霍奇金淋巴瘤精选

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选项:双足背淋巴造影、核素镓扫描、 PET
其他:骨穿、骨髓活检(膈下病变、B组症状) 剖腹探查
霍奇金淋巴瘤分期
➢ 1971年 Ann Arbor分期 (淋巴结分区)
➢ 1989年 Cotswald分期
淋巴结分区
霍奇金淋巴瘤分期
I期 侵及一个淋巴结区(I),或侵及一个单独的淋巴 结外器官或者部位(IE)
恶性淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤(何杰金氏病) Hodgkin’s Lymphoma, HL (Hodgkin’s Disease, HD) 非霍奇金淋巴瘤 Non- Hodgkin’s Lymphoma, NHL
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霍奇金淋巴瘤概述
1832年Thomas Hodgkin报道7例淋巴结 肿大伴脾肿大的临床病例和尸检发现, 1865年Wilks将类似病例命名为霍奇金病 (Hodgkin ’s Disease)。1898年和1902年, Sternberg和Reed分别描述了HD中的肿 瘤细胞为一种体积大,常为多核的巨细 胞,现称为Sternberg-Reed细胞(R-S细 胞)。
霍奇金淋巴瘤分期
每一期分为A,B 两组: A组:无全身症状 B组:以下症状之一 不明原因发热高于38度,连续3天以上 夜间盗汗 明确诊断前6个月内无原因体重下降超过 10%
霍奇金淋巴瘤分期
Cotswold’s modification of the Ann Arbor staging
classification
Stage I Involvement of a single lymph node region or lymphoid structure
R-S CELLS
霍奇金淋巴瘤概述
长期以来,对HD中的肿瘤细胞来源一直 不明,近பைடு நூலகம்来研究表明其起自生发中心B 细胞或其衍生细胞,因此,将HD归入淋 巴组织肿瘤,并更名为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin’s Lymphoma) 随着免疫学和分子生物学的进展,两种 不同的亚型被证实,即结节性淋巴细胞 为主型和经典型。
霍奇金淋巴瘤流行病学
在世界各地的发病情况差异较大,在欧美 国家多发,占淋巴瘤的45%,而我国和日本发 病率较低,占8%,与日本较接近(7.6%)。
中位发病年龄26-31岁,70%以上病例在40 岁以下发病。
男性发病高于女性,约为1.4倍,主要见于 小于10岁的儿童和大于50岁的成年人,而10岁 到40岁之间的年龄段女性发病更多见。
II期 横膈同侧的两个或多个淋巴结区受累(II),或 外加局限侵犯一个淋巴结外器官或部位(IIE)
III期 横膈两侧淋巴结区受累(III),或外加局限侵犯 一个淋巴结外器官或部位(IIIE),或脾(IIIS) 或二者(IIIE+S)
IV期 一个或多个淋巴结外器官的弥漫性受累,伴或不 伴相关淋巴结受累
淋巴管造影
盆腔CT与淋巴管造影
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢ B超 简便、无创、低价的常用方法。但敏感 性和特异性受人为因素干扰。
➢ 核素镓扫描 有助识别隐匿病灶,但假阳性和假阴性 可高达30%-50%。
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢ PET-CT NCCN指南已作为常规诊断、分期、评 判疗效和残留病灶的方法。 敏感性、特异性、准确性高。 价钱昂贵,且有一定的假阳性。
霍奇金淋巴瘤病因学
病因不清楚 一般认为与遗传倾向和感染有关,尤其 是与EB病毒感染密切相关。同卵双胞胎 比异卵双胞胎显著增高。但家族性霍奇 金淋巴瘤发病不到5%
霍奇金淋巴瘤临床表现
1. 无痛性淋巴结肿大 80%颈淋巴结累及,50%纵隔侵犯,
90%表 现为相邻区域淋巴结侵犯,单独 结外病变罕见 2. 全身症状
原因不明发热,夜间盗汗,体重下降, 全身瘙痒,酒精诱发性疼痛
霍奇金淋巴瘤临床表现
3. 脏器侵犯症状和淋巴结局部压迫症状 脾脏侵犯机理不明,但脾侵犯可能增
加疾病播散机会,肝或骨髓侵犯均伴有 脾侵犯
韦氏环、上呼吸消化道,中枢神经系 统、皮肤侵犯少见
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢ 病理活检:是确诊和病理分类的主要依 据,要求完整切除整个淋巴结,且尽量 选择受炎症干扰较小部位的淋巴结,如 腋下、锁骨上淋巴结。尽量避免颌下、 腹股沟淋巴结活检。
➢ MRI 对纵隔、腹膜后和盆腔淋巴结敏感性与CT相 仿,对鉴别治疗后纤维化与肿瘤残留或复发有 优势。有报道是确定骨髓侵犯的敏感方法
胸片与CT比较
胸部CT
胸部CT
胸部CT
腹部CT
腹部CT
腹部CT
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢ 淋巴管造影 敏感性和特异性均在90%以上,比CT的 敏感性高10%。 可显示淋巴结内部结构,指导隔下放射 野设定和随访。 有局限性,只能显示盆腔和腹膜后乳糜 池以下淋巴结,肠系膜和腹腔淋巴结不 显影,且有一定的禁忌症。
➢ 血清生化检查 乳酸脱氢酶随病情进展而增高,对病情及预后 的判断有帮助。
➢ X线检查 典型胸部病变常表现为前上纵隔双侧不对称肿 块影,纵胸比大于1/3为大纵隔。
霍奇金淋巴瘤辅助检查
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢ CT 分期首选影象方法,可发现25%-40%胸片漏 诊病变,能更精确地识别纵隔、心包、胸膜、 肺和胸壁病变。准确发现腹部和盆腔肿大淋巴 结,但只能以大小确定异常(大于或等于 1.5cm)
➢ 细胞学穿刺检查:仅作为筛选的步骤或 诊断的提示,也可用在复发病例的辅助 检查。
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢ 血象 无特殊,约10%的病例有小细胞低色素 性贫血。晚期病人常有白细胞和淋巴细 胞减少。
➢ 骨髓象 骨髓侵犯小于5%。骨髓涂片找到RS细胞, 对诊断有特殊价值。
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢ 血沉 活动期增快,缓解期正常。 可预测早期复发和预后。
PET在淋巴瘤分期中的作用
FDG 敏感性 88%
特异性 83% 准确性 85%
CT 84%
31% 54%
霍奇金淋巴瘤辅助检查
➢剖腹探查 在60年代,美国Stanford大学开 始采用,曾被广泛应用,作为检 测病变范围和决定单纯放疗的主 要方法。现已基本弃用。
霍奇金淋巴瘤诊断
病史:B组症状,其他症状 体格检查:淋巴结、韦氏环、肝脾等 病理学检查:淋巴结活检、穿刺、免疫组化 实验室检查:血常规、肝肾功能、血沉 影像学检查:胸正侧位片、颈胸腹盆CT
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