孤立性纤维瘤
右肺孤立性纤维瘤
患者男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。
CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。
动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。
影像拟诊为肺内良性占位性病变。
图1肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切图2，3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼见一灰白色软组织，质地较硬。
镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。
免疫组化：CD34（+）、BCL-2少量细胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。
图4镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管（HE×100）病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。
讨论：肺部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等处，肺部非常少见。
WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。
SFT具有一般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立性肿块，边缘光滑。
病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。
免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。
CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）对诊断SFT 具有特异性。
本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。
胸膜孤立性纤维瘤的诊断特点分析
状， 术 前 诊断 有一 定 困难 ， 易 出现误诊 。本 文对 ４例 胸膜 孤立 性纤 维瘤 患 者 的临床诊 断 资料 进行 回顾 性 分析 ， 旨在探 讨其 临床 诊断 特点 及误 诊原 因 ， 报 道 如
下。
肿块 ， 中心 区可见 坏 死 ， 周 围界 限不 清 ， 肺 门及 纵 隔
织表 面相 连 ， 分 离切 断肿瘤 蒂 ， 完整 切 除肿瘤 。术后
病理 提示 间 叶组织 来 源 肿瘤 ， 符合 胸 膜 孤 立 性纤 维 瘤； 至今 术后 随访 ５个月 未见 复发 和转 移 。
２ 讨 论
病例 ２ ： 男性， ５ ６岁 ， 因“ 干咳、 胸 痛 ８个 月 ” 人
院。胸部 Ｃ Ｔ示 ： 左 肺下 叶 可见类 圆形 肿块 ， 大 小 为
死组 织 ， 未找 到 癌 细胞 。因 患者 既往 有 右 侧 结 核 性
胸膜 炎病 史 ， 故术 前诊 断为 右侧 包裹 性结 核性 脓胸 。
术 中探查 ： 右 胸腔 可见 一表 面包 膜完 整 、 活动性 好 的 肿瘤 ， 与 壁层 胸膜 有 膜 性 粘 连 ， 游 离 肿 瘤 周 围 组织 ， 见肿 瘤有 蒂 与壁层 胸 膜相 连 ， 分 离切 断肿 瘤 蒂 ， 完 整 切 除肿瘤 。术 后 病 理 提示 间 叶组 织 来 源肿 瘤 ， 符 合 孤立 性纤 维瘤 ； 至 今术 后 随访 ２ ６个 月未 见复 发和 转
（ １ ． 吉林 国 文 医 院 外 二 科 ， 吉林 公 主 岭 １ ３ ６ １ ０ ０ ； ２ ． 吉 林 大 学 中 日联 谊 医 院 胸 外 科 ； ３ ． 柳 河县医院）
孤立 性纤 维瘤 （ ｓ ｏ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ ｆ ｉ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ， Ｓ Ｆ Ｔ） 是
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT), 除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT C"，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1〜20 cm,平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT o图1孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HEK1002孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维瘤的多层螺旋CT征象及病理特征
位肺 内外病 变对 诊 断意义 很大 。使 用 Ｃ Ｔ螺旋 薄层 靶
扫 描 及 ＭＰ Ｒ技 术 可 以清 楚 地 显 示 “ 胸 膜 蒂 ”或 “ 胸 膜
尾征 ”及邻 近肺 组织受 压、移位 、不张 改变 ，可 以与 肺 内病 变鉴别 。而发生 于胸膜 的 Ｓ Ｆ Ｔ与胸膜 间皮 瘤 的 主要 鉴别 点在于病 史 ，间皮瘤多 见于老 年男性 ，常有
