胃肠道间质瘤的影像诊断PPT课件
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胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上(共44张PPT)
影像学表现
MRI的组织对比好，具有多平面成像功能， 使其对病变的定位和定性更有效但随着MSCT 的普及，MRI优势不在明显，应用也不及 MSCT广泛
以下重点阐述胃肠道间质瘤的MSCT表现
影像学表现-胃GIST
全部胃肿瘤的2%-3%，多数位于胃体，胃窦部少见Байду номын сангаас
小至1cm以下，大者超过25cm 起源于胃壁的不均匀性强化的外向型肿块，小的病变可以均匀
影像学表现-胃GIST
影像学表现-胃GIST
影像学表现-胃GIST
影像学表现-胃GIST
影像学表现-胃GIST
影像学表现-胃GIST
影像学表现-胃GIST
影像学表现-胃GIST鉴别诊断
胃癌，粘膜改变，局部淋巴结肿大 淋巴瘤 胃壁增厚明显（弥漫、节段、局部），
常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴结肿大 平滑肌源性肿瘤，少见 单发性神经内分泌性肿瘤（类癌）：胃窦，较
GIST最常见，约占GIMT的70%左右
概述
GIST是一类独立的来源约胃肠道间叶组织的非 定向分化的肿瘤。部分可伴有平滑肌或（和） 神经鞘细胞的不完全分行。也就是说GIST不包 括由平滑肌起源的平滑肌类肿瘤和由神经细胞 或神经鞘细胞起源的神经源性肿瘤
病理
GIST起源于原始间叶组织，多数学者认为是胃 肠道卡哈尔间质细胞（interstitial cell of Cajal，ICC）或起源于幼稚细胞向ICC分化
影像学表现- M R I
男，70岁，直肠后GIST
影像学表现- M R I
影像学表现- M R I
影像学表现- M R I
影像学表现- M R I
T1WI上肿块实质部分多与肌肉信号相当，呈低 信号，T2WI多呈高信号
胃肠道间质瘤影像表现-PPT
胃容量:成人为1500 ml左右，新生儿为30 ml左右。
（二）形态与分部： 从外观看，有两口、两弯、两壁。 1.贲门：TV10(或11）左侧，胃 的近端与食管连接处，是胃的 入口。也是胃最固定部位，向 上距中切牙40-45cm左右。其 左侧有贲门切迹。 2.幽门：胃的远端连接十二指肠处 ，是胃的出口。在LV1下缘右侧。 若胃充盈，幽门可向右移动5cm ，距离切牙60cm。
胃的应用解剖
胃是消化道的重要组成部分，亦是常见病如胃炎﹑胃溃疡﹑胃 癌等的好发部位．据统计资料显示胃溃疡的发病率可达15～25%， 且常导致严重的并发症，如出血﹑穿孔﹑梗阻和癌变等．
一、胃的位置、形态与分部
（一）位置： 胃的位置常因体位、呼吸及胃内 容物多少而有变化。中等充盈 时，大部份位于左季肋区，小 部份位于腹上区。胃贲门位于 TV10左侧，幽门在LV1下缘右 侧。
按 胃底：临床称胃穹窿，放射学称胃泡。
形 态
胃体：胃底与幽门部之间的胃部。
幽门部 幽门窦 幽门管
按 消化部（胃底+胃体+幽门窦近侧） 功 能 排空部（幽门窦远侧+幽门管）
Cardiac part 贲门部
Fundus of stomach 胃底
Body of stomach 胃体
Pyloric canal 幽门管 Pyloric antrum 幽门窦 Pyloric part 幽门部
四、影像表现
（一）、X线 1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈缺损，轮廓
较规则，周围粘膜受压推移，部分出现粘膜破坏、溃疡形成。
2、肿瘤发生于消化道外者，消化道管壁呈外压性改变，邻 近结构受压推移，发生于小肠可见肠间距增宽。
患 者 ,M ， 45Y, 发 现右上腹包块就 诊。胃体部充盈 缺损，大小约
（二）形态与分部： 从外观看，有两口、两弯、两壁。 1.贲门：TV10(或11）左侧，胃 的近端与食管连接处，是胃的 入口。也是胃最固定部位，向 上距中切牙40-45cm左右。其 左侧有贲门切迹。 2.幽门：胃的远端连接十二指肠处 ，是胃的出口。在LV1下缘右侧。 若胃充盈，幽门可向右移动5cm ，距离切牙60cm。
胃的应用解剖
胃是消化道的重要组成部分，亦是常见病如胃炎﹑胃溃疡﹑胃 癌等的好发部位．据统计资料显示胃溃疡的发病率可达15～25%， 且常导致严重的并发症，如出血﹑穿孔﹑梗阻和癌变等．
