进行性肌营养不良症照顾者手册

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进行性肌营养不良

[住院小结]
(一)确定诊断
目前确定诊断和分型主要依赖肌活检，临床表现、血清学检查仅作参考。
(二)预后评估
影响预后的因素：
1．病变类型 Duchenne型一般20岁左右死于呼吸衰竭、心力衰竭、肺炎，其他类型很少影响寿命。
2．肢体锻炼限制肢体活动不利于延缓肢体挛缩。
[治疗计划]
(一)治疗原则
目前对本病无有效的治疗方法。
对受累的肌肉适当进行锻炼，防止挛缩及肢体畸形；加强护理，预防呼吸道并发症发生。
)治疗方法
1.—般处理预防呼吸道感染，呼吸道感染时加强护理，保持呼吸道通畅
2．药物治疗
(1)非特异性营养药 ATP、辅酶A、DNA、维生素E。
5．定期随访呼吸肌功能、心肌功能、肢体活动能力。
[提示]
(一)肌营养不良的基因诊断
近年来国内外已开展Southern杂交法、多重PCR方法、单链构象多态技术等的应用，有针对性地测序，检测基因内缺失、重复、点突变。基因检查可用于病儿和携带者的检出诊断。
(二)免疫电镜技术研究肌营养不良肌细胞基膜改变
1．病情好转部分病儿由于肺部感染致病情急剧变化，故感染控制后可见病情好转。人院时注意肺部体征，并做病原学检查，临床合理使用抗生素。
2．病情反复大多数病儿在住院期间病情无明显变化，如由于合并感染或护理不当引起病情反复，主要是抗感染治疗和加强护理。
3．病情恶化有三种可能：①由于呼吸肌无力，或卧床不起致使坠积性肺炎理。
2．主要症状假性肥大型病儿常表现有平地行走时易摔跤，后期起立困难，不能奔跑、跳跃及顺利登楼；肢带型病儿表现有上楼困难或举臂不能过肩；面-肩-肱型病儿面部肌肉受累，往往不被注意，最早症状常为上臂无力上举。

进行性肌营养不良症护理

进行性肌营养不良症护理
演讲人：
目录
1. 什么是进行性肌营养不良症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 护理效果如何评估？
什么是进行性肌营养不良症？
什么是进行性肌营养不良症？
定义
进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病，主要表现为肌肉逐渐萎缩和无力。
这些疾病通常会影响日常生活和运动能力，严重者可能导致残疾。
进行性肌营养不良症主要通过遗传方式传播，常见于男性。
女性也是携带者，但症状通常较轻。
谁会受到影响？发病年龄
大多数患者在儿童或青少年时期发病。
早期发病患者通常病情进展较快。
谁会受到影响？
影响群体
运动员、体力劳动者等肌肉负担较重的人群可能更关注相关症状。
但此病不分年龄和职业，任何人都有可能罹患。
谢谢观看
何时需要护理？
何时需要护理？
初期症状
肌肉无力、行走困难、运动耐力下降等症状出现时。
及时就医可帮助确诊和制定护理计划。
何时需要护理？
病情进展
随着肌肉功能的逐渐丧失，患者需要持续护理。
包括日常生活的照料和定期的运动治疗。
何时需要护理？
心理支持
患者在病情发展过程中可能会感到焦虑和抑郁。
提供心理支持和疏导非常重要。
什么是进行性肌营养不良症？类型
主要包括杜氏肌营养不良、贝克肌营养不良等。
不同类型的肌营养不良症有不同的发病机制和临床表现。
什么是进行性肌营养不良症？发病机制
主要是由于肌肉细胞内的某些蛋白质缺失或功能异常所致。
这些蛋白质对肌肉的结构和功能至关重要。
谁会受到影响？
谁会受到影响？遗传因素

