多发性肌炎皮肌炎合并肺间质病变的临床特征和预后
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎（DM）和皮肌炎（PM）是一组自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和皮肤损伤。
DM和PM有时会合并肺间质性肺炎（ILD），这是一种由肺泡、肺间质和肺小血管的炎症导致肺功能损伤的疾病。
对于DM/PM合并ILD的治疗，早期的诊断和治疗是非常重要的，这有助于预防肺功能衰竭和死亡。
因此，一个早期的诊断和治疗计划应该尽早制定。
诊断合并ILD的DM/PM患者通常表现为进行性呼吸困难，干咳和疲劳。
临床检查发现肺部啰音可以提示ILD的存在。
此外，一些患者可能会出现FVC（强制肺活量）和DLCO（弥散系数）的降低。
高分辨率CT扫描也是诊断ILD的重要方法。
治疗早期的治疗对于合并ILD的DM/PM患者是至关重要的。
治疗目的是减少炎症和控制肌肉无力，同时保护肺功能。
以下是一些治疗方法：1.类固醇类固醇是治疗DM/PM和ILD的第一选择药物。
在治疗开始时，通常采用高剂量类固醇治疗，如泼尼松。
治疗期间，应密切监测病情和副作用。
2.其他免疫抑制剂如果类固醇治疗无效或有副作用，可以尝试其他免疫抑制剂来控制炎症。
这些药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。
3.免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗DM/PM和ILD的有效方法之一。
免疫球蛋白可以减少体内抗体含量，从而减少免疫系统的攻击。
许多患者反应良好。
4.其它支持性治疗针对ILD的支持性治疗包括吸氧和呼吸机治疗。
肺康复和康复治疗也可以帮助恢复肺功能。
总之，DM/PM合并ILD是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
对于患者来说，保持良好的生活方式，合理的饮食，适量的运动，可以提高治疗效果和生活质量。
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。
早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。
肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。
肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
幼年皮肌炎和多发性肌炎合并肺间质病变临床、影像学特点
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多发性肌炎和皮肌炎
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
多发性肌炎合并间质性肺疾病的临床特征及影响因素研究
3郾 870
2郾 578
0郾 091
2郾 921
3郾 829
0郾 577 4郾 652 3郾 433 0郾 291
P值
0郾 025 0郾 013
0郾 000
0郾 009
0郾 928
0郾 005
0郾 000
0郾 448 0郾 031 0郾 064 0郾 590
·1704·
2郾 2 摇 影像学检查结果:HRCT 检查合并组表现为条索影 26 例,磨玻璃样阴影 25 例,斑片影 17 例,网格状影 12 例,云絮状 影 6 例,蜂窝状影 4 例。 未合并组有病例可见斑片影、条索 影、磨玻璃样阴影等,但不满足 ILD 诊断标准。 2郾 3 摇 Logistic 逐步回归分析:多因素非条件 Logistic 逐步回归 分析显示年龄、发热、干咳、关节痛、抗 Jo-1 抗体是 PM 合并 ILD 的影响因素。 见表 2。
4郾 308
5郾 537
0郾 154
0郾 059
0郾 045
6郾 375
7郾 808
5郾 046
P值 组别
0郾 590
0郾 007
0郾 031
发热 关节炎 例数
[例(% )] [例(% )]
CK (U / L)
0郾 038
0郾 019
0郾 695
0郾 808
ESR
WBC
ALBGLOB来自( mm / h) ( x依s,伊109 / L)( x依s,g / L) ( g / L)
2摇 结果 2郾 1 摇 两组临床指标对比:合并组年龄、呼吸道症状首发、关节 炎首发、雷诺现象、发热、干咳等指标高于未合并组,差异有统 计学意义( P<0郾 05) ,肌无力首发、CK、ALB 水平低于未合并 组,差异有统计学意义( P<0郾 05) 。 见表 1。
1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者的护理体会袁娜娜
1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者的护理体会袁娜娜发布时间：2023-05-17T09:50:20.776Z 来源：《护理前沿》2023年08期作者：袁娜娜[导读] 1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者护理经验分享陆军军医大学第一附属医院中医与风湿免疫科重庆市沙坪坝区 400038摘要：1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者护理经验分享，皮肌炎可引起多系统损害，以呼吸系统损害最常见，本次分享通过对患者呼吸系统、乏力、饮食、用药等相关护理，使患者树立信心，病情好转出院。
