。 引物是糖原引物蛋白（生糖原蛋白），糖原引物蛋白上连 接一个以α-1，4糖苷键相连的寡糖分子，该寡糖链至少的非还原端形成α-1,4-糖苷键。
一、糖原的降解 一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体提供能量；
一分子游离的葡萄糖掺入到糖原中,需消耗2ATP,在肝脏中再生成葡萄糖不消耗ATP 一是糖原容易合成也容易降解，可以快速为机体提供能量；
糖原和淀粉的降解有些类似，催化糖原降解的酶主要 肝脏中的葡萄糖可使磷酸化酶a由有活性的R态转变为无活性的T态。
2ATP
2ADP
磷酸化酶b
（无活性）
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b磷酸酶
磷酸化酶a
（有活性）
Pi
H2O
2、结构：由2个相同的亚基组成的二聚体，每个亚基含
糖代谢名词解释
糖代谢名词解释糖代谢是指机体对糖类物质进行摄取、利用和合成的过程。
糖是人体生理活动中的重要能源来源，它在体内主要通过糖代谢途径进行利用。
糖代谢主要包括糖的摄取和吸收、糖的氧化解磷酸化和糖原合成与分解三个过程。
糖的摄取和吸收是指从食物中吸收糖分子进入血液。
人们摄入食物中的碳水化合物，如蔗糖、淀粉等，经过消化吸收后转化为葡萄糖等单糖，通过肠道上皮细胞的吸收膜转运至血液中，进而被输送至全身各细胞。
糖的氧化解磷酸化是糖在细胞内被氧化分解生成能量的过程。
葡萄糖进入细胞后，通过一系列酶的作用，经过糖酵解和三羧酸循环，最终生成能量丰富的分子三磷酸腺苷（ATP），供细胞进行生物化学反应和各种生理功能的维持和驱动。
糖原合成与分解是机体对糖分子进行储存和利用的过程。
葡萄糖在细胞内可以被合成为糖原，以储存形式保存在肝脏和肌肉中，当身体需要能量时，糖原可以被分解为葡萄糖，以供细胞能量代谢的需要。
这种合成和分解的平衡可以调节血液中葡萄糖水平的稳定，维持机体正常的能量代谢。
糖代谢也与一系列重要的调节机制相关。
胰岛素和胰高血糖素是两种重要的调节激素，胰岛素能够促进葡萄糖的摄取和利用，并促使葡萄糖合成为糖原进行储存；胰高血糖素则能够抑制胰岛素的分泌，促进葡萄糖的释放和糖原的分解。
这些调节机制能够在合适的时机调控机体内葡萄糖的利用和储存，维持血糖平衡。
糖代谢异常与一系列疾病的发生和发展密切相关。
例如，糖尿病是一种由于胰岛素分泌缺陷或细胞对胰岛素抵抗等原因导致血糖水平升高的疾病，使得糖的代谢发生紊乱；糖酵解途径的异常也与肿瘤、心血管疾病等多种疾病的发生有关。
总之，糖代谢是机体中对糖类物质进行摄取、利用和合成的过程，其正常进行对于维持机体能量代谢的稳定和健康具有重要作用。
通过深入了解糖代谢的相关过程和机制，可以对糖相关疾病的预防和治疗提供理论基础。
糖代谢的原理和过程
糖代谢的原理和过程
糖代谢是指机体对糖类物质进行利用和转化的过程。
糖类物质主要包括葡萄糖、果糖、半乳糖等。
糖的代谢过程分为两个主要阶段：糖的降解（糖原分解和糖酵解）和糖的合成（糖原合成和糖异生）。
1. 糖原分解：糖原是多个葡萄糖分子连接而成的多糖，主要储存在肝脏和肌肉中。
当机体需要能量时，糖原会被分解成葡萄糖，供给机体细胞使用。
这个过程主要发生在肝脏和肌肉中，通过糖原磷酸化酶的作用，将糖原分子逐渐降解成葡萄糖-1-磷酸，然后转化为葡萄糖，进入细胞内进行能量供应。
2. 糖酵解：糖酵解是指糖分子在细胞质内通过一系列的反应逐步分解成乳酸或乙醇，同时产生少量的能量(ATP)。
这个过程主要发生在细胞质内，通过糖酵解途径，将葡萄糖分子转化为乳酸或乙醇，并释放出能量。
3. 糖原合成：当机体摄入过多的葡萄糖或其他糖类物质时，多余的葡萄糖通过一系列的反应被转化为糖原并储存在肝脏和肌肉中。
这个过程主要发生在肝脏和肌肉细胞内，通过多糖合成酶的作用，将葡萄糖合成成糖原。
4. 糖异生：糖异生是指机体通过一系列的化学反应将非糖类物质（如氨基酸、乳酸、甘油等）转化为葡萄糖或其他糖类物质的合成过程。
这个过程主要发生在肝脏细胞中，通过糖异生途径，将非糖类物质转化为葡萄糖或其他糖类物质，提供能量或
储存为糖原。
