特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗及诊断ppt
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特发性肺间质纤维化(IPF)治疗新药-尼达尼布PPT课件
19
汇总数据中至首次急性加重 的时间（研究者报告）
结论：尼达尼布减少IPF患者急性加重（36%）
2021/7/24
20
真实世界研究：尼达尼布治疗后 更多患者FVC稳定或改善
结论：接受尼达尼布治疗6或12个月后，FVC稳定或改善的 患者数量显著增加，FVC下降>5%的患者数量减少
*稳定定义为治疗开始12个月后FVC变化<5%预测值
8
TOMORROW: 急性加重(次要终点)
*p=0.02 vs 安慰剂
结论：尼达尼布150mg，bid可以减少IPF患者 急性加重次数
2021/7/24
9
INPULSIS研究
2项尼达尼布用于IPF患者的III期临床研究。3:2随机分配患者到尼达尼 布组和安慰剂组。 出现不良事件允许中断给药和/或降低剂量至100 mg bid， 要求提前终止试验用药的患者按预定计划参加所有访视。研究设计 如下：
ppt精选版11主要纳入标准年龄40岁随机前5年内被诊断为ipf筛选距接受胸部hrct检查时间少于12个月由阅片中心专家一位放射科专家和一位病理科专家评估hrct和肺手术活检病理形态如可获得符合ipf的诊断fvc50预测值dlco3079预测值fev07ppt精选版12基于hrct的入组标准入组inpulsis试验的患者须满足标准abc
2021/7/24
22
尼达尼布获优先审查权 并相继在多国获批
2021/7/24
23
2015版ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南更新的治疗推荐
Raghu G, et al. AJRCCM 2011 ;183(6):788-824. Raghu G, et al. AJRCCM. 2015 ;192(2):e3-19
特发性肺纤维化诊断与治疗PPT
病因研究
遗传因素：某些基因突变可能 导致特发性肺纤维化
环境因素：长期暴露于某些化 学物质或粉尘环境中可能增加 患病风险
免疫系统异常：免疫系统异常 可能导致特发性肺纤维化
病毒感染：某些病毒感染可能 与特发性肺纤维化有关
诊断技术研究
胸部X线检查：可发现肺部异常，如肺纤维化、肺气肿等 肺功能检查：可评估肺功能，如肺容量、肺通气功能等 支气管镜检查：可发现支气管内病变，如支气管炎、支气管扩张等 肺活检：可确诊特发性肺纤维化，但存在一定风险
呼吸训练：深呼吸、腹式 呼吸等
康复训练
运动训练：散步、慢跑、 游泳等有氧运动
心理调适：保持乐观心态， 避免焦虑和抑郁
营养支持：均衡饮食，补 充蛋白质、维生素等营养 素
戒烟戒酒：避免烟草和酒 精对肺部的刺激
定期复查：监测病情变化， 及时调整治疗方案
生活方式调整
戒烟：避免吸烟 和二手烟，减少 肺部损伤
治疗技术研究
药物治疗：抗炎、抗纤维化、免疫调节等药物 手术治疗：肺移植、肺减容术等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、营养支持等 基因治疗：基因编辑、基因沉默等新技术在特发性肺纤维化治疗中的应用
流行病学研究
发病率：全球范围内发病率逐年上升 性别差异：男性发病率高于女性
地域差异：发达国家发病率高于发展中 国家
危险因素：吸烟、职业暴露、环境污染 等
年龄分布：中老年人群发病率较高
治疗进展：新型药物研发、免疫疗法等
感谢您的观看
饮食调整：增加蔬 菜、水果摄入，减 少高脂肪、高糖食 物
运动锻炼：适当进 行有氧运动，如散 步、慢跑等，增强 心肺功能
心理调适：保持乐 观心态，避免焦虑、 抑郁等负面情绪影 响健康
心理支持
特发性肺纤维化IPF诊治指南ppt课件
19
HRCT典型表现
20
HRCT典型表现
A.65岁男性；B.20个月后
21
UIP型组织病理学特征
❖ UIP最显著的组织病理学特点是低倍镜下病变的异质性，与 轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主 要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。
