常见先天性心脏病的鉴别表
合集下载
先天性心脏病诊断及鉴别诊断zsh
动脉导管未闭的诊断与鉴别
要点一
动脉导管未闭（PDA）的诊断
要点二
动脉导管未闭的鉴别
心脏听诊可闻及杂音，心电图可显示电生理异常，超声心 动图可观察到心脏结构异常，这些检查结果均可用于诊断 PDA。
需与其他类型的心脏疾病如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄 等相鉴别，主要依据症状、体征、心电图和超声心动图检 查结果进行鉴别。
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
汇报人：可编辑 2024-01-11
• 先天性心脏病概述 • 先天性心脏病的诊断方法 • 先天性心脏病的鉴别诊断 • 先天性心脏病的治疗与预防 • 先天性心脏病的研究进展与未来展望
01
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，由于心脏及大血管的结构 异常或发育障碍导致的疾病。
跨学科合作
加强跨学科合作，包括儿科、心血管科、遗传学、影像学等多个领域 ，共同推进先天性心脏病的研究和治疗进展。
THANKS
感谢观看
血流动力学评估
评估心脏血流情况，了解是否存在异常分流或反流。
心脏磁共振成像
心脏结构显像
心脏磁共振成像能够清晰显示心脏内 部结构，对复杂先天性心脏病诊断具 有重要价值。
组织成像
了解心肌厚度、心肌活性等，有助于 判断心脏功能和预后。
心脏CT检查
血管成像
心脏CT检查能够清晰显示心脏血管形态和血流情况，对冠状动脉先天性畸形等具有诊断价值。
病史询问
了解家族史、既往病史、 孕期情况等，有助于判断 先天性心脏病的可能性。
心电图检查
心电图波形分析
通过心电图波形分析，了解心脏电生 理活动是否正常，是否存在心律失常 。
心电图诊断
儿童先心病表格对比
先天性心脏病
分型
左向右分流型
疾分流型
法洛氏四联症
身体 表现
听诊
最常见先心病类型 一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘3～4肋间 可闻及粗糙的全收 缩期杂音，P2增强
一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘2～3肋间 可闻及收缩期喷射 性杂音，P2增强
一般情况不青紫（潜 伏青紫） ① 差异性青紫（下半 身出现青紫） ②周围血管征：毛细 血管搏动、水冲脉、 枪击音
1.避免感染 2.做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染
P2减弱，X线靴型心
脑血栓
1.出现蹲踞时不要强行拉起，应 让患儿自然蹲踞和起立 2.缺氧发作“膝胸卧位 3.预防脑血栓形成 患儿在夏季、多汗、发热或吐泻 时应供给足够的液体
①：4个畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ②青紫型：最突出表现。青紫程 度取决于肺动脉狭窄程度 ③蹲踞现象、杵状指
胸骨左缘第2肋间有响 胸骨左缘第2-4肋间有2～3级收缩 亮的连续性机器样杂 期喷射性杂音，P2减弱或消失
音，P2增强
x线
P2增强，X线肺门舞蹈征
并发症
肺炎
护理 措施
分型
左向右分流型
疾分流型
法洛氏四联症
身体 表现
听诊
最常见先心病类型 一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘3～4肋间 可闻及粗糙的全收 缩期杂音，P2增强
一般情况不青紫 （潜伏青紫）
胸骨左缘2～3肋间 可闻及收缩期喷射 性杂音，P2增强
一般情况不青紫（潜 伏青紫） ① 差异性青紫（下半 身出现青紫） ②周围血管征：毛细 血管搏动、水冲脉、 枪击音
1.避免感染 2.做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染
P2减弱，X线靴型心
脑血栓
1.出现蹲踞时不要强行拉起，应 让患儿自然蹲踞和起立 2.缺氧发作“膝胸卧位 3.预防脑血栓形成 患儿在夏季、多汗、发热或吐泻 时应供给足够的液体
①：4个畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ②青紫型：最突出表现。青紫程 度取决于肺动脉狭窄程度 ③蹲踞现象、杵状指
胸骨左缘第2肋间有响 胸骨左缘第2-4肋间有2～3级收缩 亮的连续性机器样杂 期喷射性杂音，P2减弱或消失
音，P2增强
x线
P2增强，X线肺门舞蹈征
并发症
肺炎
护理 措施
知识点来了！常见先天性心脏病的鉴别！
