血管瘤和脉管畸形
血管瘤、脉管畸形硬化疗法共识
血管瘤、脉管畸形硬化疗法共识01 硬化干预治疗婴儿血管瘤属是小儿最常见的良性肿瘤，发病率2.5％～12％，随着年龄增长具有自限性。
生长特点分为三个阶段：（1）快速生长期：出生第1个月；和4～6个月两个增殖高峰时段。
（2）缓慢退化期：1岁～12岁。
（3）纤维脂肪残余期：可致终身损容。
硬化干预治疗目的：促使血管瘤由快速生长期，迅速转跳到退化期，控制血管瘤增殖，促进完全吸收，实现最大限度的保容和保功能。
硬化疗法通过硬化剂祛除瘤血管的生成和对处在增殖周期的内皮细胞化学消融来实现治疗目的。
02 低流速脉管畸形指局部穿刺造影中，对比剂在血管的停留时间＞5秒的脉管畸形，根据静脉引流途径可以分为四种静脉畸形类型：I型、为孤立型, 无明显回流静脉。
II型、回流静脉系正常静脉。
III型、回流静脉发育异常。
Ⅳ型、发育不良静脉扩张。
临床常见类型以I、II型静脉畸形占绝大多数。
硬化治疗目的：祛除畸形脉管，最大限度保容、保功能。
03 高流速脉管畸形指局部穿刺造影中，对比剂在血管的停留时间＞5秒的脉管畸形，常见有动脉畸形(AM)；动静脉瘘(AVF)和动静脉畸形(AVM)。
其中AVM发病率约占脉管畸形约1.5 ％，70％AVM发病在头颈部。
动脉栓塞联合静脉硬化的组合治疗目的：配合动脉栓塞术后祛除动静脉畸形的畸形静脉部分，使其达到根治。
04 泡沫硬化剂制备手工、双注射器三通阀制备法（Tessari technique）即聚桂醇+空气或CO2对冲混合，液气比1:4或1:3制备泡沫剂型硬化剂。
05 血管瘤、脉管畸形新分类06 WHO实体瘤疗效标准痊愈（CR）瘤体消失无瘢痕部分治愈（PR）瘤体缩小3/4病情改善（MR）瘤体缩小1/2治疗无效（NC）瘤体缩小＜1/4或有增大07 Achauer等Ⅳ级评判标准Ⅰ级（差）瘤体缩小＜25％Ⅱ级（中）瘤体缩小＜26％～50％Ⅲ级（好）瘤体缩小51％～75％Ⅳ级（优）瘤体缩小＞75％适应症硬化干预治疗：增殖期婴儿血管瘤脉管畸形硬化治疗：低流速静脉畸形、静脉+淋巴管畸形和淋巴管畸形AVM硬化治疗：经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬化疗法禁忌症婴儿血管瘤合并感染、坏死脉管畸形血栓性静脉炎急性期对聚桂醇过敏发热全身感染治疗原则治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应证结合检查结果对脉管畸形病变做好定位和定性诊断评估合理借助X线或超声设备的引导开展治疗，提高治疗的安全性制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定制定术后随访计划术前告知治疗过程、风险及可能的预后术前准备实验室常规检查：血常规、凝血象，体检：常规行体温、心、肺检查。
血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
无;林晓曦
【期刊名称】《组织工程与重建外科》
【年(卷),期】2024(20)1
【摘要】血管瘤和脉管畸形统称为Vascular anomalies,涵盖近百种疾病,包含颅外/周围血管起源的良恶性肿瘤和各类血管/淋巴管畸形,及未分类疾病。
疾病间存在共性,但诊断和鉴别标准也在不断变更,需要个性化的深入研究与实践,制定更有效的治疗方案。
尽管针对其中某一类型,国内外都在推出共识或者指南,但更多疾病研究还处于初期,缺乏高证据等级的研究结果来形成规范的指导性意见。
本指南由整形外科、儿科/儿外科、介入科、口腔颌面外科、眼科、耳鼻咽喉科、皮肤科、手外科、激光医学、放射科、超声科、理疗科、血管瘤与脉管畸形科专家团队完成,兼顾了国内外进展和特色治疗,旨在进一步规范和指导多学科血管瘤与脉管畸形的诊断和治疗。
本指南已在“国际实践指南注册与透明化平台”注册,注册
号:PREPARE-2024CN126。
【总页数】50页(P1-50)
【作者】无;林晓曦
【作者单位】中华医学会整形外科分会血管瘤脉管畸形学组;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R732.2
【相关文献】
1.血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)
2.血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）
3.聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识
4.复杂血管瘤与脉管畸形的基础与临床
5.中国血管瘤与脉管畸形诊疗的历史变迁与现状
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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
孟昭业
【期刊名称】《东南国防医药》
【年(卷),期】2006(8)2
【摘要】血管瘤和脉管畸形系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形，由于以往的命名、分类比较混乱和多学科不恰当的治疗方法，对一些病例造成不同程度的过度治疗和引起难以纠正的并发症，近年来逐渐引起国内同行的重视。
