儿科学川崎病

1 加强皮肤护理: 患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保 持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥， 被褥衣裤轻软。剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。 对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及 患儿避免人力撕脱，应待其自然脱落，以免引 起感染。
川崎病（Kawasaki disease）
皮肤黏膜受损与小血管炎性反应有关
自身免疫性疾病！
川崎病（Kawasaki disease）
病生理：
血管周围炎
血管内膜炎
全层血管炎
•增殖 •血栓 •扩张
川崎病（Kawasaki disease）
病理损伤范围：
皮肤 粘膜
心脏
肾脏 肝脏
肺脏
大脑
川崎病（Kawasaki disease）
临床表现：
可见于各年龄
• 年龄、性别、病程
小于3岁80% 男多于女
400mg/kg/Dx5d 1g-2g/kg/Dx1-2d
川崎病（Kawasaki disease）
治疗：
• 其他治疗
潘生丁 3-5mg/kg/d 维生素E 20-30mg/kg/d 心肌保护
注：一般不用激素
川崎病（Kawasaki disease）
【并发症】 由于心血管的病变，既是本病自 身的症状，又是可致死亡的并发 症，宜期早期发现，及时适当治 疗。
川崎病（Kawasaki disease）
治疗：
• 阿斯匹林
抗炎、抗凝
发热 30-50mg/kg/d 热退 3-5mg/kg/d
（血沉、血小板恢复）
川崎病（Kawasaki disease）
治疗：
• 丙种球蛋白 退热、防治冠脉病变
冠 10天内
A
病 高
男性婴儿
危 C-反应蛋白增高 因
素 早期PTS小于20万
川崎病（Kawasaki disease）
体温过高与感染、免疫反应等有关
1、降低体温 急性期患儿应绝对卧床休息。维持 病室适宜的温湿度。定期监测体温，每4小时测量 一次，密切观察患儿有无高热惊厥现象，嘱患儿 多饮水，必要时静脉补液。
川崎病（Kawasaki disease）
皮肤黏膜受损与小血管炎性反应有关
焦虑、情绪紧张、烦躁与病情及 对疾病的不了解有关
3.由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想 及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态， 以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通， 帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。
川崎病（Kawasaki disease）
治疗：
减轻或缓解血管炎 抗凝血或防止血栓
川崎病（Kawasaki disease）
【并发症】 1、冠状动脉病变 （冠状动脉瘤） 2、胆囊积液，关节炎或关节痛 3、神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜 炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热 惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复 较快，预后良好。5.其他并发症 偶有发生肺 梗塞。
川崎病（Kawasaki disease）
2粘膜护理 : 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔 护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用 煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以 及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性 损伤的食物。每日用生理盐水洗眼1~2次，也可涂 眼膏，以保持眼的清洁，预防感染。
川崎病（Kawasaki disease）
• 浅表淋巴结肿大
单侧颈部 枕后 耳后 全身
川崎病（Kawasaki disease）
临床表现：
川崎病（Kawasaki disease）
临床表现：
川崎病（Kawasaki disease）
临床表现：
• 冠脉症征
冠脉炎 动脉瘤 动脉血栓—心梗 收缩期杂音 心音钝、远 心律不齐 心影扩大 心力衰竭 ECG
川崎病（Kawasaki disease）
焦虑、情绪紧张、烦躁与病情及 对疾病的不了解有关
2.部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用 过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要 性及对患儿病情的影响，取得家属的心理支持。并且 尽力帮助其取得其他经济支持。
川崎病（Kawasaki disease）
及时向家长交待病情，并给予心理支持。
指导家长观察病情，定期带患儿复查， 对于无冠状动脉病变患儿，于出院后1个 月、3个月、6个月及1年全面检查1次。 有冠状动脉损害者密切随防。
川崎病（Kawasaki disease）
总结：
部分川崎病患儿早期表现并不明显，故在工作中 要注意观察患儿病情变化，尤其出现持续发热、 皮疹的病人要引起重视，发现病情变化及时告知 医生，以便及时处理。川崎病患儿的治疗主要是 静脉滴注丙种球蛋白和口服阿司匹林；对川崎病 患儿的皮肤护理亦是护理工作重要的部分。我们 作为工作在临床一线的人员，认真观察病情、发 现病情、预防并发症的发生是我们的职责所在！ 早诊断、早治疗是减少并发症的关键。
川崎病（Kawasaki disease）
临床表现：
• 腹部症状
腹泻 呕吐 腹痛 血便
川崎病（Kawasaki disease）
实验室检查：
白细胞增高 血小板增高
• 末梢血检
血沉增高
C-反应蛋白增高
高丙球血症
P-R延长
• 心电图（心肌缺血表现） ST下降 T波低平
皮肤粘膜淋巴结综合征 （川崎病）
Kawasaki disease
射洪县人民医院
川崎病（Kawasaki disease）
1967年 日本医生
川崎富作
首次报道
川崎病（Kawasaki disease）
川崎氏病（Kawasaki disease），又称为川崎病 或黏膜皮肤淋巴腺综合症（mucocutaneous lymph node syndrome），是属于幼儿期的一 种急性疾病。此病是由日本小儿科医师川崎富作 于西元1967年首先提出报告，故名之为川崎氏病， 又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS），临床多表 现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结 合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红 斑、手足硬性水肿等。
Q-T延长
川崎病（Kawasaki disease）
实验室检查：
• 超声心动图
冠状动脉改变
球状 囊状 串珠状
川崎病（Kawasaki disease）
冠脉病变：
川崎病（Kawasaki disease）
诊断标准： 持
续 发 血 杨 梅 舌
川崎病（Kawasaki disease）
持点：
免疫损伤性系统性血管炎综合征 幼儿高发 多系统损害 发热超过5天 皮肤多形性红斑 粘膜充血水肿 淋巴结肿大 冠状动脉受累
川崎病（Kawasaki disease）
病因学：
感染因素？ 免疫因素？ 环境因素？ 化学因素？
硬 性 水 肿 脱 皮
多 形 性 红 斑
淋 巴 结 肿 大
川崎病（Kawasaki disease）
鉴别：
猩
红
热败
血 症
类 风
渗 出
湿性
红
斑
川崎病（Kawasaki disease）
护理诊断及措施
1.发热—体温过高与感染、免疫反应等因素有关。 2.皮肤及粘膜受损—与小血管炎有关。 3.焦虑、情绪紧张，易烦躁，哭闹—与病情有关。 4.潜在并发症—心脏受损，与冠状动脉炎有关
【预后】
绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以 逐渐康复。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉 瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全 部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺 血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。
川崎病（Kawasaki disease）
健康教育
焦虑、情绪紧张、烦躁与病情及 对疾病的不了解有关
1、加强心理护理，大部分家长对本病缺乏了解，当得 知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心 梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾 听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的 疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程 及预后。
病6-8W
多形性红斑
• 皮肤改变
指趾端硬性水肿
脱皮
川崎病（Kawasaki disease）
临床表现：
川崎病（Kawasaki disease）
临床表现：
川崎病（Kawasaki disease）
临床表现：
川崎病（Kawasaki disease）
临床表现：
• 粘膜改变
结膜充血 口腔粘膜充血 唇红、裂、出血 杨梅舌