一、胃的位置、形态与分部
（一）位置： 胃的位置常因体位、呼吸及胃内 容物多少而有变化。中等充盈 时，大部份位于左季肋区，小 部份位于腹上区。胃贲门位于 TV10左侧，幽门在LV1下缘右 侧。
按 胃底：临床称胃穹窿，放射学称胃泡。
形 态
胃体：胃底与幽门部之间的胃部。
幽门部 幽门窦 幽门管
按 消化部（胃底+胃体+幽门窦近侧） 功 能 排空部（幽门窦远侧+幽门管）
Cardiac part 贲门部
Fundus of stomach 胃底
Body of stomach 胃体
Pyloric canal 幽门管 Pyloric antrum 幽门窦 Pyloric part 幽门部
四、影像表现
（一）、X线 1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈缺损，轮廓
较规则，周围粘膜受压推移，部分出现粘膜破坏、溃疡形成。
2、肿瘤发生于消化道外者，消化道管壁呈外压性改变，邻 近结构受压推移，发生于小肠可见肠间距增宽。
患 者 ,M ， 45Y, 发 现右上腹包块就 诊。胃体部充盈 缺损，大小约
胃肠道间质瘤影像表现诊断PPT课件
部），常伴有腹腔内大块状或结节状淋巴 结肿大。 • (单发性神经内分泌性肿瘤）类癌：胃窦， 较小，中心溃疡。 • 神经鞘瘤：边界清，密度均匀，壁内。
（二）小肠
• GIST占全部小肠肿瘤的20%。 • 可发生于小肠全段。十二指肠部占三分之一，空
肠病变较回肠多。 • 肿瘤通常较大，恶性程度较高。 • 部分GIST可表现为壁内肿块或腔内息肉，但病变
• 肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见 钡剂进入其中，有时空腔可以很大。
• 部分病变可完全位于腔外，此时可显示正 常或仅可见局部外压性改变。
（一）胃
• 占全部胃肿瘤的2~3%。 • 大多数位于胃体，胃窦部最少见。 • 典型CT表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向
型肿块。小的病变可均匀强化。 • 许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，
（七）GIST 的转移
• 肝脏和腹膜是GIST的常见转移部位。 • 囊性转移灶少见。 • 富血管性病灶，动脉晚期强化明显，廓清
较迅速，单纯静脉期扫描可能遗漏病变。 • 由于病变血管化程度不一样，常见同一病
人出现不同强化方式的病灶。
GIST 的转移
• 淋巴结转移罕见。局部淋巴结肿大意味着 不是GIST。
• 根据影像学资料统计：胃（60-70%）＞小 肠（20-30%）＞直肠肛门（10%以下）。
临床表现
• 因肿瘤的部位和大小而异。 • 较小的病变可以无任何症状。 • 最常见的表现是由于黏膜溃疡导致的胃肠
道出血，可表现为呕血、黑便或便血，也 可隐形失血导致贫血性表现。 • 也有学者认为腹痛和腹胀是最常见的表现。 • 其他表现有恶心、呕吐、体质下降或肠梗 阻。
GIST的影像学表现
X线
• X线平片和透视对GIST的诊断和评价价值 极为有限。
（二）小肠
• GIST占全部小肠肿瘤的20%。 • 可发生于小肠全段。十二指肠部占三分之一，空
肠病变较回肠多。 • 肿瘤通常较大，恶性程度较高。 • 部分GIST可表现为壁内肿块或腔内息肉，但病变
• 肿瘤坏死形成的空腔与胃肠道交通时可见 钡剂进入其中，有时空腔可以很大。
• 部分病变可完全位于腔外，此时可显示正 常或仅可见局部外压性改变。
（一）胃
• 占全部胃肿瘤的2~3%。 • 大多数位于胃体，胃窦部最少见。 • 典型CT表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向
型肿块。小的病变可均匀强化。 • 许多病变位于胃外，CT有时难以确定其胃壁起源，
（七）GIST 的转移
• 肝脏和腹膜是GIST的常见转移部位。 • 囊性转移灶少见。 • 富血管性病灶，动脉晚期强化明显，廓清
较迅速，单纯静脉期扫描可能遗漏病变。 • 由于病变血管化程度不一样，常见同一病
人出现不同强化方式的病灶。
GIST 的转移
• 淋巴结转移罕见。局部淋巴结肿大意味着 不是GIST。
• 根据影像学资料统计：胃（60-70%）＞小 肠（20-30%）＞直肠肛门（10%以下）。
临床表现
• 因肿瘤的部位和大小而异。 • 较小的病变可以无任何症状。 • 最常见的表现是由于黏膜溃疡导致的胃肠
