Fontan手术
Fontan循环腔_肺辅助装置的研究进展_袁海云
综 述Fontan 循环腔-肺辅助装置的研究进展袁海云 综述， 陈寄梅，庄建 审校广东省心血管病研究所 心外科 广东省人民医院 广东省医学科学院（广州 510100）【摘要】 Fontan 手术有利于改善功能性单心室患儿的生存质量，但Fontan 手术并没有创建一个正常的循环，各种挑战依然存在。
不仅患儿早期死亡风险高居不下，并且存在各种远期并发症的风险，严重影响患儿的长期生存。
虽然新技术和新疗法的出现，使更多的单心室患儿存活到成年，但Fontan 循环的局限性日益明显。
近年来，随着旨在解决Fontan 循环局限性的腔-肺辅助装置的研究开发，在现有的全腔静脉肺动脉连接下，提供更加稳定、有效的双心室化血流。
这不仅有利于早期手术修复，也有利于Fontan 手术远期并发症的治疗，具有良好的应用前景。
【关键词】 先天性心脏病；Fontan 手术；心脏辅助装置Progress of Cavopulmonary Assisting Device for Fontan CirculationYUAN Hai-yun, CHEN Ji-mei, ZHUANG JianDepartment of Cardiovascular Surgery, Guangdong Cardiovascular Institute, Guangdong General Hospital, Guangdong Academy of Medical Sciences, Guangzhou 510100, P .R.ChinaCorresponding author: ZHUANG Jian, Email: drzhuangjian5413@【Abstract 】 While the Fontan operation has improved the survival of a generation of children born with a functional single ventricle, it does not recreate a normal circulation. However, significant challenges remain. Early stage mortality risk seems stubbornly high. The risk of late cowplications seriously affect the longterm survival of children. As new techniques and therapies exist, more single ventricle patients survive till adulthood. Therefore, the limits of Fontan procedures is more and more evident. In recent years, the study of mechanical cavopulmonary assisting device, which addresses the limitations of Fontan circulation, has been developed and provided a more stable and effective biventricular of blood flow in the total cavopulmonary connection in existence. This would benefit not only the treatment of late Fontan complications, but also facilitating early surgical repair, which is promising.【Key words 】 Congenital heart defect; Fontan procedure; Heart-assisted devices【Foundation item 】 National Science and Technology Support Program of the Twelfth Five-year Plan Period （2011BAI11B22）DOI: 10.7507/1007-4848.20160174基金项目：国家“十二五”科技支撑计划项目（2011BAI11B22）通讯作者：庄建，Email: drzhuangjian5413@自1971年Fontan [1]和Kreutzer [2]报道Fontan 手术以来，拯救了大量的功能性单心室的患儿。
改良Fontan手术
• VSD的大小和左向右分流的量决定前两者
一般资料
• 该患者65岁 外院冠脉造影提示：三支血管
病变，完善心脏彩超提示：心肌梗塞后室 间隔穿孔，严重血流动力学紊乱，血压进 行性下降，予IABP支持后，手术指征明确, 为该患者实施冠脉重建及室间隔缺损修补 术
• 室间隔穿孔病情危急需尽早施行手术治疗的病例，立即进
行主动脉内气囊反搏，暂时改善心脏排血功能，防止病情 迅速恶化，并在主动脉内气囊反搏的支持下施行外科手术。
• 1957年Cooley 首次对AMI并发的VSD行外
科修补。
• 从心肌梗塞到穿孔的时间多发生在1周内
（几小时至30天）
病理整理
• 影响心肌梗塞后室间隔穿孔早期结果的主
可行性
• 术后患者血流动力学平稳 ,无明显并发症、
不良反应，随访1年患者无不良反应
手术注意点
• 根据梗塞的部位决定切开的位置，尽量切
开梗塞区显露VSD
• 彻底修剪左心室壁的梗塞组织至正常心肌
处，确保修补结实