进行性肌营养不良症的护理

给予患者及家属安慰和鼓励，增强他们的信心
指导患者及家属正确面对疾病，避免过度焦虑和紧张
鼓励患者及家属与医护人员沟通，及时了解病情和治疗方案
生活质量的提高
摄入足够的蛋白质控制碳水化合物的摄入多吃新鲜水果和蔬菜避免高脂肪和高热量的食物
坚持运动：进行性肌营养不良症患者需要坚持运动，如散步、游泳、瑜伽等，以保持肌肉功能和防止肌肉萎缩。
帮助患者调整心态，积极面对疾病
鼓励患者参与康复训练和社交活动，提高生活质量
倾听患者的需求和意见，了解患者的心理状态和变化。
尊重患者，给予关爱和支持，提高患者的自尊心和自信心。
与患者建立信任和互动，提高患者的依从性和配合度。
鼓励患者积极参与护理和治疗，提高患者的自我管理和
自我认知能力。
了解患者的心理状态，鼓励患者表达感受
康复训练：进行性肌营养不良症患者需要进行康复训练，如物理治疗、职业治疗等，以帮助恢复肌肉功能和提高生活质量。
适应生活：进行性肌营养不良症患者需要积极适应生活，如学习自我照顾、使用辅助设备等，以提高生活质量。
社交活动：进行性肌营养不良症患者需要积极参与社交活动，如参加聚会、旅游等，以增强自信心和提高生活质量。
提高照顾者的护理技能教授有效的沟通技巧
增强照顾者的心理支持了解疾病的进展和患者的需求
并发症的预防与处理
定期检查：及时发现并处理可能出现的呼吸系统并发症
预防感染：保持室内空气流通，避免患者接触感染源
咳嗽排痰：鼓励患者咳嗽排痰，保持呼吸道通畅
用药护理：遵医嘱用药，注意药物副作用和相互作用
药物治疗：在医的建议下，可以使用一些药物来缓解疼痛或其他不适症状

进行性肌营养不良患者的护理

动障碍，双侧对称；逐步出现轻度面肌力弱，
咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清；CK 正常或轻度升高。
• 5、远端型肌营养不良症通常10～60岁之间起病，自肢端开始，主要影响手部和小腿肌肉，但较少见。
• 6、眼肌型肌营养不良症慢性进行性核性
眼肌麻痹，较为罕见，于青壮年起病；病变主要侵犯眼外肌，易误诊为重症肌无力。
➢ 保持环境清洁安静，注意防潮防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症
早期康复干预
• 重视患侧刺激 • 保持良好的肢体位置
• 体位变换（翻身）
• 床上运动训练
恢复期训练
• 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等 • 腰部可练习仰卧起坐
• 下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等
• 患肢选择性负重及平衡能力训练
护理诊断
➢ 躯体运动障碍
➢ 有受伤的危险
➢ 焦虑
➢ 营养失调
护理措施
躯体运动障碍
பைடு நூலகம்生活护理
早期康复干预
恢复期康复训练
综合康复治疗：针灸、理疗、按摩
生活护理
➢ 保持床单位整洁，协助其洗漱、服药以及做好个人卫生
➢ 帮助建立舒适卧位，协助定时翻身拍背，按摩关节和骨隆突部位
➢ 鼓励摄取充足的水分和均衡的饮食，养成定时排便的习惯
• ①儿童、青少年或成人期发病，多在10～20 岁，男女均可患病。
• ②首发症状常为骨盆带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力，上楼即从座位站起困难；膝腱反射较踝反射消失早；以后肩胛带肌肉受累萎缩，抬臂困难，出现翼状肩胛；
• 头面部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大；
• 翼状肩胛：
• 肩胛带肌同时受累，举臂无力，因前锯肌斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，使肩胛游离呈翼状支于背部，当双臂前推时尤为明显。

肌营养不良患者的家庭护理

肌营养不良患者的家庭护理
……
１、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

２、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

３、采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。

４、上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等；腰部可练习仰卧起坐；下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等；注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引；假肥大部位的按摩以揉法为主；防止脊柱畸形保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

５、鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。

６、我院为患者办理药品邮寄，初诊病人可以电话咨询或函诊后按我院地址汇款邮购相关药物治疗,医院收到你的汇款单收到后，将给您寄去所需药品。

复诊患者一般提前半月购药为宜,以免间断用药影响疗。

一个疗程三个月，治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，适当
锻炼，患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。