道出血，可表现为呕血、黑便或便血，也 可隐形失血导致贫血性表现。 • 也有学者认为腹痛和腹胀是最常见的表现。 • 其他表现有恶心、呕吐、体质下降或肠梗 阻。
GIST的影像学表现
X线
• X线平片和透视对GIST的诊断和评价价值 极为有限。
胃肠间质瘤影像学特点课件
VVSS
内窥镜MRI
结合内窥镜技术，可以在胃肠道内实时观 察肿瘤情况，为手术提供更精确的导航。
核医学检查
核素显像
通过放射性核素标记的示踪剂，观察肿瘤的代谢活性，有助于鉴别良恶性肿瘤。
正电子发射断层扫描（PET）
能够检测肿瘤的葡萄糖代谢活性，有助于发现转移病灶和评估治疗效果。
03 胃肠间质瘤影像学表现
体检时可能发现腹部肿块、肠梗阻征象等。
02 胃肠间质瘤影像学检查方法
X线检查
X线钡剂造影
通过观察胃肠道的形态和功能变化，有助于发现胃肠间质瘤 的存在。
X线腹部平片
可以观察到胃肠道的占位性病变，但分辨率较低，对较小的 肿瘤可射的检查方法，可以观察到胃肠间质瘤的形态、大小和位置。
发病机制
病因
目前对于胃肠间质瘤的发病机制尚未 完全明确，但研究认为可能与遗传因 素、基因突变、环境因素等有关。
病理生理
胃肠间质瘤的生长和扩散主要依赖于 其内部的CD117和CD34两种标记物 的表达。
临床表现
症状
胃肠间质瘤的临床表现多样，常见的症状包括腹部不适、腹痛、消化道出血、 肠梗阻等。
体征
内窥镜超声
通过高频超声探头对胃肠道进行实时扫描，能够更精确地定位肿瘤并评估其浸润 深度。
CT检查
平扫CT
可以观察到胃肠间质瘤的形态、大小 、位置以及与周围组织的毗邻关系。
增强CT
通过注射造影剂，能够更好地显示肿 瘤的血流情况，有助于评估肿瘤的良 恶性。
MRI检查
腹部MRI
能够提供更丰富的软组织对比度，有助 于更准确地评估肿瘤的大小和浸润范围 。
CT扫描通常显示为软组织密度 肿块，增强扫描时可有均匀或 不均匀强化。
胃肠道间质瘤影像表现PPT
分类
根据肿瘤的恶性程度和生物学行 为，胃肠道间质瘤可分为良性、 潜在恶性及恶性。
发病部位与症状
发病部位
胃肠道间质瘤可发生于胃、小肠、结直肠等部位，其中以胃部最为常见。
症状
胃肠道间质瘤早期通常无明显症状，随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、腹部肿 块、消化道出血等症状。
诊断方法
01
02
03
内窥镜
通过内窥镜检查可以直接 观察到肿瘤的形态和位置 ，并可获取组织样本进行 病理诊断。
影像学检查
包括超声、CT、MRI等影 像学检查方法，可以观察 肿瘤的大小、形态、位置 以及与周围组织的关系。
病理学诊断
通过组织病理学检查，可 以确定肿瘤的性质和恶性 程度。
02
胃肠道间质瘤影像学检查
X线检查
X线钡剂造影
胃肠道间质瘤在X线钡剂造影中可表 现为圆形、椭圆形或分叶状充盈缺损 ，有时可见“半月征”或“靶环征” 。
VS
肠梗阻
肠梗阻可能导致肠道扩张和蠕动减弱。但 肠梗阻通常是由于肠道内堵塞引起，如粪 块或肿瘤。胃肠道间质瘤则通常在肠道外 生长，较少引起肠梗阻症状。
05
胃肠道间质瘤影像诊断价值 与局限性
诊断价值
定位诊断
监测复发和转移
影像学检查能够明确肿瘤的部位和范 围，有助于确定手术切除的方案和范 围。
定期进行影像学检查可以监测肿瘤的 复发和转移情况，及时发现和处理转 移病灶。
评估恶性程度
通过观察肿瘤的形态、大小、密度、 边缘等特征，可以初步判断肿瘤的恶 性程度，为后续治疗提供参考。
局限性
01
误诊和漏诊
由于胃肠道间质瘤的影像表现与 其他消化道肿瘤相似，有时难以 区分，可能导致误诊和漏诊。
根据肿瘤的恶性程度和生物学行 为，胃肠道间质瘤可分为良性、 潜在恶性及恶性。
发病部位与症状
发病部位
胃肠道间质瘤可发生于胃、小肠、结直肠等部位，其中以胃部最为常见。
症状
胃肠道间质瘤早期通常无明显症状，随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、腹部肿 块、消化道出血等症状。
诊断方法
01
02
03
内窥镜
通过内窥镜检查可以直接 观察到肿瘤的形态和位置 ，并可获取组织样本进行 病理诊断。
影像学检查
包括超声、CT、MRI等影 像学检查方法，可以观察 肿瘤的大小、形态、位置 以及与周围组织的关系。
病理学诊断
通过组织病理学检查，可 以确定肿瘤的性质和恶性 程度。
02
胃肠道间质瘤影像学检查
X线检查
X线钡剂造影
胃肠道间质瘤在X线钡剂造影中可表 现为圆形、椭圆形或分叶状充盈缺损 ，有时可见“半月征”或“靶环征” 。
