寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病
寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。
最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺巯甲丙脯酸他巴唑脑复新等；抗生素类：青霉素利福平、异烟肼菌必治等；吡唑酮类：氨基比林、保太松等；其他如地高辛、IL-2β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。
紫外线照射亦可加重病情有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。
许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406*0403及HLA-DRBl*1403*1405相关虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。
寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：1.直接免疫荧光证实在患者的表皮口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。
2.用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。
3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清可见到表皮棘层松解。
4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。
天疱疮 - 发病机制寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)分子量130kd是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族，Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合在表皮细胞间粘合上起重要作用。
因此抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能，导致棘层松解是其发病机制之一。
天疱疮临床皮肤性病学
（2）药物性天疱疮:含硫氢基团药物诱发, 红斑型天疱疮,停 药后自愈。 （3）IgA型天疱疮：皱褶部位无菌性脓疱、水疱，瘙痒，IgA 型抗体。
（4)疱疹样天疱疮:多形性皮损，尼氏征阴性,瘙痒明显。
药物性天疱疮
IgA型天疱疮
疱疹样天疱疮
组织病理
棘层松解、表皮内裂隙或水疱，疱 腔内有棘层松解细胞。不同类型天 疱疮棘层松解部位不同：寻常型和 增殖型位置较深，位于棘层下部基 底层上方；落叶型和红斑型位于棘 层上部或颗粒层。
（三）系统药物治疗 1.糖皮质激素 （1）首选药物，根据病情严重程度选择剂量。 （2）用药1周内仍有新水疱出现应加量，无新水疱出现2周 后即可逐渐缓慢减量。 （3）皮损大多消退后可予小剂量泼尼松长期维持，直至停 止治疗。 2.其他免疫抑制剂 （1）与糖皮质激素联合应用。 （2）常用药物：硫唑嘌呤（AZP）、吗替麦考酚酯（MMF） 、环磷酰胺（CTX）。 （四）其他治疗 人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。
预防和治疗
（一）一般治疗 1.加强支持疗法，营养易消化饮食。 2.预防和纠正低蛋白血症，注意水、电解质与酸碱平衡紊乱。 （二）局部护理 1.每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处。 2.皮肤损害广泛者采用暴露疗法。 3.保持房间清洁、通风、干燥，如病房条件差可用油纱布遮盖 糜烂面。 4.对糜烂面感染者外用或全身给予敏感抗生素。
腔粘膜少 • 形态：红斑上水疱，尼氏征
（+），疱壁更薄更易破； 糜烂面覆有黄褐色、油腻性 痂和鳞屑，如落叶状
4.红斑型（pemphigus erythematosus）
• 部位：头面、躯干上部及上肢 • 形态：红斑鳞屑性损害，面部呈蝶形红斑，躯干脂溢性皮炎
5.特殊类型天疱疮
(1)副肿瘤性天疱疮（PNP):伴发淋巴系统肿瘤,难治性的口 腔炎，皮疹多形性,糖皮质激素反应很差。
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
3
黏膜损害可表现为口腔、眼、呼吸道和生殖道 黏膜的水疱、糜烂和溃疡。
鉴别诊断思路
应与其它类型的大疱性疾病进行鉴别，如类天疱 疮、大疱性表皮松解症等。
对于皮肤损害，应考虑是否为药物反应、感染等 所致。
对于黏膜损害，应考虑是否为化学灼伤、放射线 损伤等所致。
辅助检查手段
组织病理学检查
01
皮肤和黏膜病变的组织病理学检查可发现特征性的棘层松解和
全身疗法
在医生指导下，使用药物进行疗和护理
心理支持
给予患者心理支持，鼓励其积极配合治疗并保持良好心态。
定期复查
定期进行复查，以便及时发现并处理异常情况。
04
特殊人群和并发症
特殊人群的诊疗特点
儿童患者
对于儿童患者，天疱疮的症状往往更为严重，因此需要更为积极的治疗。同时，针对儿童 患者的治疗也需要考虑到其生长发育的特点，采取更为温和的治疗方式。
临床试验
开展更大规模、多中心的临床试验，以验证新的治疗方案和治疗 策略的有效性和安全性。
对临床实践的影响和意义
诊断准确性
相关研究进展有助于提高寻常型天疱疮的诊断准确性，使患者 得到及时确诊和治疗。
治疗方案
为制定更加规范、科学和有效的治疗方案提供理论依据和实践指 导。
患者生活质量
通过不断改进治疗方法，提高患者的生存率和生活质量，减少并 发症的发生。
THANKS
谢谢您的观看
医生应根据患者的具体情况制定 规范的治疗方案，包括药物治疗 、物理治疗等措施，以达到最佳 的治疗效果。同时应告知患者治 疗过程中可能出现的副作用和注 意事项，以便患者做好心理准备
04 定期复查
医生在治疗过程中应定期复查患者 的病情，观察治疗效果，及时调整 治疗方案，以促进患者的康复。
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病，其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。
此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症，对患者的生活质量产生严重影响。
疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。
不正确的诊断可能导致病情恶化，增加并发症的风险，甚至可能危及患者的生命。
诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性，皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。
这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病，选择最合适的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。
02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现，通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。
