系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展(完整版)
红斑狼疮的诊断和药物治疗进展
红斑狼疮的诊断和药物治疗进展红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，以皮肤黏膜损害和多脏器受累为主要特点。
本文将对红斑狼疮的诊断和药物治疗进展进行探讨。
一、红斑狼疮的诊断红斑狼疮的诊断具有一定的挑战性，因为其症状和表现多样化。
目前，根据美国风湿病学会(ACR)提供的分类标准，红斑狼疮的诊断需要满足以下至少4个中的2个标准：（一）有两个或以上的系统受累：肾脏、关节、皮肤、心脏、肺、神经系统等。
（二）血液学检查异常：如溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少等。
（三）ANA（抗核抗体）检查阳性。
（四）抗双链DNA抗体或抗Sm抗体阳性。
此外，对于疑似患者，还需要排除其他可能存在的自身免疫疾病以及感染等因素。
二、红斑狼疮的药物治疗进展针对红斑狼疮的治疗，主要目标是控制疾病活动、缓解症状、改善生活质量，并尽可能减少药物不良反应。
根据不同病情和临床表现，可选用以下药物进行治疗：（一）非甾体抗炎药（NSAIDs）NSAIDs可用于缓解红斑狼疮引起的关节疼痛和炎症反应。
常用的NSAIDs有布洛芬、吲哚美辛等。
但需要注意，使用过程中可能引起胃肠道反应和肾功能损害等不良反应。
（二）糖皮质激素糖皮质激素被广泛应用于红斑狼疮的治疗，可通过抑制免疫反应、控制炎症等机制发挥作用。
常用的糖皮质激素药物有泼尼松、甲泼尼龙等。
但长期大剂量使用会导致激素依赖或激素副作用，如骨质疏松、易感染等。
（三）抗疟药物抗疟药物，如羟氯喹和氯喹，可抑制免疫反应，并具有抗炎和免疫调节的作用。
这些药物常用于皮肤损害、关节炎和系统性红斑狼疮等。
需要注意的是，抗疟药物可能引发视网膜损害等严重副作用，应根据患者具体情况进行评估。
（四）免疫抑制剂免疫抑制剂常用于红斑狼疮的重症病例或对其他药物治疗无反应的患者。
免疫抑制剂包括小剂量的甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
这些药物可能增加感染、肝肾功能损害等风险，需严密监测。
系统性红斑狼疮的诊断和治疗PPT课件
临床表现
由于存在多种自身抗体,SLE可损害任何系 统、脏器和组织,其临床表现复杂多样,个体差异较 大。
许多患者隐匿起病,开始仅累及1-2个系统 ,表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎;
部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼 疮,部分病人可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则 由轻型逐渐出现多系统损害;
SLE的浆膜腔积液为渗出液;蛋白和LDH明显高于血 浆含量,葡萄糖略低于血糖;细胞计数显示白细胞增高,急性 期以多形核细胞为主,1~2周后逐渐变为淋巴细胞为主;免 疫学检查显示,IgG或IgM增高,补体下降,抗核抗体阳性,若 滴度高于血清更有特异性;胸膜病理显示非特异性的淋巴细 胞和浆细胞浸润、纤维化。
少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失 禁等。
引起NP狼疮的病理基础: 脑局部血管炎的微血栓 来自心瓣膜的赘生物的小栓子 一些针对神经细胞的自身抗体 并存的抗磷脂抗体综合征
脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等是预后 不良的指征,需要积极治疗。
横贯性脊髓炎一旦出现,需积极使用激素 和环磷酰胺冲击治疗,延误治疗将导致后遗症。
系统性红斑狼疮的 诊断和治疗
系统性红斑狼疮
中山大学附属第一医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮(SLE)
系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、 慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点
本病好发于生育年龄女性
女:男=9:1,在儿童和老年约为3:1
9．心血管表现:
约30％患者有心血管表现,其中以心包 炎最常见,可为纤维素性心包炎或为心包积液。 患者有心前区疼痛或无症状,超声心动图对诊断 有很大帮助。
2023系统性红斑狼疮诊疗规范(完整版)
2023系统性红斑狼疮诊疗规范（完整版）系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9∶1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异，亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年2.5~9.9/10万，患病率约为3.2~97.5/10万。