因此提高对血管瘤和脉管畸形的认识，了解其分类和临床特点。
选择恰当的治疗方法，具有十分重要的临床意义。
【总页数】3页(P154-156)
【作者】孟昭业
【作者单位】南京军区南京总医院口腔科,江苏,南京,210002
【正文语种】中文
【中图分类】R782;R543
【相关文献】
1.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类及治疗的进展 [J], 汪建峰
2.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类及治疗的进展 [J], 汪建峰;
3.平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察 [J], 郭忠民;张迪添
4.用平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察 [J], 刘道华
5.口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗 [J], 陈文归
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医院口腔科血管瘤及血管畸形诊疗常规
医院口腔科血管瘤及血管畸形诊疗常规
【诊断】
由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤,其中80%属先天性的。
血管瘤属于良性，生长缓慢，很少恶变。
依据临床表现可有毛细血管瘤、海绵状血管瘤、草莓状血管瘤等，其诊断并不困难，具体有：
1.瘤体外观特征（葡萄酒斑状或杨梅状等），压之褪色或缩小；
2.体位移动试验阳性，扪诊及静脉石，穿刺抽出凝全血（海绵型），扪有搏动感，听诊吹风样杂音，压闭供血动脉及杂音消失（蔓状型）;
3.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形；
4.病理组织学检查确诊。
【治疗原则】
1.观察对明确诊断是真性血管瘤尤其是婴幼儿期，基本能自行消退，应严密观察随访；
2.药物治疗对生长迅速的婴幼儿血管瘤可口服泼尼松（强的松），或泼尼松瘤腔注射，有时可得到肿瘤明显缩小，停止生长，甚至消退的结果；口服普洛蔡尔已成为治疗增殖期血管瘤的一线用药；对静脉血管畸形，可选择病变腔内硬化剂注射治疗,常用的药物有：鱼肝油酸钠、碳酸氢钠注射液、平阳霉素、搏来霉素类、尿素注射液等。
3.手术治疗：采用外科手术方法将病损组织切除，以达到治疗目的。
对于独立且较小病灶效果良好。
对于巨大型静脉血管畸形术前必须先行瘤腔造影或MRI、MRA检查，了解波及范围及侧支循环。
目前多采用综合治疗，手术仅是治疗中的一个手段。
4.激光治疗：利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固，并达到治疗血管瘤目的。
但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0.2-0.4mm以内，超过0.4mm即产生明显疤痕，故对浅表性毛细血管瘤有一定效果，对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。
5.冷冻治疗：适用于发生于黏膜的血管畸形。
血管瘤与脉管畸形的诊疗
脉管畸形的治疗
静脉畸形
1、对于低流量且瘤体范围较小的静脉畸 形可以选择管腔内注射的方法（如平阳霉 素、无水乙醇、鱼肝油酸钠等），或激光 治疗。
2、对于高流量的静脉畸形，若仅使用硬 化治疗，由于药物在病变管腔内滞留的时 间较短，药物还未发挥作用就流走，所有 效果不佳，需配合其他疗法。
脉管畸形的治疗
MRI
血管瘤的治疗
1、对于生长迅速、多发瘤体的患儿，一
血管瘤 般多采用激素口服的治疗方式。
2、对于生长较慢的、单发瘤体的患儿， 推荐采用瘤体内注射：如平阳霉素、无水 酒精等治疗。也可使用激光治疗。
3、2008年在法国医生首次报道口服普萘 洛尔治疗血管瘤，口服普萘洛尔治疗增生 期血管瘤安全有效，不良作用远低于激素 有望成为血管瘤的一线药物。
血管瘤与脉管畸形的 诊疗
1
血管瘤与脉管畸形的分类
2
血管瘤与脉管畸形鉴别
3
血管瘤与脉管畸形治疗
4
治疗疗效的评估
分类
❖Mulliken等在1982年根据脉管性疾病的 细胞生物学特点，将其明确区分为血管瘤和 脉管畸形两大类。
❖1995年，美国Waner等修改了Mulliken分 类当中的脉管畸形，将脉管畸形依照血液动力 学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、 毛细血管和淋巴)与高流速(动静脉)畸形。
淋巴管畸形 内注射平阳霉素的方法，可以收到明显效
果。
2、对于微囊型淋巴管畸形，可选用硬化 治疗及有凝固和汽化作用的激光治疗。而 比较局限的微囊型淋巴管畸形，可以考虑 手术切除。
疗效评价（国内）
I级
无效：瘤 体无缩小 ，保持不 变或继 续增大
II
III级
级
有效或好 转:瘤体明 显缩小，但 不足2／3 ，需继续治 疗