VS
肠梗阻
肠梗阻可能导致肠道扩张和蠕动减弱。但 肠梗阻通常是由于肠道内堵塞引起，如粪 块或肿瘤。胃肠道间质瘤则通常在肠道外 生长，较少引起肠梗阻症状。
05
胃肠道间质瘤影像诊断价值 与局限性
诊断价值
定位诊断
监测复发和转移
影像学检查能够明确肿瘤的部位和范 围，有助于确定手术切除的方案和范 围。
定期进行影像学检查可以监测肿瘤的 复发和转移情况，及时发现和处理转 移病灶。
评估恶性程度
通过观察肿瘤的形态、大小、密度、 边缘等特征，可以初步判断肿瘤的恶 性程度，为后续治疗提供参考。
局限性
01
误诊和漏诊
由于胃肠道间质瘤的影像表现与 其他消化道肿瘤相似，有时难以 区分，可能导致误诊和漏诊。
《胃肠道间质瘤》课件
未来研究方向与挑战
未来研究方向包括深入了解胃肠道间质瘤的发病机制、寻找新的治疗靶点以及探索 更有效的联合治疗方案。
面临的挑战包括提高患者对治疗的响应率、克服耐药性问题以及降低治疗副作用等 。
需要加强国际合作和多学科交叉研究，以推动胃肠道间质瘤领域的持续发展。
流行病学
发病率
胃肠道间质瘤的发病率相 对较低，但近年来呈上升 趋势。
发病年龄
患者发病年龄多在40岁以 上，但也可发生于儿童和 青少年。
性别分布
男女发病率大致相当，无 明显性别差异。
02
临床表现与诊断
临床表现
早期症状不明显
全身症状
胃肠道间质瘤在早期可能无明显症状 ，随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、 消化道出血、腹部肿块等症状。
发病机制
01
02
03
基因突变
胃肠道间质瘤的发生与基 因突变密切相关，特别是 CD117（c-kit）基因突变 在肿瘤发生中起重要作用 。
环境因素
长期暴露于某些环境因素 ，如辐射、化学物质等， 可能增加胃肠道间质瘤的 风险。
遗传因素
家族遗传性在胃肠道间质 瘤发病中也有一定影响， 部分患者存在家族聚集现 象。
长期慢性失血可能导致贫血、乏力等 症状，部分患者可能出现发热、体重 下降等全身症状。
消化系统异常
可能出现食欲不振、消化不良、腹泻 、便秘等症状，有时还可能出现肠梗 阻。
诊断方法
内镜检查
通过胃镜、肠镜等内镜检查，可 以直接观察到肿瘤的位置、大小
和形态，并可进行组织活检。
影像学检查
包括超声、CT、MRI等影像学检查 ，可以了解肿瘤的大小、位置、浸 润深度以及是否有转移。
有助于诊断和预后评估。
胃肠道外间质瘤的CT表现ppt课件
1例见腹水，2例肝转移，2例术后复发伴腹壁转 移，均未发现淋巴结增大。
病变侵及肝并与十二指肠、胰头 及右肾界线不清
胃肠道外间质瘤并腹水
18
结果
四、手术病理 本组17例22个病灶，位于：小肠系膜4个，
大网膜4个，横结肠系膜2个，胃结肠韧带1 个，小网膜及肝胃韧带3个（其中1个有蒂 与肿块相连），子宫直肠窝1个，乙状结肠 系膜1个，腹壁2个，腹膜后间隙4个。病理 诊断均为恶性间质瘤，其中1例为低度恶性。
病程1月至10年，其中2例为恶性间质瘤术后复发，复发 时间分别为术后9年、10年。
主要临床症状为腹痛、腹胀12例，黑便、呕血2例，尿 频、尿急伴下腹部隐痛2例，腰部困痛1例。上述伴腹部肿 块12例，腹壁肿块2例。17例均无肠梗阻症状。全部病倒 均于2周内手术。
3
资料与方法
检查方法
采用SOMATOM PLUS 4型或EMOTION型全身 螺旋CT机，空腹8小时，于检查前1-2小时内分次口 服温开水(6/11)或2%泛影葡胺(5/11)800-1200ml。 扫描层厚5mm-8mm，螺距1.5-1。全部行平扫加三 期增强扫描。造影剂为非离子型Utravist （300mgI/ml），注射量1.5ml/kg，速率3.0ml3.5ml/s，三期延迟时间分别为25秒、60秒、120秒。
33
6ห้องสมุดไป่ตู้增强扫描肿块实性部分呈不均匀较 明显强化，以动脉期为著，尤以边缘线 条样强化为其特点。 7、一般不伴淋巴结转移，少见腹水。
34
讨论
四、鉴别诊断
小肠间质瘤：虽然较为困难，但EGIST术前尽可能
与小肠间质瘤相区分，以便制定更为合理的手术方案。 鉴别要点有：EGIST很少出现GIST伴发的消化道出血 和梗阻的临床症状, CT似更多表现为体积较大，边缘更 多分叶，内部更少见、甚至不见气液面，邻近肠管多受 推挤移位而无侵犯。腹膜后间质瘤，有特征性的定位征 象，较易与小肠间质瘤区别。此外，本组资料显示的塑 形生长，是否有鉴别意义，有待进一步研究。
病变侵及肝并与十二指肠、胰头 及右肾界线不清