关键词：MDA5阳性皮肌炎；间质性肺炎；护理皮肌炎（DM）是一种以肌肉和皮肤损害为主要表现的系统性炎症疾病，间质性肺疾病（ILD）是皮肌炎常见并发症，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以活动性呼吸困难、胸部X线检查示：弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现不同类疾病群构成临床病理实体总称。
抗MDA5阳性皮肌炎是特发性炎症性肌病中一种特殊类型[1]，极易并发快速进展性间质性肺病（RPILD），定义为呼吸道症状在1-3个月内进行性加重、出现呼吸困难和低氧血症，CT提示新发肺间质病变或肺间质病变较前加重的间质性疾病。
抗MDA5抗体做为一种DM特异性抗体，有一定种族差异，报道显示亚裔成人DM患者中，抗MDA5抗体阳性率达20-50%。
该病核心致病机制目前尚不清楚，缺乏特异有效治疗手段，是当前风湿病领域临床和基础研究的热点和难点，对于此类处于疾病快速进展期的患者，应降低氧耗，减少感染风险，加强皮肤护理，我科于2022年9月20日收治一例抗MDA5阳性皮肌炎间质性肺炎患者，经积极治疗和护理后，病情好转出院，现将护理体会报告如下：1 病例简介患者男性，50岁，体重59.5kg，身高169cm，2022年9月20日因“咽喉肿痛伴全身乏力、皮肤红斑3+月，发现血糖升高2+月”以“MDA5阳性皮肌炎，肺部感染”收入我科，肌肉疼痛，咳嗽、咳痰、咽喉肿痛，皮肤呈“向阳性皮疹”、关节伸面“Gottron”疹，手指掌面和侧面呈“技工手”表现、颈部、前胸V区，肩背部均可见皮疹、四肢乏力、眍周水肿、阴茎龟头皮肤破溃、骶尾部、双肩皮肤压红、消瘦、近半年体重下降约20+kg。
多发性肌炎的症状表现有哪些
多发性肌炎的症状表现有哪些多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。
主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群，如同时累及皮肤，称皮肌炎。
该病给患者的身心健康造成了很大的危害，因此在日常如果出现多发性肌炎的症状时，还需及早诊治。
多发性肌炎常见的的症状：1、肌肉病变表现为对称性的上下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。
下肢骨盆带肌肉受累时，病人常常上楼困难，需扶梯而行，下蹲后站立或从坐位到立位时，需借助双臂的力量协助，步态缓慢，摇摆不稳，甚至呈鸭步等。
上肢肩胛带肌肉受累，则出现举臂、穿衣和梳头困难。
颈肌受累，病人平卧时头部不能抬离枕头或从平卧位自行坐起，严重者不能翻身，坐立时头不能竖直。
当咽喉肌和食管肌受累时，出现声哑、鼻音、发音含糊和吞咽困难。
呼吸肌受累时，出现呼吸急促、表浅和无力。
但面部和眼部肌肉几乎从不受累，这是与重症肌无力不同之处。
2、皮肤病变皮肤病变可出现在肌肉病变之前或之后，或与肌肉病变同时出现。
皮肌炎的皮疹包括：①向阳性皮疹：出现在双侧的上眼睑，往往伴有水肿。
病变可延及眼眶周围，甚至累及整个颜面。
呈淡紫色或暗紫红色，是多发性肌炎特征性皮疹。
②“高雪”斑丘疹：在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的魔丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退，是皮肌炎另一特征性皮疹。
③皮肤异色病：在肩背部、颈前部、前胸V形区有弥漫性暗紫红色斑疹，皮肤可呈片状萎缩，并伴有毛细血管扩张、色素沉着和色素减退形成的斑点。
④技工手：在手指伸侧或两边交替出现暗黑色或污后样皮疹，似长期进行油污操作的手。
⑤其他：有指缘皮肤充血、脱屑、粗糙、甲床增厚、甲周红斑及瘢痕等。
3、关节病变多发性肌炎症状有哪些?40%一60%的多发性肌炎和皮肌炎病人可出现关节痛或关节炎，伴有晨僵。
受累的关节有手指、腕、膝、踝、肩。
偶有关节畸形出现;由于肌肉痉挛造成，X 线并不出现骨关节的破坏。
4、肺部病变①肺间质病变：病人有发热、干咳、呼吸困难、肺部少许罗音及X线检查有肺间质病变。
第七章_多发性肌炎和皮肌炎
第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。
据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。
本病亦可发生于婴儿。
在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。
【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。
可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。
