大脑淀粉样血管病 CAA
脑淀粉样血管病
2.呕吐：(占30％~40％)多在早期发生。 3.癫痫：16％~36％的患者以癫痫起病。最常见的
癫痫类型为部分性发作，其症状取决于ICH 的部 位；其中半数可表现为癫痫持续状态。 4.昏迷：少数病例(0.4％~19％)表现为昏迷。对侧 半球、脑干受压或颅内压增高可导致意识水平降 低，其程度与血肿的大小和部位有关。
脑淀粉样血管病 （CAA）
脑淀粉样血管病
概述
淀粉样脑血管病是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮 质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和 外膜上的沉积。
淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病 的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白 沉积。
CAA 是Alzheimer 病(AD)的一种形态学标志， 但也经常见于神经功能正常的老年患者中。
CAA 相关性ICH病因
大多数是自发性的 动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤
有关。 头部创伤和神经外科手术而增加。 在抗凝药和溶栓药引起的出血中起一定的
作用。
脑淀粉样血管病
血管壁Aβ淀粉蛋白沉积的可能机 产生Aβ。 早期沉积引起平滑肌、血管旁细胞和内皮
细胞变性，血脑屏障损伤引起Aβ进一步沉 积，加重血管损伤。 老年时，局部脑血流变慢，血管变性，促 进Aβ沉积。
脑淀粉样血管病
病理生理
淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管 的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭 窄和内弹力层断裂，进而引起纤维蛋白样 坏死和微动脉瘤形成，容易出血。
血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白是 对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥 样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶 性ß-淀粉样蛋白的清除能力减弱和堆积可能 是CAA 潜在的发病机制
脑血管淀粉样变的认识和进展
脑血管淀粉样变的认识和进展
来源：福建医大神内林毅中国脑小血管病
•脑淀粉样血管病(CAA)最早于1909年由Oppenheim报告,是指Aβ沉积于脑皮质和软脑膜血管所致的脑血管病。
越来越多的证据表明,CAA在老年人群中极为常见,是自发性脑出血(ICH)的常见原因,也是年龄相关认知功能下降的重要原因。
由于CAA与Alzheimer’s病(AD)均有Aβ(Aβ)代谢障碍,二者也常伴发,所以学术界对CAA的关注日益增强。
上世纪80年代前,CAA诊断依赖于脑组织病理学检查,所以其临床认识受到约束。
90年代中期,Greenberg等提出基于临床-影像学的Boston标准实现了CAA临床诊断,21世纪又将新发现的CAA标志物纳入修订Boston标准,提升了临床诊断CAA的敏感性和特异性,增强了对CAA的认识。
老龄化社会发展势态也亟需临床医生认识和掌握这些CAA的诊断和防治新观点。
•在发生ICH等脑血管事件之前患者就会表现出对临床诊断有线索价值的临床-影像学表现。
修订Boston标准实现了CAA及其相关疾病的临床诊断,也为老年人卒中防治带来新的观念和认识。
在当今对脑卒中防治和对神经变性疾病AD发病机制认识有许多革命性进展之际,必须充分认识和掌握CAA及相关疾病的发病机制、诊断、防治策略,才能更安全、更精准做好这些老年性疾病的防治。
2021年脑淀粉样血管病的诊治要点(全文)
2021年脑淀粉样血管病的诊治要点（全文）导读脑淀粉样血管病（Cerebral amyloid angiopathy, CAA）在老年人的大脑中是一种常见的以β淀粉样蛋白（Amyloid β，Aβ）沉积于颅内微血管（软脑膜动脉、皮质小动脉、毛细血管）为特点的神经系统变性疾病。
