不完全川崎病的诊治
不完全性川崎病的诊疗进展
不完全性川崎病的诊疗进展关键词川崎病不完全性进展川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性且病因不明的血管炎症候群，主要以全身毛细血管非特异性炎症为主要病理表现，其中冠状动脉最容易受到严重损害，进而形成冠状动脉瘤或引起冠状动脉扩张，严重时导致猝死。
KD主要影响婴儿和年幼儿，以亚洲地区的发病率最高，目前已成为引起儿童获得性心脏病的首要病因。
随着对此疾病研究的不断深入，诊断不完全性川崎病（IKD）越来越受到重视。
有研究显示，IKD发病率21.3%。
研究表明IKD多发于新生儿，其临床表现更为隐蔽，冠状动脉发病率也高于年长儿［1］。
一项日本的多中心临床研究显示，川崎病合并冠状动脉损害的患儿中，约5%的病例临床表现低于3项，易发于6～12个月及5岁以上儿童，需要引起临床上足够重视，同时给予合理的治疗。
由于KD的发病原因及机制至今仍不明确，给患儿早期诊断带来一定困难，特别是IKD的诊断、治疗仍然有争议，其临床症状多不典型，极易误诊。
现就不完全KD的诊断及治疗进展作一综述如下。
临床诊断最新临床典型KD诊断标准［2］：①发热持续≥5天，使用抗生素治疗失败，且无法用已知疾病的病理所解释；出现以下临床症状中4项及以上：②双眼充血但无渗出物出现；③口腔变化（口唇发红、杨梅舌，咽部黏膜充血）；④全身多形性皮疹；⑤四肢末端病变（急性期手足出现硬性水肿，指端有红斑；恢复期甲床有皮肤移性样蜕皮）；⑥单侧颈部急性非化脓性淋巴结肿大。
若患儿发热≥5天，主要临床症状不足4项；但是经过超声或血管动脉造影确认有冠状动脉病变的患儿，也可确诊为KD。
不完全性KD的诊断标准［3］：患儿发热≥5天，其他五项临床症状中有2～3项，同时伴随猩红热、先病毒感染、EB病毒感染等之外的发热，可以确诊为IKD。
另外，超声心电图或动脉造影发现冠脉异常，也是判断IKD的主要依据之一。
虽然在发病的10天内只有少量发生动脉血管瘤，但是若冠状动脉存在扩张、管腔不规则、管壁回声加强等临床特征，或出现左心室收缩力下降、二尖瓣返流和心包积液均可以辅助诊断IKD。
不典型川崎病
IKD早期提示线索
卡疤发红 发生于3-7天,发生率30-60%; 会阴、阴囊潮红 发生3-6天,发生率60%左右; 肛周、潮红、脱皮 发生5-7天,发生率40-50%;
两组KD病儿临床表现与CAD比较
项目
KD86例 (%) IKD28例 (%) P值
发热>5天 85(98.8) 多型皮疹 82(95.3) 肢端皮肤改变 84(97.7) 球结膜充血 81(94.2) 口腔黏膜改变 84(97.7) 颈淋巴结肿大 78(90.7) 心脏B超CAD 25(29.1)
Consistent with KD
Inconsistent with KD
Assess Laboratory Tests
KD Unlikely
Persistent Fever
CRP<3.0 mg/DL and ESR<40mm/hr Fellow Daily Fever continues for 2 days Fever resolves
0.91 1
0.92 2
(0.979,0.98 4)
(0.930,0.94 8)
(0.860,0.89 5)
(0.627,0.74 7)
(0.896,0.23)
(0.909,0.93 3)
34.37* 25.27* 14.36* 8.25*
2.37 0.68
(2.39,494. 28)
(5.43,117. 50)
为什么要重视IKD???