砾样钙 化，约 ７ ％～ ２ ６ ％ 的病 例可见钙 化 … ］ ，本组 中有
３例 出现钙化 ，稍高于文献报道。小病灶 （ 直径 ＜ ５ ｃ ｍ）
一
般 密 度较 均 匀， 由于 肿瘤 内含 有 丰 富 的胶 原 纤 维，
因此可 以表现 为等或稍高密度 （ 较 同层面肌 肉） 。一般
直径 ＞ １ ０ ｃ ｍ 的较 大病灶 内部可 以出现透 明样变 、黏液 样 变 、囊 性变等退行性改变而形成低密度 区 ＿ ｌ 。因此， 较大 的 Ｓ Ｆ Ｔ由于组 织学 形态 的多样 性决 定 了其 Ｃ Ｔ表
中 国医 学 影 像 学 杂 志
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｎａ ｒ ｌ ｏ ｆ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ
・ ７ １ ３
胸 部影 像 学 Ｔ ｈ ｏ ｒ ａ ｃ ｉ ｃ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ
核分 裂和 异型 性少见 。细胞排 列呈 血管 外皮瘤样 、条 束状 、漩涡 状、席 纹状或 不规 则状 ，其 中以血管 外皮 瘤样 结 构最 为特 异， 即纤维 组织 内见 分枝 状血 管；且 梭形 细胞疏 密不 均 ，富于细胞 和少细 胞 区相 问 ，在 镜 下构 成 细胞 密 集 区和 疏松 区，其 间 间质 血 管较 丰 富。 免疫 组 化是 确 诊 Ｓ Ｆ Ｔ的依据 。本 组 ６例 均表 达 Ｃ Ｄ ３ ４ ２例 表 达 Ｖ ｉ ｍ，是鉴 别 间质 瘤、神 经源 性 肿瘤 、纤 维 肉瘤 等其他 梭形 细胞肿 瘤 的重 要依据 。此 外，本组 中 ４例 表 达 Ｂ ｃ １ ． ２ ，提 示 Ｂ ｃ １ ． ２在诊 断 Ｃ Ｄ３ ４表 达 阴性 的 Ｓ Ｆ Ｔ中有重要的辅助作用 。
胸膜外孤立性纤维瘤13例临床病理分析
Ｈ发生部位广泛 ， 之容 易与其他一些梭 使
形 细 胞 肿 瘤 相 混 淆 ， 诊 断 或 鉴 别 诊 断 时 在
的 临床 表 现 、 理 形 态 学 、 疫 组 化 及 生 病 免
物 学行为。方 法： 集 １ 收 ３例胸 膜 外孤 立
性 纤 维 瘤 ， 察 其 临床 病 理 特 点并 进 行 免 观
核 不 明显 ， 异 型 性 ， 分 裂 像 少 见 ， 无 核 平 均 ０～４个 ／ ０ Ｐ 。 组 织 结 构 呈 现 出 明 １Ｈ Ｆ
性纤维瘤呈浸润性 生长， 中度至重度异 有
型性 ， 分 裂 象 多见 ， 见 局 部 出 血 和 坏 核 可 资 料 与 方 法
显的多样性 ， 呈束 状 、 涡状 、 漩 席纹状 、 编
董： 堕 盟 墅 焦 查
Ｃ Ｈ ｆ Ｅ Ｃ Ｏ Ｍ Ｍ Ｕｈ ＩＹ ＤＯ Ｃ Ｔ ＲＳ Ｎ ＳＥ Ｔ Ｏ
胸膜 外 孤立 性 纤维 瘤 １ ３例 临床 病 理 分 析
ｓａｎｉｇ ｃ ｎ ｈ ｌ ｈｅ ｄｆｅ ｅ ｔａ ｉｇ ｏ ｉ ． ｔｉ ｎ ａ ｅＰ ｔ ｉｆｒ ｎ ｉｌｄａ ｎ ｓｓ
不 清 ， 质 少 ， 淡 红 染 色 ， 核 呈 类 圆 形 胞 呈 胞
疫 组 化 分 析 。 结 果 ： 镜 下 肿 瘤 细 胞 形 态 光 多变 ， 细胞 核 无 异 型 性 ， 分 裂像 少见 ， 核 细
胞 密 集 区 与 疏 松 区 交 替 出现 。 恶 性 孤 立
或长形 ， 丽端较圆钝 ， 核染色质均匀细腻 ，
束 ， 可见 “ 棉 小 体 样 ” 构 。问 质 为 薄 并 石 结 壁 的血 管 ， 分 血 管 周 可见 淋 巴细 胞 浸 润 。 部 ２例 为 恶 性 孤 立 性 纤 维 瘤 ， 细 胞 丰 富 密 瘤 集 ， 中度 至 重度 异 型 性 ， 分 裂象 多见 （ 有 核 ４
巨大胸膜孤立性纤维瘤4例的外科治疗
巨大胸膜孤立性纤维瘤4例的外科治疗
杨博;初向阳;戴为民;张连斌;汪涛
【期刊名称】《解放军医学杂志》
【年(卷),期】2008(33)4
【摘要】孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的梭形细胞
软组织肿瘤，最常见于胸膜，患者早期多无症状。
较小的肿瘤主张行胸腔镜下肿瘤切除术，巨大孤立性纤维瘤由于瘤体巨大，血供丰富，与肺脏及纵隔重要器官、大血管关系密切，手术风险高，术后易出现复张性肺水肿、肺炎、肺不张等严重并发症。
2007年1月-2007年8月解放军总医院连续收治巨大孤立性纤维瘤患者4例，经手术治疗后恢复良好，无手术并发症，随访4～7个月未见复发，现报道如下。
【总页数】1页(P477)
【作者】杨博;初向阳;戴为民;张连斌;汪涛
【作者单位】100853,北京,解放军总医院胸外科;100853,北京,解放军总医院胸外科;100853,北京,解放军总医院胸外科;100853,北京,解放军总医院胸外科;100853,
北京,解放军总医院胸外科
【正文语种】中文
【中图分类】R734.3
【相关文献】
1.胸膜孤立性纤维瘤的外科治疗 [J], 高禹舜;薛奇;邢学忠;赫捷
2.胸膜孤立性纤维瘤的诊断与外科治疗 [J], 强勇;李忠东;钱建军;董国华;申翼;景华
3.胸膜孤立性纤维瘤的外科治疗 [J], 高禹舜;薛奇;邢学忠;赫捷
4.胸膜孤立性纤维瘤外科治疗研究进展 [J], 金力波;吴昊;蒋育悦
5.手术切除胸膜巨大孤立性纤维瘤1例报告 [J], 金力波;吴昊
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孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