• 修剪右心室肌应保守 • 探查二尖瓣功能 • 修补VSD应无张力，避免切割 • 同时处理室壁瘤
全。
• 2.明显肺动脉高压或产生阻塞性肺血管病。 • 3.严重左心室功能损害。 • 4.明显肝肾功能损害。
术前准备
• 1.有明显发绀的病人，术前应用吸氧治疗。
有重度发绀发作者，口服普萘洛尔。
• 2.综合分析超声心动图和心血管造影资料，
特别要注意肺血管阻力、左心室舒张末期 压力、两侧肺动脉发育情况、肺动脉压力、 有无二尖瓣关闭不全和左心室功能等，决 定手术适应证和选用全腔静脉与肺动脉连 接手术。
检查
fontan适应症的标准 -回复
fontan适应症的标准-回复关于Fontan适应症的标准Fontan手术是一种用来处理单心室病变的手术方法，这些病变导致了氧合不足。
Fontan手术产生了一种生理性的通路，使不同心腔的血液能够混合在一起，从而增加了氧合的效果。
然而，不是所有的患者都适合进行Fontan手术。
本文将以Fontan适应症的标准为主题，逐步回答相关问题。
首先，我们需要了解Fontan手术的适应症是什么。
Fontan适应症包括以下几个方面：（1）所有的心脏结构都必须是单心室，也就是说，在心脏内只存在一个心室；（2）至少存在一个主要肺动脉与体动脉的平行连接，也就是说，肺脏和体循环必须能够通过某个连接通道进行血液循环和氧合；（3）没有严重的肺动脉或主动脉瓣狭窄，也就是说，血液能够正常地通过这些瓣膜；（4）没有其他严重并存的心脏畸形或合并症，如房室瓣或主动脉瓣的先天性异常。
其次，我们需要了解Fontan手术的具体步骤。
Fontan手术通常是在孩子早期进行的，通常在2-4岁之间。
手术的首要目标是确保血液不再混合，使静脉血流能够直接通过心脏进入肺动脉，实现氧合。
手术的主要步骤包括：（1）切断静脉回流，将静脉血液送到肺动脉，以增加氧合效果；（2）创建一个肺动脉与体动脉的平行连接，使血液能够流向体循环；（3）修复或绕过存在的心脏畸形，以确保血液能够流通。
然后，我们需要了解Fontan手术的风险和并发症。
Fontan手术的风险和并发症与其他心脏手术相似，包括感染、出血、血栓形成等。
此外，Fontan 手术还可能导致肺动脉狭窄或主动脉瓣狭窄，并且可能需要进一步的手术修复。
由于手术后的生理变化，患者可能面临气促、劳力性心肌缺血、心率不齐等并发症。
治疗后，患者需要长期服用药物，并定期进行心脏超声检查以监测术后情况。
最后，我们要了解术后患者的生活质量和预后。
Fontan手术的目标是改善氧合，从而改善患者的生活质量。
然而，并非所有的患者都能完全恢复正常的生活功能。
常见复杂先心病手术图解
常见复杂先心病手术图解B-T分流术(Bｌaloｃk—Tauｓsig Shunｔ)本术式就是在全麻下,经左或右前外切口,第四肋间进胸,将锁骨下动脉与肺动脉吻合,使体循环血流进入肺循环、也可以用Ｇore—Tｅｘ血管搭桥。
该手术可作为法洛四联症、室间隔完整得肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病得姑息手术,其目得就是增加肺得血流量,提高血氧饱与度,促进肺动脉发育与缓解症状,待合适时机再行根治手术。
此手术并发症少,死亡率低,一般在1%以下。
ﻫ大动脉调转术(Switch手术)ﻫ本术式就是针对右室双出口与完全性大动脉转位等先天性心脏病得解剖矫治术。
在全麻下建立体外循环,将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断,再将左右冠状动脉及附近得主动脉壁切下,吻合在肺动脉根部。
之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”得主动脉。
再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新"得肺动脉、本手术疗效很好。
主要并发症为心功能不全与出血。
长期随访发现,因完全性大动脉转位行Swｉtｃｈ手术得患儿,生理与心理上与正常人群没有什么区别,手术后恢复差得患者较正常人稍差。
ﻫMustａrd 手术ﻫ就是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损得一种手术方法。
在阻断升主动脉后,切除房间隔,用自体心包剪成纺锤形,进行房间隔重建、方法就是:缝线从左肺静脉开口上方开始,其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方,另一条沿肺静脉上方、左心房壁,围绕上下腔静脉开口。
重建后,房间隔将氧与得肺静脉血隔入右心室进入体循环,体静脉血回流到左心室进入肺循环。
Seｎｎing手术本手术用于治疗完全性大动脉转位。
于窦房结前方切开右心房,另外于界嵴后方纵行切开左心房,切开冠状静脉窦与房间隔,以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁,将右心房前壁与房间隔左侧缘相连,形成体静脉通道得前壁,使体循环血经二尖瓣进入左心室,进入肺动脉。
再将右心房靠近界嵴切口得右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连,使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室ﻫ大动并进入体循环,从而达到功能上得矫正。
改良Fontan手术患者的术后护理体会
改良Fontan手术患者的术后护理体会作者：侯雪舞来源：《中国实用医药》2012年第16期【摘要】目的回顾性分析我院6例改良Fontan手术患者的护理资料，总结改良Fontan手术患者护理方法。
方法所有患者术后均取“V”字型体位、维持高血容量高渗透压状态、充分镇静、降低肺血管阻力、保持胸管通畅严密监测生命体征及血液动力学各项指标等。