小孩子进行性肌营养不良如何科学护理

小孩子进行性肌营养不良如何科学护理
一、概述
叔叔家有个可爱的弟弟，弟弟学习非常刻苦，可是弟弟患上了进行性肌营养不良，因为营养不良，为此叔叔一家十分苦恼，弟弟也为此遭受到了不少的病痛，通过饮食调养加上良好的生活习惯，现在弟弟已经在慢慢康复中！那进行性肌营养不良有什么科学的护理方法吗？在这里某同事把家人最真实的经验分享给大家！希望能够帮助更多的肌营养不良的人！
二、步骤/方法：
1、肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的
肌肉变性为特征的遗传性疾病群。

肌营养不良症包括先天性肌营养不良，其他种类的肌营养不良等等，肌营养不良对大家平时影响还是很大的！
2、首先，要想预防治疗肌营养不良要坚持体育锻炼，自某同事
按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。

并且患者还要积极预防和治疗呼吸道感染等并发症的发生！
3、其次，要想预防治疗肌营养不良，大家要做到饮食多样化，
给予高热量，高蛋白，含维生素丰富的食物。

多吃水果蔬菜，均衡营养，不要养成挑食的习惯，挑食的孩子一般会导致肌营养不良的。

三、注意事项：
值得一提的是，如果孩子有肌营养不良的症状，可以让孩子吃点
开胃健脾的药物，增加孩子的饭量，只要孩子正常的饮食，一般是不会导致肌营养不良的！。

进行性肌营养不良症护理

站立困难，行走时呈现典型的“鸭步”，仰卧位起立时出现典型的 Gowers征等。 ➢ 约90%的患儿存在肌肉假性肥大，也就是由于萎缩的肌纤维被脂肪和结缔组织替代，相应部位的体积增大，但是肌力却减弱的现象，以小腿后方的腓肠肌最为明显，也可能发生在三角肌、臀肌、股四头肌等。 ➢ 约30%的患儿存在不同程度的智力障碍，也可能出现呕吐、腹痛、腹泻、巨结肠等胃肠道功能异常。 ➢ 10~12岁左右不能行走，需坐轮椅，躯干和四肢肌肉明显萎缩，由于肌肉挛缩导致关节无法伸直，脊柱侧弯。 ➢ 后期因呼吸肌萎缩而出现呼吸变浅、咳嗽无力，因心肌损害而出现心律失常、心功能不全，患者多在20岁左右死于呼吸衰竭或心力衰竭。
护理措施
躯体运动障碍： 2、早期康复干预： ➢ 重视患侧刺激 ➢ 保持良好的肢体位置 ➢ 体位变换（翻身） ➢ 床上运动训练
护理措施
躯体运动障碍： 3、恢复期训练： ➢ 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等 ➢ 腰部可练习仰卧起坐 ➢ 下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等 ➢ 患肢选择性负重及平衡能力训练 ➢ 注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引，
分类
➢ 假肥大型肌营养不良，包括Duchenne型肌营养不良和Becker型肌营养不良；
➢ 面肩肱型肌营养不良； ➢ 肢带型肌营养不良； ➢ Emery-Dreifuss型肌营养不良； ➢ 先天性肌营养不良； ➢ 眼咽型肌营养不良； ➢ 眼肌型肌营养不良； ➢ 远端型肌营养不良。在以上各种类型中， Duchenne型肌营养不良最为常见，其次是Becker型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良。
病理
1、进行性现营养不良的肌肉基本病理改变为肌维环死和再生，肌膜核内移，出现肌细胞萎缩与代偿增大相嵌分布的典型表现，随病情进展这种肌细胞大小差异不断地加。 2、肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样变； 3、坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、颗粒变性和吞噬现象。 4、肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织增生。

