《2017年版多发性硬化McDonald诊断标准》解读

• 临近皮质的T2高信号脑白质病变,并没有通过白质 与皮质相分离 • 在脑干(通常靠近表面)、小脑脚或小脑的T2高信 号
• 邻接侧脑室、中间无白质的T2高信号脑白质病变, 包括胼胝体病变,但不包括深部灰质结构病变 • T2+ 短时反转恢复序列等其他合适的序列上,或T2 上同一个平面看到的颈椎、胸椎或腰椎脊髓病变
1个
无
≥2次
由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性 由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异 OB的证据 由不同中枢神经系统部位的临 床发作或MRI检查证明了空间多 发性并且由额外的临床发作或 MRI证明了时间多发性或具有脑 脊液特异的寡克隆区带的证据
1次
2010
时间的多发性需具备下列3项中的任 何一项： a. 任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶；b. 随访 MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强 病灶，不管与基线MRI扫描的间隔 时间长短； c. 等待再次临床发作
1+1 （1次临床发作+1个有客观临床证据的病变）
2017
由不同中枢神经系统部位的临床发 作或MRI检查证明了空间多发性并 且由额外的临床发作或MRI证明了 时间多发性或具有脑脊液特异的寡 克隆区带的证据
2010
a.4个CNS典型病灶区域（脑室 旁、近皮层、幕下和脊髓）中至 少2个区域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次 临床发作。 a.任何时间MRI检查同时存在无 症状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/ 或钆增强病灶，不管与基线MRI 扫描的间隔时间长短； c.等待再次临床发作。
2010
DIS需具备下列2项中的任何一项： a.4个CNS典型病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次临 床发作； DIT需具备以下3项中的任何一项： a.任何时间MRI检查同时存在无症 状的钆增强和非增强病灶； b.随访MRI检查有新发T2病灶和/或 钆增强病灶，不管与基线MRI扫描 的间隔时间长短； c.等待再次临床发作
《2017年版多发性硬化 McDonald诊断标准》解读
名词解释
CIS
RIS 客观的临床或 近临床证据
• 单相临床发作,伴患者报告的症状和CNS局灶性或多 灶性脱髓鞘事件的客观发现,急性或亚急性发展,持续 时间至少24h,伴或不伴恢复,无发热或感染
• 没有神经系统症状或其他明确解释的患者MRI出现 强烈提示MS的表现
DIT
1.对>50岁或有血管危险因素者，要慎重寻找更多脑室旁病灶； 2.无须区分症状发性硬化McDonald诊断标准
临床发作次数 ≥2次 有客观临床证据的病变数 ≥2个 无 诊断MS需要的附加数据
≥2次
1个(并且有明确的历史证 据证明以往发作涉及特定 解剖部位的１ 个病灶)
核心问题
DIS
MS
DIT
DIS和DIT的MRI 标准
多发性
DIS
2017
在中枢神经系统的４ 个多发性 硬化典型区域(脑室周围1、皮 质或近皮质、幕下、脊髓)中 至少有2个区域有≥1 个T2 病 灶2 在任何时间同时存在无症状的 钆增强与非增强病变;或无论基 线MRI的时间如何,与基线相比, 随访MRI检查可见新的T2和或 钆增强病灶
原发性进展型MS 的诊断标准
2017 2010
残疾进展1 年（回顾性或前瞻性确定） 回顾或前瞻研究证明疾病进展1年并 但无临床复发 + 下列中的两项： 具备下列3项中的2项： 3 个脑内部位中至少1 个部位有至少 1 个符合典型MS 的T2病灶1 ：脑室 旁、皮层或近皮层、幕下 脊髓中至少2 个T2病灶1 MS典型病灶区域（脑室旁、近皮层 或幕下）有≥1个T2病灶以证明脑内 病灶的空间多发性； 脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病 灶的空间多发性
≥2个
1次
1个
2017与2010标准诊断MS需要的附加数据
2+2 （2次临床发作+2个有客观临床证据的病变） 2+1+1 （2次临床发作 +1个有客观临床证据的病变 +1 次先前发作的合理证据）
2017
无 无
2010
2+1 （2次临床发作+1个有客观临床证据的病变）
2017
由不同中枢神经系统部位的临床发 作或MRI检查证明了DIS
以下情况强烈建议脑脊液检查:
• • • • • 临床和MRI证据不足以支持MS诊断； 考虑是否开始疾病修正治疗时； 出现非典型CIS的其他表现,包括原发进展型； 临床、影像学或实验室检查结果非典型； 为MS少见人群(如儿童、老年人、非白种人)。
2010
DIS需具备下列2项中的任何一项： a.4个CNS典型病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等待累及CNS不同部位的再次临 床发作。
1+2 （1次临床发作+2个有客观临床证据的病变）
2017
由额外的临床发作或MRI证明了时 间多发性或具有脑脊液特异的寡克 隆区带的证据
• 神经系统查体、影像学或神经生理学检查显示与CIS 的解剖位置相对应的症状提示。应谨慎将仅有患者 主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据
病灶 皮质病灶
近皮质病灶 幕下病灶 脑室旁病灶 脊髓病灶
• T2加权或质子密度加权MRI扫描的高信号,长轴长 度至少为3mm
• 大脑皮质的病变,通常需要特殊的MRI技术来显示这。 需要注意区分潜在的皮质损伤和神经影像伪影
检出脑脊液OB
CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据 有寡克隆区带和/或 IgG指数增高）
1.无须区分症状性和无症状性MRI病灶。
修订要点
1. 强调脑脊液检查在MS诊断中的作用
• 对于典型CIS,满足临床或MRI的空间多发性DIS标准,且 临床无其他原因可解释的患者,在无其他非典型MS的 脑脊液发现的情况下,脑脊液中出现OB阳性即可诊断 MS。即在这种情况下,若检测出特异性OB区带,则可代 替满足DIT标准。 • 强调了脑脊液OB的重要性,有利于患者早期诊断和治 疗。研究显示,对于CIS成人患者,在控制了人口统计学、 临床、治疗和MRI变量后,脑脊液寡克隆区带是第二次 发作风险的独立预测因子。