骨及软组织肿瘤
骨与软组织肿瘤
骨与软组织肿瘤一、骨肿瘤诊断概述1、骨肿瘤的诊断方法恶性骨肿瘤占全身恶性肿瘤的1%，影像检查意义重大，由于骨肿瘤影像表现复杂，正确的诊断依赖于临床、影像学表现、实验室检查的综合分析，最终确诊依靠病理检查。
2、骨肿瘤影像诊断要求①判断骨骼病变是否是肿瘤；②如果是肿瘤需要区分是良性或恶性；③判断肿瘤的组织类型；④肿瘤的侵犯范围。
3、骨肿瘤影像诊断注意点①骨肿瘤的发病部位：如巨细胞瘤好发于长骨骨端；②病变数量：如转移瘤常多发；③骨质破坏：如良性膨胀性破坏，恶性浸润性破坏；④骨膜增生：良性肿瘤常无骨膜增生，恶性常有；⑤周围软组织改变：良性常无软组织肿块，恶性常有。
4、良恶性骨肿瘤的鉴别诊断良性恶性二、骨软骨瘤临床：多发于青少年，好发于股骨远端和胫骨近端。
成年停止生长，一般无症状，仅触及肿块，偶可恶性变。
病理：肿瘤的发生是由骺板周围的软骨膜分化为软骨而后骨化形成皮质和骨髓。
因此大部分发生在长骨干骺端，并有细蒂或宽基底与骨相连。
大多为单发，多发者称为骨干续连征。
组织学上骨软骨瘤有不同成分的骨软骨和纤维组织构成，外形有软骨帽和骨体部构成。
影像学表现1、X线：①好发于常骨干骺端；②骨性肿块向外突出，背离或垂直关节；③骨块外缘与正常骨皮质连续；④骨块顶部有软骨帽，钙化则显影；⑤肿瘤发生在不规则骨可呈菜花状表现。
2、CT、MRI表现：同X线表现。
三、骨巨细胞瘤临床：20-40岁常见，好发于长骨骨端，以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见，症状为局部疼痛、肿胀和压痛，可有皮肤发热感。
病理：起源于骨结缔组织的间充质细胞，主要细胞成分是破骨细胞，故也称为破骨细胞瘤。
主要发生在骨端，引起局部骨质膨胀性破坏。
肿瘤质软，富含血管易出血，可有囊性变。
根据细胞分化程度不同，分良性、生长活跃和恶性。
影像学表现1、X线表现①常侵犯骨端，偏心性骨质破坏，边界清楚；②分房型：多见，破坏区内见大小不一的分隔，称皂泡征；③溶骨型：少见，单一骨破坏，无骨性分隔；④病变处骨骼偏心性膨大，皮质薄，内无钙化；⑤邻近无骨膜反应；⑥破坏区骨壳不完整，有软组织肿块，为肿瘤生长活跃。
软骨和软组织肉瘤的放射治疗
转移性骨肿瘤的放射治疗
一般先采用DT3-5Gy/次，2-5次/周，等症状 大部缓解，再改给常规放疗。值得注意的是： （1）原发肿瘤不同，止痛效果也不同。乳 癌、鼻咽癌，肺腺癌疗效好，而肝癌,直肠癌, 软组织肉瘤等疗效不佳。
（2）照射剂量，分割方式与疗效有关，大 剂量低分割，显效快，但止痛持续时间相对
软骨肉瘤
软骨肉瘤占原发性骨恶性肿瘤的11.8%，仅次于 骨肉瘤。多发于青少年临床表现以疼痛、肿胀、 肿块为主。但症状轻、发展慢、恶性程度低。 目前治疗以根治性切除为主，放射治疗仅适用于 因各种原因不能手术或手术切除不彻底存在高危 复发因素的患者。照射范围应包括病灶外3—4 CM，照射剂量60GY/6—7W。
为主。 治疗原则：以放化疗综合治疗疗效最佳，一般
先诱导化疗再放射治疗。 注意事项： 1：若病变发生于长骨则照射野应 在可见病变处两端各放开3CM。 2：若病变发生 于扁平骨则应力争照射受侵的全骨达30—35GY /3—4W，然后再缩野针对原发灶补量20GY/2W。
滑膜肉瘤
• 一般认为是一种起源于关节滑膜或关节外 软组织中的异位滑膜，或向滑膜方向分化 的恶性肿瘤，故称为滑膜肉瘤。好发于大 关节附近，以膝、髋部常见。临床表现以 疼痛、肿块、关节肿胀为主，病程长短不 一，发展有快有慢。
转移性骨肿瘤的手术治疗
手术治疗的目的是保持功能提高生存质量。 一般先照DT30-40Gy/3-4W后再手术切除，减 压，固定及重建。
软组织肉瘤的放射治疗
（一）术前放射治疗 1、目的： ①减少手术局部复发机会； ②使肿瘤缩小，便于手术，或以广泛切除术代替 截肢术，保留有用的肢体。 2、适应症： ①肿瘤生长较快； ②肿瘤较大，估计手术切除不易彻底； ③分化差的复发病。
骨与软组织肿瘤专业特点
