神经纤维瘤
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• 脊髓 内非新生物性的“ 错构” 病灶、 脊 髓内星型细胞瘤
31
• NF-1，基底节区病 变。
• 75%-89%可有基 底节和脑白质异常
• 髓鞘的空泡样变性 所致
32
33
34
骨或硬膜
• 蝶骨大翼发育不 良、 骨缝缺损、 脊柱后 凸畸形 、 硬膜扩张、 脑 ( 脊) 膜膨出。
• “ 带状肋” • 四肢：胫骨弓形；假关节、 指／趾或四肢
• 这两种成分的比例可不相同， 可逐渐移行或突然转变。
6
分型
• 富细胞型（良性） 由于其富细胞性（A区为主）、 活
跃的核分裂特性和有时表现为骨破坏；但倾向于在后纵隔和腹膜后等 较深的部位发病， 常有出血但很少有囊性变
• 丛状型（5%） 丛状或多结节形，丛状神经鞘瘤一般不伴
有 1 型或 2型神经纤维瘤病
• 病理：位于真 皮和侵入皮下 组织结节, 波 及结缔组织, 其含有成熟的 新生胶原纤维, 并可见雪旺细 胞
27
I型诊断标准
• ＮＩＡ 于１９８７年公布 ＮＦ -1的诊断标准为 • ①６个或６个以上的牛奶咖啡色斑 其最大直径青春期前 ５ｍｍ 青春
期后 １５ｍｍ
• ②任何类型的神经纤维瘤２个 或丛状神经纤维瘤１个 • ③腋窝或腹股沟雀斑 • ④ 视神经胶质瘤 • ⑤Ｌｉｓｃｈ结节虹膜黑色素错构瘤 ２个 • ⑥特征骨性损害 如蝶鞍发育不良 长骨皮质变薄伴或不伴
10
• 脂肪包绕征:
肿瘤周围多有脂肪包绕,在T 1WI 上显示较好,因为神经鞘 瘤多生长于肌间脂肪内或正常神经束周围多有脂肪包绕, 神经鞘瘤缓慢生长,推移周围脂肪而形成。
• 脂肪尾征: 神经鞘瘤上下两极的肌间脂肪影或神经束周围包绕的
脂肪影形成脂肪尾征。
11
12
鉴别意义
• 靶征：靶心区为大量紧密排列的细胞成分及一些纤维组织、 脂肪
• 沿神经干走向的椭圆形肿块 CT 表现特征为平扫时肿瘤
密度低于肌肉组织,肿瘤包膜密度高, 边界清楚、 光滑, 肿瘤可有囊变
• 靶征:是神经鞘瘤的特征性表现之一。
T1WI 上显示为中心区域呈中等信号, 周缘呈低信号。T2WI 上显示为中心区域 呈不均匀信号, 周缘呈高信号,包膜呈低信号。
• 神经出入征: 表现为肿瘤与神经关系密切, 肿瘤两极有神经相连 特征性
• 肿瘤组织结构疏松 ， 细胞 多 呈网 状 或波 浪状排列
20
• 肿瘤沿神经干呈浸润生长 ， 无包膜结构 ， 与受累神经无观显界限。
• 单发神经纤维瘤、 • 多发神经纤维瘤、 • 丛状神经纤维瘤 • 黑色素神经纤维瘤（含有黑色素细胞成分，极少见）
21
• 丛状神经纤维瘤是外周神经肿瘤,常见于神 经纤维瘤病I型,表现为沿神经走行的弥漫性 狭长状肿块,易侵犯深层结构如筋膜/肌肉及 骨骼.常见于三叉神经分支.