生搬硬套川崎病日本及国际诊断标准是 导致部分川崎病患儿漏诊、误诊的重要
原因
早期诊断IKD的意义
IKD发病率高达15%-28% IKD发生CAD高于典型KD(达85%) 在恰当的时机（5-7-10天）运用IVIG,
不完全川崎病的诊断和治疗
不完全川崎病的诊断和治疗川崎病〔Kawasaki disease,KD是一种急性、自限性且病因不明的血管炎症候群,随着对该疾病认识的不断深入,不完全川崎病〔incomplete KD的诊断成为临床关注的热点和难点。
因其临床表现各一,常常因误诊或漏诊而导致冠状动脉瘤〔CAA的发生。
国外有病例报告患儿可无发热症状表现,所以临床医生在诊断过程中要特别注意包括BCG接种部位的变化等不完全KD诊断标准的参考项目,在小儿不明原因发热的诊治过程中要常常考虑川崎病,尤其是不完全KD 的存在。
近期日本多中心研究显示,在合并冠状动脉损害的川崎病患者中有5％的病例临床表现症状少于3项,好发于6个月到1岁和5岁以上,需引起高度重视并给予全面的检查及必要的治疗。
1.不完全KD的定义不完全KD指不具备KD诊断标准条件者,可见于以下两种情况:<1>诊断标准6项只符合4项或3项以下, 但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者<多见于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿>,属重症;<2>诊断标准中只有4项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强, 应除外其他感染性疾病。
因其临床症状不完全符合川崎病的诊断标准,故命名不完全川崎病。
国内一项大样本研究表示,不完全KD发病率为19.4％。
值的注意的是不完全KD好发于小婴儿,其临床症状更为隐蔽,冠状动脉病变率较年长儿更高。
美国诊断标准中提出对不明原因发热≥5天的小婴儿并伴有临床表现中符合一项者,应常规做2－DE检查,若合并有冠状动脉病变者即可明确诊断。
KD在未确定不完全川崎病的命名以前称之为疑似川崎病。
目前日本定义为主要症状不足5项的患者均称为不完全川崎病。
在临床症状及病程变化表现为不典型〔atypical的病例,但不诊断为不典型川崎病。
2.不完全川崎病的临床症状六大主要临床症状在不完全KD中以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见,以颈部淋巴结肿胀少见。
50例不完全川崎病的临床分析
崎病 病 例 国内外 报道 越来 越 多 ；加深 对不 典型 性ＫＤ 的认 识 。结论 ：了解 和掌握 不完 全Ｋ Ｄ的 临床 表 现及 诊断 要点 。
注 ， １￣ ，复 方甘 油果糖 注射 液 ２０ｍｌ 脉滴 注 ，２ ： 。术 ０／ ｈ ６ ５ ，静 ０ｄ Ｊ
后 ２ 给人 血 白蛋 白５ ０ｇ ～３ｄ ～１ ，以提 高血 浆胶 体渗 透压 ，减 轻脑
支持 治疗 。术 后２ｄ 压 平稳 后 置 鼻饲 管 ，鼻 饲 管 喂养 提供 血
总之 ，改进 微创 锥颅 （ 介入 ）脑 室外 引流术 在基层 开展 可能
最 大 限度抢 救患 者生命 ，更 好 的改善 愈后 ，提 高患 者生 活质 量 。
４ 参 考 文 献 ［】 １ 霍平 均 ． 侧 脑室 引 流术 加脑 脊液 置 换治 疗脑 室 出血 ２例 疗 微创 ３
效 观 察 ［ ． 用神 经疾 病杂 志，０５ ７Ｉ９ ． Ｊ实 ］ ２ ０， （） １ ２ ：
用 长效 降压 药 ，以免血 压 持续 过低 ，引起 脑血 流灌 注严 重 不足 ，
而诱 发 脑梗 塞 。 防止 肺 部及 尿道 感染 。术后 每不 超 过２ｈ 翻身 拍 背 １ ，以利 次 排 痰及 防止 坠 积性 肺 炎形 成 。因 患者 昏迷 术前 都 置尿 管 ，置尿 管 后 易 出现尿 路感染 ，故术 后 常规抗感 染５ ，并用 Ｏ ％氯化 钠注 ～７ ｄ ． ９
机体热量及电解质 ，防止电解质紊乱。
拔 除 引 流管 之 前 ，常 规 头颅 Ｃ 检 查 ，应 监 测脑 脊 液 常规 ， Ｔ
不完全川崎病的诊断与治疗
➢发热是婴幼儿最常见的症状
发热主要病因是感染（病毒、细菌、 支原体等）。
婴幼儿持续高热不退，需警惕川崎病！
➢川崎病容易与感染性疾病相混肴 ➢发病率有逐年上升趋势 ➢对不完全川崎病认识不足，易误诊误治 ➢川崎病已经成为儿童后天性心脏病的主要原因
什么sease)是一种高发于婴 幼儿的急性发热性疾病
• 容易误诊为感染引起的发热。 • 抗菌素治疗无效。
➢眼球结合膜充血
起病3~4天左右出现，无分 泌物
*《儿科学》第8版，人民卫生出版社
➢颈淋巴结肿大
起病初期出现，单侧或 双侧淋巴结肿大，质硬有 压痛
*《儿科学》第8版，人民卫生出版社
➢口唇及口腔症状
口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌充血、乳头突起，呈草莓舌
不完全川崎病
• 婴幼儿和年长儿更容易发生不完全川崎病，并且更易出现冠状动脉 病变（CAL）
• 国外有回顾性临床研究显示，31例患有川崎病的小于6月龄婴儿中， 28%的患儿表现为不完全川崎病，其中仅有14%的患儿在10 d内接受 了IVIG治疗；不完全川崎病婴儿CAL的发生率明显增高，高达85%。 就临床表现而言，除发热外，皮疹最为常见，约占82%；杨梅舌和 手足硬肿最少见
不完全川崎病
• 是指发热5天以上，典型川崎病诊断标准中，只有2~3项者。 • 需除外感染，如麻疹、腺病毒、肠道病毒以及EB病毒感染，以及猩红热、
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome）、 Stevens Johnson综合征、中毒性休克综合征等发热性疾病。 • 国内一项大样本研究显示，不完全性川崎病发病率为19.4%。 • 多项临床研究发现，不完全性川崎病患儿的临床特征虽比典型川崎病少， 但实验室检查指标却与后者表现一致。在各种指标中，最为重要的是全身 炎性指标明显增高，如CRP升高，ESR增快。超声心动图显示冠状动脉异 常，是主要依据。
不完全川崎病的诊断和治疗