为在深入认识SLE，中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1. 全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE 患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2. 皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、荨麻疹、血管炎、扁平苔藓等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3. 肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者，最常累及部位为股骨头，部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
系统性红斑狼疮诊断标准
系统性红斑狼疮诊断标准系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。
SLE的诊断标准主要依靠临床表现、实验室检查和病理学特征进行综合评估。
目前，世界卫生组织（WHO）和美国食品与药物管理局（FDA）发布了SLE的诊断标准，以帮助医生和研究人员更准确地诊断和治疗这一疾病。
首先，SLE的诊断标准主要包括临床表现和实验室检查两个方面。
临床表现包括但不限于面部蝶形红斑、关节炎、皮疹、肾脏病变等，而实验室检查则包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、补体C3和C4水平、白细胞计数等指标。
这些指标的异常程度和组合情况对于SLE的诊断至关重要。
其次，根据WHO和FDA发布的SLE诊断标准，患者需要符合一定数量和种类的临床表现和实验室检查结果才能被诊断为SLE。
比如，WHO的诊断标准包括11项临床和实验室指标，患者需要符合其中至少4项才能被诊断为SLE。
而FDA 的诊断标准则更加强调实验室检查的结果，对于ANA和抗双链DNA抗体的阳性率有明确的要求。
另外，SLE的诊断标准还需要排除其他类似疾病，比如类风湿关节炎、系统性硬化症等。
这些疾病在临床表现和实验室检查上可能与SLE相似，因此需要通过临床医生的综合判断和排除来确诊。
总的来说，SLE的诊断标准是一项复杂而又严谨的工作，需要医生对患者的临床表现和实验室检查结果进行全面而细致的评估。
只有通过严格的诊断标准，才能更准确地诊断和治疗SLE，帮助患者尽早控制病情，提高生活质量。
在实际临床工作中，医生需要密切关注患者的临床表现和实验室检查结果，结合个体化的诊断和治疗方案，为患者提供更加精准的医疗服务。
同时，科研人员也需要不断完善和更新SLE的诊断标准，以适应不同患者群体和病情特点，为SLE 的治疗和管理提供更加科学的依据。
综上所述，系统性红斑狼疮的诊断标准是一项重要而又复杂的工作，需要医生和科研人员的共同努力。
只有通过严格的诊断标准，才能更好地帮助患者早日得到有效治疗，提高生活质量。
系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展
病因及发病机理 临床特征 诊断要点 治疗 妊娠
免疫学标准 1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外， 用此法检测，需两次高于实验室参考值范围） 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
(三)实验室检查
检查有无免疫功能异常，自身抗体阳性，炎症指 标改变及相关脏器功能障碍等对诊断SLE十分重要。 1、血、尿常规； 2、补体、血沉、C-反应蛋白、蛋白电泳； 3 、肝、肾功能检查，24 小时尿蛋白定量及肌苷 清除率测定，肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸 部X线摄片，肺功能测定，头颅CT或 MRI，骨髓穿刺涂 片； 4 、抗核抗体及各种自身抗体，其中抗 ds-DNA 及 抗Sm抗体是SLE的特异性抗体。
（一）一般治疗 （1）宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理 ，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要 性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用 品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象 ，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。 （2）对症治疗和去除各种影响疾病预后的 因素，如注意控制高血压，防治各种感染。
治
疗
（一）一般治疗 （二）分型治疗 （三）特殊治疗 （四）起居饮食 （五）妊娠生育