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
概述脉管瘤（vascular tumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascular malformation）。
系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。
（一）分类及命名以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。
大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。
诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。
由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。
1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。
在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。
2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：1．血管瘤（hemangioma）。
2．脉管畸形（vascular malformation）。
（1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
（2）静脉畸形（venous malformation）。
（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。
（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。
（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。
血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南
血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南血管瘤和脉管畸形是两种常见的先天性或后天性血管疾病。
血管瘤主要表现为皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等症状，而脉管畸形可表现为疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
两者发病机制尚不完全明确，可能与遗传、激素水平、创伤及药物等多种因素有关。
本文将为读者提供血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南。
血管瘤的症状主要包括皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血常规检查和影像学检查等。
在诊断过程中，医生需排除其他可能导致相似症状的疾病。
常见的诊断误区包括将其误诊为痣、瘀斑等。
对于血管瘤的诊断，病理检测方法尤为重要。
常见的病理检测方法有超声波扫描和多普勒超声等。
超声波扫描可以帮助医生了解血管瘤的大小、深度和范围，多普勒超声则可以显示血管瘤的血流情况，有助于判断其性质。
脉管畸形的症状因其类型而异。
常见的症状包括疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血液检查和影像学检查等。
在诊断过程中，医生需要排除其他可能导致相似症状的疾病。
脉管畸形的病理检测方法主要有超声波扫描、血管造影等。
超声波扫描可以帮助医生了解病变的形态、大小和范围，血管造影则可以显示脉管畸形的血流动力学特征，有助于确定诊断。
血管瘤和脉管畸形的治疗方法主要包括手术切除、介入治疗和药物治疗。
根据病变的性质、部位和程度，医生会选择合适的治疗方法。
手术切除是治疗血管瘤和部分脉管畸形的主要方法。
在手术过程中，医生会尽可能完整地切除病变组织，以降低复发的风险。
对于较大的血管瘤，手术切除后可能需要进行植皮或皮瓣移植手术。
介入治疗是通过导管插入病变血管内，注射硬化剂、弹簧圈或栓塞剂等，以阻塞异常血管，达到治疗目的。
介入治疗主要用于治疗脉管畸形，尤其是动静脉畸形和动静脉瘘等。
药物治疗是辅助治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一。
常用的药物有糖皮质激素、抗肿瘤药物和免疫抑制剂等。
药物治疗可以减轻症状、减小病变体积，但不能完全治愈疾病。
2024聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识
2024聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识脉管异常类(vascular anomaly, VA)疾病泛指脉管系统存在结构和功能异常的一类疾病，临床表现复杂，既可以累及皮肤软组织，也可以累及多个脏器系统；既可以单独存在，也可以同时累及毛细血管、静脉、动脉及淋巴管。