❖ 肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔 浸润所组成，斑片状分布，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气 管黏膜的上皮细胞增生。
2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读
1
概述
❖ 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
❖ IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
❖ IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
❖ IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关。
10
四、高危因素
❖ 吸烟：每年超过20包危险性明显增加。 ❖ 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
2
DPLD的分类
已知原因的DPLD， 特发性间质性 肉芽肿所致DPLD
如药物所致，胶原血 管疾病
肺炎（IIP）
， 如结节病，外源 性过敏性肺泡炎
HRCT典型表现
20
HRCT典型表现
A.65岁男性；B.20个月后
21
UIP型组织病理学特征
❖ UIP最显著的组织病理学特点是低倍镜下病变的异质性，与 轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主 要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。
❖ 肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔 浸润所组成，斑片状分布，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气 管黏膜的上皮细胞增生。
2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读
1
概述
❖ 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
❖ IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
❖ IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
❖ IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关。
10
四、高危因素
❖ 吸烟：每年超过20包危险性明显增加。 ❖ 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
2
DPLD的分类
已知原因的DPLD， 特发性间质性 肉芽肿所致DPLD
如药物所致，胶原血 管疾病
肺炎（IIP）
， 如结节病，外源 性过敏性肺泡炎
特发性肺纤维化PPT课件IPF(见习课件)
诊断要点（一、临床表现）
• 1、发病年龄多在中年以上，男：女≈2:1， 儿童罕见。
• 2、起病隐袭，主要表现为干咳、进行性 呼吸困难，活动后明显。
• 3、本病少有肺外器官受累，但可出现全 身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等， 发热少见。
• 4、50%左右的患者出现杵状指 （趾），多数患者双肺下部可闻及 Velcro啰音。
吞噬肺表面活性物质。巨噬细胞裂解，将细胞内容物 质释放至肺泡腔： • 3）GM-CSF的缺乏； • 4）可能与吸入有害物质有关，如大量绝缘纤维材料、 硅、铝等。
临床表现
• 表现为非特异性的、中度的呼吸道症状 包括渐进性呼吸困难（平均持续时间，7 个月；但发病后可持续好多年）和干咳 或微咳痰。
• 较不常见的体征和症状包括疲倦，体重 减轻，低热，胸痛和咯血。
诊断
• 1．诊断标准：①ILD，但是排除了其他 原因（环境、药物、结缔组织病）② HRCT表现为UIP型， ③联合HRCT和外 科肺活检病理表现诊断UIP。
• 2.IPF急性加重：①过去或现在诊断为 IPF②一月内发生无法解释的呼吸困难加 重③低氧血症加重或者气体交换功能严 重受损④新出现的肺泡浸润影⑤排除感 染、栓塞、气胸或心力衰竭。
治疗