治疗可从以下考虑：① 去除诱因，包括避免 日晒，停用可疑药物及预防感染等；② 纠正免疫 异常，如使用各种免疫抑制剂，血浆置换等；③ 抑制过敏反应及炎症，可使用非甾体抗炎药，糖皮 质激素；④ 对脏器功能的代偿疗法，对肾功能衰 竭者进行血液透析，循环功能障碍则给予前列腺素 等。 治疗基本原则（见表4），治疗方法（见表5）。
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。
以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。
诊断
1.临床表现：系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。
2.免疫学检查：ANA（抗核抗体）阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。
还应检查dsDNA、Sm抗体等。
3.化验检查：C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。
治疗
1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。
糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物，可控制炎症反应。
2.对症治疗：针对系统性红斑狼疮的不同症状，可采用相应的对症治疗，
如对抗关节炎、贫血等。
3.营养支持：患者需遵循均衡饮食，适量补充维生素、矿物质等营养素。
4.生活方式干预：避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动，以维持身体
健康状态。
总的来说，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，需长期治疗。
对于SLE 患者，及时的诊断和治疗至关重要，早期干预能够有效控制疾病进展，提高患者生活质量。
医务人员和患者本人应积极配合治疗，定期复查，及时调整治疗方案，以维持疾病稳定状态。
红斑狼疮的诊断和综合治疗方案
健康的生活方式
保持健康的生活方式有助于降低患红斑狼疮的风险，例如均衡饮食、适度运动、保持充足的睡眠。
避免过度日晒
紫外线照射会加重红斑狼疮的症状，因此需要做好防晒工作，避免长时间暴露在阳光下。
接种疫苗
接种一些常见疫苗，如流感疫苗、肺炎疫苗等，可以增强免疫力，降低感染风险。
定期体检
定期进行体检，早期发现并治疗潜在的疾病，可以降低红斑狼疮的发病率。
信息共享
所有参与人员需定期进行沟通，分享患者的信息和治疗进展，及时调整治疗方案。
建立患者档案，记录患者的病史、检查结果、治疗方案、药物使用记录等信息，以便于团队成员随时查阅和交流。
使用信息化平台或系统，方便各专业人员高效协作，提高管理效率。
患者教育和自我管理
了解病情
了解红斑狼疮的病因、症状和治疗方法。积极配合医生治疗。
4
4. 基因治疗
基因治疗有望成为红斑狼疮治疗的新方向，通过基因编辑技术纠正导致疾病的遗传缺陷。
未来展望
精准治疗
随着对红斑狼疮发病机制的深入研究，靶向治疗将更加精准有效，提高疗效并减少不良反应。
免疫调节
新一代免疫调节药物的研发将为治疗红斑狼疮提供更安全、更有效的选择。
个性化治疗
根据患者个体差异，制定个性化治疗方案，将成为未来治疗红斑狼疮的重要方向。
常用药物
泼尼松
强的松
甲泼尼龙
注意事项
长期使用可能导致骨质疏松、高血压、血糖升高等副作用。
需在医师指导下谨慎用药，并定期监测相关指标。
免疫抑制剂治疗
作用机制
抑制免疫系统过度活跃，减轻炎症和组织损伤。
药物种类
包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，选择取决于病情和患者耐受性。
红斑性狼疮的诊断与治疗策略
红斑性狼疮的诊断与治疗策略红斑性狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，简称SLE）是一种以慢性、多系统受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病较为复杂，临床表现多样化，如皮肤损害、关节炎、肾脏损害等。
本文将重点讨论红斑性狼疮的诊断要点和治疗策略。
一、红斑性狼疮的诊断要点红斑性狼疮是一种多器官系统累及的自身免疫性疾病，因此其诊断并不容易。
以下是红斑性狼疮的常见临床表现以及辅助检查结果：1. 皮肤损害：红斑型皮损（中心色素沉着、边缘淡出）、蝶形红斑（受累面部两颧对称发红）、荨麻样皮肤损害等；2. 关节和肌肉：常见关节溃证，非侵蚀性关节积液；3. 肾脏受累：多数患者存在尿蛋白、血尿和/或肾功能异常；4. 心脏受累：心包炎、心肌炎等；5. 神经系统受累：头痛、抽搐、意识障碍等症状；6. 血液系统：贫血、白细胞减少等；7. 抗核抗体（ANA）阳性。
在诊断红斑性狼疮时，满足美国风湿学会（ACR）提出的标准是很重要的。
根据这些标准，如果一个患者同时出现了至少四种以上表现（其中一种是ANA阳性），则可能诊断为红斑性狼疮。
