巨幼红细胞性贫血临床路径
临床医学概要22贫血概述IDA巨幼贫
(四)、诊断要点
• （1） 缺铁性贫血的诊断标准 • 1）小细胞低色素贫血。
2） 有明显的缺铁病因和临床表现。 。血清铁蛋白（SF）＜12μg/L。 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15%。 3） 铁剂治疗有效。
（五）IDA的治疗原则
• （一）病因
• 3、慢性失血（铁损失过多）：慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按 0.5mg/1ml计算，即使每天出血量少至3-4ml，也足以引起缺铁。如胃肠道出血（消化道 溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等）是男 性病人引起缺铁最常见的原因，女性病人则仅次于月经过多。IDA常是胃肠道肿瘤的首 发表现。
临床医学概要22贫血概述 IDA巨幼贫
第一节 概 述
血液系统由血液和造血器官组成。 血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器 官的疾病，简称血液病。
血液系统
血液
一、血液系统的组成： 血浆 血细胞
红细胞 RBC 白细胞 WBC 血小板 PLT
造血器官
骨髓
胸腺 脾 淋巴结
造血干细胞 微环境
出生后，最主要
疾病
遗传性球形红细胞增多症、急性失血、 肝硬化和尿毒症引起的贫血
再障、MDS 轻型地中海性贫血 早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、铁 粒幼细胞贫血
缺铁性贫血、HbH病、RBC碎片 巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫 血
（一）贫血的形态学分类
• RDW红细胞平均分布宽度的临床意义： • 凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血，RDW均增高，即使尚未贫血，RDW亦可增高
第五章 第二节 贫血的诊断
巨幼红细胞性贫血
B12：神经髓鞘酯蛋白形成
四．临床表现：
1．贫血：一般，髓外造血 2．营养不良：毛黄，虚胖，舌炎 3．神经系统：反应迟钝，智力落后，震颤，类 上运动神经瘫
五．实验室诊断：
1．大细胞贫血
2．RBC形态，巨幼样变，核分叶过多，粒细胞和血小板 3．浓度：B12和叶酸浓度下降 B12含量低于100ng/L 叶酸含量＜3ug/L
２.１岁小儿，母乳喂养，未加辅食，近２个月 来嗜睡，反应差，手、足、头震颤，面色蜡黄， 智力倒退，Ｈb70g/L,RBC3.0×1012/L,诊断为巨 幼红细胞性贫血．以下护理措施哪项不妥？ A.增加含叶酸的辅食 B.口服维生素B12 C.加服维生素C D.防止舌咬伤 E.恢复期加服铁剂
３．患儿９个月，因巨幼红细胞性贫血 需口服叶酸，为提高疗效，可同时服用： A.维生素B1 B.维生素D C.维生素B6 D.维生素C E.维生素B12
２.对该患儿进行健康指导时哪项不妥？ A.指导家长合理喂养 B.克服不良饮食习惯及时添加辅食 C.向家长讲解本病的病因 D.应进行群体大普查 E.协助家长制定合适的食谱
六．治疗：
1．一般：护理，防感染，营养 2．补充：B12，VitC，叶酸
护理问题
１.营养不足（维生素B12、叶酸缺乏） ２.有受伤的危险． ３.知识缺乏
护理要点
１.一般护理： 耐心喂养，制定合理的饮食计划，供 给富含维生素B12、叶酸、维生素Ｃ的食 品，如蛋黄、瘦肉、肝类、蔬菜等． 有吞咽功能障碍的患儿，喂养时应注 意避免呕吐，防止误吸．
A3型题
个案：８个月患儿，母乳喂养，３个月起 每天加米粉，近２个月来面色苍黄，表情 呆滞．精神差，有嗜睡，伸舌微抖动，舌 面光滑，心肺正常，肝肋下４cm,脾未触 及．血常规Hb70g/L,RBC2.1×1012/L,红细 胞大小不均，以大细胞为主，中央淡染区 不明显，血清维生素B12降低． １.护理该患儿时预期目标不妥的是： A.2-6个月血清维生素B12、叶酸恢复正常 B.一个月内精神症状消失 C.2-6周震颤逐渐好转并消失 D.住院期间不发生受伤 E.3-4周血清铁恢复
血液学检验巨幼细胞性贫血ppt
血清维生素B12和叶酸测定
血清维生素B12和叶酸测定是诊断巨幼细胞性贫血的重要辅助手段，通过 检测血清中维生素B12和叶酸的含量，判断是否存在维生素B12或叶酸缺 乏。
巨幼细胞性贫血患者通常会出现血清维生素B12或叶酸含量降低，这有助 于确定病因和指导治疗。
定期监测血清维生素B12和叶酸含量，有助于评估治疗效果和调整治疗方 案。
其他治疗方法
输血