瘤 疾 患 。 由于 颅 骨 与 下 颌 骨 在 解 剖 学 上 与 中 枢 神 经 系 统 、 五 官 及 颌 面 关 系 密 切 ， 往 不 被 骨 与 软 组 织 肿 瘤 治 疗 专 业 所 涵 往 盖 。在 内脏 的脏 器 的 构 成 中 包 含 有 结 缔 组 织 ， 些 良 、 性 某 恶
重 要 而 常 常 被 忽 视 的 是 其 同 时 属 于 肿 瘤 学 范 畴 的 意 义 。 因 此 ， 于骨与软组 织肿瘤 的治疗 需要 考虑 肿瘤 的生长方 式 、 对 肿 瘤 的 侵 袭 性 及 肿 瘤 的 累 及 范 围 、 运 动 系 统 功 能 的 影 响 程 对
关的组 织结 构中 ， 更狭窄的定 义就是病变发生在 与骨科医生 治疗相关 的由骨及肌 肉等软组织构成 的运 动系统结构 当中 ；
瘤更是如此。肿瘤 的诊 断不仅仅包括 影像学 的诊 断， 同时要
有 病 理 组 织 学 的诊 断 ； 优 秀 的 影 像 学 医师 也 会 犯 诊 断 的错 最 误， 同样 最 优 秀 的病 理 学 医 师 也 会 犯 诊 断 的 错 误 ， 果 以上 如
两学科与临床 医生联合对疾病进行诊 断 ， 可以使诊 断 的错 就
度等多个方面内容。具体 到恶性骨肿瘤 的治疗 ， 医生需要 同
时考虑完整地彻 底切 除肿瘤 （ 细胞 学意义 上去 除肿瘤 ） 及重 建因切 除肿 瘤所 造成 的运 动系统功能病 损（ 骨及 软组织的重
肿瘤亦可以起源及发生在这些部 位 ， 由于这些肿瘤发 生的部 位与 内脏解剖关系密 切 ， 影响 内脏 的功 能 ， 因此此类 肿瘤 也
山东 医药 ２ １ 年第 ５ ０１ １卷第 ４ ０期
who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释
who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。
who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。
通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。
1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。
然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。
随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。
最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。
通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。
同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。
通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。
2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。
该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。
who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。
2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。
骨与软组织肿瘤的手术治疗
骨与软组织肿瘤的手术治疗肿瘤是指一些细胞异常增生从而形成的可良可恶肿物，此种异常增生与机体控制畸形增生机理失衡有关。
肿瘤的分类有很多种，骨与软组织肿瘤是其中之一。
骨与软组织肿瘤的治疗方法第一条就是手术治疗。
本篇文档将从骨与软组织肿瘤的基本介绍、临床表现、手术治疗准备以及手术后的处理和疗效分析等方面给予详细说明。
骨与软组织肿瘤的基本介绍骨和软组织肿瘤具有相对独立的病因以及病情特点。
骨肿瘤事实上是以骨组织进行再生的肿物，也就是正常细胞因为多种原因导致了异常增殖这种情况。
