诊断学-发绀

异常血红蛋白
高铁血红蛋白>30g/L 硫化血红蛋白>5g/L
引起发绀
引起发绀
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1. 高铁血红蛋白血症 （Fe++→Fe+++） 先天性：自幼出现，有家族史 继发性：亚硝酸盐、某些药物
变质蔬菜- 肠源性紫绀
特点：
急骤出现、暂时性、病情严重; 氧疗后青紫不减，静脉血呈深棕色 ; 静脉注射亚甲蓝、维生素C可使青紫消退
发生机制
A.缺氧导致血液中还原血红蛋白绝对量增多 B.血液中异常Hb衍生物
1.还原血红蛋白> 50g/L (Hb150g/L) 2.严重贫血Hb<60g/L 外周血Hb 绝对量 引起发绀 不引起发绀
病因与分类
一、血液中还原Hb增加（真性发绀） 1.中心性发绀 2.周围性发绀 3.混合型发绀 二、血液中存在异常血红蛋白衍生物 1.高铁Hb血症（先天性高铁Hb血症） 2.硫化Hb血症
发
绀 (cyanosis)
定
义
血液中还原血红蛋白增多或 血液中还原血红蛋白增多 -----皮肤、粘膜呈青紫色
皮肤较薄 色素较少 毛细血管丰富
末梢部位
舌、口唇、鼻尖、 颊部、甲床等
发绀（cyanosis）
发生机制
血红蛋白15g/dl 携带氧20vol/dl SaO S 2100% 肺毛细血管经左心流至体动脉SaO296% 静脉血SaO272-75%（14-15vol/dl） 氧未饱和度5-6vol/dl 周围循环毛细血管氧未饱和度3.5vol/dl
2. 硫化血红蛋白血症
同时有便秘和服用硫化物
紫绀持续时间长
血液呈蓝褐色
分光镜检查可确诊
伴随症状
伴呼吸困难 重症心肺疾病 高铁血红蛋白症发绀无呼吸困难 伴杵状指 先天性心脏病 慢性肺部疾病
伴意识障碍及衰竭 中毒 休克 急性呼衰 急性心衰等
问诊要点
一、有无与发绀相关的疾病史 1. 发病情况 发病年龄、起病时间、心、肺疾病病史、 发绀出现快慢。 2.用药及饮食情况 服用化学性药物史、摄取变质蔬菜史
（二）周围性发绀
病因 周围循环血流障碍 特点 肢体末端及下垂部位 皮温低 按摩加温可消退 分型 淤血性周围性发绀 缺血性周围性发绀
淤血性 引起体循环、周围血流缓慢疾病 右心衰 缩窄性心包炎 血栓性静脉炎 上腔静脉阻塞综合征 下肢静脉曲张等
缺血性 引起心排血量减少 局部血流障碍疾病 严重休克 血栓闭塞性脉管炎 雷诺病 肢端发绀症 冷球蛋白血症等
（一）中心性发绀
病因 心肺疾病 呼衰 通气换气功能障碍 肺氧合不足 SaO2 下降 发绀 特点 全身性 皮温正常 分型 肺性发绀 心性混合性发绀
肺性发绀 重症呼吸系统疾病 气道梗阻 慢阻肺 肺水肿 ARDS 肺栓塞 弥漫性肺间质纤维化等
心性混合性发绀 心脏或血管异常通道导致动静 脉分流（低氧的静脉血分流至体循环），分 流量 > 心排出量的1/3时→发绀。如先天性 心脏病（重型）
临床表现
中心性发绀
发绀部位 皮肤温度 按摩或加温 杵状指 红细胞数 动脉血氧饱和度 全身性
（皮肤、黏膜）
周围性发绀
肢体末稍 下垂部位 冷 消失 少见 正常 正常
温暖 无变化 常有 增多 降低
（三）混合性发绀
中心性与周围性发绀同时并存
多见于全心衰
二、异常血红蛋白衍生物
由于血红蛋白结构异常 部分红 细胞失去携氧能力