神经系统疾病的分析诊断.ppt(好)

髓外
多见 向上发展 无 不明显 出现早 、显著 出现晚
脊髓常见疾病的定位
后根＋后索： 脊髓肿瘤、脊髓痨 后索＋锥体束＋周围N：亚急性联合变性 后索＋锥体束＋脊小脑束：遗传性共济失调 前角：脊髓灰质炎、脊肌萎缩症 锥体束：原发性侧索硬化 、痉挛性截瘫 前角＋锥体束：肌萎缩侧索硬化 脊髓半切：脊髓压迫症、出血、炎症、 外伤 脊髓横断：急性脊髓炎、外伤、脊压症
• •
神经系统不同部位 受损的定位
周围神经损害
1．特点：
周围神经多为混合神经，受损时在其支 配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感 觉障碍，伴植物神经功能障碍。 2.常见类型： 神经末梢、神经干、神经丛、神经根
脊髓病变的定位诊断
脊髓受损时的特征：
（1）节段性和传导束性症状和体征。
（2）一般表现： 三大障碍二个异常
①运动障碍；
②感觉障碍；
③膀胱、直肠括约肌功能障碍。
④反射异常； ⑤血管运动、内分泌及营养功能的异常
脊髓损害的横向定位
1．后根：受损的节段内各种感觉减退或消失， 可有放射性疼痛。 2．后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即 痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。 3．灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性 感觉障碍。 4．前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元 性瘫痪。 5．侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、 发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。
概论
1．运动系统的组成：
• 锥体束：下运动神经元
上运动神经元
• 锥体外系 • 小脑系统
2．主要症状：瘫痪
上下运动神经元瘫痪的鉴别
下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪 组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束 瘫痪范围 较局限 较广泛 肌萎缩 明显 不明显 肌张力 降低 增高 腱反射 降低或消失 增强 病理反射 无 有
纵向定位（2）
2．颈膨大（颈5－胸2）：
四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性 瘫痪（支配上肢的前角受损所致）， 下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平 面以下各种感觉丧失，颈8及胸1节段 侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。
纵向定位（3）
3．胸段（胸2－12）：
• • •
胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发 病的部位（T4）。 两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截 瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出 汗异常。 感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的 重要依据。束带感，或环绕躯干的神经 痛。
感觉障碍的定位诊断（1）
• 末梢型：多发性神经炎时，出现对称性
四肢远端的各种感觉障碍，呈手套、袜 套样分布。
• 神经干型：受损周围神经所支配的皮肤
区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、 股外侧皮神经等）。
• 后根型：根性疼痛
感觉障碍的定位诊断（2）
• 脊髓型：
– 后角型：分离性感觉障碍 – 前连合型：两侧对称的节段型分离性 感觉障碍。(痛、触觉分离) 后角型和前连合型损害多见于脊髓空 洞症或髓内肿瘤早期。 – 传导束型：受损节段平面以下的感觉 缺失.