软组织肿瘤是指起源于人体各个部分软组织的肿瘤，包括脂肪、平滑肌、结缔组织、神经组织和淋巴组织以及不同的结节和囊肿等病变。
骨与软组织肿瘤的临床表现骨和软组织肿瘤在临床上的表现是非常的相似的，不过在细节方面还是有所区别。
骨肿瘤有时呈慢性或慢性加重的不适，一些肿瘤侵犯邻近或微小的肿瘤可以在x 射线检查中看到。
软组织肿瘤则通常以一个肿块为主要表现，可以是质地坚硬或柔软。
肿瘤常与周围组织黏连、侵犯周围组织、并发感染等症状。
肿瘤的形成可能会导致功能受损，包括在四肢中的活动性以及躯体的不可逆损伤或器官的损失。
手术治疗准备在进行骨与软组织肿瘤的手术治疗时，需要进行细致的评估，以确保以最佳的方式治疗肿瘤。
一般情况下，需要细致的术前评估和术后康复方案。
对于骨瘤，根据年龄、病变位置、病变大小以及患者人体器官特点，经过评估，来确定最佳治疗方法。
在手术前期，也需要有足够的准备工作，除了术前评估，还需要做好术后肢体的社会、心理与身体功能康复问题的规划，以及注意化疗、外科治疗后的营养管理等。
手术后的处理和疗效分析骨与软组织肿瘤的手术治疗，相对来说是比较较为单纯和有效的方法。
但事实上治疗后的处理工作，也是必须视为相当重要的。
治疗后可能会出现肿胀痕、化疗伤口、肢体功能障碍等问题。
严密的术后管理，包括术后伤口的清创换药、术后自我维护及护理以及术后康复护理，以及准确分析疗效，对活动肢体的恢复都是有关键性的。
骨及软组织肿瘤
骨及软组织肿瘤福建医科大学附属协和医院肿瘤内科林小燕骨及软组织肿瘤骨肉瘤(osteosarcoma)是常见的原发性骨肿瘤占骨生肉瘤的弱发病机理不明。
据有关资料在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤的％~％在我国其发病率高于英美国家约占原发性恶性骨肿瘤的％。
一流行病学情况二诊断要点三治疗－岁发病率占到％Chart骨肉瘤发病年龄分布Sheet骨肉瘤发病年龄分布岁发病率其他年龄段患者Toresizechartdatarange,draglowerrightcornerofrange骨肉瘤发病男女比例为：但岁以下无明显性别差异。
好发部位：多见于长骨干骺端股骨远端胫骨近端肱骨近端（一）临床症状局部症状疼痛最早的主诉为间歇性隐痛活动后加重数周或者数月后发展为持续性疼痛进而可出现剧烈疼痛、不能忍受夜间尤较白天为甚肢体活动常可进一步加重疼痛。
肿块疼痛发生~个月后局部可模到肿块软硬不定并伴有明显触痛肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。
功能障碍早期一般多由于疼痛、肌肉痉挛所致而后期则多因骨与关节结构的破坏、肿块压迫及筋肉挛缩引起。
全身症状全身症状初诊时病人的全身情况一般良好随着肿块的增大病人可有低热·并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精神萎靡不振等。
（二）影像学诊断目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、MRI、放射性核素骨扫描(ECT)、动脉造影等。
X线仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。
骨肉瘤典型的x线特征为受累骨分界不清楚的骨质破坏可呈溶骨型、硬化型或混合型带有明显的骨膜反应和软组织肿块阴影。
瘤组织穿破骨皮质使骨膜抬高在骨膜和皮质骨的连接处形成少量钙化的肿瘤基质表现为Codman氏三角(袖口征)。
袖口征虫蚀样破坏CT或MRI骨肉瘤易发生肺转移不易觉察应常规行CT或MRI检查以明确转移灶的存在。
放射性核素骨扫描在骨肉瘤中的应用有两个作用一是判断肿瘤在骨髓内的边界寻找跳跃灶二是确诊有否其他骨转移或有否多骨受累。
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
骨及软组织肿瘤课件ppt课件
骨转移瘤
