肺动脉高压的诊断和治疗进展
肺动脉高压的诊断与治疗详解
肺动脉高压的治疗
（3）吸氧： ▪ 当外周血氧饱和度<91%或动脉血氧分压<60mmhg时建议吸氧，使
血氧饱和度>92%。
肺动脉高压的治疗
（4）地高辛和其他心血管药物： ▪ 地高辛可改善PAH患者心输出量，但长期疗效尚不清楚。对合并快速型房性心
律失常患者可考虑应用地高辛控制心室率。 ▪ 除左心疾病所致肺高血压外，不建议对其他类型肺高血压患者应用血管紧张素
肺动脉高压的治疗
①依前列醇，首个人工合成的前列环素类似物，半衰期短（3~5 min），需要应用持续输注装置通过深静脉持续泵入。依前列醇是 目前唯一经随机对照试验证实可降低PAH病死率的药物，可将死亡 风险降低70%。目前已有改良的依前列醇剂型，室温下稳定时间明 显延长（可达8~12 h）。 ②伊洛前列素，一种化学性质稳定的前列环素类似物，为可雾化吸 入剂型，也可静脉泵入。
前言
图1 动脉导管未闭引起的严重肺动脉高压
肺动脉高压的诊断
▪ 建议对疑诊肺高血压的患者首先考虑常见疾病如第二大类的左心 疾病和第三大类的呼吸系统疾病，然后考虑慢性血栓栓塞性肺动 脉高压（CTEPH），最后考虑PAH和未知因素所致。
▪ 对疑诊PAH的患者应考虑相关疾病和/或危险因素导致的可能，仔 细查找有无家族史、先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染、门脉 高压、与肺动脉高压有关的药物服用史和毒物接触史等。
硫240~720 mg/d，氨氯地平20 mg/d。 ▪ 先给予常规起始剂量，观察患者血压、心律、心率、心电图及症状变化，
逐渐增加至最大耐受剂量，并定期随访。
肺动脉高压的治疗
▪ 至少每3个月1次超声心动图检查。建议服药1年后复查右心导管， 如患者WHO心功能稳定在Ⅰ、Ⅱ级，右心结构和功能基本正常， 右心导管测定肺动脉压力正常或接近正常（mPAP≤30 mmHg）， 可判断患者对钙通道阻滞剂治疗持续敏感，可继续长期治疗。如 不满足上述标准，需考虑逐渐转换为PAH靶向药物治疗。
肺动脉高压的诊断与治疗
肺动脉高压诊断和治疗进展北京协和医学院，中国医学科学院，阜外心血管病医院肺血管病诊治中心孙云娟 曾伟杰 朱锋 何建国＊＊通迅作者：何建国，ｈｅｊｉａｎｇｕｏｆｗ＠ｇｍａｉｌ＿ｃｏｍ一． 肺动脉高压的定义和新概念１． 肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）的血流动力学定义为肺动脉平均压力（ｍｅａｎ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｉａｌ ｐｒｅｓｓｕｒｅ，ｍＰＡＰ）在静息状态下＞２５ｍｍＨｇ，需用右心导管证实。
欧洲指南已明确指出：已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下ｍＰＡＰ＞３０ｍｍＨｇ作为ＰＨ的标准（见表１）。
２． 根据肺动脉楔压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｗｅｄｇｅ ｐｒｅｓｓｕｒｅ，ＰＷＰ）是否大于１５ｍｍＨｇ，分为毛细血管前肺动脉高压（ＰＷＰ≤１５ｍｍＨｇ）和毛细血管后肺动脉高压（ＰＷＰ＞１５ｍｍＨｇ）。
（１）毛细血管前肺动脉高压（Ｐｒｅ－ｃａｐｉｌｌａｒｙ ＰＨ）定义为平均肺动脉压≥２５ｍｍＨｇ，且ＰＷＰ ≤１５ｍｍＨｇ，心输出量正常或降低；包括ＰＨ分类第１、３、４、５大类；（２）毛细血管和肺动脉高压（Ｐｏｓｔ－ｃａｐｉｌｌａｒｙ ＰＨ）定义为平均肺动脉压≥２５ｍｍＨｇ，且ＰＷＰ ＞１５ｍｍＨｇ，心输出量正常或降低，包括第２大类。
３． 被动性ＰＨ（Ｐａｓｓｉｖｅ ＰＨ）指跨肺压差≤１２ｍｍＨｇ的ＰＨ。
４． 反应性ＰＨ（Ｒｅａｃｔｉｖｅ ＰＨ）指跨肺压差＞１２ｍｍＨｇ。
近年来，肺动脉高压领域的研究取得了令人瞩目的进展。
２００９年美国心脏病学会和欧洲心脏病学会分别发表了肺动脉高压诊断和治疗专家共识／指南。
我国在肺动脉高压领域的研究也取得了可喜的进展。
本文将就肺动脉高压诊断和治疗方面的进展做一概述。
表１． 右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准＊二． 肺动脉高压的分类欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》新的临床分类沿用２００８年在美国达纳波音特第四次表２． 最新的肺动脉高压临床分类（Ｄａｎａ Ｐｏｉｎｔ，２００８）１．１ 特发性肺动脉高压１．２ 可遗传性肺动脉高压 １．２．１ ＢＭＰＲ２ １．２．２ ＡＬＫ１，ｅｎｄｏｇｌｉｎ（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症） １．２．３ 不明基因１．３ 药物和毒物所致的肺动脉高压１．４ 相关性肺动脉高压 １．４．１ 结缔组织病 １．４．