结果 6例患者术后护理效果满意，无护理相关并发症发生，均顺利出院。
结论 Fontan手术患者其术后护理不同于其他心脏手术，正确的护理措施及精心的护理对患者术后的安全及顺利康复至关重要。
【关键词】 Fontan术；单心室；护理1 资料与方法一般资料本组6例，男3例，女3例，年龄4～12岁，术前诊断：单心室1例，三尖瓣闭锁2例，完全性大动脉转位2例，右室双出口1例。
所有病例均因解剖原因或者合并畸形无法行解剖矫治而选择改良Fontan生理矫治手术。
手术方法手术均在全麻常温，半量肝素化，腔静脉右心房转流，非体外循环下施行，应用心外管道作全腔静脉肺动脉连接术(改良Fontan手术)。
2 结果全组患者均顺利康复出院，无围手术期心率失常、低心排及低氧血症发生。
5 例出现不同程度的胸腔积液, 均行胸腔闭式引流 5 d~ 15 d。
未发生护理相关并发症。
3 术后护理容量控制全腔肺动脉连接术后患者由于失去了右心泵的功能，全身的静脉血靠自身的循环回流入肺动脉，静脉系统血管普遍扩张且大量的液体渗出至组织间隙当中。
患者的容量依赖性很强，只有保持较高的中心静脉压力才能保证有效的肺动脉灌注和左心循环血量［1］。
因此，术后患者应补充充足的全血以及血浆、白蛋白等胶体成分以维持必要的血容量和中心静脉压(CVP)。
一般将CVP维持在14~20 mmH2O左右，但血球压积(HTC)达到35%~40%即可，否则血液黏稠度增加会增加血流阻力，影响心排量。
对于血容量的控制重点体现在对患者血压及CVP的检测上，并根据检测结果及时调整补液量的速度，维持血压及CVP的相对稳定。
心脏病学基本概念系列文库：Fontan手术
心脏病学基本概念系列文库——
Fontan手术
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念
“Fontan手术”
的解读，以供大家了解。
Fontan手术
是指应用同种带瓣的主动脉管道连接右心房与左肺动脉和直接吻合上腔静脉与右肺动脉的手术方法。
此方法目的是使全身静脉血流经肺循环，达到生理矫正三尖瓣闭锁畸形的目的。
Fontan手术的条件为：①年龄：4～15岁；②窦性心律；③正常的体、肺静脉回流；④平均肺动脉压力小于2．0kPa；⑤肺血管阻力小于4u/m2；⑥正常的肺动脉横径和肺血流分布；⑦心功能Ⅰ～Ⅱ级；⑧左心室舒张末期压力小于2．0kPa，射血分数大于0．60；⑨无二尖瓣返流等。
该手术方法的适应症是：①三尖瓣狭窄、闭锁；②单心室；③右心室双出口；④大动脉转位；⑤三尖瓣下移畸形伴有腔静腔畸形引流等复杂畸形；⑥心脏肿瘤等。
Fontan手术由于操作简单，适用于各种房室关系复杂的畸形，加之，因右心房腔压力较低，可明显降低术后心律失常和心房内血栓的发生率，而且，吻合处无压力阶差，所以该手术方法较之其它姑息手术有明显的优点。
此外，Bjork，kneutyer等在Fontan手术的基础上，不用上腔静脉与右肺动脉的吻合和下腔静脉口的生物瓣，而是将右心房与右心室或肺动脉连接起来，故称为改
良的Fontan手术(improve operation Fontan)。
手术讲解模板：方坦手术[Fontan手术]
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手术资料：方坦手术[Fontan手术]
注意事项：
3.半Fontan手术中应选用膨体聚四氟乙烯 补片闭合上腔静脉口，其优点是在第2次 进行全腔静脉与肺动脉连接时容易拆除， 避免应用心包片闭合上腔静脉口。缝闭时 应在横嵴前0.5cm，防止窦房结的损伤。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
术后处理： 1．卧位：采用上半身抬高45°，下肢抬 高30°的体位以利于腔静脉血进入肺动脉。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
概述：
。仅行右房与肺动脉之间的带瓣管道或直 接吻合，称为改良的 Fontan手术。Fontan手术适应准则有10条： 肺动脉平均压小于2.0kPa(15mmHg)；肺血 管阻力小于4wod单位/m2；肺动脉/主动 脉直径比大于0.75，且末梢肺动脉发育正 常；年龄大于4岁；窦性心律；右房容积 正
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
术后处理： 2．应用硝普钠、多巴胺或多巴酚丁胺静 脉滴注以增强心肌收缩力、减少后负荷， 防治低心排综合征。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
术后处理： 3．补充大量血浆或白蛋白提高中心静脉 压至16～20cmH20。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
适应证：
过中度的房室瓣反流。Fontan手术适用于 符合上述标准的各种复杂心脏畸形，如： 三尖瓣闭锁、单心室、大动脉转位、右室 双出口、左室双入口、左心发育不良综合 征等。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
手术禁忌： 1.有肺动脉高压，肺血管阻力＞4U/㎡。
术后处理： 4．强心利尿治疗。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
并发症： 1.上腔静脉综合征 持续监测上腔静脉压， 如发现上腔静脉压超过15mmHg，即会产生 此综合征。一般采用内科治疗可以治愈。
FONTAN术后相关性肝病研究进展
