白癜风

白癜风

白癜风是一种常见多发的色素性皮肤病，表现为局部或泛发性色素脱失。本病虽不影响患者正常生理活动，但因为影响美容，给病人造成心理上的负担和精神上的痛苦仍然是巨大的。因此，对本病的防治具有重要的意义。

过去认为白癜风仅仅是皮肤色素脱失疾病。通过近年来研究证明，体内其他部位如眼、耳色素细胞也有变化。结合白癜风存在体液和细胞免疫学异常变化，说明本病是一个以侵犯皮肤色素为主，同时也可侵犯全身其他色素细胞的系统疾病。

发病情况

白癜风在世界各地均有发生。发病率估计在1%左右。一般肤色浅的人发病率较低，肤色较深的人发病率较高。我国目前只有部分地区的材料，患病率为0.09～2.70%。

本病可累及所有种族，男女发病无显著差别。任何年龄皆可发生，有报告最早在生后1天即发病，约50%病人在20岁以前发病。

[病因及发病机理]

本病确切的发病原因还不十分清楚，有下面几种学说：

1.自身免疫学说近年来大量研究资料表明，白癜风发病和自身免疫有关，理由如下：

(1) 白癜风患者发生其他自身免疫病如甲亢、甲状腺炎、糖尿病、恶性贫血， Addison等较一般人明显增高。国外报道有20％～30%白癜风病人合并有自身免疫内分泌病，最多的是甲状腺疾玻

(2) 其他自身免疫病发生白癜风较一般人高10～15倍。如Gould等检查了503例糖尿病病人，其中胰岛素依赖型 (为自身免疫发病机制)276例中有白癜风10例(3.6%)，而非胰岛素依赖型(不属于自身免疫发病机制)227例中只有1例白癜风(0.4%)。

(3) 患者血清中可测到多种自身抗体。国外有报告一半以上病人血中可测到一种以上自身抗体。北医资料用间接免疫荧光法检测血清中自身抗体阳性率为11.2%，较正常人对照组2.9%明显增高，常见的为抗甲状腺抗体，抗胃壁细胞抗体及抗核抗体。

(4)患者血清中可测到抗黑素细胞抗体，阳性率达50%～93%。

(5) 恶性黑素瘤患者白癜风发生率明显高于正常人。国外一组450例黑素瘤病人，29例(6.4%)有癜风。

(6)白癜风病人存在着细胞免疫及体液免疫异常，如T细胞亚群的变化，CD4、CD8、CD4/CD8值的异常，可溶性白细胞介素2受体以及一些细胞因子的变化。

(7) 本病病程迁延慢性、以治疗抵抗、有时能自行消退，符合一般自身免疫病规律。

(8) 本病不仅影响皮肤黑素细胞，也影响眼、耳等处色素细胞。已有不少文献报告本病眼底及内耳的变化。北医资料白癜风病人眼底异常者占48.1%，正常人对照组为28.4%。

(9)皮肤损伤可诱发本病，部分病人同形反应阳性。

(10) 病理变化进行期白斑边缘有单核细胞聚集，符合迟发型超敏反应，白斑边缘部表皮郎格罕细胞数目增多。

(11)皮质类固醇激素治疗有效。

2.黑素细胞自身破坏学说在黑素合成过程中，其中间产物如多巴、多巴醌、多巴色素、5,6-二羟吲哚等，都属于单酚或多酚类化合物，现已清楚，这些酚类物质的积聚或产生过多都对黑素细胞有选择性细胞毒性，能损伤黑素细胞。这些中间产物有很高活性，对细胞浆结构有损伤作用，因此，黑素合成程序被控制在黑素小体内，如果黑素小体膜完整性受到破坏(如由于黑素中间产物的过多蓄积或紫外线的有害作用)，黑素小体内容物将大量漏入胞浆，从而导致细胞损伤。

在正常情况下，人体的保护机制消除了黑素代谢中间产物的破坏作用，由于各种因素作用，一旦

保护机制出了问题，黑素细胞便有被破坏的可能性。

近来有人提出，白癜风黑素细胞的破坏，是由于褪黑激素受体活化引起黑素生成调节障碍的连锁反应所致。也有学者发现，从白癜风病人外观正常皮肤取材作黑素细胞培养，78.6%患者黑素细胞的超微结构有异常改变，而黑素细胞经传代培养了14个月后，异常改变仍存在，提示白癜风患者的黑素细胞有内在缺陷。黑素细胞的这种异常可能会通过细胞因子或粘附分子而改变局部环境或诱发免疫反应选择性地破坏黑素细胞。