泪囊孤立性纤维瘤一例
泪囊孤立性纤维瘤一例泪囊孤立性纤维瘤是一种极其罕见的疾病。
该文报道1例泪囊孤立性纤维瘤患者因发现右眼泪囊区隆起肿物伴溢泪20年，行泪道造影+眼眶CT、双眼平扫加增强MRI检查可见右侧泪囊区类椭圆肿物。
行泪道冲洗右眼泪道不通，上冲下返，下冲阻力大，原路返，无脓性和血性分泌物。
考虑该肿物为原发于泪囊的良性肿瘤可能性大，行内外路联合手术完整切除肿物，最终手术切除后病理证实为泪囊孤立性纤维瘤，患者治愈出院。
该例提示起源于泪囊的孤立性纤维瘤极其罕见，临床表现不典型，泪道冲洗改变有时类似泪囊囊肿，容易被临床医师误诊或漏诊。
【Abstract】Solitary fibroma of the lacrimal sac is an extremely rare disease. In this paper，we reported one case of solitary fibroma of the lacrimal sac due to the chief complaints of uplift neoplasm in her right lacrimal sac complicated with epiphora for 20 years. Dacryocystography combined with orbital CT angiography，contrast-enhanced MRI of bilateral eyes revealed an oval mass in her right lacrimal sac. Lacrimal system irrigation demonstrated that the right lacrimal duct was obstructed. The reflux of irrigation fluid was observed. No purulent or hemorrhagic secretions were noted. The possibility of lacrimal sac-derived benign mass was considered. The patient underwent complete resection of the mass via medial and lateral approach. She was pathologically diagnosed with solitary fibroma of the lacrimal sac and discharged after effective therapy. This case prompts that solitary fibroma of the lacrimal sac is extremely rare with atypical clinical manifestations. The symptoms after lacrimal system irrigation are similar to those of lacrimal sac cyst. Consequently，it is likely to make a misdiagnosis or miss the diagnosis by ophthalmologists.【Key words】Solitary fibroma，lacrimal sac；Surgical removal；Pathology孤立性纤维瘤是一种罕见的起源于胸膜的梭形细胞肿瘤，由Klemperer和Rabin最先报道[1]。
颅内孤立性纤维瘤
男女比例无明显差异。
临床表现：主要为肿瘤占位症状和颅内高压。
通常为基于硬脑膜的肿块，常位于后颅窝，也有报道于脑 实质及脑室内。
组织病理
起源于硬脑膜的CD34阳性的成纤维细胞或树突细胞。 主要由梭形细胞构成, 瘤细胞无明显异型性, 核分裂罕见。 瘤细胞密度分布不均、疏密相间。 富细胞区—— 肿瘤细胞密集分布。 少细胞区——致密胶原纤维沉积：细胞间纤维组织增生及胶
CASE 3[2]
[2]刘衡,等.颅内孤立性纤维瘤的CT 和MRI 表现.临床放射学杂志[J]，2011,30(9):1265-8
CASE 4[2]： A 39-year-old female patient， SFT。
[2]Chan-Young Choi, et al. An intracranial malignant solitary fibrous tumor. Neuropathology 2011; 31, 177–182
略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成低的信号
T2WI略高信号——富细胞区。 T2WI 低 信 号 ——致密胶原纤维。
T2WI 低信号区明显强化是其特征！
T2WI高信号——囊变坏死、黏液变性或出血，也可能与 含有较新鲜的纤维组织成分有关。
肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见。
本例
性或潜在恶性。
侵袭性生物学特 67提示的增殖指标> 2%和坏死。
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
颅内孤立性纤维瘤罕见。
2007 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为间充质非脑 膜上皮脑膜肿瘤( WHO Ⅰ级)。
胸膜巨大孤立性纤维瘤