是原发于其他组织、器官的恶性肿瘤，经 血液循环或其他途径转移到骨骼。放疗有 良好的姑息治疗效果，但持续时间较短， 一般为3个月。局部放疗剂量 40~50Gy/4~5周，对个别极晚期、活动不 便者，可予24~30Gy/3~4周，2~3次/周。
放射治疗
（三）放疗反应和并发症的处理
1. 皮肤反应 应注意保护受照皮肤，保持其清洁 、干燥，可用1﹪薄荷淀粉外敷以减轻皮肤反应 。湿性反应可酌情使用氢地油或其他同类药品 。 2. 放射性骨、关节损伤 重在预防。未成年人因 骨骺未闭合，应尽量避免大照射野和高剂量照 射；不宜应用低能或过高能量X射线；避免多疗 程放疗及放射野重叠；避免受照骨组织感染和 外伤；放疗后注意关节功能锻炼，减少纤维化 的发生。治疗方面主要是对症支持疗法。
骨肉瘤
为最常见的骨恶性肿瘤，恶性度最高。最好的 治疗手段是全身化疗加手术切除。对不能手术 和拒绝手术的患者可放疗与化疗合并使用，若 情况允许可同时进行，或先行两个疗程化疗， 然后放疗。一般对受侵骨全部照射50 Gy/5周， 然后缩野至原病变范围，加量至60 Gy以上。
脊索瘤
较少见，好发于骶尾骨和颅底骨。以溶骨性破 坏为主。生长缓慢，较少发生转移，术后极易 复发。治疗为手术为主。由于肿瘤生长部位很 难做到全切，虽然其对射线不敏感，但因射线 对肿瘤有一定抑制作用，对不能手术或术后残 存和复发的患者仍应行放疗，照射野包括全部 肿瘤，剂量65~75Gy，质子治疗优于常规光子 治疗。
诊断要点
（二） 部 位
骨巨细胞瘤、骨肉瘤、骨纤维肉瘤好 发于四肢长骨，软骨肉瘤、骨髓瘤、脊索 瘤好发于躯干骨。
诊断要点
（三） 症状和体征
局部疼痛、压痛、肿胀、肿块是常见的 症状，可引起相பைடு நூலகம்的压迫症状及病理性骨 折。
who软组织和骨肿瘤分类第六版
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。
再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
软组织肿瘤病理学-概述说明以及解释
软组织肿瘤病理学-概述说明以及解释1.引言1.1 概述软组织肿瘤是一种源自软组织结构的肿瘤，包括皮下组织、肌肉、筋膜、血管、神经等各种类型的肿瘤。
软组织肿瘤病理学是研究这些肿瘤在病理学上的特征、分类和诊断方法的学科。
软组织肿瘤病理学在临床诊断和治疗中起着关键作用，能够帮助医生准确地诊断肿瘤的性质和走向，制定合理的治疗方案。
本文将系统介绍软组织肿瘤的病理学特征，希望能够为临床医生提供一些帮助和指导。
1.2 文章结构文章结构:本文主要分为引言、正文和结论三部分。
引言部分将介绍软组织肿瘤的概述、文章结构和研究目的，为后续内容的阐述奠定基础。
正文部分将包括软组织肿瘤的概述、分类和病理学特征等内容，通过对软组织肿瘤的深入分析，揭示其病理学特点和分类规律。
结论部分将对前文进行总结，探讨软组织肿瘤病理学在临床上的意义，并展望未来软组织肿瘤病理学研究的发展方向。
1.3 目的"软组织肿瘤病理学"这篇文章的目的在于深入探讨软组织肿瘤的病理学特征，帮助读者更全面地了解这一领域的知识。
通过对软组织肿瘤的分类和病理学特征进行详细介绍，我们旨在帮助读者对软组织肿瘤的诊断、治疗和预后有更深入的认识。
同时，我们还希望通过本文的撰写，促进相关领域的学习和研究，为临床实践提供更多有益的帮助。
最终目标是促进软组织肿瘤领域的进步，提高对这一疾病的认识和管理水平。
2.正文2.1 软组织肿瘤概述：软组织肿瘤是指发生在身体软组织中的良性或恶性肿瘤。
相比于骨肿瘤，软组织肿瘤的发生率要低很多。
然而，由于软组织的种类繁多，软组织肿瘤的分类也变得复杂多样。
软组织肿瘤可以发生在任何部位的软组织中，包括肌肉、脂肪、血管、神经等组织，因此病理学特征和临床表现也各不相同。
软组织肿瘤的诊断常需要结合临床症状、影像学表现和病理学检查结果。
病理学在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起着关键作用，通过细胞学和组织学检查，可以明确肿瘤的性质、起源以及生长模式，为临床治疗提供重要依据。
关于骨与软组织肿瘤及瘤的诊断