根据生物学分类，VA分为血管源性肿瘤和脉管畸形[1],国际脉管性疾病研究学会在此基础之上制定出VA现代分类系统。
硬化疗法已逐渐成为VA的主要治疗手段，其最早记录千1835年，是指将硬化剂注入病灶管腔内，利用药物化学作用直接导致蛋白质变性，引起血管内皮损伤发生内皮剥脱胶原纤维收缩使病灶管腔最终转化为纤维条索，从而清除病灶[2].硬化剂指引起病变管腔内皮细胞不可逆性损伤并导致管腔纤维化闭塞的制剂，分为渗透型硬化剂、化学型硬化剂及清洁剂型硬化剂3种类型，其中，清洁剂型硬化剂－聚多卡醇是目前国内外应用最为广泛的硬化剂之一，在VA治疗中取得满意的疗效。
为指导和规范聚多卡醇的临床应用，由中国血管瘤血管畸形协作网发起，联合中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会、中国医师协会介入医师分会妇儿介入学组相关领域专家，经多次讨论，并基千现有文献资料及经验总结制定出《聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识》，重点关注聚多卡醇在血管瘤与脉管畸形硬化治疗中的相关问题。
1、聚多卡醇1.1药物概述聚多卡醇为非离子化合物，化学名称为。
－异十三浣基－w-经基－聚（氧-1 / 2－亚乙基），分子式为C12H25(OCH2CH2) nO H,当n=9时，分子量约为600，其在室温下是一种黏稠液体，熔点为15~21°(，可与水混溶，p H值为6.0~8.0室温下密度为0.97g/cm3[3].聚多卡醇最早千1936年作为局部麻醉药物[4]，之后被用千个人护理产品制作[3]。
1963年，聚多卡醇首次用千治疗下肢静脉曲张[S]，之后被推广至静脉类疾病的硬化治疗。
病理学中的血管异常
病理学中的血管异常血管异常是病理学中常见的疾病类型，指的是血管结构或功能发生异常，导致血液循环障碍或其他相关病症。
血管异常可以分为先天性和后天性两种类型，涵盖了多种不同的疾病。
本文将对病理学中的血管异常进行探讨，以增加对该领域的了解。
一、血管畸形血管畸形是一类先天性血管异常，主要包括血管瘤和血管母细胞瘤。
血管瘤是由异常的毛细血管和淋巴管构成的良性肿瘤，常见于皮肤和黏膜表面。
血管母细胞瘤则是一种恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞，可发展为多发性结节或转移至其他部位。
二、动脉瘤动脉瘤是一种后天性血管异常，指的是动脉壁在血液压力的作用下发生扩张，形成血管突出。
动脉瘤通常分为真性动脉瘤和假性动脉瘤。
真性动脉瘤是指动脉壁的所有层次都受到影响，其中最常见的是动脉粥样硬化导致的动脉瘤。
假性动脉瘤则是指病变仅限于动脉壁的一部分，通常由于外伤或感染引起。
三、动静脉瘘动静脉瘘是指在正常解剖位置不存在的动脉和静脉间形成的异常窦道。
动静脉瘘可由多种因素引起，包括创伤、手术或先天性缺陷。
该异常使得动脉和静脉间的血流直接相通，破坏了正常的血液循环。
四、血管炎血管炎是指血管壁发生炎症反应导致异常。
根据不同的致病原因和炎症类型，血管炎可分为原发性和继发性两种。
原发性血管炎是指以血管炎为主要或唯一病变的疾病，如巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎。
继发性血管炎则是继发于其他疾病或免疫反应的结果，如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。
五、血管瘤血管瘤是一类常见的肿瘤，由血管内皮细胞或周边间质组织构成。
根据构成肿瘤的细胞类型和结构，血管瘤可分为良性和恶性两种。
良性血管瘤通常生长缓慢，对周围组织侵袭较少，而恶性血管瘤则可以迅速生长，具有转移和侵袭其他组织的能力。
血管异常在病理学中占据重要地位，对患者的健康造成严重影响。
准确诊断和治疗血管异常非常关键。
通过深入了解各类血管异常的病理特点和表现，医生能够更好地制定治疗方案，并提供针对性的医疗服务。
此外，血管异常的研究对于发现新的治疗方法和预防措施也具有重要意义。
一文读懂血管瘤和脉管畸形的区别
一文读懂血管瘤和脉管畸形的区别血管瘤？脉管畸形？到底我家宝宝患的什么病？我家那的医生说宝宝得的是血管瘤，但是去到大医院后，医生说所患的是脉管畸形，到底是啥病？血管瘤与脉管畸形是来源于脉管系统的肿瘤或发育畸形，统称为脉管性疾病，但分为血管瘤与脉管畸形两大类。
新生儿患病居多，一般症状约60%发生于头颈部，起初可以是小红点，也可以淤青或鼓包。
血管瘤与脉管畸形的分类血管瘤与脉管畸形的鉴别与诊断血管瘤脉管畸形特点部分出生后发现出生时即存在生长周期半年——1年内有快速增长期随年龄长大缓慢充盈，扩张，不发生快速增长期男女比例 1：3 1：1血管瘤案例分析血管瘤是以胚胎性原始血管发育畸形为病理基础，以贮存循环血流为特点的局限性、多囊房的良性肿瘤，可分为浅表性血管瘤、深部血管瘤及混合型血管瘤。
浅表血管瘤浅表血管瘤是临床常见的，约占到65%。
出生时皮肤正常，病变多在出生后一个月内出现，瘤体生长迅速，破坏周围的组织，有些血管瘤呈浸润性生长，从而造成儿童的美容缺陷，也可导致功能障碍。
草莓状血管瘤草莓状血管瘤是一种主要由毛细血管和小静脉构成的良性肿瘤。
发病率男性和女性之比为1：3。