组织( 即Antoni A 区) ,靶缘区为结构较疏松的黏液样基质(即Antoni B
区)。其它软组织肿瘤的液化坏死区多在肿块中央,而周围神经鞘
瘤的黏液样基质区则在周缘,中央为实质性肿块;
13
患者，男，19岁，半边脸易出汗、颈粗一年余
14
15
16
17
神经鞘瘤
18
多发神经鞘瘤
19
• 神经纤维瘤： 起源于全神经组织， 可见多 种细胞成分 ， 主要有神经内衣， 神经束衣 和雪旺氏细胞及大量的成纤维细胞和较多 的脂肪组织。
高、 外周神经脂肪聚集和囊性退变有关。
• 均匀强化：少有坏死囊变。
23
神经纤维瘤病
• 常染色体显性遗传疾病 • 神经纤维瘤病主要是神经外胚层结构的过
度滋生，中胚层的异常发育及多发性肿瘤 形成． 可累及全身各系统和器官
24
• １９８２年美国国立卫生研究院 ＮＩＨ根据致病 基因不同将 ＮＦ分为 ＮＦ-1和 ＮＦ-２两型
• 黑色素型（中年人） 由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合
构成。S - 1 0 0蛋白强阳性， 电镜下可见到黑色素小体。
7
富细胞型
①雪旺细胞相对核分裂相和不典型性细胞呈 不成 比例的增多
②完整 的包膜； ③血管周围的玻璃样变性； ④有时可看到局限性 的An t o n i B区结构 ⑤S - 1 0 0蛋白强阳性( 一个很有价值的辅助
诊断指标， 特别是对于针吸获得的腹膜后 和纵隔 肿块组织) 。
8
临床
• 年龄： 20-50岁多见 • 部位：
1.椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下 2.椎管外神经鞘瘤好发于头、 颈和上下肢 屈侧面， 因此常涉及脊神 经根、 交感神经、 迷走神经、 腓总神
经和尺神经。
3.深部位于腹膜后和后纵隔
9
影像征象
的过度生长。
35
• 先天性胫骨 假关节
36
37
Fra Baidu bibliotek
38
39
颅内非肿瘤钙化斑
• 多发性钙斑主要分布于大脑半球 、 侧脑室 脉络膜及基底节区钙化斑无 占位性征象
40
• 3岁儿童，左侧脉络 丛粗大钙化。
41
血管病变
• 进行性脑动脉栓塞 • 动脉瘤 • 血管扩张 • 动静脉瘘或动静脉畸形 • 脑血管发育不良可导致烟雾病和多发性脑
4
• 切面上常呈粉红、白色或黄色。 • 由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤
维囊包裹，神经束一般并不通过肿瘤。
5
• 神经鞘瘤镜下结构： • An t o n iA区 即细胞密集区， An t o n i A区由
排列紧密的梭形细胞组成， 细胞间分界不清， 细胞核呈不规则扭曲状或波浪状， 有时可看到细 胞核内含有空泡。 • An t o n i B区 即细胞疏松区， 为疏松的 粘液样 结构 。
①神经纤维瘤 ； ②脑膜瘤 ； ③胶质瘤 ； ④雪旺氏细胞 瘤( 神经鞘瘤) ； ⑤青少年晶状体后包膜 下混浊
48
49
50
NF-2多发脑膜瘤伴粗大钙化
51
NF的恶变
52
假性关节 • ⑦一级亲属 患者
满足以上两条或以上即可诊断
28
1岁，牛奶咖啡斑，母亲确诊为NF-I
29
双侧视神经胶质瘤
• 15%-40%神经 纤维瘤病I型患 者可发生前视 路胶质瘤，双 侧视神经胶质 瘤是神经纤维 瘤病I型的特异 征象。
30
中枢病变
• 脑 ： 包括低级星型细胞瘤 、 脑内非新生 物的 “ 错构” 病灶( 可发生于基底节区或 白质) 。
梗死
42
43
44
45
46
NF-2
• NF-2 中枢型 • NF-2颅内病变为新生物错构病灶 • 多来源于雪旺细胞或硬脑膜
47
II型诊断标准
• 有以下任何一种异常表现的即可诊 为 N F 2型：
