大脑淀粉样血管病 CAA
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大脑淀粉样血管病（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA）
CAA又称嗜刚果红物质血管病，是嗜刚果 红物质在大脑皮质及软脑膜血管的中层和 弹力层沉着，从而导致血管壁坏死出血。 脑叶出血是CAA最常见的表现形式，而且 CAA是老年脑叶出血患者最常见的病因。
出血灶以枕叶、顶叶、额叶多见，也可见 于颞叶，而基底节、丘脑、小脑、脑干等 高血压性脑出血好发部位甚为罕见。且 CAA性脑出血多为两侧多发性出血，易在 短期内再出血。
原因是淀粉样物质替代了血管壁中层结构， 影响了血管收缩和止血过程而易引起大出 血，因而对外科治疗应持慎重态度。
表1 修订后的与CAA相关的脑出血的波士顿诊断标准
肯定是CAA 全面的尸检证实： 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 严重的CAA，伴随血管病变
3. 没有其他疾病的病理表现
据统计CAA性脑出血占全部脑出血的比例 不超过5-10%，而脑叶出血40%由CAA引 起，高龄者更多。
临床表现以头痛最常见，个别病人仅表现 短暂的局灶症状和体征。 患者一般无高血压、糖尿病等危险因素。 CAA致脑叶出血后有继续扩大倾向，CAA 单纯引起蛛网膜下腔出血少见，但血肿破 入蛛网膜下腔者不少见。
随着社会的老龄化，CAA日趋常见。因为 其诊断和治疗有其特殊性，因此应提高对 CAA的认识。
CAA目前仍缺乏有效的病因治疗，对于 CAA患者所出现的各种症状均应做对症处 理。 如有痴呆的患者使用血管扩张剂与脑代谢 活化剂，合并缺血性卒中的也可用脑代谢 活化剂，血管扩张剂，降低血粘滞度及高 压氧治疗等。
但一般不能使用阿司匹林等抗血小板凝集 药与抗凝剂，因其具有导致脑出血的危险。 对于CAA所致的非致命性脑出血的手术适 应症目前尚有争议，因其可并发更严重的 脑出血。
很可能是CAA 伴随支持的病理证据 临床资料以及病理组织（清除的血肿或者脑皮质活 检）证实： 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血
2. 某种程度的CAA
3. 没有其他疾病的病理表现
很可能是CAA 临床资料以及MRI或者CT扫描证实： 1. 多发出血限于脑叶、皮质或者皮质下区域 2. 年龄≥55岁 3. 没有其他导致出血的原因[1]
可能是CAA 临床资料以及MRI扫描证实： 1. 单发出血，位于脑叶、皮质或者皮质下区域 2. 年龄≥55岁 3.没有其他确定的导致出血的原因
[1]注：可能导致脑出血的原因： 1 过量的华法令（国际标准化比值>3）； 2 前驱的头部创伤或者缺血性卒中； 3 中枢神经系统肿瘤、血管畸形、血管炎等； 4 血液稀释治疗或者抗凝治疗（国际标准化比值>3） 5 其他可能作出CAA诊断的非特异性的实验室检查异常
CAA患者30%有明显的进行性老年痴呆的 症状和临床表现，多以精神障碍和行为异 常为首发表现，如严重的记忆力减退，定 向力障碍，注意力不集中等，病程呈缓慢 进行性进展，也可突发。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
晚期可发展为高度的精神功能和言语功能 丧失，变为严重痴呆，昏迷和植物状态。 少数脑出血出后急剧出现痴呆症状，表现 为突然智力下降，计算力、记忆力、理解 力下降。
CAA还可引起脑梗死和TIA发作。 脑梗死常发生在脑皮质表面，多见于顶叶、 颞叶、枕叶、额叶，可单发，可多发，也 易复发，且在梗塞灶旁常合并点状出血。