总的来说，糖的代谢是一个复杂的生物化学过程，涉及多个酶和代谢途径的参与。
它在维持机体能量平衡、供给细胞能量和合成其他重要物质等方面发挥着重要的作用。
简述糖原的合成与分解过程
简述糖原的合成与分解过程糖原是一种重要的非结构性碳水化合物，在植物、动物和微生物的细胞内都有存在。
它是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复合物，是细胞内最重要的多糖，可以构成各类多糖聚合物，参与大量的生物学反应，为生命体提供能量，是构成有机物质和维持细胞与组织结构的重要物质。
一、糖原的合成糖原的合成一般涉及到三步：一是葡萄糖的合成，二是葡糖苷的合成，三是糖原的组装。
（1）葡萄糖的合成葡萄糖是糖原的组成成分，它的原料是碳水化合物。
它通过碳水化合物代谢的产物经过糖异生酶的催化，生成葡萄糖。
这一步的反应也称为碳水化合物分解，分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的合成以葡萄糖为原料，新陈代谢发生反应，经由糖组蛋白催化，形成葡糖苷，葡糖苷也称为糖原糖苷或辅酶糖苷，它是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，分子式为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的组装由于葡萄糖和苏氨酸经过糖组蛋白的催化作用，结合形成糖原，糖原是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分子量大，可能高达数百万，结构十分复杂，它能够参与多种生物反应，促进生物体的代谢，维持细胞活力和组织结构稳定。
二、糖原的分解糖原的分解是指将糖原组成的葡萄糖和葡糖苷分开的过程，它的分解是分子量更小的一种分子构建。
糖原的分解涉及到三步：一是葡萄糖的解离，二是葡糖苷的分解，三是糖原的分解。
（1）葡萄糖的解离葡萄糖是糖原的组成成分，它经过水解酶的催化作用，分解为两个葡萄糖分子。
此时，葡萄糖的分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的分解葡糖苷是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，它也是糖原的组成成分，糖原分解酶的催化作用，将葡糖苷分解为葡萄糖和苏氨酸，其分子式分别为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的分解糖原是由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分解酶可以将其分解为葡萄糖和苏氨酸，以及少量其他物质。
此外，当糖原经过糖原水解酶的催化，也可以分解成葡萄糖，并释放出能量。
糖原的分解与合成的调节-糖代谢
葡萄糖
ADP
ADP
1-P-果糖 激酶
1，6-二磷酸果糖
ATP ADP
甘油 磷酸二羟丙酮
3-P-甘油醛 ADP
ATP
异构酶
6－P－甘露糖 ADP ATP 甘露糖激酶
D－甘露糖
HMS
戊糖
ATP
乙醇
乙醛
丙酮酸
乳酸
CO 2
其他单糖分解
三羧酸
ADP
循环
ATP
CO 2 ＋H 2 O
第四节 糖原(glycogen)的合成代谢
1）保护某些巯基酶或蛋白质免受过氧化物 （H2O2、O2˙¯ 等）的损害。
2）维持红细胞膜的完整性：
红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶 磷酸戊糖途径受阻 NADPH+H+ G-SH 膜蛋白受损 膜破裂 溶血 黄疸
蚕豆病（胡豆黄）
氧 遗 于蚕进本于蚕化传不豆食病儿豆，性能病蚕与童中多重6-是豆遗，的磷巴新后传特6裂酸胺还-磷发 有 别解能葡原生 关 是酸素萄激氧的 ， ５葡、脱发化急 岁9萄锁红氢型0性 以糖％未酶细的溶 下脱为尔糖胞谷血 儿氢男使的缺胱性 童酶性谷乏自甘贫 。缺，胱者身肽血乏多甘破，來。者见肽由坏保。 护起红病血急球，细在胞吃膜蚕，豆导几致小红时细至胞几大天量内溶突解 而然发发生病蚕，豆表病现。为头昏、心慌、乏力、