骨肿瘤的影像学检查在诊断中占重要地位，能显示肿瘤的 准确部位、大小、邻近骨骼和软组织的改变，对多数病例 还能判断其为良性或恶性、原发性或转移性。这对确定治 疗方案和估计预后很重要。X线检查对骨肿瘤良恶性的判 断虽然确诊率较高，但由于不同肿瘤的X线表现具有多样 性，恒定的典型征象不多，因而确定肿瘤的组织类型仍较 困难。正确的诊断有赖于临床、X线和实验室检查的综合 分析，最后还需同病理检查结合才能确定。
骨巨细胞瘤
骨 巨 细 胞 瘤
（3）MRI表现
肿瘤在Tl加权图像上呈低信号或中等信号， T2加权图像上多呈高信号。坏死囊变区在Tl 加权图像上呈低信号，T2加权图像上呈高信 号。肿瘤内出血在T1和T2加权图像均为高信 号区。增强扫描，瘤体呈中等异常对比强化， 但囊变部分或出血部分不强化。
骨 巨 细 胞 瘤T1
一般无骨膜增生，病理骨 折后可有少量骨膜增生， 骨膜新生骨不被破坏。
多出现不同形式的骨膜增 生，并可被肿瘤侵犯破坏。
多无肿胀或肿块影，如有 侵入软组织形成肿块，与
肿块，其边缘清楚。
周围组织分界不清。
骨肿瘤的诊断需结合临床资料。应注意肿瘤发病率、年龄、症状、体 征和实验室检查结果等。这些资料对骨肿瘤定性诊断有参考价值。 发病率：在良性骨肿瘤中以骨软骨瘤多见，恶性骨肿瘤以转移瘤为多 见，而原发性恶性骨肿瘤，则以骨肉瘤为常见。 年龄：多数骨肿瘤患者的年龄分布有相对的规律性。在恶性骨肿瘤中， 年龄更有参考价值，在婴儿多为转移性神经母细胞瘤，童年与少年好 发尤文肉瘤，青少年以骨肉瘤为多见，而40岁以上，则多为骨髓瘤和 转移瘤。 症状与体征：良性骨肿瘤较少引起疼痛，而恶性者，疼痛常是首发症 状，而且常是剧痛。良性骨肿瘤的肿块边界清楚，压痛不明显，而恶 性者则边界不清，压痛明显。良性骨肿瘤健康情况良好，而恶性者， 除非早期多有消瘦和恶病质，而且发展快，病程短。 实验室检查：良性骨肿瘤，血液、尿和骨髓检查均正常，而恶性者则 常有变化，如骨肉瘤碱性磷酸酶增高，尤文肉瘤血白细胞增高，转移 瘤和骨髓瘤可发生继发性贫血及血钙增高。在骨髓瘤患者血清蛋白增 高，尿中可杳出Bence-Jones蛋白。
软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识(2022版)
软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2022版）摘要近年来，软组织和骨肿瘤分子病理学发展十分迅速，为更好指导和规范分子病理学检测在软组织与骨肿瘤中的应用，编写专家委员会于2019年在《中华病理学杂志》发表了《软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2019年版）》，共识对软组织和骨肿瘤的临床诊治起到了重要的指导作用。
为与时俱进，《软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2022版）》结合软组织和骨肿瘤分子病理学领域新进展，对2019年版共识进行了较大的更新和修订，涉及实验室规范、分子诊断和临床治疗等多方面内容，以期能更好地服务于临床诊治需要。
正文软组织和骨肿瘤分子病理学发展十分迅速，其不仅在传统的诊断和鉴别诊断中起着非常重要的作用，而且在临床治疗策略制定和肿瘤生物学行为预测等方面也具有重要的价值。
另外，分子遗传学异常的软组织和骨肿瘤新病种报道在不断涌现，软组织和骨肿瘤分类的基础正在从形态学分类转向分子分类，以期达到精准诊治。
为更好指导和规范分子病理学检测在软组织与骨肿瘤中的应用，中华医学会病理学分会骨和软组织疾病学组、中国抗癌协会肿瘤病理专业委员会骨与软组织肿瘤协作组、中国抗癌协会肉瘤专业委员会病理学组和中国研究型医院学会病理学专业委员会组织专家对《软组织和骨肿瘤分子病理学检测专家共识（2019年版）》进行了修订，更新了分子病理学检测在软组织和骨肿瘤领域中的应用，供临床和病理医师在日常工作中参考。