胃肠道外间质瘤并腹水
18
结果
四、手术病理 本组17例22个病灶，位于：小肠系膜4个，
大网膜4个，横结肠系膜2个，胃结肠韧带1 个，小网膜及肝胃韧带3个（其中1个有蒂 与肿块相连），子宫直肠窝1个，乙状结肠 系膜1个，腹壁2个，腹膜后间隙4个。病理 诊断均为恶性间质瘤，其中1例为低度恶性。
病程1月至10年，其中2例为恶性间质瘤术后复发，复发 时间分别为术后9年、10年。
主要临床症状为腹痛、腹胀12例，黑便、呕血2例，尿 频、尿急伴下腹部隐痛2例，腰部困痛1例。上述伴腹部肿 块12例，腹壁肿块2例。17例均无肠梗阻症状。全部病倒 均于2周内手术。
3
资料与方法
检查方法
采用SOMATOM PLUS 4型或EMOTION型全身 螺旋CT机，空腹8小时，于检查前1-2小时内分次口 服温开水(6/11)或2%泛影葡胺(5/11)800-1200ml。 扫描层厚5mm-8mm，螺距1.5-1。全部行平扫加三 期增强扫描。造影剂为非离子型Utravist （300mgI/ml），注射量1.5ml/kg，速率3.0ml3.5ml/s，三期延迟时间分别为25秒、60秒、120秒。
33
6ห้องสมุดไป่ตู้增强扫描肿块实性部分呈不均匀较 明显强化，以动脉期为著，尤以边缘线 条样强化为其特点。 7、一般不伴淋巴结转移，少见腹水。
34
讨论
四、鉴别诊断
小肠间质瘤：虽然较为困难，但EGIST术前尽可能
与小肠间质瘤相区分，以便制定更为合理的手术方案。 鉴别要点有：EGIST很少出现GIST伴发的消化道出血 和梗阻的临床症状, CT似更多表现为体积较大，边缘更 多分叶，内部更少见、甚至不见气液面，邻近肠管多受 推挤移位而无侵犯。腹膜后间质瘤，有特征性的定位征 象，较易与小肠间质瘤区别。此外，本组资料显示的塑 形生长，是否有鉴别意义，有待进一步研究。
医学文档胃肠道间质瘤PPT演示课件
9 突变病人中预后最好； ➢ b. 三线治疗药：瑞格菲尼 160 毫克每天用于二线治疗药如舒尼替尼治疗肿瘤进展的患者。尼洛替尼
.
胃肠道间质瘤的治疗
➢ 6．新辅助治疗用于有切除可能的胃肠道间质瘤
➢ a. 术前应用伊马替尼 8-10 周能增加手术切除可能性及长期生存时间。
➢ 胃肠道间质瘤的分子鉴别显著提高了诊断的准确性。虽然手术治疗是目前唯一潜 在的治愈方法，在过去十年中，持续应用伊马替尼和舒尼替尼已显著降低本病死 亡率并延长患者生存期。
➢ DOG1 突变的意义和临床应用包括：DOG1 抗体比 KIT 抗体更敏感，尤其是在检测胃间质瘤和 PDGFRA 突变的间质瘤。DOG1 免疫反应未见于其他间叶细胞肿瘤，使其对胃肠道间质瘤高 度特异。这些数据使得许多医疗中心将 DOG1 作为诊断胃肠道间质瘤的关键生物标志物。在广 泛使用 DOG1 作为诊断前应确定其在其他肉瘤中的免疫反应。 .
➢ 行切除手术的原发性胃肠道间除间无 差异。中位复发时间为 12~16 个月。80% 的复发出现在术后两年内。然而，术中肿瘤破裂或腹腔内 出血显著降低了无瘤生存时间。 .
诊断方法
➢ 由于大部分转移在腹腔内，腹部 CT 扫描足以捕捉大部分的转移性病灶。由于在粘膜下生长，直视 下上消化道内镜具有挑战性且无法准确定位活检标本。
➢ 造影后，如果高度怀疑是间叶细胞肿瘤且可以切除，术前活检很大程度上是不必要的。然而，在明 显转移的病例或手术切除边缘，组织活检是定位特定突变和系统分子治疗的关键。在许多医疗中心， 超声内镜活检比经皮 CT 引导活检更多。对于组织活检，也可以考虑腹腔镜检查。获得的组织可以 用于免疫组化和有丝分裂计数分析。细针穿刺也可以用于细胞学和组织学检查。后续免疫组化染色 可用 KIT、PDGFRA、CDKN2A、PI3K 和 DOG1 标记。 .
.
胃肠道间质瘤的治疗
➢ 6．新辅助治疗用于有切除可能的胃肠道间质瘤
➢ a. 术前应用伊马替尼 8-10 周能增加手术切除可能性及长期生存时间。
➢ 胃肠道间质瘤的分子鉴别显著提高了诊断的准确性。虽然手术治疗是目前唯一潜 在的治愈方法，在过去十年中，持续应用伊马替尼和舒尼替尼已显著降低本病死 亡率并延长患者生存期。
➢ DOG1 突变的意义和临床应用包括：DOG1 抗体比 KIT 抗体更敏感，尤其是在检测胃间质瘤和 PDGFRA 突变的间质瘤。DOG1 免疫反应未见于其他间叶细胞肿瘤，使其对胃肠道间质瘤高 度特异。这些数据使得许多医疗中心将 DOG1 作为诊断胃肠道间质瘤的关键生物标志物。在广 泛使用 DOG1 作为诊断前应确定其在其他肉瘤中的免疫反应。 .
