不完全川崎病的诊治现状
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不完全川崎病的诊治现状
江西省儿童医院风湿免疫科 邹 峥
思考题
1、不完全KD好发于
A、学龄期 B、婴儿期 C、6个月—1岁和5岁以 上
2、以下哪一项不是不完全KD的临床症状
A、发热、皮疹、淋巴结肿大 B、口唇、结膜、四 肢末端变化 C、关节炎
3、在实验室检查指标中，急性期 C反应蛋白 （CRP）及红细胞沉降率（ESR）明显增高，此外， 也是诊断不完全KD的主要根据之一。
一、不完全KD的定义
KD的诊断主要根据患儿具有≥5天的发热 且至少具有5项主要临床特征中的4项。根据 以上典型KD的诊断标准，不完全KD的定义 为，患儿具有发热≥5天，但是在其他5项临 床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、 药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、 中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感 染等发热性疾病。
发生冠状动脉病变在不完全KD患儿 中为20%，而在典型患儿中仅占7%,因 此不完全KD在婴儿中发生率较高。婴儿 KD发生冠状动脉病变的几率较高，加上 不完全KD的患儿的诊断往往被延迟，因 此，大多数的研究认为，不完全KD发生 冠状动脉病变的几率高于典型KD患儿。
目前多项有关不完全KD的研究均发 现，不完全KD患儿的临床特征可能比典 型KD患儿要少，但是其实验室诊断指标 却与典型KD患儿表现一致。因此，虽然 KD患儿的实验室指标的改变并非特异， 但注重其实验室指标的改变非常有助于 不完全KD的诊断。
最近日本学者及我国学者均发现脑 利钠肽（brain natriuretic peptide, BNP） 在KD患儿急性期有明显升高，并且具有 一定的特异性，可能有助于不完全KD的 诊断。
在诸多实验室检查指标中，最为重 要的是全身炎性指标的明显升高，如疾 病急性期C-反应蛋白(CRP)明显增加及 红细胞沉降率(ESR)明显增快等。此外 超声心动图显示冠状动脉异常，也是诊 断不完全性KD的主要根据之一。
尽管在发病10天内很少发生冠状动 脉瘤，但是冠状动脉如果存在扩张、管 壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病 变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣 返流及心包积液等均有助于不完全KD的 诊断。卡介苗（BCG）接种处再现红斑， 疾病急性期存在低蛋白血症、低钠血症 等也非常有助于不完全KD的诊断。
⑤心绞痛或心肌梗死
（2）消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊积液、 胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、转氨酶 轻度升高。
（3）血液系统：血沉增快、白细胞增多 伴 核左移、C-反应蛋白阳性、低白蛋白血症、低 钠血症(脑利钠肽升高) 、急性期可轻度贫血。
（4）泌尿系统：无菌性脓尿、偶有蛋白尿,睾丸 肿大
（5）皮肤系统：亚急性期会阴皮疹及脱皮，恢 复期指趾末端膜状Leabharlann Baidu屑
由此可见，该类患儿的临床特征少于 典型KD患儿，并非患儿的表现不典型， 所以应用“不完全（incomplete）”KD 比“不典型（atypical）”KD更为确切。
二、不完全KD的临床特征及诊疗程序
由于缺乏KD的金标准，因此不完全 KD的发生率很难判断。在最近几项回顾 性的研究中，其发生率在10%~36%之 间。
本病缺乏特异诊断，主要依据临床 症状及体征加以诊断。现将美国心脏病 协会晚近推荐的本病诊断指南简介如下:
美国心脏协会推荐的诊断指南：
主要临床指标： 持续发热＞5天，伴下列5项指标之4者
可诊断: (1) 肢端改变：急性期，四肢末端红斑水肿，
恢复期， 指尖脱屑
(2)多形性皮疹 (3)无渗出的对称性无痛性球结膜充血 (4)唇及口腔改变：口唇红斑干裂、草莓舌、
不完全KD在婴儿期发生率较高， Genizi等通过回顾性研究发现，31例＜6 个月的婴儿，有28%的患儿表现为不完 全KD，且仅有14%的患儿在10天内接受 了丙种球蛋白（IVIG）的治疗，有85% 的患儿发生冠状动脉病变，有7例患儿 发生了巨大冠状动脉瘤。