草莓状血管瘤损害表现为一个或数个鲜红色、柔软而分叶状肿瘤，直径可达数厘米，表面呈颗粒状，形似草莓，边界清楚，压之不易褪色。
好发于面、颈和头皮，一般在出生后3-5周后出现，草莓状血管瘤初起为小的红色斑点，以后迅速增长。
鲜红斑痣（早期）1、长在脸部的红胎记65%可能会合并眼睛以及神经方面的异常，如青光眼。
2、肢体上的红胎记会造成肢体肥大，甚至骨骼肌肉生长异常、畸形。
3、长在背部中线的红胎记可能会并发下脊随内的血管异常。
4、鲜红斑痣不小心会造成破烂溃疡。
5、面部等明显部位的红胎记还会严重影响孩子的心里健康，容易造成孩子自卑、孤僻的性格。
深部血管瘤病损发生于皮下，因病变的增大而伸展，位于真皮深层或皮下组织内，与真皮间有胶原隔开，外观呈蓝色或无色。
海绵状血管瘤海绵状血管瘤也可见于粘膜下层，粘膜表面呈暗蓝色改变。
浅表血管瘤和脉管畸形的手术治疗
ｒｓ ｕ ｌｐ ｒ ｒ ｕｅ ｙ ｇｖｎ ｌ ｍｙ ｉ ｉ ｅ ｔ ｎ５ ｃ ｓ ｓ ｏ ｙ ｈ ｔ ｌ ｒ ｔ ｎ ｒ ｅ ｅ ｔｄ ｏ ｃ ．３ ｅ ｉ ａ ａ ｓ ｗｅｅ ｃ ｒｄ ｂ ｉ ｇ Ｂｅ ｄ ｔ ｉ ｏ ｃｎ ｎ ｃｉ ， ａ ｅ ｆｌ ｊ ｏ ｍｐ ａｉ ｍａｆ ｍａｉ ｓ ｗｅｅ ｒｓ ｃｅ ｎ ｅ５ ｃ ｏ ｏ
（ 昆明 医学院第二附属 医院整 形外科 云南 昆明 ６法对 浅表血 管瘤 和脉 管畸形的治疗效果。方法： 评估 对各部位位置表 浅、 界限清楚的血 管瘤 和静脉畸
形、 巴管畸形行 手术切 除， 淋 继发软组 织缺损行直接缝合 、 局部皮瓣转移 或植皮修复。结果： 本组病例共 ９ 例 ， 管瘤 ５ 例 ， １ 血 ６ 静
Ｃｈｎ ） ｉａ
Ａｂ ｔａ ｔ Ｏｂｅ ｔ ｅ Ｔ ｖ ｌ ｔ ｈ ｒａｍｅ ｔｅｆｃｓ ｏ ｈ ｕｇｃ ｌｍｅｈ ｄ ｏ ｕ ｅｆ ｉ ｅ ｎ ｉｍａ ｎ ｓｒｃ． ｊｃｉ ｏ ｅ ａｕ ｅ ｔｅ ｔ ｔ ｎ ｆ ｔ ｆｔｅ ｓ ｒ ｉ ｔｏ ｓ ｆｒｓ ｐ ｒ ａ ｈ ｍａ ｇｏ ｓ ａ ｄ ｖ ａ ｅ ｅ ａ ｉ ｌ ｃ
脉畸形 ３ 例，淋巴管畸形 ５ ５ 例血管瘤 １ Ｏ 例；５ 次手术切除， １例经 ２ 次手术切除；５ ２ 例浅表静脉畸形 １ 次手术切除， 例经 ２ ２
次手术切除， 例残余部分给予注射平 阳 ２ 霉素治愈； 例淋 巴管畸形均 １ ５ 次手 术切除。直接 缝合 ６ ， ３例 行局部皮瓣转移修复 ２ ０ 例， 植皮修复 １ 。 ８例 随访 时间分别为 ３ 个月 ～７ ， 年 所有病例均无复发 ， 修复部位 外形 恢复 良 。 好 结论： 于诊断确切、 对 界限清楚 的浅表血管瘤和脉管畸形 ， 手术切除是一种有效的治疗方法。 ［ 关键词］ 管瘤 ； 血 脉管畸形； 静脉畸形； 巴管畸形； 淋 手术治疗
血管瘤与脉管畸形
MRI:可见流空现象，肿瘤有很好的外形
骨骼变化：很少有骨骼的变形或肥大；
如局部受压会出现鼻孔移位，
眼眶增大
雌二醇水平
↑
血管畸形
终生存在 同步或者缓慢生长 男：女=1:1 细胞正常更新，肥大细 胞数目正常，基底膜薄
随血管畸形类型变化，弥散的 无实质病变；低流速可见静脉 石，管腔扩张；高流速可见动 脉增粗、扭曲。 低流量常伴有弥漫性骨肥大或 变形；高流量颌骨破坏、骨吸收
2.普萘洛尔（心得安）
3.平阳霉素：
婴幼儿毛细血管瘤和混合型血管瘤具有幼稚胚胎血管的特
征，平阳霉素瘤内注射可抑制内皮细胞增生，促进血管瘤消退
。适用于（1）经激素治疗疗效不佳者；（2）混合型血管瘤及 海绵状血管瘤。婴幼儿血管瘤总剂量不超过30~40mg
长春新碱，环磷酰胺，博来霉素，主要用于血管内皮瘤、 血管外皮瘤的治疗
鲜红斑痣
遗传性出血性毛细血管 扩张症
血管角皮瘤
国际脉管疾病研究学会分类（ISSVA）（2002）
脉管性疾病
血管瘤
浅表 （毛细血管瘤 草莓状血管瘤）
深部 （海绵状血管瘤，婴儿型） 深浅混合 （混合性血管瘤）
血管畸形
微静脉畸形（鲜红斑痣） 静脉畸形--VM（海绵状血管瘤） 动静脉畸形--AVM（蔓状血管瘤）
1.疗程长，局部注射疼痛感强。 2.面部血管瘤注射后可引起破溃，瘢痕形成。 3.肌间血管瘤注射后可引起肢体挛缩畸形。
6.聚桂醇注射液（1%乙氧硬化醇）
聚桂醇注射液是目前应用最广泛的硬
化剂。
优势：疗效显著，安全可靠，副作用
小。有轻微麻醉效果，注射后疼痛轻。
聚桂醇注射液临床治疗评价
国外资料：
1）.安全性方面：严重并发症（肺动脉栓塞、 下肢深静脉血栓）的发生率<1%；视觉障碍 1.4%；头疼4.2%；血栓性静脉炎4.7%；皮肤 色素沉着17.8%；穿刺点疼痛25.6%。
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组根据脉管性疾病的细胞生物学特点，Ｍｕｌｌｉｋｅｎ和Ｇｌｏｗａｃｋｉ…于１９８２年提出将其明确区分为血管瘤（ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ）和脉管畸形（ｖａｓｃｕｌａｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ）两大类，这一观点目前已被国内外广泛接受。
血管瘤和血管畸形是２种性质不同的病变，具有完全不同的临床表现、病程和转归拉圳。
血管瘤和脉管畸形的治疗方法有多种”引，各有优缺点。