２ ＨＩＶ感染 １．４．３ 门脉高压 １．４．４ 先天性心脏病 １．４．５ 血吸虫病 １．４．６ 慢性溶血性贫血１．５ 新生儿持续性肺动脉高压１＇． 肺静脉闭塞性疾病（ＰＶＯＤ）和／或肺毛细血管瘤病（ＰＣＨ）２． 左心疾病所致的肺动脉高压２．１ 收缩功能不全２．２ 舒张功能不全２．３ 瓣膜病３． 肺部疾病和／或低氧所致的肺动脉高压３．１ 慢性阻塞性肺疾病３．２ 间质性肺疾病３．３ 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病３．４ 睡眠呼吸暂停３．５ 肺泡低通气３．６ 慢性高原缺氧３．７ 发育异常４． 慢性血栓栓塞性肺动脉高压５． 原因不明和／或多种因素所致的肺动脉高压５．１ 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术５．２ 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎５．３ 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病５．４ 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭肺动脉高压会议上提出的分类。
肺动脉高压研究进展
肺动脉高压研究进展肺动脉高压是一种常见的血管疾病，其特点是肺动脉血压持久性升高，导致右心衰竭和死亡。
本文旨在探讨肺动脉高压的研究进展，以期为该领域的进一步研究提供参考。
目前，肺动脉高压的研究已经取得了显著进展。
流行病学研究表明，肺动脉高压在全球范围内的患病率约为1-2/，且呈逐年上升趋势。
病理生理方面，肺动脉高压的发生机制已经得到了深入探讨，涉及遗传、环境、免疫等多个因素。
诊断标准方面，通过超声心动图、肺功能测试和血气分析等综合手段，肺动脉高压的诊断准确性得到了大大提高。
治疗措施方面，药物治疗、介入治疗和外科手术等方法的不断改进，为肺动脉高压的治疗提供了更多的选择和机会。
为了深入了解肺动脉高压的研究现状，我们采用了文献综述和实验研究两种方法。
在文献综述中，我们对近十年来国内外相关研究成果进行了全面梳理，总结了肺动脉高压的流行病学、病理生理、诊断标准和治疗措施等方面的进展。
在实验研究中，我们以肺动脉高压患者和正常人为研究对象，采用细胞生物学、分子生物学等技术手段，探讨了肺动脉高压的发生机制及治疗方法。
通过研究，我们发现肺动脉高压与遗传、环境、免疫等多种因素密切相关。
此外，我们还发现了一些新的治疗靶点和方法，如针对内皮素、一氧化氮等血管活性物质的药物治疗，针对肺动脉高压患者的康复护理干预等。
同时，我们也意识到肺动脉高压研究仍存在一些不足之处，如流行病学调查范围有限、病理生理机制尚不清晰、治疗方法仍有待提高等。
总之，肺动脉高压研究已经取得了显著进展，但仍存在诸多问题和挑战。
未来的研究需要进一步拓展流行病学调查范围，深入探讨肺动脉高压的病理生理机制，加强治疗方法的研究与临床试验，同时也需要肺动脉高压患者的生存质量和康复护理等方面的问题。
此外，加强国际合作与交流，引进先进技术与理念，也是推动肺动脉高压研究的重要途径。
在美国，大面积肺栓塞、深静脉血栓形成和慢性血栓栓塞性肺动脉高压是血管疾病的主要病因之一。
这些疾病的治疗方法、诊断和预防措施在医学领域中一直受到广泛。
肺动脉高压的诊治
病史询问
诊断步骤： 临床怀疑肺循环高压 证实肺循环高压（ECG、X-RAY、TTE） 对肺循环高压进行临床分类（肺功能检查、UCG、肺通气/灌注显像、肺部高分辨CT、螺旋CT、肺动脉造影） 对肺循环高压进行临床评估 血液学检查和免疫学检查（血常规、血生化、甲状腺功能、抗磷脂抗体、抗核抗体、抗SCL70和RNP、HIV） 腹部超声 运动耐量（6MWT） 血流动力学（右心导管：静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg ，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力） >3mmHg/L/min。急性血管反应试验： mPAP下降>10mmHg，绝对值下降至<=40mmHg） 肺活检
二、介入和手术治疗
房间隔球囊造口术（ Ⅱa/C） 肺移植（Ⅰ/C）
氧疗 长期氧疗(LTOT) 能阻止或延缓HPH的发展,改善运动耐力 目前尚不明确LTOT 是否能改变预后。 COPD 患者每天14～15 小时的氧疗,可在一年内使肺动脉压轻度下降,并在6 年内保持PAP 稳定 夜间吸氧是必要的。
扩张血管剂
α受体阻断剂
酚妥拉明、妥拉苏林
哌唑嗪
选择性节后α受体阻断剂, 在COPD 患者可以增加心输出量和降低肺动脉压 也可使血氧饱和度下降。
非选择性阻断剂 能一定程度上扩张肺血管 其选择性差,从而限制其在临床的应用。 来自乌拉地尔(urapidil)