目前其发病机制尚不十分明确，可能因为随着年龄的增长，大脑对Aβ的清除能力下降，同时很多患者的发病与遗传也息息相关。
本文对脑淀粉样血管病（CAA）的诊治要点进行了简要总结｡CAA的病理生理学机制散发型CAA是一类常见的年龄相关性脑小血管病。
病理特征：➤Aβ沉积于皮层和柔脑膜小动脉及毛细血管中外膜；可累及小脑；深部罕见，平滑肌细胞缺失，管壁增厚/断裂、双管征、微动脉瘤、周围出血等；➤偏振光:刚果红染色，苹果绿双折射；➤脑后部易受累且较重；➤与高血压无关；无多系统淀粉证据。
CAA相关临床-影像学表现CAA作为脑血管病理现象可致多种临床表现，也可无症状：➤脑叶出血；➤脑微出血（CMBs）已成为CAA诊断的影像标志物之一。
CAA 相关CMBs具有特征性，以脑后部的枕、颞叶分布为主，可伴或不伴ICH；➤皮质表面铁沉积（cSS）/局灶性凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）：根据铁沉积部位和范围，亚临床表现可为症状性或临床静止性，而受累广泛以及累及功能区（如中央沟）时则更可能引起特征性临床症状，即短暂局灶性神经病症发作（TFNE）；cSS患者TFNE发生率约14%；➤脑出血性表现包括白质高信号（WMHs）、皮质微梗死（CMIs）、半卵圆中心的血管周围间隙扩大（CSO-DPVS）。
基于临床——影像学的Boston标准实现了CAA临床诊断，新发现的CAA标志物纳入修订Boston标准，提升了临床诊断CAA的敏感性和特异性，增强了对CAA的认识。
修订版Boston标准的脑影像表现主要为出血性病灶，尚未列入缺血性表现（WMH、CMIs、DPVS等）以及Aβ示踪剂PET成像表现等新认识的CAA可能生物标志物。
淀粉样脑血管病和CADASIL的研究进展
淀粉样脑血管病和CADASIL的研究进展淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，简称CAA）和肿瘤软化相关脑血管病（cerebral amyloid angiopathy associated with tumour，简称CAA-T）是一类由淀粉样蛋白堆积引起的脑血管病变，常表现为脑出血、脑梗死等临床症状。
CADASIL（Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy）是一种常染色体显性遗传性脑血管病，主要特征为多发性梗死性病变和脑白质病变。
关于淀粉样脑血管病和CADASIL的研究已经取得了一些进展。
以下将从发病机制、诊断和治疗三个方面进行介绍。
首先，研究人员对淀粉样脑血管病和CADASIL的发病机制进行了深入研究。
在淀粉样脑血管病中，淀粉样蛋白在脑血管壁内堆积，导致血管壁的增厚和脆性增加，从而引发脑出血或脑梗死。
一些研究表明，淀粉样蛋白的异常堆积与蛋白质代谢异常、神经炎症反应等因素有关。
而CADASIL 主要是由于Notch3基因突变导致小脑血管的病理性改变。
这两种疾病的发病机制还有待进一步明确。
其次，在诊断方面，研究人员也做出了一定的努力。
对于淀粉样脑血管病来说，脑部MRI检查是最常用的诊断方法，可以观察到脑血管的异常堆积。
同时，检测脑脊液中淀粉样蛋白的含量，也可以进行确诊。
对于CADASIL来说，目前主要依靠家族史、临床表现和基因突变的检测来进行诊断，并排除其他原因引起的脑血管病变。
最后，治疗方面目前仍然存在一定的挑战。
对于淀粉样脑血管病，目前仍然没有特定的治疗方法，主要通过控制血压、抗凝治疗等手段来防止并发症的发生。
而对于CADASIL，目前尚无特效药物可以治愈该疾病，治疗主要是针对症状进行对症治疗，如抗凝、抗血小板聚集等。
大脑淀粉样血管病PPT课件
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/3
• 剂，降低血粘滞度及高压氧治疗，但不能使用阿 司匹林等抗血小板凝集药与抗凝剂，因其具有导 致脑出血的危险。对于CAA所致的非致命性脑出 血的手术适应症目前尚有争议，因其可并发更严 重的脑出血，原因是淀粉