• 1. 糖皮质激素。 • 2．硫唑嘌呤。 • 3. 环磷酰胺。 • 4.N-乙酰半胱氨酸 • 5.干扰素 • 6.吡非尼酮 • 7.肺移植 • 8.中药？
治疗
“强反对”使用的药物：
1. 糖皮质激素单药治疗； 2. 秋水仙碱 3. 环孢素A 4. 糖皮质激素合并免疫调节剂 5. 干扰素gamma-1b 6. 波生坦 7. 依那西普
Inconsistent with UIP pattern (any of the seven features )
特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件
03
并发症处理
积极处理可能出现的并发症，如肺部感染、肺动脉高压、肺心病等。
药物治疗方案
抗炎治疗
使用糖皮质激素等抗炎药物，以减轻肺部炎症反应。但应注意长期 使用可能带来的副作用。
免疫抑制剂
对于某些患者，可能需要使用免疫抑制剂来抑制免疫系统的过度激 活，减轻肺部损伤。但使用免疫抑制剂也会增加感染的风险。
影像学检查
根据患者情况选择适当的 影像学检查方法，如X线 胸片、CT等，以监测肺 部病变的变化。
05
并发症的预防与处理
感染并发症的预防与处理
预防感染
特发性肺纤维化患者急性加重期 易并发感染，应积极预防，包括 加强个人卫生、避免接触感染源 、定期接种疫苗等。
早期识别与治疗
一旦出现感染症状，如发热、咳 嗽、咳痰等，应立即就医，进行 早期抗感染治疗，避免病情恶化 。
降和呼吸困难。
IPF的发病机制尚不完全清楚， 但涉及多种因素，包括遗传、环
境和免疫等。
IPF的诊断主要基于临床表现、 影像学和肺功能检查，确诊需要 排除其他已知原因的间质性肺疾
病。
急性加重定义及重要性
急性加重（AE-IPF）是指IPF患者在病 程中出现呼吸困难、咳嗽、发热等临 床症状的急性恶化，通常需要住院治 疗。
抗氧化剂
如N-乙酰半胱氨酸等，可减轻氧化应激反应，保护肺部细胞免受进一 步损伤。
非药物治疗方法
01
02
03
肺康复
通过肺康复锻炼，提高患 者的呼吸肌力量和耐力， 改善生活质量。
营养支持
给予患者足够的营养支持 ，以维持良好的营养状态 ，促进康复。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑 、抑郁等心理问题，进行 适当的心理干预和治疗。
特发性肺纤维化IPF药物治疗选择ppt
心理支持与生活质量改善
心理疏导
关注患者的心理状态，提供心理支持和疏导，帮助患者树立战胜 疾病的信心。
呼吸锻炼
指导患者进行呼吸锻炼，改善呼吸功能，减轻呼吸困难症状，提高 生活质量。
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动、呼 吸练习等，促进身体功能的恢复。
THANKS
[ 感谢观看 ]
晚期治疗
对于晚期IPF患者，药物治疗的目标是 改善生活质量，减轻症状和减缓疾病 的进展。可以选择使用糖皮质激素和 免疫抑制剂等药物。
根据患者个体差异选择药物
年龄
老年患者和年轻患者对药物的反应可能不同，需 要根据年龄段选择适合的药物。
性别
男性和女性患者对药物的反应也可能不同，需要 考虑性别因素。
肝肾功能
鼓励患者保持健康的生活方式，包括戒烟、避免 接触有害物质、适当锻炼和保持良好的心理状态 。
定期复查与监测的重要性
定期复查
根据医生的建议，定期进行肺功能、影像学等相关检查，以便及时 了解病情变化。
监测病情恶化
密切关注患者症状和体征的变化，如出现气促加重、咳嗽等，及时 就医调整治疗方案。
评估治疗效果
通过定期复查和监测，评估药物治疗的效果，为调整治疗方案提供依 据。
肝肾功能不全的患者需要谨慎选择药物，避免对 肝肾功能造成进一步损害。
药物治疗与其他治疗的联合使用
氧气疗法
对于缺氧严重的患者，可以联合使用氧气疗法来改善缺氧症状。
肺康复训练
药物治疗可以与肺康复训练相结合，提高患者的生活质量和运动 能力。
手术治疗
对于符合手术指征的IPF患者，药物治疗可以与手术治疗相结合 ，提高治疗效果。
CHAPTER 03
《特发性肺纤维化》课件
● 02
第2章 特发性肺纤维化的临 床表现和诊断
特发性肺纤维化的典型症状
进行性呼吸困 难
症状之一
胸痛
症状之一
早期症状不明 显
易被忽视
干咳
常见症状
特发性肺纤维化的体征
特发性肺纤维化的体征主要包括杵状指（趾）、双肺底爆裂 音等。这些体征的出现对于诊断有一定的指导意义。
01 蜂窝肺
典型影像表现之一