对于严重贫血的患者，可能需要输注红细胞来改善贫血症状 。
手术治疗
对于某些引起巨幼细胞性贫血的疾病，如肠道疾病、胃部手 术等，可能需要手术治疗。
04 巨幼细胞性贫血的预防与护理
预防措施
1 2
补充叶酸和维生素B12
在饮食中增加富含叶酸和维生素B12的食物，如 绿叶蔬菜、肉类和乳制品。
02
中的应用
血常规检查
01
血常规检查是诊断巨幼细胞性贫血的初步筛查方法，通 过观察红细胞平均体积（MCV）和红细胞平均血红蛋白 含量（MCH）等指标，判断是否存在巨幼细胞性贫血 。
02
巨幼细胞性贫血患者通常表现为红细胞体积增大，同时 伴有白细胞和血小板数量的减少。
03
血常规检查还可以帮助医生判断贫血的严重程度，为后 续治疗提供依据。
避免长期素食
长期素食者容易缺乏维生素B12，应适当摄入肉 类、乳制品等富含维生素B12的食物。
3
定期体检
定期进行血液学检查，以便早期发现巨幼细胞性 贫血的迹象。
护理方法
01
02
03
休息与活动
保证充足的休息，根据病 情适当活动，避免过度劳 累。
饮食护理
根据病情调整饮食，保证 营养均衡，适当增加富含 叶酸和维生素B12的食物 。
血液内科临床路径
血内
遗传性球形红细胞增多症
D58.000
—
1、必符一诊诊断；2、同时有他病，不需特殊处理，不影响一诊CP实施，可进入CP。
14天
未提
2017年版P604
6
血内
自身免疫性溶血性贫血
D59.101
—
1、2同上。
14天
未提
2011年版P608
7
血内
地中海贫血
D56.900
—
1、2同上。3、分型。4、病史采集现病史应包括患者症状(贫血、感染等相关症状)，初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史(非常重要)，询问其他重要脏器疾病史。体检应包括:贫血、出血相关体征，有无面容、躯体畸形，有无感染病灶等。
—
1、2同上1、3。
5-9天
必要时
2016年版P784
39
血内
急性粒细胞缺乏症
D70.X01
—
1、粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给子经验性抗感染治疗。2、粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径。3、粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史。（1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；(2)有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径；(3)有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径。
选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖苷类抗感染治疗，发热不缓解者，可考虑碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗菌素治疗
2017年版P720
26
血内
慢性髓细胞白血病
C92.100-
C92.103
巨幼红细胞贫血-临床医学八年制2014
Hb生物合成：相对正常
核浆发育不同步(nuclear-cytoplasmic dyssynchronization)：细胞核 发育和成熟落后为巨幼样变的基础，可同时累及三系细胞 叶酸、维生素B12缺乏或代谢障碍：最常见病因 巨幼细胞贫血为造血系统表现，尚可出现神经精神等其他表现
叶酸、VitB12每日推荐摄入量(recommended daily allowance, RDA) (g/d)
年龄
0-6 months 7-12 months 1-3 yrs
Folic acid
65 80 150
Vitamin B12
0.4 0.5 0.9
4-8 yrs
9-13 yrs 14-18 yrs 19 yrs Pregnant women Lactating women
【发病机制】
叶酸还原酶 叶酸↓ 四氢叶酸↓→合成DNA 胞核↓ VB12催化↓ HB合成正常 胞浆 核发育落后胞浆 胞体大、核分叶过多
N髓鞘中脂蛋 → ↓周围N变性→N精神症状 白形成有关
VB12 胃肠道粘膜→ ↓舌炎胃炎等消化道症状 代谢所必需
Cbl细胞内代谢过程
腺苷钴胺素（AdoCbl）催化甲基丙二酰辅酶A （
储存量和部位
肠道吸收部位 代谢功能 机体储存量 Dietary deficiency 巨幼细胞贫血 神经精神症状
肝脏，约7mg(5-10mg)
十二指肠和空肠 一碳基团转运 4~5月所需 常见 yes no
