支气管扩张病因浅析

支气管扩张病因浅析

摘要】支气管扩张(bronchiectasis)指支气管及其周围肺组织的慢性炎症及支气管阻塞引起管壁损坏，以致支气管变形和管腔扩张。多为慢性起病，大部分患者童

年时期有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的呼吸

道感染。许多支气管扩张的儿童常有遗传的结构和功能的异常。典型症状为慢性

咳嗽、大量脓痰、反复咯血。75％的病人有呼吸困难和喘息，50％病人有胸膜炎

样胸痛，脓性痰在90％的病人存在，早晨明显。痰量与体位改变有关，如起床或

就寝时明显增多。痰液通常为黏液或黏液脓样。感染急性发作时，痰液呈黄绿色

脓性，痰量每日可达数百毫升。合并厌氧菌感染时痰液有臭味。将痰液收集于玻

璃瓶中静置后分层：上层为泡沫，下悬脓液成分，中为混浊黏液，底层为坏死组

织沉淀物。50％~70％的患者可出现反复咯血。部分患者仅表现为咯血，平时无

明显咳嗽、咯痰等呼吸道症状，健康状况良好，称为“干性支气管扩张”。病变多

位于引流良好的上叶支气管。若有反复继发感染，可引起全身毒血症症状：发热、盗汗、食欲减退、消瘦、贫血，甚至气促、紫绀等。病情进一步发展可引起周围

肺组织化脓性炎症和纤维化。

【关键词】支气管扩张病因

支气管扩张的主要发病因素是支气管-肺感染和支气管阻塞，二者互为因果，

导致支气管扩张。其发病原因主要包括以下三个方面：

1、支气管-肺感染和支气管阻塞婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管-

肺感染导致支气管扩张的最常见原因。由于此时期支气管尚未发育成熟，管腔较细，管壁相对薄弱，感染损伤支气管壁层组织，尤其是平滑肌和弹性纤维受到破坏，使支气管弹性减弱，咳嗽时支气管管腔压力增高以及在胸腔负压的持续牵引下，逐渐形成支气管扩张。支气管黏膜活检显示中性粒细胞和T淋巴细胞浸润，

痰液中弹性蛋白酶、IL-8、TNF-α和前列腺素均增加，提示炎症反应在支气管扩张

发病中也起重要作用。

细菌性肺炎导致继发的支气管扩张通常是金黄色葡萄球.菌、肺炎克雷伯菌、

假单孢菌属及厌氧菌等坏死性炎症后发生的。链球菌肺炎、流感嗜血杆菌感染一

般不导致支气管扩张。肉芽肿性疾病，如结核、结节病、组织胞浆菌病以及球孢

子菌病等也是支气管扩张的常见原因。结核主要与上叶支气管扩张有关，也是引

起中叶综合征的最常见原因。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因炎

症导致淋巴结肿大压迫支气管，引起右中叶不张，称为中叶综合征。支气管肿瘤、异物和管外原因引起支气管狭窄、阻塞，也可引起支气管-肺感染、肺不张，肺组织收缩而胸腔负压增大导致支气管扩张。支气管阻塞并不导致支气管扩张，但气

道清除能力障碍和导致的继发感染可能使得其发生。异物如鸡骨头、笔帽或花生

等吸入后可在多年后发生支气管扩张，这种支气管扩张一般是局限的。过敏性支

气管肺曲菌病 (ABPA)具有近侧的圆柱状，节段性的支气管扩张，远端的支气管和

细支气管较一般感染性的支气管扩张正常的多。

2、支气管先天性发育缺损和遗传因素囊性纤维化、Mounier-Kuhn综合征

(巨大气管-支气管)、Williams-Campbell综合征(支气管软骨缺损)、Kartagener综合

征(内脏转位、鼻窦炎、支气管扩张)、Young综合征(阻塞性精子缺乏和慢性肺部

感染)以及固定纤毛综合征(纤毛超微结构和功能异常)等与遗传缺陷有关的临床综

合征常有较明显的支气管扩张。

3、免疫缺陷支气管扩张也可能是先天(X染色体连锁的血丙种球蛋白缺乏症，

IgG2亚型缺乏症)或后天获得性(慢性肉芽肿性疾病)免疫缺陷状态的一种临床表现。获得性免疫缺陷综合征(AIDS)病人也可出现支气管扩张。其他可同时伴有支气管

扩张的疾病还有类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、Crohn病、系统性红斑狼疮、

支气管哮喘和泛细支气管炎等。

总结真正的支气管扩张是永久性的，应该区别于肺炎、气管、支气管炎和肺

不张等疾病病程中可逆转的改变。在抗生素前时代，支气管扩张是一种常见的致

残和致命的疾病，但在发达国家，在近几十年，其发病率低并且在逐渐减少。其

原因是随着生活水平的提高和医疗条件的改善，麻疹、百日咳等疫苗的接种普及，呼吸道感染时及时用抗生素治疗，以及采用消除诱发因素等预防措施。目前世界

各国的发病率尚不清楚，有报道在医疗条件较差和儿童时期呼吸道感染高发人群，支气管扩张的发病率较高。