一) HMP的主要反应
可分2个阶段：
1、氧化脱羧阶段：
2、非氧化阶段：分子 重排
1）异构化 2）通过转酮及转醛反
应与EMP途径连接
1、氧化脱羧
G-6-P G-6-P脱氢酶 6 磷酸葡萄糖酸内酯
Mg2
NADP+ + NADPH+H+
糖原的分解合成代谢 ppt课件
糖原的分解合成代谢
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15糖%原的为分解游合成离代谢葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
α-1,6-糖苷键
糖原的分解合成代谢
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子 从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
糖原的分解合成代谢
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶-Ｐ
糖原的分解合成代谢
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。 糖原的分解合成代谢
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
生物化学糖的各种代谢途径
生物化学糖的各种代谢途径糖是生物体内重要的能量来源，它们可以通过各种代谢途径进行分解和合成。
下面将介绍一些常见的生物化学糖的代谢途径。
1. 糖的分解代谢糖的分解代谢主要包括糖酵解和糖异生两个过程。
糖酵解是指将葡萄糖分解成丙酮酸或乳酸的过程。
在细胞质中，葡萄糖经过一系列酶的作用，逐步分解为丙酮酸或乳酸，并释放出能量。
糖异生是指通过逆反应合成葡萄糖的过程，主要发生在肝脏和肌肉中。
通过糖异生，人体能够在长时间不进食的情况下维持血糖平衡。
2. 糖的合成代谢糖的合成代谢主要包括糖原合成和糖异生两个过程。
糖原是一种多聚体的葡萄糖分子，主要储存在肝脏和肌肉中，是动物体内的主要能量储备物质。
糖原合成是指通过一系列酶的作用，将葡萄糖合成为糖原的过程。
糖异生是指通过逆反应将非糖物质合成为葡萄糖的过程，主要发生在肝脏中。
糖异生是维持血糖平衡的重要途径，尤其在长时间不进食或低血糖状态下起到重要作用。
3. 糖的磷酸化代谢糖的磷酸化是指将葡萄糖或其他糖类分子与磷酸结合的过程。
磷酸化可以增加糖的活性，使其更容易参与代谢反应。
糖的磷酸化可以通过糖激酶酶家族的酶催化完成，其中最重要的是磷酸果糖激酶和磷酸葡萄糖激酶。
磷酸化后的糖分子可以进一步参与糖酵解、糖异生和糖原合成等代谢途径。
4. 糖的脱氧代谢糖的脱氧代谢主要指嘌呤和嘧啶核苷酸的合成途径。
嘌呤和嘧啶是DNA和RNA的组成部分，它们的合成过程涉及到多个糖类分子的代谢。
糖类分子通过一系列酶的作用，逐步合成嘌呤和嘧啶核苷酸。
这些核苷酸在细胞中起到重要的信号传递和能量转移的作用。
5. 糖的甘露胺代谢甘露胺是一种重要的糖醇，它在生物体内的代谢过程中起着重要的作用。
甘露胺可以通过一系列酶的作用，逐步代谢为甘露醛和甘露酸。
甘露胺代谢与糖酵解和糖异生等代谢途径有一定的联系，它们共同参与维持细胞内的能量平衡和代谢调节。
总结起来，生物化学糖的代谢途径包括糖的分解代谢、糖的合成代谢、糖的磷酸化代谢、糖的脱氧代谢和糖的甘露胺代谢等。
名词解释糖原的合成与分解
名词解释糖原的合成与分解糖原是一种在动植物体内广泛存在的多糖类物质，作为体内能量的储存形式之一，其合成与分解在维持生命活动和能量平衡方面发挥着重要的作用。
下面我们将从糖原的结构、合成与分解过程以及调控机制等方面来进行解释。
糖原由许多葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键和α-1,6-糖苷键连接而成，呈分支状结构。
这种分支结构不仅有利于糖原的合成和分解，还增加了其在细胞内的溶解度和储存效率。