出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒，尤其是口腔黏膜受损时，疼痛会比较明显。
患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。
03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。
炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。
表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离，棘层松解和网状层液化变性。
直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法，可用于检测天疱疮抗原。
间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合，检测血清中是否存在天疱疮抗体。
免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化，以及血沉加快等异常。
尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。
其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服，起始剂量根据病情轻重决定，通常为40-60mg/d，分次口服。
系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏，但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。
局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用，以减少激素的用量和副作用。
寻常型天疱疮诊疗和治疗的专家建议
合并其他疾病，如感染、营养不良等，可 影响治疗效果。
优化方案与未来治疗展望
优化方案
根据患者具体情况，制定个体化的治疗方案，包括局部和全身用药的选择和剂量 调整。同时，加强患者的教育和护理，提高患者依从性和自我管理能力。
未来治疗展望
加强基础研究和新药研发，寻找更有效、安全的治疗方法和药物。同时，结合基 因组学、代谢组学等技术，实现精准治疗和个体化治疗。
寻常型天疱疮诊疗和治疗的专家 建议
xx年xx月xx日
目 录
• 引言 • 寻常型天疱疮的病因和病理 • 寻常型天疱疮的诊断与鉴别诊断 • 寻常型天疱疮的治疗现状及进展 • 寻常型天疱疮的疗效评价与优化 • 结论
01
引言
疾病概述
1
寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性的大疱 性皮肤病，通常累及黏膜和皮肤。
建议在诊断寻常型天疱疮时，应充分考虑患者 的病史、临床表现和实验室检查结果。
对于轻中度寻常型天疱疮患者，可单独使用免 疫抑制剂治疗。
对于重度寻常型天疱疮患者，建议使用糖皮质 激素冲击治疗，同时联合免疫抑制剂和细胞因 子调节剂等治疗。
研究不足与展望
目前的研究主要集中在寻常型天疱疮的药物治疗方 面，对于其发病机制和病理生理过程的研究尚不够
治疗并发症，如感染和口腔黏膜溃疡等。
提供心理支持
03
通过及时的诊断和治疗，可以帮助患者减轻心理压力，增强信
心和勇气，积极面对疾病。
研究目的与方法
研究目的
探讨寻常型天疱疮的诊疗现状、治疗方法及疗效评估，为临 床医生提供参考和借鉴。
研究方法
收集和分析关于寻常型天疱疮的文献资料，结合临床经验和 案例分析，提出诊疗建议和评估方法。
细胞因子
天疱疮(专业知识值得参考借鉴)
天疱疮(专业知识值得参考借鉴)一概述天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
患者体内存在针对Ca2+依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。
二病因本病病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。
天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG，可见四种IgG亚型，少数为IgA。
抗体结合到表皮细胞上，导致棘刺松解。
天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解。
三临床表现发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。
我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。
以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。
水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。
水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。
可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。
妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。
2.增殖型天疱疮发病年龄较年轻。
皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。
初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。
损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。
损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。
皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。
自觉症状不明显。
病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。
病变时重时轻，病程较寻常型长。
本病分两型：（1）重型（Neumann型）皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。
边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。
寻常型天疱疮的治疗 医学教育-概述说明以及解释
寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释1.引言1.1 概述天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为大疱、水泡和溃疡形成在皮肤和黏膜表面。
寻常型天疱疮是天疱疮的最常见类型，它通常发生在中年和老年人身上。
这种疾病对患者的生活质量产生了严重影响，因此，及时的治疗和管理显得尤为重要。
寻常型天疱疮的症状包括皮肤上的红斑、痒感、水泡和溃疡等。
这些症状可能会导致患者感到疼痛和不适，并且容易感染和出现其他并发症。
由于其自身免疫性质，寻常型天疱疮的治疗较为复杂，需要针对免疫系统进行调节和干预。