• ( 1 ) CT或 M R I 显示双侧听神经瘤 ； • ( 2 ) 直系一级亲属患 N F - 2 ， 以及单侧听 • 神经瘤或至少有以下病变中的两个：
• ＮＦ-１型（85%） 周围型神经纤维瘤病 可累及全身多个系统 表现为沿周围神经通路分布 的结节肿块影。 好发部位：沿躯干中轴线的颈部、后纵隔、腹腔脊柱旁、盆
腔骶椎前
四肢、眶内、肠系膜根部甚至器官内也可发生多 发性皮下结节。 有时可见骨质的无定形过度生长导致骨骼畸形及 假关节形成
25
26
牛奶咖啡斑
神经纤维瘤病
1
• 神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤( n e u r i l e mmo ma ) ， 是周围神经中常见的良性肿瘤
• 在 Ⅱ型神经纤维瘤病的患者中， 其发病率 较高。 不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病患者的皮 下多发性神经鞘瘤， 被称为神经鞘瘤病 ( 少见的遗传性疾病)
2
病理
• 神经鞘瘤起源于神经鞘， 瘤体外常被神经 外膜所包裹。
• 肿瘤以扭曲增生、 退变或萎缩的 神经轴柱 为主， 肿瘤沿神经干或神经分植呈结节状 或 串珠状棱形膨太 ，弯曲。与周围组织界 面尚清。
22
影像诊断
• 多为圆形椭圆形肿块 ， 边界清， 密度均 匀 ， 平扫 时低于周 围 的肌 肉密 度 ， C T值 1 5—2 5 H U。 主要是因为雪旺细胞粘液基质含水量
• 起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形， 很像神经纤 维瘤， 并常包裹瘤体所起源的 神经。
• 起源于大的神经纤 维上的肿瘤常偏心性生 长， 神经纤维在肿瘤的表面展开。
3
• 神经鞘瘤多为单结节肿块，有包膜，直径 常小于 5 c m，生长在腹膜后和纵隔中的肿 瘤可能相当大， 因此常表现为囊性变和钙 化等继发性的退行性改变
31
• NF-1，基底节区病 变。
• 75%-89%可有基 底节和脑白质异常
• 髓鞘的空泡样变性 所致
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骨或硬膜
• 蝶骨大翼发育不 良、 骨缝缺损、 脊柱后 凸畸形 、 硬膜扩张、 脑 ( 脊) 膜膨出。
• “ 带状肋” • 四肢：胫骨弓形；假关节、 指／趾或四肢
• 这两种成分的比例可不相同， 可逐渐移行或突然转变。
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分型
• 富细胞型（良性） 由于其富细胞性（A区为主）、 活
跃的核分裂特性和有时表现为骨破坏；但倾向于在后纵隔和腹膜后等 较深的部位发病， 常有出血但很少有囊性变
• 丛状型（5%） 丛状或多结节形，丛状神经鞘瘤一般不伴
有 1 型或 2型神经纤维瘤病
• 病理：位于真 皮和侵入皮下 组织结节, 波 及结缔组织, 其含有成熟的 新生胶原纤维, 并可见雪旺细 胞
27
I型诊断标准
• ＮＩＡ 于１９８７年公布 ＮＦ -1的诊断标准为 • ①６个或６个以上的牛奶咖啡色斑 其最大直径青春期前 ５ｍｍ 青春
期后 １５ｍｍ
• ②任何类型的神经纤维瘤２个 或丛状神经纤维瘤１个 • ③腋窝或腹股沟雀斑 • ④ 视神经胶质瘤 • ⑤Ｌｉｓｃｈ结节虹膜黑色素错构瘤 ２个 • ⑥特征骨性损害 如蝶鞍发育不良 长骨皮质变薄伴或不伴
10
• 脂肪包绕征:
肿瘤周围多有脂肪包绕,在T 1WI 上显示较好,因为神经鞘 瘤多生长于肌间脂肪内或正常神经束周围多有脂肪包绕, 神经鞘瘤缓慢生长,推移周围脂肪而形成。
• 脂肪尾征: 神经鞘瘤上下两极的肌间脂肪影或神经束周围包绕的
脂肪影形成脂肪尾征。
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鉴别意义