在不完全KD患儿中，除发热外，皮 疹最为常见，约占82%；杨梅舌和手足 硬肿发生率最少见。在典型KD患儿中， 以颈部淋巴结肿大最为少见，其发生率 约为65%左右。先前Witt等的研究也发 现，127例KD患儿中有46例患儿为不完 全KD，这些患儿平均接受IVIG治疗的时 间是12.4天，而典型患儿接受IVIG治疗 的时间平均为8.2天。
A、血小板显著增多 B、出现心脏杂音 C、超声 心动图显示冠状动脉异常
4、大多数研究认为，不完全KD发生冠状动脉病变 的几率 典型KD患儿。
A、高于 B、低于 C、等于
5、美国心脏病学会提出的追加实验室诊断指标6项 中，若有≥ 项指标，就可初步诊断为不完全KD。
A、4项 B、3项 C、5项
（6）呼吸系统：咳嗽、鼻溢、肺浸润
（7）关节系统：关节痛、关节炎
（8）神经系统：脑脊液中单核、淋巴细胞增多， 明显易怒，无菌性脑膜炎,罕有面瘫及肢体瘫痪
随着人们对该病认识的不断深入，一 些表现不典型或不完全符合川崎病诊断标 准的病例在国内外的报道越来越多。日本 晚近的研究表明，不完全KD占KD患儿的 13.8%。国内一项研究发现，19.4%的KD 患儿的表现不典型或不完全。因此，了解 国内外对不完全KD诊断及治疗的新进展 具有重要意义。
6、不完全KD的治疗与典型KD的治疗方法相同，都 主张在急性期给予 及
治疗。
A、大剂量IVIG及大剂量阿司匹林 B、大剂量IVIG 治疗 C、抗凝治疗及抗炎治疗
川崎病（Kawasaki Disease,KD）又 名皮肤黏膜淋巴结综合征 （mucocutoneous lymph node syndrome），病因不明，常累及婴幼儿， 亦见于成人。目前已经成为最常见的小 儿获得性心脏病。该病于1967年由日本 学者Kawasaki Tomisaku博士首先描述, 以后在全世界各地及各种族均有报道。
口咽黏膜弥漫充血
(5)颈淋巴结肿大，直径＞1.5cm，常为非对 称性
次要临床与实验指标：
（1）心血管系统：
①听诊：奔马律或心音遥远
②ECG：心律失常，异型Q波、PR和/或QT间期 延长，偶有低电压或ST-T改变
③X胸片：心影扩大
④超声心动图：心包积液、冠状动脉瘤或心室收 缩乏力，二尖瓣和/或主动脉瓣关闭不全，少有 外周动脉瘤
江西省儿童医院风湿免疫科 邹 峥
思考题
1、不完全KD好发于
A、学龄期 B、婴儿期 C、6个月—1岁和5岁以 上
2、以下哪一项不是不完全KD的临床症状
A、发热、皮疹、淋巴结肿大 B、口唇、结膜、四 肢末端变化 C、关节炎
3、在实验室检查指标中，急性期 C反应蛋白 （CRP）及红细胞沉降率（ESR）明显增高，此外， 也是诊断不完全KD的主要根据之一。
一、不完全KD的定义
KD的诊断主要根据患儿具有≥5天的发热 且至少具有5项主要临床特征中的4项。根据 以上典型KD的诊断标准，不完全KD的定义 为，患儿具有发热≥5天，但是在其他5项临 床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、 药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、 中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感 染等发热性疾病。
发生冠状动脉病变在不完全KD患儿 中为20%，而在典型患儿中仅占7%,因 此不完全KD在婴儿中发生率较高。婴儿 KD发生冠状动脉病变的几率较高，加上 不完全KD的患儿的诊断往往被延迟，因 此，大多数的研究认为，不完全KD发生 冠状动脉病变的几率高于典型KD患儿。
目前多项有关不完全KD的研究均发 现，不完全KD患儿的临床特征可能比典 型KD患儿要少，但是其实验室诊断指标 却与典型KD患儿表现一致。因此，虽然 KD患儿的实验室指标的改变并非特异， 但注重其实验室指标的改变非常有助于 不完全KD的诊断。
最近日本学者及我国学者均发现脑 利钠肽（brain natriuretic peptide, BNP） 在KD患儿急性期有明显升高，并且具有 一定的特异性，可能有助于不完全KD的 诊断。
在诸多实验室检查指标中，最为重 要的是全身炎性指标的明显升高，如疾 病急性期C-反应蛋白(CRP)明显增加及 红细胞沉降率(ESR)明显增快等。此外 超声心动图显示冠状动脉异常，也是诊 断不完全性KD的主要根据之一。