• 样物质替代了血管壁中层结构，影响了血管收缩 和止血过程而易引起大出血，因而对外科治疗应 持慎重态度。随着社会的老龄化，CAA日趋常见。 因为其诊断和治疗有其特殊性，因此应提高对 CAA的认识。
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表1 修订后的与CAA相关的脑出 血的波士顿诊断标准
肯定是CAA
全面的尸检证实： 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 严重的CAA，伴随血管病变[1] 3. 没有其他疾病的病理表现
很可能是CAA 伴随支持的病理证据
临床资料以及病理组织（清除的 血肿或者脑皮质活检）证实：
1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 某种程度的CAA 3. 没有其他疾病的病理表现
很可能是CAA 临床资料以及MRI或者CT扫描证 实： 1. 多发出血限于脑叶、皮质或 者皮质下区域
2. 年龄≥55岁
3. 没有其他导致出血的原因
可能是CAA 临床资料以及MRI扫描证实：
1. 单发出血，位于脑叶、皮质或 者皮质下区域
2. 年龄≥55岁
3.没有其他确定的导致出血的原 因
THANK
大脑淀粉样血管病（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA）
• CAA又称嗜刚果红物质血管病，是嗜刚果红物质 在大脑皮质及软脑膜血管的中层和弹力层沉着， 从而导致血管壁坏死出血。脑叶出血是CAA最常 见的表现形式，而且CAA是老年脑叶出血患者最 常见的病因，
“脑淀粉样血管病(CAA)”的发生机制及影像特点深度解析
“脑淀粉样血管病（CAA）”的发生机制及影像特点深度解析脑淀粉样血管病影像表现脑淀粉样血管病（CAA）是一组具有生化和遗传多样性的疾病，主要病理变化是β淀粉样蛋白在脑皮质及皮质下、柔脑膜及小血管中外膜沉积。
淀粉样物质沉积使血管壁变薄，继而导致无症状性微出血和症状性脑内出血（ICH）。
CAA是引起老年人原发性脑叶出血常见原因。
平扫CT能明确显示血肿，常位于脑皮质及皮质下，少见于深部白质、基底节及脑干。
其他典型征象有表现多样化和脑叶出血再发倾向。
可以伴发蛛网膜下腔、脑室内或硬脑膜下出血，尤其是当出血量较大时。
怀疑CAA时，除了MRI检查，还要做梯度回波序列（GRE）或磁敏感加权成像（SWI），这些检查对局部磁场的不均匀很敏感，能清晰显示脑皮质及皮质下点状出血（图1，图2）。
点状出血直径通常小于5 mm，有时会严重多发（图2），是诊断CAA脑内出血的特异性征象。
最近研究表明，利用能结合β淀粉样蛋白的匹兹堡复合物B的正电子发射断层成像（PET）有望成为检测CAA的非侵入性手段。
CAA的其他常见非特异性征象包括白质疏松和全脑萎缩。
重点提示CAA是一种常见的无症状性疾病，发病率随年龄增长而升高。
通过影像学检查能对CAA做出准确诊断，便于给予合适的治疗，避免不必要的处置。
典型临床表现CAA患者大部分都是年龄大于55岁的中老年人，表现为与急性ICH或痴呆相关的局灶性神经功能障碍。
波士顿标准是当前比较完善和规范的CAA的诊断标准。
鉴别诊断CAA相关脑出血必须与其他ICH常见原因进行鉴别，如高血压、外伤、凝血障碍、血管畸形、肿瘤及非法药物的使用。
临床表现结合特征性影像表现有助于做出正确的诊断。
例如，高血压性脑出血常见于基底节、丘脑或脑干，而CAA很少累及这些部位。
尽管高血压患者也会有微出血病灶，但常局限于深部灰质，一般不累及皮质，以及皮质下结构。
很多疾病在GRE或SWI上表现类似CAA，包括弥漫性轴索损伤（DAI）、多发性海绵状血管瘤和出血性转移瘤等（图3）。
大脑淀粉样血管病(Cerebral Amyloid Angiopathy,CAA)
表1 修订后的与CAA相关的脑出 血的波士顿诊断标准
肯定是CAA
全面的尸检证实： 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 严重的CAA，伴随血管病变[1] 3. 没有其他疾病的病理表现
很可能是CAA 伴随支持的病理证据
临床资料以及病理组织（清除的 血肿或者脑皮质活检）证实：