● 03
第3章 特发性肺纤维化的治 疗策略
药物治疗
目前治疗特发性肺纤维化的药物主要包括皮质类固醇、免疫 抑制剂等。早期干预更为重要。
支持性治疗
氧疗、营养支持等支持性治疗对改善患者生活质量至关重要。
特发性肺纤维化合并气管支气管疾 01 病时的治疗策略
治疗策略调整
02 对症治疗
关键
03
新治疗方法
结语
特发性肺纤维化是一种严重的疾病，其并发症和预后对患者 的生存有着重要影响。医生和患者需要密切合作，共同制定 适合个体的治疗方案，并定期随访，以提高患者的生存率和 生活质量。关注患者的情绪和心理健康，进行多学科综合治 疗，是改善患者预后的重要措施。希望通过有效管理和对症 治疗，能够让更多的特发性肺纤维化患者获得更好的康复效 果。
02 心理健康
心理健康是患者生活质量的重要组成部分，需要重 视心理健康问题，寻求心理支持。
03 多学科综合治疗
结合不同专业的医疗团队进行多学科综合治疗可以 有效改善患者的生活质量，提高康复效果。
定期随访
通过定期随访，医生可以及时 了解患者的病情变化，调整治 疗方案。 随访也可以帮助患者及时发现 并处理并发症，提高生存率。 随访过程中的沟通交流是医患 之间建立信任和合作的重要桥 梁。
特发性肺纤维化(共7张PPT)
• 早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期 中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺泡腔内有来自肺泡的单核细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。
早早50期期％虽 虽患有有者呼呼有吸吸杵困困状难难可 积指症症（状状出液趾，，）现 、但但和XX紫线线两 增绀胸胸。片片肺 厚可可能能中 或基基本本下 钙正正常常野 化；；弥。散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔
在急性病例用糖皮细质长激素成，纤通常维泼细尼松胞0.和大量胶原纤维出现，部分间质腔完全纤维化。晚期肺泡数 镜检 肺组织结构量变明形，显肺减泡表少面、细胞变肿形胀，、正闭方或锁短或柱形残，留肺泡裂壁隙增厚状，不灶性规出则血及形成态纤维。细细胞增支殖气。 管代偿、扩张成 受隐累袭肺 性脏进大行量性纤呼维吸蜂锁结困窝。缔难组为肺病织其。情增突殖出受持而症累续收状缩，肺发，体脏展毛力细衰大，血弱量肺管，数可纤组量有维织减盗少汗结病甚、缔理至食闭欲组改锁减织变。退、增亦体殖不重减而停轻收地、消缩由瘦，早、无毛期力细向等。血晚管期数发量展减，少同甚一至视闭野
• 本病多在40－50岁发病，男性稍多于女 性，是遍及全世界的疾病，近10年来发 病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性 型，发病年龄越高，病程越长。
• 急性型罕见。 • 近年多数学者认为系自身免疫性疾病，
可能与遗传因素有关。
第3页，共7页。
病理
• 肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。
• 肉眼观察 肺脏质地坚实，有橡胶触感，有大小不等的囊肿凸出于肺表面，并
有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。
晚实类在期验风急病 室 湿 性例检因病右查子例•心、用受抗糖血累核皮镜 灶嗜乳，抗质酸性酸检显体激脱示和素出粒氢肺丙，酶血细肺心种通增病球常及胞高组症蛋泼；成及织状白尼和可松纤渗结体增0.维出构征高，。细液变最胞。形后多增间，死殖质肺于呼。呈泡吸肺水表、循泡肿面环腔、细衰竭内有胞。有单肿来核胀自细，肺胞正泡、方的淋或单巴短核及柱细少形胞量，、浆肺组细泡织胞壁细浸增胞润厚、，，
特发性肺间质纤维化ppt课件
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质
.
Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
.
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
研究：-A Zuma AJRCCM2604：randomised(n=107)：阳性，主 要终点指标（%sat during 6-min walking test）
.