大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。
其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。
患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。
在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。
约70%患者血清中可测出免疫复合物。
患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。
有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。
淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。
显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。
【推荐】你知道多发性肌炎的症状都有哪些吗
你知道多发性肌炎的症状都有哪些吗
1、肌肉病变
简直一切病人都累及横纹肌而呈现肌无力景象。
任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等劳累最为常见，偶见脸部肌肉劳累。
本病起病多较隐袭，病况大多于数周或数月开展至顶峰，通常病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少量是急性或亚急性发作。
病人除有肌无力外，还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。
疾病前期，病人跑步、下蹲起立、爬楼登高等感受艰难，今后逐步加重，进而呈现步态不稳，易摔倒，无人帮扶很难自己爬起。
特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时，病人抬臂艰难，不能举物，乃至开展为不能梳头、穿衣等。
近端肌无力景象初起持续性发展，今后呈自觉减轻和逐步加重替换状况，大概有50%的病人可累及颈部肌群，体现为颈曲肌无力，病人平卧不能昂首。
若咽部肌群受损，可呈现吞咽艰难，语言不清，有的乃至可形成摄入液从鼻孔流出。
若呼吸肌受损无力，可形成呼吸艰难等体现。
病况进一步开展，可由肌无力开展为肌肉萎缩，但在疾病前期，肌无力和肌肉萎缩景象并不平行。
当肌肉萎缩后，肌纤维变性发硬，触之有柔韧感。
约有10%的病人，可呈现肌纤维化，使关节挛缩而影响关节功用。
大都病人有肌痛，可为自觉痛，也可为运动痛或触压痛。
当有广泛性肌炎时，患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较显着。
稀有爆发型肌炎，可致横纹肌溶解，呈现很多肌红蛋白尿，形成肾。
肌炎重点知识点
肌炎是一组以肌肉炎症病变为内在病理的疾病，包含：１、特发性肌炎－多肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎２、合并其他系统性疾病的肌炎，合并肿瘤、重叠综合征３、逆转录病毒相关的肌病，如ＨＩＶ病毒感染一、皮肌炎与多肌炎临床特征及实验室检查1、临床病症及体征：对称性肌无力为本病特点，多累及四肢近端、颈肩带及骨盆带肌肉，造成活动困难。
少数病人有球部受累、呼吸肌无力表现，如吞咽困难、气促和呼吸困难。
当消化道的平滑肌受累时导致食物返流和吞咽困难。
除无力外，可伴肌痛及肌肉压痛，偶有病人只觉肌痛而无肌无力表现，或仅诉疲乏。
局部患者有雷诺现象，出现关节痛和关节炎的病症一般较轻。
DM皮肤的特征表现为皮疹，包含水肿性暗紫红色斑、高雪征、眼睑部及颈胸部和上段躯干的扁平红斑，皮疹也可出现其他部位．指端甲皱毛细血管扩张性红斑也有助于诊断，此病变可使指端变硬、表皮增厚．肌无力多与肌消耗性疾病有关，肌痛与肌紧张常发生于“出疹期〞，此时皮肤表现同时伴见。
儿童型DM的一个特征是皮下钙化多见，该病变可扩散，少数成人也可发觉钙沉着。
PM的临床表现不如DM明显及易于区别。
PM常为隐匿、慢性起病，易疑诊为他病。
少数呈急性或亚急性起病。
典型病例无皮肤表现，无遗传病史，无肌毒性药物或毒素接触史。
病发时间难以确定，因为病人就诊前临床病变已延续数月。
DM/PM局部病人存在肺间质病变，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难，听诊可闻及干、湿啰音。
关节病变偶有关节畸形出现。
2、辅助检查血清学检查①血清肌酶增高，以肌酸激酶〔CK〕最敏感，其中又以CK-MM变化为主。
②肌红蛋白测定，70〜80%急性肌炎病人血清肌红蛋白含量增高，比肌酶变化要早。
③尿肌酸排泄增加，活动期24小时尿肌酸在200mg以上。
④自身抗体测定，15〜60%病人ANA阳性，多为斑点型；抗Jo-1特异性较高，约50%PM阳性，常提示肺间质受累。
其他抗体阳性可作为重叠结缔组织病的指征，Sm抗体提示系统性红斑狼疮，SS-A、SS-B提示枯燥综合征，抗着丝点抗体提示Creast综合征，抗Ku、Scl-70提示硬皮病。
MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展
MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展皮肌炎是一类以皮肤和肌肉受累为典型表现的自身免疫性疾病，常合并其他内脏器官受累，其中间质性肺病是影响预后的主要因素之一。
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性DM一类特殊的亚型，其特征是具有DM典型的皮损而无或仅有轻微肌肉受累，但高达50%〜100%的患者会出现ILD, 尤其是快速进展的肺间质病变病情进展讯速，死亡率高。
近年来国内外学者围绕MDA5+DM合并RPILD的发病机制、临床特点、生物标志物、风险预测模型及治疗策略等展开了一系列研究，但总体死亡率仍居高不下，治疗仍充满挑战。
一、MDA5+DM-RPILD的概念、病因和发病机制1.概念关于RPILD的概念目前尚未达成普遍共识，主流文献一般参考美国胸科协会对特发性肺纤维化中的进行性肺纤维化的概念对其定义，即呼吸困难和影像学表现(CT) 在1个月内恶化，或在呼吸道症状出现后的3个月内进展为呼吸衰竭。
依据这一定义，MDA5+DM患者发生RPILD的比率为39%~78%02.病因MDA5+DM患者发生RPILD的病因和发病机制目前仍不清楚，推测可能是遗传易感性和环境因素共同作用的结果。
(1)环境因素：MDA5是由IPIHl基因编码的视黄酸诱导基因I (RIG-I )样受体(RLRS)之一，是病毒dsRNA 的关键感应蛋白。
多种病毒，如甲型肝炎病毒、柯萨奇B病毒、肠道病毒和鼻病毒等均可通过产生I型干扰素和其他炎性细胞因子促进MDA5高表达。
Wang等报道抗MDA5抗体在新型冠状病毒肺炎（CC）VlD-19）患者中也普遍存在（132/274）,且该抗体滴度与疾病严重程度呈正相关，提示预后不良。
因此，有观点认为病毒感染可能是MDA5+DM发展的始动因素之一。
日本一项大型队列研究显示MDA5+DM 患者ILD主要发生在10月至次年3月居住在淡水附近的人群中，再次表明环境因素在诱发MDA5+DM-ILD中发挥一定作用。
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。
”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？常见症状：复视、无力、斜视、心律失常、水肿、食欲不振、体重减轻、晨僵、关节肿胀、皮肤苍白、发烧、心悸1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。
其中，以对称性进行性肌无力最为突出。
近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。
若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。
心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。
2.皮肤病变皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括：(1)Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。
本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。
(2)向阳性皮疹(heliotroperash)：眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也为DM特征性皮疹之一。
(3)暴露部位皮疹：30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分对光敏感。
(4)技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。
3.其他表现不规则低热，可为初发症状或在病程中发生。
20%伴关节病变，主要为关节痛。
继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限。
有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大。
累及心脏者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因。
约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大，消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。
视网膜出现渗出、出血、脉络膜炎等。
4.原发性多发性肌炎约占炎性肌病病人的1/3，通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。
仅少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解。
此病可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1∶2。
(1)一般表现：病人可有畏寒，中度或低度发热，疲乏，无力，食欲不振，体重减轻。