1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 某种程度的CAA 3. 没有其他疾病的病理表现
剂，降低血粘滞度及高压氧治疗，但不能 使用阿司匹林等抗血小板凝集药与抗凝剂， 因其具有导致脑出血的危险。对于CAA所 致的非致命性脑出血的手术适应症目前尚 有争议，因其可并发更严重的脑出血，原 因是淀粉
样物质替代了血管壁中层结构，影响了血 管收缩和止血过程而易引起大出血，因而 对外科治疗应持慎重态度。随着社会的老 龄化，CAA日趋常见。因为其诊断和治疗 有其特殊性，因此应提高对CAA的认识。
大脑淀粉样血管病（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA）
CAA又称嗜刚果红物质血管病，是嗜刚果 红物质在大脑皮质及软脑膜血管的中层和 弹力层沉着，从而导致血管壁坏死出血。 脑叶出血是CAA最常见的表现形式，而且 CAA是老年脑叶出血患者最常也可见 于颞叶，而基府节、丘脑、小脑、脑干等 高血压性脑出血好发部位甚为罕见。且 CAA性脑出血多为两侧多发性出血，易在 短期内再出血，据统计CAA性脑出血占全 部脑出血
很可能是CAA 临床资料以及MRI或者CT扫描证 实： 1. 多发出血限于脑叶、皮质或 者皮质下区域
2. 年龄≥55岁
3. 没有其他导致出血的原因
可能是CAA 临床资料以及MRI扫描证实：
1. 单发出血，位于脑叶、皮质或 者皮质下区域
中国脑淀粉样血管病诊治共识完整版
中国脑淀粉样血管病诊治共识完整版脑淀粉样血管病（CAA）是一类由β-淀粉样蛋白（Aβ）沉积在大脑皮质和软脑膜小血管导致的年龄相关脑小血管病，淀粉样蛋白沉积继发血管壁完整性破坏可导致临床上脑叶出血及年龄相关认知功能障碍和步态障碍。
中华医学会神经病学分会脑血管病学组牵头制定《中国脑淀粉样血管病诊治共识(2023版)》，回答了14个有关CAA诊断、治疗等方面的临床问题，旨在指导临床医生规范诊治CAA。
问题1：哪些临床及影像学表现要考虑CAA的诊断推荐意见：中老年人群（年龄≥50岁）出现自发性脑叶出血、局灶性神经系统症状发作或进行性认知功能损害未找到明确病因，若影像学上出现至少1个局限于脑叶的出血标志物（脑出血、脑微出血、凸面蛛网膜下腔出血、皮质表面铁沉积）和（或）至少1个非出血性标志物（半卵圆中心重度血管周围间隙或皮质下多发点状白质高信号）时，临床需要考虑CAA的可能（B级证据，强推荐）。
图1 脑淀粉样血管病患者的出血性影像学标志物示例（图片来自中国医学科学院北京协和医院）。
头颅磁共振磁敏感加权成像显示脑叶出血与多发局限脑叶微出血（A）；多发皮质表面铁沉积（B）；多发局限脑叶微出血（C）图2 脑淀粉样血管病患者的非出血性影像学标志物示例（图片来自中国医学科学院北京协和医院）。
头颅磁共振成像T2序列显示重度半卵圆中心血管周围间隙（A）；头颅磁共振成像液体衰减反转恢复序列显示多发点状分布的脑白质高信号（B）问题2：表现为局限脑叶微出血的CAA需要与哪些疾病进行鉴别？推荐意见：影像上观察到局限性脑叶微出血要考虑CAA的可能，但需要与其他疾病，如遗传性脑小血管病（如伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病）、小动脉硬化型脑小血管病、海绵状血管瘤、危重症相关脑微出血、中枢神经系统血管炎、感染性心内膜炎或心脏黏液瘤引起的脑部改变等鉴别，推荐综合病史、临床症状及其他影像学标志物进一步提高诊断的准确性（D级证据，强推荐）。
一例很可能的脑淀粉样血管病
一例很可能的脑淀粉样血管病[关键词]：脑淀粉样血管病；脑微出血；脑叶出血；Todd麻痹脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是除高血压外，导致老年人脑出血的第二位原因。
主要病理改变为淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积。
CAA的影像学改变主要包括：脑叶出血、脑微出血、皮层蛛网膜下腔出血与皮层表面含铁血红素沉积、脑白质高信号、血管周围间隙、小DWI高信号灶[1]。