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(1), 174-179Published Online January 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.111025不完全川崎病的诊断和治疗张羽，金莲花，朴金花吉林大学第一医院，小儿心血管科，吉林长春收稿日期：2020年12月16日；录用日期：2021年1月5日；发布日期：2021年1月20日摘要川崎病(Kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征的急性自限性疾病。
目前由于KD缺乏特异性实验室诊断以及特异性病理学特征，因此其诊断依赖于临床诊断标准的判定。
不完全川崎病(Incomplete Kawasaki disease, IKD)因临床表现不完全，容易被漏诊或误诊，未及时给予有效治疗，从而增加冠状动脉病变(Coronary artery lesions, CAL)的发生率。
本文就不完全川崎病的诊断和治疗进行综述。
关键词不完全川崎病，川崎病，冠状动脉病变Diagnosis and Treatment of IncompleteKawasaki DiseaseYu Zhang, Lianhua Jin, Jinhua PiaoDepartment of Pediatric Cardiology, The First Hospital of Jilin University, Changchun JilinReceived: Dec. 16th, 2020; accepted: Jan. 5th, 2021; published: Jan. 20th, 2021AbstractKawasaki disease (KD), also known as mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS), is an acute self-limited disease with unknown etiology and characterized by immune system activation and extensive damage to the vascular endothelial system. At present, due to the lack of specific labor-atory diagnosis and specific pathological features of KD, its diagnosis relies on the determination of clinical diagnostic criteria. Due to its incomplete clinical manifestations, incomplete Kawasaki disease (IKD) is easy to be missed or misdiagnosed, and not timely given effective treatment, thus increasing the incidence of coronary artery lesions (CAL). This article reviews the diagnosis and treatment of incomplete Kawasaki disease.张羽等KeywordsIncomplete Kawasaki Disease, Kawasaki Disease, Coronary Artery LesionsCopyright © 2021 by author(s) and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0)./licenses/by/4.0/1. 引言川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种病因不明，好发于儿童的急性血管炎性疾病。
不完全川崎病的诊断和治疗PPT课件
14
典型KD的诊断主要根据患儿具 有≥5 d的发热且至少具有5项主要 临床特征中4项。 什么是不完全KD？
15
儿科学（第8版），人民卫生出版社，193
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不完全KD的定义
根据以上典型KD的诊断标准，不完全KD的定义为，患儿具有发热 ≥5 d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药 物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒 感染、Epstein-Barr(EB)病毒感染等发热性疾病。
Genizi, Jacob. Kawasaki disease in very young infants: high prevalence of atypical presentation and coronary arteritis. Clin Pediatr ，2003,42(3):263-7
6
Circulation.2004,110(17):2747-2771
7
流行病学
• KD在日本和日本裔的儿童更为流行，每年每10万名5岁以下的儿童就有 约112例KD患者，在美国，KD在亚洲人及太平洋岛人的后裔中最为常 见（每10万名5岁以下的儿童有35.5例），发病率最低的为白种人（每 10万名5岁以下的儿童有9.1例） 。 日本裔＞夏威夷土著＞亚裔＞汉族＞白人
9
发病机制
发病假说 • KD只发生在有特定遗传背景的且又暴露在广泛存在的感染原的个体
，特别是亚洲人。 • 内皮细胞的激活，其中单核细胞/吞噬细胞、CD8+（细胞毒性）淋巴
细胞和单克隆IgA浆细胞参与了冠状动脉炎的发生。
不完全川崎病
心血管发现
心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜返流,冠状动脉 病变,中等大小体动脉瘤,雷诺现象,肢端坏 疽。
呼吸系统: 咳嗽,偶有肺梗死
消化系统:腹泻 呕吐 腹痛、肝功能损害、
黄疸、胆囊积液、胰腺炎
