狼疮性肾炎

之一
SLE的患病率
• 美国: 15-50/100,000 • 英国: 12/100,000 • 瑞典: 39/100,000 • 中国(上海): 70/100,000
病因
• 遗传因素：同卵双生发病率25% • 性别：成年女/男：8-12/1 • 感染：CMV • 环境：日光 • 药物：肼苯哒嗪，普鲁卡因酰胺
• III. Focal segmental glomerulonephritis A: active necrotizing lesions B: active and sclerosing lesions C: sclerosing lesions
• IV. Diffuse glomerlonephritis A: without segmental lesions B, C, and D: like A, B, and C above
• V. Diffuse membranous glomerulonephritis A: pure B: associated with category II
• VI. advanced sclerosing glomerulonephritis
2003 ISN/RPS Consensus Conference on the Classification of Lupus Nephritis (preliminary)
Class IV: diffuse segmental (IV-S) or global (IV-G) LGN
• Active or inactive diffuse (50% or more involved glomeruli), endo- and /or extracapillary GN with diffuse subendothelial immune deposits, with or without mesangial alterations. This class is divided into diffuse segmental (IV-S) when >50% of the involved glomeruli have segmental lesions, and diffuse global (IV-G) when >50% of the glomeruli have global lesions
管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混 合性管型
8. 神经精神异常 9. 血液系统异常：溶血性贫血伴网织RBC增多 10. 免疫学异常：LE细胞阳性，或anti-dsDNA阳性，
或anti-Sm抗体阳性，或梅毒血清学反应假阳性 11. 抗核抗体阳性
诊断 1997年ACR改进标准
• 第10项免疫学异常中，取消LE细胞阳性； 将最后的梅毒血清学反应假阳性改为抗磷 脂抗体阳性
WHO Morphologic classification of LN (1995 )
• I. Normal A: Nil (by all techniques) B: Normal by LM, but deposits by EM or IF
• II. Pure mesangial alterations (mesangiopathy) A: mesangial widening /mild hypercellularity B: moderate hypercellularity
• 既往史：否认冠心病、糖尿病病史，否认 结核、伤寒等传染病史，否认外伤史，05 年行腹股沟斜疝成形术，否认输血史，头 孢菌素过敏，预防接种史不详。
• 个人史：生于北京，无疫区、疫水及放射 物接触史。
• 婚育史：未婚未育。
• 家族史：父母体健。一堂哥患有甲亢，一 姨有自身免疫疾病，具体不详。
入院查体
–急性肾炎综合征 –急进性肾炎综合征 –隐匿性肾炎综合征 –慢性肾炎综合征 –肾病综合征
诊断
1982年美国风湿病协会（ACR）标准
1. 颧部蝶形红斑 2. 盘状红斑 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎 7. 肾脏病变：持续性蛋白尿：大于0.5g/d或+++;
管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混 合性管型
• 因血压高予洛汀新10mg Bid，倍他乐克 25mg tid，硝苯地平缓释片 10mg Bid治疗。
• 2周后血常规三项均正常。
• 1月后皮疹渐消褪。
• 3月后24小时尿蛋白定量0.6-0.9g，镜检红 细胞(-)，ANA,ds-DNA及C3均转阴。
讨论
• 系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的诊断 • 对于狼疮性肾炎患者肾活检的目的 • 狼疮性肾炎的治疗原则 • 男性狼疮的特点
• 3月前无明显诱因出现面部皮疹，初为左颞部2cm×5cm 大小鲜红色皮疹，边界清楚，不高出皮肤，无脱屑、瘙痒， 就诊于当地医院诊断为“皮肤过敏”，予以外用药局部涂 擦患处及口服维生素B、维生素C治疗，皮疹颜色逐渐变 暗。两个半月前双侧颧部及鼻背部出现鲜红色皮疹，融合 成片，边界不清，稍脱屑，无瘙痒、疼痛，无发热、关节 疼痛，继续“抗过敏”治疗，未再次就诊。
8. 神经精神异常 9. 血液系统异常：溶血性贫血伴网织RBC增多 10. 免疫学异常：LE细胞阳性，或anti-dsDNA阳性，
或anti-Sm抗体阳性，或梅毒血清学反应假阳性 11. 抗核抗体阳性
• 临床上符合狼疮肾炎诊断标准的患者应进 行肾活检，其目的不在于明确诊断，而是 在于进一步明确病理类型，并判断病变的 活动性和慢性化指标以指导治疗方案的制 订和对长期预后的评估。
• 近10天以来无明显诱因出现发热，多于傍晚8点左右出现， 体温38℃-39℃，可自行降至正常，伴畏寒，同时出现颜 面、双下肢浮肿，尿色加深，尿中出现泡沫，无咳嗽、咳 痰，无尿急、尿频、尿痛，无腹痛、腹泻，无头痛、恶心、 呕吐，就诊于北京某医院查尿常规示蛋白（2+），潜血 （+），镜检红细胞10-15/HP，白细胞20-25/HP，血常规 白细胞 3.0×109/L，Hb 109g/L，PLT 80×109/L，为进 一步诊治转入我院。
系统性红斑狼疮:年轻女性多见，多系统受累， 诊断标准中自身抗体非常重要，否则尽管条数已 够，也不宜确诊(如本例)。
ANCA相关小血管炎:中老年多见,皮损多样化, 肾脏受累往往出现肾功能不全。