知识点来了！常见先天性心脏病的鉴别！
先天性心脏病简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而致心血管的畸形，是小儿最常见的心脏病，但是每种先心病都有其特有的体征，在我们的考试中如何进行辨别，小编进行了总结归纳：
01
如何进行辨别？
根据左、右心腔或大血管间有无直接分流和临床有无青紫，可分为：
01
左向右分流型（潜伏青紫型）
体循环的压力高于肺循环的压力，血液从左向右分流，不出现青紫，当屏气、剧烈哭闹时可出现暂时性青紫。
常见类型有房、室间隔缺损或动脉导管未闭。
02
右向左分流型（青紫型）
最严重的类型，因心脏结构畸形，致右心压力增高并超过左心而血液经从右向左分离，或大动脉起源异常时，导致大量回心静脉血进入体循环，引起全身持续性青紫。
常见于法洛四联症和大动脉错位。
03
无分流型（无青紫型）
心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流，只有发生心衰时才会发生青紫。
如肺动脉狭窄和主动脉缩窄。
02
常见的几种先心病
小粉笔还帮大家汇总了一些常见的先心病，该怎么做，你知道的。
儿科学：先天性心脏病(各论)
缺损小者： 无自觉症状，仅于体检时发现杂音。
缺损大者： 体循环缺血：发育落后，身材瘦小，面色苍 白，四肢经常较冷，气促多汗，心悸，喂养 困难，消瘦憔悴。
PDA 症状
肺循环充血：易发生呼吸道感染。有的患 婴有咳嗽及哮鸣音，与毛细支气管炎或支 气管肺炎相似，偶有声嘶。
较易发生心力衰竭。
PDA 体征
占先天性心脏病的15%;
动脉导管未闭
出生后动脉导管可自行关闭，除上述讲的 压力关系外，还可能与下面的因素有关：
1、动脉导管在组织结构方面与主动脉和 肺动脉不同；
2、和体内血氧张力有关； 3、缓激肽的释放增多有关。
PDA 病理分型
PDA 病理分型
管型
漏斗型
窗型
1、管型（多见）：长度1cm左右，直径在0.5-1cm; 2、漏斗型：靠近主动脉端粗，肺动脉端细，直径较大，长度约1cm; 3、窗型：紧贴主动脉与肺动脉之间孔道几乎无长度，直径较大，手术困难。
明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
3、右室的血氧含量高于右 房0.9Vol%以上；
4、必要时选择造影。
VSD造影
膜周部小型VSD
封堵治疗后分流消失
VSD 并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 感染性心内膜炎 • 肺水肿
VSD 治疗
• 生后6个月内30-40%的膜周部和肌部小型缺 损可自然闭合；
缺损大者： 体循环缺血：发育落后，身材瘦小，面色苍 白，四肢经常较冷，气促多汗，心悸，喂养 困难，消瘦憔悴。
PDA 症状
肺循环充血：易发生呼吸道感染。有的患 婴有咳嗽及哮鸣音，与毛细支气管炎或支 气管肺炎相似，偶有声嘶。
较易发生心力衰竭。
PDA 体征
占先天性心脏病的15%;
动脉导管未闭
出生后动脉导管可自行关闭，除上述讲的 压力关系外，还可能与下面的因素有关：
1、动脉导管在组织结构方面与主动脉和 肺动脉不同；
2、和体内血氧张力有关； 3、缓激肽的释放增多有关。
PDA 病理分型
PDA 病理分型
管型
漏斗型
窗型
1、管型（多见）：长度1cm左右，直径在0.5-1cm; 2、漏斗型：靠近主动脉端粗，肺动脉端细，直径较大，长度约1cm; 3、窗型：紧贴主动脉与肺动脉之间孔道几乎无长度，直径较大，手术困难。
明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
3、右室的血氧含量高于右 房0.9Vol%以上；
4、必要时选择造影。
VSD造影
膜周部小型VSD
封堵治疗后分流消失
VSD 并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 感染性心内膜炎 • 肺水肿
VSD 治疗
• 生后6个月内30-40%的膜周部和肌部小型缺 损可自然闭合；
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
校正型大动脉错位
基本知识 即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转 位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常 见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病 例为心房转位.