1.病例资料：患者，男性，59岁，2020-09月因发作性意识障碍伴四肢抽搐1小时以“癫痫持续状态”入院。
入院前5年内患者发生3次脑出血，2年前开始出现认知功能障碍，余无其他特殊病史。
辅助检查头MR示：脑实质弥漫性微出血，右额叶、左颞叶、左顶枕脑叶陈旧性出血；颅内多发腔隙性梗死、脑白质高信号、脑萎缩；MMSE 8分、HDS 9.5分、HDS-R 9分，提示：重度认知功能障碍；风湿免疫全套、甲功八项、三抗及乙肝定量、抗中性粒细胞胞浆抗体、头MRA均未见异常。
依据修订版CAA诊断Boston标准诊断为：很可能CAA。
入院后经地西泮治疗，癫痫未再发作。
入院19小时后患者意识水平恢复正常，右侧肢体可自主活动，左侧上下肢肌力1级，12天后左侧肢体力量恢复至4级，2周后肢体力量恢复正常。
2.讨论：与CAA相关的脑出血通常表现为复发性和多发性。
多数研究[2，3]提示出血部位脑叶多见，以顶枕叶皮质/皮质下为主，基底节区、丘脑、幕下少见。
日本久山地区研究证实，额叶发生率最高，其次是顶叶、枕叶、颞叶、海马。
该患者3次脑出血，分别为：额叶、颞叶、顶枕叶，与上述研究相符。
脑微出血（cerebral microbleeds，CMBs）是CAA和高血压病性动脉血管病重要的影像学标志，不同疾病CMBs部位有其特点。
CAA相关性CMBs分布与CAA相关性ICH相似，以脑后部枕、颞叶为主[4]。
姚明等[5]研究显示CADASIL患者CMBs以丘脑最常见，其次为皮层/皮层下，基底节、幕下少见。
caa诊断标准
脑淀粉样血管病（CAA）的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床表现为脑出血、痴呆、记忆力减退等症状。
2.头颅MRI检查显示脑叶出血、皮层或皮层下为主的微出血、皮层含铁血黄素沉积等异常表现。
3.脑病理检查发现大脑皮质和软脑膜小血管壁淀粉样沉积物。
如果具备第1点和第2点，结合年龄因素（无年龄限制），可以初步诊断为CAA。
如果具备第1点和第3点，也可以确诊为CAA。
如果仅具备第2点，建议结合其他检查结果综合分析。
需要注意的是，CAA的诊断需要综合考虑多种因素，包括临床表现、影像学检查和病理学检查结果等。
因此，建议在专业医生的指导下进行诊断和治疗。
淀粉样脑血管病的影像诊断与鉴别诊断
淀粉样脑血管病（CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一，多数患者因脑出血入院，而CAA相关脑出血复发率高，所以根据Boston诊断标准，通过影像检查进行早期诊断对患者预后尤为重要。
CAA主要影像表现有脑叶出血、脑微出血、大脑凸面蛛网膜下腔出血及脑表面铁沉积，临床可常规运用磁敏感加权成像序列以增加CAA病灶的检出率。
淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一。
其早期临床症状不易被察觉，多数患者因脑出血入院，且CAA相关脑出血复发率高，所以早诊断、早预防对患者预后尤为重要。
CAA影像表现具有一定特点，可根据影像表现进行病理确诊前的诊断。
笔者对CAA的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大医师对该病的认识。
CAA是一种以β淀粉样蛋白（amyloid-β，Aβ）沉积于皮质及软脑膜血管为主要病理特征的颅内微血管病变。
病因不明，可能与基因突变有关。
年龄和阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）为两个最常见的危险因素，随着年龄的增长，CAA的患病率增高。
其他危险因素包括载脂蛋白E(ApoE）等基因相关危险因素和高血压及抗淀粉样蛋白治疗等非基因相关危险因素。
ApoE ε4等位基因与CAA有关，ApoE ε2等位基因与CAA相关脑出血及血肿扩散有关。
实验研究和临床实践表明，针对AD患者Aβ的免疫疗法将导致CAA相关并发症的出现。
CAA病理改变的主要学说为蛋白清除机制紊乱学说，即各种原因使血管周围间隙（perivascular spaces，PVSs）对于Aβ的清除减少而导致Aβ沉积于小血管周围进而产生一系列病理改变。
