自身免疫性皮肤病的抗体检测ppt课件
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•
寻常型天疱疮
落叶型天疱疮
副肿瘤性天疱疮 IgA天疱疮
•
循环自身抗体：
抗桥粒芯糖蛋白（Dsg 3, Dsg 1）、 plakines, plectin
表皮粘连受损
疾病
寻常型 天疱疮 落叶型 天疱疮 副肿瘤性 天疱疮 IgA天疱疮
Mihai, Sitaru 2007
DIF
细胞间IgG 和 C3
IIF
细胞间 IgG（猴食管） >90% 细胞间 IgG（猴食管） >90% 细胞间 IgG （猴食管, 大鼠膀胱） ~ 90% 细胞间 IgA（猴食管） ~ 50%
靶抗原
Dsg3, Dsg1 Dsg1 Dsg3, Dsg1,
Plakines, Plectin
细胞间IgG 和 C3
细胞间IgG 和 C3 (基底膜 出现线性IgG和C3)
此ppt下载后可自行编辑
自身免疫性皮肤病 的抗体检测
已经上市产品
IIFT
订货号 靶抗原
表皮基底膜、棘细胞桥粒 类天疱疮抗原 移行上皮 桥粒芯糖蛋白1 桥粒芯糖蛋白3 BP230gC VII型胶原NC1
基质
食管 盐裂皮肤 膀胱 转染细胞 转染细胞 转染细胞 转染细胞 转染对照细胞 转染对照细胞 BP180-NC16A-4X EUROPLUS
表皮内或表皮下水疱形成
皮肤结构
表皮
真皮
皮下组织
自身免疫性大疱性皮肤病
表皮内水疱 天疱疮: 抗桥粒抗体（桥粒芯糖蛋白1和3）
细胞与细胞间粘连
表皮下水疱 类天疱疮: 抗半桥粒抗体（BP180和230)
细胞与基底膜粘连
疱疹样皮炎: 抗tTG与抗醇溶蛋白抗体
获得性大疱性表皮松解症: 抗VII型胶原蛋白抗体
自身免疫性皮肤病的诊断流程
初步诊断 病史及临床症状
组织学
直接免疫荧光
间接免疫荧光
确认
ELISA/免疫印迹法（IB）/免疫沉淀（IP）
诊断
监测
ELISA/IB/IP
组织学
* Zillikens 07, special print out of Derm
水疱
组织学活检
活检部位DIF
IgG/C3
天疱疮疾病 类型:
副肿瘤性天疱疮
危及生命的水疱形成性皮肤病
可发生于任何年龄人群
皮肤病变常伴随恶性肿瘤
抗包斑蛋白自身抗体可作为诊断的标志物
保守治疗或手术摘除肿瘤成功后抗包斑蛋白抗体水平明显 下降
类天疱疮
•
类型:
– – – –
大疱性类天疱疮 妊娠性类天疱疮 粘膜类天疱疮 线状IgA皮肤病
•
循环自身抗体：
细胞间IgA 和 C3
Desmocollin1 (IgA), Dsg3
自身抗体的靶抗原是桥粒
寻常型天疱疮
最常见的表皮内形成水疱的自身免疫性皮肤病
发病率: 0.1-1.6 / 100,000 居民
常见于中年和老年人
约70%的水疱最早出现于口腔黏膜 （仅抗桥粒芯糖蛋白3抗体阳性）
蔓延至其他黏膜与皮肤 （抗桥粒芯糖蛋白3和1阳性）
种属
猴 猴 大鼠 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 ---
FA 1501-60ห้องสมุดไป่ตู้
BP180-NC16A-4X
已经上市产品
已经上市产品
ELISA
订货号
EA 1502-4801-1 G EA 1502-4801-2 G
靶抗原
BP230-CF BP180-NC16A-4X
抗原来源
recombinant, expression in E. coli recombinant, expression in E. coli, tetramer of the NC16A domain recombinant, expression in mammalian cells, extracellular domain recombinant, expression in mammalian cells, extracellular domain
盐裂皮肤 （猴）
BP180NC16A-4X
Saltsplit skin epid. BM pos. BP180 pos.
HEK Dsg1
HEK Dsg3
Desmoglein 1 neg. Desmoglein 3 neg.