校正型大动脉错位
Definition
RA→Morphologic LV→PA LA→Morphologic RV→Aorta
Associated Anomalies (I)
VSD 发生率 1/3-1/2 ASD 20% PDA
Associated Anomalies (II)
大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及 肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次 为双肌性流出道. 大动脉关系:
– 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常 见, 60%. – 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型 大动脉错位.
Transposition
(RV → Aorta; LV → PA)
心室右袢 – TGA: RA → RV → Aorta; LA → LV → PA – fTGA: LA → RV → Aorta; RA → LV → PA 心室左袢
– fTGA: RA → LV → PA; LA → RV → Aorta – TGA: LA → LV → PA; RA → RV → Aorta
法乐氏四联症: 投照体位
右室正位 右室侧位 左室长轴斜 肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影
右室双出口
Definition: 两大动脉完全起自解剖学右 室 Classification
– 艾森曼格型 (肺血多) – 四联症型 (肺血少) – Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上
几种常见先天性心脏病的鉴别表1
几种常见先天性心脏病的鉴别表
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联征
分 类
一般发育落后，乏力，活动后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时，出现青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥
心
脏
体
征
杂音部位
3、4肋间
2、3肋间
2肋间
2、3肋间
右室大，心尖上翘呈靴型
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
心电图
正常，左室或左、右室肥大
不完全性右束支传导阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥大
右室肥大
精心搜集整理，只为你的需要
杂音性质和响度
III—IV级粗糙收缩期杂音，传导范围广
II—III级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
II—IV级连续性机器样杂音，向颈部传导
II—IV级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
震颤
有
无
有
可有
肺动脉第2音（P2）
亢进
亢进，分裂固定
亢进
减低
X
线
检
查
房室增大
左、右室大，左房可大
右房、右室大
左室大，左房可大
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联征
分 类
一般发育落后，乏力，活动后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时，出现青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥
心
脏
体
征
杂音部位
3、4肋间
2、3肋间
2肋间
2、3肋间
右室大，心尖上翘呈靴型
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
心电图
正常，左室或左、右室肥大
不完全性右束支传导阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥大
右室肥大
精心搜集整理，只为你的需要
杂音性质和响度
III—IV级粗糙收缩期杂音，传导范围广
II—III级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
II—IV级连续性机器样杂音，向颈部传导
II—IV级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
震颤
有
无
有
可有
肺动脉第2音（P2）
亢进
亢进，分裂固定
亢进
减低
X
线
检
查
房室增大
左、右室大，左房可大
右房、右室大
左室大，左房可大
医学专题常见的几种先心病747
第十四页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
病理 生理 (bìnglǐ)
肺循环血流量增多(zēnɡ duō)
体循环血流量减少
第十五页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、 心衰；发育(fāyù)迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
第二十三页，共五十二页。
（PDA）
病理 生理 (bìnglǐ)
1、肺循环充血
2、体循环供血不足(bùzú) 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
第二十四页，共五十二页。
PDA血液(xuèyè)动力学
第二十五页，共五十二页。
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、 乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神
EKG：不完全性右束支传
导(chuándǎo)阻滞、右心室肥 厚。
第十九页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径 缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均
血氧含量、异常(yìcháng)通路 。
第二十页，共五十二页。
ASD并发症和治疗(zhìliáo)
心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通 过缺损进入左心室。
第十页，共五十二页。
VSD合并症和治疗(zhìliáo)
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗(zhìliáo) 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
房间隔缺损（ ASD ）
病理 生理 (bìnglǐ)
肺循环血流量增多(zēnɡ duō)
体循环血流量减少
第十五页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、 心衰；发育(fāyù)迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