新的选择性节后α受体阻断剂, 具有较强的肺血管扩张作用,它还减低中枢交感神经张力, 抑制压力感受器反射,因此不象其他扩血管药能防止反射性心动过速和心脏指数的增加,从而保持心输出量不变。 乌拉地尔可静脉给药,也可口服 是一种治疗COPD 肺动脉高压很有前途的药物。
肺动脉高压的临床分类 (I) Venice 2003
肺动脉高压的症状和治疗方法
避免长时间暴露于高海拔、低氧环境，以及某些工业化学物质等有害因素。
日常护理方法
保持健康的生 活方式：戒烟、 限酒、合理饮 食、适量运动
等
定期进行体检： 早期发现肺动 脉高压，及时
治疗
避免长时间久 坐：适当活动， 减轻下肢静脉
前列环素：增加细 胞内环磷酸腺苷浓 度，扩张血管，降 低肺动脉压力
内皮素受体拮抗剂 ：拮抗内皮素收缩 血管作用，降低肺 动脉压力
磷酸酯酶抑制剂： 抑制磷酸酯酶活性 ，扩张血管，降低 肺动脉压力
手术治疗
肺动脉血栓内膜剥脱术 肺动脉瓣置换术 肺移植术 肺动脉分支狭窄球囊扩张术
介入治疗
定义：通过导管等器械对肺动脉进行干预，以降低肺动脉压力的治疗方法。 适用范围：适用于中重度肺动脉高压患者，可缓解症状、改善生活质量。 优势：创伤小、恢复快、疗效显著。 注意事项：需在专业医生指导下进行治疗，定期复查。
血液中肺动脉和主动脉的血红 蛋白含量
血液中白细胞计数和分类
血液中血小板计数和凝血功能
心电图检查
用于检测心脏电活动的异常
有助于早期发现肺动脉高压和评估 病情严重程度
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肺动脉高压患者的心电图可能出现 P波增高或右束支传导阻滞等异常 表现
是肺动脉高压诊断的重要辅助手段 之一
压力
注意保暖：避 免感冒和肺部 感染，加重病
情
注意事项
定期进行体检， 及早发现肺动脉 高压症状
保持健康的生活方 式，包括合理饮食、 适量运动和戒烟限 酒
对于有肺动脉高压 家族史的人群，应 加强监测和关注
肺动脉高压症的诊断与治疗
肺动脉高压症的诊断与治疗一、肺动脉高压症的概述肺动脉高压症（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种罕见但严重的心血管疾病，其特征为肺动脉压力升高。
PAH可以由多种原因引起，包括遗传因素、自身免疫性疾病、药物或物质暴露以及其他疾病的并发表现等。
PAH的诊断和治疗对于改善患者生活质量和预后至关重要。
二、肺动脉高压症的诊断1. 临床表现PAH在早期常无明显临床表现，随着病情进展，患者可出现呼吸困难、乏力、胸闷和心绞痛等不适感。
体格检查时可能发现颈静脉怒张、肝大、水肿等体征。
2. 影像学检查超声心动图是诊断PAH的首选非侵入性检查方法。
超声心动图可以评估右室功能、计算舒张末期右室压力和房间隔运动等指标。
3. 血液检查通过血液检查可以评估肺动脉高压的程度和病因。
常规检查包括肺功能试验、动脉血气分析以及相关生化指标的检测。
4. 心导管检查心导管检查是确认PAH诊断及评估疾病严重程度的金 standard，通过此项检查可以测量动脉压力、血流速度等参数。
三、肺动脉高压症的治疗目前，治疗PAH主要包括药物治疗、手术治疗和支持性护理。
1. 药物治疗目前已有多种药物被用于PAH的治疗。
常见的药物包括强心苷类药物、扩张剂、抑制剂等，其中扩张剂如硝酸盐类药物可降低肺动脉阻力，改善血液循环；而内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂可以减轻肺动脉收缩，并缓解血管壁细胞增殖。
2. 手术治疗对于一些适应证明确、有手术可能性以及无法通过药物治疗改善的患者，手术治疗是一个可行的选择。
肺动脉扩张术、肺移植和心脏移植等手术都可以被考虑。
3. 支持性护理支持性护理在PAH患者管理中起到重要作用。
合理控制液体摄入量、营养支持以及定期锻炼对于改善患者生活质量和功能状态有积极效果。
四、肺动脉高压症的预后PAH的预后取决于多种因素，包括年龄、诱因、基础疾病等。
未经治疗的PAH患者平均生存期仅为2-3年，而得到有效治疗的患者可显著延长生存时间。
肺动脉高压症的诊断与药物治疗进展
肺动脉高压症的诊断与药物治疗进展肺动脉高压症（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种罕见且严重的心血管疾病，其特征为肺动脉压力持续升高。
该疾病常伴有肺血管收缩、增生和重构，同时导致右心室负荷过重，最终可能导致心功能障碍和死亡。
诊断和治疗PAH的方法不断进展，在过去几十年中取得了显著的进展。
本文将介绍肺动脉高压症的诊断标准以及目前可供选择的药物治疗措施。
一、肺动脉高压症的诊断1. 临床表现肺动脉高压症早期可能无特异性症状，例如咳嗽、呼吸困难、胸闷等。
随着疾病发展，患者活动时逐渐出现乏力、晕厥甚至黑out等明显体征。
此外，肺动脉高压还可引起心源性胸水和黄酮样变色等其他征象。
2. 体格检查通过仔细的听诊和触诊，医生可以发现一些体征，如心前区霍布斯音、肺动脉瓣区喷射性杂音等。
这些体征提示可能存在右室肥厚和肺动脉瓣关闭不全。