糖原的合成过程又称为糖原的生物合成，主要发生在肝脏和肌肉细胞中。
合成的过程可以分为两个主要阶段：糖基链的合成和分支链的形成。
首先，糖基链的合成。
在细胞质中，葡萄糖通过糖原合成酶的作用，将葡萄糖转化为葡萄糖-1-磷酸（G1P），然后再经过糖原合成酶的作用，将G1P转化为UDP-葡萄糖，进而与已有的糖基链连接形成长链。
然后，分支链的形成。
在长链形成后，糖原分支酶通过切割长链，将一部分葡萄糖分子与长链的氧原子连接，形成分支链。
这种分支结构能够提高糖原的溶解度和储存效率，并且增加糖原的受磷酸化速率。
糖原的分解过程，也称为糖原的糖解，与合成相反，主要在需要能量的时候发生。
在分解过程中，糖原磷酸化酶能够将糖原分子上的磷酸基团切割下来，形成G1P，并进一步被磷酸解糖酶催化分解成葡萄糖-6-磷酸（G6P）。
G6P可以通过糖解途径进入糖酵解过程或者通过糖原糖解酶反应产生游离葡萄糖。
糖原的合成与分解过程是一个动态平衡的过程，受到多种因素的调控。
其中，胰岛素和糖原糖解酶是两个重要的调控因子。
胰岛素是一种由胰腺β细胞分泌的激素，其作用主要是降低血糖浓度，并促进糖原的合成。
胰岛素能够通过激活糖原合成酶的活性，增加葡萄糖向糖原的转化速度，从而促进糖原的合成。
另一个调控因子是糖原糖解酶。
糖原糖解酶是一种调控糖原分解的关键酶，通过磷酸化酶的调控，能够使糖原糖解酶活性发生变化，从而控制糖原的分解速率。
此外，一些激素如胰高血糖素和肾上腺素等也对糖原的合成与分解起调控作用。
糖原的分解合成代谢
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶
糖原合酶-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
Pi
糖原的分解合成代谢
磷蛋白磷酸酶-1
Pi
–
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶-1
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
磷蛋白磷酸酶抑制剂
葡萄糖-6-磷酸酶（肝，
肾）
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在
于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不
能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
糖原的分解合成代谢
第15页
肌糖原分解
➢ 肌糖原分解前三步反应与肝糖原分解过程相同， 不过生成6-磷酸葡萄糖之后，因为肌肉组织中 不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成6-磷酸葡萄 糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而 只能进入酵解路径深入代谢。
合成部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆
糖原的分解合成代谢
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糖原合成路径：
1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸
ATP
ADP
葡萄糖 己糖激酶;
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖激酶（肝）
糖原的分解合成代谢
第5页
2.葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖-1-磷酸
➢ 当糖原合成路径活跃时，分解路径则被抑制， 才能有效地合成糖原；反之亦然。
糖原的分解合成代谢
第二十四章 糖原的分解与合成代谢
ATP
Mg2+
ADP
H OH HO H OH H H
O H
葡萄糖激酶
OH
2.