一、软组织和骨肿瘤分子病理学检测注意事项开展分子病理学检测时应注意以下事项：（1）分子病理室的总体要求（包括质量管理体系文件、实验室的区域设置、开展的检测项目和应用的试剂、检测人员/数据分析人员/报告签署医师等人员的资质等）应参考相应的管理办法、工作导则、指南和共识；（2）从事临床基因扩增检验的分子病理实验室需通过临床基因扩增检验实验室技术审核。
从事临床基因扩增检验实验的技术人员需经过临床基因扩增检验实验技术人员上岗培训；（3）二代测序检测推荐在中国合格评定国家认可委员会（CNAS）或美国病理学家协会（CAP）/美国临床实验室改进法案修正案（CLIA）认证或认可的分子病理室进行；（4）分子病理室应具有严格的室内质控措施，定期进行室间质评，包括由国家病理质控中心和国家卫生健康委员会临床检验中心权威机构组织的基因检测能力评估，并有持续的质量保证和改进计划，以确保实验室质量管理体系符合标准；（5）当分子病理学检测结果与临床病理诊断严重不符时，尤其是检测结果与临床治疗密切相关时，需仔细分析原因，必要时进行验证或重复检测；（6）当采用不同的分子检测方法结果有差异时需考虑第3种分子检测方法进行验证。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
骨及软组织肿瘤一、流行病学成熟骨骼由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成，其中任何一种组织可发生良性或恶性肿瘤。
原发性骨肿瘤总的发生率很低（男性为1.110/10万，女性为1.060/10万，约占全身肿瘤的2%-3%）二、临床表现原发性骨肿瘤可以毫无症状、有时是因其他原因行X线片检查而被偶然发现。
即使是恶性骨肿瘤，疼痛也可很轻微；但是疼痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。
夜间痛多提示为恶性肿瘤。
疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。
肿瘤邻近关节时，可以此起活动障碍；也可因累及神经、血管而引起相应症状。
恶性肿瘤可有消瘦、发热。
病史的长短和症状发展的快慢对于判断肿瘤的良恶性具有一定意义。
患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。
对可疑为原发性骨肿瘤的患者，应进行全面细致的查体。
三、诊断明确诊断是合理治疗的前提，对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行；首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。
对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。
1．影像学检查（1）X线片：X线片不仅可发现骨肿瘤，对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用，而且还有助于决定是否采取和采取何种进一步的影像学检查，因此X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查方法。
阅读X线片时，应按照一定顺序进行。
首先，要判断X线片的质量。
中国生物治疗网杨教授特别指出，肺癌的早期症状其次，开始寻找病变部位。
最后，对病变部位进行细致的观察和分析。
应仔细观察以下方面：患者骨骺闭合情况、病变所在骨的类型（长骨、短骨、不规则骨）、病变有骨内的部位（骨干、干骺端、骺端；髓内、皮质内、皮质旁）、病变大小、边界是否清楚、基质是否均匀（有无钙化、骨化、残余骨等）骨皮质是否完整，有无骨膜反应及其类型、有无软组织包块及邻近骨有无改变等。
通过这些观察，可对骨肿瘤做出初步的定性诊断。
另外，对可疑为骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤者，应常规拍摄正侧位胸片，以便早发现肺转移。
（2）CT：平扫及静脉增强可准确显示骨破坏的范围和程度，软组织肿块的大小，以及肿瘤的血运与周围血管的关系。
对骨盆、脊柱等不规则骨的部位，可弥补X线片上骨重叠、显影欠佳的不足而早期发现病变。