38
副作用：胃肠功能紊乱，呕吐和 tesensitivity皮疹、疲苔
.
39
细胞因子拮抗剂
▪ 细胞因子网络紊乱是肺纤维化形成得关键因素,通过 干预在IPF发病关键的细胞因子治疗IPF,被认为是一 种很有希望的治疗方法
ILD并不是一种单独的疾病，它包括200多个病 种，表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障 碍，伴弥散功能（DLCO）降低，低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。
.
3
病情缓慢进展
逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位，最终发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰 竭死亡。
.
4
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制
.
46
正如从文献中得知，这些数据显示 了临床相关性（Latsi/Collard/Flagerty AJRCCM 2003）即VC下降10%和 DLco下降15%可增加IPF患者死亡风险
.
47
- NAC抑制硫唑嘌呤引起的骨髓毒性损害， 具有统计学意义，ficant(P=0.031)
《特发性肺纤维化》PPT课件
及Velcro啰音 病程：平均2.8～3.6年
精选ppt
16
IPF辅助检查
X线检查
双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸 膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂 窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等
精选ppt
9
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等
⑻ 肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄 素沉着症
⑼ 其他ILD
急性呼吸窘迫综合症(ARDS)
精选ppt
10
特发性肺纤维化
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼 吸功能损害。
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性 肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型 IIP不同。
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女
精选ppt
病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼 吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力 性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降 低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病 变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 衰竭而死亡。
精选ppt
4
1.病因明确
⑴职业/环境
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺
等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎
精选ppt
18
确诊标准二
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次 要指标
精选ppt
16
IPF辅助检查
X线检查
双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸 膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂 窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。
⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等
精选ppt
9
⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等
⑻ 肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄 素沉着症
⑼ 其他ILD
急性呼吸窘迫综合症(ARDS)
精选ppt
10
特发性肺纤维化
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼 吸功能损害。
曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性 肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。
IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型 IIP不同。
患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男>女
精选ppt
病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼 吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力 性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降 低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病 变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 衰竭而死亡。
精选ppt
4
1.病因明确
⑴职业/环境
无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺
等) 有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎
精选ppt
18
确诊标准二
无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次 要指标
特发性肺纤维化讲课PPT课件
肺功能和气体交换异常
肺功能受损：特发性肺纤维化会导致肺部的正常功能受损，影响呼吸系统的正常运作。
气体交换异常：肺部纤维化导致气体交换过程受阻，氧气无法顺利进入血液，同时二氧 化碳也无法有效排出体外。
缺氧和呼吸困难：由于气体交换异常，患者会出现缺氧和呼吸困难的症状，严重时可能 导致呼吸衰竭。
疾病进展：随着病情的加重，肺功能和气体交换异常的情况也会逐渐恶化，影响患者的 日常生活和工作能力。
PART 2
特发性肺纤维化概述
定义和分类
定义：特发性肺纤维化 是一种慢性、进行性、 纤维化性肺部疾病，其 病因不明，主要影响肺 部的正常呼吸功能。
分类：特发性肺纤维化 可分为寻常型和快速进 展型两类，其中寻常型 最为常见，病情进展缓 慢，而快速进展型则病 情发展迅速，可能导致 呼吸衰竭。
病因和发病机制
特发性肺纤维化的治疗和管理
药物治疗
糖皮质激素： 用于急性加重 期患者，可减 轻炎症反应， 改善肺功能。