ＳＴ确诊须行病理检查。光镜下 ＳＴ由分化 Ｆ Ｆ
良好 的梭 形细胞 组 成 ， 以无任 何特 点 的形 式 ， 布在细 散
长的胶原纤维束之间。一般病例 ， 梭形细胞核小 ， 核分
放疗。ＳＴ良性居多 ， Ｆ 大多数患者的预后 良好 ， 复发和
体。包块 占据左侧胸 腔 ２ ３以上体 积。包块大小 约 ／
２ ｅ １ ｅ ×１ ｅ ， 暗 红 色 ， 圆形 ， 膜 完 整 ， ０ ｍＸ ８ ｒ ０ ｒ 呈 ａ ａ 椭 包 光 滑， 质硬 ， 现可见 较 多迂 曲粗 大 的血管 ， 块 与 前 纵 表 包 隔、 左肺 上 叶 、 肌相 连 ， 连带 内可见 明显滋 养血 管 。 膈 粘
的边界 清楚 的分叶 状 软组 织 病 变 ， 有 位 于肺 裂 问似 偶 实 质 内病 变 ， 不 均 一 强 化 。胸 膜 钙 化 者 约有 ７ ～ 可 ％
２６％ ＿ ２
。
人院查体 ： ６ ３ ， ０￣／ ｉ， ９￣／ ｉ， Ｐ Ｔ ３ ． ℃ Ｐ９ ｍｎ Ｒ １ ｍｎ Ｂ
１９７ ｍｍ 。全身 浅表 淋 巴结 未触及 。气 管稍右 偏 ， １／ ９ Ｈｇ 胸 廓左 侧饱满 ， 胸廓前 外 下部 叩诊浊音 ， 左 左侧 中下 肺
裂像 难 以见 到 。而胶 原 纤 维束 粗 大 ， 行 排 列 伴有 透 平
明， 陛， 间梭形 细 胞 散 在具 有 特征 性 。免 疫组 织 化 变Ｉ 其
学 染色 中梭 形 细 胞 Ｓ１０， Ｋ，ＭＡ呈 阴性 ， Ｄ ４ Ｖ． —０ Ｃ Ｓ Ｃ ３ ，ｉ
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
33
34
35
36
37
38
39
40
41
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43
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48
49
50
51
52
病例四
左心房SFT
53
54
病例五
腹膜后恶性SFT
55
56
57
58
பைடு நூலகம்
59
60
61
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64
65
66
67
3
临床特点
年龄 9-85岁，以中老年为多；平均年龄 47.5岁(35例)、49.6岁(63例)、52.2岁(37 例)、58.4岁(30例)。 性别 无差异，或女性稍多。 症状 多数病例为缓慢生长的无痛性包块； 部分病例偶然发现； 特殊部位者可有相应症状，如头痛、 眼球突出、肢体麻木、尿潴留。
4
发生部位 非常广泛，无处不有。
头颈部 中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、 小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口 腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺；
胸壁及胸腔 乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心 外膜、右心房、左心室流出道)；
腹腔 腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺； 盆腔 膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道； 躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨 外膜。
脂肪瘤型SFT
2
组织起源
目前认为，SFP起源于表达CD34抗原的 树突状间质细胞(Dendrocytes)。 此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织 中。 文献中，已有用此细胞命名SFP的报道， 称为树突状间质细胞瘤 (Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。
孤立性纤维性肿瘤影像诊疗
左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区
Solitary Fibrous Tumor of the Larynx
A 34-year-old man was referred to our hospital because of a foreign body sensation in the throat for six months. A fiberoptic laryngoscopy revealed a 3.5 cm diameter smooth submucosal mass on the right side of the supraglottic larynx
男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强化程度与膈肌相仿。
术后CT平扫胸部孤立性纤维性肿瘤来自胸膜外孤立性纤维肿瘤
Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
Solitary Fibrous Tumor of the Liver
Computed tomography image, with arrows pointing at the junction between the tumour and normal liver.