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泌尿系统:尿道炎/尿道口炎 蛋白尿、尿沉渣中白细胞数增高；
骨骼肌肉现象：关节炎 关节痛
中枢神经系统： 极度易激惹、面瘫、肢体瘫痪、 无菌性脑膜炎、感音神经性听觉丧失
的发生有关。 • 临床表现比较复杂，缺乏特异性检测指标，
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2
近年有发病增多趋势， 不典型病例增多（占20%－30%）。
随着对该疾病认识的不断深入， 不完全川崎病(incomplete KD)的 诊断成为临床关注的热点和难点。 其临床表现各异，部分医生对该病
认识度有限，漏诊、误诊率高， 导致冠状动脉瘤(CAA)的发生。
颈部淋巴结肿胀少见。
肛周潮红(或伴脱皮)和指(趾)端脱皮 对诊断具有特征性意义。
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peeling (desquamation) of the skin around the fingernails
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诊断需注意
川崎病常累及全身各个系统
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川崎病其他临床表现
*无冠状动脉异常或急性期冠状动 脉仅呈一过性扩张者,6-8周后可停 用; *并发小到中等CAA者,应口服小剂 量,直到CAA消失;
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*若并发一个或多个巨大CAA或 者多个小到中等CAA但无冠状动 脉闭塞者,应长期服用小剂量ASA 联合华法林抗凝治疗；
*并发冠状动脉分支闭塞者,除长 期服用小剂量ASA联合华法林外, 另加服用钙通道阻滞剂,以减少心 肌耗氧。
不完全川崎病的诊治PPT
典型病例介绍
患者信息
患者为一名5岁男孩，因持续高 热、淋巴结肿大和皮疹等症状就
诊。
病程记录
患儿持续高热超过5天，伴有红 色皮疹、手足硬肿和掌跖红斑等
体征。
初步诊断
根据患儿的临床表现和实验室检 查，初步诊断为不完全川崎病。
病例分析和讨论
诊断依据
不完全川崎病的诊断主要依据临床表现，如持续高热、皮疹、手足硬肿和掌跖红斑等，以 及实验室检查如白细胞升高、血沉加快和C反应蛋白增高等。
保持卫生
保持良好的个人卫生习惯 ，如勤洗手、避免接触感 染源等，有助于降低感染 风险。
康复护理
药物治疗
心理支持
在医生的指导下，使用适当的药物进 行治疗，如免疫球蛋白、阿司匹林等 ，有助于缓解症状和促进康复。
对于因疾病而产生的焦虑、抑郁等心 理问题，家长应给予孩子足够的关注 和心理支持。
定期复查
在康复期间，定期进行身体检查和复 查，以便及时发现和处理可能出现的 并发症。
康复治疗
对于心脏功能受损的患者，可以进行 康复治疗，包括有氧运动、中医调理 等。
PART 04
不完全川崎病的预防和康 复
REPORTING
预防措施
接种疫苗
接种针对川崎病的疫苗是 预防该病的有效手段，家 长应按照医生的建议为孩 子接种疫苗。
定期检查
定期进行身体检查，特别 是对心脏和血管的检查， 有助于早期发现川崎病的 症状和体征。
鉴别诊断
需与猩红热、风湿热、幼年类风湿性关节炎等疾病进行鉴别诊断，以避免误诊。
治疗方案
对于不完全川崎病，治疗方案与典型川崎病相似，包括使用阿司匹林和免疫球蛋白等药物 治疗，以及密切监测病情变化。
川崎病的诊断与治疗
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 2013;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
典型KD的诊断标准（发热5天以上，符 合2-3项KD诊断标准），但疾病的发展 经过符合KD的特点，并且排除了其他 疾病，或具有典型的心血管并发症者。
注意
不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准， 本诊断仅是众多专家的意见（evidence Level C）。 通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD有 以下特点。
CＲP ≥80 mg /L（1分） CRP≥100mg/L(1分)
年龄≤12月（1分）
中性粒细胞比例≥80%（2分）
高风险
日本患儿
≥3分
≥4分
≥2分
灵敏度（%）
78
86
77
特异性（%）
76
68
86
非日本患儿
灵敏度（%）
42
33
40
特异性（%）
85
87
85
• 付培培评分：多形性皮疹（1分），肛周改
变（1分），病程4天内使用IVIG（2分）， CRP≥ 80mg/L(2分)，N≥80%（2分）。
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
亚急性期或恢复期指端 膜状及袜套样脱皮。
(KD特异性症状）
川崎病的其它临床表现
• 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结 石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；
不完全型川崎病的诊断 .绵阳
Subacute: Periungual peeling of fingers, toes in weeks 2 and 3
2. Polymorphous exanthem 3. Bilateral bulbar conjunctival injection without exudate
4. Changes in lips and oral cavity: Erythema, lips cracking, strawberry
6 条主征中有 5 条即可诊断，但若仅有 3-4 条，经二维超声或心血管造影确认有 冠状动脉瘤,能除外其他疾病者，亦可诊断 为 KD
但是:什么样的冠状动脉损害?仅仅是冠
状动脉瘤吗? 如果冠状动脉瘤晚期出现,能
在急性期诊断吗?