3. 心电图（ECG)心电图对于评估患者有无右心室肥厚或心室收缩功能异常非常有用。
右心室肥厚的表现包括增大的R波振幅、ST段改变和T波倒置等。
二、药物治疗进展1. 血管扩张剂血管扩张剂是PAH治疗的基石。
最早使用的是长效前列环素类药物，具有通过抑制内皮素-1（ET-1）合成和释放来降低血管阻力的作用。
目前，第二代前列环素类药物如布地奈德已上市，其与第一代相比具有更强的选择性和更好的耐受性。
此外，PDE5抑制剂如西地那非也被广泛应用于PAH治疗中。
该类药物通过抑制cGMP特异性磷酸二酸酶5（PDE5）来增强一氧化氮（NO）介导的血管舒张作用，从而减轻肺动脉平滑肌细胞的收缩。
2. 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂（Endothelin receptor antagonist, ERA）也广泛应用于PAH治疗。
该类药物通过阻断ET-1与ETA或ETB受体的结合来达到治疗效果。
ETA受体在肺血管上高度表达，因此特异性作用于该受体可有效降低肺血管阻力。
阿替地利是最早上市的ERA药物，它通过选择性地竞争ET-1与ETA受体结合而发挥治疗作用。
肺动脉高压的症状诊断与治疗方法
肺动脉高压的症状诊断与治疗方法肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PH）是指肺动脉血压持续性增高，超过正常范围而引起心脏负担增加和肺循环血管损伤的一种疾病。
它严重影响患者的生活质量和长期存活率，因此早期的症状诊断和有效的治疗至关重要。
本文将介绍肺动脉高压的常见症状、诊断方法以及目前的治疗手段。
一、症状肺动脉高压的症状主要包括呼吸困难、胸闷、乏力、心悸、晕厥等。
这些症状通常都会先出现在剧烈运动或体力活动后，逐渐发展为静息状态下的持续症状。
由于肺动脉高压导致心脏负荷过重，患者可能出现肢端发绀、杵状指（趾）等循环系统方面的症状。
一些患者还可能出现颈静脉怒张、肝脏肿大等征象。
二、诊断方法1. 临床评估：医生会详细询问患者的症状、病史和家族史，并进行体格检查，包括测量血压、听诊心肺等。
2. 心电图（Electrocardiogram, ECG）：心电图可以检测心脏的电活动，并帮助医生评估心脏功能是否正常。
3. 胸部X线检查：通过拍摄胸部X光片，可以观察心脏和肺部的形态，排除其他心脏或肺部疾病的可能。
4. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图是一种无创检查方法，可以明确评估心脏结构和功能，包括评估心室大小、心室壁运动、瓣膜功能等，对肺动脉高压的诊断具有重要价值。
5. 肺功能检查：通过肺功能检查可以了解肺部的功能状态，有助于排除其他呼吸系统疾病。
三、治疗方法1. 药物治疗：目前，肺动脉高压的药物治疗主要包括扩血管药物和抗增生药物。
扩血管药物可通过扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力，改善症状。
常用的扩血管药物包括磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂等。
抗增生药物主要通过抑制肺动脉平滑肌细胞增殖，改善肺动脉血管病理改变。
根据患者的具体情况，医生会结合不同的药物进行个体化治疗。
2. 特殊治疗：对于一些特殊病因引起的肺动脉高压，如先天性心脏病、血栓栓塞性肺动脉高压等，可能需要外科手术或介入治疗来解决病因。
肺动脉高压诊断与治疗进展
次规定 了肺动脉 高压 的分类 以来 ， 肺动脉 高压分类 至今 已更新
４次。２ ０ ０ ８年美 国加州戴纳波恩特 （ Ｄ ａ ｎ ａ Ｐ ｏ ｉ ｎ ｔ ） 会议 新的临 床 诊断分类将 Ｐ Ｈ分 为六 大 类 。① 动 脉 型肺 动 脉 高压 （ Ｐ Ａ Ｈ） 。
②肺静脉 闭塞性 疾 病 （ Ｐ Ｖ Ｏ Ｄ） 和／ 或 肺毛 细血 管 瘤病 （ Ｐ Ｃ Ｈ） 。
病理生理综合征 ， 其 病因复杂 ， 可 由多种心脏 、 肺部或 肺血管疾 病引起 ， 肺 动脉高压时因肺循环阻力增 加 ， 引起 右心负 荷增加 ，
最终导致右心衰竭 ， 从 而引起 一系列 临床 表现 ， 病 程 中肺动 脉 高压常呈进行性发 展。 １ 肺 动脉 高压 病理生理发展过程
Ｐ Ａ Ｈ患者 服 用 华 法 林 抗 凝 治 疗 ， 但有些 Ｐ Ａ Ｈ 治 疗 指 南
中， 对 于非 特发 性 肺 动 脉高 压 患 者 抗 凝 治 疗 的 态 度 则 比较
保守 。
除 合并 野百 合碱 注 射 法 等 其 他 方 法 ， 其 中低 氧 法 是 最 为 常
用 的方 法 。
肺 动 脉 高 压 诊 断 与治 疗 进 展
钟 志清 张金 盈
３ ５ ｍｍ Ｈ ｇ ） 、 中（ ３ ６～ ４ ５ ｍ ｍ Ｈ ｇ ） 、 重 （＞ ４ ５ ｍ ｍ Ｈ ｇ ） 三 度 。２ ０ ０ ８
肺动脉高压的诊断治疗进展