6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖（异构）
OH O P O CH2 OH OH OH
HO CH2 O
O
磷酸葡萄糖变位酶
OH
OH
OH OH OH O P HO O
OH
6-磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖
3.1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 （转形） CH OH
2、作用
在高等动植物体内，糖核苷酸是合成双 糖和多糖过程中单糖的活化形式与供体。
3、形成
1-磷酸葡萄糖（G-1-P）+尿苷三磷酸（UTP） UDPG焦磷酸化酶 尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）
二、蔗糖的生物合成
1、蔗糖磷酸化酶（微生物）
蔗糖磷酸化酶
G-1-P + F 2、蔗糖合酶
蔗糖+Pi
蔗糖合酶
UDPG + 果糖 糖 3、蔗糖磷酸合酶
G-6-P在糖代谢中的作用
G （补充血糖） （分解代谢）
（糖原合成）
Gn
G-6-P UDPG G-1-P 6-磷酸葡萄糖酸 内酯 （磷酸戊糖途径）（糖异生） （酵解途径） （糖原分解）
F-6-P 丙酮酸 （有氧氧化） CO2+H2O
（无氧酵解）
乳酸
肝脏：肝糖原，70—100g，维持血糖水平
• 糖原的结构特点及其意义
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷 键 形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分 枝，分枝处葡萄糖以α-1,6糖苷键连接，分支增加，溶 解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原 端.非还原端增多，以利于其
糖原分解和合成
糖原分解和合成糖原分解和合成是生物体内糖代谢的重要环节，它们在维持血糖稳定、调节能量代谢等方面起着关键作用。
本文将介绍糖原分解和合成的基本概念、过程及作用，并探讨调控因素以及在疾病和健康中的作用，最后给出提高糖原分解与合成能力的实践建议。
一、糖原分解与合成的基本概念糖原是一种多糖，由葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键连接而成。
糖原分解和合成是指在生物体内，通过酶的作用使糖原分子断裂和重新组合的过程。
糖原分解产生的葡萄糖分子可以补充血糖，为生物体提供能量；糖原合成则将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用。
二、糖原分解的过程及作用糖原分解主要通过糖原酶的作用进行，分为两个步骤。
首先，糖原酶使糖原分子中的α-1,4-糖苷键断裂，产生葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-6-磷酸。
葡萄糖-6-磷酸可以通过酵解或糖异生途径生成丙酮酸，进一步分解为二氧化碳和水，释放能量。
糖原分解的作用主要有两点：一是为细胞提供能量，满足生命活动需求；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。
三、糖原合成的过程及作用糖原合成与糖原分解相反，是通过酶的作用将葡萄糖分子连接起来形成糖原分子。
糖原合成过程分为两个步骤：首先，葡萄糖-6-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸通过糖原合酶的作用，与另一个葡萄糖分子连接，形成糖原分子。
糖原合成的作用主要有两点：一是将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。
四、糖原分解与合成的生理意义糖原分解与合成在生物体内具有重要的生理意义。
首先，它们有助于维持血糖水平的稳定，满足生物体各种细胞的能量需求。
其次，糖原分解与合成参与调节胰岛素和胰高血糖素的作用，影响脂肪、蛋白质和核酸的合成。
最后，糖原分解与合成还与许多疾病的发生和发展密切相关，如糖尿病、肥胖症等。
五、调控糖原分解与合成的因素糖原分解与合成的调控受到多种因素的影响，包括激素、酶活性、基因表达等。
糖原的合成与分解
一、分解代谢（一)糖原磷酸化酶从非还原端水解α-1，4糖苷键，生成1-磷酸葡萄糖。
到分支点前4个残基停止，生成极限糊精。
可分解40%。
有a,b两种形式，b为二聚体，磷酸化后生成有活性的a型四聚体。
b也有一定活性，受AMP显著激活。
（二)去分支酶：有两个活性中心，一个是转移酶，将3个残基转移到另一条链，留下以α-1，6键相连的分支点。
另一个活性中心起脱支酶作用，水解分支点残基，生成游离葡萄糖。
（三)磷酸葡萄糖变位酶：催化1-磷酸葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖，经1，6-二磷酸葡萄糖中间物。
（四)肝脏、肾脏、小肠有葡萄糖6-磷酸酶，可水解生成葡萄糖，补充血糖。
肌肉和脑没有，只能氧化供能。
二、合成：与分解不同（一)在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶作用下，1-磷酸葡萄糖生成UDP-葡萄糖，消耗一个UTP，生成焦磷酸（二)糖原合成酶将UDP-葡萄糖的糖基加在糖原引物的非还原端葡萄糖的C4羟基上。
引物至少要有4个糖基，由引发蛋白和糖原起始合成酶合成，将UDP-葡萄糖加在引发蛋白的酪氨酸羟基上。
糖原合成酶a磷酸化后活性降低，称为b，其活性依赖别构效应物6-磷酸葡萄糖激活。
（三)分支酶合成支链。
从至少11个残基的链上将非还原端7个残基转移到较内部的位置，形成1，6键分支。
新的分支必需与原有糖链有4个残基的距离。
分支可加快代谢速度，增加溶解度。
三、衍生糖的合成（一)GDP-岩藻糖Glc→Glc-6-P→Fru-6-P→Man-6-P→Man-1-P→GDP-Man→GDP-岩藻糖（二)UDP-葡萄糖胺Fru-6-P→葡萄糖胺-6-P→NacG-6-P→NAcG-1-P→UDP-NacG（三)CMP-唾液酸UDP-NAcG→N-乙酰神经氨酸-9-磷酸→N-乙酰神经氨酸（唾液酸）→CMP-唾液酸。
糖原合成与分解的原理
糖原合成与分解的原理糖原合成和分解是机体中糖类代谢的重要过程，既是能量存储的一种形式，也是供给机体运动和生物合成所需的重要物质。
糖原是由葡萄糖分子通过糖合酶的作用在细胞质中合成的多聚糖，是一种高度分支的链状聚合物，由数千个葡萄糖分子组成。
糖原合成从糖原核心部分的基板开始，通过连续添加葡萄糖分子生成一个高度分支的糖原分子。
糖原分解则是通过糖原分解酶的作用，将糖原分子中的葡萄糖分子逐渐剥离出来，以供能量供应或转化为其他有机物质。
