内分泌性高血压

内分泌性高血压。

一、概述

高血压是以体循环动脉压增高为主要表现的临床综合征，可分为原发性和继发性两类。在绝大多数患者中，高血压的病因不明，称之为原发性高血压，占所有高血压患者的

90%~95%左右；在约5%~10%患者中，血压升高是某些疾病的一种临床表现，其本身有明确而独立的病因，称为继发性高血压。

据统计，全世界高血压患者总数已达6亿，我国现有高血压患者约1.2亿人，在35~74岁人群中，高血压患病率为27.2%，知晓率约为44.7%。内分泌性疾病和肾血管疾病是导致继发性高血压的主要原因。原发性醛固酮增多症被认为是最常见的继发性高血压，约占高血压人群的18%~20%，且在正常血钾的高血压患者中也可高达9.5%。

现行高血压的诊断是指在未使用抗高血压药物的情况下，收缩压≥140毫米汞柱，舒张压≥90毫米汞柱；既往有高血压史，目前正在使用抗高血压药物，现血压虽未达到上述水平，亦应视为高血压。

二、病因及发病机制

内分泌性高血压属于继发性高血压的范畴，是指因内分泌疾病导致相应靶腺激素分泌增多，引起血流动力学改变而使血压升高。常见内分泌性高血压有以下几种：

（一）垂体瘤

功能性垂体肿瘤本身可分泌过量垂体激素引起相应腺体功能亢进，血压升高。当垂体瘤增大引起局部压迫症状以及颅内压升高时，也可出现血压升高。

（二）肾上腺性高血压

1、嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质交感神经节或其他部位的嗜铬组织，可以持续或间断性释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性血压急剧升高，好发于20~50岁的青壮年男性。

2、原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症是指由于肾上腺皮质肿瘤或增生导致醛固酮分泌增多所引起的一系列症状，多见于成年女性，以高血压、低血钾和夜尿增多为特点，其中高血压是本症最早和最常出现的症状。

3、库欣综合征

由于肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的疾病，患者有高血压症

状，还可出现特征性的满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、骨质疏松等表现。

4、先天性肾上腺皮质增生症

是由于肾上腺皮质在合成皮质醇过程中某种酶的缺陷引起皮质醇生成减少，下丘脑CRH 和垂体ACTH分泌增多，刺激双侧肾上腺增生，临床上表现为糖皮质激素、盐皮质激素和性激素代谢异常。

（三）甲状腺功能亢进症

由于甲状腺激素直接或间接作用于心血管系统，引起血流动力学改变而导致血压升高，以收缩压升高，脉压增大为主要特点。

（四）甲状旁腺功能亢进症

甲状旁腺功能亢进所致血钙升高，引起心脏结构改变及高血压。

（五）糖尿病

长期高血糖、胰岛素抵抗可引起血液动力学改变，血管阻力增加导致继发性高血压。

三、诊断思路

（三）寻找靶器官损害及相关临床情况

在确认了原发性或继发性高血压以后，很重要的一项任务就是明确靶器官功能状态，以更好地指导治疗，判断疗效及预后。

四、鉴别诊断

（一）垂体瘤

1、临床特点

（1）高血压及腺垂体功能亢进症群：腺垂体内分泌激素分泌腺瘤产生激素过多，引起高血压及相应的疾病，常见功能性垂体瘤有：1）因生长激素（GH）分泌过多引起的肢端肥大症及巨人症；2）因泌乳素（PRL）分泌过多所致的泌乳素瘤；3）因促肾上腺皮质激素（ACTH）或促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）分泌增多所致的库欣病；4）促性腺激素（Gn）

瘤；5）促甲状腺激素（TSH）瘤；上述各类垂体瘤除出现局部压迫症状外还伴有明显的相应靶腺功能异常或亢进的临床表现。

（2）垂体前叶（腺垂体）受压征群：由于垂体腺瘤体积增大，瘤体外的垂体组织受压而萎缩，导致垂体促激素分泌不足和相应周围靶腺体萎缩。临床可表现为垂体性甲减、低促性腺激素型性腺功能低下症、继发性肾上腺皮质功能低下症等，可以呈单一靶腺体功能不全，也可以呈复合性多靶腺体功能不全；有时肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑，还可发生垂体性尿崩症。

（3）垂体周围组织压迫症群：由于垂体瘤肿大压迫周围组织，出现头痛、视力低下或减退、视野缺损，有患者因下丘脑受累引起下丘脑综合征，累及海绵窦时，可引起眼球运动障碍和突眼。

2、辅助检查

（1）功能性垂体瘤，应作垂体激素及其相应靶腺激素测定，并作相应的动态试验。如PRL瘤检测基础PRL，GH瘤检测基础GH和口服葡萄糖后血糖、GH及胰岛素样生长因子（IGF-I），TSH瘤检测TSH，甲状腺激素T3、T4，Gn瘤检测卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、睾酮（T）、雌二醇（E2），ACTH瘤检测ACTH，皮质醇（F），尿游离皮质醇和地塞米松抑制试验等。

（2）影像学检查

1）头颅平片及分层摄片垂体瘤发展至一定程度，可以引起轻度局限性骨质改变，在薄层分层片上可见蝶鞍局限性骨壁膨隆、吸收或破坏，继之蝶鞍扩大呈杯形、球形或扁平形。向鞍旁、鞍上发展也出现相应改变，病理钙化斑占1.2%～6.0%。

2）CT扫描检查及磁共振（MRI）影像检查高分辩的CT、MRI，可以观察并分辨鞍区结构和病变的性质、范围及位置。而血管造影、气脑造影等创伤性检查已基本不用。

3、鉴别诊断

（1）根据病史及临床表现，结合影像学检查，确定有否垂体瘤。

（2）依据激素测定和相关功能试验，确定垂体瘤是否有分泌功能。

（3）鉴别诊断应重视非垂体瘤的鞍区扩大。

下丘脑－垂体区域的非垂体瘤引起鞍区扩大的疾病包括颅咽管瘤、淋巴细胞性垂体炎、Rathke裂隙囊肿（垂体中间叶内含胶体的小囊肿）、生殖细胞瘤、脑膜瘤，Langerhans组织细胞瘤、淋巴瘤、白血病及转移性瘤等。有时仅靠病理学检查才能确定诊断。颅咽管瘤，在鞍区肿瘤中约占30%，仅次于垂体瘤而居第二位。这是起源于颅咽管残余上皮细胞的先天性肿瘤，大部分病例位于鞍上或同时侵犯鞍内。各年龄组均可发生，但以儿童及青少年多见。儿童期肿瘤位于鞍内常引起垂体功能低下、侏儒、性腺发育不全等；如肿瘤位于鞍上，