Ⅱa
C
口服抗凝剂
（50％-80％）
Ⅱa
C
吸入万他维（Iloprost）
依洛前列醇是一种化学性质稳定的前列环素类似物，可以通过静 脉注射、口服和雾化吸入给药。理论上，雾化吸入具有一定的优 势，可以选择性地作用于肺循环。事实上，由于泡内肺动脉被肺 泡单位紧密包绕，因此经吸入沉积在肺泡的依洛前列醇可以直接 作用于肺泡壁上的小动脉，产生舒张作用。为确保药物能沉积在 肺泡产生作用，应使雾化颗粒直径足够小（3～5m）。
肺动脉高压概念
肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并 导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主 要包括特发性肺动脉高压，和其它疾病相关性 肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体－肺 循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷 病毒感染等。
肺动脉高压的判定标准：静息 mPAP>25mmHg,或运动时 mPAP>30mmHg,并且 PCWP≤15mmHg,PVR>3 Wood单位）。
随机临床试验表明，长期口服波生坦可使PAH 患者的运动耐量、功能分级、血流动力学参数、 心脏超声多普勒指标以及病情出现恶化的时间
得到明显改善。 ——阿魏酸
波生坦（bosentan）
有非随机对照试验表明，波生坦对儿童PAH患者也有良好的 疗效。波生坦的疗效与剂量间的量效关系不明显，但其肝功 能损害程度却与剂量成正比。故宜使用较小的治疗剂量。推 荐靶目标剂量为125mg bid。
PPH 组 91% [81;99] 74% [60;88]
63%5 70%1; 72.4%2 89%3; 87%4 55%3; 45%4
SPH 组 78%
52% [31;72]
1 Sitbon, J Am Coll Cardiol 2002 2 McLaughlin Circulation 2002 3 McLaughlin Eur Respir J 2005 4 Provoncher Eur Heart J 2006 5 expected survival in AIR2 according to d‘Alonzo, Ann Int. Med 1991
肺动脉高压的症状与治疗方法
THANKS
感谢观看
保持良好的生活习惯，戒 烟限酒，避免过度劳累和 剧烈运动，适当进行康复 训练以提高生活质量。
05
并发症预防与处理策略
Chapter
常见并发症类型及危险因素分析
心力衰竭
由于肺动脉高压导致心脏负荷加 重，可能引发心力衰竭。危险因
素包括高血压、冠心病等。
肺部感染
肺动脉高压患者肺部血流缓慢， 易形成淤血，容易感染细菌或病 毒。危险因素包括免疫力低下、
患者日常自我监测与管理建议
定期测量血压和心率，注意观察病情变化。
01
04
保持适当运动，避免过度劳累和剧烈运动。
遵循医嘱按时服药，不要随意更改药物剂 量或停药。
02
05
加强营养支持，保持饮食均衡，增强机体 免疫力。
保持室内空气清新，避免到人群密集的场 所。
03
06
定期进行复查和随访，及时调整治疗方案 。
发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及肺血管阻力增加 、肺血管重构、血管收缩和血栓形成等多个环节。 这些因素相互作用，导致肺动脉压力持续升高。
流行病学特点
发病率与死亡率
肺动脉高压是一种罕见疾病，但 其发病率和死亡率均较高。具体 发病率因地区、人种和年龄等因 素而异。
危险因素
肺动脉高压的危险因素包括遗传 、环境、药物和疾病等。其中， 遗传因素在肺动脉高压的发病中 起重要作用。
支架植入术
对于严重肺动脉狭窄或闭 塞的患者，可考虑支架植 入术以重建血流通路。
操作技巧
介入性治疗需在高水平的 心脏导管室进行，由经验 丰富的医生操作，确保手 术安全有效。
外科手术适应证及术式选择
肺动脉血栓内膜剥脱术
肺动脉高压的诊断和治疗方法
基因治疗进展：已有多项 临床试验正在进行，部分
已取得初步成果
基因治疗挑战：技术难度 大，安全性问题需解决，
伦理问题需考虑
干细胞治疗进展
干细胞治疗的基本原理 干细胞治疗的研究进展 干细胞治疗的临床应用 干细胞治疗的优势和局限性
其他治疗进展
药物治疗：新型 药物的研究和开
发
手术治疗：新型 手术方法和技术
手术风险：手术风险较高， 需要充分评估患者身体状况
和手术风险
术后护理：需要密切监测患 者生命体征，及时处理并发
症
其他治疗方法
药物治疗：使 用降压药物、 抗凝血药物等
手术治疗：进 行肺移植、心 肺联合移植等
介入治疗：进 行球囊扩张、 支架植入等
辅助治疗：进 行氧疗、呼吸 训练等
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肺动脉高压治疗 进展