3mg(2-5mg)，肝脏
回肠 DNA和蛋氨酸合成 2~12年所需 少见 yes yes
叶酸主要来源于绿色蔬菜、肝脏和肉类。每日需要量 200~400g，每日更新率（turn-over rate）2%~4%。单纯停 止摄入数月后即可发生缺乏 VitB12只能由微生物合成，因此主要来源于动物性食物(肉
巨幼细胞贫血中医临床路径
巨幼细胞贫血中医临床路径(2018年版)路径说明：本路径适合于西医诊断为巨幼细胞贫血的住院患者。
一、巨幼细胞贫血中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为诊断为巨幼细胞贫血（ICD10编码：D53 100）。
（二）诊断依据1.疾病诊断西医诊断标准：参考《血液病诊断及疗效标准》（第四版）。
2.证候诊断参照中华中医药学会发布的“巨幼细胞贫血中医诊疗方案（2018年版）”拟定。
巨幼细胞贫血常见临床证候：心脾两虚证脾肾阳虚证胃阴不足证血虚风痹证（三）治疗方案的选择参照中华中医药学会发布的“巨幼细胞贫血中医诊疗方案（2018年版）”拟定。
1.诊断明确，第一诊断为巨幼细胞贫血。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤14天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合巨幼细胞性贫血疾病。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集疾病不同证候的主症、次症、舌、脉特点，特别注意面目虚浮或萎黄，失眠心悸，手足麻木，步态不稳，精神抑郁，烦躁易怒等症状的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需检查项目血常规+血涂片形态学分析+血型、网织红细胞、尿常规、便常规+隐血。
骨、血清髓形态学、细胞组化、骨髓活检。
肝肾功能、电解质、叶酸、维生素B12铁蛋白水平；胸片、心电图、腹部B超、心脏B超、胃镜、结肠镜。
2.选择性检查项目白血病相关基因检测、溶血相关检查、感染的病原菌培养等。
（八）治疗方案1.辨证选择口服中药汤剂、中成药（1）心脾两虚证：健脾益气，养血安神。
（2）脾肾阳虚证：温肾补脾，益精生血。
（3）胃阴不足证：养阴益胃，补血生津。
（4）血虚风痹证：补益气血，祛风通痹。
2.辨证选择静脉滴注中药注射剂3.其它中医特色疗法（1）食疗（2）针刺（3）灸法4.西药治疗5.护理调摄（九）出院标准1.血常规检查血红蛋白上升30g/L以上，一般情况良好。
巨幼红细胞性贫血临床路径
巨幼红细胞性贫血临床路径一、巨幼红细胞性贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为巨幼红细胞性贫血（ICD10:D53.100）（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1．贫血症状。
2．腹胀、腹泻或便秘，以及黄疽、舌痛、舌质色红和表面光滑等体征。
3．维生素B12缺乏的患者，可有脊髓后侧束变性、周围神经病变和精神症状。
（三）治疗方案的选择。
根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
（四）标准住院日为14天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD10:D53.100巨幼红细胞性贫血疾病编码。
2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）。
1.血常规：大细胞性贫血，MCV大于l00fl，血涂片中多数呈大卵圆形红细胞，白细细胞和血小板常减少，中性粒细胞分叶过多，5叶者超过5%，6叶者超过1%。
2.骨髓象：呈典型的巨幼改变，以红细胞系统为主，粒细胞及巨核细胞系统亦可见。
3.血清叶酸、维生素B12测定：血清叶酸低于6.8nmol/l(3ng/ml)，红细胞叶酸测定低于226. 6nmol／l(l00ng/ml)；血清维生素B12低于74.0～103.6pmol/IJ(100～140pg,/ml)。
4.如有条件做血清或胃液内因子检查（正常人应为阴性）或维生素B12吸收试验（Schilling tesi．24小时尿中57 Co维生素BI2的含量，正常人应>8%，巨幼细胞性贫血患者及维生素Bl2吸收不良者<7%，恶性贫血患者<5%）；可帮助诊断恶性贫血。
巨幼细胞性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
巨幼细胞性贫血病因病理、临床表现及诊断要点巨幼细胞性贫血是指骨髓中出现大量巨幼红细胞增生而引起的一类贫血，是因DNA合成障碍，以至细胞核的分裂发生障碍。