进行性肌营养不良症干预护理

提高患者生活质量的方法
预防和控制进行性肌营养不良症的病情进展，减少并发症的发生。针对患者的具体情况制定个性化的护理方案，提高患者的自我护理能力。鼓励患者进行适当的运动和康复训练，增强肌肉力量和耐力。给予患者心理支持和关爱，减轻其焦虑和抑郁情绪。
感谢观看
汇报人：
康复训练的效果评估
评估指标：肌肉力量、运动功能、生活质量等评估方法：观察、量表评价、问卷调查等评估周期：定期评估，一般为3个月、6个月和1年评估结果：根据评估结果调整康复训练计划，以达到最佳康复效果
Part Five 进行性肌营养不良症的
预防与控制
预防措施
定期进行体检，及早发现病症
坚持适度锻炼，增强肌肉力量
护理措施：定期评估患者情况，制定个性化护理计划，包括饮食、运动、心理等方面的护理。
注意事项：密切观察患者情况，及时调整治疗方案和护理计划，确保患者安全。
药物副作用：了解药物副作用，及时采取应对措施，减轻患者痛苦。
Part Four 进行性肌营养不良症的
康复训练
康复评估
评估目的：了解患者病情进展，制定合适
添加项标题
关节活动度训练：通过关节被动运动和主动运动等方式，增加关节活动范围，防止关节僵硬和畸形。
加项标题
平衡和协调训练：通过平衡板、平衡垫等工具，进行平衡和协调训练，提高患者的平衡感和协调性。
康复训练的实施与监测
实施方式：根据患者的具体情况制定个性化的康复训练计划，包括物理疗法、职业疗法、运动疗法等。
运动护理
制定运动计划：根据患者的具体情况，制定合适的运动计划，如散步、游泳、瑜伽等。定期评估：定期评估患者的运动情况，根据评估结果调整运动计划。鼓励患者坚持运动：鼓励患者坚持运动，以增强肌肉力量和耐力，提高生活质量。注意事项：在运动过程中，注意患者的安全，避免过度疲劳和受伤。

肌营养不良症干预护理

定期复查和体检
定期复查和体检：患者应定期到医院进行复查和体检，以便及时了解病情的变化和治疗效果。
记录病情：患者应记录自己的病情状况，包括症状、体征、用药情况等，以便及时发现异常情况。
保持健康的生活方式：患者应保持健康的生活方式，包括合理的饮食、适当的运动、充足的睡眠等，以提高身体免疫力。
学习疾病知识：患者应学习有关肌营养不良症的知识，了解治疗方案和护理方法，以便更好地进行自我管理和护理。
健康生活方式指导
保持适当的运动，增强肌肉力量和耐力
避免过度劳累，注意休息，保证充足的睡眠时间
合理饮食，保证营养均衡，避免过度肥胖
坚持规律的生活习惯，避免不良嗜好和过度压力
预防并发症的措施
鉴别诊断需要排除其他类似的肌肉疾病，如多发性肌炎、重症肌无力等。
医生通常会根据患者的症状和体征，结合相关检查结果，综合评估并确诊肌营养不良症。
对于疑似肌营养不良症的患者，及时就诊并进行相关检查是至关重要的。
Part Three 肌营养不良症的护理干
预
心理护理
关注患者情绪变化，及时给予心理支持鼓励患者积极面对病情，树立治疗信心开展心理健康教育，提高患者及家属对肌营养不良症的认识定期组织病友交流活动，促进患者之间的相互支持与鼓励
Part Two
了解肌营养不良症
定义和症状
肌营养不良症是一种遗传性肌肉疾病，影响肌肉功能，导致肌肉萎缩和无力。
症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、运动困难、易疲劳等。
不同类型的症状可能略有不同，但通常都会影响日常生活和工作能力。
早期诊断和治疗对于改善患者的生活质量和预后非常重要。
定期进行身体检查，及时发现并处理并发症遵循医生的建议，按时服药，控制病情保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等学习相关的自我管理与教育知识，提高自我护理能力