Aβ早期沉积于外膜，外膜饱和后，即在中膜的平滑肌中进一步沉积，使血管壁持续性增厚，同时Aβ的细胞毒性作用使得平滑肌细胞发生变性坏死，血管壁变薄、变脆。
晚期阶段，Aβ削弱细胞外基质，导致内膜与中膜分离。
脑淀粉样脑血管病诊治
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T 2W I上表现为中心爆米花样高信号, 周边为具有顺磁性含铁血 黄素低信号环,海绵状血管瘤常出现癫痫和局灶性神经功能缺损症 状且发病年龄较轻，大多可在常规MRI上发现病灶。
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1病和脑淀粉样 血管病（CAA）的血管病变相关，位于脑深部区域 （如基底节区）的 CMB，可能反映了高血压血管病变， 而那些位于皮层区域的则可能反映了 CAA。
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Greenberg等对94例脑叶出血(> 55岁)患者的基线 出血量进行了评估分析，发现CMB的发生率是大量出 血的2.5倍，这些患者于16个月后复查头颅MRI，大约 50%的患者又出现了新的多发CMB，基线时出血灶的 数目和随访时新发CMB数量又增加了复发性脑出血的 风险(基线时出血灶在1, 2, 3-5或〉 6个的个体，3年累 计风险分别为14, 17, 38和51)。
对于皮质下表浅部位的破入或不破入蛛网膜下腔和脑 室的局限于脑叶的多发性出血, 应考虑为CAA相关性脑 出血。
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MRI与CMB
在使用梯度回波加权(GRE-T2* WI)或磁敏感加权 (SWI)对脑组织进行扫描时，有时能发现信号均一且 界限清楚的低信号病灶，由血管周围含铁血黄素沉积 所致，常被称为脑微出血灶(CMB) 。
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Seo SW研究显示约有 73%的临床诊断CAA的患者 脑内存在CMBs.脑微出血尤其是局限于脑叶 CMBs 有 潜能作为脑淀粉样血管病早期诊断及其相关脑出血预 警的影像标志物。
Seo SW, Im K, Lee JM, et al. Cortical thickness in single- versus multiple-domain amnestic mild cognitive impairment. Neuroimage 2007,36:289-297.
脑淀粉样血管病（CAA）不只是微出血疑难探究
脑淀粉样血管病（CAA）不只是微出血疑难探究论坛导读脑淀粉样血管病（Cerebral amyloid angiopathy, CAA）在老年人的大脑中是一种常见的以β淀粉样蛋白（Amyloid β，Aβ）沉积于颅内微血管（软脑膜动脉、皮质小动脉、毛细血管）为特点的神经系统变性疾病。
是一组异质性较高的疾病，目前其发病机制尚不十分明确，可能因为随着年龄的增长，大脑对Aβ的清除能力下降，同时很多患者的发病与遗传也息息相关。
临床可以表现为脑叶出血、认知功能障碍、快速进展性痴果、脑淀粉样发作等不同亚型；中老年以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血起病者要考虑；CAA尚无特异性治疗。
病例（来源：青岛大学医学院学报.2013,49(06)：508+511）病人，女，81岁。
既往高血压、房颤病史，曾出现过短暂性局灶性脑功能障碍。
此次因“反应迟钝１年，加重20ｄ”入院。
神经系统查体：BP 21／12KPa，心律不齐；神志清，言语欠清；右侧鼻唇沟浅，示齿口角不偏，伸舌居中；四肢肌力５级，肌张力可，无震颤，双侧痛觉对称存在，病理征未引出；颈软，简易精神状态量表（MMSE）评分10分（文化水平文盲）。
颅脑CT和MRI示血管性脱髓鞘、脑萎缩（图１①、②）。
头部ＭＲＡ未见明显异常（图１③）。
磁敏感加权成像（SWI）可见弥漫多发斑点状低信号影（图１④～⑥），考虑为脑淀粉样血管病（CAA）。
入院后给予营养神经、改善循环、改善认知等对症支持治疗后，症状明显好转出院。