目前，针对寻常型天疱疮的治疗方法主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素等药物的使用。
这些药物可以减轻症状、控制病情并降低复发率。
在支持性治疗方面，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息和避免刺激性物质的接触等，有助于提高患者的免疫力和促进病情康复。
尽管目前寻常型天疱疮的治疗方法已经取得了一定的进展，但仍然存在许多挑战和困难。
例如，部分患者对药物治疗反应不佳或出现副作用，导致治疗效果不尽如人意。
此外，由于该疾病的慢性特点，患者需要长期维持治疗，给患者和家属带来了一定的经济和心理负担。
因此，未来的研究和治疗重点应该放在如何提高治疗效果、减轻副作用，并发展更安全、有效的治疗策略上。
同时，加强对患者的教育和心理支持也是非常重要的，以帮助他们更好地应对疾病带来的身心困扰，提高生活质量。
总之，寻常型天疱疮是一种非常复杂和具有挑战性的疾病。
只有通过综合性的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗，才能更好地控制病情和改善患者的生活质量。
未来的研究和临床实践应继续努力，为寻常型天疱疮的治疗提供更好的方案和解决方案。
1.2文章结构文章结构部分的内容：文章的结构主要包括引言、正文和结论三个部分。
引言部分主要在文中引起读者的兴趣，同时介绍文章的主题和目的。
通过概述天疱疮的背景和相关信息，引出文章要讨论的寻常型天疱疮的治疗方法。
天疱疮怎么治
天疱疮怎么治
一、天疱疮怎么治二、天胞疮有哪些危害三、天疱疮护理注意事项
天疱疮怎么治1、天疱疮怎么治
支持治疗
应给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血。
长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。
如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。
局部治疗
局部治疗的目的为保护创面,预防感染。
对小面积者可用0.1%依沙吖啶(利凡诺),复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。
以龙胆紫锌氧汕,松碘油等制成油纱布外敷。
对面积较大,结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面。
用消毒凡士林纱布,维氏油纱布外敷创面,有条件者可行暴露疗法。
对黏膜损害,可用2%～3%硼酸溶液,1%过氧化氢(双氧水),1%明矾溶液漱口,每3～4小时1次,具有消毒收敛作用。
含漱后外用2.5%金霉素甘油涂剂,亦可用中药金银花、白菊化煎液含漱或用金莲花片每次2片口含。
2、什么是天疱疮
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。
天疱疮的抗。
寻常型天疱疮
寻常型天疱疮*导读：天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。
……病因病理本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。
天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。
本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
临床表现在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。
在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。
其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。
一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。
约有80%患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。
疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。
水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。
诊断和鉴别1.皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。
2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
3.Nikolsky氏征阳性。
4.水疱疱底刮片，可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)5.免疫荧光检查a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。
此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。
非病损部约60%有IgG和C3沉着。
b、间接法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。
抗体效价和病情大致是平行的。
红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。
6.病理：表皮内棘融解性水疱，棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。
中医护理知识点：天疱疮【优质推荐】
中医护理知识点：天疱疮【优质推荐】天疱疮的鉴别分型天疱疮基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解形成表皮内裂隙和大疱。
疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。
增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。
落叶性红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。
瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
天疱疮的中医分型1、心脾湿热型【证见】皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害（多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期）。
常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。
舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。
2、脾虚湿盛型【证见】水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖（多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期）。
常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。
舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。
3、阴伤津耗型【证见】皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多（多见于落叶型和红斑型天疱疮）。
医。
学教育网搜集整理伴有口干咽燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。
舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。
天疱疮的诊断方法天疱疮的诊断方法主要依据临床表现皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1、从临床表现诊断：（1）各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。
（2）粘膜特别是粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
（3）Nikolsky氏征阳性。
2、从皮损的组织病理检查诊断特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。
棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。
【指南与共识】寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）
【指南与共识】寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是⼀类严重威胁⼈类健康的⾃⾝免疫性⼤疱性疾病。
其治疗的主要⽬的是控制病情，减少复发，尽可能减少糖⽪质激素⽤量和不良反应。
为了规范诊疗⾏为，2016年制定了《寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议》，但随着对PV认识的不断深⼊和治疗⼿段的不断发展，有必要对原有的专家建议进⾏修订。
本⽂在原专家建议的基础上，综合不同国家和地区新发表的指南共识或诊疗建议，结合中国国情，经国内多名专家反复讨论，形成了2020版诊断和治疗专家建议。
寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）中国医疗保健国际交流促进会⽪肤科分会【引⽤本⽂】中国医疗保健国际交流促进会⽪肤科分会. 寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）[J]．中华⽪肤科杂志，2020, 53（1）: 1-7. doi：10.35541/cjd.20190703【关键词】天疱疮；诊断；治疗；专家建议⼀、流⾏病学及发病机制我国的研究数据表明，PV是天疱疮中最常见类型。
⽬前认为，天疱疮的发病机制为抗桥粒芯糖蛋⽩（desmoglein，Dsg）抗体导致表⽪细胞间的连接结构破坏，导致临床出现⽔疱、⼤疱。
⼆、临床表现多数PV患者先有⼝腔损害，然后出现⽪损。
颊黏膜和咽部最常见，表现为持续性、痛性糜烂或溃疡，明显影响进⾷；⽣殖器黏膜、眼结膜受累次之。
⽪损表现为松弛性⽔疱和⼤疱，多出现在正常⽪肤表⾯，⽔疱易破，形成不断扩⼤的糜烂⾯，尼⽒征阳性，多数患者没有瘙痒。
⽪损好发于胸背部、⾯部、头部、腋窝、腹股沟、臀部等。
根据临床表现的不同可分为黏膜主导型、⽪肤黏膜型和⽪肤型。
三、辅助检查辅助检查⼿段包括组织病理、直接免疫荧光（DIF）、间接免疫荧光（IIF）、酶联免疫吸附试验（ELISA）及免疫印迹法等。
其中，组织病理检查建议选择新发（24 h内）⼩⽔疱作为标本来源，组织病理特征为基底层上⽅棘层松解，形成裂隙或⽔疱，可见棘层松解细胞。
天疱疮诊断及治疗
天疱疮诊断及治疗
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当前治疗天疱疮首选药品依然是糖皮质激素，第 二线治疗药品是环孢素、霉酚酸酯，再次为环磷
酰胺和氨苯砜 ；
糖皮质激素：糖皮质激素用于天疱疮治疗是基于 其有效抗炎和免疫抑制作用，它能与靶细胞胞浆 内糖皮质激素受体G-R结合形成复合物并迁移至 细胞核内，与DNA上特定位点作用，从而对数个 决定炎症和免疫反应基因进行调整，起到抗炎和 抑制免疫作用。另外，糖皮质激素还可诱导转录 激活因子NF-KB抑制物合成，从而阻断NF-KB易 位至细胞核及基因转录；
注意咪唑类或三唑类药如酮康唑、氟康唑、伊曲 康唑可减慢环孢素A代谢速度，出现血药浓度显 著增高而产生危险；
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霉酚酸酯（麦考酚酯，MMF）：抑制活化T 和B淋巴细胞内次黄嘌呤单磷酸脱氢酶，从 而抑制鸟嘌呤合成，选择性阻断T和B淋巴 细胞增殖；多与皮质类固醇联合应用,使用 方法为MMF每日2 g或35-45mg/kg/d，疗效 需要2-3个月出现，可连续用药9-12个月； MMF毒副作用轻微(仅淋巴细胞降低、轻微 胃肠道症状、暂时性转氨酶升高)；该药影
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米诺环素－烟酰胺联合疗法：适应于类天疱疮及 有报道轻型红斑型天疱疮，其机理尚不明确，多 数作者认为与这两种药品抑制嗜酸性粒细胞及中 性粒细胞向病灶部位趋化、抑制肥大细胞脱颗粒 及粒细胞释放蛋白水解酶等抗炎症作用相关。通 常治疗剂量四环素1～2 g/d，烟酰胺0.6～1.5 g/d。 不良反应是服用四环素易出现显著胃肠道反应； 长久服用可造成肠道菌群失调、腹泻、二重感染 等。米诺环素是四环素衍生物，含有较强抑制炎 症细胞趋化作用；在皮损完全控制后米诺环素可 减为100 mg/d；
天疱疮诊断及治疗
寻常型天疱疮诊疗和治疗的专家建议
心理护理
寻常型天疱疮会给患者带来很大 的心理压力，因此心理护理也是 非常重要的。建议寻求专业心理 咨询师的帮助，进行心理疏导和
治疗。
05
结论和建议
对寻常型天疱疮的认识和理解
寻常型天疱疮是一种慢性、自身 免疫性疾病，其特征为皮肤和黏
膜上出现疼痛性水疱和糜烂。
该疾病通常由抗体攻击皮肤角质 形成细胞导致，而这种攻击可能 是由于免疫系统异常反应引起的
组织病理学检查
通过组织病理学检查，医生可以评估皮肤样本的微观结构，以确定疾病的诊断和严重程度。
血液检查和免疫学检查
血液检查
血液检查可以评估患者的整体健康状况，包括营养状况、肝肾功能等。
免疫学检查
免疫学检查可以检测患者的免疫系统功能，以及是否存在自身抗体，如抗桥粒芯糖蛋白3抗体和抗桥 粒芯糖蛋白1抗体，有助于诊断寻常型天疱疮。
局部注射
在病情严重或外用药物效果不佳时， 可考虑局部注射糖皮质激素或肉毒毒 素等药物治疗。
光疗
UVB光疗和PUVA光疗等光疗方法也 可用于辅助治疗寻常型天疱疮。
04
预防和护理建议
预防措施
避免过度疲劳和压力
过度疲劳和压力可能会增加患寻常型天疱疮的风险，因此要注意 休息和减轻压力。
避免皮肤损伤
皮肤损伤可能会引发寻常型天疱疮的发作，因此要尽量避免皮肤损 伤，如摩擦、刮擦等。
寻常型天疱疮诊疗和治疗的 专家建议
2023-11-09
目录
• 疾病概述 • 诊疗建议 • 治疗建议 • 预防和护理建议 • 结论和建议
01
疾病概述
定义和分类
定义
寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性、表皮下大疱病。
分类
天疱疮都是有几种类型?应该如何去护理呢?