第二十三页，共五十二页。
（PDA）
病理 生理 (bìnglǐ)
1、肺循环充血
2、体循环供血不足(bùzú) 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
第二十四页，共五十二页。
PDA血液(xuèyè)动力学
第二十五页，共五十二页。
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、 乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神
EKG：不完全性右束支传
导(chuándǎo)阻滞、右心室肥 厚。
第十九页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径 缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均
血氧含量、异常(yìcháng)通路 。
第二十页，共五十二页。
ASD并发症和治疗(zhìliáo)
心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通 过缺损进入左心室。
第十页，共五十二页。
VSD合并症和治疗(zhìliáo)
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗(zhìliáo) 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
先天性心脏病
TOF 病理生理
非青紫型： 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血 气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
常见先天性心脏病的鉴别诊断
常见先天性心脏 病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
几种常见先天性心脏病的鉴别表1
杂音性质和响度
— 级粗糙收缩期杂音，传导范围广
— 级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
— 级连续性机器样杂音，向颈部传导
— 级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
震颤
有
无
有
可有
肺动脉第2音（P2）
亢进
亢进，分裂固定
亢进
减低
X
线
检
查Байду номын сангаас
房室增大
左、右室大，左房可大
右房、右室大
左室大，左房可大
右室大，心尖上翘呈靴型
肺动脉段
几种常见先天性心脏病的鉴别表
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联征
分类
左向右分流型
左向右分流型
右向左分流型
症状
一般发育落后，乏力，活动后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时，出现青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥
心
脏
体
征
杂音部位
3、4肋间
2、3肋间
2肋间
2、3肋间
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
心电图
正常，左室或左、右室肥大
不完全性右束支传导阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥大
右室肥大
【下载本文档，可以自由复制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】
— 级粗糙收缩期杂音，传导范围广
— 级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
— 级连续性机器样杂音，向颈部传导
— 级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
震颤
有
无
有
可有
肺动脉第2音（P2）
亢进
亢进，分裂固定
亢进
减低
X
线
检
查Байду номын сангаас
房室增大
左、右室大，左房可大
右房、右室大
左室大，左房可大
右室大，心尖上翘呈靴型
肺动脉段
几种常见先天性心脏病的鉴别表
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联征
分类
左向右分流型
左向右分流型
右向左分流型
症状
一般发育落后，乏力，活动后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时，出现青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥
心
脏
体
征
杂音部位
3、4肋间
2、3肋间
2肋间
2、3肋间
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
心电图
正常，左室或左、右室肥大
不完全性右束支传导阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥大
右室肥大
【下载本文档，可以自由复制内容或自由编辑修改内容，更多精彩文章，期待你的好评和关注，我将一如既往为您服务】
先天性心脏病的超声诊断
及三尖瓣发育异常 • 血流动力学为房、室水平均有分流及房室
瓣返流，四个心腔相互交通
主要超声表现
部分型
• 房间隔下部回声中断，残端增粗，二尖 瓣前叶纵裂
• 左室流出道狭窄，双房、双室增大 • 房间隔下部红色穿隔分流束及收缩期起
自二尖瓣的蓝色返流束入左、右心房
完全型
• 心内膜垫缺如，十字交叉结构消失， 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶无处附着， 四个心腔相互交通
合併畸形
• ASD（卵圆孔未闭） VSD PDA PS
鉴别诊断
• ASD TR F4 F3 等
携手共进，齐创精品工程
Thank You
世界触手可及
常见的有：
ASD VSD PDA PS ECD
乏氏窦瘤破裂
三尖瓣下移
房间隔缺损 (ASD)
房间隔缺损在国内占先心病首 位，约26％。由于临床表现较轻， 患者寿命可较长
病理解剖及分型
卵圆孔未闭 原发孔 继发孔 混合型
继发孔分四型
中央型（卵圆孔型） 下腔型 上腔型（静脉窦型） 混合型
血流动力学
先天性心脏病的超声诊断
先天性心脏病是胎儿心脏在母体内发 育缺陷造成的先天性心血管畸形，发病 率占出生率的7~8 %。
各种常见先心病的发病率依次 为：
ASD VSD PDA PS F4 根据血流动力学，病理解剖学及分流 方向等特点，可将先心病分为三类：
1. 左 ⇒ 右分流（临床上属非紫绀型）
由于左心压力 > 右心 主A压力 > 肺A及右心腔 动脉血从左心系统 右心系统
• 右房巨大，右室缩短 • 三尖瓣关闭延迟，闭合不严 • 三尖瓣口蓝色反流束及反向频谱 • 可有房水平右向左分流
临床及其他检查
瓣返流，四个心腔相互交通
主要超声表现
部分型
• 房间隔下部回声中断，残端增粗，二尖 瓣前叶纵裂