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fontan适应症的标准
fontan适应症的标准Fontan手术是一种针对小儿心内科疾病的手术，主要用于治疗各种复杂的心脏病。
为了保证手术的成功率和患者的生存率，Fontan手术的适应症是非常重要的。
本文将详细介绍Fontan手术的适应症标准。
一、Fontan手术的适应症Fontan手术的适应症主要包括以下几个方面：1.各种复杂的心脏病，如心室水平双向分流、右心室发育不良、心室发育畸形等；2.患者年龄在3岁以上，体重在20公斤以上；3.经过多次手术治疗仍未能有效控制病情，且反复出现心力衰竭等症状；4.患者的心功能较好，没有严重的肺部感染或其他严重的并发症。
二、适应症标准的具体内容1.心脏病类型：Fontan手术适用于各种复杂的心脏病，包括心室水平双向分流、右心室发育不良、心室发育畸形等。
但是，不同的心脏病类型对手术的要求和风险程度不同，因此需要根据具体情况进行评估。
2.年龄和体重：Fontan手术的适应症要求患者年龄在3岁以上，体重在20公斤以上。
年龄过小或体重过轻的患者，手术的风险较大，需要进行更加细致的术前评估。
3.多次手术治疗史：患者经过多次手术治疗仍未能有效控制病情，且反复出现心力衰竭等症状，是Fontan手术的适应症之一。
但是，患者之前的治疗方式、手术效果等因素也会影响Fontan手术的适应症评估。
4.心功能状况：患者的心功能状况是Fontan手术适应症的重要考虑因素之一。
如果患者的心功能较差，肺部感染或其他严重的并发症较多，则不适合进行Fontan手术。
5.家庭状况和社会背景：Fontan手术是一种高风险的手术，需要家庭和社会给予充分的支持和关注。
因此，家庭状况和社会背景也是Fontan手术适应症评估的重要因素之一。
三、注意事项在进行Fontan手术前，医生会根据患者的具体情况进行详细的评估和讨论，以确保手术的安全性和有效性。
同时，患者和家属也应该了解Fontan手术的风险和注意事项，积极配合医生的治疗方案，共同维护患者的生命健康。
Fontan手术
• （6）不超过中度的房室瓣反流。
适应征的选择：肺血管发育的评价
• 肺血管发育的评价在考虑Fontan手术时非常重要，Fontan认为McGoon比小于1.8时， Fontan手术的危险性明显增加，McGoon比小于1.2时，右房肺动脉连接术后早期死 亡率可高达55%，实施右房右室连接术的早期死亡率可高达34%。 • Nakata认为肺动脉发育指数（PAI）可以更好地衡量肺血管发育情况，认为PAI＞250 的患者是Fontan手术的良好指征，但PAI<250并不是手术的禁忌症，只是说>250时 手术比较安全，一般认为此时肺循环阻力<4 Wood。
• Fontan手术是治疗三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、大动脉转位、右室双出口、 左室双入口、右心发育不良综合征、左心发育不良综合征、多脾症、无脾症等复杂心 内畸形的矫治方法。
Fontan手术的适应征
• 1978年，Fontan手术10条标准： • （1）年龄4～15岁； • （2）窦性心律； • （3）腔静脉引流正常； • （4）右心房容量正常；
• 实际上是右心房肺动脉吻合术的 改良，有研究发现右房肺动脉吻 合术后心房内会形成湍流，这种 湍流可给腔静脉血流向肺动脉造 成阻力，TCPC术可以减少静脉 血在右房内的湍流，保持通畅的 线性血流。
全腔静脉肺动脉连接术
• 心内连接 • 上腔静脉横断远端与右肺动脉上缘吻合，近端可通过右房内与下腔静脉间用人工材料 连接，如人造血管切成血管片进行连接或用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血 引向上腔静脉的近端，再与右肺动脉下缘作吻合，也有把上腔静脉近端与肺动脉主干 作吻合的不同方法。
全腔静脉肺动脉连接术?心内连接?上腔静脉横断进端不右肺动脉上缘吻合近端可通过右房内不下腔静脉间用人工材料连接如人造血管切成血管片迚行连接或用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血引向上腔静脉的近端再不右肺动脉下缘作吻合也有把上腔静脉近端不肺动脉主干作吻合的丌同方法
波生坦在Fontan术后患者术后活动能力及安全性效果评估
波生坦在Fontan术后患者术后活动能力及安全性效果评估【摘要】目的：评估波生坦在Fotan术后患者运动能力及生活质量中的效果评估。
资料与结果：2012年1月至2014年12月20例复杂紫绀型先天性心脏病患儿在中南大学湘雅二医院接受Fontan类手术治疗，本组中男12例，女8例，年龄2岁~14岁，平均4.18±3.19岁，体重12.5~40kg，平均14.98±8.13kg。
服药方法：20例Fontan类根据体重分为小于10Kg患儿予以波生坦（15.625mg/次，Bid），10Kg~20Kg予以波生坦（31.25mg/次，Bid）, 20Kg~40Kg予以波生坦（62.5mg/次，Bid），术后随访终点：4周，8周，12周以及16周评估6WMD、SF-36量表、ALT及AST.结果：10例患者超过6岁可参与6WMD。
在第8周开始6WMD较基线平均增加6米，在第12周时发现6WMD较基线平均增加16米，而这一结果在16周时得以保存。
然而，SF-36，ALT，AST在4周，12周及16周较基线没有明确变化，在统计学中P值大于0.01，无明显统计学意义。
结论：波生坦在Fontan术后患者具有良好的耐受，具有较高的安全性，可提高其运动耐量并维持较好的生活质量。