进行性肌营养不良症病人的护理

什么是进行性肌营养不良症
常见类型
最常见的类型包括杜氏肌营养不良症和贝克肌营养不良症。
不同类型的疾病影响肌肉的部位和严重程度不同。
什么是进行性肌营养不良症
症状表现
症状包括肌肉无力、步态不稳、运动能力减退等。
患者可能会在日常活动中遇到困难，需逐步适应。
为什么需要护理
为什么需要护理护理的重要性
谁来进行护理
谁来进行护理
医疗团队
护理工作需要多学科团队的协作，包括医生、护士、康复治疗师等。
团队合作能够提供综合性支持，满足患者的多种需求。
谁来进行护理
家庭支持
家庭成员的支持对患者的康复至关重要。
家庭成员可以在日常护理中提供情感和实际帮助。
谁来进行护理
患者自身
患者自身的积极参与也是护理的重要部分。
如住院期间或手术后，护理需求会增加。
此时需要特别关注患者的恢复情况。
如划
根据患者的具体情况，制定个性化的护理计划。
护理计划应包括生理、心理和社交支持。
如何进行护理
康复训练
结合物理治疗和功能训练，帮助患者保持和提升运动能力。
定期的训练有助于延缓肌肉萎缩。
如何进行护理
情感支持
提供心理支持，帮助患者应对疾病带来的压力。
可以通过心理咨询、支持小组等形式进行情感支持。
谢谢观看
有效的护理可以减轻症状，改善生活质量。
护理不仅限于身体支持，还包括心理和情感支持。
为什么需要护理预防并发症
通过定期监测和护理，可以预防并发症的发生。
如关节挛缩、呼吸困难等问题需要特别关注。
为什么需要护理提升患者自信
通过适当的护理和康复训练，患者可以保持一定的独立性。

解析肌营养不良日常该怎么护理

解析肌营养不良日常该怎么护理
一、概述
我认识的一个人因为父母遗传的原因一直患有肌营养不良，她从小就是我们大家的重点保护对象，他的亲人更是时时刻刻留意着她的各个举动，也带她看过不少医生，对她的日常护理更是无微不至。

因为肌营养不良患者大多体质较差，所以在饮食上也要做到合理的荤素搭配，增强体质，保暖工作也是必不可少的。

虽然肌营养不良患者没什么力气，但适量的锻炼也是必要的。

二、步骤/方法：
1、
患肌营养不良的患者一般来说在体质方面要比原来要下降很多，免疫力和抵抗力不足，所以积极的预防各种疾病是很有必要的，注意保温、防潮和防寒，以免感冒，引起呼吸道感染等并发症。

2、
坚持锻炼，在平时大家要多进行体育锻炼，自我的进行按摩，来对血液循环起到促进的作用，避免肌肉出现萎缩的症状，但应适度，不可过劳。

这是预防，肌营养不良的最有效的方法。

3、
肌营养不良患者需要安静的环境，应该保证安静的环境，做好防潮和防寒的措施，对治疗呼吸道感染要积极的预防，这些都是能有效地预防，肌营养不良的发生。

要想尽快恢复，适当的运动是少不了的。

三、注意事项：
肌营养不良患者一定要适量的进行锻炼，不要因为身体活动不便，而减少或不运动，那样是不利于身体机能的恢复的，所以身边的朋友们要督促患者适量运动。

教你如何护理进行性肌营养不良症的孩子

教你如何护理进行性肌营养不良症的孩子
一、概述
某同事的孩子在六岁的时候就被检查出患有进行性肌营养不良症，那段时间，大家全家人都很沮丧，某同事甚至还想过和孩子一起去死。

但是某同事很快就把某同事的这个想法抛掉了，因为死是不能解决问题的。

某同事一方面上网、看书，找这方面的专家，另一方面照顾孩子，在照顾孩子的时候，某同事总结出了一套护理进行性肌营养不良症的孩子的方法，下面就和大家分享一下吧！
二、步骤/方法：
1、某同事把在网上、书上所了解到的关于这个病的一些需要注意的记了下来，然后就觉得患了这个病的孩子在饮食方面肯定是要有足够的营养，所以某同事做的都是一些低热量、低脂肪、低糖的食物；平时还让他多吃蔬菜、水果，多喝骨头汤，保证充足的维生素D和钙剂，防止骨折。