糖原合成的原理主要与糖原合成酶以及相关调节因子的作用有关。
糖原合成酶主要由磷酸葡萄糖单酯合成酶（UDP-Glc合成酶）和糖原合成酶（GS）组成。
在糖原合成过程中，糖原核心部分的基板首先通过UDP-Glc合成酶的作用将葡萄糖与尿苷酸结合形成UDP-Glc，然后通过糖原合成酶的作用将UDP-Glc添加到已存在的糖原链上，形成新的糖原分子。
同时，还有一些辅助因子对糖原合成的调节起到重要作用，如磷酸化酶和糖源性转录调控因子等。
磷酸化酶主要通过对GS的磷酸化和去磷酸化来调节GS的活性，进而影响糖原合成速率。
糖源性转录调控因子主要参与调节相关基因的转录水平，从而控制糖原合成酶和其他调节因子的表达水平。
糖原分解的原理主要与糖原分解酶以及相关调节因子的作用有关。
糖原分解酶主要由糖原磷酸酶（GP）和磷酸葡萄糖磷酸酶（PP）组成。
在糖原分解过程中，糖原磷酸酶将糖原链中的葡萄糖分子从糖原链上剥离下来，形成糖-1-磷酸（G1P）。
然后，磷酸葡萄糖磷酸酶将G1P进一步催化为葡萄糖-6-磷酸（G6P）。
G6P可以进一步通过糖酮酸途径产生ATP或者通过磷酸异构酶的作用转化为葡萄糖，以供给机体细胞能量需要。
同时，糖原分解也受到一些调控因子的调节，如激素和神经调节因子等。
胰岛素作为一种重要的激素，能够通过激活糖原合成酶和抑制糖原分解酶的活性来促进糖原合成和抑制糖原分解。
而其他激素如肾上腺素和胰高血糖素等则能够通过反向的作用来抑制糖原合成和促进糖原分解。
第七章 糖代谢—糖的合成
糖异生的生理意义
（一）维持血糖浓度恒定 （二）补充肝糖原，回收乳酸能量(乳酸循环) 补充肝糖原，回收乳酸能量(乳酸循环) （三）协助氨基酸代谢 （四）调节酸碱平衡（乳酸异生为糖） 调节酸碱平衡（乳酸异生为糖）
五、糖代谢的紊乱
糖尿病：体内胰岛素缺乏，血糖分解缓慢， 糖尿病：体内胰岛素缺乏，血糖分解缓慢，导致血糖过高由尿 排出。患者的肝糖原合成和糖的氧化能力均降低，脂代谢增加 排出。患者的肝糖原合成和糖的氧化能力均降低， 产生过多的酮体（乙酰乙酸、 羟丁酸 丙酮）， 羟丁酸、 ），并发酮血症 ，产生过多的酮体（乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮），并发酮血症 和酮尿症。 和酮尿症。
G-1-P
UTP (a) ADP ATP
G-6-P
Pi
G
糖原的合成与分解代谢
第六节 糖的异生
* 概念
糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化 糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化 (gluconeogenesis) 合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 合物转变为葡萄糖或糖原的过程。
合成具有α 糖苷键的有分支的糖原， 3. 合成具有α-1，6糖苷键的有分支的糖原，反应由 分支酶催化 催化： 分支酶催化：
糖原 n+1
UDP (c)
Pi
(d)
UDPG UDPG
PPi (b)
(a) 磷酸葡萄糖变 位酶 UDPG焦磷酸 (b) UDPG焦磷酸 化酶 (c) 糖原合成酶 分支酶） （分支酶） (d) 磷酸化酶 脱支酶） （脱支酶）
2、UDPG在糖原合成酶催化下合成新糖原 UDPG在糖原合成酶催化下合成新糖原 新的葡萄糖残基加在糖原引物的非还原末端的葡萄糖 残基的第四碳的羟基上， 糖苷键。 残基的第四碳的羟基上，形成α-1，4糖苷键。UDP被 ， 糖苷键 被
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磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
转移酶活性
α-1,6糖 苷酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为1-磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。
3.葡萄糖-1-磷酸转变成葡萄糖-6-磷酸
磷酸葡萄糖
变位酶
葡萄糖-1-磷酸
葡萄糖-6-磷酸
4.葡萄糖-6-磷酸 水解生成葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶（肝，
ATP及6-磷酸葡萄糖
AMP
♁
♁
糖原合酶 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b
调节小结:
关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存 在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化 而相互转变。
UDPG
磷酸化酶
Pi 糖原n
PPi UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
三、糖原合成与分解受到彼此相反的 调节
糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径 进行的。这种合成与分解循两条不同途径进 行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才 能进行精细的调节。
• 二、肝糖原分解产物——葡萄 糖可补充血糖
糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原 分解成为葡萄糖的过程。
亚细胞定位：胞浆
肝糖元的化酶
(Glycogen phosphorylase)
糖原n+1
糖原n + 1-磷酸葡萄糖
2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
UDP
UTP
核苷二磷酸激酶
ATP
ADP
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
糖原n+1 + UDP
糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子， 称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖 基的接受体。
５.糖原分枝的形成
分支酶
(branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子 从何而来？