孤立性纤维瘤化疗方案
孤立性纤维瘤化疗方案1. 引言孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的肿瘤，发生在软组织和腔隙中。
虽然大多数SFT是良性的，但一些高度恶性的变异体也有报道。
目前，手术切除是主要的治疗方法，但对于恶性变异体或手术切除不完全的患者，化疗是一种重要的辅助治疗手段。
本文将介绍孤立性纤维瘤化疗方案的常用药物和治疗原则。
2. 常用化疗药物2.1 Doxorubicin（阿霉素）Doxorubicin是一种常用的抗癌药物，属于蒽环类抗肿瘤药。
在孤立性纤维瘤的化疗方案中，Doxorubicin常与其他药物联合应用，以增强疗效。
Doxorubicin通过干扰肿瘤细胞DNA的复制和转录，抑制肿瘤生长和扩散。
2.2 Ifosfamide（异环磷酰胺）Ifosfamide是一种与环磷酰胺结构类似的药物，属于细胞毒性化疗药物。
在孤立性纤维瘤化疗中，Ifosfamide常与Doxorubicin联合应用，以提高治疗效果。
Ifosfamide通过抑制肿瘤细胞的DNA和RNA合成，阻断肿瘤细胞的生长和分裂。
2.3 Vincristine（长春新碱）Vincristine是一种来自长春新碱类的抗肿瘤药物，能够抑制肿瘤细胞的有丝分裂，阻碍肿瘤细胞的分裂和生长。
在孤立性纤维瘤的化疗方案中，Vincristine常与Doxorubicin和Ifosfamide联合应用，以提高治疗效果。
3. 化疗方案3.1 多药联合化疗方案根据孤立性纤维瘤的病理类型、分期和患者的身体状况等因素，多药联合化疗方案是目前常用的治疗方法之一。
通常采用的化疗方案包括：•方案1：Doxorubicin + Ifosfamide + Vincristine•方案2：Doxorubicin + Ifosfamide•方案3：Doxorubicin + Vincristine3.2 化疗周期和剂量化疗方案的具体周期和剂量需要根据患者的具体情况进行调整和个体化定制。
孤立性纤维瘤怎么回事
孤立性纤维瘤怎么回事
纤维瘤是很多人不陌生的疾病，这样疾病对身体健康危害很大，患有纤维瘤疾病后，需要及时的治疗，而且治疗纤维瘤时间比较长，治疗过程中，患者也是要耐心进行，使得对疾病能够得到很好控制，纤维瘤种类比较多，治疗前需要对自身纤维瘤进行了解，孤立性纤维瘤怎么回事呢?
孤立性纤维瘤怎么回事：
孤立性纤维瘤CT表现有一定特点。
胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基底相连，肿块最大径在9cm以上，孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死;肿块向胸腔内突起，胸壁相应部位肋骨未见异常改变;增强后一般中等度强化，肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。
巨大孤立性纤维瘤需与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴别。
肺癌多见于40岁以上，有吸烟史，影像学检查肿块可呈分叶状，
有毛刺，常有胸膜凹陷征，肺不张，阻塞性肺炎。
肺肉瘤多在
40岁以下，在肺实质内膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，影像学表现为实性肿块，直径多在5cm以上，肿块内可有钙化、空洞形成，多为局限性胸膜侵犯。
肺良性肿瘤多发生于青壮年，常无明显症状，一般为单发圆形或类圆形阴影，生长缓慢，密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切关系，增强后CT常
无强化。
孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。
在对孤立性纤维瘤怎么回事认识后，治疗孤立性纤维瘤的时候，需要注意一定要根据自身情况进行，不过要注意的是，在对孤立性纤维瘤治疗的时候，患者需要注意自身表现，身体出现异常情况，需要停止治疗，要先进行身体检查，使得可以自身问题。