经过４次全国性口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗研讨会，对血管瘤治疗的适应证，淋巴管畸形、微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形各种治疗方法的选择及其疗效等已初步达成共识。
在卫生部和中华口腔医学会有关领导支持下，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会组织国内有关专家，按照循证医学的原则，并参照国内外最新研究成果，制订了口腔颌面部脉管性疾病治疗指南，以期对我国脉管性疾病的治疗起到指导作用。
现代医学的发展Ｅｔ新月异，新理论、新观点、新的诊断技术和新的治疗方法会不断出现，本指南将根据最新的临床医学证据和科研成果，定期进行修改和更新。
一、血管瘤的治疗１．随访观察和积极治疗：血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期３期。
非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察（ｗａｉｔａｎｄｓｅｅ）一Ｊ，其他情况下则需早期干预治疗，其理由有：（１）血管瘤虽然一般以点状病损开始，但其自然病程有２个快速增长过程（分别是出生后ｌ～２个月和４～５个月），期间病变迅速发展，病损的危害性具有不可预测性，如果能尽早干预，有可能阻止其进入快速增长期，从而遏止巨大血管瘤的发生；（２）血管瘤对儿童的影响不尽相同，其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤，如果不积极采用激光或气管切开术等治疗，患儿会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡；（３）眼部等重要部通讯作者：郑家伟，２０００１ｌ上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科。
【指南】血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南
【指南】血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南血管瘤和脉管畸形分类1982 年， John B.Mulliken 首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统的“血管瘤”（Vascular anomalies）重新分为血管瘤（Hemangioma）和脉管畸形（Vascular malformation）。
这一分类观点被广泛认同，ISSVA 于2018 年对该分类系统再次修订。
本文就此次修订的主要变动进行介绍，并附上最新的分类系统。
婴幼儿血管瘤的分型包括单发型、多发型、节段型、中间型。
其临床分类可分为浅表性、深在性、混合性（即浅表性+深在性）、网状性/顿挫性/微增生性和其他。
婴幼儿血管瘤还可合并其他病变，如PHACE综合征（表现为：后颅凹畸形、血管瘤、动脉病变、心血管病变、眼病变、胸骨裂和/或脐上裂缝等），LUMAR（SACRAL/ PELVIS）综合征（表现为：下半躯体血管瘤，泌尿生殖系统病变，溃疡，脊髓病变，骨畸形，肛门直肠畸形，动脉病变，肾脏病变等）。
暂未归类的脉管性病变* 包括：肌间血管瘤**、角化性血管瘤、窦状血管瘤、肢端动静脉“瘤”、多发性淋巴管内皮瘤病合并血小板减少/皮肤内脏血管瘤病合并血小板减少（MLT/CAT）、PTEN（型）软组织错构瘤/软组织'血管瘤病'（PHOST）和纤维脂肪性血管性病变（FAVA）等。
其中，某些疾病合并血小板减少和/或消耗性凝血功能障碍；肌间血管瘤不同于普通IH。
虽然，在脉管畸形领域多个学科都有各自的分类方案，但鉴于ISSVA 分类具有前瞻性和实用性，已经在脉管畸形领域长期、广泛使用，故本学组采用ISSVA 分类（2018）方案为本指南分类方案。
血管源性肿瘤的诊断和治疗1 婴幼儿血管瘤1.1临床表现婴儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。
最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。
最新-血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗
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• 蔓状血管瘤
1995年 美国Waner等 将脉管畸形按血液动力学、 异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管 和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）
• Vascular malformations ―High-flow‖ lesions:
Arterial malformations Arteriovenous malformations AV-fistulas
三、婴幼儿血管瘤