日本厚生省 The 5th Revised Edition, February 2002
Sensorineural hearing loss
• Genitourinary system Urethritis/meatitis
• Other findings
Erythema, induration at BCG inoculation site Anterior uveitis (mild) Desquamating rash in groin
日本厚生省 The 5th Revised Edition, February 2002
3. Blood: leukocytosis with shift to the left, thrombocytosis, increased erythrocyte sedimentation ratio, positive C-reactive peptide, hypoalbuminemia, increased α 2-globulin, slight decrease in erythrocyte and hemoglobin levels; 4. Urine: proteinuria, increase of leukocytes in urine sediment; 5. Skin: redness and crust at the site of Bacille Calmette-Guè rin inoculation, small pustules, transverse furrows of the finger nails;
不完全川崎病诊断标准
不完全川崎病诊断标准
首先，不完全川崎病指的是未完全符合典型川崎病的患儿，但具有一定的典型表现。
根据不完全川崎病诊断标准，患儿应具备以下主要临床表现，持续性发热5天以上，伴有至少4项以下表现之一，①口腔黏膜病变（唇炎、舌炎、口腔黏膜红肿、干裂、出血等）；②双侧结膜炎；③手足红肿、脱屑；④皮疹；⑤淋巴结肿大。
其次，根据不完全川崎病诊断标准，患儿还应排除其他引起类似表现的疾病，如药物热、风湿热、风疹、荨麻疹、传染性单核细胞增多症等。
此外，患儿在发病的早期应进行心电图检查、超声心动图检查、血清C反应蛋白、乙酰胆碱酯酶等相关检查，以帮助诊断。
最后，不完全川崎病诊断标准还强调了对患儿的长期随访和观察。
因为不完全川崎病患儿在未来可能会发展为典型川崎病，或者出现冠状动脉病变等并发症，因此对于这类患儿的长期随访和观察显得尤为重要。
总之，不完全川崎病诊断标准的制定，为临床医生提供了更准确的诊断依据，帮助他们更好地识别不完全川崎病患儿，并及时进行治疗和随访。
然而，我们也要意识到，不完全川崎病诊断标准并非绝对，对于一些特殊情况的患儿，仍需结合临床表现、实验室检查和医生经验进行综合判断。
因此，在临床实践中，医生们仍需保持谨慎和细心，以确保每一位患儿都能够得到及时、准确的诊断和治疗。
不完全型川崎病的临床诊治分析
２ ～３次 口服 ， 退 热后 １周减 量 至 ５ ｍｇ ／ （ ｋ ｇ・ｄ ） ， 维 持 使用 ６ ～ ８周 。 同 时 给 予 静 脉 滴 注 Ｉ ＶＩ Ｇ， 总 量 为
１ ． ２ ． ４ 治疗 和随访 患 儿 一 旦确 诊 为 Ｆ ＫＤ 后 ， 即 给 予阿 司匹林 （ Ａｓ ｐ ｉ ｒ ｉ ｎ ， ＡＳ Ａ） （ ３ ０ ￣５ ０ ） ａｇ ｒ ／ （ ｋ ｇ・ ｄ ） ， 分
患儿 比例约 为 １ ． ５ ４：１ ． ０ ０ ； 发病 年 龄 ６个 月 ～ １岁 为
型 ＫＤ（ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｆ ｒ ｕ ｓ ｔ ｅ Ｋａ ｗａ ｓ ａ ｋ ｉ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｆ ＫＤ） 成 为 临
无反 应 型指首次 Ｉ ＶＩ Ｇ治 疗 ３ ６ ｈ后 发 热 不退 （ 体 温 ＞ ３ ８ ℃） 或 退热后 （ ２ ～７ ） ｄ再 次 出 现发 热 并 伴 至 少一 项 临床表 现者 。 １ ． ２ ． ３ 辅 助 检 查 监 测 外 周 血 白细 胞 （ ｗ ｈ ｉ ｔ ｅ ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ ｃ ｅ ｌ ｌ ， ＷＢ Ｃ） ， 血小板（ ｐ ｌ ａ ｔ ｅ ｌ ｅ ｔ ， Ｐ Ｌ Ｔ） ， 红 细 胞 沉 降 率
２ ｇ ／ ｋ ｇ ， 分 ２ ｄ或 ５ ｄ给药 。有 冠 状 动脉 病 变 者 ， 则 延 长 ＡＳ Ａ 用药 时 间至 冠 状 动 脉 恢 复 正 常 。对 Ｉ ＶＩ Ｇ 无
反应患 Ｊ Ｌ Ｊ Ｊ Ｉ Ｊ 用 甲基 强 的松 龙 （ 大 连辉瑞 制药 有 限公 司 ）
为 ７例 （ １ ２ ． ５ ） ， ＞ ５ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 为 ８例 （ １ ４ ． ２ ８ ） ， 平 均 为
不完全川崎病
不完全川崎病川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身血管炎性病变，多发生于婴幼儿，可累及中小血管，特别是冠状动脉。
临床上对典型川崎病的诊断并不困难，但近年来发现，越来越多的患儿与典型川崎病的诊断标准不完全符合，被称为不完全川崎病（IKD），临床上及时诊治此类患儿存在一定的难度。
因此特总结了不完全川崎病的诊断和治疗，与大家一起学习。