天疱疮都是有几种类型?应该如何去护理呢?天疱疮是一种比较严重的慢性大疱性的人体皮肤疾病，也是一种危害性极大、给患者造成极大伤害和痛苦的一种自身免疫性的疾病。
该疾病会使人体的正常皮肤及黏膜出现水泡和溃烂，且这种水泡和溃烂面很脆弱也很松弛，极易发生破损，破损后溃烂面就会暴露在空气中，也会造成细菌的进一步感染，而加大溃烂面。
对于天疱疮这种皮肤疾病，目前对于它的病因目前不明确而尚无定论，但不具有传染性，容易误诊成其他皮肤病。
它除了会造成皮肤组织的损伤，还会引起患者发热、精神障碍等全身症状，严重影响患者的日常生活，如果妇女在怀孕期间患有此病还会导致胎儿出现早产等。
还会诱发并发症，如激发感染、压疮等。
一、天疱疮疾病的分类天疱疮一般分为四种类型，包括落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、增值型天疱疮、以及寻常型天疱疮。
1.落叶型天疱疹这种类型的天疱疹多出现在患者的头部、面部、以及四肢躯干大面积皮肤上发生松弛性大疱，尼氏征阳性（又称棘层松解征，有四种阳性表现：手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离；牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离，常见于天疱疮。
）。
这种大疱呈半透明装，并且疱壁非常的稀薄，非常容易破裂，破裂后会很快的干燥并结成黄褐色的薄痂。
这种薄痂的形态为中心附着，薄痂的边缘为游离状态，痂下长期呈湿润的状态并逐渐发展到全身，使患者的真个皮肤颜色出现异常，呈暗红色，皮肤上覆盖大量的痂皮，痂皮的外形犹如树叶的叶片，伴有难闻的异味，因此称之为落叶型天疱疹2.红斑型天疱疮这种类型的天疱疮多发生在患者头部以及面部，皮肤破损处呈现盘装或是类似系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎，局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。
3.增值型天疱疮该类型的天疱疮多发于皮肤的脂溢或是大汗腺部位，例如胸部背部、腋下、肚脐眼、头部、面部、阴股沟等处。
发病初期身体会出现松弛性水疱，水疱同样也是极易发生破裂，从而形成糜烂面、乳头状增生，特别是在极易发生摩擦的身体部位尤为明显。
天疱疮诊疗指南及药物应用指南
需要与天疱疮进行鉴别诊断的疾病包括类天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性 皮肤病等。这些疾病的临床表现和组织病理学检查与天疱疮有相似之处，但免疫 学检查和治疗方法有所不同。
02
诊疗流程与规范
接诊与初步评估
详细询问病史
包括症状出现时间、发展过程、伴随症状 等。
全面体格检查
特别注意皮肤、黏膜损害的部位、范围及 严重程度。
用量及疗程
免疫抑制剂的用量和疗程需根据患 者的病情和耐受情况而定，同时需 要密切监测患者的免疫功能和副作 用情况。
生物制剂类药物使用原则
新兴治疗手段
生物制剂是针对特定免疫分子或细胞 的治疗手段，为天疱疮患者提供了新 的治疗选择。
用量及疗程
生物制剂的用量和疗程需根据患者的 病情和药物特性而定，同时需要密切 监测患者的病情变化及副作用情况。
评估患者的心理状态，了 解焦虑、抑郁等情绪问题 。
提供心理支持，鼓励患者 表达情感，减轻心理压力 。
教授应对技巧，如深呼吸 、冥想等，帮助患者缓解 紧张情绪。
家庭护理指导建议
指导家属如何协助患者进行皮肤护理，保 持皮肤清洁干燥，避免感染。
建议家属关注患者的饮食营养，提供均衡 的饮食，避免刺激性食物。
药物选择
首选糖皮质激素类药物，如泼尼松等；对于重症 患者或糖皮质激素治疗效果不佳者，可选用免疫 抑制剂如环磷酰胺等。同时，可辅助使用抗生素 、抗真菌药物等预防和治疗继发感染。
03
药物应用指南
糖皮质激素类药物使用原则
首选药物
对于大多数天疱疮患者， 糖皮质激素是首选治疗药
物。
用量及疗程
根据患者的病情严重程度 和体重等因素，确定合适 的药物剂量和疗程。通常 起始剂量较高，病情控制
天疱疮的中西医治疗良方
大疱性皮肤病天疱疮的中西医治疗良方天疱疮( Pemphigus)是一种由于表皮棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。
在正常皮肤、粘膜或红斑上出现难以愈合的松弛性大疱，多见于中年人，预后较差，有特征性的免疫学所见。
清《医宗金鉴·外科心法要诀·火赤疱》谓：“初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。
俱延及遍身，焮热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭……”。
其天疱疮近似于现代医学的寻常性天疱疮，火赤疮近似于红斑性天疱疮。
【病因病理】一、西医1．病因病是一种自身免疫性疾病。
在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。
在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48～72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。
棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关。
已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。
天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋白桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000U（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为16000U。
天疱疮常与其他自身免疫病如红斑狼疮、重症肌无力合并存在。
烧伤、药物（长效青霉胺、保泰松、利福平）可诱发天疱疮。
2．病理天疱疮共同的基本组织病理变化是棘层松解，形成表皮内裂隙和水疱。
疱腔内有棘层松解细胞( tzanckcell)。
这种细胞较正常棘细胞大，圆形，细胞间桥消失，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕，具有诊断价值。
各型天疱疮的病理特点为：①寻常型：裂隙或水疱位于基底层上方。
疱底有不规则的乳头向上生长，覆有一层呈“墓碑”状的基底细胞，即所谓“绒毛”。
②增殖型：早期损害与寻常型相似，其后绒毛形成和表皮突下伸更显著，棘层肥厚，表皮内可见大量嗜酸性白细胞所组成的微脓肿。
晚期呈乳头瘤样或疣状增生。
皮肤科天疱疮患者诊治常规
皮肤科天疱疮患者诊治常规天疱疮是一种重症慢性自身免疫性皮肤病。
临床表现为皮肤和（或）黏膜上出现松弛性水疱、大疱和糜烂渗出。
本病与中医学文献中记载的“天疱疮”“火赤疮”相类似。
平均发病年龄为50～60岁，但发病年龄范围很大，老年人和儿童均有发病。
最小发病年龄为新生儿。
【病因及发病机制】患者血清中的天疱疮抗体导致了角质形成细胞间黏附的丧失和水疱的形成。
天疱疮抗原是桥粒分子的复合物。
免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。
在分子水平免疫沉淀和免疫凝集试验表明寻常型天疱疮抗原分子量为130kDa糖蛋白、落叶型天疱疮抗原分子量为100kDa糖蛋白，它们分别为寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的致病原因。
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体（天疱疮抗体）是天疱疮的重要标志。
直接免疫荧光检查可见病人的表皮中有抗细胞表面抗体沉积，间接免疫荧光发现患者血清中有抗表皮细胞表面IgG抗体。
实验证明将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。
循环天疱疮抗体的滴度和疾病严重性之间呈正相关。
新生儿发生天疱疮是因为患寻常型天疱疮的母亲的IgG通过胎盘传输到新生儿体内造成的，当母体的抗体分解代谢后，疾病随之消退。
有报道，寻常型天疱疮可以由患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。
【临床表现】天疱疮分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。
增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
副肿瘤性天疱疮由于其特殊的病因和临床表现有别于经典天疱疮。
1.寻常型天疱疮皮肤损害为松弛的、薄壁、易破的水疱，尼氏征阳性。
可发生于全身任何部位，但头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较常见。
既可发生在正常的皮肤上，也可发生在红斑基础上。
天疱疮治验一则
天疱疮治验一则作者：陈金红来源：《中国民族民间医药·上半月》2015年第09期【摘要】介绍杜志坚教授临症辨证用药治疗天疱疮的临床经验。
【关键词】天疱疮；中医药；临床经验【中图分类号】R249.2；R275 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2015）17-0044-01天疱疮是一种自身免疫性疾病，《外科大成》有“天疱疮者，初来白色燎浆水泡，小如芡实，大如棋子，延及变身，疼痛难忍”之说。
其临床特征是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，Nikolsky征（尼氏征）阳性。
国内对天疱疮的治疗方法仍以糖皮质激素为主[1]，有流行病学调查显示，天疱疮一般发病年龄为50～60岁，女性偏多，但近年来不能排除天疱疮的发病有年轻化的趋势[2]。
笔者现将杜志坚临症辨证用药治疗天疱疮验案一则报告如下，以飨同道。
1 病例资料患者田某，男，66岁，就诊时间：2013年3月2日。
胸背部、两臂泛发直径0.8cm～1.5cm白色松弛水疱半年余。
初起为黄豆大小的水疱，疱壁较薄而且松弛，开始时疱液较轻，之后逐渐变混浊并见少许血液。