颅内孤立性纤维瘤1例病例报道
甘肃医药2021年40卷第4期Gansu Medical Journal ，2021，Vol.40，No.4·短篇及个案报告·孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors ，SFT ）多见于胸膜，但也见于头颈部的部位，包括眼眶、鼻腔、副鼻窦、甲状腺、腮腺、颊部和咽旁间隙。
最初，由lempere 和Rabin 在1931年将其描述为纵隔和内脏胸膜的原发性肿瘤［1］。
Carneiro 等［2］于1996首次报道了涉及中枢神经系统（CNS ）的原发性SFT 。
在过去的几十年里，关于中枢神经系统SFT 的研究已有报道，但大多数病例位于脊髓。
关于颅内的病变相对较少，据报道占所有原发性中枢神经系统肿瘤的不到1%［3］。
颅内SFT （intracranial solitary fibrous tumor ，ISFT ）的临床症状和影像学表现不典型，术前诊断困难，主要依靠术后病理检查。
1病例资料患者，男，57岁，因视物重影2月余伴头痛一周入院。
入院头颅CT 平扫提示：头颅骨显示完整，大小、形态正常，右侧蝶骨大翼局部骨质吸收、破坏，局部见团状稍高密度影，截面大小约6.4cm ×5.7cm ，边界尚清，邻近脑实质受压（图1）。
磁共振成像（MRI ）示右侧额颞部见团块状混杂信号影，以等T1、等T2为主，大小约5.7cm ×5.8cm ×6.9cm （左右×前后×上下），T2-FLAIR 呈高信号，DWI 呈等、低信号，增强后明显强化，内见不规则未强化坏死区，侵及右侧眼眶外侧壁，局部外直肌、视神经分界欠清。
紧贴双侧侧脑室周围见对称性条片状稍长T1、T2信号影，T2-FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈等信号（图2）。
查体：神志清楚，视力视野受损，余颅神经检查未见异常，颈软，四肢肌力、肌张力正常。
基于患者的临床表现和影像学资料，术前诊断：右侧蝶骨嵴脑膜瘤。
颅内孤立性纤维瘤CT及MR
• 起源： 颅内血管外皮细胞瘤既往长期被认 为是脑膜瘤的一个亚型，即血管母细胞型 脑膜瘤，但它并不是起源于脑膜上皮的蛛 网膜粒细胞，而是起源于毛细血管的 Zimmerman氏细胞（又称血管周细胞）。 Zimmerman氏细胞是紧贴毛细血管网状纤 维、断续排列的梭形细胞，具有多分化潜 能。
• 颅内血管外皮细胞瘤位于颅内脑外，好发 于颅底、窦旁、镰旁及小脑幕等硬脑膜及 静脉窦附近，多呈分叶状，肿瘤囊变和坏 死多见，与脑膜可宽基底或窄基底相连。 由于肿瘤内血运丰富，易发生局部侵袭及 远处转移。最常见的转移部位为骨、肺、 肝。手术后复发率高。
基础知识
• 蛛网膜衬于硬脑膜内面，也有硬膜下隙和 蛛网膜下隙，蛛网膜下隙在某些部位扩大 成为蛛网膜下池。
• 软脑膜：薄而富有血管，紧贴脑的表面并 深入脑的沟裂之中，对脑起着重要的营养 作用，脑室壁一定部位的室管膜上皮与软 脑膜及其血管共同构成脉络组织。
• 颅内血管外皮细胞瘤是一种少见肿瘤，好 发于任何年龄段，男性比女性多见，以中 年人稍多见。肿瘤病程从数月至数年不等 ，但较脑膜瘤病程短。常见症状是头痛以 及因肿瘤发生部位不同而逐渐出现的颅内 压增高和脑受压体征。颅内血管外皮细胞 瘤在组织学上相当于WHO 2级或3级。
基础知识
• 1. 星型胶质细胞，是神经胶质细胞中数量最多、 体积最大的一种。胞体呈星型，有很多突起，末 端膨大，包围在毛细血管周围。 星型胶质细胞的 功能主要是：构成神经组织网架，起支持作用； 具有分裂能力。在中枢神经系统内神经细胞及其 突起之间的空隙几乎全部由星形胶质细胞填充。 CNS受创后能进行有丝分裂，形成胶质瘢痕。参 与构筑血脑屏障，从血液中摄取物质，供给神经 元。参与神经递质代谢，维持神经元周围K+平衡 。
颅内硬脑膜孤• 神经胶质细胞可分为中枢和外周神经胶质
肺孤立性纤维瘤4例报告
织相连 ， 内有丰富血管样结构 ， 因此应注意肿瘤 蒂部 处理 ， 避 免出血。因肿瘤包膜完整， 多有蒂部与肺组织相连 ， 也可 以通
利切除肿瘤 ， 胸腔镜手术 者术后第 ２ 拔除胸 腔引流管 ， 天 术