3.神经化学因子学说神经末梢释放的化学介质如去甲基肾上腺素、乙酰胆碱或其他物质，可能对黑素细胞有损害作用。有人推测，黑素细胞产生黑素能力减退，是由于其周围神经化学物质增加，使酪氨酸酶活性减低的结果。神经组织学研究证明，白斑皮肤神经末梢有退行性变化，组织化学检查白斑皮肤胆碱酯酶活性降低。

临床见到的节段型白癜风的皮损沿神经呈节段性分布，白癜风病人常伴发植物神经功能紊乱和白斑部皮肤出汗异常现象，均符合神经化学因子学说。

4.遗传因素遗传因素对本病的发生起着一定的作用。据国内外报道有部分患者有阳性家族史，国外较高，为18.8%～40%，国内报道发生率较低，为3%～17.2%。但本病确切遗传方式尚未能完全肯定，有人认为系常染色体显性遗传伴有不同的外显率。

5.微量元素变化微量元素中，以铜、锌和本病的关系最密切。铜离子是酪氨酸酶的激活剂，黑素颗粒中含有高浓度的锌。但临床上给铜、锌治疗无明显疗效。

6.其他近来随着对本病研究的深入，对病因又提出了几种新的认识。有人发现取自白斑边缘色素增加区的黑素细胞培养不能生长，取自未经治疗患者正常皮肤培养的黑素细胞，在其开始增殖前有8～11天的停滞期，在培养基中加入胎牛成纤维细胞提取物后，对停滞后黑素细胞的增殖有明显促进作用，提示患者黑素细胞可能缺乏某种生长因子。近年研究还发现，角朊细胞能分泌多种细胞因子，对黑素细胞生长起重要作用。体外实验已证明，角朊细胞与黑素细胞混合培养能明显促进黑素细胞生长。因此，有推测白癜风的发病可能和黑素细胞生长因子缺乏有关。还有人提出自由基损伤是白癜风发病原因之一。

总之，目前对白癜风的病因还没有一个确切的答案，各种学说都不能完全解释，但也不互相排斥，也可能是多种因素的综合，而且不同型的白癜风其发病机制也可能不完全相同。有学者提出，寻常型的发病可能与自身免疫有关，而节段型的发病可能是局部交感神经机能紊乱起主要作用。

【临床表现】

本病男女均可发生，从初生婴儿到老人皆可发病。15～30岁为发病高峰。

皮损表现为局部色素脱失斑。呈乳白色，大小不一，从1～2cm到几十cm不等。形状不定，一般为圆形、椭圆形、也有不整形、地图形或呈网眼状。数目不等，全身任何部位均可发生，外露部位如面部、手背、黑素较多的部位如乳头部，以及易受摩擦部位如颈部、系腰带部较易发生。分布常为对称，但也可以局限在某一部位或单侧发生，也可沿皮节分布。白斑境界清楚，有的边缘部色素反而增加，有的白斑中可见到残留的正常皮岛。白斑部毛发也可完全变白，粘膜部位也可受侵犯。

初发时多为一片或几片色素减退斑，色素未完全消失，故可与正常皮肤分界不清，也有开始发病时为点状色素减退斑。皮损逐渐发展扩大，色素完全脱失，可互相融合，与正常皮肤分界渐渐清楚。皮损发展和静止交替进行，部分病人有明显的季节性，有的病人皮损可较长时期局限于某些部位，而有些病人则发展迅速，很快波及全身。

大多数病人无任何自觉不适感，约半数以上病人发病时可找到某种诱因。最多见的为精神因素和局部损伤因素，精神因素包括精神创伤、工作极度紧张、情绪波动等。局部因素则包括皮肤外伤和局部湿疹、皮炎等炎症性皮肤病。其他诱因为日晒(特别是暴晒)、系统疾病、手术等。

临床分型：根据全国色素病学组1994年制订的分型(草案)，白癜风可分为二型、二类、二期。