靶抗原
BP180, BP230 BP180, BP230 BP180, Laminin 5, α6β4-整合蛋白 LAD-1
妊娠性类天疱疮
粘膜类天疱疮 线性 IgA皮肤病
基底膜线性 IgG
基底膜线性 IgG 和/或 IgA 和/或 C3 基底膜线性 IgA （和 C3）
获得性大疱性表皮松解 基底膜线性 IgG（或 IgA ） 和C3 症
EA 1495-4801 G
EA 1496-4801 G
desmoglein 1
desmoglein 3
*能够实现定量检测，抗体滴度与疾病活动度、严重度相关.
自身免疫性大疱性皮肤病
产生多种抗皮肤结构蛋白的自身抗体
靶抗原：介导表皮内棘细胞间的细胞-细胞连接以及表皮
和真皮层间的粘附
产生的自身抗体破坏连接
VII型胶原蛋白
Mihai, Sitaru 2007
自身抗体的靶抗原是半桥粒
大疱性类天疱疮
最常见的表皮下水疱形成自身免疫性皮肤病 发病率: 0.3-4.3 / 100,000 人
常见于老年人（平均发病年龄：74岁），男性多 于女性 黏膜极少受累
张力性水疱
获得性大疱性表皮松解症
累及皮肤和黏膜的慢性自身免疫性表皮下水疱性 疾病 两种临床类型: - 类似于大疱性类天疱疮的炎症类型 - 水疱及糜烂，愈合后常形成疤痕或粟丘疹
抗VII型胶原蛋白抗体
IIFT 产品
- 皮肤相关抗体 -
抗皮肤结构蛋白自身抗体
- 猴食管 抗桥粒抗体 表皮
抗半桥粒抗体
抗皮肤抗原自身抗体 - 皮肤病马赛克7 抗EBM抗体（BP180/BP230）
食管 （猴）
BP230 gC
Oesophagus epid. BM pos. BP230 gC pos.
BP180, BP230, Laminin 5, α6β4整合素
表皮下粘连缺失
疾病
大疱性类天疱疮
DIF
基底膜线性 IgG （IgA） 和 C3
IIF
表皮侧IgG（盐裂皮肤） > 90% 表皮侧IgG（盐裂皮肤） > 90% 表皮侧和/或真皮侧 IgG （或 IgA）（盐裂皮肤） ~ 50% 表皮侧,真皮侧 IgA （盐裂皮 肤） ~ 60% 真皮侧IgG（or IgA）（SSS ） ~ 50%
•
寻常型天疱疮
落叶型天疱疮
副肿瘤性天疱疮 IgA天疱疮
•
循环自身抗体：
抗桥粒芯糖蛋白（Dsg 3, Dsg 1）、 plakines, plectin
表皮粘连受损
疾病
寻常型 天疱疮 落叶型 天疱疮 副肿瘤性 天疱疮 IgA天疱疮
Mihai, Sitaru 2007
DIF
细胞间IgG 和 C3
IIF
细胞间 IgG（猴食管） >90% 细胞间 IgG（猴食管） >90% 细胞间 IgG （猴食管, 大鼠膀胱） ~ 90% 细胞间 IgA（猴食管） ~ 50%
靶抗原
Dsg3, Dsg1 Dsg1 Dsg3, Dsg1,
Plakines, Plectin
细胞间IgG 和 C3
细胞间IgG 和 C3 (基底膜 出现线性IgG和C3)
此ppt下载后可自行编辑
自身免疫性皮肤病 的抗体检测
已经上市产品
IIFT
订货号 靶抗原
表皮基底膜、棘细胞桥粒 类天疱疮抗原 移行上皮 桥粒芯糖蛋白1 桥粒芯糖蛋白3 BP230gC VII型胶原NC1
基质
食管 盐裂皮肤 膀胱 转染细胞 转染细胞 转染细胞 转染细胞 转染对照细胞 转染对照细胞 BP180-NC16A-4X EUROPLUS
表皮内或表皮下水疱形成
皮肤结构
表皮
真皮
皮下组织
自身免疫性大疱性皮肤病
表皮内水疱 天疱疮: 抗桥粒抗体（桥粒芯糖蛋白1和3）
细胞与细胞间粘连
表皮下水疱 类天疱疮: 抗半桥粒抗体（BP180和230)
细胞与基底膜粘连
疱疹样皮炎: 抗tTG与抗醇溶蛋白抗体
获得性大疱性表皮松解症: 抗VII型胶原蛋白抗体
自身免疫性皮肤病的诊断流程
初步诊断 病史及临床症状
组织学
直接免疫荧光
间接免疫荧光
确认
ELISA/免疫印迹法（IB）/免疫沉淀（IP）
诊断
监测
ELISA/IB/IP
组织学
* Zillikens 07, special print out of Derm
水疱
组织学活检
活检部位DIF
IgG/C3
天疱疮疾病 类型:
副肿瘤性天疱疮