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细 血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲 床
有不规则增厚，局部出现色素 沉着或色素脱失
④“技工手”：在手指的掌面和侧 面皮肤过多角化、粗糙，类似于长 期
从事手工作业的技术工人手， 故名“技工手”。 足跟部
血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎 和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡 及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化 等改变。
多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南
中华医学会风湿病学分会 2012.2
1 概述
❖ 特发性炎性肌病 ❖ (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) ❖ 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 ❖ 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermato
2.2.3肌炎自身抗体
肌炎 自身 抗体
肌炎特异性 自身抗体 （MSAs）
抗氨基酰t-RNA合 成酶(ARS)抗体
信号识别颗粒 (SRP)抗体
抗Mi-2抗体
肌炎相关性
自身抗体 （MAAs）
抗PM-ScL抗体
抗SSA抗体
抗Ku抗体
抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体
• MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
多发性肌炎与皮肌炎的发病机制与治疗
04
治疗原则与方案
一般治疗
休息与活动
急性期患者应卧床休息，避免剧烈活动，以减轻肌肉负担。病情稳定后，可逐渐增加活动量，进行适 当的康复锻炼。
饮食调整
患者应保持均衡饮食，摄入足够的热量和蛋白质，以维持身体需要。同时，避免摄入可能导致过敏的 食物。
药物治疗
糖皮质激素
是治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物，可 抑制炎症反应，缓解症状。但需根据病情调 整剂量，长期使用应注意副作用。
THANKS
心理支持
1 2
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，进 行心理疏导，帮助患者建立积极的心态。
心理咨询
为患者提供心理咨询服务，解答患者在治疗过程 中遇到的心理困惑，提供心理支持。
3
心理治疗
对于心理问题严重的患者，可考虑进行心理治疗 ，如认知行为疗法等，以改善患者的心理状态。
家庭护理与康复指导
02
紫外线辐射
紫外线辐射可能加重皮肌炎患 者的皮肤症状。
03
其他环境因素
如化学物质、物理因素等也可 能与多发性肌炎和皮肌炎的发
病有关。
03
临床表现与诊断
临床表现
肌肉症状
多发性肌炎和皮肌炎患者常出现对称性四肢近端肌无力，可伴有肌肉疼痛或压痛。此外，患者还可能出现吞咽困难、 发音障碍等症状。
皮肤症状
处理
根据肾功能损害程度，给予相应的药物治疗或透析治 疗。
其他并发症
预防
加强患者教育，提高患者对疾病的认知和自我管理能 力，及时发现并处理并发症。
处理
针对不同类型的并发症，采取相应的治疗措施，如控制 血糖、调节血脂、抗骨质疏松等。同时，加强营养支持 和心理干预，提高患者的生活质量和预后。
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（收稿日期：２００８－０６－１２）
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（本文编辑：胡志彬）
多发性肌炎／皮肌炎合并肺间质病变的临床特征和预后
高惠英温鸿雁李小峰张莉芸茹晋丽 李芳
计学意义。
ｄｉｓｅａｓｅ，ＩＬＤ），它是ＰＭ／ＤＭ及其他结缔组织病主要的死亡原 因之一旧。本研究是通过比较ＰＭ／ＤＭ合并ＩＬＤ的临床特征 和预后，以提高对ＰＭ／ＤＭ合并ＩＬＤ的认识，利于早期诊断及
治疗。 １资料与方法
２．２临床表现：２８例合并ＩＬＤ和７９例无ＩＬＤ的比较，合并 ＩＬＤ临床表现为关节炎或关节痛、发热、干咳气促、呼吸困
于无１ＬＤ（Ｐ＜０．０５ ｏ⑦ＤＭ合并ＩＬＤ患者大多有特异性皮疹，呼吸｝ｆ；Ｉ难较重（Ｐ＜０．０５），而ＰＭ合并ＩＬｌ）患 者肌痛、肌无力较重（Ｐ＜０．０５ ｏ③合并ＩＬＤ的红细胞沉降率（ＥＳＲ）和Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）明显高于无ＩＬｌ） （Ｐ＜０．０５）；ＤＭ—ＩＬＤ组肌酶谱以羟丁酸脱氢酶（ＨＢＤＨ）、天冬氨酸转氨酶（ＡＳＴ）升高为主（Ｊｐ≤Ｏ．０５），ＰＭ合 并ＩＬＤ患者肌酶谱以肌酸激酶（ＣＫ）和肌酸激酶同工酶（ＣＫ—ＭＢ）为主（Ｐ＜０．０５ ｏ④合并ＩＬＤ的２８例ＰＭ／ ＤＭ患者经治疗，２０例病情改善，８例重症７例均为ＤＭ合并ＩＬＤ，５例治疗无效因Ｉ型呼吸衰竭死亡（病
Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ
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ｌｍｍｕｎｏｌ，
早发现、早确诊、早治疗是逆转病情的关键。目前国内外治疗
ＰＨＴ尚无较成熟的药物和措施，还需开发新型药物，既降低 肺动脉压力，又无明显不良反应，减少ＰＨＴ的发生率及病死 率。 参考文献
（ＣＣＢ）、硝酸酯类、酚妥拉明等，又出现了新一代血管扩张剂
如依前列醇和环前列腺素类似物、特异性的Ｖ型磷酸二酯酶 抑制剂如两地那非。另外还有内皮素受体拈抗剂如波生坦 等。本文中ｌ例患者于确诊后行激素及传统的扩血管药物和 西地那非治疗，尚未联合免疫抑制剂治疗时，病情进展快，于 治疗后１０ ｄ死于全心衰竭；１６例患者联合应用激素、环磷酰 胺及两地那非，其中２例病情较重、控制欠佳，于２。３年后死 于右心衰竭，余患者病情平稳。另有１８例患者应用激素及传 统扩血管药物或两地那非治疗，３例患者联合应用激素、吗替 麦考酚酯和两地那非。治疗效果均较好，病情平稳。提示我们
ｈｉｇｈ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ；ｈＩｌｇ ｄｉｓｅａｓｅ，ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ
多发性肌炎（ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ，ＰＭ），皮肌炎（ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ，
ＤＭ）是一种以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫性疾病。然 而，它可累及全身多个系统和脏器，常见有呼吸系统受累，发 生率高达４５％－６ｌ％，尤其可见于肺间质病变（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ
【摘要】目的研究多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）合并肺间质病变（ＩＬＤ）的临床特点和预后。方
法回顾性分析１０７例ＰＭ／ＤＭ患者的临床资料，包括首发症状、临床表现、实验室检查、影像学资料、治
疗及预后。结果１０７例ＰＭ／ＤＭ患者合并ＩＬＤ有２８例，ＩＬＤ发生率为２６．２％。①合并ＩＬＤ的首发症状为 关节炎或关节痛者高于无ＩＬＤ（Ｐ＜０．０５）；合并ＩＬＤ临床表现为关节炎或关节痛、发热、干咳气促者明显高
・５５４・
史堡匝星痘堂盘查２螋玺８旦箜１３鲞筮８塑￡Ｍｎ Ｉ丛￡Ｈ型丛，△女牲匹２Ｑ螋，ｙ尘：１３，盟Ｑ：ｇ
ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ｉｎ ３３８－３４２． ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏａｕａ．Ｌｕｐｕｓ，２０００，９：
指征，尤其是急性患者同。目前降低肺动脉压力的扩血管药物 除传统的血管紧张素转化酶抑制剂（ＡＣＥＩ）类、钙拮抗剂
【１】Ｌｉ
ＥＫ，Ｔａｍ ＬＳ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ｉｎ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ
１９９９，１ １６：１７４—１８０．
『６１林晖莉，黄子扬，林玲．系统性红斑狼疮并肺动脉高压的研究
进展．心血管病学进展，２００４，２５：４８０－－４８３． 【７】Ｊａｉｓ ｘ，Ｌａｕｎａｙ Ｄ，Ｙａｉｅｉ Ａ，ｅｔ ａ１．Ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅ ｔｈｅｒａｐｙ ｉｎ
ｌｕｎｇ
（ＡＤＭ）有２例，ＰＭ合并ＩＬｌ）有１１例。 ２．１首发症状：２８例合并ＩＬＤ和７９例无ＩＬＤ比较，合并ＩＬＤ
首发症状为皮疹者低于无ＩＬＤ（Ｐ＜Ｏ．０５），为关节炎或关节痛 者高于无ＩＬＤ（Ｐ＜０．０５）。发热、皮炎和（或）肌炎、干咳、气促、 呼吸困难、雷诺现象、吞咽困难／ｅＬ水呛咳在两组差异均无统
死率占ＰＭ／ＤＭ合并ＩＬＤ患者的１７．９％）。结论①首发症状为关节炎或关节痛，临床表现有关节炎或者
关节痛、发热以及ＥＳＲ和ＣＲＰ高者易合并ＩＬＤ；有特异性皮疹、ＡＳＴ升高的ＤＭ易合并ＩＬｌ）；肌酶以ＣＫ
和ＣＫ—ＭＢ升高为主的ＰＭ易合并ＩＬＤ。②ＤＭ合并ＩＬＤ病情进展凶险，病死率高，预后不良。 【关键词】皮肌炎；肺疾病，间质性；预后
【３】Ｋａｓｐａｒｉａｎ Ａ，Ｆｌｏｗｓ Ａ，Ｇｉａｌａｆｏｓ Ｅ，ｅｔ ａ１．Ｐ咀ｙｎａｕｄ＇ｓ ｐｈｅｎｏｍｅｎｏｎ
ｉｓ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔＩＩ ｅｌｅｖａｔｅｄ ｓｙｓｔｏｌｉｃ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｉａｌ ｐｒｅｓｓｕｒｅ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｌＩ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ
ＤＭ ｒｅｌａｔｅｄ ＩＬＤ．ａｎｄ ｉｔｓ ｆｒｅｑｕｅｎｃｙ ｒａｔｅ ｗａｓ ２６．２％．Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ ａｓ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｓｙｍｐｔｏｍ ｈａｄ ａ ｈｉｇｈｅｒ ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ ｒａｔｅ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＩＬＤ ｔｈａｎ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｎｏｎ—ＩＬＤ．Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ．ｄｒｙ ｃｏｕｇｈ ａｎｄ ｓｈｏｒｔ ｏｆ ｂｒｅａｔｈ ｏｃｃｕｒｒｅｄ ｍｏｒｅ ｆｒｅｑｕｅｎｔ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＩＬＤ ｔｈａｎ ｔｈｏｓｅ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｎｏｎ－ＩＬｌ）．（固Ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ ｓｋｉｎ ｒａｓｈｅｓ ａｎｄ ｓｅｖｅｒｅ ｄｙｓｐｎｅａ ｐｒｅｓｅｎｔｅｄ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＤＭ一１ＬＤ．ａｎｄ ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ＳｅｒｉＯＵＳ ｍｙａｌｇｉａ ａｎｄ ｍｕｓｃｌｅ ｗｅａｋｎｅｓｓ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＰＭ－ＩＬＤ．⑧Ｔｈｅ ＥＳＲ ａｎｄ ＣＲＰ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＩＬＤ ｗｅｒｅ ｈｉｇｈｅｒ ｔｈａｎ ｔｈｏｓｅ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｎｏｎ—ＩＬＤ． ＭＯｒｅ ＤＭ—ＩＩＤ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｄ ｈｉｇｈ ＨＢＤＨ ａｎｄ ＡＳＴ ｔｈａｎ ｔｈｏｓｅ ｉｎ ＰＭ—ＩＬＤ．Ｈｉｇｈ ＣＫ ａｎｄ ＣＫ—ＭＢ ｗｅｒｅ ｍｏｒｅ ｆｒｅｑｕｅｎｔ ｉｎ ＰＭ—ＩＬＤ ｔｈａｎ ｉｎ ＤＭ—ＩＬＤ．（少Ｉｎ ２８ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＰＭ／ＤＭ—ＩＬＤ，２０ ｈａｄ ｉｍｐｒｏｖｅｄ ａｆｔｅｒ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ． Ｔｈｅ ７ ｏｆ ８ ｓｅｖｅｒｅ ｃａｓｅｓ ｈａｄ ＤＭ—ＩＬＤ ｉｎ ｗｈｉｃｈ ５ ｄｉｅｄ ｏｆ ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ ｆａｉｌｕｒｅ（ｄｅａｔｈ ｒａｔｅ ｗａｓ １７．９％ｉｎ ＰＭ／
斑）、肌痛、肌无力、吞咽困难，饮水呛咳等在两组差异无统计
学意义。
１７例ＤＭ—ＩＬＤ和１１例ＰＭ—ＩＬＤ的比较，ＤＭ—ＩＬＤ组患者 大多有特异性皮疹：向阳性紫红斑和Ｇｏｔｔｒｏｎ征（Ｐ＜Ｏ．０５），与 ＰＭ—ＩＬＤ组相比呼吸困难较重（Ｐ＜０．０５），肌痛、肌无力较轻
（Ｐ＜Ｏ．０５），尤其又出现吞咽困难，饮水呛咳症状。９例呼吸困 难中有７例重症均为ＤＭ—ＩＬＤ，其中无肌病的皮肌炎（ＡＤＭ） 有１例，均为进行性呼吸困难，有低氧血症和血氧饱和度的下 降。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｍａ，ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２００９．０８．０１４ 作者单位：０３０００１太原，山西医科大学第二医院风湿免疫科
万方数据
生堡匝遑垣堂苤麦至Ｑ鲤堡．墨旦筮１３鲞箜Ｓ塑￡ｈ迪』丛业堡垒丛，△坠艇匹２Ｑ螋，里丛：！互塑Ｑ：ｇ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ （ＩＬＤ）ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ（ＰＭ）ａｎｄ ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｆｉｓ（ＤＭ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