免疫抑制剂： 用于病情较重 或糖皮质激素 治疗效果不佳 的患者，可抑 制免疫反应， 减少炎症损伤。
抗纤维化药物： 如吡非尼酮、 尼达尼布等， 可抑制肺纤维 化进程，延缓
病情进展。
其他药物：如 抗凝药物、抗 生素等，根据 患者具体情况
细胞生物学研究： 深入了解肺纤维 化过程中肺细胞 的反应和相互作 用。
动物模型研究： 建立用于研究特 发性肺纤维化的 动物模型，模拟 人类疾病进程。
药物治疗研究： 开发新的药物或 治疗方法，以减 缓或逆转肺纤维 化的进程。
未来研究方向和挑战
寻找更有效的早期诊断方法
开发新型治疗药物和策略
深入研究特发性肺纤维化的发病 机制
鉴别诊断：与慢性阻塞性肺疾 病、肺气肿等疾病进行鉴别
特发性肺纤维化诊治指南解读ppt课件
11
HRCT典型表现
?HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备 UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
12
吸烟相关性 间质性肺炎
呼吸性细支气管炎 -间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
影像和（或）组织病 理形态学类型
寻常性间质性肺炎（ UIP）
非特异性间质性肺炎 （NSIP ） 机化性肺炎（ OP）
弥漫性肺泡损伤（ DAD）
呼吸性细支气管炎（ RB）
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
罕见的IIPs
特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家 共识解读
1
主要内容
? 一、IPF 定义
? 七、鉴别诊断
? 二、临床表现
? 八、关于IPF的自然病程
? 三、HRCT特点
? 九、IPF急性加重
? 四、肺功能
? 十、治疗
? 五、组织病理学
? 六、诊断路径和诊断标准
2
一、IPF的定义
? IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 ? 其病因不明，主要发生于中、老年人。 ? 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍
淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP）
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生 胸膜肺实质弹力纤维增生
症(iPPFE)
症（ PPFE ）
5
2013 年美国胸科学会 (ATS) 和欧洲呼吸学会 (ERS) 关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现
? 起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活 动后明显。
? 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功 能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
HRCT典型表现
?HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备 UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
12
吸烟相关性 间质性肺炎
呼吸性细支气管炎 -间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
影像和（或）组织病 理形态学类型
寻常性间质性肺炎（ UIP）
非特异性间质性肺炎 （NSIP ） 机化性肺炎（ OP）
弥漫性肺泡损伤（ DAD）
呼吸性细支气管炎（ RB）
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
罕见的IIPs
特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家 共识解读
1
主要内容
? 一、IPF 定义
? 七、鉴别诊断
? 二、临床表现
? 八、关于IPF的自然病程
? 三、HRCT特点
? 九、IPF急性加重
? 四、肺功能
? 十、治疗
? 五、组织病理学
? 六、诊断路径和诊断标准
2
一、IPF的定义
? IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 ? 其病因不明，主要发生于中、老年人。 ? 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍
淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP）
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生 胸膜肺实质弹力纤维增生
症(iPPFE)
症（ PPFE ）
5
2013 年美国胸科学会 (ATS) 和欧洲呼吸学会 (ERS) 关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现
? 起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活 动后明显。
? 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功 能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
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•Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015
•7
2016最新版急性加重定义及诊断标准
诊断标准
定义
•多为1个月内出现 急性恶化或进展的 呼吸困难，无论是 否不明原因
1
2
•恶化不能完全用心力衰 竭或液体负荷过多解释
3
4
急性加重
•既往或当前诊断为IPF( 与2007版标准一致)
• 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
• 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的一 组疾病
• IIP分为主要的IIP、罕见的 IIP和未分类的IIP
• IPF是主要的IIP中最为重 要- 包含 200 多种疾病
COP） •急性间质性肺炎（AIP
）
•具有自身免疫特征的 特发性肺炎(IPAF)*
•特发性淋巴性间质性 肺炎（iLIP）
•特发性胸膜肺实质弹 力纤维增生症 •未分类的IIPs
•类风湿性关节炎ILD (RA-ILD)
•干燥综合征ILD
•系统性红斑狼疮（ SLE）ILD
•多发性肌炎和皮肌炎 （PM/DM）ILD
•特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias， IIPs）：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病。
间质性肺部疾病（ILD）
•已知病因或相关因素： • 结缔组织病 • 职业因素 • 药物副作用
•ILD
•特发性间质性肺炎
•肉芽肿性： • 肉状瘤病 • 过敏性肺泡炎 • 感染
•HRCT表现为UIP型的基
础上，出现新的两肺磨 •急性、呼吸系统症状明显恶化，伴
玻璃影和(或)实变影
新出现的广泛肺泡异常
Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75.