• 靶征：靶心区为大量紧密排列的细胞成分及一些纤维组织、 脂肪
• 沿神经干走向的椭圆形肿块 CT 表现特征为平扫时肿瘤
密度低于肌肉组织,肿瘤包膜密度高, 边界清楚、 光滑, 肿瘤可有囊变
• 靶征:是神经鞘瘤的特征性表现之一。
T1WI 上显示为中心区域呈中等信号, 周缘呈低信号。T2WI 上显示为中心区域 呈不均匀信号, 周缘呈高信号,包膜呈低信号。
• 神经出入征: 表现为肿瘤与神经关系密切, 肿瘤两极有神经相连 特征性
• 肿瘤组织结构疏松 ， 细胞 多 呈网 状 或波 浪状排列
20
• 肿瘤沿神经干呈浸润生长 ， 无包膜结构 ， 与受累神经无观显界限。
• 单发神经纤维瘤、 • 多发神经纤维瘤、 • 丛状神经纤维瘤 • 黑色素神经纤维瘤（含有黑色素细胞成分，极少见）
21
• 丛状神经纤维瘤是外周神经肿瘤,常见于神 经纤维瘤病I型,表现为沿神经走行的弥漫性 狭长状肿块,易侵犯深层结构如筋膜/肌肉及 骨骼.常见于三叉神经分支.
组织( 即Antoni A 区) ,靶缘区为结构较疏松的黏液样基质(即Antoni B
区)。其它软组织肿瘤的液化坏死区多在肿块中央,而周围神经鞘
瘤的黏液样基质区则在周缘,中央为实质性肿块;
13
患者，男，19岁，半边脸易出汗、颈粗一年余
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神经鞘瘤
18
多发神经鞘瘤
19
• 神经纤维瘤： 起源于全神经组织， 可见多 种细胞成分 ， 主要有神经内衣， 神经束衣 和雪旺氏细胞及大量的成纤维细胞和较多 的脂肪组织。
高、 外周神经脂肪聚集和囊性退变有关。
• 均匀强化：少有坏死囊变。
23
神经纤维瘤病
• 常染色体显性遗传疾病 • 神经纤维瘤病主要是神经外胚层结构的过
度滋生，中胚层的异常发育及多发性肿瘤 形成． 可累及全身各系统和器官
24
• １９８２年美国国立卫生研究院 ＮＩＨ根据致病 基因不同将 ＮＦ分为 ＮＦ-1和 ＮＦ-２两型
• 黑色素型（中年人） 由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合
构成。S - 1 0 0蛋白强阳性， 电镜下可见到黑色素小体。
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富细胞型
①雪旺细胞相对核分裂相和不典型性细胞呈 不成 比例的增多
②完整 的包膜； ③血管周围的玻璃样变性； ④有时可看到局限性 的An t o n i B区结构 ⑤S - 1 0 0蛋白强阳性( 一个很有价值的辅助
诊断指标， 特别是对于针吸获得的腹膜后 和纵隔 肿块组织) 。
8
临床
• 年龄： 20-50岁多见 • 部位：
1.椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下 2.椎管外神经鞘瘤好发于头、 颈和上下肢 屈侧面， 因此常涉及脊神 经根、 交感神经、 迷走神经、 腓总神
经和尺神经。
3.深部位于腹膜后和后纵隔
9
影像征象
的过度生长。
35
• 先天性胫骨 假关节
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Fra Baidu bibliotek
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颅内非肿瘤钙化斑
• 多发性钙斑主要分布于大脑半球 、 侧脑室 脉络膜及基底节区钙化斑无 占位性征象
40
• 3岁儿童，左侧脉络 丛粗大钙化。
41
血管病变
• 进行性脑动脉栓塞 • 动脉瘤 • 血管扩张 • 动静脉瘘或动静脉畸形 • 脑血管发育不良可导致烟雾病和多发性脑
4
