中国癫痫诊疗指南

复杂部分发作（有意识障碍） 体描述
继发全面性ห้องสมุดไป่ตู้作 不能分类的发作
发作类型不明
癫痫性痉挛
三、常见癫痫发作类型及诊断要点
（一）全面性发作：
1. 全面性强直阵挛发作（GTCS）是一种表现最明显的发
作形式，故既往也称为大发作。以意识丧失、双侧对称强直后
紧跟有阵挛动作并通常伴有植物神经受累表现为主要临床特
征。
宜宾市第五人民医院
神经内科
（二）部分性发作 1．简单部分性发作：发作时无意识障碍。根据放电起源 和累及的部位不同，简单部分性发作可表现为运动性、感觉 性、自主神经性和精神性发作四类，后两者较少单独出现，常 发展为复杂部分性发作。 2．复杂部分性发作：发作时有不同程度的意识障碍，可 伴有一种或多种简单部分性发作的内容。 3．继发全面性发作：简单或复杂部分性发作均可继发全 面性发作，可继发为全面强直-阵挛、强直或阵挛发作。本质 上仍为部分性发作。 （三）癫痫性痉挛：在 2010 年 ILAE 分类工作报告中，明 确把癫痫性痉挛作为一种发作类型。癫痫性痉挛可以是全面性 起源、局灶性起源或起源不明。 癫痫性痉挛表现为突然、主要累及躯干中轴和双侧肢体近 端肌肉的强直性收缩，历时 0.2-2 秒，突发突止。临床可分为 屈曲型或伸展型痉挛，以前者多见，表现为发作性点头动作， 常在觉醒后成串发作。发作间期 EEG 表现为高度失律或类高度 失律，发作期 EEG 变现多样化（电压低减、高幅双相慢波或棘 慢波等）。癫痫性痉挛多见于婴幼儿，如 West 综合征，也可 见于其他年龄。
6．失张力发作：表现为头部、躯干或肢体肌肉张力突然 丧失或减低，发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。发作持 续约 1-2 秒或更长。临床表现轻重不一，轻者可仅有点头动 作，重者则可导致站立时突然跌倒。发作时 EEG 表现为短暂全 面性 2-3Hz（多）棘-慢波综合发放或突然电压低减。失张力 发作多见于癫痫性脑病（如 Lennox-Gastaut 综合征、Doose 综合征）。
（4）失神伴眼睑肌阵挛：表现为失神发作的同时，眼睑 和/或前额部肌肉出现 5-6Hz 肌阵挛动作。发作时 EEG 显示全 面性 3-6Hz 多棘慢波综合。
3．强直发作：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌 肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。通常持续 2-10
宜宾市第五人民医院
神经内科
秒，偶尔可达数分钟。发作时 EEG 显示双侧性波幅渐增的棘波 节律（20±5Hz）或低波幅约 10Hz 节律性放电活动。强直发作 主要见于 Lennox-Gastaut 综合征。
2．失神发作
宜宾市第五人民医院
神经内科
（1）典型失神:发作突发突止，表现为动作突然中止或明 显变慢，意识障碍，不伴有或伴有轻微的运动症状（如阵挛/ 肌阵挛/强直/自动症等）。发作通常持续 5-20 秒（<30 秒）。发作时 EEG 呈双侧对称同步、3Hz（2.5Hz-4Hz）的棘慢 综合波爆发。约 90%的典型失神患者可被过度换气诱发。主要 见于儿童和青少年，如儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，罕见 于成人。
宜宾市第五人民医院
神经内科
述（参见描述发作症状的术语，附录 3）。2010 年分类报告对
癫痫发作的概念进行了部分修订。
1.局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内
的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传
导途径，可以继发累及对侧半球。局灶性发作可以起源于皮质
下结构。某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每
1981 年分类
2010 年分类
全面性发作
全面性发作
强直-阵挛（大发作）
强直-阵挛
失神
失神
肌阵挛
-典型失神
阵挛
-不典型失神
强直
-伴特殊表现的失神
宜宾市第五人民医院
神经内科
失张力
肌阵挛失神
眼睑肌阵挛
肌阵挛 -肌阵挛
-肌阵挛失张力
-肌阵挛强直
阵挛
强直
失张力
部分性发作
局灶性发作
简单部分性发作（无意识障碍） 根据需要，对局灶性发作进行具
（2）不典型失神:发作起始和结束均较典型失神缓慢，意 识障碍程度较轻，伴随的运动症状（如自动症）也较复杂，肌 张力通常减低，发作持续可能超过 20 秒。发作时 EEG 表现为 慢的（<2.5Hz）棘慢波综合节律。主要见于严重神经精神障碍 的患者，如 Lennox-Gastaut 综合征。
（3）肌阵挛失神：表现为失神发作的同时，出现肢体节 律性 2.5-4.5Hz 阵挛性动作，并伴有强直成分。发作时 EEG 与 典型失神类似。
宜宾市第五人民医院
神经内科
癫痫发作的分类
一、概述 目前，世界范围内普遍应用的仍是 ILAE 在 1981 年推出的 癫痫发作分类（附录 2）。2010 年 ILAE 分类工作报告对癫痫 发作的概念和分类进行了部分修订。 二、癫痫发作的分类 （一）1981 年 ILAE 癫痫发作分类：以临床表现和 EEG 改 变（发作间期及发作期）作为分类依据，将癫痫发作分为： 1.部分性癫痫发作：最初的临床发作表现和 EEG 改变提示 “一侧大脑半球内的一组神经元首先受累”。按照有无意识障 碍，将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和 继发全面性发作。 2.全面性癫痫发作：最初的临床发作表现及 EEG 改变提示 “双侧大脑半球同时受累”。 3.不能分类的发作 （二）2010 年 ILAE 分类工作报告：保留了对发作的“两 分法”（局灶性发作和全面性发作）。建议把部分性发作称为 局灶性发作。建议取消对局灶性发作的进一步分类（简单和复 杂部分性发作），但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描
宜宾市第五人民医院
神经内科
（四）反射性发作 反射性发作不是独立的发作类型。它既可以表现为局灶性 发作，也可以为全面性发作。其特殊之处是，发作具有特殊的 外源性或内源性促发因素，即每次发作均为某种特定感觉刺激 所促发，并且发作与促发因素之间有密切的锁时关系。促发因 素包括视觉、思考、音乐、阅读、进食、操作等非病理性因 素。可以是简单的感觉刺激（如闪光），也可以是复杂的智能 活动（如阅读、下棋）。发热、酒精或药物戒断等病理性情况 下诱发的发作，则不属于反射性发作。反射性发作和自发性发 作可同时出现在一个癫痫患者中。
4．阵挛发作：表现为双侧肢体节律性（1-3Hz）的抽动， 伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。发作时 EEG 为全面性 （多）棘波或（多）棘-慢波综合。
5．肌阵挛发作：表现为不自主、快速短暂、电击样肌肉 抽动，每次抽动历时 10-50 毫秒，很少超过 100 毫秒。可累及 全身也可限于某局部肌肉或肌群。可非节律性反复出现。发作 期典型的 EEG 表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。肌阵 挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者（如青少年肌 阵挛性癫痫），也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的 癫痫性脑病（如 Dravet 综合征、Lennox-Gastaut 综合征）。
种发作类型的起始部位是恒定的。
2.全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结
构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。每次
发作起源点在网络中的位置均不固定。全面性发作时整个皮质
未必均被累及，发作可不对称。
1981 年及 2010 年 ILAE 关于癫痫发作分类的对比见表 2-
2。
表 2-2 1981 年及 2010 年 ILAE 癫痫发作的分类对比