此外，还需排除其他自身免疫性疾病和感染等可能。
二、红斑性狼疮的治疗策略1. 综合治疗原则针对不同临床表现和器官受累，红斑性狼疮的治疗应以综合治疗为原则，旨在控制自身免疫反应、缓解临床症状和改善患者生活质量。
对于轻度或稳定期的患者，常规药物治疗可能是足够的；对于重度或病情不稳定的患者，需要引入免疫抑制治疗。
2. 药物治疗方式红斑性狼疮的药物治疗分为两个阶段：急性发作期和维持期。
在急性发作期，通常会使用非甾体类抗炎药（NSAIDs）和低剂量皮质激素以缓解疼痛和控制系统性发作。
在维持期，依据患者临床表现及器官损害程度选用相应的药物。
3. 使用药物（1）皮质激素：是红斑性狼疮治疗的基础，并且是大多数患者所需的长期治疗药物。
常用的有泼尼松、甲泼尼龙等。
（2）抗菌药物：考虑到红斑性狼疮患者容易感染，可长期使用青霉素、庆大霉素等进行预防。
系统性红斑狼疮（SLE）的诊断及治疗进展
系统性红斑狼疮（SLE）的诊断及治疗进展展开全文2.3.2 系统性红斑狼疮（SLE）的免疫抑制药治疗免疫抑制药有利于更好控制系统性红斑狼疮（SLE）活动，减少系统性红斑狼疮（SLE）的暴发，减少激素的用量。
包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、来氟米特、羟氯喹、白芍总苷、环孢素、雷公藤总苷等。
环磷酰胺用法为10～16mg·kg-1静脉滴注，每4周冲击1次，冲击6次，改为每3个月冲击1次，至活动静止后1年停止冲击。
主要不良反应为骨髓抑制（主要是白细胞下降，一般冲击后10d左右白细胞最低。
应定期查血象，一旦出现抑制，易出现3系下降。
冲击治疗造成的白细胞下降易恢复）、胃肠道反应、脱发、性腺抑制、肝损害、出血性膀胱炎等。
硫唑嘌呤疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。
用法1～2.5mg·kg-1·d-1，常用剂量50～100mg·d-1。
不良反应包括骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。
少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2～3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。
甲氨蝶呤疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。
剂量10～15mg，每周1次，或依据病情适当加大剂量。
主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。
其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。
霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎有效，多适用于SLE合并慢性肾功能不全。
剂量为1.5～2.0g·d-1。
骨髓、肝功抑制小，对肾损害小。
主要不良反应为白细胞减低，感染及性腺抑制（发生率较环磷酰胺低）。
来氟米特能维持缓解狼疮性肾炎，减少尿蛋白，稳定肾脏功能，减少复发；同时还能逆转部分患者的肾脏病理，对难治性狼疮性肾炎仍然有效，安全性良好。
系统性红斑狼疮的诊断治疗进展
系统性红斑狼疮的诊断治疗进展系统性红斑狼疮的病因尚不明确，可能与遗传、环境、内分泌等多种因素有关。
近年来，研究发现异常的免疫反应在系统性红斑狼疮的发生和发展中起着关键作用。
环境因素如紫外线照射、药物、感染等也可能诱发系统性红斑狼疮。
临床诊断：系统性红斑狼疮的诊断主要依赖于临床特征、血液检查和影像学检查。
临床特征包括发热、关节痛、皮肤病变、肾脏损伤等。
血液检查可见血红蛋白下降、血小板减少、血清免疫球蛋白升高、抗核抗体阳性等。
影像学检查如超声心动图可发现心脏损伤。
基因检测：近年来，基因检测在系统性红斑狼疮的诊断中受到。
研究发现，某些基因突变与系统性红斑狼疮的发生有关，如人白细胞抗原基因和补体基因等。
基因检测有助于预测系统性红斑狼疮的发生风险和评估预后。
生物标志物：抗核抗体谱是系统性红斑狼疮的经典生物标志物，包括抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等。
这些抗体对系统性红斑狼疮的诊断具有较高的特异性，但敏感性较低。
近年来，一些新的生物标志物如细胞因子、趋化因子等逐渐应用于系统性红斑狼疮的诊断。
药物治疗：系统性红斑狼疮的治疗药物主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。
糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的基础药物，可控制炎症反应。
免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚酸酯等可抑制免疫细胞的活化，减轻免疫损伤。