其发生可以是维生素B12叶酸缺乏或其他原因所引起。
在外周血和骨髓内除了出现红细胞形态巨大、畸形和细胞功能异常等改变外，白细胞系列和巨核细胞系列也有原形改变。
我国在山西、陕西、河南、山东等地因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血较多见，维生素B12缺乏所致者很少见，恶性贫血尤为罕见。
总之，目前本病呈下降趋势，一般预后良好，但症状性巨幼红细胞贫血需维持治疗。
本病属于中医学“萎黄”、“黄胖”、“冷劳”病范畴。
【病因病理】一、西医1．病因 巨幼细胞贫血的发生大部分是由维生素Biz或叶酸缺乏所致，造成缺乏的因素与这两种物质的摄入不足、吸收不良、利用障碍、需要增加等各种因素有关。
(1)摄入不足：食物中缺少动物蛋白而致维生素B12缺乏；婴儿喂养不良，食物烹调不当，慢性酒精（乙醇）中毒而致叶酸缺乏。
(2)吸收不良：胃粘膜缺乏内因子：如萎缩性胃炎、胃全部或大部分切除术后、胃癌、胃息肉、胃糜烂。
肠道缺陷：如短二叶裂头绦虫、憩室细菌感染、肠盲段综合征、回肠切除、回肠炎、先天性“接受器”缺乏、麦胶肠病、乳糜泻。
药物诱发：如新霉素、秋水仙碱、对胺水杨酸。
肠腔内因素：低pH、低钙（胰腺炎）。
还有吸收不良综合征、脂肪性腹泻等均可导致维生素B12或叶酸的缺乏。
(3)需要量增加：妊娠、溶血性贫血、感染、甲状腺功能亢进、生长期婴儿和儿童、恶性肿瘤、白血病等。
(4)代谢障碍：维生素B12合成障碍：如运钴胺Ⅱ缺乏、运钴胺I过多（慢性）；先天性代谢异常：如维生素B12辅酶产生缺乏、维生素B12反应性甲基丙二酸尿、乳清酸尿症；与叶酸代谢有关的酶缺乏；维生素C缺乏等。
2．病理 维生素B12和叶酸在细胞核的DNA合成过程中是重要的辅酶。
在正常情况下细胞核的分裂，须DNA增加到2倍时才开始。
DNA前体合成受到障碍，则DNA在细胞核内的复制发生困难，使细胞分裂中的“S”期延长，细胞周期发生紊乱，不能正常进行。
巨幼红细胞性贫血诊断和治疗课件
实验室检查
1. 血象 为大细胞正色素性贫血(MCV＞100fl)，血 象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小 板均可减少，但比贫血的程度为轻。血涂片中 可见多数大卵圆形的红细胞，中性粒细胞分叶 过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨 大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。
2. 骨髓象 骨髓呈增生活泼，红系细胞增生明显增 多，各系细胞均有巨幼变，以红系细胞最为显 著。
鉴别诊断
1. 造血系统肿瘤性疾病：如急性非淋巴细胞白血 病M6型、红血病、骨髓增生异常综合征，骨髓 均可见幼红细胞巨幼样改变等病态造血现象， 但叶酸、VitB12水平不低，且补充无效。
2. 有红细胞自身抗体的疾病：如温抗体型自身免 疫性溶血性贫血、Evans综合征等因不同阶段的 红细胞有抗体附着，MCV变大，又有间接胆红 素增高，少数患者尚合并内因子抗体，故极易 与单纯叶酸、VitB12缺乏引起的MA混淆。其鉴 别点是此类患者有自身免疫病的特征，用免疫 抑制剂方能显著纠正贫血。
病因
• 食物营养不够：叶酸或维生素B12摄入缺乏
• 吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因 子抗体形成〔恶性贫血〕
• 代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响 • 需要量增加：哺乳期、孕妇
• 利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化 疗药物影响等
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
定义
• 巨幼细胞性贫血是因叶酸和〔或〕维生素 B12缺乏或某些药物影响核苷酸代谢导致细 胞核DNA合成障碍引起的血细胞生成异常 的贫血。
• 本病的特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内 出现巨幼红细胞、粒细胞及巨核细胞系列。
内科学巨幼细胞贫血 血液内科
巨幼细胞贫血 2015-08-10 69671 0叶酸或维生素B12( Vit B12)缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸( DNA)合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia，MA)。