1. 首先回顾典型川崎病的诊断标准发热≥ 5 天，伴下列 5 项临床表现中 4 项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：（1）眼结合膜充血，非化脓性；（2）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；（3）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮；（4）颈部淋巴结肿大；（5）多形性红斑。
注意：如果临床表现只具备 3 项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
2. 不完全川崎病（IKD）的定义是？发热≥ 5 天，但是在川崎病其他 5 项临床特征中仅具有 2 项或 3 项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson 综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB 病毒感染等发热性疾病。
3. 不完全川崎病（IKD）如何诊断？IKD 患儿的临床特征比典型 KD 患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型 KD 患儿表现一致，因此，注重实验室指标的改变非常有助于 IKD 的诊断。
美国儿科学会及心脏病学会 2004 年联合制定的 IKD 诊断指南认为，对于发热≥ 5 天且具有 2～3 项临床特征的患儿，必须评价炎性指标。
（1）若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，应继续观察病情，如仍持续发热 2 天，应重新评价临床特征是否符合川崎病；如患儿热退，仍需随访病程恢复期有无始于指（趾）端的手足脱皮；无典型脱皮的患儿可除外川崎病，阳性者则需进行超声心动图（UCG）检查。
（2）若ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，应进一步观察患儿的其他实验室指标，具有以下 6 项中至少 3 项者，考虑诊断为 IKD。
不完全川崎病诊治进展
的ＩＫＤ早期诊断线索，尤其是有较高特异性的临床症状和辅
助检查结果进行综合分析，以最大限度减少延误诊断，把握
最佳治疗时间。
２．２不完全川崎病的早期诊断有学者认为在川崎病患儿
发热不足５ ｄ就给予ＩＶＩＧ治疗反而会导致耐药或致冠脉损
害发生率更高。而且。病程早期需要做大量鉴别诊断工作，
不足５ ｄ现察时间误诊概率较高。另外，重庆医科大学儿童 医院对１５７例川崎病患儿临床观察发现，病程＜７ ｄ以内给
中有ＩＫＤ １６８例（１７．８％），王利等报道ＩＫＤ占１９．４％，李运
泉报道为２４．５％。性别比例的大样本分析发现ＩＫＤ与ＫＤ
间男女发病差异无统计学意义∞Ｊ。年龄因素在ＩＫＤ考量中
非常重要，有报道称＜ｌ岁惠儿ＩＫＤ发生率可能是＞ｌ岁患
儿的４倍Ｉ『“。ＧＥＮＩＺｌ等＂１报道年龄小于半岁的惠儿ＩＫＤ占
２８％，其中８５％发生冠状动脉痛变。据Ｔｓｅｎｇ报道，小于ｌ
衰ｌ ＫＤ患儿肛周黏膜潮红、脱屑观察报道汇总
＋：不确切 ２．２．１．３指趾端膜状脱皮有些患儿早期指趾端肿胀不明 显．但后期仍会发生典型的指趾端黏膜与皮肤交界处膜状脱 皮，这对于ＩＫＤ有特殊诊断价值。但是，指趾端脱皮多发生 在１０ ｄ之后，７ ｄ以内极少见，见表２；显然此体征难以帮助 早期诊断。
裹２ ＫＤ患儿指趾膜状脱皮观察报道汇总
１病因及发病机制简述
ＫＤ病因至今未明，可能涉及以下几个重要因素：（１）病 原微生物触发本病：已有很多研究发现ＫＤ患者在发病前或 发病时有多种微生物感染证据，如金黄色葡萄球菌、溶血性 链球菌、微小病毒Ｂ１９、逆转录病毒等，但没有发现微生物直 接损害组织的证据。有学者推论多种病原微生物可能是通 过某些特殊抗原成分或称超抗原¨Ｊ、热休克蛋白等成分激活 免疫细胞表面的特定受体（如Ｔｏｌｌ一４受体）以及相关活化 途径，从而触发异常免疫反应，导致血管炎拉Ｊ。是否因抗原 种类不同而选择了不同的免疫活化途径，发生了不同类型的 免疫损伤以及导致临床表现为完全ＫＤ与ＩＫＤ两种形式鲜 见研究报道，（２）免疫损伤与免疫失衡：已有大量的研究资 料证明ＫＤ患儿存在多种自身免疫现象：Ｂ细胞多克隆活 化、某些Ｔ细胞株的异常活化、前炎症因子与炎症因子的大 量释放（ＩＬ一１、ＩＬ一６、ＴＮＦ—ａ、ＰＤＦ）等。近期研究发现ＫＤ 急性期免疫细胞Ｂ７／ＣＤ２８家族共刺激分子出现显著失衡， 可能是引发过度免疫反应，各种效应细胞因子大量释放并失 去其控制而发生全身性中、小血管炎症的重要原因ｐＪ。免疫 失衡的类型、程度是否与ＩＫＤ有关，鲜见研究报道，（３）遗传 背景：研究表明川崎病存在明显的遗传趋向。遗传特征可能 与川崎病炎症反应类型、程度、部位以及它们所表现出的 ＩＫＤ临床特征有关，甚至是否发病、是否发生冠脉损害、是否 对静脉注射丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）治疗有反应都有遗传因素的 参与‘“。
婴幼儿不完全川崎病38例诊治报告
例, CRP ( + ) 10 例, 抗 “ 增高 3 例, 肝功 ALT 轻 度增高 2 例, O” 心肌酶 异常 2 例, 心电图 (ECG ) 异常 5 例, 胸部 X 线片示支气 管炎 10 例, 支气管肺炎 7 例。支原体 IgM ( + ) 12 例, 血培养 12 例中无一例阳性 。
参考文献
[1] 薛辛东 . 儿科学. 北京: 人民卫生出版社,2002:132 2133. [2] 陆凤翔, 杨 玉 主编 . 临床实 用药物手 册 [M ]. 南京: 江
苏科学技术出版社,1996:460 2462.