生物制剂如抗CD20单克隆抗体、抗TNF-α抑制剂等可针对特定免疫细胞或分子进行靶向治疗。
激光治疗：激光在皮肤科广泛应用于系统性红斑狼疮的治疗。
如使用高能脉冲激光照射病变皮肤，可诱导炎症缓解和促进皮肤修复。
激光还可用于治疗系统性红斑狼疮相关的血管炎和黏膜溃疡。
手术治疗：对于系统性红斑狼疮引起的严重心脏病变、肾衰竭等，手术治疗可能有效。
例如，心脏瓣膜置换术可治疗系统性红斑狼疮引起的心瓣膜病变，透析可治疗肾衰竭。
个性化治疗方案：近年来，个性化治疗成为系统性红斑狼疮的重要治疗策略。
根据患者的病情、基因型、免疫表型等因素，制定针对性的治疗方案，以提高治疗效果和减少不良反应。
系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准
红斑狼疮临床表现复杂多样，属于风湿病，容易误诊，好多患者出现红斑就怀疑自己得了红斑狼疮，那么符合什么样的标准可以诊断系统性红斑狼疮呢？河北医科大学附属平安医院风湿免疫科介绍国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准，国内多中心试用此红斑狼疮诊断标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1%。
1、面部蝶形红斑
2、盘状红斑狼疮
3、日光过敏
4、关节炎：不伴有畸形
5、胸膜炎、心包炎
6、癫痫或精神症状
7、口、鼻腔溃疡
8、尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型
9、抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性
10、抗核抗体阳性（荧光抗体法）
11、抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），血小板减少（10万／mm3以下）
以上11项中4项或4项以上阳性者确诊为SLE。
系统性红斑狼疮诊断及治疗
适量运动
根据身体状况选择合适的运动方 式，增强体质和免疫力。
心理支持
保持乐观心态，减轻心理压力， 有助于缓解症状和促进康复。
03 并发症管理
感染预防与控制
感染预防
系统性红斑狼疮患者由于免疫系统异 常，容易感染细菌和病毒。预防感染 的措施包括保持个人卫生、避免接触 感染源、接种疫苗等。
疲劳
持续的疲劳感，即使休息后也 无法缓解。
肾脏问题
可能出现蛋白尿、血尿等肾脏 损害症状。
实验室检查
01
抗核抗体（ANA）：阳 性结果提示系统性红斑 狼疮可能。
02
抗双链DNA抗体 （dsDNA）：阳性结果 提示系统性红斑狼疮可 能。
03
补体：补体水平异常， 如C3、C4补体降低。
04
血常规：可能出现白细 胞减少、血小板减少等 异常。
影像学检查结果
通过影像学检查结果，评估
根据患者症状、实验室检查结果和内脏器官受累情况，评估病情 严重程度，预测疾病发展趋势。
治疗反应
观察患者对治疗的反应，包括疗效和副作用，以判断预后。
患者自身因素
综合考虑患者年龄、性别、病程等因素，评估预后。
05 患者教育与心理支持
感染控制
一旦发生感染，应立即就医并接受抗 生素或抗病毒治疗。同时，根据感染 的种类和严重程度，可能需要调整免 疫抑制药物的剂量或种类。
心血管疾病预防
控制血压和血脂
保持血压和血脂在正常范围内，有助于降低心血管疾病的风 险。患者应定期监测血压和血脂，遵循医生建议的生活方式 和药物治疗。
预防血栓形成
系统性红斑狼疮患者容易形成血栓，进而导致心血管事件。 预防血栓形成的措施包括规律运动、戒烟、避免长时间静坐 等。
系统性红斑狼疮诊断及治疗
治疗药物
– NSAIDs – 抗疟药 – 糖皮质激素 – 免疫抑制剂 – 传统中药 – 生物制剂
治疗
NSAIDs
– 发热、关节酸痛、关节炎、浆膜炎 – 无明显内脏累及轻症患者
抗疟药
– 控制皮疹、光敏感、关节症状 – 0.25~0.5g/d – 副作用视网膜病变及角膜沉积，引起视觉异常
和失明
用药前及用药后每3～6个月检查眼底
实验室检查
☆免疫学检查
☆高球蛋白血症，IgG、IgA、IgM增高 ☆活动期补体C3、C4和CH50下降
抗核抗体
☆阳性率95%，特异性差
抗体效价与疾病活动不一定平行
斑点型
核周型
均质型
核仁型
抗双链DNA抗体
☆阳性率70%，特异性较高 ☆抗体阳性与疾病活动相关
抗Sm抗体
☆阳性率20%~30% ☆对本病诊断具有高度的特异性
肾脏 心脏 肺 消化系统
神经系统 血液系统 淋巴结
全身表现
发热 SLE活动的表现，但应除外感染因素， 尤其是在免疫抑制剂治疗中出现发热， 更需警惕。
疲乏 常是狼疮活动的先兆。
皮肤与粘膜
蝶形红斑
皮
肤
病
变
盘状红斑
）
光过敏
常见于暴露部位
70%
皮肤和粘膜
颧部红斑或蝶形红斑 –双侧颊部红斑发展至鼻梁，相连形成蝴蝶斑 –对疾病具有诊断意义
手指血管炎
系统性红斑狼疮：手指坏疽
狼疮发
关节和肌肉
• 大多数有关节炎表现
– 近端指间关节、腕关节、足、膝及踝关节受累， 有压痛。无骨、软骨破坏及关节畸形
• 部分病人出现肌痛、肌无力、肌炎 • 股骨头坏死 ，多发生在长期服用激素后