本病的特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞、粒细胞及巨核细胞系列。
此类贫血的幼红细胞DNA合成障碍，故又有学者称之为幼红细胞增殖异常性贫血。
根据缺乏物质的种类，该病可分为单纯叶酸缺乏性贫血、单纯维生素B12缺乏性贫血及叶酸和维生素B12同时缺乏性贫血。
根据病因可分为：①食物营养不够：叶酸或维生素B12摄入不足；②吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成（恶性贫血）；③代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响；④需要量增加：哺乳期、孕妇；⑤利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。
【流行病学】该病在经济不发达地区或进食新鲜蔬菜、肉类较少的人群多见。
在我国，叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等地。
而在欧美，Vit B12缺乏或有内因子抗体者多见。
【病因和发病机制】（一）叶酸代谢及缺乏的原因1.叶酸代谢和生理作用叶酸由蝶啶、对氨基苯甲酸及L-谷氨酸组成，属维生素B族，富含于新鲜水果、蔬菜、肉类食品中。
食物中的叶酸经长时间烹煮，可损失50%~90%。
叶酸主要在十二指肠及近端空肠吸收。
每日需从食物中摄入叶酸200μg。
食物中多聚谷氨酸型叶酸经肠黏膜细胞产生的解聚酶作用，转变为单谷氨酸或双谷氨酸型叶酸后进入小肠黏膜上皮细胞，再经叶酸还原酶催化及还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)作用还原为二氢叶酸( FH2)和四氢叶酸(FH4)，后者再转变为有生理活性的N5 -甲基四氢叶酸(N5-FH4)，经门静脉入肝。
其中一部分N5-FH4经胆汁排泄到小肠后重新吸收，即叶酸的肠肝循环。
血浆中N5-FH4与白蛋白结合后转运到组织细胞（经叶酸受体）。
在细胞内，经Vit B12依赖性甲硫氨酸合成酶的作用，N5 -FH4转变为FH4，一方面为DNA合成提供一碳基团如甲基（——CH3）、甲烯基(—CH2——)和甲酰基（——CHO）等；另一方面，FH4经多聚谷氨酸叶酸合成酶的作用再转变为多聚谷氨酸型叶酸，并成为细胞内辅酶。
巨幼细胞性贫血精品ppt课件
完整最新版课件
治疗反应
治疗反应:骨髓:1~2天食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为 正常。网织红细胞:2~4天升高，4~7天高峰， 2~6周红细胞血红蛋白正常。
治疗初期由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至 细胞内，可引起低血钾，甚至低血钾性婴儿猝死，应预 防性补钾。
24
完整最新版课件
预
防
改善哺乳母亲的营养，婴儿 及时添加辅食，注意饮食均衡及 时治疗肠道疾病注意合理应用抗 叶酸代谢药物。
5
发病机制
完整最新版课件
正常情况
叶酸还原酶还原 叶酸
四氢叶酸
维生素B12催化（合成DNA辅酶）2 /叶酸缺乏：四氢叶酸↓ → DNA合成减少 →幼红细胞分裂和增殖时间延长→ 核发育落后于胞浆 →胞体变大
RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入 血循环RBC寿命较短→贫血。
19
完整最新版课件
治
疗
1、一般治疗： 2、去除病因： 3、叶酸及维生素B12治疗：
精神神经症状以维生素B12治疗为主，如单用叶酸反 而有加重症状的可能。
20
维生素B12肌注
完整最新版课件
500~1000µg 一次 每次100 µg，每周2~3次，连用几周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。
17
完整最新版课件
实验室检查
3、血清维生素B12和叶酸测定： 维生素B12正常值：200~800ng/L 叶酸正常值： 5~6ug/L
<100ng/L <3ug/L
4、血乳酸脱氢酶升高，维生素B12缺乏者血清胆 红素中等水平升高。
18
诊
完整最新版课件
断
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血概述（巨幼细胞性贫血是什么病？）：巨幼细胞性贫血（MegA）是由于叶酸、VitB 12 缺乏或其他原因引起的脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍，细胞分裂受阻所致的一组大细胞性贫血。