[3] 张敬华, 刘冬 梅, 陈 益玲 . 凝血酶 治疗小 儿应激性 溃疡疗 效观察 [J ]. 小儿急救医学,2002,11 (4) :234 2235. (收稿:2008 203 2 12 )
害 。 其临床分型为典型 KD, 不典型 KD 及不完全 KD。 不完全
KD 是与典型 KD 病例 比较相对而言, 是指不足 KD6 项主要临
床表现中的 5 项, 只有其中的 3～ 4 项或更少, 临床不全但已除 外其他 疾病。在不完全 KD 病中, 最常见的表现是发热, 病程多 ≥5d, 很少有不发热者。其他 5 项临床指标的出现率都很低, 有 些指标就诊时已过观察的最佳时 机, 因此要详 细追问病史的一 些细节 。 不完全川崎病越来越 受到同行的关注, 由于同 KD 相比 较 而言, 其发病的隐 匿性, 症状、 体征的不典型 是造成误诊或诊断
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诊断标准及其演变
1972年9月修订第1版 1974年 修订第2版 1978年 修订第3版 1984年 修订第4版 2002年 修订第5版
儿童最常见的后天性心脏病。
简史和命名
早期认识阶段： 1967年报道50例，引起关注，正式命名为 “皮肤粘膜淋巴结综合征”。 1970年，流行病学调查发现该病部分病例 心电图异常、有症状好转时忽然死亡病例、 且病理检查均有冠脉血栓形成。 1976年确认该病是新发现的疾病，称为 “川崎病”
(CRP, ESR) 提示炎症持续存在者
治疗
急性期 - 静脉输注丙种球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持续 10-12 小时 阿司匹林： 30~50mg/kg/d，热退改为10~30mg/kg/d，2周， 恢复期 - 阿司匹林 3~5mg/kg/d，共用3个月。
KD随访
(1) 在病程中无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短 暂性扩张者 出院后口服阿司匹林3～5 mg· kg· d, 8-12 周后可停用阿司匹林, 无需限制日常活动。 发病后4 周、8 周、6 个月、1 年和5 年, 随诊体检 复查二维超声心动图和心电图。
不完全川崎病
前言
川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种发生5岁以 下婴幼儿的急性发热性出疹性疾病。发病时伴全身性 血管炎，属自身免疫性血管炎综合征。
1967年首次报道至今50余年，进行大量基础、临床、
流行病学研究，但病因不清。
发病率逐年上升，冠状动脉并发症已取代风湿热成为
病例 Ⅱ
“久未消退的肺炎”—肺实变
女, 2.5岁
发热5d
口咽部红斑 颌下触及小的淋巴结
无呼吸系统症状或体征 胸片
左上叶肺实变
抗生素治疗10d, 仍持续发热
病例 Ⅱ:
检查项目
ESR (mm/hr)
WBC(/mm3) PLT (/mm3)
实验室检查与诊断
Day 16
125
11 900 773 000
双侧球结膜充血
4. 口唇部及口腔改变
口唇充血皲裂, 杨梅舌；咽部粘膜弥漫充血
口唇
杨梅舌
杨梅舌 口唇皲裂
球结膜充血
5. 颈部淋巴结肿大( >1.5cm, 单侧)
急性期非化脓性 颈部淋巴结肿大
卡介苗处发红
颈淋巴结肿大
川崎病的其它临床表现
其它系统表现 心血管系统: 冠状动脉炎 心脏炎; 心彩超可见心包积液、冠状动脉瘤 消化系统 血液 腹泻 呕吐 胆囊肿大
不完全川崎病的病例报告
病例 Ⅰ: 以急性胆汁淤积起病
病例 Ⅱ: “久未消退的肺炎”—肺实变 病例 Ⅲ: 持续发热并冠脉瘤
病例 Ⅲ：持续发热并冠脉瘤
女, 8月龄
持续高热达 19d 体检: 无特殊发现 无KD的其余主要临床特征 多种抗生素治疗无效, 仍持续发热
Rheumatol Int (2010) 30:991–992
颈部与腹股沟淋巴结持续肿大 (1–2 cm)
(1)
川崎病?
病例 Ⅰ：诊断(2)
复查心超: 弥漫性冠状动脉扩张、回声增强 诊断 : 不完全川崎病
病例 Ⅰ：治疗与随访
病程第9天
1) IVIG : 2 g/kg for 24 h
2) 口服阿司匹林 :50 mg/kg，至病程2周
临床症状和生物学指标迅速改善
循环免疫复合物: 正常
抗核抗体(-)
病例 Ⅰ：实验室检查(2)
生化指标: 肝损害 & 胆汁淤积征象
及影像学结果
总胆红素 : 7.1 mg/dl (range 0.3–1.2 mg/dl)
结合胆红素 : 4 mg/dl (range0.1–0.3 mg/dl)
胆红素尿 γ-谷酰转肽酶(GGT): 272 UI/l (range 2–25 UI/l) 转氨酶: AST 234 UI/l,
不完全川崎病
定义：发热≥5d， 其他5项主要特征
只有2或3项
不明原因发热5天以上并有任何一项
川崎病表现者要考虑本病
其余临床特征
心血管系统 充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠状动脉异常 (CAA) 肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎 胃肠道 (见于1/3 川崎病患者) 腹泻, 呕吐, 腹痛； 肝功能损害 中枢神经系统 易激惹, 无菌性脑膜炎； 感觉神经性听力受损 泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎 其余特征 卡介苗接种处再现红斑 前葡萄膜炎 (轻度)，腹股沟皮疹伴脱皮
20: 22:
膝部, 肘部和 脚踝关节炎症状, 心超(-) 指端皮肤膜状脱皮
不完全川崎病！
病例 Ⅱ:
病程第20天
泼尼松 2 mg/kg/d 体温迅速降至正常
治疗与随访
2周后
胸片 实验室检查 心超 正常
随后两年的随访中冠脉内径正常
Arch Dis Child 2003;88:940–942
CRP恢复正常后, 阿司匹林剂量改为 5 mg/kg/d，单次口服
住院治疗20天后出院
出院后3周随访-- 心脏和腹部B超 : 完全正常
Dig Liver Dis. 2008;40(7):582-584.