圆锥和马尾损伤的鉴别
圆锥
自发性疼痛 感觉障碍 感觉分离 运动障碍 反射改变 括约肌障碍 症状分布
马尾
少且不显著 多而严重 鞍状分布 单侧或不对称 可有 无 不明显 下运动神经元瘫 一般无 膝及跟腱反射消失 早 出现晚 对称 不对称
髓内外病变的定位
髓内
根性痛 感觉障碍 感觉分离 肌肉萎缩 锥体束征 尿潴留 少见 向下发展 有 明显 出现晚 出现早
脊髓横贯性损害
• 该节段平面以下出现双侧上运动神经元
•
性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失， 大小便障碍和脊髓反射的改变。 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时， 如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现 脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低， 腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴 留。
纵向定位（1）wk.baidu.com
1．高颈段（颈1－4）： ①四肢上运动神经元性瘫痪 ②损害水平以下全部感觉缺失 ③大小便障碍 ④并有呼吸困难（C3－5两侧前角受损） 或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉 挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向 下放射的触电感（Lhermitte征）。
• 一般感觉：
–浅感觉：痛、温、触觉 –深感觉：运动觉、位臵觉、和振动觉 –复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位 觉、图形觉、重量觉等。
感觉系统受损的临床表现
• 破坏性症状：
•
– 感觉缺失 – 分离性感觉障碍（痛、触觉分离） 刺激性症状： – 疼痛： 主要是神经根、干病变受刺激所致 – 其它：过敏、倒错、过度、异常
定位诊断
• 中枢性：
–脑部：脑实质（皮质、脑干、小 脑），脑膜。 –脊髓：上界和下界，髓内或髓外， 硬膜内或硬膜外。
定位诊断
• 周围性：
–颅神经：核性、核上性、核间性、 核下性。 –周围神经：根性、丛性、神经干、 末梢性。 –肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头
常见症状和表现
• 肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假
纵向定位（6）
5．圆锥（骶3－5和尾节）：
髓内病变的特点。马鞍区（肛门生 殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射 消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两 下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。
纵向定位（7）
6．马尾：髓外病变的特点 症状与圆锥相似，但早期常有剧烈 的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部， 并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单 侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害 而无感觉分离，可有下肢下运动神经元 性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障 碍不明显或至后期方始出现。
性肥大、肌强直等，无感觉障碍。 • 周围神经病变：感觉、运动和自主神经 障碍，表现为下运动神经元瘫。 • 脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感 觉障碍，大小便功能障碍。 • 脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体 障碍（交叉性运动-感觉障碍）。
常见症状和表现
• 小脑：共济失调、眼球震颤、构音
障碍和肌张力减低。 • 大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫， 破坏性病灶出现瘫痪。 • 基底节区：表现为肌张力的改变 （增高或减低），运动异常（增多 或减少），震颤。
分析诊断
• 重点：定位诊断，是神经系统疾病
诊断的核心和基础，是神经系统疾 病诊断中最具有特色之处。 • 神经系统疾病主要临床表现： 感觉障碍，运动障碍。 • 临床诊断多从此二大障碍入手分析 诊断。
神经系统疾病的分布
（1）局限性病变：如面神经麻痹。 （2）多灶性病变：MS、多发性脑梗。 （3）弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎 和多发性硬化。代谢性脑病、GBS 等。 （4）系统性病变：运动神经元疾病、 亚急性联合变性、遗传性共济失调 等。
脊髓半横贯损害
• Brown-Sequard 综合征
– 病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失 （后索受损），上运动神经元性瘫痪 （锥体束受损），血管舒缩运动障碍
（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索 中下行的血管舒缩纤维受损）。
– 病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉 消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤 维在健侧后索中上行）。
概 论 (2)
• 中脑：Ⅲ、Ⅳ • 桥脑：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ • 延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
视神经（2）
• 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而
来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成 视束。
• 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上
丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分 出至脑干的四迭体上丘。
• 黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）
真假球麻痹的鉴别
真球
病变部位： Ⅸ、Ⅹ 咽反射： 消失 病理性脑干反射： （掌颌反射） 无
假球
双侧皮质脑干束 存在 有
Ⅻ 舌下神经
中枢性瘫痪 周围性瘫痪 神经元： 上运动神经元 下运动神经元 病灶： 对侧 同侧 肌萎缩： — + 肌纤颤： — + 伴发症状： 偏瘫 不一定
感觉系统
感觉的分类
• 特殊感觉：视、听、嗅、味
• 瞳孔改变：
瞳孔散大：①动眼神经麻痹；②脑钩回疝 瞳孔缩小：Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂 变小、眼球内陷、面部汗少）
Ⅴ 三叉神经
1. 中枢性和周围性感觉障碍
– 周围性：眼支、上颌支、下颌支
– 中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干 的上端，周边部位为脑干的下端。 2.角膜反射：
三叉神经传入、面神经传出，三叉神经 受损角膜反射减弱或消失.