【关键词】Fontan类手术；波生坦；6WMD；SF-36；ALT；AST.【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】2096-0867（2016）-09-061-021971，Fontan首次提出应用全腔肺动脉连接术治疗三尖瓣闭锁。
目前这一手术已广泛应用治疗功能性单心室，并且大大增加了这一类复杂紫绀型先心病的存活率，从50%提高到了到90%。
然而，仍有许多患者出现晚期并发症如心律失常、血栓栓塞、蛋白丧失综合征，和运动能力较低，这被认为是由于肺血管阻力指数（PVRI）增加所导致导致。
研究表明，肺血管微栓塞或肺血管内皮功能障碍是导致肺血管阻力增加的主要因素哦，然而内皮素在这一过程中起着重要的作用 [ 1，2 ]。
手术讲解模板：双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术
手术资料：双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术
并发症： 4.术后脑静脉高压反射会产生体循环高血 压，则应迅速增加硝普钠的剂量降低体循 环后负荷。
手术资料：双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术
并发症： 5.遗留重度二尖瓣关闭不全时，应再次施 行二尖瓣修复或置换术。
手术资料：双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术
术后处理：
此二手术后肺部血流的运行有赖于上腔静 脉与肺静脉之间压力阶差，术后应持续监 测上腔静脉和左心房压力，应用持续滴注 前列腺素E1和高通气量辅助呼吸形成呼吸 性碱中毒等降低肺血管阻力措施。常规持 续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚 丁胺，输入适量胶体提高腔静脉压力，待 血流动力学平稳后限制液体入
手术资料：双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术
手术步骤：
（2）阻断肺动脉干根部套带，在其上方做一荷包口中横切口，从此切口 放入吸引管至右肺动脉，保持吻合时无血手术野。在右肺动脉上缘偏左做 一纵切口，长3～4cm，在切口两缘各做一牵引线。有时需切除小部分右肺 动脉上缘，以扩大吻合口。应用6-0聚丙烯线将上腔静脉远
手术资料：双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术
手术步骤： 2.半Fontan手术
手术资料：双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术
手术步骤：
（1）按上述手术步骤先做双向腔肺动脉 分流术，然后在体外循环转流降温，在低 温停跳下经右心房切口，应用膨体聚四氟 乙烯补片连续缝闭上腔静脉口。在上腔静 脉近段后外侧做一纵切口，将上腔静脉近 端与右肺动脉下缘偏向右侧切口做端侧吻 合，吻合口后缘应用5-0或6-0聚丙乙烯线 连续缝合，前缘间断缝合
手术资料：双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术
Fontan循环
１ ５岁 ；５ 窦 性 心 律 ； ６ 右 心 房 容 积 正 常 ； ７ 主 （） （） （）
心 房侧 隧 道 手 术 大 多数 情 况 下选 用 Ｐ Ｆ Ｔ Ｅ作 为心房 侧 隧道 的材料 ， 部分 患 者 可 以选 用 自体 心包 补片作 为心 房 内隧道 的材料 。 心 外管 道技术 较 心 房 内隧 道手 术 适应 证 更 广 ，
和 ｈ ｍｉ ｏ ｔｎ手术 ， 目的在 于 减 轻 体 循 环 心 室 ｅ — ｎａ Ｆ 其
的容 量 负荷 。１ ～５岁 患 儿肺 动 脉 及 腔静 脉 发 育 良 好， 可具备 了条 件施行 Ｆ ｎａ ｏ ｔｎ手术 。
３ 外 科 策 略
Ｆ ｎａ ｏ ｔｎ手术 适 应 证 的 “ 典 ” 大 标 准 ： １ 肺 经 十 （）
要 心室射 血分 数≥ ０ ６ （ ） ． ； ８ 体静 脉 回流 正 常 ； ９ 无 （） 房 室瓣 功能 不 全 ； １ ） （ ０ 曾行 体 肺 分 流 术 ， 肺 动 脉 无 狭 窄 。经 过不 断改 良手术 方 式 及 手 术技典 ” 大 标 准 已大 为 放 宽 ， 经 十 主
要为： １ （ ）良 好 的 心 室 功 能 ： 室 舒 张 末 压 ＜ 心
１ ０ ｍｍＨｇ； ２ 平 均 肺 动 脉 压 力 ＜ １ （） ５ ｍｍＨｇ （ ） ； ３ 肺 血 管 阻 力 ＜ ２ ５ ｗｏ ｄ单 位 ［ 。 ． ｏ ３ ］
国 际 心血 管 病 杂 志 ２ １ ０ １年 ９月第 ３ ８卷 第 ５期
Ｉ ｔ ａ ｄｏ ａｃＤｉ， ｅ ｔｍｂ ｒ２ １ ， １ ８ Ｎｏ ５ ｎ Ｃ ｒ ｉｖ ｓ ｓ Ｓ ｐ ｅ ｅ ０ １ Ｖｏ ．３ ， ． Ｊ
改良Fontan手术的麻醉管理
处理（出血量大，循环不能维持）
闭合或压迫切口 正性肌力药和快速输液维持循环 紧急股动静脉插管转机
全腔肺动脉吻合术
心律失常问题
电刀游离诱发心律失常
室颤或室上性心律失常
预防心律失常
降低心肌应激性 加大阿片类麻醉药剂量
处理
双向格林手术
术前访视
一般资料（年龄，发育） 心脏畸形特点（造影或超声检查）
评估对于手术的耐受程度
生化检查
判断术中血制品的准备
麻醉方式
非体外循环下全身麻醉（90%）
双向格林手术
麻醉准备
颈内静脉和股静脉置管
股静脉泵入正性肌力药 颈内静脉泵入扩血管药物 颈内静脉置管避免过深
The venoatrial shunt circuit. SVCsuperior vena cava, RPAright pulmonary artery.