• 切面上常呈粉红、白色或黄色。 • 由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤
维囊包裹，神经束一般并不通过肿瘤。
5
• 神经鞘瘤镜下结构： • An t o n iA区 即细胞密集区， An t o n i A区由
排列紧密的梭形细胞组成， 细胞间分界不清， 细胞核呈不规则扭曲状或波浪状， 有时可看到细 胞核内含有空泡。 • An t o n i B区 即细胞疏松区， 为疏松的 粘液样 结构 。
①神经纤维瘤 ； ②脑膜瘤 ； ③胶质瘤 ； ④雪旺氏细胞 瘤( 神经鞘瘤) ； ⑤青少年晶状体后包膜 下混浊
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NF-2多发脑膜瘤伴粗大钙化
51
NF的恶变
52
假性关节 • ⑦一级亲属 患者
满足以上两条或以上即可诊断
28
1岁，牛奶咖啡斑，母亲确诊为NF-I
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双侧视神经胶质瘤
• 15%-40%神经 纤维瘤病I型患 者可发生前视 路胶质瘤，双 侧视神经胶质 瘤是神经纤维 瘤病I型的特异 征象。
30
中枢病变
• 脑 ： 包括低级星型细胞瘤 、 脑内非新生 物的 “ 错构” 病灶( 可发生于基底节区或 白质) 。
梗死
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NF-2
• NF-2 中枢型 • NF-2颅内病变为新生物错构病灶 • 多来源于雪旺细胞或硬脑膜
47
II型诊断标准
• 有以下任何一种异常表现的即可诊 为 N F 2型：
• ( 1 ) CT或 M R I 显示双侧听神经瘤 ； • ( 2 ) 直系一级亲属患 N F - 2 ， 以及单侧听 • 神经瘤或至少有以下病变中的两个：
• ＮＦ-１型（85%） 周围型神经纤维瘤病 可累及全身多个系统 表现为沿周围神经通路分布 的结节肿块影。 好发部位：沿躯干中轴线的颈部、后纵隔、腹腔脊柱旁、盆
腔骶椎前
四肢、眶内、肠系膜根部甚至器官内也可发生多 发性皮下结节。 有时可见骨质的无定形过度生长导致骨骼畸形及 假关节形成
25
26
牛奶咖啡斑
神经纤维瘤病
1
• 神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤( n e u r i l e mmo ma ) ， 是周围神经中常见的良性肿瘤
• 在 Ⅱ型神经纤维瘤病的患者中， 其发病率 较高。 不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病患者的皮 下多发性神经鞘瘤， 被称为神经鞘瘤病 ( 少见的遗传性疾病)
2
病理
• 神经鞘瘤起源于神经鞘， 瘤体外常被神经 外膜所包裹。
• 肿瘤以扭曲增生、 退变或萎缩的 神经轴柱 为主， 肿瘤沿神经干或神经分植呈结节状 或 串珠状棱形膨太 ，弯曲。与周围组织界 面尚清。
22
影像诊断
• 多为圆形椭圆形肿块 ， 边界清， 密度均 匀 ， 平扫 时低于周 围 的肌 肉密 度 ， C T值 1 5—2 5 H U。 主要是因为雪旺细胞粘液基质含水量
• 起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形， 很像神经纤 维瘤， 并常包裹瘤体所起源的 神经。
• 起源于大的神经纤 维上的肿瘤常偏心性生 长， 神经纤维在肿瘤的表面展开。
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• 神经鞘瘤多为单结节肿块，有包膜，直径 常小于 5 c m，生长在腹膜后和纵隔中的肿 瘤可能相当大， 因此常表现为囊性变和钙 化等继发性的退行性改变