①CT示双侧脑室周围斑片状低密度影；②MRI Flair像呈高信号影，脑室系统扩张；③ＭＲＡ未见明显异常；④ＳＷＩ示双侧小脑半球多发顺磁场物质沉积；⑤、⑥ＳＷＩ示双侧大脑半球、双侧基底核区及双侧丘脑可见弥漫多发斑点状低信号影。
知识延伸病理机制脑淀粉样蛋白血管病（CAA）是淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下、柔脑膜中小血管的中膜和外膜，使得血管壁弹性减弱并易断裂从而导致脑血管功能障碍的一种疾病。
脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现及诊断价值
脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现及诊断价值摘要脑血管淀粉样变（CAA）是一种常见的老年血管病变，容易导致脑出血。
MRI技术在CAA相关脑出血的诊断中具有重要的价值，本文着重介绍CAA相关脑出血的MRI表现，特别强调MRI在CAA相关脑出血的诊断中的重要作用。
脑血管淀粉样变简介脑血管淀粉样变是指在脑部出现淀粉样物质，导致脑血管壁变薄、变脆以及软化、断裂等病变的一种疾病。
脑血管淀粉样变常见于老年人，但在中年人中也有发生。
此病表现为以血管腔内淀粉样物质沉积为主，血管壁增厚少见。
临床上以脑出血为最常见的临床表现，也有慢性缺血性病变，脑痴呆等表现。
脑出血是脑血管淀粉样变的主要临床表现，同时也是其危害性最大的临床表现。
因此，脑出血在脑血管淀粉样变的诊断中具有很高的诊断价值。
MRI在CAA相关脑出血中的应用MRI技术在CAA相关脑出血的诊断中具有重要价值，主要表现在以下方面。
血管内淀粉样物质沉积的表现MRI技术可以显示血管壁的局部增厚，以及血管内淀粉样物质沉积和内膜增厚，是CAA的特征之一。
血管内淀粉样物质沉积的表现采用静脉注射增强MRI平面成像，可以有效显示血管内淀粉样物质和血管腔。
伴随性脑出血的表现MRI技术可以显示不同类型的脑出血，例如事故性脑出血、脑室出血和灶性脑出血等。
同时，MRI可以区分新旧脑出血，新出血的脑出血信号呈现为高信号，而旧出血的信号呈现为低信号，MRI可以清晰地显示脑出血的位置和范围。
这对于评估脑血管淀粉样变相关脑出血的程度和危险程度非常有帮助。
确定病变的血管来源MRI-A技术可以用于3D血管成像，可逐层采集各个血管镜像，为诊断CAA提供了可靠的图像资料。
评估患者的患病风险MRI技术可以评估患者的血管病变程度和患病风险，对于早期CAA的诊断具有重要意义。
MRI技术检测早期CAA的主要表现为微血管出血或微出血点，这些出血的信号强度比正常脑组织的信号强度高，可以通过MRI技术清晰地显示。
脑淀粉样血管病（CAA）最新诊断标准Boston2.0
脑淀粉样血管病（CAA）最新诊断标准Boston2.0近期，国际脑淀粉样血管病协会（International CAA Association）在Lancet Neurology（PMID：35841910）正式提出并验证了脑淀粉样血管病Boston诊断标准2.0。
确诊的脑淀粉样血管病全脑尸检证实：•自发性脑出血，短暂局灶性神经症状发作，凸面蛛网膜下腔出血，或认知障碍或痴呆；•脑血管重度淀粉样变；•排除其他疾病。
病理支持很可能的脑淀粉样血管病临床资料和病理（血肿抽吸组织或皮层活检组织）证实：•自发性脑出血，短暂局灶性神经症状发作，凸面蛛网膜下腔出血，或认知障碍或痴呆；•病理标本脑血管一定程度的淀粉样变；•排除其他疾病。
很可能的脑淀粉样血管病年龄50岁或以上，临床资料和MRI证实：•自发性脑出血，短暂局灶性神经症状发作，凸面蛛网膜下腔出血，或认知障碍或痴呆；•T2*-weighted MR显示至少2个严格局限于脑叶的出血灶：脑出血、脑微出血、脑皮层表面铁沉积、凸面蛛网膜下腔出血。
或者1个上述的病灶，加上1个脑白质特征（半卵圆中心重度血管周围间隙或多发点状脑白质高信号）；•T2*-weighted MR上无任何脑深部（基底节、丘脑、内囊、脑干）出血或微出血灶；•排除其他引起出血的病因，包括脑外伤，脑梗死出血转化，动静脉畸形，瘤卒中，中枢神经系统血管炎；•小脑的病灶不计入脑叶病灶也不计入脑深部病灶。