尽管在发病10天内很少发生冠状动 脉瘤，但是冠状动脉如果存在扩张、管 壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病 变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣 返流及心包积液等均有助于不完全KD的 诊断。卡介苗（BCG）接种处再现红斑， 疾病急性期存在低蛋白血症、低钠血症 等也非常有助于不完全KD的诊断。
⑤心绞痛或心肌梗死
（2）消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊积液、 胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、转氨酶 轻度升高。
（3）血液系统：血沉增快、白细胞增多 伴 核左移、C-反应蛋白阳性、低白蛋白血症、低 钠血症(脑利钠肽升高) 、急性期可轻度贫血。
（4）泌尿系统：无菌性脓尿、偶有蛋白尿,睾丸 肿大
（5）皮肤系统：亚急性期会阴皮疹及脱皮，恢 复期指趾末端膜状Leabharlann Baidu屑
由此可见，该类患儿的临床特征少于 典型KD患儿，并非患儿的表现不典型， 所以应用“不完全（incomplete）”KD 比“不典型（atypical）”KD更为确切。
二、不完全KD的临床特征及诊疗程序
由于缺乏KD的金标准，因此不完全 KD的发生率很难判断。在最近几项回顾 性的研究中，其发生率在10%~36%之 间。
本病缺乏特异诊断，主要依据临床 症状及体征加以诊断。现将美国心脏病 协会晚近推荐的本病诊断指南简介如下:
美国心脏协会推荐的诊断指南：
主要临床指标： 持续发热＞5天，伴下列5项指标之4者
可诊断: (1) 肢端改变：急性期，四肢末端红斑水肿，
恢复期， 指尖脱屑
(2)多形性皮疹 (3)无渗出的对称性无痛性球结膜充血 (4)唇及口腔改变：口唇红斑干裂、草莓舌、
不完全KD在婴儿期发生率较高， Genizi等通过回顾性研究发现，31例＜6 个月的婴儿，有28%的患儿表现为不完 全KD，且仅有14%的患儿在10天内接受 了丙种球蛋白（IVIG）的治疗，有85% 的患儿发生冠状动脉病变，有7例患儿 发生了巨大冠状动脉瘤。
在不完全KD患儿中，除发热外，皮 疹最为常见，约占82%；杨梅舌和手足 硬肿发生率最少见。在典型KD患儿中， 以颈部淋巴结肿大最为少见，其发生率 约为65%左右。先前Witt等的研究也发 现，127例KD患儿中有46例患儿为不完 全KD，这些患儿平均接受IVIG治疗的时 间是12.4天，而典型患儿接受IVIG治疗 的时间平均为8.2天。
A、血小板显著增多 B、出现心脏杂音 C、超声 心动图显示冠状动脉异常
4、大多数研究认为，不完全KD发生冠状动脉病变 的几率 典型KD患儿。
A、高于 B、低于 C、等于
5、美国心脏病学会提出的追加实验室诊断指标6项 中，若有≥ 项指标，就可初步诊断为不完全KD。
A、4项 B、3项 C、5项
（6）呼吸系统：咳嗽、鼻溢、肺浸润
（7）关节系统：关节痛、关节炎
（8）神经系统：脑脊液中单核、淋巴细胞增多， 明显易怒，无菌性脑膜炎,罕有面瘫及肢体瘫痪
随着人们对该病认识的不断深入，一 些表现不典型或不完全符合川崎病诊断标 准的病例在国内外的报道越来越多。日本 晚近的研究表明，不完全KD占KD患儿的 13.8%。国内一项研究发现，19.4%的KD 患儿的表现不典型或不完全。因此，了解 国内外对不完全KD诊断及治疗的新进展 具有重要意义。
6、不完全KD的治疗与典型KD的治疗方法相同，都 主张在急性期给予 及
治疗。
A、大剂量IVIG及大剂量阿司匹林 B、大剂量IVIG 治疗 C、抗凝治疗及抗炎治疗
川崎病（Kawasaki Disease,KD）又 名皮肤黏膜淋巴结综合征 （mucocutoneous lymph node syndrome），病因不明，常累及婴幼儿， 亦见于成人。目前已经成为最常见的小 儿获得性心脏病。该病于1967年由日本 学者Kawasaki Tomisaku博士首先描述, 以后在全世界各地及各种族均有报道。
口咽黏膜弥漫充血
(5)颈淋巴结肿大，直径＞1.5cm，常为非对 称性
次要临床与实验指标：
（1）心血管系统：
①听诊：奔马律或心音遥远
②ECG：心律失常，异型Q波、PR和/或QT间期 延长，偶有低电压或ST-T改变
③X胸片：心影扩大
④超声心动图：心包积液、冠状动脉瘤或心室收 缩乏力，二尖瓣和/或主动脉瓣关闭不全，少有 外周动脉瘤