冷球蛋白血症：也可出现皮肤血管炎及肾脏受 累，但多有乙/丙肝感染、自身免疫病及肿瘤特别 是血液系统肿瘤的背景病变。
and IV-G) • V: Membranous LGN • VI: Advanced sclerotic LGN (>90% sclerotic
glomeruli)
2002 ISN/RPS Consensus Conference on the Classification of Lupus Nephritis (preliminary)
入院后辅助检查
• 血常规：白细胞 2.9×109/L，Hb 106g/L，PLT 78×109/L • 尿常规：蛋白（2+），镜检红细胞5-15/HP(变形为主)，
白细胞20-30/HP(单核为主)，24h尿蛋白定量1.32g • 便常规(-) • 生化全项：肝肾功能正常，血糖血脂及离子均正常 • 24hCcr 88ml/min • 乙肝五项、丙肝抗体，HIV及RPR均(-) • ESR 133mm/1h； CRP(+)；血IgG↑，IgA, IgM,抗链O 均
初步诊断思路
皮疹+发热+肾炎 • 1 过敏因素：
紫癜性肾炎-皮疹特点：多位于双下肢 伸侧对称性紫癜，可伴关节，消化道病变
急性过敏性间质性肾炎：多有可疑用 药史如抗生素、止痛药及利尿剂等，肾功 能应有异常
• 2 感染因素：
急性链球菌感染后肾炎：多出现在呼吸道 或皮肤脓疱病感染后7-21天
• 3 免疫因素：
• 体温 37.5℃，血压 150/90 mm Hg，呼吸 22次/
分,脉搏 96次/分。
• 发育正常。双侧颧部及鼻背部可见暗红色皮疹。 全身浅表淋巴结未及肿大。颜面及眼睑轻度水肿， 双侧睑结膜苍白，口腔粘膜略苍白，口腔粘膜无 溃疡。双肺呼吸音粗,未闻及罗音。心界不大，心 率 96次/分，律齐，无杂音。腹平软，无压痛及 反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音(-)。双下肢 轻度对称性水肿。
发热
1
血小板减少 1
白细胞减少 1
• 狼疮肾炎是系统性红斑狼疮严重的并发症。
• 约50％以上的系统性红斑狼疮患者临床上 有肾脏受累。
• 狼疮肾炎既可与系统性红斑狼疮的其它临 床表现同时出现，少数情况下可首先单独 累及肾脏。
狼疮性肾炎
• 肾脏受累
– 临床 75% – 病理 100%
• 临床表现: 蛋白尿、血尿、高血压、肾功能损害
系统性红斑狼疮
systemic lupus erythematosus
• 自身免疫病 • 血液中可检出多种自身抗体，尤其是抗核
抗体 • 可同时累及全身多个wk.baidu.com统/脏器，也可以仅
有单一系统受累 • 重要脏器的受累，特别是肾脏和中枢神经
系统的受累，是重要的死亡原因 • 与治疗相关的并发症也是导致死亡的原因
• For class IV, the diagnosis should include one of the following: predominantly segmental (IV-S) predominantly global (IV-G)
• Class V may occur in combination with III or IV in which case both should be diagnosed
正常；类风湿因子(+)， C3 0.23g/l，C40.03g/l；ANA （+），抗ds-DNA抗体（+），抗Sm抗体（+），抗心磷 脂抗体(-) • 胸部X片及心电图均正常 • 双肾B超
肾穿刺活检病理结果
毛细血管内增生性狼疮肾炎 IV-G（A）
• 予以强的松60mg Qd口服及每月CTX 0.6g 静点
• I: Minimal mesangial lupus glomerulonephritis (LGN)
• II: Mesangial proliferative LGN • III: Focal LGN (involving <50% of glomeruli) • IV: Diffuse LGN (involving 50% or > glomeruli, IV-S
• For classes III and IV, the diagnosis should include
one of the following:
with acitve lesion / with
active and chronic lesions / inactive with scars
• For classes III and IV, the diagnosis should include the percentage of glomeruli with fibrinoid necrosis and /or cellular crescents when present
SLE疾病活动度的评价 SLE disease activity index (SLEDAI)
抽搐
8
精神异常
8
器质性脑病 8
视觉异常
8
颅神经病变 8
狼疮性头痛 8
脑血管事件 8
血管炎
8
关节炎
4
肌炎
4
管型尿
4
蛋白尿
4
血尿
4
白细胞尿
4
新发红斑
2
脱发
2
粘膜溃疡
2
胸膜炎
2
心包炎
2
低补体血症 2
dsDNA阳性 2
发 展 史
病 理 分 型
的
LN
1974年 WHO 首先提出
1978年Appel 确定 Medicine 75:371–410, 1978
1982年 WHO 全面公布 Tokyo: Igaku-Shoin, 1982
1995年 WHO 第一次修改 Tokyo: Igaku-Shoin, 1995
2003 ISN/RPS 最新修订 KI 2004 JASN 2004
狼疮性肾炎
北 京 大 学 肾 脏 疾 病 研 究 所
Institute of Nrphrology Peking University
• 患者，男性，20岁，未婚，北京人，汉族， 学生。
• 主因：脱发1年、面部皮疹3月、发热、颜 面及双下肢浮肿10天就诊。
现病史
• 患者1年前无明显诱因出现脱发，无皮疹、关节疼痛，无 发热，未就诊。
发病机制
• 不明，自身免疫反应 • TH细胞功能亢进 B细胞产生大量
自身抗体 • 自身抗体有明确的致病作用
如：抗dsDNA
ANA
诊断
1982年美国风湿病协会（ACR）标准
1. 颧部蝶形红斑 2. 盘状红斑 3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎 7. 肾脏病变：持续性蛋白尿：大于0.5g/d或+++;