• 左室流出道狭窄，双房、双室增大 • 房间隔下部红色穿隔分流束及收缩期起
自二尖瓣的蓝色返流束入左、右心房
完全型
• 心内膜垫缺如，十字交叉结构消失， 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶无处附着， 四个心腔相互交通
合併畸形
• ASD（卵圆孔未闭） VSD PDA PS
鉴别诊断
• ASD TR F4 F3 等
携手共进，齐创精品工程
Thank You
世界触手可及
常见的有：
ASD VSD PDA PS ECD
乏氏窦瘤破裂
三尖瓣下移
房间隔缺损 (ASD)
房间隔缺损在国内占先心病首 位，约26％。由于临床表现较轻， 患者寿命可较长
病理解剖及分型
卵圆孔未闭 原发孔 继发孔 混合型
继发孔分四型
中央型（卵圆孔型） 下腔型 上腔型（静脉窦型） 混合型
血流动力学
先天性心脏病的超声诊断
先天性心脏病是胎儿心脏在母体内发 育缺陷造成的先天性心血管畸形，发病 率占出生率的7~8 %。
各种常见先心病的发病率依次 为：
ASD VSD PDA PS F4 根据血流动力学，病理解剖学及分流 方向等特点，可将先心病分为三类：
1. 左 ⇒ 右分流（临床上属非紫绀型）
由于左心压力 > 右心 主A压力 > 肺A及右心腔 动脉血从左心系统 右心系统
• 右房巨大，右室缩短 • 三尖瓣关闭延迟，闭合不严 • 三尖瓣口蓝色反流束及反向频谱 • 可有房水平右向左分流
临床及其他检查
先天性心脏病
二、临床表现
• 青紫：唇、甲床、结合膜明显。 • 蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负
荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少 右向左分流，改善缺氧状态。 • 杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩 张增生，局部软骨增生肥大。 • 年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。 • 体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋 间可听Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第 二音减弱或消失。
二、临床表现
• 导管细，分流小：可无症状，仅体检时听
到杂音。 • 导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、 多汗、心悸等。 • 体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间 可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期 与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部 传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增 强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏 动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出 现下半身青紫和杵状指。
五、检查
• 心电图：显示左室或左右心室肥大。 • X线显示：心影扩大，左右心室扩大，
左心房增大,肺野充血。 • 超声心动：可确诊，可观察到分流位 置、方向、大小。
六、治疗
• 缺损小时，不需手术治疗。 • 膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前
(20~50%)有自然闭合的可能。 • 缺损较大时，在学龄前期做体外循环 心内直视下作修补术。 • 大型缺损，反复出现心衰，影响生长 发育可及时手术。
心压力高于左心，使血流经常从右向 左分流时或因大动脉起源异常，使大 量静脉血流入体循环，均可出现持续 性青紫。如法洛四联症，大动脉错位 等。
(三)无分流型 (无青紫型)
• 心脏左右两侧或动、静脉之间无异常
通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉 缩窄等。
三、特殊检查
• X线检查。 • 心电图。 • 超声心动。 • 心导管检查。 • 心血管造影。 • 磁共振成像等。
先天性心脏病
先天性心脏病
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 常见先天性心脏病鉴别诊断
正常心血管生理解剖
心 脏 结 构
心脏结构
小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD）
成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）
儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图
辅助诊断
超声心动图
心脏导管检查：有创
明确 诊断
心血管造影：有创
病 史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、
接触射线、毒物史，家族遗传病史
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、 反复肺炎史、呼吸困难、发育迟缓、心 功能不全、出汗、疲乏、胸痛心悸、声 嘶、蹲踞.
发育异常而致的心血管畸形，是小儿最 常见的心病。
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多基因遗传 环境作用
药物 宫内感染 放射线 宫内缺氧 孕母疾病
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
PDA病理生理
主动脉压>肺动脉压 左向右的持续分流 左向右分流的大小取决于： 导管的大小 主肺动脉压差
心脏传导情况
心房心室肥大
心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比
婴儿QRS波以右室占优
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 常见先天性心脏病鉴别诊断
正常心血管生理解剖
心 脏 结 构
心脏结构
小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD）
成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）
儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图
辅助诊断
超声心动图
心脏导管检查：有创
明确 诊断
心血管造影：有创
病 史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、
接触射线、毒物史，家族遗传病史
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、 反复肺炎史、呼吸困难、发育迟缓、心 功能不全、出汗、疲乏、胸痛心悸、声 嘶、蹲踞.