双向格林手术
术中管理
中心静脉压高（CVP>25mmHg）
脑灌注压=平均动脉压-颈内静脉压 提高体循环灌注压，保障脑灌注 经颈内静脉和股静脉连接减轻血液淤滞
BIS监测（脑电双频指数）
麻醉深度 脑血供情况
双向格林手术
术中管理
血管活性药
股静脉泵入多巴胺维持血压 上腔静脉泵入扩血管药
呼吸管理
轻度过度通气 必要时吸入NO
双向格林手术
术中管理
肝素与鱼精蛋白
肝素在阻断肺动脉时给入 150-200u/kg，ACT300-400秒 半量鱼精蛋白中和
体外除颤电极片 电击除颤或转复
全腔肺动脉吻合术
改良Fontan类手术治疗复杂先天性心脏病的术后护理
随着胸外科技术 的发 展 ， 良 Ｆ ｎａ 改 ｏｔ ｎ类手术越来 越多地应 用于难 以解 剖矫 治 的 复 杂 先 天性 心 脏 病 的外 科 治 疗 。我科 ２０ ０ ３年 ５ －２ ０ 月 ０ ７年 ３月施 行改 良 Ｆ ｎａ 手术 ２ ｏ ｔｎ类 ０例 ， 取得 了很好 的临床效 果。现将 术后护理体会报告如下 ：
２ 护 理 措 施
农 ０ ７ ／ ／ ｇ ｍｉ－ 泵入 ， ．５ｇｋ ・ ｎ１ Ｌ 以增强 心肌 收缩力 ， 减轻 心脏 后负 荷， 降低肺血管阻力 ， 护心功 能 ， 维 保持 每小 时尿量在 １ ｍｌ ～２ ／ 以上。本组 ２例患者术后 出现心功能不全导致急性 肾衰 ， 我 们通过维 护心功能及采用腹 膜透析后 治愈出院 。 ２ ４ 做 好防止术后肺血管阻力增高 的护理 ． ２ ４ １ 任 何 使 肺 血管 阻力 增 高 的 因素 ， ．． 都可 能 影 响 术后 效 果 Ｊ ３。为防止患者术后 出现呼吸机对 抗 、 烦躁 、 引起低氧 血症 、 心动过速 ， 而导致肺血管反应性 收缩 ， 血管 阻力增加 ， 响上 肺 影 腔静脉血 的回流 ， 术后 我们 都适 当应 用镇 静剂 和肌 松剂 ， 使患 者处 于安静状 态。我们 在使 用呼吸机期 间 ， 根据病情 遵医嘱给 予吗啡 、 仙林各每次 ０ １ ｇ ｋ 静脉注射 ， ．ｍ ／ ｇ 拔气管 插管后给予水 合氯醛每次 ０ ５ ／ｇ口服或直肠给药 ， ．ｍｇ ｋ 同时保持环境 安静 。 护 理操作轻柔 ， 避免引起患者不适 。 ２ ４ ２ 保持 呼吸 道通 畅 此类 手术后 。 ．． 由于 肺循环 血量 增多 会引起气道分泌物增 多 ， 故本组病人 术后我们 及时清 理呼 吸道 分泌物 ， 保持呼吸道通 畅， 防止肺 不张 ， 以免 引起缺氧 及通气不 足 。吸痰前后应用 皮囊 充分 加压 给氧 ， 观察 肺动 脉压 、 并 末梢 血氧饱 和度及 心率 的变 化 ， 梢 血氧 饱和 度应 保 持在 ９ ％以 末 ｏ 上； 每次吸痰时间 ＜１ｓ ０ 。根据痰液 的粘稠度每次 吸痰前 向气 管 插 管内滴入 生理盐水 ０ ５ ｍｌ以稀 释痰 液 ， 用一 次性 吸痰 ． ～ｌ ， 应 管并注意保持无 菌 ； 拔管 后的 患者予 以温 湿化 氧气 吸入 ， 防止 干冷气体刺激 引起 气道痉挛 ； ２ ｈ帮助患者翻身拍背 １ ， 每 ～３ 次 并鼓励其 自行 咳痰 ， 必要 时经 鼻腔 吸痰 ， 吸痰 时 间选择在 餐前 或餐后 ２ ｈ为宜 ， 以防止患者呕吐 。 ２ ５ 保持心包及纵隔引流 管通 畅 本组病人 在术 后早期 １ ～ ． ５ ３ ｒｉ 挤压 引流 管 １次 ， ０ ｎ ａ 胸瓶 接负 压吸 引器持续 低负 压 ［ 一１ （ ． ４ ～ 一１９ ）Ｐ ］ ７ ．６ ｋ ａ吸引 ， 负压太 小不能 充分 引流 ， 大则易 引起 过 病人 不适 ， 并有引起继发 出血 的可能 ； 要观察 引流液 的颜色 、 性 质 和量并 记录。患者术后 因上腔静脉 压高 ， 易发 生胸腔积液或 手术损伤胸导 管导致乳 糜胸 ， 应定时 听诊 双肺 呼吸音是否对 故
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• Fontan手术是治疗三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、大动脉转位、右室双出口、 左室双入口、右心发育不良综合征、左心发育不良综合征、多脾症、无脾症等复杂心 内畸形的矫治方法。
Fontan手术的适应征
• 1978年，Fontan手术10条标准： • （1）年龄4～15岁； • （2）窦性心律； • （3）腔静脉引流正常； • （4）右心房容量正常；
• （5）肺动脉平均压≤15mmHg；
• （6）肺血管阻力指数<4u/m2； • （7）肺动脉和主动脉直径比≥0.75； • （8）左心室功能正常，EF>0.6； • （9）无二尖瓣关闭不全； • （10）过去分流术无有害作用（肺动脉扭曲、变形、狭窄）。