2、在家一有空，某同事就会用热水帮孩子按摩，因为按摩有助于改善局部血液循环，对于防止关节挛缩也有一定的价值。

3、孩子还小的时候某同事就跟他说你跟其他孩子没有什么不同，只要你心地善良，做人积极乐观，其他小朋友就不会用异样的眼光看你了。

因为从小就教他这些，所以孩子一直都很积极乐观看待自己的病，因此，教育很重要。

三、注意事项：
要吃低热量、低脂肪、低糖的食物；热水按摩。

孩子出现进行性肌营养不良症症状家长应该怎么办

智力问题：孩子可能会出现智力问题，影响正常学习和生活。
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肌肉萎缩：孩子的肌肉可能会出现萎缩，
导致身体瘦弱。
添加标题
呼吸困难：孩子可能会出现呼吸困难，影
响正常呼吸。
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消化问题：孩子可能会出现消化问题，影
响正常饮食。
遵循医生的诊断和治疗方案
添加标题添加标题添加标题添加标题添加标题添加标题
带孩子去医院进行详细检查，了解病情遵循医生的诊断结果，不要盲目猜测或自行诊断配合医生的治疗方案，按照医生的建议进行治疗定期带孩子复查，及时调整治疗方案保持与孩子的沟通，了解孩子的感受和需求寻求专业医生的帮助，不要盲目相信偏方或非正规治疗方法
家庭护理和日常照顾
第三章
心理支持
保持积极态度：鼓励孩子保持乐观，积极面对疾病
0 4
关注孩子的心理状态
第四章
关注孩子的情绪变化
观察孩子的情绪波动，如焦虑、抑郁、烦躁等倾听孩子的心声，了解他们的内心世界鼓励孩子表达自己的感受，给予他们支持和理解帮助孩子建立积极的心态，增强他们的自信心和自尊心
提供心理支持和安慰
保持积极的态度，鼓励孩子面对困难
倾听孩子的感受，理解他们的困扰和恐惧
诊断方法
基因检测：检测DMD基因突变
肌电图：检测肌肉电活动异常
肌肉活检：检测肌肉组织病变
临床表现：肌肉无力、肌肉萎缩、行走困难等
其他辅助检查：如血清酶学、心电图等
治疗和康复方法
药物治疗：使用激素、维生素等
药物进行治疗
物理治疗：进行适当的运动和按摩，帮助肌肉恢

进行性肌营养不良合并肺心病患者的个案护理

进行性肌营养不良合并肺心病患者的个案护理进行性肌营养不良(progressive muscular dystrop hy, PMD) 是以进行性骨骼肌萎缩和无力为特征的一类遗传性疾病。

主要表现为骨骼肌进行性萎缩, 肌力逐渐减退, 部分患者可有心肌、肝脏等损害, 最后完全丧失运动能力, 是一种致残率、致死率较高的疾病。

进行性肌营养不良病程漫长, 需要长期良好的家庭护理。

本文介绍1例进行性肌营养不良合并肺心病患者的个案护理, 包括保持呼吸道通畅、无创呼吸机的使用、心理疏导和社交方式建立、康复训练指导、延续护理等, 效果良好。

有效的个案护理方案对延续患者生命,规范家庭护理, 提高患者生存质量具有十分重要的意义。

1 病例介绍患者, 男性, 28岁, 有“进行性肌营养不良”病史20余年, 6岁起病, 初始患者表现为走路笨拙, 经常摔跟头, 从蹲位站起困难, 逐渐加重行走困难, 曾就诊于多家医院。

现长期卧床, 下肢瘫痪, 双上肢不能抬起,胸廓畸形, 不能自我穿衣及进食, 生活起居均由父母照料。

其父母均为农民, 家庭经济状况较差。

2013年至2014年患者因肺炎、肺心病、呼吸衰竭反复入我院呼吸科治疗, 曾3次行气管插管, 呼吸机辅助呼吸。

疾病诊断: (1) 进行性肌营养不良症; (2) 肺源性心脏病; (3) 慢性Ⅱ型呼吸衰竭; (4) 胸廓畸形; (5) 慢性胃炎; (6) 蛋白能量营养不良症; (7) 压疮。

201 4年开始患者在家使用无创呼吸机辅助呼吸。

2 护理2.1 成立个案护理小组根据患者的实际情况, 组成由科室主任、主管医师、康复医师、护士长、专科护士参与的护理小组, 为他制定专业、全面的家庭护理计划。

2.2护理目标及护理重点因经历了漫长的就医路程和多次的住院抢救, 患者及其父母已倍受煎熬。

对于患者而言, 良好的家庭护理是减少患者住院痛苦及其经济负担的重要方法, 因此,该病例的护理重点在于家庭护理, 目标是在患者住院期间协助患者及家属建立正确的护理行为和方式。