胸部CT可较X线片更早、更准确地发现肺转移。
（3）MRI：具有组织分辨率高，多平面成像等特点。
可以准确显示骨肿瘤在骨内和软组织的范围，以及骺软骨、关节软骨的破坏情况，并可早期发现邻近的跳跃转移灶。
目前已成为恶性骨肿瘤手术，尤其是保肢手术不可缺少的术前检查。
对于发现脊柱，骨盆等松质骨内的早期病变，MRI比X线片和CT更具有优势。
（4）骨扫描：用于早期发现骨转移灶，多采用99m Tc-MDP行全身骨扫描。
2．病理学检查对所有怀疑为恶性以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤，均需进行术前活检以获得病理学诊断，因为病理分型对制定治疗方案有重要的指导作用。
活检分为闭合活检和切开活检两大类。
在原发性骨肿瘤中多采用套管针活检和切取式活检，以便采取到足够多的有代表性的标本，活检通道应位于下次手术时可以连同肿瘤整块切除的部位。
安徽济民肿瘤医院刘教授介绍行切取式活检时，术中应注意操作轻柔，严密止血，以尽量减少肿瘤种植。
对活检标本常规采用HE染色，有时需补充一些特殊染色，必要时可行免疫组化和电子显微镜等特殊检查。
在行肿瘤切除术后，对完整标本应重新进行病理检查，以进一步验证术前诊断的正确性，并进行更详细的病理分类。
四、临床分期对原发性骨肿瘤不仅需要进行定位、定性诊断，还必须进行分期诊断，肿瘤分期的目的在于判断肿瘤发展的进程、指导治疗、推测预后和便于交流。
对于肌肉骨骼系统肿瘤，目前常用的分期系统有美国癌症研究联合会的AJCC分期和美国Florida大学骨科教授William F Enneking于1980年提出的外科分期系统。
（一）AJCC分期（第6版）包括四个参数：原发肿瘤（T）；区域淋巴结（N）；远处转移（M）；组织学分级（G）。
除了原发性恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤，此分期适用于所有的骨恶性肿瘤。
原发肿瘤（T）TX原发肿瘤无法评估T0无原发肿瘤T1肿瘤最大径≤8cmT2肿瘤最大径>8cmT3原发部位有不连续的肿瘤区域淋巴结（N）NX区域淋巴结无法评估N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移注：因为肉瘤的淋巴结转移很少见，所以NX的说法可能不合适，如果没有临床证据，NX可被认为是N0。
远处转移（M）MX远处转移无法评估M1无远处转移M2有远处转移M1a肺M1b其他部位远处转移组织学分级（G）GX分级无法评估G1高分化——低级G2中分化——低级G3低分化——高级G4未分化——高级注：尤文肉瘤为G4。
AJCC分期描述：ⅠA期T1 N0 M0 G1，2低级ⅠB期T2 N0 M0 G1，2低级ⅡA期T1 N0 M0 G3，4高级ⅡB期T2 N0 M0 G3，4高级Ⅲ期T3 N0 M0 任何GⅣA期任何T N0 M1a 任何GⅣB期任何T N1 任何M 任何G任何T 任何M M1b 任何G根据AJCC分期，恶性骨肿瘤已知的预后因素如下：（1）T1期肿瘤的预后比T2期好；组织病理学低级（G1、G2）的预后比高级（G3、G4）好；（3）原发肿瘤的位置是一个预后因素，在解剖上能切除部位的肿瘤比不能切除部位的肿瘤预后好。
脊柱有骨盆的肿瘤预后差；（4）对于骨肉瘤和尤文肉瘤来说，原发肿瘤的大小也是一个预后因素，肿瘤最大径≤8cm的尤文肉瘤比>8cm者预后好，最大径≤9cm的骨肉瘤比>9cm者预后好；（5）局限的原发肿瘤的病人比有转移的病预后好；（6）某此特定部位的转移预后差，骨和肝转移比肺转移预后差，单个肺转移比多个肺转移预后好；（7）骨肉瘤和尤文肉瘤对化疗药的组织学反应是一个预后因素，广州肿瘤医院生物治疗中心杨博士介绍，胃癌的早期症状反应好的（即大于90%肿瘤坏死）预后比坏死较少的肿瘤好；（8）最近研究显示骨肉瘤和尤文肉瘤的生物学行为与肿瘤特异的分子异常有关。
（二） Enneking 外科分期系统Enneking 外科分期系统的基础是来源于间叶性结缔组织的肿瘤具有独特的自然病程，即：一个病灶，无论良恶性，都倾向于向周围离心式延伸发展，直到遇到阻挡。