发育异常而致的心血管畸形，是小儿最 常见的心病。
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多基因遗传 环境作用
药物 宫内感染 放射线 宫内缺氧 孕母疾病
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
PDA病理生理
主动脉压>肺动脉压 左向右的持续分流 左向右分流的大小取决于： 导管的大小 主肺动脉压差
心脏传导情况
心房心室肥大
心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比
婴儿QRS波以右室占优
内科学第八版
内科学第八版XXX 26.2020第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital vascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的%在我国，先天性心血管病的发病率为%据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12?15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1.表3-7-1成人常见先天性心血管病心房房间隔缺损左向右分流心室室间隔缺损左向右分流瓣膜二叶自动脉瓣无分流肺动脉瓣狭窄■分流三尖瓣下移无分流血管动?眷管未闭左向右分流自动脉缩窄无分流主动脉窦动脉瘤窦瘤破裂多发生左向右分流复杂法洛四联症右向左分流一、房距离缺损房距离缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1.5?3,且有家族遗传倾向。
病了解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者|为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
病理生理】房距离缺损对血活动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功用性肺动脉高压|发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原先的左丨XXX iJiJJii yII第三篇循环系统疾病向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
《先天性心脏病》
精选ppt
精选ppt
VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
精选ppt
VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
精选ppt
ASD
精选ppt
房间隔缺损
精选ppt
ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
精选ppt
问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
精选ppt
精选ppt
PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
精选ppt
精选ppt
第2孔 未闭
第1孔 未闭
精选ppt
ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
精选ppt
精选ppt
中央型
精选ppt
下腔型
精选ppt
上腔型
精选ppt
混合型
精选ppt
ASD
精选ppt
1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
精选ppt
三、CHD的病因
精选ppt
VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
精选ppt
VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
精选ppt
ASD
精选ppt
房间隔缺损
精选ppt
ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
精选ppt
问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
精选ppt
精选ppt
PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
精选ppt
精选ppt
第2孔 未闭
第1孔 未闭
精选ppt
ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
精选ppt
精选ppt
中央型
精选ppt
下腔型
精选ppt
上腔型
精选ppt
混合型
精选ppt
ASD
精选ppt
1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
精选ppt
三、CHD的病因
先天性心脏病课件再稿
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显
红细胞可达5.0-8.0×1012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。
心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影
法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+） 患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
单击此处添加标题
患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓
PART.01
杵状指（趾）
遗传因素 环境因素 母体（母体的感染和母体的疾病） 85% 基因和环境共同作用
在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramen secundum）或第Ⅱ房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。
第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septum secundum）或第Ⅱ房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA分流
内科治疗 症状明显者需防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗：蘑菇伞 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
右室肥大
几种常见先天性心脏病的鉴别表
分
类
室间隔缺损 左向右分流型
房间隔缺损 左向右分流型
动脉导管未闭 左向右分流型
法洛四联征 右向左分流型
症
状
一般发 育落 后， 乏力， 活动 后心 悸，气 短， 晚期 出现肺 动脉 高压 时，出现 青紫
同左
同左
发育落后，乏力， 青紫（吃奶、哭叫 时加重）蹲踞，可 有阵发 性昏厥
杂音部位
3、4 肋间
2、3 肋间
2 肋间
2、3 肋间
心 脏 杂音性质和响度 体 征 震颤
III — IV 级 粗 糙 II — III 级收缩期吹
收 缩 期 杂 音 ， 传 风样杂音，传导范围
导范围广
较小
有
无
II —IV 级连续性机器 样杂音，向颈部传导
有
II —IV 级喷射性收缩 期杂音，传导范围较 广 可有
肺动脉第 2 音（P2） 亢进
X 房室增大 线
肺动脉段 检
肺野 查
肺门舞蹈
左、右室大，左房 可大 凸出 充血 有
亢进，分裂固定
右房、右室大
凸出 充血 有
亢进
左室大，左房可大
凸出 充血 有
减低 右室大，心尖上翘呈 靴型 凹陷 清晰 无
心肥大
阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥 大