特点为红细胞平均体积（MCV）和红细胞平均血红蛋白量（MCH）均高于正常，骨髓中出现巨幼红细胞系，粒细胞及巨核细胞亦有巨幼样变。
注意起病缓急，贫血进展情况，营养情况。
有无手足麻木、感觉异常、行走困难等表现。
女性应询问妊娠史及哺乳史。
巨幼细胞性贫血症状体征（巨幼细胞性贫血症状是什么？）：1.巨幼细胞贫血的一般临床表现(1)贫血：贫血起病隐伏，特别是维生素B12 缺乏者，常需数月。
而叶酸由于体内储存量少，可较快出现缺乏。
某些接触氧化亚氮者、ICU 病房或血液透析的患者，以及妊娠妇女可在短期内出现缺乏，临床上一般表现为中度至重度贫血，除贫血的症状如乏力、头晕、活动后气短、心悸外，严重贫血者可有轻度黄疸。
可同时有白细胞和血小板减少，患者…［显示］巨幼细胞性贫血诊断检查（确诊巨幼细胞性贫血需要做什么检查？）：诊断：1.有叶酸、维生素B12 缺乏的病因及临床表现。
2.外周血呈大细胞性贫血（MCV＞100fl）、大多红细胞呈大卵圆形，中性粒细胞核分叶过多，5 叶者＞5%或有6 叶者出现。
3.骨髓呈现典型的巨型改变巨幼红细胞＞10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变。
无其他病态造血表现。
4…［显示］巨幼细胞性贫血治疗方案（巨幼细胞性贫血如何治疗？）：1.治疗基础疾病，去除病因。
2.营养知识教育，纠正偏食及不良的烹调习惯。
3.补充叶酸或维生素B12 (1)叶酸缺乏：口服叶酸5～10mg，3 次/d。
胃肠道不能吸收者可肌内注射四氢叶酸钙5～10mg，1 次/d，直至血红蛋白恢复正常。
一般不需维持治疗。
(2)维生素B12 缺乏：肌内注射维生素B12 …［显示］巨幼细胞性贫血预防及预后（如何预防巨幼细胞性贫血？）：预后：巨幼细胞贫血的预后与原发疾病有关。
内科学课件：巨幼红细胞性贫血
重者定向障碍、反应迟钝、记忆力丧失、 甚至昏迷。精神异常有忧郁、妄想，急 性精神错乱、恐惧、狂躁、甚至有自杀 倾向。
上述症状可先于贫血发生。
叶酸缺乏可有易激动、易怒、健忘、 精神不振。
实验室检查
laboratory examination
1、血象：呈大细胞性贫血，MCV>100fl， MCH32－36pg。
• 叶酸治疗:
5mg口服,每日3次,连服数周→症状好转RBC和Hb 恢复正常为止,VC增加叶酸利用,提高疗效.1-2天食欲好 转,2-4天网织红细胞↑,4-7天高峰,以后血红蛋白.白细 胞和血小板↑2-6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。
Thank you
Email： xiaxiaoyufar@hotmailcom
2、需要增加妊娠、婴儿、恶性疾病、造血增速（慢性溶血 性贫血）、慢性剥脱性皮肤病、甲亢。
3、吸收不良：腹泻 、小肠炎症以及药物如苯妥因，巴比妥 盐
4、利用障碍：氨甲蝶呤、乙胺嘧啶、氨苯蝶啶、戊双咪、 甲氧苄氨嘧啶（TMP）等，导致二氢叶酸还原酶受抑 5、排除增加：血透
病因 etiology
(二)维生素B12缺乏的原因 1、摄入量不足：素食主义者 2、吸收和运输障碍： 1）食物中钴胺不能吸收： 胃酸缺乏、 胃部分切除。 2）内因子产生不足： 恶性贫血、全胃切除等。 3）末端回肠疾病： 腹泻、、肠切除、肿瘤及肉芽肿。 4）钴胺吸收的竞争：绦虫、细菌。
血涂片可见红细胞大小不等，以较大红 细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞 易见,粒细胞有胞体增大,核分叶过多,染 色质粗糙。
网织红细胞正常或减少，重者可有白细 胞血小板减少。
MA外周血涂片
2、骨髓象：有核细胞增生明显活跃，红 细胞系统增生为主，各期幼细胞均巨幼变， 核染色质粗糙，显示胞核发育落后于胞浆， 粒系见巨晚幼、巨杆状核粒细胞及多分叶 粒细胞。 3、血清维生素B12和叶酸测定维生素 B12<74pmol/L (100ng/L)， 叶酸 <6.8nmol/L (3ug/L) 4、其他：维生素B12吸收试验（Schilling 试验）阳性；血清同型半胱氨酸24h排泄 量可明显增高。
缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血临床与检验
IDA的治疗
根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂
补铁治疗
•首选口服铁剂 • 以硫酸亚铁为代表 • Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3～6月
•注射铁剂的适应证 • 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 • 深部肌注，注意过敏反应
