Wernicke脑病教学内容

诊断依据
经典的WE临床诊断标准包括临床三联征，但同时具 备临床三联征者不足20%，导致成人WE生前诊断率 仅20%~25%，儿童生前诊断率仅42%，而非酒精中 毒性WE生前诊断率仅16%。鉴于此，1997年Caine等 将WE诊断标准予以修改，即任何患者满足以下任意2 个标准：（1）营养不良；（2）意识障碍；（3）眼 球运动障碍；（4）共济失调，即需考虑WE可能，即 可给予大剂量维生素B1肌肉注射或静脉用药，治疗后 症状戏剧性好转，即确诊WE。
WE特征性三联征
精神和意识障碍：意识障碍可表现为嗜睡、昏睡；精 神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣 散、易激惹、情感淡漠和痴呆等；
眼球运动障碍：最常见双侧外展神经麻痹和复视，也 可出现动眼神经麻痹、眼球震颤及凝视麻痹；
小脑性共济失调：以躯干和下肢为主，表现为站立、 行走困难，个别患者可出现吟诗样言语。
疗程1-3月。 长期饮酒者可长期补充。
预后
Wernicke脑病如不治疗，死亡率50%，及时后早期治 疗可以完全恢复，治疗不及时可以遗留眼震、共济失 调、智能下降和精神异常。
误诊原因
对病史认识不详。 对wernicke 脑病认识不足。 缺乏对wernicke 脑病的警惕。
Wernicke脑病的MRI表现
常见临床表现
在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆 减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。
眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、 上下运动不能、同向侧视障碍等。
小脑性共济失调主要表现为步态运动失调。可伴有言 语障碍。
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失 等多发性神经病变症状。
大约19%的患者始终不表现为典型三联征中任一种症 状，而表现为昏迷、低血压及心律失常等少见症状。
MRI表现
MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧 核、中脑导水管周围区域对称性异常信号影，T1WI呈 低信号，T2WI及Flair呈高信号，急性期增强扫描，由 强化，经治疗后复查上述强 化可消失，晚期可有局部脑萎缩，但也有不典型者可 仅在小脑、颅神经核、大脑皮质出现异常信号，更增 加了WE的诊断难度。
非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及 原发病相应症状等。
实验室检查
维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症
诊断依据
维生素B1缺乏病史或具有危险因素 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低。 MRI特有性表现
病因
引起维生素B1缺乏的原因分为两类： 酒精依赖性，见于长期酗酒的患者； 非酒精依赖性包括；呕吐、营养不良、神经性厌食、肝
病、胃大部或空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢 性腹泻、长期渗透性、非肠道营养、镁缺乏以及硝酸甘油、 苯妥英钠等药物所致。
高度警惕患者
中老年男性，长期（10 年以上）及大量 （0.2kg/d 以上）饮酒者，且饮酒年龄越小，脑 损害程度越重，发生的机会也越多。
Wernicke脑病
VitB1需要量
正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg，各种原因引起的 摄入过少或吸收障碍，均能导致VitB1 的缺乏，持续 数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的因素主要为摄 入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消 耗增加等。最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。 其次长期外源性营养、神经源性呕吐。胃空肠吻合术 后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋 巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者。
Wernicke脑病多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失 调、精神障碍为该病典型的“三联征”。Wernicke脑病 中80%～90%会发展为Korsakoff综合征,主要临床表现 为近事遗忘、错构症、虚构症及定向力障碍。当 Wernicke脑病及Korsakoff综合征同时出现时称为 Wernicke-Korsakoff综合征。
非维生素B1缺乏Wernicke 脑病
转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致 Wernicke 脑病的发生 。
病理
常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水 管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯 的部位。
早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血 管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性 水肿，细胞毒性水肿占优势
MRI特征性改变
MRI表现为损害部位对称性异常信号影 脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织海绵状蜕
变
MRI诊断局限性
MRI对WE诊断的敏感性只有53%，特异性为93%
鉴别诊断
多系统萎缩 Korsakoff综合症 酒精性痴呆 脑桥中央髓鞘破坏 多发性硬化症
治疗
起初是Vit B1 500 mg/d，静脉滴注，3~5 d 后改肌肉 注射，Vit B1 100~200 mg/d，同时给予叶酸、VitB12 以及针对引起Vit B1缺乏因素的治疗。补液时尽可能 减少葡萄糖液体，能胃肠进食者尽量恢复胃肠进食。
膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、 髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。
病理
可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑 齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等多部位的损 害而使临床表现复杂化.
临床特征
临床表现以眼外肌瘫痪、小脑性共济失调以及精神 和意识障碍的三联征为主要特点。
但不到16%的患者具有ຫໍສະໝຸດ 型的三联征，所以WE常被 误诊和漏诊。
Wernicke脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精神综 合征。1881年由Carl Wernicke首先发现并以急性出血 性脑灰质炎而提出的。1940年Campbell和Russell强 调营养和Wernicke脑病有密切关系,并提出硫胺素缺乏 是引起代谢异常性脑病的诱发因素。
Wernicke脑病的病因繁多,常见于慢性酒精中毒和妊娠 剧吐者。近年来,各种原因所致的营养不良和胃肠外营 养导致非酒精性Wernicke脑病的发病率明显升高。还 有报道A IDS患者和甲亢患者患Wernicke脑病的风险 大大增加。