后均未出现并发症 ， 恢复 良好 ， 均住 院 ５ｄ 平 。术后随访 ７— ８ ２个月 ， 平均 ４ ８个月 ， ４例均健在 ， 未见肿瘤复发。 讨论 ： 肺孤立性纤维瘤 是一种 罕见 的肺 部肿瘤 ， 多数生
［ 万太玉 ， ４ ３ 缪咏梅 ， 国．２ 金可 ６ 例腰椎间盘手术失败综合症 的原因
分析 ［］ 颈腰痛杂志 ，０ ２２ （ ）４ ４６ Ｊ． ２ ０ ，３ １ ：５ ．
（ 稿 日期 ：０ ０ －５ 收 ２ １ ￣３０ ）
・
短篇 与 个 案 ・
长缓慢为 良性肿瘤 ， 部分生长 活跃为交界 性肿瘤 ， 未见转 均 移或复发倾向。本组 ４例 均为 良性 肿瘤。肿瘤 多数起 源于
Ｐ Ａ后行 ＭＲ 检查 前者强化 ， ／ 而后者不强化 。
本组经 Ｍ 证实合并椎管狭窄 ２ 例。其中 ｌ ／ Ｒ ２ ２ 例 虽行 全椎板 切除减 压术 ， 但并 未扩大 神经根 管 ， 不
但 神经根 卡压 未 能完 全 缓解 ， 而 因腰 椎 的稳定 性 反 受 到破坏 而 导致一系 列病理 改变 。有些 患者行 椎间
数及分类多正常， 但血沉增快。椎间隙感染 Ｍ Ｉ Ｒ 表 现 为椎 间隙及上 下关节 面骨质 信号异 常 ，１ 低信 Ｔ ＷＩ 号 ，２ 呈片状高信号。脂肪抑制序列显示更为清 Ｔ ＷＩ 晰。脑脊液漏表现为与硬膜囊相通 的液体信号区 Ｍ 准确显示其大小 、 ／ Ｒ 范围和裂 口程度。其原因为 用器械 去除与 硬膜 粘连 紧 密 的致 压物 （ 突 出的髓 如 核 、 赘 、 厚 的 黄韧 带 等 ） ， 破 硬膜 引起 脑 脊 骨 肥 时 撕 液漏 ； 或术者经验不足 ， 操作不仔细等均可造成硬膜 损伤。本例裂 口较小无需处理， 如裂 口大需中转开 放式手术进行修补。可见， 对于椎 问盘突出症术后
E-SFT直肠孤立性纤维性肿瘤病例分享
鉴别诊断－淋巴瘤
关于淋巴瘤，此患者内镜超声以粘膜层增厚明显， 没有淋巴瘤所特有的粘膜下层弥漫性增厚的影像 学特征，加上多次病检阴性，故淋巴瘤可能性也 不大
鉴别诊断－Crohn‘s disease
克罗恩病为一种节段性胃肠病，若出现肠道梗阻 症状，内镜超声表现应为肠壁全层损伤和增厚， 多次病检应有相应病理学特征改变
直肠粘膜组织 呈慢性炎伴纤 维组织增生， 粘膜下结节状 病灶内可见纤 维组织、血管 及平滑肌组织 呈瘤样增生 (HE，×100)
临床诊断：直肠孤立性纤维性肿瘤伴 不全梗阻
病理诊断：低度恶性潜伏胸膜外孤立
性纤维性肿瘤
胸膜外孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 (solitary fibrous tumor, SFT)
胸膜外孤立性纤维性肿瘤 (extrapleural solitary fibrous tumor, E-SFT)
好发于中老年人，少数可见于儿童和青少年， 无性别差异。40％位于皮下组织*，国外报道 也多以个案为主
本例患者年龄为53岁，发生于直肠，为少见部 位，相关文献也较少
*余永伟，侯建国，马大烈，等.前列腺孤立性纤维瘤一例报道及文献复习.中华病理
情况尚可，此患者仍在密切随访中
*Morimitsu Y, Nakajima M, Hisaoka M, et al. Extrapleural solitary fibrous tumor: clinicopathologic study of 17 cases and molecular analysis of the p53 pathway. APMIS. 2000, 108(9): 61mp;内镜超声 &粘膜大块活检
&免疫组化
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HPC 多位于四肢和脑膜, MR 信号不均匀, 常见血管流空 , 无论肿瘤大小, 坏死和出血常见,且坏死范围较大, 肿瘤没有 钙化 。
ห้องสมุดไป่ตู้
SFT 多位于胸腔, 与脏层胸膜或腹膜关系密切。密度多较 均匀, 坏死出血少见, 即使出现坏死, 坏死面积一般较小; 少 部分SFT 可出现钙化。更为重要的是, SFT 内具有不同程度 的胶原纤维, MR T 2WI 略高信号中存在片状和结节状致密 胶原纤维形成低信号 , 而HPC 则无此表现。