宿主对于肿瘤的生长有天然屏障，在软织织为关节囊、大的筋膜间隔、韧带、肌腱等致密组织，在骨为皮质骨和关节软骨，这些屏障围成的可限制肿瘤局部延伸的解剖区域，称为间室。
当肿瘤生长时，宿主在其周围产生一层反应性的纤维血管组织，在良性肿瘤可形成一个真正的限制性“包膜”。
在侵袭性和恶性肿瘤没有真正的限制性包膜，由于它们快速地侵袭性生长，压迫宿主的反应组织形成“假包膜”；在假包膜外有一层“反应区”，内含指样突出的肿瘤组织或肿瘤卫星灶；在高度恶性肿瘤，反应区外的组织内可有显微的或大体可见的肿瘤灶，但仍位于间室内，称为跳跃转移灶。
Enneking外科分期系统基于外科分级（G）、解剖定位（T）和有无转移（M）。
G：从临床、影像和病理三方面综合评价病变的生物学侵袭性。
G0-良性；G1-低度恶性；G2-高度恶性。
良性者（G0），通过临床、影像学检查又可将其生物学行为分为潜伏性、活动性和侵袭性三级。
T：以肿瘤包膜和间室为分界。
T0-病变局限于包膜内。
T1-病变侵犯至包膜外（可以是连续的、也可以是孤立的卫星灶），或病变仅有假包膜，但仍局限于原始间室内。
T2-病变超出原始间室（可进入另一间室内）。
M：无区域淋巴结和远处器官转移者为M0，出现其一者为M1。
根据G、T、M三个方面的评价，对骨和软组织肿瘤进行外科分期。
良性肿瘤用阿拉件数字1、2、3表示，1期为潜伏性，2期为活动性，3期为侵袭性。
恶性肿瘤用罗马数字Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ表示，Ⅰ期为低度恶性，Ⅱ期为高度恶性；Ⅲ期为有转移者；每期再根据病变的解剖定位分为A、B两型，A表示原发瘤位于间室内，B表示位于间室外。
五、治疗原发性骨肿瘤的治疗原则复杂、措施繁多。
不同病理类型有不同的治疗原则，即使同一种病理类型，也可因患才年龄、部位的不同而治疗原则不同。
（一）观察：对于一些无症状的良性骨肿瘤和瘤样病变可作观察。
但观察不是消极对待，应定期复查。
如出现症状，及时采取相应治疗措施。
（二）手术：是多数骨肿瘤的基本治疗方法。
根据切除缘与肿瘤的距离将手术分为四种级别：（1）病变内切除：切除缘经过肿瘤的实体，如分块切除、刮除或仅为部分切除；（2）边缘性切除：经包膜（或假包膜）外的反应区整块切除，可能残留卫星灶或跳跃转移灶；（3）广泛性切除：于反应区外经正常组织整块切除，可能残留跳跃转移灶；（4）根治性切除：将肿瘤实体及其反应区所在的间室一起整块切除，这样局部就不会有肿瘤残留。
对于良性肿瘤可选用边缘性切除或病变内切除。
刮除术属于病变内切除。
刮除后，腔壁可用涂抹石炭酸、液氮冷冻等方法杀灭残余肿瘤细胞或降低其活性，空腔可用自体骨、异体骨、人造骨或骨水泥等填充以重建骨的连续性。
对于恶性骨肿瘤需行广泛性或根治性切除，可采用保肢术或截肢术。
保肢术是指将肿瘤及宿主骨一起整块切除，然后行各种方法的肢体重建，包括骨与关节的重建（骨移植、骨延长、假体置换、肿瘤骨灭活再植以及关节融合等）和软组织的重建（肌肉转位、皮瓣、神经血管移植等），以更好的保存患肢功能。
保肢术应严格掌握其适应证，必须保证各个部位均达到广泛或根治的切除边界。
且重建后的肢体功能应不差于假肢，即要求"生命安全，患肢有用"。
达不到这种要求时，必须果断施行截肢术。
（三）化疗：自20世纪70后代以来，恶性原发性骨肿瘤的化疗取得了很大进展。
对于骨肉瘤、尤文氏肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓瘤和恶性淋巴瘤，化疗已成为重要的治疗手段，但是欲取得好的疗效，化疗必须遵循以下原则：1.多种药物联合化疗原则；2.新辅助化疗原则：先进行术前化疗，然后行肿瘤切除，术后再进行化疗，这已成为骨肉瘤、尤文氏肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的标准治疗模式。
3.剂量强度原则：是指在单位时间内给予足够的药量，因此与疗效密切相关。
（四）放疗：对某些恶性肿瘤有较好的疗效，但放疗只对放疗区内的肿瘤有效。
只能作为一种局部措施与其他方法配合使用。