➢ 行切除手术的原发性胃肠道间除间无 差异。中位复发时间为 12~16 个月。80% 的复发出现在术后两年内。然而，术中肿瘤破裂或腹腔内 出血显著降低了无瘤生存时间。 .
诊断方法
➢ 由于大部分转移在腹腔内，腹部 CT 扫描足以捕捉大部分的转移性病灶。由于在粘膜下生长，直视 下上消化道内镜具有挑战性且无法准确定位活检标本。
➢ 造影后，如果高度怀疑是间叶细胞肿瘤且可以切除，术前活检很大程度上是不必要的。然而，在明 显转移的病例或手术切除边缘，组织活检是定位特定突变和系统分子治疗的关键。在许多医疗中心， 超声内镜活检比经皮 CT 引导活检更多。对于组织活检，也可以考虑腹腔镜检查。获得的组织可以 用于免疫组化和有丝分裂计数分析。细针穿刺也可以用于细胞学和组织学检查。后续免疫组化染色 可用 KIT、PDGFRA、CDKN2A、PI3K 和 DOG1 标记。 .
胃肠道间质瘤影像诊断与鉴别诊断上 PPT
病理
病理
根据生长方式分为3型 腔内型，肿瘤位于粘膜下，主要向腔内生长和
形成肿块，表面常有溃疡形成，易出血 腔外型 肿瘤位于浆膜下，主要向腔外生长和发
展，不突向胃肠腔，有时可有蒂挂于胃肠壁， 少见 壁间型（腔内腔外型），多发生于肌层，向浆 膜下级粘膜下生长，形成中间有瘤组织相连的 哑铃状肿物
GIST最常见，约占GIMT的70%左右
概述
GIST是一类独立的来源约胃肠道间叶组织的非 定向分化的肿瘤。部分可伴有平滑肌或（和） 神经鞘细胞的不完全分行。也就是说GIST不包 括由平滑肌起源的平滑肌类肿瘤和由神经细胞 或神经鞘细胞起源的神经源性肿瘤
病理
GIST起源于原始间叶组织，多数学者认为是胃 肠道卡哈尔间质细胞（interstitial cell of Cajal，ICC）或起源于幼稚细胞向ICC分化
发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于 网膜、肠系膜或后腹膜
中空胃肠道最常累及固有肌层，由于GIST多累 及外部肌层，固具有外向性生长趋势
肿瘤一部分通常可向粘膜面生长，半数病例可 出现粘膜溃疡
GIST小者几毫米，大者超过30cm
病理
肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织 ，无真正包膜
切开后肿瘤表面呈粉红色、棕褐色或灰白色。较大病变出现局灶 性出血、囊变或坏死，大量出血或坏死可形成空腔，有时与胃肠 道相通
60%GIST有出血或囊变，出血、囊变是其特点之一 少数病变可出现节段性动脉瘤样扩张
病理
病理
男，70岁，黑便，空肠带蒂GIST
病理
空肠纤维照片，固有肌层的壁内GIST
GIST的MRI表现多样，坏死和出血的程度很大 程度上影响其信号特点
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（++）
21
胃肠道间质瘤的概念
❖ 定义
❖ 是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤， 由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成， 免疫组化CD117和 CD34过度表达 ，属于消化 道间叶性肿瘤
22
流行病学特点
GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率为1-2/10万 从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，
十二指肠GIST
28
CT分型
黏膜下型 ：肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂 与管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连， 向腔内生长的肿块。
肌壁间型：CT表现肿瘤同时向腔内外生长。 浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表
现为外生型。 胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹
内其它部位，如网膜等，CT表现为腹腔内孤 立的软组织肿块。
病例二
平扫
动脉期
10
病例二
静脉期
平衡期
11
12
病例二
CT诊断：小网膜囊区富血供肿块，与胃 壁关系密切，考虑间质瘤可能。
13
手术所见，肿块位于小网膜囊，与胃壁 关系密切。保胃，肿块切除。
病理诊断：间质瘤，3-4级。
14
手术前 、后
15
病例三
患者，女，55岁，体检超声发现左中腹部 肿物一周。无消化道症状，大小便无异常。
➢>5/50 HPF ➢ Any count ➢>10/50 HPF
75% 发生在 50岁以上人群 预计中国每年的发病人数在20000-30000例
23
GIST临床表现
分布
胃60%-70% 小肠20%-30% 结直肠10% 胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜ 5% 47%的GIST诊断时伴有转移性病变