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基因检测：排查遗传性肺动脉高压
鉴别诊断
症状：呼吸困难、胸痛、 晕厥等
体征：心脏杂音、肺动脉 瓣区第二心音亢进等
辅助检查：心电图、胸部 X线片、超声心动图等
鉴别诊断：与其他心血管 疾病、呼吸系统疾病等相
鉴别
病情评估
添加 标题
症状：呼吸困难、胸图、胸部X线片、 超声心动图等
的应用
介入治疗：介入 治疗技术的发展
和应用
基因治疗：基因 编辑和基因治疗
的研究和应用
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
肺动脉高压的预 防和康复
章节副标题
预防措施
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 控制体重，避免肥胖 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 定期体检，早期发现和治疗相关疾病，如心脏病、呼吸系统疾病等
肺动脉高压的治疗现状与进展
指南更新内容解读
1、PH的分类与诊断
ESC 2022年的指南中，对PH的分类进行了更新。根据最新的分类标准，PH分 为五类：特发性肺动脉高压（IPAH）、左心疾病相关性肺动脉高压（PH-LHD）、 肺部疾病相关性肺动脉高压、药物或毒素所致PH以及其他原因所致PH。这一分类 标准的更新有助于更好地理解PH的病因和病理生理机制，为后续的治疗提供指导。
5、推荐长期氧疗
长期氧疗可以改善肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压患者的症状和生 活质量。指南建议对这类患者进行长期氧疗。
6、不推荐常规给予靶向药物治 疗
在指南中，专家并不推荐常规给予靶向药物治疗。这是因为靶向药物存在一 定的副作用，而且对于肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压患者来说，其疗 效并不明确。因此，在应用靶向药物前，医生应该充分评估患者的病情和风险收 益比。
参考内容
基本内容
肺动脉高压（PH）是一种常见的肺部疾病，其特点是肺动脉血压持续升高， 导致右心衰竭和死亡。根据病因，肺动脉高压可以分为三类：遗传性肺动脉高压、 继发性肺动脉高压和未知原因的特发性肺动脉高压。其中，肺部疾病和（或）低 氧所致的肺动脉高压是最常见的类型之一。
对于肺动脉高压的诊断，中国最新的指南做出了以下推荐：
最后，肺动脉高压的早期诊断和预防也是亟待解决的问题，这有助于提高患 者的生活质量和降低治疗成本。
展望未来，肺动脉高压治疗的前景和未来发展方向值得我们期待。首先，随 着生物医学工程的不断进步，组织工程和再生医学等新兴领域将在肺动脉高压治 疗中发挥越来越重要的作用。这些技术的不断发展，将为患者提供更加可靠和有 效的治疗方法。其次，随着基因组学和蛋白质组学等领域的深入研究，针对肺动 脉高压发病机制的靶向治疗将得到进一步的发展。
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肺动脉高压的诊断和治疗进展肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。
其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。
肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。
1定义与专用术语肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。
整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。
肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。
目前被划分为肺循环高压的第一大类。
特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。
另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。
此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。
需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。
2肺动脉高压的诊断分类1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。