• 随着外科技术和围手术期处理方法的不断改进，多数学者认为Choussat标准中，年 龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉与主动脉比值等并不是必要的条件。
• （6）不超过中度的房室瓣反流。
适应征的选择：肺血管发育的评价
• 肺血管发育的评价在考虑Fontan手术时非常重要，Fontan认为McGoon比小于1.8时， Fontan手术的危险性明显增加，McGoon比小于1.2时，右房肺动脉连接术后早期死 亡率可高达55%，实施右房右室连接术的早期死亡率可高达34%。 • Nakata认为肺动脉发育指数（PAI）可以更好地衡量肺血管发育情况，认为PAI＞250 的患者是Fontan手术的良好指征，但PAI<250并不是手术的禁忌症，只是说>250时 手术比较安全，一般认为此时肺循环阻力<4 Wood。
Fontan手术
杨恒
概述
• 上世纪60-70年代，随着体外循环技术的日益成熟已及心脏病理生理学研究的进展， 心血管外科医生已经不满足于完成那些简单的房室缺手术，转而向一些更加复杂的心 脏畸形发起挑战。其中有一大类先天畸形，以三尖瓣闭锁为代表，两个心室中某一个 心室结构异常或发育严重不良，无法用手术纠正或纠正后不能承担体循环或肺循环工 作。当时，人们已经逐渐认识到正常情况下肺血管阻力非常低，肺循环血流无需心泵 的作用，腔静脉的压力只要轻度升高就可以产生足够的压力梯度，以推动回流的静脉 血灌注肺血管床，这使得人们考虑能否绕过右心室，简单理解就是把两心室当一个心 室用，使得三尖瓣闭锁的解剖矫治真正成为可能。 • 1971年法国学者Fontan首先报道，故命名为“Fontan手术”。
Glenn手术
• 标准的Glenn分流手术是经右后外侧切口、第四肋间进胸，在膈神经后方纵行切开纵 隔胸膜，将上腔静脉从左右头臂静脉到右心房一段充分游离，从肺动脉分叉至右肺门， 将右肺动脉游离，将右肺动脉的远端用橡皮带勒紧阻断，横断右肺动脉，近端缝闭， 远段与上腔静脉结扎，使上腔静脉的血完全进入右肺动脉。下腔静脉则经正常径路进 行左肺动脉。 • 双向Glenn分流手术和经典Glenn分流手术的区别，仅仅在于双向Glenn分流手术是将 上腔静脉横断后，将近心端的上腔静脉血同时流向左右肺动脉。 • Glenn手术在血流动力学上也只是部分矫正了先心病的心内畸形，因而只能算做一种 姑息性手术。
• 1995年，Fontan手术的选择标准：
• （1）满意的肺动脉大小； • （2）可修复的局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育良好； • （3）肺动脉压小于18 mmHg或有左向右分流时小于20 mmHg； • （4）满意的心室功能（舒张末压小于12mmHg或心血管造影显示心室功能良好且没 有明显的心室肥厚）； • （5）没有左心室流出道梗阻；
• 有研究提出了一个新参数（肺血管阻力+左心室舒张末压）/（与体循环血流量+肺循 环血流量），作为患者入选的标准，如果术前患者的这一指数小于4.0，则预后较好， 术后的右房压就不会超过20mmHg，近期和总的生存率分别是95%和89%。
选择Fontan手术的理想条件
• 年龄4-15 岁； • 窦性心律； • 平均肺动脉压小于15 mmHg； • 肺阻力< 4Wood单位/m2； • 肺动脉与主动脉直径比率大于0.75；
• Fontan手术的近期结果： • 早年Fontan手术死亡率高达17%～21%，近年来由于全腔肺动脉连接术的应用、双 向腔肺动脉吻合术及心房内板障开窗术的应用，使得Fontan手术死亡率明显降低， 约为5%～8%。Fontan手术后的效果，尤其是近期效果，主要依赖术后的肺循环状态 和心室功能。有文献报道患者年龄小、术前肺动脉压高、术后右房压高、既往手术、 无脾综合征、主动脉阻断时间长与手术成功率有直接关系。
改良Fontan术
• 改良Fontan术：将患者的肺动脉主 干连同肺动脉瓣从右心室切下，将 右心房和肺动脉直接吻合即可，而 抛弃了腔肺吻合及下腔静脉同种瓣 移植，结果发现手术效果比原 Fontan手术好，且手术后生存率也 高。以后又改良为取消右心房和肺 动脉之间的肺动脉瓣，将右心房和 肺动脉直接吻合。
• 实际上是右心房肺动脉吻合术的 改良，有研究发现右房肺动脉吻 合术后心房内会形成湍流，这种 湍流可给腔静脉血流向肺动脉造 成阻力，TCPC术可以减少静脉 血在右房内的湍流，保持通畅的 线性血流。
全腔静脉肺动脉连接术
• 心内连接 • 上腔静脉横断远端与右肺动脉上缘吻合，近端可通过右房内与下腔静脉间用人工材料 连接，如人造血管切成血管片进行连接或用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血 引向上腔静脉的近端，再与右肺动脉下缘作吻合，也有把上腔静脉近端与肺动脉主干 作吻合的不同方法。