近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为 glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行 共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分 子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合 上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
糖原的分解 合成代谢
糖原的定义： 糖 原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式
之一，是机体能迅速动用的能量储备。
• 糖原储存的主要器官及其生理意义： 肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平
• 糖原的结构特点及其意义：
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键 形成长链。
两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 此调节为酶促反应，调节速度快； 调节有级联放大作用，效率高； 受激素调节。
肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同：
在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节， 而肌肉主要受肾上腺素调节。
肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为 AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。
2. 约10个葡萄糖单元处形成分 枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖 苷键连接，分支增加，溶解 度增加。
3. 每条链都终止于一个非还原 端.非还原端增多，以利于其 被酶分解。
• 一、糖原的合成代谢主要在 肝和肌组织中进行
糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合 成糖原的过程。
合成部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆
当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制， 才能有效地合成糖原；反之亦然。
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
这两种关键酶的重要特点：
它们的快速调节有共价修饰和变构调节二 种方式。
它们都以活性、无（低）活性二种形式存 在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸 化而相互转变。
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶
糖原合酶-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶抑制剂
糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点：
肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。
反应部位：胞浆
小结
G-6-P的代谢去路：
G（补充血糖）
6-磷酸葡萄糖内酯 （进入磷酸戊糖途径）
G-6-P
F-6-P
（进入酵解途径）
G-1-P
葡萄糖醛酸
UDPG
（进入葡萄糖醛酸途径）
Gn（合成糖原）
糖原的合成与分解总图
UDP
糖原n+1
糖原n 糖原合酶
（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶
糖原磷酸化酶的共价修饰调节 磷酸化酶b激酶
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a- Ｐ （活性高）
（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶
糖原合酶的共价修饰调节
糖原合酶
糖原合酶- Ｐ
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
葡萄糖-1- 磷酸
UDPG焦磷酸化酶
P P P 尿苷
UTP
CH2OH
H OH H
OH H
HO
O
P
P
尿苷
2Pi+能量
PPi
H OH
尿苷二磷酸葡萄糖
(uridine diphosphate glucose, UDPG)
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充 作葡萄糖供体。
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
糖原合成途径：
1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸
ATP
ADP
葡萄糖 己糖激酶;
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖激酶（肝）
2.葡萄糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖-1-磷酸
3.葡萄糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖
C H 2O H
H
OH
H
OH H
+
HO
OP
H OH
肾）
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在 于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不 能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
肌糖原的分解
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相 同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组 织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷 酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血 糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。