2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1：表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）——————————————————————————————————1 肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压（IPAH）1.2 家族性肺动脉高压(FPAH)1.3 相关疾病所致（APAH）胶原性血管病先天性体－肺分流性心脏疾病门静脉高压HIV感染药物与毒物减肥药（食欲抑制剂）BMPR－II1.4 新生儿持续性肺动脉高压1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压毛细血管闭塞症肺毛细血管瘤2 肺静脉高压2.1 主要累及左房或左室的心脏病2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 睡眠呼吸暂停综合征3.4 肺泡内通气不足性疾病3.5 慢性高原病3.6 新生儿肺病3.7 肺泡－毛细血管发育异常4 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压4.1近端肺动脉血栓栓塞4.2 远端肺动脉栓塞肺栓塞[血栓、肿瘤、寄生虫和（或）卵、外源性物质]4.3 原位血栓形成5 其他原因引起的肺动脉高压5.1 类肉瘤样病5.2 组织细胞增多症5.3 纤维素性纵隔炎5.4 淋巴结增大/肿瘤5.5 淋巴管肉瘤——————————————————————————————————3诊断因为肺动脉高压诊断的复杂性强烈建议患者到肺血管疾病专科中心就诊进行全面的诊断和功能评价。
3.1 危险因素( 1)既往史:慢性支气管炎、阻塞型肺气肿、先天性心脏病、肝病、贫血、左心疾病、睡眠呼吸障碍、静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索。
(2)个人史:需要注意患者有无危险因素接触史如印刷厂和加油站工人接触油类物品、接触H IV感染患者、同性恋、吸毒等特殊接触史。
血吸虫疫区居住史。
( 3)婚育史:女性要注意有无习惯性流产男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产等病史。
(4)家族史:家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集问题有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素帮助诊断分类具有重要意义。
3.2症状肺动脉高压本身没有特异性临床表现最常见的首发症状是活动后气短、晕厥或眩晕、胸痛、咯血等。
3.3体格检查轻度PAH 常无异常体征肺动脉压升高达中度以上时出现:①呼吸频率增加脉搏细速及紫绀等。
②右心衰体征颈静脉充盈或怒张胸骨下缘有抬举样搏动左侧第2肋间可闻及收缩期杂音肺动脉瓣第2音亢进及分裂。
严重肺动脉高压时肺动脉明显扩张出现GrahamSteel杂音亦可闻及病理性第3、第4 心音。
肝大、腹水等。
3.4实验室检查3.4.1心电图肺动脉平均压> 30～40 mmHg 者方出现心电图改变。
肺动脉高压特征性的心电图改变有:(1)电轴右偏。
(2) Ⅰ导联出现s波。
(3)右心室肥厚高电压右胸前导联可出现ST－T波低平或倒置。
3.4.2胸部X线片最有价值的常规诊断方法之一PAH 的X 线征象有肺内血流的重新分布、右下肺动脉增宽≥15 mm、其横径与气管横径之比值≥1. 07 、肺门宽度增加、肺动脉圆锥凸出高度≥7 mm、肺动脉段基线延长肺动脉段中度凸出高度≥ 3 mm 、中心肺动脉扩张与外周血管纤细或呈残根状(“截断现象”)两者形成鲜明对比等。
3.4.3 超声心动图是筛选肺动脉高压最重要的无创性检查方法在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时肺动脉收缩压( sPAP)等于右室收缩压(RVSP) 。
可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP。
目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为≥40 mm Hg。
3.4.4 右心导管检查右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段。
应该积极开展标准的右心导管检查。
临床诊断肺动脉高压时肺毛细血管楔压必须< 15 mm Hg。
为了完成肺毛细血管嵌顿压的测量目前推荐使用带有球囊的漂浮导管来完成右心导管检查。
但此项检查有创价格相对昂贵一般患者难以接受。
因此寻找简易便宜的无创检测方法是临床工作中必须解决的问题。
3.3.5肺功能评价所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查了解患者有无各种通气障碍。
3.3.6胸部CT胸部CT可精确测定肺动脉直径从而提示肺动脉的压力。