在西医院诊断为天疱疮，用激素治疗两月，未能根治，遂求访中医。
现症皮损瘙痒，夜晚加重，难以入睡，偶有渗出，周围有明显红晕，部分已破溃结痂；纳可，小便短赤，大便偶有不爽；舌红苔黄腻，脉弦。
2 辨证治疗本病诊断为寻常型天疱疮[3]。
辨证为血瘀湿阻，热毒蕴结；治拟凉血祛湿解毒；方药：夏枯草15g，金银花15g，野菊花10g，白茅根15g，仙鹤草15g，黄芪20g，火麻仁10g，丹皮15g，白花蛇舌草15g，红景天6g，败酱草15g，白豆蔻15g，重楼10g，三七5g，磁石20g，14剂，水煎服，日1剂，分两次服用。
二诊：3月16日，患者自述服药后睡眠转好，大便较前通畅，观察皮损周围红晕变淡，有皮损结痂，没有新增皮损。
原方去磁石，加生甘草、焦三仙各10g。
十四剂，服法如前。
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建议起始剂量为50mg/d，若没有不良反应发生，可在1~2周后加至正
常剂量。若发生了不良反应，则应立即停药。
用药期间需要密切监测血常规。硫唑嘌呤的主要优势是可降低激素的
累积剂量。
治疗
吗替麦考酚酯（MMF）（推荐等级 B）： 亦为一线免疫抑
量，并同时应用免疫抑制剂。
治疗
病情控制开始减量，激素减量方法国内外差别较大 。欧美
国家减量速度较快，而国内学者减量较慢。
建议泼尼松60~90 mg/d时，每1~2周减20%；40~60mg/d，
每 1~2周减10mg；20~40mg/d，每月减5mg；达20mg/d 时， 每3个月减5mg，直至减至0.2 mg/kg· d或 10mg/d长期维持，
可以在激素减量过程中防止疾病复发。
治疗
硫唑嘌呤（推荐等级 B）：为一线免疫抑制剂，剂量1~3mg/kg· d，起
效时间6周。
应用前应检查巯基嘌呤甲基转移酶（TPMT）活性，在酶活性正常的
患者，可正常使用。在酶活性较低的患者应使用维持量
（0.5~1.5mg/kg· d）。在无酶活性的患者禁用，以免引起严重的骨髓抑
的比较，因为即使两个 PDAI 分值相同的患者，其 抗Dsg水平可能不同。
对同一患者，在治疗的不同阶段，抗 Dsg抗体水
平可作为病情评估指标，其水平下降可作为激素 减量指标之一。
如果在治疗期间，患者抗体水平上升，提示患者
病情复发或加重，需密切随访，但并不能以此增
加激素或免疫抑制剂剂量， 如果出现新发水疱和
1 次，一般2个周期后皮损基本消退。
冲击治疗前多与免疫抑制剂联用，冲击治疗期间免疫抑制
剂不需停药。部分患者冲击治疗好转后会复发，再次冲击 仍然有效。
治疗
免疫抑制剂：中重度患者应早期在激素治疗的同时联
合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨 质疏松等的患者，更需早期联合。
联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且
国内学者也提出了自己的分级标准， 如按照水疱
数量的分级方法：轻度为<20个水疱，黏膜1 ~ 2小片； 中度为20~40个水疱，黏膜3~5小片；重度为 > 40个水 疱，黏膜>5小片。
按照皮损受累面积占体表面积（BSA）百分比的方法
分为：轻度（< 10%BSA）；中度（30%左右）；重度
（> 50%）。
血清中抗 Dsg 抗体水平亦可部分反映病情严重程
度，可作为评价病情的标准之一。
当皮损消退，临床症状逐渐缓解，抗 Dsg抗体水
平下降但仍可阳性。在疾病得到有效控制进入维 持阶段治疗时，仍有 50%以上的患者 Dsg3 和 Dsg1 并未转阴。
抗 Dsg水平不用于治疗后不同患者病情严重程度
病情控制一般需数周， 完全消退需数月，停止治疗需 2 年或 更长时间。
轻度患者（PDAI 0 ~ 8分）初始剂量泼尼松为0.5mg/kg· d； 中度患者（PDAI > 9分）1.0mg/kg· d，如果2周内没有控制病
情，剂量升至1.5mg/kg· d，不需继续增加剂量；
重度患者（PDAI ≥ 25分）初始剂量1.5mg/kg· d，不再增加剂
000）蛋白。
诊断标准
1. 临床表现：①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
2. 组织病理：表皮细胞间水疱形成 （棘层松解）。
3. 免疫诊断指标：①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于 表皮细胞间；②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或 ELISA检测到血清中出现 抗Dsg抗体。
PDAI 包括 3个方面的评估：皮肤、头皮和黏膜。
皮肤解剖部位分为耳、 鼻、 面部、 颈部、 胸部、 腹
部、 后背及臀部、上肢、手、下肢、足、生殖器
黏膜解剖部位分为眼、鼻、颊黏膜、硬腭、软腭、上
齿龈、 下齿龈、舌、舌下、唇黏膜、后咽部、肛门、 泌尿生殖道黏膜。 皮肤、头皮损害包括活动性损害（糜烂、水疱和新发 红斑）和陈旧性损害（炎症后色素沉着或皮损愈合 后红斑）。
开始减量的时间，一般在开始治疗后的2~4周。
疾病的早期阶段给予充分的治疗至关重要。
由于IgG的半衰期为3周，即使经过有效治疗，B细胞
