多灶性运动神经病ppt课件

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多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)
是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经 疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几 乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现 为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主， 电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传 导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经 没有或只有很轻的受累。
肌无力症状按周围神经分布，特别是在尺神经、 正中神经和桡神经分布范围内。虽然肌萎缩在受 累范围内经常存在，但在疾病早期甚至后期肌萎 缩可以不明显，可能是受累肌肉没有完全失神经 支配的缘故。
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病因和发病机制
发病机制不清，血清中抗神经节苷脂GMl 抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改 善，均提示此病是由免疫介导的。
可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例 患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临 床表现和抗GMl抗体滴度升高，可能空肠 弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节 苷脂抗体产生的作用。
只有很少患者活检做的是运动或混合神经上邻近 CB的部位，病理发现为脱髓鞘改变伴洋葱球形成， 没有炎性细胞浸润。
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CB反映的是局灶性脱髓鞘过程，因此尽管有CB 存在，运动神经传导速度可基本正常或稍有减慢， 这一点与其他弥漫性脱髓鞘性神经病如肥大性周 围神经病有明显的不同，后者的传导速度呈普遍 性显著减慢。
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病理
虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓 鞘，但很少在神经活检中得到证实，因为用于活 检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神经)， 结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱 髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神经超微结 构的研究也仅提示有轻度的脱髓鞘改变。
电生理特征
1999年，美国电诊断医学协会提出了统一 的CB诊断标准。
肯定的CB诊断标准是：在没有不正常的时 间离散(temporal dispersion， TD）时，近 端CMAP波幅与远端相比，在上、下肢神经 分别下降最少达50％和60％。
可能的CB是：当存在增加的TD时，CMAP 出现上述相同的波幅下降，或者是没有不 正常的TD，低于上述标准10％的波幅下降。
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电生理特征
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临床表现
进行性非对称性肢体无力，没有或只有很轻的感 觉症状。无力常从远端开始，早期先出现上肢症 状，最常见的表现是手部肌肉无力和萎缩，症状 常左右不对称，病情逐渐向近端进展，后期下肢 亦受累。在不到10％的患者中，无力以近端明显 或下肢症状较上肢重。
1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中 抗神经节苷脂GMl抗体水平升高，并对免疫治疗 有反应。早在1982年，Lewis等就报道了5例临 床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病。 到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。
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临床表现
2/3的患者有束颤和痉挛，肌颤动偶有报道。 1/2的患者在相应于肌无力和肌萎缩的部位有腱 反射的减低，1/4有弥漫性腱反射的减低，其余 腱反射正常，少数患者腱反射可以活跃。
当腱反射活跃伴发肌无力、肌萎缩和束颤时， MMN在临床上与运动神经元病很难鉴别。脑神经 和呼吸肌偶有受累。虽然麻木和感觉异常等症状 有时会出现，体检中只有20％的患者有很轻的感 觉障碍。
临床表现
多见于男性，男∶女为2.6∶1，多数起病年龄在 20～50岁，平均40岁左右，病程3个月到30年 不等。
多数病程呈逐渐进行性发展，个别患者病情呈阶 梯性变化，前一个症状和后一个症状之间可以相 隔几年，极少数可自发性缓解。
到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年 以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者 常因肌无力而使日常生活不能自理。
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电生理特征
电生理特点是在运动神经常见受压部位之外存在 持续性多灶性部分性传导阻滞(CB)。CB的定义 为在近端和远端刺激运动神经时所得到的复合肌 肉动作电位(CMAP)的波幅和(或)面积的下降不 成比例。