进行性肌营养不良症诊断与治疗PPT

因
基因检测可以帮助医生确定患者的病情和
治疗方案
基因检测可以预测患者的病情发展和预后
情况
治疗方法
糖皮质激素：用于控制病情，
减轻症状
免疫抑制剂：用于抑制免疫系统，减轻炎
症反应
抗炎药物：用于减轻炎症反应，缓解症状
基因治疗：通过基因编辑技术，修复基因缺陷，从根本
上治疗疾病
物理治疗：如按摩、热敷、电刺激等，帮助肌肉放松和
随访方式：门诊随访、电话随访、家庭随访等
随访记录：详细记录随访情况，包括病情变化、治疗效果、患者反馈等
随访结果：根据随访结果，调整治疗方案，提高治疗效果
家庭护理：保持患者生活环境整洁、舒适，避免跌倒、碰撞等意外发生
康复指导：鼓励患者进行适当的运动，如散步、游泳等，以增强肌肉力量和耐力
心理支持：关注患者的心理状态，给予适当的心理支持和鼓励，帮助患者建立信心
营养支持：合理搭配饮食，保证营养均衡，避免营养不良或过度肥胖
定期随访：定期到医院进行复查，了解病情变化，及时调整治疗方案
定期体检：监测病情变化，及时发现并发症
药物治疗：根据病情选择合适的药物进行治疗
康复训练：进行适当的康复训练，提高生活质量
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适量运动等避免过度劳累和紧张，保持心情愉快定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病加强营养支持，补充维生素和矿物质等营养素避免接触有毒有害物质，如吸烟、饮酒等加强社交活动，保持良好的人际关系，提高心理素质
加强宣传教育，提高公众对进行性肌营养不良症的认识
心理支持：提供心理支持，帮助患者应对疾病带来的压力和困扰
建立患者支持组织：为患者提供心理支持和互助平台

进行性肌营养不良症的护理-关爱患者,提高生活质量

02
患者的身心护理
身体健康护理
营养支持
确保患者获得均衡的饮食，满足蛋白质和能量的需求，以维持肌肉功能和减缓肌营养不良的进程
。
康复训练
制定个性化的康复计划，包括物理疗法、运动锻炼等，以延缓肌肉萎缩、保持关节活动范围，并增强肌肉力量和耐力。
呼吸功能监测
定期监测患者的呼吸功能，及时发现并处理呼吸肌无力引起的呼吸困难，确保呼吸道通畅。
辅助设备
为患者提供合适的辅助设备，如轮椅、助行器等，以改善患者的行动能力。
日常生活照顾
根据患者需求，提供日常生活照顾服务，如协助洗漱、进食等，提高患者的生活自理能力。
休闲与娱乐活动调整
1 2
个性化娱乐
根据患者的兴趣和身体状况，为患者设计个性化的休闲娱乐活动，如听音乐、看电影、玩益智游戏等。
疗方法等专业知识，以便更准确地判断和处理患者的病情。
02 03
护理技能提升
针对患者进行性肌营养不良症的特点，护理人员需要提升在康复训练、呼吸道管理、营养支持等方面的护理技能，以减轻患者痛苦，提高生活质量。
心理护理培训
由于进行性肌营养不良症患者可能面临较大的心理压力，护理人员还需要学习心理护理技巧，关注患者的心理需求，提供有效的心理支持。
进行性肌营养不良症的护理-关爱患者，提高生活质量
汇报人：XXX 2023-11-25
目录
• 进行性肌营养不良症概述 • 患者的身心护理 • 提高生活质量的社会支持与生活调整 • 护理人员的培训与家庭教育的普及
01
进行性肌营养不良症概述
病症定义与特征
定义
进行性肌营养不良症是一组由基因突变引起的肌肉疾病，导致肌肉进行性无力和萎缩。