• 血管瘤。有部分腮腺血管瘤合并腮腺表面 皮肤或其它部位毛细血管瘤，故对小儿腮 腺肿块不能明确原因时，若发现表面皮肤 毛细血管瘤存在，应考虑腮腺血管瘤的诊 断。
三、婴幼儿血管瘤
三、婴幼儿血管瘤
• （四）混合型血管瘤 • 初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑 ，与单纯的草莓状血管瘤并无异样，但随 着表面血管瘤的发展，同时侵入真皮和皮 下组织，皮下侵犯的范围可超过表面病损 面积，形成隆起的包块，形态不规则，多 见于面部及四肢。侵犯范围有时非常广， 以至于眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都
• 有研究指出：血清中血管内皮生长因子（ VEGF）和雌激素受体等在血管瘤明显升高 ；而细胞凋亡基因bcl-2在脉管畸形中呈高 表达，但仅供参考。
血管瘤与血管畸形诊断流程
1. 出生时病变 2. 快速增大 yes 3. 自行消退yes yes
出生时病变
血管畸形 血管瘤 先天性血管瘤
体积随压力变化
no 快速增大yes 血管瘤 no 自行消退 no 血管畸形
1982年Mulliken和Glowachi 血管瘤及血管畸形
Two types
Hemangioma vascular malformation
根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自 然衍变、预后不同将血管病变分为两大类。
血管畸形能治好吗？
血管畸形能治好吗？*导读：血管畸形能治好吗？脉管瘤来源于血管畸形，又称为管型瘤，或者称为血管瘤、淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤，而是脉管发育异常，所以又称为脉管畸形。
一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。
……血管畸形能治好吗？脉管瘤来源于血管畸形，又称为管型瘤，或者称为血管瘤、淋巴管瘤;但有的脉管病变并非真性肿瘤，而是脉管发育异常，所以又称为脉管畸形。
一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。
脉管瘤的发病人群主要是婴儿，发病时间为出生或者出生后不久。
婴儿脉管瘤源于残余的胚胎成血管细胞。
在中医看来，婴儿脉管瘤与胎热、血热有关，引起的主要原因是心肝两脏功能失调。
*脉管瘤组织发生脉管是由间胚叶发展而来，在胚胎早期，以脉管内皮细胞索或细胞岛出现，继之发展成为毛细管腔，再经彼此穿通连续而成各种埋管。
若胚胎时期发展失常，其原始细胞离散残存，不受约束地生长，可发展成脉管瘤。
*脉管瘤组织类型目前，脉管瘤缺乏统一的组织分型，但在学者看来，脉管瘤可以分为四种类型，第一种是毛细脉管瘤，第二种海绵状脉管瘤，第三种是微静脉脉管瘤，第四种是动静脉脉管瘤。
毛细脉管瘤又称为幼年脉管瘤，主要发生于婴儿期，少数在幼儿期，镜片下由密集的内皮细胞及毛细序贯腔构成，基质甚少。
海绵状脉管瘤为最多见的类型，大多由毛细脉灌流分化发展而成，病变主要位于皮下脂肪层。
镜下，主要由大小不等的血窦所组成。
微静脉脉管瘤病理组织及临床表现和前面两种类型不一样。
镜下，扩张的微静脉为其主要组织成分。
动静脉脉管瘤又称为葡萄串状血管瘤，发病人群多为成年人，每在长期生长的微静脉血管瘤的基础上，与动脉直接沟通而发生。
血管畸形能治好吗？这个问题其实也是脉管瘤能治好吗的问题。
此病能不能治好，关键在于患者选择怎样的治疗方法以及治疗效果如何。
因此，一旦患脉管瘤，患者应及时到医院就诊，免得延误病情，导致无法挽回的严重的后果。
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葡萄酒色斑
毛细血管畸形
• 治疗： 1、激光的选择性光热作用治疗 2、光动力疗法：又称血管靶向光动力疗法，利用激光激发富集于 畸形毛细血管内皮细胞中的光敏剂，产生单线态氧，选择性破坏畸 形毛细血管网。 3、手术治疗
毛细血管畸形
• 手术治疗： 1、直接切除缝合 2、皮片移植：大面积葡萄酒色斑病灶切除后，创面采用中厚皮片 或全厚皮移植覆盖创面。 3、局部皮瓣：对于按解剖亚单位分布的病灶，可考虑采用局部皮 瓣转位修复 4、组织扩张：面部皮肤 5、正畸正颌手术
静脉畸形
术后
淋巴管畸形
• 淋巴管畸形（LM），以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天 性脉管畸形疾病。 • LM 分为巨囊型、微囊型和混合型3 型。 • 该病多在2 岁前发病，LM约75%的病变好发于头、颈部。
淋巴管畸形
• LM 生长缓慢，很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内 出血或不适当治疗后，常突然增大。 • 目前LM 的治疗方法多种多样，包括手术切除、激光治疗、硬化 剂注射（如注射博来霉素、强力霉素、无水乙醇及OK-432）治疗 等。 • 目前不主张毫无选择地对任何类型的LM 进行手术切除。
鼻部成形术后
脉管畸形
不会消退，通常会在一生中持续 存在 与儿童的生长成正比 脉管畸形可能直到儿童早期才临 床出现