不完全川崎病的病例报告
病例 Ⅰ: 以急性胆汁淤积起病
病例 Ⅱ: “久未消退的肺炎”—肺实变 病例 Ⅲ: 持续发热并冠脉瘤
中枢神经系统: 易激惹
病例 Ⅰ：实验室检查(1)
检验指标 (d5) 白细胞增多
CRP升高 贫血（按年龄校正） 血小板计数
WBC 19X 109 /L (90%中性粒细胞) CRP 132 mg/l HB 10.8 g/L 正常
血清学实验: 正常
血和咽拭子培养 (-)
补体,免疫球蛋白 : 正常
病因
病因研究长达50年，仍未明了
集中3个方面：感染因素、遗传易感因素、
超抗原因素
也可能三方面联合作用
概述
皮肤粘膜淋巴结综合征（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS） 又称川崎病（Kawasaki diseaes，KD）， 是一种以全身血管炎病变为主要病理的急性发热性 出疹性小儿疾病。 1967年日本川崎富作医生首次报道（川崎病）。 由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视。
简史和命名
静脉丙种球蛋白治疗后阶段 80年代前，口服阿司匹林，部分用激素 84年，日本提出大剂量丙球治疗 85年，美国学者报道静脉丙球可减少冠脉并发 症——治疗里程牌！！！ 20世纪末，仍有5%发生冠脉并发症，又提出糖 皮质激素治疗——减短发热
简史和命名
中国川崎病诊治现状
1978年，大陆报道，皮肤病学杂志，综述
WBC ↑ PLT↑ ESR↑ CRP↑ 白蛋白↓ 咳嗽 惊厥 肺部异常阴影 意识障碍
呼吸系统 神经系统
不完全或不典型川崎病
“不完全”优于“不典型”
不完全: 缺乏足够数目的典型临床特征, 而非症状不典型 不典型: KD中不常见的临床特征，如肾损害等
发热持续≥5d，少于4项其余主要临床特征 小婴儿更为常见，诊断依赖疑似的各项指标。
KD随访
(2) 冠脉瘤:
每天口服阿司匹林3～5 mg/kg治疗, 直到冠脉瘤消失。 冠脉瘤消退多发生在病后1～2年。 1年内冠脉瘤如能够消退, 之后每年复查心脏超声和心电图 至升入初中。 如果心脏负荷试验提示心肌缺血或提示冠状动脉狭窄, 建 议做冠脉造影检查。 每隔4～5年进行1次负荷ECG的随访, 直至升入大学。
简史和命名
诊断标准统一阶段： 1970年，日本儿科医生与流行病学家组织川崎病 研究会，制定了全世界第一个诊断标准
因缺乏特异性诊断方法，将常见6项临床表现列出，
满足其中5项或以上即可诊断，简单易行，被儿科
医生广泛接受
随临床表现的演变， 2002年，诊断标准共经历5
次修订，成为公认的标准。
6.
7.
药物过敏反应
幼年型类风湿关节炎(JRA)
日本卫生部冠脉病变诊断标准
冠脉管腔内径 ＜5 y的患儿, ＞ 3 mm ≥5 y的患儿, ＞ 4 mm 冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍 冠脉管腔不规则
哪些患儿需要接受治疗?
以下患儿考虑给予治疗措施
1. 热程10d以内的患儿
2. 发热超过10d, 但临床特征和实验室指标
排除其他类似临床表现的疾病
1. 肢端改变
掌跖红斑;手足硬肿; 病程2-3周出现手指和足趾甲周 膜状脱皮
肢端硬性肿胀 肢端膜状脱皮
手足硬性水肿
膜状脱皮
膜状脱皮
膜状脱皮
2. 多形性红斑
呈荨麻疹样皮疹， 有瘙痒感，但无水疱 或结痂
皮肤多形红斑
卡介苗接种处红斑
皮肤多形红斑
3. 双眼球结膜充血，非化脓性
Day 5
125
7 800 558 000
Day 20
180
-980 000
HB (g/L)
ALT (U/L) 白蛋白(g/dL) 尿WBC(/HPF)
Day
10.6
----
8.4
54 3.0 25
7.6
----
16:
仍无呼吸系统症状 排除感染性恶性和自身免疫性疾病
诊断:
全身性幼年型类风湿关节炎
Day Day
ALT 348 UI/l (range 5–45 UI/l)