3.3.7肺动脉造影指征: (1)临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压而无创检查不能提供充分证据。
(2)临床考虑为中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征术前须完成肺动脉造影以指导手术。
(3)临床诊断患者为肺血管炎需要了解患者肺血管受累程度。
3.4功能评价WHO肺动脉高压功能评级世界卫生组织强调对于肺动脉高压患者的右心功能评价采用评价标准实际类似于纽约心功能评级标准但描述性的语言略有不同见表2。
经研究患者首次入院治疗时的心功能评级与预后密切相关。
表2 世界卫生组织肺动脉高压功能分级——————————————————————————————————分级描述——————————————————————————————————I 体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑朦II 体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常体力活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥III 体力活动明显受限，休息时无不适，但轻微日常体力活动即导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥IV 不能做任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状——————————————————————————————————4治疗4.1基本治疗保持呼吸道通畅、缓解气道痉挛和吸氧治疗等。
4.2 洋地黄制剂、利尿药短期静注洋地黄制剂可增加心排血量长期使用疗效尚不肯定。
利尿药可以控制患者组织水肿程度的发展。
4.3 血管扩张剂4.3.1 一氧化氮(NO ) 是内皮源性血管扩张剂通过激活鸟苷酸环化酶使环磷酸鸟苷(cGMP) 浓度增加从而发挥扩血管作用。
文献报道吸入NO 用于治疗各类肺动脉高压疗效明显。
NO 是一种比较理想的治疗肺动脉高压的选择性肺血管扩张剂同时也是一种有毒气体故要求临床应用NO 应尽可能吸入最低有效浓度。
一氧化氮进入血液循环后迅速失活作用时间短暂。
若要维持低氧性肺动脉高压患者肺循环的低阻力状态需要持续吸入一氧化氮有可能产生高铁血红蛋白血症等毒副作用。
限制了其推广应用。
4.3.2 磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶－3 、磷酸二酯酶－5 是使一氧化氮作用失活的同工酶。
它们的抑制剂增加环磷酸鸟苷、环磷酸腺苷的浓度从而发挥扩血管作用降低肺动脉压。
目前磷酸二酯酶－3 抑制剂米力农是围手术期急性肺动脉压升高的重要治疗药物。
4.3.3 内皮素受体拮抗剂内皮素的作用是直接收缩血管还可以刺激血管平滑肌细胞增殖及纤维化并且作为炎性介质促进黏附分子的表达从而使肺动脉高压的血管紧张度增加和肺血管过度增生。
内皮素受体拮抗剂在慢性肺动脉高压患者的治疗中作用显著但由于其半衰期较长限制了其在急性期和围手术期的应用。
4.3.4 前列环素及其类似物血管内皮细胞和平滑肌细胞产生的前列环素与受体结合后激活腺苷环化酶增加细胞内环磷酸腺苷的浓度从而发挥扩张血管的作用。
前列环素还有抑制血小板聚集的作用。
在肺动脉高压时血管内皮细胞产生的前列环素减少因此使用前列环素类似物是一种替代疗法。
4.3.5 钙阻滞剂(CCB) CCB通过阻断钙离子内流引起的血管收缩使肺血管产生舒张作用。
无对照研究显示长期应用大剂量CCB可以延长对该类药有效患者(大约10)的生存期。
在急性血管扩张试验中有显著血流动力学改善者(平均肺动脉压下降10 mm Hg以上平均值< 40 mm Hg心输出量正常或升高)将从口服CCB中持续获益(持续获益定义为随访至少1年心功能改善至Ⅰ或Ⅱ级血流动力学接近正常) 因此建议这些患者长期服用CCB如果未能达到这些标准建议不要长期服用。
4.3.6 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 目前使用最广泛的血管扩张剂之一。
ACEI 治疗肺动脉高压的效果取决于肺动脉高压形成的基础以肺血管收缩为主要原因的肺动脉高压治疗有效。
常用药物:卡托普利和依那普利等。
结语肺动脉高压是一种发病机制复杂预后差的疾病早期诊断与合理治疗对改善预后尤为重要。
目前公认大量的分子参与了肺动脉高压的发病机制。
分子机制参与了肺动脉高压的发病表明内皮素功能障碍起关键作用。
慢性血管损伤产生血管活性代谢产物(一氧化氮和前列环素) 以及血管收缩物质(内皮素) 过度表达不仅影响血管紧张度而且促进血管重构。
因此从本质上表明了这些药物治疗目标的合理性。
给肺动脉高压患者带来新的希望。
随着对药物联合治疗的研究、新药物的开发，肺动脉高压患者的预后将会进一步提高。