红斑狼疮的诊断和治疗进展
调节免疫系统过度激活，例如JAK抑制剂，BTK抑制剂。
抗体治疗
针对特定的免疫分子，例如抗B细胞抗体，抗TNF抗体。
临床试验
评估新药的有效性和安全性，为患者提供更有效的治疗方案。
红斑狼疮治疗的新技术应用
精准治疗
利用基因测序、蛋白质组学等技术，个性化评估患者的疾病进展和药物反应，制定精准治疗方案。
社会支持
强大的社会支持网络可以帮助患者更好地应对疾病，提高生活质量。
心理状态
积极乐观的心态有利于患者的康复，并增强抵抗疾病的能力。
红斑狼疮的治疗目标
控制疾病活动
目标是减轻炎症和免疫反应，控制疾病活动，防止器官损伤。
改善生活质量
治疗目标包括缓解症状，减少复发，提高患者生活质量。
延缓疾病进展
通过有效的治疗方案，延缓疾病进展，防止器官功能损害。
SLEDAI根据临床表现和实验室指标进行评分，总分越高，病情越严重。其他评估工具包括：红斑狼疮活动指数（SLEAI）和红斑狼疮损害指数（SLICC/ACR损害指数）。
红斑狼疮的预后因素
疾病活动性
狼疮活动性是影响预后的重要因素。积极的治疗可以帮助控制疾病活动。
治疗反应
对治疗的反应良好可以改善预后，并降低并发症风险。
尿液检查可以帮助检测肾脏受损情况，如蛋白尿和血尿。免疫荧光检查可以帮助医生评估肾脏受损程度。影像学检查可以帮助医生评估红斑狼疮引起的器官损伤，如心脏、肺脏、肾脏和大脑。
红斑狼疮的影像学检查
影像学检查在红斑狼疮诊断和评估中起着重要作用。常见检查包括胸部X线、超声检查、CT扫描和磁共振成像（MRI）。
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3. 生活方式管理
患者应保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适度运动、避免过度疲劳和精神压力。
全身性红斑狼疮的诊断与治疗
全身性红斑狼疮的诊断与治疗概述全身性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，可引起多系统器官受累，严重影响患者的生活质量和预后。
本文将重点介绍全身性红斑狼疮的诊断标准、常见临床表现及治疗方法。
一、诊断标准1. 美国风湿学会（ACR）1997年修订标准：- 4项至少满足其中3项：面部蝶形红斑、盘发降低或脱发、口腔溃疡、非化脓性关节炎。
- 另外还有神经系统障碍、心肺受累等其他特征需要满足一定条件。
2. Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) 2012年修订新标准：- 满足4个入组特征中的至少1项或满足在过去时段内SLE受损指标情况下共计为6分以上即可确定为SLE。
二、常见临床表现1. 皮肤和粘膜病变：- 面部蝶形红斑：广泛覆盖鼻梁和面颊，可反复发作。
- 光敏性皮疹：暴露于阳光下皮肤容易发红、发痒、起疱。
- 口腔溃疡：常见于口腔黏膜。
2. 关节表现：- 关节炎：非化脓性关节炎多见，主要表现为关节红肿、疼痛、压痛等。
3. 神经系统受累：- 中枢神经系统：头痛、偏头痛、癫痫样抽搐等。
- 周围神经系统：周围神经损害引起的感觉障碍和运动障碍。
4. 心血管系统受累：- 心包炎：胸闷、心前区不适和呼吸困难等。
- 心内膜心肌炎：心律失常等表现。
5. 肾脏受累：- 蛋白尿和/或血尿是重要指标，伴有高血压和水肿。
6. 血液系统改变：- 贫血: 由于溶血或红细胞生成障碍引起，可导致疲劳、乏力等。
- 血小板减少：易出现出血倾向。
三、治疗方法1. 非药物治疗：- 日常护理：避免过度的阳光暴晒、保持良好的休息和饮食习惯。
- 心理支持：帮助患者应对心理压力和调整情绪。
2. 药物治疗：- 抗炎药物：如非甾体抗炎药（NSAIDs）用于缓解关节疼痛和红肿等轻度全身性红斑狼疮表现。
- 免疫抑制剂：如糖皮质激素（如泼尼松）用于控制系统性红斑狼疮活动。
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系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展（完整版）摘要系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组提出新的SLE分类标准，分为临床标准和免疫学标准2个部分，更强调临床相关性，更重视脏器受累，灵敏度更高，但特异性低于1997年ACR标准。
Kidney Disease：Improving Global Outcomes(KDIGO)指南和ACR指南分别对狼疮性肾炎的治疗原则加以阐述，建议儿童和成人的治疗方案一样，根据体型和肾小球滤过率调整剂量。
生物制剂可用于传统免疫抑制剂无效或不能耐受的SLE，是SLE治疗革命性的进展。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，亦被称为自身免疫性疾病的"原型"。