• 1994年，Senzaki等报道PAI与肺血管阻力（Rp）无相关性，但与肺血管顺应性（Cp） 有明显的相关性（r=0.71）。肺动脉细小的患者会造成不良的Fontan手术效果，但并 不认为PAI必须要大于250mm2/m2。
适应征的选择：心室功能
• 左室舒张压大于25mmHg，手术死亡率阻力和左心室舒张功能是同等重要的。
开窗的全腔静脉肺动脉连接术
• 在全腔静脉肺动脉连接术的基础上，遇有危险因素时，在心房内板障上作开窗术，开 窗术有可调法和固定法两种，窗的大小为4～6mm，能够使术后心指数上升、氧运输 也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高 危因素的患者效果良好。
半Fontan手术
Fontan手术的预后
• Fontan手术的远期结果： • 1990年，Fontan等报道了334例实施Fontan手术的患者，随访20年的结果。手术后1、 5、10年的生存率分别是：73%、69%、63%；心功能 I 级者占48%、Ⅱ级16%、Ⅲ 级2%。
• 1992年，Driscoll等报道了Mayo临床医院实施Fontan手术的352例患者，手术后15年 的结果。手术后1、5、10年的生存率分别是：77%、70%、60%；有103例患者需再 次手术。 • 至少有20%的生存患者并发心率失常且需要服用抗心律失常药物或植入心脏起搏器， 主要是房性心律失常，其发生的原因可能是： • （1）心房壁上缝线和插管处的瘢痕； • （2）右房压升高和右房扩张； • （3）窦房结功能不全。 • 低蛋白血症在术后5年和10年的发生率分别是10.5%和14.7%，慢性胸腔积液和低蛋 白血症发生的原因可能与长期的右房压和体静脉压高以及由此引起的胃肠道吸收功能 不良和肝脏功能不全有关。 • 术后5年生存患者的心功能，有122例（34.7%）好于术前，有58例（16.5%）与术前 相似，有126例（35.8%）较术前差或死亡。生存患者的活动量，有43%与同龄人相 近，3%不能从事体力活动。
• 带瓣外导管的钙化、感染、变性和梗阻。 同种主动脉导管极易发生早期钙化远期增 厚、纤维沉积等退化变性。人造涤纶导管则易发生梗阻、狭窄。种植在右房或导管内 的生物瓣的长期耐久性也有问题。一旦发生上述变化，将产生血流动力学异常。此外, 术后早期因胸骨压迫导管引起梗阻而需要再手术者也不少见。
Fontan手术的预后
术后处理
• 1、卧位：采用上半身抬高45°，下肢抬高30°的体位，有利于腔静脉血液回流，增加 肺循环血量。生命体征稳定后，恢复半卧或平卧位。 • 2、呼吸管理：呼吸机的设置原则是保持最小的肺血管阻力和胸内压，以保证肺循环 血量和心排量。采用同步指令(SIMV)及低潮、高频的通气方式，以防胸内压增加影 响腔静脉血回流。常规应用镇静药，以减少肺血管痉挛、降低肺血管阻力。病人自主 呼吸恢复后，循环稳定，应尽早停用呼吸机，以免正压通气影响体静脉血液回流。 • 3、容量监控：Fontan手术与其他心脏手术不同之处是在于术后右心系统失去了心室 泵的作用，要依靠较高的中心静脉压来维持肺循环，故容量的监控甚为重要。补充大 量血浆或白蛋白提高中心静脉压至16~20cmH2O，以保持较高的胶体渗透压。 • 4、防治低心排综合征：应用硝普钠、多巴胺或多巴酚丁胺静脉滴注以增强心肌收缩 力、减少后负荷，降低体肺循环阻力。 • 5、强心利尿治疗。
• 半Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺 动脉重建，不横断上腔静脉，不闭合房间隔缺损，在右房顶加一挡片使下腔静脉血穿 过房间隔缺损进入左房后进入左室。这就使左室前负荷不完全取决于肺静脉回流，保 证左室不会因为肺血管痉挛导致急性前负荷减少。如需二期转为全Fontan手术，只 需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。
并发症
• Fontan手术的主要并发症是低心排，体静脉系统淤血、高压，心律失常，外导管的 钙化、梗阻，感染，栓塞以及残余心内分流等。 • 术后早期可出现腔静脉系统淤血、高压的表现，如颈静脉压升高，胸腔积液，肝肿大， 腹水，有些患者需要作胸腔、腹腔引流，有的要长期强心利尿治疗。继发性肝肾功能 不全也较多见，如早期黄疽、血胆红素升高，长期存活者中也有肝功能减退的报告。 暂时性肾功能衰竭有的需要作腹膜透析。 • 术后早期房性心律失常多见，如心房扑动、心房颤动。这与术前右房扩大肥厚, 造成 结间通道牵张，结间距增加有关。同时, 左室功能不全引起的室性心律失常对左室功 能的影响也可继发房性心律失常。术后远期，大多数患者对此类心律失常有较好耐受 能力。