进行性肌营养不良症精选全文完整版

发病
病史
症状
体征
本病根据病患的主要临床特征、起病年龄、肌无力的分布以及病程的长短，大体可以分为以下几型。
（一)症状
1．假性肥大型（Duchenne型)本型仅见于学龄前男孩，属性联锁隐性遗传病。女性仅为异常染色体的携带者，并不发病。突出症状为步行时挺胸凸腹，行走时骨盆及下肢摇摆，呈鸭行步态；自印卧位起立时，必需先翻身；不能奔跑，易于绊跌，多数患儿（约90％)伴有肌肉的假性肥大。本病可累及心肌和心脏传导系统，本型病人病情进展迅速，大多数病人在25～30岁以前死于呼吸道感染、心力衰竭或慢性消耗。
中医病因
中医认为本病的主要病因是先天不足，后天失养。父母精血的虚亏是导致本病的根本原因。先天禀赋不足，肾气不充，可以引起诸虚而致痿。脾胃虚弱，气血亏虚，后天失养则是先天禀赋不足的一种结果，同时，后天失养本身也是一种重要的病因，可以使疾病加重、恶化。另外，还有因湿而致本病的。
季节
地区
人群
多发于儿童和青少年，男性多于女性。
另外，还有一组病人常在5～25岁期间起病，临床表现与假性肥大型相似，但病情进展较慢，多数病人在起病后15～20年才不能行走，较少累及心脏，预后较好。临床上称之为良性假性肥大型（Becker型)。
2．肢带型本型病人多在10～30岁之间起病，性别差异不明显，呈常染色体隐性遗传。亦有散发的。首发症状常为上楼困难或举臂不能过肩。病变主要累及骨盆带及肩肿带肌，初起肢体肌无力和萎缩常不对称，经过相当时间后两侧就无明显差异。
3．面－肩－肱型成人最常见的肌营养不良症，多在青春期起病。呈常染色体显性遗传，性别差异不明显。主要影响面部、肩胛带和上臂的肌肉，表现为表情淡漠、口和眼闭合无力、口唇突出增厚等所谓“肌病面容”，而且，两臂抬举困难，经过长时间后，也可以逐渐使躯干和骨盆带肌肉受累，但是，一般不影响到肢体远端的肌肉。

进行性肌营养不良护理查房

临床表现
1、假肥大型由于Dys的空间结构变化和功能丧失的程度不同，又分为两种类型：（1）假肥大型肌营养不良症（DMD）女性为基因携带者，所生男孩约50％发病，女孩患病者罕见；有些携带者可有肢体无力、腓肠肌肥大、血清CK增高等临床表现。患儿多呈明确家族性，另有1／3患儿由新的基因突变所致病。
病
理
PMD的肌肉基本病理改变为肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，出现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布的典型表现，并随病情进展这种肌细胞大小差异不断增加。
肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样变；坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、颗粒变性和吞噬现象。肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织增生。肌活检组化检查见Dys缺失或异常。
临床表现
①儿童、青少年或成人期发病，多在10～20岁，男女均可患病； ②首发症状常为骨盆带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力，上楼即从座位站起困难；膝腱反射较踝反射消失早；以后肩胛带肌肉受累萎缩，抬臂困难，出现翼状肩胛；头面部肌肉一般不受累，有时可伴腓肠肌假性肥大； ③病情进展缓慢，平均于发病后，20年左右丧失行动能力；
病史
转入时患者神志清，颜面肌及咀嚼肌活动自如，四肢发育欠佳，肌肉萎缩，仅手指及足趾关节能动，余关节均不能活动，躯干肌肉萎缩，不能翻身，肌张力不高，深浅感觉、深浅反射均存在，带入鼻胃管固定妥，气管切开处套管固定妥，局部敷料包扎完好，创周无红肿，留置导尿管畅，尿色清，情绪稳定，T37.1℃，P100次/分， BP126/88mmHg。
4）人胚肌细胞注入治疗仅见短期效果；基因治疗正在研究中。应用“序贯式干细胞移植术”治疗进行性肌营养不良症，日前在解放军463医院投入临床，疗效明显。开辟了从基因层面根治这种疾病的新路。

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