可能的脑淀粉样血管病年龄50岁或以上，临床资料和MRI证实：•自发性脑出血，短暂局灶性神经症状发作，凸面蛛网膜下腔出血，或认知障碍或痴呆；•T2*-weighted MR显示至少1个严格局限于脑叶出血灶：脑出血、脑微出血、脑皮层表面铁沉积、凸面蛛网膜下腔出血。
或者1个脑白质特征（半卵圆中心重度血管周围间隙或多发点状脑白质高信号）；•T2*-weighted MR上无任何脑深部（基底节、丘脑、内囊、脑干）出血或微出血灶；•排除其他引起出血的病因，包括脑外伤，脑梗死出血转化，动静脉畸形，瘤卒中，中枢神经系统血管炎；•小脑的病灶不计入脑叶病灶也不计入脑深部病灶。
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CAA又称嗜刚果红物质血管病，是嗜刚果 红物质在大脑皮质及软脑膜血管的中层和 弹力层沉着，从而导致血管壁坏死出血。 脑叶出血是CAA最常见的表现形式，而且 CAA是老年脑叶出血患者最常见的病因。
出血灶以枕叶、顶叶、额叶多见，也可见 于颞叶，而基底节、丘脑、小脑、脑干等 高血压性脑出血好发部位甚为罕见。且 CAA性脑出血多为两侧多发性出血，易在 短期内再出血。
很可能是CAA 伴随支持的病理证据 临床资料以及病理组织（清除的血肿或者脑皮质活 检）证实： 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血
2. 某种程度的CAA
3. 没有其他疾病的病理表现
很可能是CAA 临床资料以及MRI或者CT扫描证实： 1. 多发出血限于脑叶、皮质或者皮质下区域 2. 年龄≥55岁 3. 没有其他导致出血的原因[1]
据统计CAA性脑出血占全部脑出血的比例 不超过5-10%，而脑叶出血40%由CAA引 起，高龄者更多。
临床表现以头痛最常见，个别病人仅表现 短暂的局灶症状和体征。 患者一般无高血压、糖尿病等危险因素。 CAA致脑叶出血后有继续扩大倾向，CAA 单纯引起蛛网膜下腔出血少见，但血肿破 入蛛网膜下腔者不少见。
随着社会的老龄化，CAA日趋常见。因为 其诊断和治疗有其特殊性，因此应提高对 CAA的认识。
可能是CAA 临床资料以及MRI扫描证实： 1. 单发出血，位于脑叶、皮质或者皮质下区域 2. 年龄≥55岁 3.没有其他确定的导致出血的原因
[1]注：可能导致脑出血的原因： 1 过量的华法令枢神经系统肿瘤、血管畸形、血管炎等； 4 血液稀释治疗或者抗凝治疗（国际标准化比值>3） 5 其他可能作出CAA诊断的非特异性的实验室检查异常
CAA目前仍缺乏有效的病因治疗，对于 CAA患者所出现的各种症状均应做对症处 理。 如有痴呆的患者使用血管扩张剂与脑代谢 活化剂，合并缺血性卒中的也可用脑代谢 活化剂，血管扩张剂，降低血粘滞度及高 压氧治疗等。
但一般不能使用阿司匹林等抗血小板凝集 药与抗凝剂，因其具有导致脑出血的危险。 对于CAA所致的非致命性脑出血的手术适 应症目前尚有争议，因其可并发更严重的 脑出血。
CAA还可引起脑梗死和TIA发作。 脑梗死常发生在脑皮质表面，多见于顶叶、 颞叶、枕叶、额叶，可单发，可多发，也 易复发，且在梗塞灶旁常合并点状出血。
虽然CAA发病率日趋增高，但其诊断仍较 为困难，根据修订后的与CAA相关的波士 顿诊断标准（附表）只有全面死后脑的病 理检查才可确诊。不过健在的患者对很可 能的CAA作出诊断仍是有可能的。
原因是淀粉样物质替代了血管壁中层结构， 影响了血管收缩和止血过程而易引起大出 血，因而对外科治疗应持慎重态度。
表1 修订后的与CAA相关的脑出血的波士顿诊断标准
肯定是CAA 全面的尸检证实： 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 严重的CAA，伴随血管病变
3. 没有其他疾病的病理表现
CAA患者30%有明显的进行性老年痴呆的 症状和临床表现，多以精神障碍和行为异 常为首发表现，如严重的记忆力减退，定 向力障碍，注意力不集中等，病程呈缓慢 进行性进展，也可突发。
晚期可发展为高度的精神功能和言语功能 丧失，变为严重痴呆，昏迷和植物状态。 少数脑出血出后急剧出现痴呆症状，表现 为突然智力下降，计算力、记忆力、理解 力下降。