24
GIST临床表现
症状
GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式 有关
化验室检查：AFP CEA 铁蛋白均在正常范围 消化道造影未见异常。
3
病例一
平扫
动脉期
4
病例一
平扫
动脉期
5
病例一
平扫
动脉期壁层腹膜、肠系膜、大网 膜、大小肠壁上大量粟粒样至巨大分叶状实质性肿 块，其中左上腹肿块为20*15*15cm，右上腹 一圆形肿块约10*10*8cm，右下腹一不规则肿 块约15*15*10cm，另外大网膜、肠系膜及回 肠壁有数十个直径约3*5cm大小的圆形肿物，腹 腔内有少量红色腹水，盆腔内子宫附件未见异常。
最常见的症状是腹部隐痛不适 50%-70%的患者腹部可触及包块 浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约
1/3的患者可出现胃肠道出血 少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠
梗阻及阻塞性黄疸
25
胃肠道间质瘤的检查方法
▪ 方法--内窥镜及内镜超声
26
胃肠道间质瘤的检查方法
造影
腹平片
27
胃肠道间质瘤的检查方法
16
病例三
17
病例三
18
病例三
CT所见：左中腹富血供肿块，与空场起始 部关系密切，其内见大量坏死。
诊断：间质瘤（恶性）
19
病例三
患者，肿块区取活检，病理诊断间质瘤。
20
总结
共同点： 腹腔内肿块，分别与胃、网膜、小肠关系密
切； 肿块较大，呈圆形或椭圆形；富血供，密度
不均，增强扫描显示其内可见大量坏死； 患者症状轻，大多为偶然发现； 腹腔淋巴转移少见。 免疫组化显示：CD34（+）和CD117
7
病例一
病理：肿瘤部分区域血管非常丰富，部分区域 细胞丰富，异型性明显，核分裂像超过10个 /10高倍视野，并见灶状坏死，部分细胞粘液 变性。免疫组化显示：CD34（+）和CD117 （++）’
诊断:腹腔恶性间质瘤（多发）。
8
病例二
患者，男，71岁，体检时偶然发现腹腔肿 物，无任何不适。
9
Size
Mitotic count
Very Low risk
<2 cm
<5/50 HPF
Low risk Intermediate risk
2-5 cm
<5 cm 5-10 cm
<5/50 HPF
6-10/50 HPF <5/50 HPF
High risk
➢ >5 cm
➢>10 cm
➢Any size
34
间质瘤的诊断
诊断标准
光镜下由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成
免疫组化的病理学标准
➢ CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%） ➢ 60%-70%伴有CD34染色阳性 注明：穿刺活检仅用于无法手术而需要获取
病理信息而决定进一步治疗的情况下
35
间质瘤的良恶性判断标准
以肿瘤大小和细胞有丝分裂指数为参数
胃肠道间质瘤的影像诊断
1
胃肠道间质瘤的影像诊断
2
病例一
患者，女，62岁，一个月前无明显诱因出现上腹部隐 痛，疼痛呈持续性，后转移至右下腹，无恶心、呕吐、 发热等症状，按慢性阑尾炎治疗10天，症状减轻；1 周前又出现脐周及右下腹疼痛，转入我院就诊。询问 病史：1年前出现一次便血，量约1000ml，曾输血 400ml，后出现两次黑便，应用止血药后症状消失， 曾检查胃镜、结肠镜，见盲肠区有散在出血点，其他 部位未见异常，否认结核、肝炎及外伤病史，无药物 食物过敏史。
29
CT影像学特点
向腔内外生长，境界清晰的肿块，呈圆形、椭圆形 或分叶状。
肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏 死、囊变。
增强扫描：肿块因富于血供，呈明显均匀或不均匀 强化，内部坏死、液化区无强化。
部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ：表 现为直径大于5cm肿块，其内见坏死，可与空腔脏 器相通，气体进入肿瘤内形成此征象。
可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、 系膜等转移，但淋巴结转移较少见。
30
“Torri-celli-Bernoulli征”
31
小网膜间质瘤
32
空肠间质瘤
33
恶性征象
① 解剖部位：约70％胃GIST多倾向于良性，而约 50％小肠GIST多倾向于恶性. ② 肿瘤较大，最大径＞5cm，形态不规则，内部 密度不均匀，有坏死，增强后不均匀强化，提示肿 瘤恶性倾向. ③ 肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、 腹膜、肝脏转移均提示恶性. ④ 肿瘤组织有丝分裂率＞(5～10)/50高倍镜视 野，高度提示恶性.