13世纪，Rogerius frugardi提出以"狼疮"(lupus，拉丁语为狼)这一术语去描述面部皮肤侵蚀性溃疡，1872年Moretz kaposi首先描述了SLE的全身性特征，随着对本病研究的不断深入，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累。
因研究时间、地理位置及研究对象不同，SLE的患病率有较大出入。
最新数据表明，美国SLE的患病率为143.7/10万，女性患者是男性的6倍，黑人妇女患病率是白种人的2倍[1]。
儿童SLE(pSLE)的患病率为9.73/10万，其中84%为女童，40%为黑人[2]。
近30年来，SLE的诊断标准得以不断完善，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组(SLICC)提出新的SLE分类标准，并于2012年正式发表于ACR的官方杂志"Arthritis Rheum"。
同时随着循证医学研究的发展，对该病的治疗日趋规范，Kidney Disease：Improving Global Outcomes (KDIGO)指南和ACR指南的临床应用极大地改善了患者的预后，尤其靶向生物制剂是SLE治疗革命性的进展。
现就SLE最新诊断标准和治疗介绍如下。
1 诊断标准自1948年以来，美国、英国和日本等国家相继提出20多种SLE诊断标准，ACR分别在1971年、1982年和1997年制定或修订了SLE的分类标准，其中1997年的标准至今仍被广泛应用于临床，该诊断标准的11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
2009年ACR年会上SLICC依据1997年分类标准提出新的SLE分类标准[3]，见表1。
该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分，取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现，更重视脏器受累，接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标，并将肾活检作为一项独立的标准，肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA(double-stranded DNA，dsDNA)抗体阳性即可诊断SLE。
免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA 抗体、抗Sm抗体相互独立，抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性，纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。
表1系统性红斑狼疮国际临床协作组修改的美国风湿病学会系统性红斑狼疮的分类标准Table 1The revision of American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus by Systemic Lupus International Collaborating Clinics Group确诊标准：满足上述4项标准，包括至少1个临床指标和1个免疫学指标；或肾活检证实狼疮性肾炎(LN)，同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体阳性。
SLICC工作小组对新的SLE分类标准进行验证后发现共有17项标准得到鉴定，在推导组中，SLICC分类标准较目前的ACR分类标准产生更少的错误分类(49:70)，且具有更高的灵敏度(94%:86%)，以及相同的特异性(92%:93%)。
在验证组中，SLICC分类标准较目前的ACR分类标准产生更少的错误分类(62:74)，且具有更高的灵敏度(97%:83%)，但特异性较低(84%:96%)。
来自欧洲3个主要儿童狼疮研究中心的报告则显示，ACR－1997标准的敏感性和特异性分别是76.6%和93.4%，而新标准分别为98.7%和85.3%[4]。
LN的诊断[5]要求临床及实验室检查满足ACR的标准：持续蛋白尿>0.5 g/d，或>＋＋＋，和/或有细胞管型，包括红细胞、血红蛋白、颗粒性、管状或是混合型。
ACR推荐用随机尿蛋白/肌酐比>0.5取代24 h 尿蛋白定量，活动性尿沉渣(每高倍视野>5个红细胞，在没有感染的情况下每高倍视野5个白细胞或者仅有红细胞/白细胞管型)可以取代细胞管型。
此外，最好有肾脏活检证实存在免疫复合物介导的肾小球肾炎与LN 同时存在。
pSLE的诊断参照ACR的分类标准，与成人不同的是，pSLE进展快，起病初即可出现多系统、器官受累，肾脏受累较常见，病情相对较成人重。
Livingston等[6]发现儿童期起病的SLE患者蝶形红斑、溃疡/黏膜病变、肾脏受累、蛋白尿、细胞管型、惊厥、血小板减少、溶血性贫血、发热、淋巴结大更常见。
上海交通大学附属儿童医院近10年来共收治pSLE 100例，其中LN 82例，男女之比1.0:4.2，发病年龄高峰为9～14岁，临床表现以发热(54%)、皮肤损害(54%)最常见，其次为水肿(34%)、关节炎(22%)、肝脾大(18%)、淋巴结大(15%)、口腔溃疡(4%)。