神经系统疾病的症状
• 缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪
等。 • 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时 肢体的肌张力增高、腱反射亢进和 巴彬斯基征阳性；基底节病变所产 生的手足徐动症等。
神经系统疾病的症状
• 刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。 • 断联休克症状：指中枢神经系统局
部发生急性严重损害时，引起在功 能上与受损部位有密切联系的远隔 部位神经功能短时丧失。如脑休克、 脊髓休克等。
注意事项
1、尽量用一个病灶来解释患者的全部 临床表现。 2、首发症状往往是病变的始发部位。 3、并非临床上所有的体征均有相应的 病灶存在（颅高压时的外展神经麻 痹），头颅MRI有明确的病灶但病人 却无相应的症状和体征（无症状性 脑梗塞）。
颅神经
概 论 (1)
1、颅神经分类： 感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ 运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ 混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 含副交感纤维的：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 2、除了面神经和舌下神经只受对侧核上 纤维支配外几乎所有颅神经的运动核， 都受双侧核上纤维支配。
视神经（3）
视觉损害的定位：
周围性（外侧膝状体前）：视觉障碍+ 瞳孔对光反射障碍 中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+ 瞳孔对光反射正常
Ⅲ动眼、 Ⅳ滑车、 Ⅵ外展
• 典型的症状:复视 . • 动眼神经麻痹：
体征:眼球运动障碍.
①上睑下垂；②外斜视和复视；③瞳孔散 大；④对光反射消失；⑤眼球向上、下、向 内运动受限。
纵向定位（4）
Beevor征阳性：
病变在胸8至11时，引起腹直肌下半
部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，
检查者以手压患者前额，患者用力抬头
时可见脐孔向上移动。
纵向定位（5）
4．腰膨大（腰1－骶2）： 两下肢下运动神经元性瘫痪，双下 肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小 便障碍。腰1－3受侵时产生下背痛并放 射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生 类似坐骨神经痛的症状。损害腰2－4时 膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶 1时跟腱反射消失。
上运动神经元瘫痪定位诊断
• 皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的
•
瘫痪，称单瘫。杰克逊（Jackson）氏癫 痫：当病变为刺激性时，对侧躯体有关 的部位出现局限性的阵发性抽搐， 内囊：三偏综合征：对侧肢体偏瘫、对 侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲 脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运 动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运 动神经元瘫痪。 脊髓 :
面神经
皱额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮 吹哨
周围性 ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
中枢性 － － － ＋ ＋ ＋
Ⅷ 位听神经
• 由耳蜗神经和前庭神经二部分组成， • 耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣 • 前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调
Ⅸ舌咽、Ⅹ迷走神经
球麻痹即延髓麻痹：
• 三大主要症状：言语困难、发音困
难、进食困难。 • 真性球麻痹：是由于Ⅸ、Ⅹ颅神经 受损所致,核下性受损特点 • 假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损 害所致,核上性损害的特点
分析诊断
• 血管性：急性起病，速达高峰。 • 感染性：急性或亚急性起病，数日至数
•
周发展至高峰。少数暴发性起病，数小 时至1天达高峰。伴有感染症状。 脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解－ 复发。
分析诊断
• 变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵
犯某一系统，如ALS、AD、PD等。 • 外伤性：明确外伤史。 • 肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。 • 遗传性：儿童或青春期起病，部分成年 期发病。 • 发育异常：
感觉障碍的定位诊断（3）
• 脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神
经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。
• 丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。 • 内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。 • 皮质型：单肢感觉缺失，
皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感 觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、 两点辨别觉、定位觉、图形觉等)
运动系统
神经系统疾病的 分析诊断
长海医院神经内科
陶
沂
神经病学的特点
神经病学的特点： • 疾病的复杂性 • 症状的多样性 • 诊断的依赖性 • 工作的风险性 • 疾病的难治性 神经病学的重要性：社会老年化、诊断手 断的提高、治疗方法的进步
分析诊断
• 定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有
无神经系统的定位体征。 • 定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。 是从神经系统损害后出现的症状和体征， 结合神经解剖、推断其受损的部位。 • 定性诊断：决定病变的性质和病因，即病 因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、 变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异 常等）