虽然CAA发病率日趋增高，但其诊断仍较 为困难，根据修订后的与CAA相关的波士 顿诊断标准（附表）只有全面死后脑的病 理检查才可确诊。不过健在的患者对很可 能的CAA作出诊断仍是有可能的。
CAA又称嗜刚果红物质血管病，是嗜刚果 红物质在大脑皮质及软脑膜血管的中层和 弹力层沉着，从而导致血管壁坏死出血。 脑叶出血是CAA最常见的表现形式，而且 CAA是老年脑叶出血患者最常见的病因。
出血灶以枕叶、顶叶、额叶多见，也可见 于颞叶，而基底节、丘脑、小脑、脑干等 高血压性脑出血好发部位甚为罕见。且 CAA性脑出血多为两侧多发性出血，易在 短期内再出血。
原因是淀粉样物质替代了血管壁中层结构， 影响了血管收缩和止血过程而易引起大出 血，因而对外科治疗应持慎重态度。
表1 修订后的与CAA相关的脑出血的波士顿诊断标准
肯定是CAA 全面的尸检证实： 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 严重的CAA，伴随血管病变
3. 没有其他疾病的病理表现
据统计CAA性脑出血占全部脑出血的比例 不超过5-10%，而脑叶出血40%由CAA引 起，高龄者更多。
临床表现以头痛最常见，个别病人仅表现 短暂的局灶症状和体征。 患者一般无高血压、糖尿病等危险因素。 CAA致脑叶出血后有继续扩大倾向，CAA 单纯引起蛛网膜下腔出血少见，但血肿破 入蛛网膜下腔者不少见。
随着社会的老龄化，CAA日趋常见。因为 其诊断和治疗有其特殊性，因此应提高对 CAA的认识。
CAA目前仍缺乏有效的病因治疗，对于 CAA患者所出现的各种症状均应做对症处 理。 如有痴呆的患者使用血管扩张剂与脑代谢 活化剂，合并缺血性卒中的也可用脑代谢 活化剂，血管扩张剂，降低血粘滞度及高 压氧治疗等。
但一般不能使用阿司匹林等抗血小板凝集 药与抗凝剂，因其具有导致脑出血的危险。 对于CAA所致的非致命性脑出血的手术适 应症目前尚有争议，因其可并发更严重的 脑出血。
很可能是CAA 伴随支持的病理证据 临床资料以及病理组织（清除的血肿或者脑皮质活 检）证实： 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血
2. 某种程度的CAA
3. 没有其他疾病的病理表现
很可能是CAA 临床资料以及MRI或者CT扫描证实： 1. 多发出血限于脑叶、皮质或者皮质下区域 2. 年龄≥55岁 3. 没有其他导致出血的原因[1]
可能是CAA 临床资料以及MRI扫描证实： 1. 单发出血，位于脑叶、皮质或者皮质下区域 2. 年龄≥55岁 3.没有其他确定的导致出血的原因
[1]注：可能导致脑出血的原因： 1 过量的华法令（国际标准化比值>3）； 2 前驱的头部创伤或者缺血性卒中； 3 中枢神经系统肿瘤、血管畸形、血管炎等； 4 血液稀释治疗或者抗凝治疗（国际标准化比值>3） 5 其他可能作出CAA诊断的非特异性的实验室检查异常
CAA患者30%有明显的进行性老年痴呆的 症状和临床表现，多以精神障碍和行为异 常为首发表现，如严重的记忆力减退，定 向力障碍，注意力不集中等，病程呈缓慢 进行性进展，也可突发。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
晚期可发展为高度的精神功能和言语功能 丧失，变为严重痴呆，昏迷和植物状态。 少数脑出血出后急剧出现痴呆症状，表现 为突然智力下降，计算力、记忆力、理解 力下降。
CAA还可引起脑梗死和TIA发作。 脑梗死常发生在脑皮质表面，多见于顶叶、 颞叶、枕叶、额叶，可单发，可多发，也 易复发，且在梗塞灶旁常合并点状出血。
虽然CAA发病率日趋增高，但其诊断仍较 为困难，根据修订后的与CAA相关的波士 顿诊断标准（附表）只有全面死后脑的病 理检查才可确诊。不过健在的患者对很可 能的CAA作出诊断仍是有可能的。