用药须知
1.口服铁剂: ①应餐后或餐中服用，注意影响吸收的药物：钙剂、 四环素、牛奶、茶水、咖啡 可服用维C加强吸收 ②口服液体铁剂时用吸管, 服铁剂期间,粪便颜
铁吸收不良
铁的需要量增 加而摄入相 对不足
铁丢失过多
病因
• 摄入不足、需要增加 • 婴幼儿未及时添加辅食青少年、妊娠、哺乳期妇女、长期偏食 • 吸收不良 • 胃大部切除术后 抗酸药、萎缩性胃炎、胃酸缺乏 • 慢性失血 消化道出血、月经过多、痔疮
发病机制
• 三个阶段 • 1隐性缺铁期（ID） 缺铁初期，贮存铁减少，血红蛋白和血清铁并不减少 • 2红细胞内缺铁（IDE） 贮存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，血清铁开始下降、血红蛋白正常 • 3缺铁性贫血（IDA）贮存铁、血清铁、血红蛋白都减少
巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性
BM(骨髓)
(三)、血清VitB12和叶酸测定: VitB12正常值 200~800ng/L <100ng/L 缺乏； 叶酸正常值 5~6ug/L <3ug/L缺乏
(四)、其他: 尿甲基丙二酸 ↑
LDH↑血清胆红素中度
呈小细胞低色素性贫血
人体正常红细胞与低色素小红细胞
骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象
巨幼细胞性贫血“幼核老浆”
• 巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞 质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
巨幼红细胞性贫血临床
路径
集团公司文件内部编码：（TTT-UUTT-MMYB-URTTY-ITTLTY-
一、巨幼红细胞性贫血临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为巨幼红细胞性贫血（ICD10:D53.100）
（二）诊断依据。
根据《诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）。
1．贫血症状。
2．腹胀、腹泻或便秘，以及黄疽、舌痛、舌质色红和表面光滑等体征。
3．维生素B12缺乏的患者，可有脊髓后侧束变性、周围神经病变和精神症状。
（三）治疗方案的选择。
根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社）。
（四）标准住院日为14天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD10:D53.100巨幼红细胞性贫血疾病编码。
2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）。
1.血常规：大细胞性贫血，MCV大于l00fl，血涂片中多数呈大卵圆形红细胞，白细
细胞和血小板常减少，中性粒细胞分叶过多，5叶者超过5%，6叶者超过1%。
2.骨髓象：呈典型的巨幼改变，以红细胞系统为主，粒细胞及巨核细胞系统亦可见。
3.血清叶酸、维生素B12测定：血清叶酸低于6.8nmol/l(3ng/ml)，红细胞叶酸测定低于226.6nmol／l(l00ng/ml)；血清维生素B12低于7
4.0～103.6pmol/IJ(100～140pg,/ml)。
4.如有条件做血清或胃液内因子检查（正常人应为阴性）或维生素B12吸收试验（Schillingtesi．24小时尿中57Co维生素BI2的含量，正常人应>8%，巨幼细胞性贫血患者及维生素Bl2吸收不良者<7%，恶性贫血患者<5%）；可帮助诊断恶性贫血。
（七）治疗开始于诊断第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.治疗基础疾病，去除病因。
2.增加营养，纠正偏食及不良的过度烹调习惯。
3.补充叶酸或维生素12：叶酸缺乏可口服叶酸，每次5～l0mg，每日3次，至血红蛋白恢复正常。
一般不需维持治疗。
维生素B12缺乏可用维生素B12100ug/d，恶性贫血及全胃切除者，要终身维持治疗。
4.输血有严重贫血而又有组织脏器明显缺氧时，可输注红细胞。
（十）变异及原因分析。
常规治疗效果不佳，需特殊治疗，导致住院时间延长。
二、巨幼红细胞性贫血临床路径表单
适用对象：第一诊断为巨幼红细胞性贫血（ICD10:D53.100）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14天内。