脉管畸形
毛细血管畸形
• 葡萄酒色斑：最常见的毛细血管畸形，又称鲜红斑痣。 • 系先天性皮肤毛细血管扩张畸形， 发病率为0.3%~0.5%，常在出 生时出现，好发于头、面、颈部。 • 红斑颜色常随气温、情绪等因素而变化 • 随着年龄的增长，病灶颜色加深、增厚，并出现结节样增生。
联合血管畸形
联合血管畸形
Klippel-Trenaunay 和Parkes-Weber 综合征： • Klippel-Trenaunay综合征是一种散发性疾病，以血管畸形、静脉曲 张和软组织及骨肥大三联征为主要表现。血管畸形最常见的是葡 萄酒色斑型的毛细血管畸形。下肢是最好发的部位。 • 当存在动静脉畸形时，被称为Klippel-Trenaunay-Weber综合征或 Parkes-Weber 综合征。
发病机制
• 血管肿瘤主要由内皮细胞增生而增殖。典型病变为婴儿血管瘤 (IH)，表现为出生后生长迅速，生长缓慢。相反，脉管畸形有一 个静止的内皮，被认为是血管或淋巴管的先天性发育畸形。脉管 畸形不会自行消退，随患者的生长发育等比例生长。
血管瘤
• 婴幼儿血管瘤 • 先天性血管瘤 • 上皮样血管瘤 • 化脓性肉芽肿（又称分叶状毛细血管瘤）
婴幼儿血管瘤
• 外科介入 • 婴儿期（IH 增生期）在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况 下。 • 儿童早期（IH 消退期）即1 岁左右至学龄前期，①非手术难以改 善的皮肤松弛、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等， ②预计手术后功能及外观效果均较理想者。 • 儿童后期（IH 消退后期），手术指征为所有非手术难以改善但预 计通过手术可得到较理想改善。
婴幼儿血管瘤
• 局部外用药： • β 受体阻滞剂类，如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴 眼液、卡替洛尔滴眼液等。 • 局部注射：
• 糖皮质激素：主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的 血管瘤， 治疗终点为病灶体积缩小，甚至接近平坦。 • 博莱霉素、平阳霉素及干扰素α等抗肿瘤药 • 激光 • 外科介入
• 局部侵袭性或交界性血管肿瘤卡波西形血管内皮瘤，网状血管内 皮瘤 • 其它 • ………
先天性血管瘤
先天性血管瘤
• 血管肿瘤的一个独特的子集。 • 出生时就完全生长，没有显示出IH的快速增殖的特征。 • 快速消退型（RICH），不消退型（NICH），部分消退型（PICH）
婴幼儿血管瘤
• 婴幼儿血管瘤（IH），由胚胎 期间的血管组织增生而形成的， 以血管内皮细胞异常增生为特 点。 • 一般出生后1 周左右出现， 男 女发病比例约为1∶3。 • 分为增生期、消退期、消退完 成期
婴幼儿血管瘤
• 大多数都是无害的，只有10%左右局部侵入、毁容或危及生命的。 临床表现取决于深度、位置和演化阶段。大约30%到40%的人出 生时是静止的，仅表现为皮肤上的斑点。如苍白区域，黄斑染色， 毛细血管斑，或湿疹斑或刮痕。
婴幼儿血管瘤
• 多数血管瘤没有并发症，但相当数量的血管瘤会导致功能损害或 畸形。溃疡是最常见的并发症。 • 眼睑或眼周区域的血管瘤可引起散光、斜视和严重弱视。 • 耳廓上的大血管瘤可引起外耳变形或暂时性传导性听力损失。 • 气道血管瘤可能会危及生命，扩散并最终导致气道阻塞 • 声门下血管瘤的婴儿常伴有声音嘶哑 • 罕见情况
血管异常
背景
• 1982 年，John B.Mulliken 首次提出基于血管内皮细胞生物学特性 的分类方法， 将此前传统意义的“血管瘤”（Vascular anomalies） 重新分为血管瘤和脉管畸形，并阐释了两者最本质的差别，即血 管肿瘤存在血管内皮细胞的异常增殖， 而血管畸形则无此现象。 • 在1996年，国际血管异常研究学会(ISSVA)根据Mulliken和Glowacki 最初发表的分类，将血管异常分为血管肿瘤和畸形，这是目前最 广泛接受的分类系统，是诊断和治疗血管异常的基础
• Klippel-Trenaunay综合征
婴幼儿血管瘤
• 治疗; • 目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物 • 原则：①高风险血管瘤：尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔， 若有禁忌症，则可系统使用糖皮质激素。②中度风险血管瘤：尽 早治疗。可给予外用β 受体阻滞剂，也可加用脉冲染料激光；治 疗过程中，若不能控制瘤体生长，则遵循高风险血管瘤方案。③ 低度风险血管瘤：很稳定，可以随诊观察，或尝试使用外用药物， 如果瘤体生长迅速，则遵循中度风险血管瘤方案 Nhomakorabea 静脉畸形
• 头颈部VMS是最常见的。 • 血管内硬化治疗是首选治疗方法.所使用的药物包括：无水乙醇、 博莱霉素和3%十二烷基硫酸钠。 • 切实保证必要的止痛才可治疗 • 如非在DSA 下操作，则穿刺点至少两点以上， 明确互相流通， 才 能进行硬化剂注射，否则有可能进入动脉或动脉穿支。 • 手术治疗：对硬化治疗反应差；外观改善；功能重建