女，51岁，因“左臂及胸腰背部疼痛3月”入院 右肱骨肿瘤术后 80325817
（左肱骨病变刮出、右骶髂部肿物切除）肿瘤组织由梭形、 短梭形细胞组成，呈编织状排列，核较肥胖，有轻度明显 异型，核分裂像罕见，间质可见丰富的鹿角状血管成分， 部分区域间质玻璃样变，肿瘤组织中未见成骨及成软骨， 免疫组化染色结果：肱骨病变：CK（-），EMA（-）， Vimentin（+），CD34（-），Desmin（-），S-100（-）， p63（-），CD68（-），CD34（+），CD31（-），Ki67（10%+）；骶骨病变：CK（-），EMA（-）， Vimentin（+），CD34（+），Desmin（-），S-100（），p63（-），CD31（-），CD68（-），Ki-67（5%+）， 考虑血管外皮细胞瘤-孤立性纤维瘤，肿瘤累及骨及周围 软组织。
SFT 强化大致有三种表现形式。一种为轻度强化或无明显 强化, 各期强化程度不超过平扫CT 值的50% ; 一种为中等 程度强化, 强化在50% ~ 100% 之间; 一种为显著强化, 强化 超过平扫100%。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化, 持续时间长, 动 脉期偶可见瘤内血管 。 同一肿瘤可同时出现上述一种以上形式强化。实际工作中, 大多数SFT 肿瘤表现为中等程度强化, 强化相对均匀, 巨大 肿瘤则多表现为轻度强化, 内可见不规则坏死区。
HPC 起源于毛细血管后微静脉的血管外膜细胞, 理论上可 发生于全身各部位, 但四肢最常见, 其次为骨盆, 头颈部 等处, 约占所有病例的80%。少数肿瘤位于纵隔、内脏、 肠系膜和胸膜等。 SFT 可能起源于树突状间质细胞, 理论上可发生于全身各 部位结缔组织中, 但胸部最常见 , 其他部位包括四肢、 头颈部等处, 少数肿瘤位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙 等。位于胸部SFT, 起源于脏层胸膜 ; 位于腹腔肿瘤, 与 腹膜关系密切; 位于四肢的SFT , 肿瘤多位于皮下并深达 横纹肌, 很少累及骨骼。
HPC(血管外皮细胞瘤)和SFT(孤立性纤维瘤)具有交叉重叠 的病理和免疫组化，WHO2002 年分类中，将HPC 和SFT 归 于同一类,为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性 肿瘤,属于偶尔有转移一类( WHO 2002-8815/1) 。 在WHO( 2002) 软组织肿瘤分类中将孤立性纤维性肿瘤、血 管外皮瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤和巨细胞性血管纤维 瘤认为是相互重叠的病变,它们之间的关系见图:
无论HPC或SFT , 大小差异很大, 最大直径可达20 cm 以 上, 形态规则或呈分叶状, 边缘光整, 境界清楚。 CT 平扫肿块呈等或略高密度。实质部分T1WI 多呈等低或 等信号, T2WI 呈等或略高信号 , 都可见较明显强化。四 肢的病变位于皮下并深达横纹肌, 很少累及骨骼。
T2WI 呈等或略高信号有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围, 因为绝大多数恶性肿瘤T2WI 为高信号。
H PC 呈进行性延迟强化, 强化显著, 所有肿瘤强化超过平 扫一倍以上。 多数肿瘤动脉期呈血管样显著强化, 实质期持续显著强化。 少数肿瘤动脉期中等程度强化, 但门脉期显著强化。 HPC 强化方式为片状强化, 部分肿瘤动脉期瘤内可见丰富 的肿瘤血管。 HPC 瘤内及其周围常见大量流空血管影, 可提示诊断。
与H PC 和SFT T 2WI 信号偏低、动态增强明显强化类似 的肿瘤包括多形性肉瘤、肌肉淋巴瘤和间皮瘤等； 多形性肉瘤坏死更显著, 边缘常见细毛刺； 肌肉淋巴瘤边缘可见肌纤维残留, 坏死少见, 一般为中等程 度强化； 间皮瘤坏死少见, 中等程度强化, 与SFT 难以鉴别。