危及生命的水疱形成性皮肤病
可发生于任何年龄人群
皮肤病变常伴随恶性肿瘤
抗包斑蛋白自身抗体可作为诊断的标志物
保守治疗或手术摘除肿瘤成功后抗包斑蛋白抗体水平明显 下降
类天疱疮
•
类型:
– – – –
大疱性类天疱疮 妊娠性类天疱疮 粘膜类天疱疮 线状IgA皮肤病
•
循环自身抗体：
细胞间IgA 和 C3
Desmocollin1 (IgA), Dsg3
自身抗体的靶抗原是桥粒
寻常型天疱疮
最常见的表皮内形成水疱的自身免疫性皮肤病
发病率: 0.1-1.6 / 100,000 居民
常见于中年和老年人
约70%的水疱最早出现于口腔黏膜 （仅抗桥粒芯糖蛋白3抗体阳性）
蔓延至其他黏膜与皮肤 （抗桥粒芯糖蛋白3和1阳性）
种属
猴 猴 大鼠 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 ---
FA 1501-60ห้องสมุดไป่ตู้
BP180-NC16A-4X
已经上市产品
已经上市产品
ELISA
订货号
EA 1502-4801-1 G EA 1502-4801-2 G
靶抗原
BP230-CF BP180-NC16A-4X
抗原来源
recombinant, expression in E. coli recombinant, expression in E. coli, tetramer of the NC16A domain recombinant, expression in mammalian cells, extracellular domain recombinant, expression in mammalian cells, extracellular domain
盐裂皮肤 （猴）
BP180NC16A-4X
Saltsplit skin epid. BM pos. BP180 pos.
HEK Dsg1
HEK Dsg3
Desmoglein 1 neg. Desmoglein 3 neg.
靶抗原
BP180, BP230 BP180, BP230 BP180, Laminin 5, α6β4-整合蛋白 LAD-1
妊娠性类天疱疮
粘膜类天疱疮 线性 IgA皮肤病
基底膜线性 IgG
基底膜线性 IgG 和/或 IgA 和/或 C3 基底膜线性 IgA （和 C3）
获得性大疱性表皮松解 基底膜线性 IgG（或 IgA ） 和C3 症
EA 1495-4801 G
EA 1496-4801 G
desmoglein 1
desmoglein 3
*能够实现定量检测，抗体滴度与疾病活动度、严重度相关.
自身免疫性大疱性皮肤病
产生多种抗皮肤结构蛋白的自身抗体
靶抗原：介导表皮内棘细胞间的细胞-细胞连接以及表皮
和真皮层间的粘附
产生的自身抗体破坏连接
VII型胶原蛋白
Mihai, Sitaru 2007
自身抗体的靶抗原是半桥粒
大疱性类天疱疮
最常见的表皮下水疱形成自身免疫性皮肤病 发病率: 0.3-4.3 / 100,000 人
常见于老年人（平均发病年龄：74岁），男性多 于女性 黏膜极少受累
张力性水疱
获得性大疱性表皮松解症
累及皮肤和黏膜的慢性自身免疫性表皮下水疱性 疾病 两种临床类型: - 类似于大疱性类天疱疮的炎症类型 - 水疱及糜烂，愈合后常形成疤痕或粟丘疹
抗VII型胶原蛋白抗体
IIFT 产品
- 皮肤相关抗体 -
抗皮肤结构蛋白自身抗体
- 猴食管 抗桥粒抗体 表皮
抗半桥粒抗体
抗皮肤抗原自身抗体 - 皮肤病马赛克7 抗EBM抗体（BP180/BP230）
食管 （猴）
BP230 gC
Oesophagus epid. BM pos. BP230 gC pos.
BP180, BP230, Laminin 5, α6β4整合素
表皮下粘连缺失
疾病
大疱性类天疱疮
DIF
基底膜线性 IgG （IgA） 和 C3
IIF
表皮侧IgG（盐裂皮肤） > 90% 表皮侧IgG（盐裂皮肤） > 90% 表皮侧和/或真皮侧 IgG （或 IgA）（盐裂皮肤） ~ 50% 表皮侧,真皮侧 IgA （盐裂皮 肤） ~ 60% 真皮侧IgG（or IgA）（SSS ） ~ 50%