产生抗体的能力被抑制，但 IgG下降仍需要一段时间。
如果2~4周没有出现显著效果，可以调整治疗方案。
PV治疗前和治疗期间应进行详细体检。见表2。
治疗
激素（推荐等级 A）：系统应用激素是 PV的一线治疗方案。
头皮损害分 6个水平，分别计 0、1、2、3、4、10
分
0 分为未受累 1 分为累及头皮的一个象限
2分累及 2个象限
3分累及 3个象限 4分累ห้องสมุดไป่ตู้ 4个象限
10分为整个头皮受累
陈旧性损害有则为1分，无则为0分
黏膜损害包括糜烂或水疱
0分：无 1分：1个 2分：2 ~ 3个 5分：>3个或2个损害大于2 cm 10分：整个区域受累
PV发病机制模式图
临床表现
50%的PV患者先有口腔损害，然后出现皮损，从口腔损害
到皮损出现的间隔约3个月至1年。
颊黏膜和咽部最常见，生殖道黏膜次之，表现为持续性、
痛性糜烂或溃疡，明显影响进食。
皮损表现为松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性多出现在正
常皮肤表面，少数出现在红斑基础上，水疱易破，形成糜 烂面，多数患者没有瘙痒。
或没有。
发病机制
黏膜主导型PV
血清中仅有抗Dsg3，由于Dsg1可补偿抗Dsg3抗体造成的 Dsg3的损伤，故皮肤损害较轻，或没有损害；由于Dsg1无 法弥补抗Dsg3抗体对Dsg3的破坏，故黏膜损害较重。
皮肤黏膜型PV
由于存在抗Dsg1和抗Dsg3抗体，Dsg1和Dsg3均被破坏，出 现皮肤和黏膜损伤。
概述
寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是天疱
疮中最常见类型
其主要特点是血清中产生针对表皮细胞间桥粒的自身
抗体
临床表现为松弛性水疱、大疱，伴有顽固性、痛性黏
膜糜烂和溃疡
组织病理出现特征性棘层松解现象
概述
PV治疗的主要目的是控制病情，促使皮损和黏膜尽快愈合，
实验室检查及诊断标准
实验室检查
4. ELISA 检测抗桥粒芯蛋白抗体：黏膜主导型PV以抗 Dsg3为主，
皮肤黏膜型抗 Dsg1和抗 Dsg3均可阳性，且抗体含量与病情严重
程度相平行。 5. 免疫印迹：黏膜主导型 PV 患者血清可识别Dsg3（130 000）
蛋白，皮肤黏膜型可识别 Dsg1 蛋白（160 000）和Dsg3（130
量升至减量前的剂量。如果新发水疱大于3个，将剂量升至
减量前两个剂量。
治疗
在应用上述推荐剂量激素联合免疫抑制剂治疗失败的患者，
可考虑下列冲击治疗。
在冲击治疗的多种方案中，以甲泼尼龙冲击治疗最常用。 甲泼尼龙500mg或 1000mg静脉滴注，连用3d，然后恢复到
冲击前的激素治疗剂量。如果效果不好，3周后可重复冲击
在口腔黏膜和食管，Dsg3表达于整个上皮层， Dsg1除了在基
底部表达外，在上皮全层表达较弱。
发病机制
落叶型天疱疮
血清中仅检测到抗Dsg1抗体，由于Dsg3可弥补由于抗 Dsg1抗体导致的细胞间松解，所以在表皮基底部不出
现水疱，仅在表皮上部出现；而在黏膜方面，由于
Dsg3可补偿抗Dsg1导致的黏膜损害，故黏膜损害较轻，
制剂。
满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中 的至少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标” 中2条亦可确诊。
病情严重程度评估指标
目前有多种评估体系，但以天疱疮疾病面积指数 （pemphigus disease area index，PDAI）应用最
多，是目前国际上公认的天疱疮病情评估方法。
皮损多分布于胸背部、面部、头部、腋窝、腹股沟、臀部
等。
临床表现
40 ~ 60岁年龄多见，女性较男性易受累。 皮肤黏膜型不仅有广泛的皮损，而且出现严重的黏膜
损害，而黏膜主导型多数为黏膜损害，皮损轻微较局
限或没有损害。
实验室检查及诊断标准
实验室检查
1. 组织病理：选择新发（24 h内）小水疱作为标本来源。PV组织
糜烂，则需更改治疗方案。
此外， 抗 Dsg1抗体持续高水平，提示皮损复发可
能性较大，而抗 Dsg3持续高水平，并不预示黏膜 损害复发 。
PV各阶段定义
国际天疱疮委员会在 2008 年制定了被大家广泛接受的天疱疮各
阶段的定义。
• 基线：临床医生开始治疗的日期。 • 病情控制：无新发水疱出现， 原有水疱逐渐干涸。病情控制时间也
减少治疗的不良反应和提高患者的生活质量，力争长期缓 解，直至痊愈。
治疗的挑战在于长期稳定控制病情、减少复发、避免长期
应用糖皮质激素（简称激素）和免疫抑制剂的不良反应， 减少激素用量。
欧洲和日本已经形成了自己的治疗共识，但目前我国尚无
类似共识形成。
发病机制
基本发病机制为抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间
合下列药物：环磷酰胺 2mg/kg· d 12周；硫唑嘌呤2.5 mg/kg· d 12 周；甲氨蝶呤20mg/周 12周或吗替麦考酚酯3g/d 12周，治疗后 仍有新发皮损，或陈旧性皮损继续扩大或不再愈合定义为治疗
失败 （以体重75 kg为例）。
治疗
分为初始治疗阶段和维持治疗阶段。 初始治疗阶段是指从开始治疗到病情得到控制、激素