发病机制: 损伤后伤口的异常愈合
•AEC损伤和激活
IPF的定义
•ATS/ERS/JRS/ALAT 2015年特发性 肺纤维化声明：诊断和管理询证指南
•“IPF是一种呈特定形式的原 因不明的、慢性、进行性、纤 维化性成人间质性肺炎”1
Idiopathic （特发性）
Pulmonary （肺） Fibrosis （纤维化）
原因不明 和肺部有关 出现疤痕组织
•急性加重
•水肿
• 急性加重主要有急性事件(感染、微量 误吸及机械牵张)诱导，促进广泛的肺 损伤(表现为早期透明膜形成、间质水 肿)
•Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;194(3):265-75.
急性/慢性因素共同促进IPF急性加重发生
•肺泡腔
•小间隙
•毛细血管腔
• 遗传倾向 • 环境暴露
•发展为IPF
• 行为因素
•巨噬细胞 •细胞凋亡
•潜在驱动因 子
• 遗传、环境及行为因素共同促进纤维化，表现 为细胞外基质沉积、实质疤痕形成、肺重构
•透明膜
•中性粒细胞
• 慢性因素，如潜在 的上皮细胞功能障 碍、纤维母细胞累 积及激活等促进纤 维化形成
•ATS and ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277–304; ATS and ERS. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733–748.
IPF的概念需要与ILD和IIP进行区分
间质性肺疾病(ILD)
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗选择
•1
目录
•01 •IPF疾病简介 •02 •IPF指南推荐 •03 •IPF药物治疗选择
•2
ILD/DPLD概念
•间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）：也称 为弥漫性实质性肺病（ Diffuse parenchymal lung disease，DPLD），是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维 化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥 散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
•混合性结缔组织病（ MCTD）ILD
•系统性硬化症（SSc ）
ILD (SSc-ILD) •其他结缔组织病（
CTD）ILDs
• 淋巴管肌瘤病(LAM) • 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) • 药物相关 ILD • 其他暴露性 ILDs • 血管炎和肉芽肿性 ILDs • 其他罕见 ILDs
•*Not an established clinical diagnosis. •1. ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304. 2. Travis WD et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733-48.
•生长因子分泌；多种炎症反应、信号 通路和修复通路激活
•成纤维细胞迁移 和增殖
•成纤维细胞向肌成 纤维细胞转化；上皮
间充质化
•EBM/AEC凋亡破 坏
•成纤维细胞病灶 形成（聚集体）；
凋亡抵抗
•ECM积聚（瘢痕 形成）
•纤维化
•AEC：肺泡上皮细胞；EBM：上皮基底膜；ECM：细胞外基质。 •King TE, et al. Lancet 2011;378:1949–1961; Selman M, et al. Ann Intern Med 2001;134:136–151.
•ILD
•特发性间质性肺炎 (IIPs)1,2
•自身免疫 ILDs（ AI-ILD）
•过敏性肺泡炎 (HP)
•结节病
•其他ILDs
•特发性肺纤维化 (IPF) •特发性非特异性间质性
肺炎(iNSIP) •呼吸性细支气管炎-伴间
质性肺病（RB-ILD） •脱屑性间质性肺炎（
DIP） •隐原性机化性肺炎（
•其他类型，例如： • 淋巴管平滑肌增多症 • 组织细胞增生症X
•
•主要的
•不能分类的
•罕见的
•慢性纤维性
•吸烟相关
•急性和亚急性
•特发性胸膜肺实质弹力纤 维增生症
•特发性淋巴细胞性间质性 肺炎
•特发性肺纤维化
•脱屑性间质性肺炎
•隐源性机化性肺炎
•非特异性间质性肺炎
•呼吸性细支气管炎伴 ILD
•急性间质性肺炎