神经病学：癫痫

全面性发作(两侧对称 性发作,起始时无局部 症状) •强直－阵挛发作 •阵挛性发作 •强直性发作 •肌阵挛发作 •失神发作 •失张力性发作 不能分类的癫痫发作
全面性发作
失神发作
肌阵挛发作
阵挛性发作
强直性发作
强直-阵挛发作
失张力发作
全面性发作
失神发作 (absence)：又称小发作(petit mal)，快速 出现的意识短暂中断，约3-15秒，一般不跌倒，每 日发作次数数次至数百次。表现：儿童期发病， EEG对称同步3周/秒棘慢波，背景正常。
全面性发作
肌阵挛发作 (myoclonic seizure): 为突然、 短暂、快速的肌收缩，可全身或局限，可 单个发生，但常见快速重复。EEG多棘-慢 波、棘-慢波、尖-慢波。
全面性发作
失张力发作 (atonic seizure): 部分或全身肌肉 张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂 甚至全身跌倒。EEG多棘-慢波或低电位快活 动。
发病机制
各种病因 基因表达异常 神经递质或调质异常 引起离子通道结构和功能异常 离子异常跨膜运动 神经元异常放电 神经元间的扩布－神经异常网络
引起癫痫发作
发病机制
痫性活动的传播
特发性强直阵挛发作开始于脑干网状结构, 和皮质间的联系紊乱,意识首先丧失，强直阵挛发作通过丘脑系统向各处扩散。
发病机制
癫痫发作分类（1981）
部分性发作(局限起始发作) •单纯部分性发作(不伴意识障碍)
运动症状 体觉或特殊感觉症状 植物神经症状 精神症状 •复杂部分性发作(伴意识障碍) 先单纯部分性发作,继有意识障 碍开始即有意识障碍
a.仅有意识障碍 b.自动症 •部分性发作继发全面性发作 单纯部分性发作继发 复杂部分性发作继发
脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的 一过性临床症状和体征。
癫痫（Epilepsy）
一种具有持久性致痫倾向为特征的脑部疾病。
传统上，至少有两次间隔大于24小时的 非诱发性癫痫发作时才能诊断为癫痫。
流行病学
年发病率50-70/10万 年患病率为5‰
分类
按病因分三大类： 特发性：无解释症状的结构变化或代谢
痫性活动的传播
在前中央回或后中央回，皮质神经元可能通 过放电后细胞外钾离子增多 ,而将兴奋过程传 导到邻近神经元,如此缓慢地局部扩散,造成临 床上的Jackson癫痫。
关于脑电图
脑电图 最有效的检查项目: 有无痫性活动，大致定 位，痫性发作分类。
一次脑电图结果,需多次重复并运用各种激发试验, 特殊电极。动态脑电图(AEEG)和视频脑电监护 (VEEG)更有助癫痫诊断和鉴别诊断。
癫痫
Epilepsy
定义
癫痫（Epilepsy） 是一组反复发作的大脑神经元高 度同步化异常放电所致的暂时性神经系统功能失常的 慢性疾病。按照放电的部位和扩散范围，功能失常可 能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同 障碍或兼而有之。 发作特点：发作性、短暂性、重复性、刻板性
定义
痫性发作 (Epileptic Seizure)
③持续性部分性癫痫(epilepsia partialis continua):局部 抽搐持续数小时或数日，病灶在运动区。
单纯部分性发作 (2)
单纯部分性感觉性发作
部分躯体感觉性发作:对侧肢体的发作性麻木和针刺感－中央 后回感觉区。
特殊感觉性发作:视觉性(简单视幻觉)-枕叶；听觉性(简单听 幻觉)-颞叶外侧或岛叶；嗅觉性(焦臭)-额叶眶部、杏仁核或 岛回；眩晕性(旋转感,飘浮感,下沉感)-岛叶或顶叶。
全面性发作
强直性发作 (tonic seizure): 为全身强烈的强 直性肌痉挛,伴意识丧失，剧烈跌倒，持续数 秒至数十秒。EEG低电位10周/秒波，振幅逐 渐增高。
全面性发作
阵挛性发作 (clonic seizure): 为全身重复阵挛 性抽动伴意识丧失，大多出现在婴幼儿，持续 一至数分钟。EEG见快活动，慢波及棘慢波。
全面性发作
非典型失神发作：意识障碍发生和休止较缓 慢,肌张力改变较明显，易跌倒。 EEG较慢 (2.0－2.5Hz)而不规则的棘慢或尖慢波,背景 异常活动。
全面性发作
强直-阵挛发作
全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS) 简称大发作(grand mal)，以意识丧失 及全身强直阵挛为特征。分三期：强直期10-20秒， EEG振幅逐渐增高弥漫10周/秒波；阵挛期1/2-分钟， 逐渐变慢弥漫性慢波可伴成群棘波；惊厥后期约5-10分 钟，EEG 低平电位。
内分泌：女性的经期和排卵期、妊娠 过度换气: 诱发失神发作。 过度饮水: 诱发强直-阵挛发作。 闪光诱发: 肌阵挛发作。 反射性癫痫: 某些特定条件下方始发作的癫痫，光
敏性癫痫，乐源性癫痫，进餐性和计算性癫痫。 生活和饮食: 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、 情
感冲动以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应。
异常，与遗传关系密切。 症状性：脑结构异常和代谢异常。 隐源性（可能症状性):临床表现提示症状性癫
痫，未找到明确病因。
病因分类
症状性癫痫
皮质发育障碍
颅内肿瘤
产前期和围产期伤病 脑血管疾病
遗传代谢性疾病
神经系统变性疾病
中枢神经系统感染 营养、代谢性疾病
脑外伤及手术
药物和毒物
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诱发因素
EEG检查不一定都能发现痫样放电，而EEG有痫样 放电者也不一定就是癫痫患者，必须结合临床分析。
临床表现
痫性发作分类 癫痫症
分类
国际分类(ILEA 1981)重视症状和体征所提示的起始 脑功能障碍、部位和其扩展情况。
痫性发作的分类准则:痫性发作起始的异常放电是起 源于一侧脑部(部分性发作)两侧脑部(全面性发作)病 人的意识是否保存(单纯或复杂部分性发作)。此正确 性需临床发作,脑电图及同时录像资料证实。
部分性发作（Partial Seizure)
单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分性发作继发全面
性强直-阵挛发作
单纯部分性发作 (1)
单纯运动性发作：对侧局限性抽动 ①杰克逊(Jackson)癫痫:按大脑皮质运动区的分布顺序
缓慢地移动,自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部 扩展。
②Todd瘫痪:部分运动性发作后,遗留暂时性(数分至数 日)局部肢体的瘫痪或无力。