48例肾活检病例均有病理异常，以Ⅳ型最多(27%)，肾脏累及组和无肾脏累及组患儿在补体C3降低、抗dsDNA阳性、水肿方面比较差异均有统计学意义[7]。
pSLE的预后与疾病活动程度、肾脏损害类型和进展情况、临床血管炎表现及多系统受累的情况有关。
Chiewchengchol等[8]对英国15个医疗中心的241例pSLE的研究发现，74%患儿有符合ACR标准的皮肤损害，而无皮损表现的患儿发生血液系统、肾脏和神经系统损害的概率高于前者，需要给予较高剂量的免疫抑制剂治疗。
pSLE发生肺出血的概率接近成人，但症状出现早，多在诊断SLE后的3个月内发生，经过积极的免疫抑制治疗，病死率低于成人SLE患者[9]。
新生儿狼疮综合征(neonatal lupus erythematosus，NLE)主要见于患SLE或干燥综合征的母亲所生育的新生婴儿，由于母体的自身抗体通过胎盘传给胎儿[10,11]，主要特征是环状红斑皮疹，多发生于出生第1周，见于头面部、躯干和四肢，持续数周至数月，在血清自身抗体消失后自行消退。
Wisuthsarewong等[12]的回顾性研究中，NLE发生皮肤损伤、心血管受累、肝损伤和血液系统累及的比例分别为70.6%、64.7%、52.9%、35.3%。
最危重的并发症是先天性心脏传导阻滞(congenital heart block，CHB)，发生率为1%～2%，体内抗Ro/SSA抗体中高滴度的母亲所生新生儿CHB的概率则为6.9%[13]。
其他较少见的表现是行为和神经精神异常[14]。
抗心磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome，APS)母亲所生的儿童发生语言发育迟缓、学习困难的概率高于同龄儿[15]。
Saini等[16]报道1例临床仅表现为孤立的中枢神经系统血管炎的NLE患儿，继发急性缺血性脑卒中。
2 治疗策略近年来，随着对发病机制研究的不断深入，以及新型免疫抑制剂和靶向治疗药物的临床应用，SLE及LN的预后有明显改善。
以"临床证据"和"推荐级别"为评估指标的SLE目标治疗(treat－to－target，T2T)总原则提出SLE的治疗目标是通过控制疾病活动度、减少并发症和药物毒性，确保患者长期生存、防治器官损伤及理想的健康相关生活质量[17]。
1894年Payne首先报道奎宁治疗狼疮皮疹有效，此后抗疟药正式用于SLE的治疗，目前临床主要应用羟氯喹(Hydroxychloroquine，HCQ)，每日最大剂量为6.5 mg/kg(理想体质量)，与激素或免疫抑制剂联合治疗可以减少疾病复发、减少激素用量、降低血栓事件、改善预后[18,19]。
对血小板减少的SLE患者以及抗核抗体阳性的特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者，HCQ治疗的有效率可达60%，可作为安全、有效的二线治疗药物[20]。
视网膜毒性是抗疟药最重要的不良反应，但发生率较低[21]，其最早的形态学改变是黄斑区色素沉着，以后转为外形呈"牛眼"样黄斑病变，可致失明。
建议每3～6个月行眼底和视野检查，一旦视网膜损害发生则立即停药。
2.1 LN治疗进展50%以上的SLE患者在10年内发展成为LN，高达30%的LN病例在诊断15年内进展为终末期肾脏病(end－stage renal disease，ESRD)，肾损害仍然是SLE患者病死率最重要的预测因素[22]。
早期诊断、积极治疗是防止发生慢性肾脏病及减少ESRD的关键。
LN的治疗分为诱导缓解和维持治疗2个部分，2012年的KDIGO指南和ACR指南基于2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)LN病理分型体系，分别对LN的治疗原则加以阐述。
建议儿童和成人的治疗方案一样，根据体型和肾小球滤过率(GFR)调整剂量。
KDIGO指南[23]建议儿童和成人的治疗方案一样，根据体型和GFR调整剂量。
对Ⅰ型LN(轻微系膜性LN)和尿蛋白<1.0 g/d的Ⅱ型LN(系膜增生性LN)患者以治疗SLE的肾外表现为主；尿蛋白>3.0 g/d的Ⅱ型LN建议糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)治疗；Ⅲ型LN(局灶性LN)和Ⅳ型LN(弥散性LN)的初始治疗推荐糖皮质激素联合环磷酰胺(Cyclophosphamide，CYC)或霉酚酸酯(Mycophenolate mofetil，MMF)，其中口服激素初始剂量最大1 mg/kg，在>6～12个月的时间里逐步减量，而后以小剂量激素(≤10 mg/d)联合硫唑嘌呤(Azathioprine，Aza)或MMF维持治疗，获得完全缓解后维持治疗至少1年再考虑免疫抑制剂减量；对肾功能正常、无肾病范围蛋白尿的Ⅴ型LN(膜性LN)患者给予降蛋白尿及降压治疗，激素和免疫抑制剂仅用于治疗SLE的肾外表现，持续存在肾病范围蛋白尿的单纯Ⅴ型LN给予激素联合免疫抑制剂，包括CYC、CNIs、MMF、Aza。