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胃肠道间质瘤的概念
❖ 定义
❖ 是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤， 由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成， 免疫组化CD117和 CD34过度表达 ，属于消化 道间叶性肿瘤
22
流行病学特点
GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率为1-2/10万 从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，
十二指肠GIST
28
CT分型
黏膜下型 ：肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂 与管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连， 向腔内生长的肿块。
肌壁间型：CT表现肿瘤同时向腔内外生长。 浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表
现为外生型。 胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹
内其它部位，如网膜等，CT表现为腹腔内孤 立的软组织肿块。
病例二
平扫
动脉期
10
病例二
静脉期
平衡期
11
12
病例二
CT诊断：小网膜囊区富血供肿块，与胃 壁关系密切，考虑间质瘤可能。
13
手术所见，肿块位于小网膜囊，与胃壁 关系密切。保胃，肿块切除。
病理诊断：间质瘤，3-4级。
14
手术前 、后
15
病例三
患者，女，55岁，体检超声发现左中腹部 肿物一周。无消化道症状，大小便无异常。
➢>5/50 HPF ➢ Any count ➢>10/50 HPF
75% 发生在 50岁以上人群 预计中国每年的发病人数在20000-30000例
23
GIST临床表现
分布
胃60%-70% 小肠20%-30% 结直肠10% 胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜ 5% 47%的GIST诊断时伴有转移性病变
24
GIST临床表现
症状
GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式 有关
化验室检查：AFP CEA 铁蛋白均在正常范围 消化道造影未见异常。
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病例一
平扫
动脉期
4
病例一
平扫
动脉期
5
病例一
平扫
动脉期壁层腹膜、肠系膜、大网 膜、大小肠壁上大量粟粒样至巨大分叶状实质性肿 块，其中左上腹肿块为20*15*15cm，右上腹 一圆形肿块约10*10*8cm，右下腹一不规则肿 块约15*15*10cm，另外大网膜、肠系膜及回 肠壁有数十个直径约3*5cm大小的圆形肿物，腹 腔内有少量红色腹水，盆腔内子宫附件未见异常。
最常见的症状是腹部隐痛不适 50%-70%的患者腹部可触及包块 浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约
1/3的患者可出现胃肠道出血 少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠
梗阻及阻塞性黄疸
25
胃肠道间质瘤的检查方法
▪ 方法--内窥镜及内镜超声
26
胃肠道间质瘤的检查方法
造影
腹平片
27
胃肠道间质瘤的检查方法
16
病例三
17
病例三
18
病例三
CT所见：左中腹富血供肿块，与空场起始 部关系密切，其内见大量坏死。
诊断：间质瘤（恶性）
19
病例三
患者，肿块区取活检，病理诊断间质瘤。
20
总结
共同点： 腹腔内肿块，分别与胃、网膜、小肠关系密
切； 肿块较大，呈圆形或椭圆形；富血供，密度
不均，增强扫描显示其内可见大量坏死； 患者症状轻，大多为偶然发现； 腹腔淋巴转移少见。 免疫组化显示：CD34（+）和CD117
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病例一
病理：肿瘤部分区域血管非常丰富，部分区域 细胞丰富，异型性明显，核分裂像超过10个 /10高倍视野，并见灶状坏死，部分细胞粘液 变性。免疫组化显示：CD34（+）和CD117 （++）’
诊断:腹腔恶性间质瘤（多发）。
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病例二
患者，男，71岁，体检时偶然发现腹腔肿 物，无任何不适。
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Size
Mitotic count
Very Low risk
<2 cm
<5/50 HPF
Low risk Intermediate risk
2-5 cm
<5 cm 5-10 cm
<5/50 HPF
6-10/50 HPF <5/50 HPF
High risk
➢ >5 cm
➢>10 cm
➢Any size
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间质瘤的诊断
诊断标准
光镜下由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成
免疫组化的病理学标准
➢ CD117染色阳性（CD117阴性者＜2%） ➢ 60%-70%伴有CD34染色阳性 注明：穿刺活检仅用于无法手术而需要获取
病理信息而决定进一步治疗的情况下
35
间质瘤的良恶性判断标准
以肿瘤大小和细胞有丝分裂指数为参数
胃肠道间质瘤的影像诊断
1
胃肠道间质瘤的影像诊断
2
病例一
患者，女，62岁，一个月前无明显诱因出现上腹部隐 痛，疼痛呈持续性，后转移至右下腹，无恶心、呕吐、 发热等症状，按慢性阑尾炎治疗10天，症状减轻；1 周前又出现脐周及右下腹疼痛，转入我院就诊。询问 病史：1年前出现一次便血，量约1000ml，曾输血 400ml，后出现两次黑便，应用止血药后症状消失， 曾检查胃镜、结肠镜，见盲肠区有散在出血点，其他 部位未见异常，否认结核、肝炎及外伤病史，无药物 食物过敏史。
29
CT影像学特点
向腔内外生长，境界清晰的肿块，呈圆形、椭圆形 或分叶状。
肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏 死、囊变。
增强扫描：肿块因富于血供，呈明显均匀或不均匀 强化，内部坏死、液化区无强化。
部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ：表 现为直径大于5cm肿块，其内见坏死，可与空腔脏 器相通，气体进入肿瘤内形成此征象。
可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、 系膜等转移，但淋巴结转移较少见。
30
“Torri-celli-Bernoulli征”
31
小网膜间质瘤
32
空肠间质瘤
33
恶性征象
① 解剖部位：约70％胃GIST多倾向于良性，而约 50％小肠GIST多倾向于恶性. ② 肿瘤较大，最大径＞5cm，形态不规则，内部 密度不均匀，有坏死，增强后不均匀强化，提示肿 瘤恶性倾向. ③ 肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、 腹膜、肝脏转移均提示恶性. ④ 肿瘤组织有丝分裂率＞(5～10)/50高倍镜视 野，高度提示恶性.